что такое синдром риттер
Что такое синдром риттер
Золотистые стафилококки способны поражать практически любые ткани организма человека. Инфекции, вызываемые S. aureus, включают более 100 нозологических форм (табл. 12-1).
• Внебольничные пневмонии, вызванные золотистым стафилококком ( S. aureus ), регистрируют достаточно редко, но в стационарах этот микроорганизм — второй по значимости возбудитель после синегнойной палочки.
• Стафилококковые бактериемии у госпитализированных больных развиваются при проникновении S. aureus через катетеры, из ран или очагов кожных поражений (в 20% случаев причину бактериемии установить не удаётся). Циркуляция возбудителя в кровотоке приводит к развитию метастатических поражений различных органов.
• Золотистый стафилококк — основной возбудитель инфекций опорно-двигательного аппарата (остеомиелиты, артриты и др.); в частности, он вызывает 70—80% септических артритов у подростков, реже у взрослых (особенно страдающих ревматизмом или с протезированными суставами). Обычно процесс начинается с гнойного поражения кожи и мягких тканей, затем возбудитель гематогенно диссеминирует в костную ткань (не случайно Пастёр назвал остеомиелит «фурункулом костного мозга»).
• Приблизительно у 10% больных с бактериемией золотистым стафилококком ( S. aureus ) может развиться эндокардит. В результате инфекций придаточных пазух носа, носоглотки, уха и сосцевидного отростка, а также бактериемии возбудитель может проникать в ЦНС и вызывать образование эпидуральных абсцессов и гнойных внутричерепных флебитов. Следствием эндокардита и бактериемии также считают поражения органов мочевыводящей системы (абсцессы, пиелонефриты и др.).
• Среди патологии, обусловленной золотистым стафилококком ( S. aureus ), особое место занимают поражения, вызванные действием токсинов, — синдромы токсического шока, «ошпаренной кожи» и пищевые отравления.
Синдром ошпаренных младенцев ( болезнь Риттера фон Риттерштайна )
Синдром ошпаренных младенцев (болезнь Риттера фон Риттерштайна) регистрируют у новорождённых, инфицированных штаммами золотистого стафилококка, выделяющими экс-фолиатины. Заболевание начинается бурно; характерно формирование больших очагов эритемы на коже с последующим образованием (через 2-3 сут) больших пузырей (как при термических ожогах) и обнажением мокнущих эрозированных участков.
Синдром ошпаренной кожи ( синдром Лайелла )
Синдром ошпаренной кожи (синдром Лайелла) возникает у более старших детей и взрослых. Характерны очаги эритемы, пузыри, тяжёлая интоксикация и отхождение субэпи-дермального слоя. При проведении профилактики вторичных инфекций происходит ограничение очагов поражения.
Синдром токсического шока
Синдром токсического шока — эндотоксиновая инфекция, развивающаяся при заражении штаммами, синтезирующими токсин TSST-1 и энтеротоксины В и С (реже). Поражения зарегистрированы у женщин, использующих сорбирующие внутривлагалищные тампоны в период менструаций. В настоящее время установлено, что синдром может также развиться после родов либо как осложнение хирургического вмешательства (особенно на носовой полости и придаточных пазухах носа). Клинически синдром проявляется высокой температурой тела (38,8 °С и выше), рвотой, диареей, скарлатиноподобной сыпью (чаще на ладонях и подошвах) с последующей десквамацией эпителия через 1-2 нед, а также снижением АД с развитием шока, часто приводящего к фатальным последствиям. После появления тампонов с пониженными сорбирующими свойствами и без полиакриловых наполнителей частота случаев развития шока резко сократилась.
Пищевые стафилококковые отравления
Пищевые отравления проявляются рвотой, болями в животе и водянистой диареей уже через 2-6 ч после употребления в пищу инфицированных продуктов, обычно кондитерских изделий с кремом, консервов, мясных и овощных салатов и т.д. Высокая устойчивость стафилококков к высоким концентрациям NaCl позволяет им длительно сохраняться в различных пищевых концентратах. Патогенез поражений обусловлен способностью энтеротоксинов индуцировать избыточное образование ИЛ-2 (с проявлениями общих симптомов интоксикации и возбуждением гладкой мускулатуры кишечника).
Эксфолиативный дерматит Риттера
Эксфолиативный дерматит Риттера – тяжелое инфекционное заболевание, злокачественная форма пузырчатки новорожденных. Страдают им в основном слабые или недоношенные дети, дети с низкой массой тела или дети, перенесшие родовую травму.
Признаки
Эксфолиативный дерматит Риттера развивается в первые недели жизни ребенка. Сначала возле рта появляется покраснение. Место покраснения отекает и воспаляется. Через некоторое время воспаление переходит на складки шеи, в область пупка, гениталий и ануса. На месте покраснения образуются большие пузыри, которые довольно скоро вскрываются с образованием мокнущих эрозий. Для этой стадии характерен симптом Никольского – при оттягивании эпидермиса вокруг эрозии пинцетом, он легко отслаивается даже там, где кожа здоровая. Более того, даже при потирании здоровой кожи могут обнажаться ее более глубокие слои.
Кроме кожных проявлений у ребенка повышается температура, возможны тошнота, рвота, понос. Ребенок отказывается от еды и теряет вес.
В некоторых случаях патологический процесс распространяется по всему телу ребенка за 2-3 дня.
Однако сейчас заболевание чаще протекает легко, с образованием небольшого числа пузырьков на слегка отечной и гиперемированной коже.
Описание
Впервые это заболевание было описано парижским педиатром Риттером фон Риттерсгайном. Тогда его считали тяжелым заболеванием неизвестной этиологии. Теперь же известно, что эксфолиативный дерматит Риттера вызывает золотистый стафилококк. Однако иногда он может быть вызван действием одновременно и стафилококка, и стрептококков.
Заболевание протекает в три стадии:
Есть зависимость между тяжестью заболевания и возрастом ребенка. Так, заболевание, начавшееся на 2-6-й день жизни, протекает очень тяжело. У ребенка, заболевшего на 2-3 неделе жизни, оно протекает гораздо легче.
В тяжелых случаях заболевание может осложниться отитом, пневмонией, перитонитом и даже менингитом.
Диагностика
При подозрении на эксфолиативный дерматит Риттера необходимо обратиться к инфекционисту и дерматологу. Диагноз ставится на основании клинической картины и наличия симптома Никольского. Обязательно делают бактериологический посев отделяемого из пузырей и эрозий. Кроме того, проводят анализ на сифилис.
Заболевание дифференцируют с ожогами, пузырчаткой, буллезным эпидермолизом, врожденной ихтиозиформной эритродермией и десквамативной эритродермией Лейнера, врожденным сифилисом.
Лечение
Лечат эксфолиативный дерматит антибиотиками, которые принимают внутрь и наружно в виде мази. Для снятия воспаления назначают мази и кремы с кортикостероидами. Обязательно назначают витамины С и группы В.
В случае сепсиса внутривенно вводят плазму и свежую кровь. Ребенку также показано обильное питье, чтобы предотвратить обезвоживание.
Ребенка, страдающего эксфолиативным дерматитом, не одевают, так как одежда может причинить ему боль и неудобства. Его не туго заворачивают в стерильные мягкие пеленки, посыпанные тальком или оксидом цинка с добавлением сульфаниламидов или антибиотиков. Но лучше помещать таких детей в кювезы, в которых можно поддерживать оптимальную температуру и влажность.
Профилактика
Профилактика эксфолиативного дерматита Риттера заключается в регулярном осмотре персонала родильных домов и рожениц на предмет бактерионосительства золотистого стафилококка. Палаты в роддомах и родильных отделениях больниц необходимо регулярно кварцевать. Нельзя пренебрегать и влажной уборкой в этих помещениях. Врачи и медсестры при контакте с новорожденными должны надевать марлевые повязки.
Важно соблюдать гигиену и в местах, где бывает новорожденный ребенок после выписки из роддома.
Что такое синдром риттер
Синонимы синдрома Риттера. Дерматит Ritter. Эксфолиативный дерматит. Эксфолиативный дерматит новорожденных. Эксфолиативный дерматит детей. Dermatitis erysipelatosa. Кератолизис новорожденных.
Определение синдрома Риттера. Редко встречающийся воспалительный процесс в коже новорожденных или грудных детей, сопровождающийся отслойкой эпидермиса. Относится к эритродермиям.
Автор. Ritter v. Rittershain Gottfried — чешский педиатр, Прага, 1820— 1883. Впервые синдром был описан в 1870 г. под названием «dermatitis erysipelatosa».
Симптоматология синдрома Риттера:
1. Заболевание начинается в первые месяцы жизни.
2. Первичная гиперемия кожи, особенно в окружности рта; многочисленные изолированные маленькие пузырьки. Резко выраженный отек сосочков дермы приводит к отторжению эпидермиса от нижележащих отделов; под давлением пальца кожа отходит как «кожура зрелого персика» (симптом Никольского). Роговой слой отторгается большими пластами, обнажая воспаленную мокнущую поверхность сосочков дермы.
3. Аналогичный процесс может происходить и на слизистых оболочках.
4. Наблюдают развитие стафилококкового сепсиса.
5. Прогноз сомнительный, однако он улучшился с применением сульфаниламидных препаратов и антибиотиков.
Этиология и патогенез синдрома Риттера. По-видимому, причиной заболевания является инфекция стафилококком типа 55/71 (злокачественная пиодермия), однако дискутируют вопрос также и о вирусной инфекции со вторичным осеменением стафилококками. Особенности заболевания до сих пор не изучены. Существует связь с пузырчаткой новорожденных (стафилококки).
Дифференциальный диагноз. Врожденный сифилис. Пузырчатка новорожденных. S. Leiner (см.). Себорейный дерматит. Эритема новорожденных. Медикаментозные дерматозы (поступление медикаментов с материнским молоком). Буллезный эпидермолиз. Монилиаз.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое болезнь Рейтера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бабинцевой Марины Юрьевны, эндокринолога со стажем в 27 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Синонимы: урогенитальный реактивный артрит, синдром Рейтера, синдром Фиссенже — Леруа — Рейтера, реактивный уроартрит, ревматоидоподобный артрит с очагом инфекции в мочеполовых органах, уретроокулосиновиальный синдром, урогенный реактивный артрит и др.
Чаще всего используются термины «болезнь Рейтера» или «синдром Рейтера», хотя помимо Рейтера это заболевание описывали и другие врачи. Однако в последние годы термин «синдром Рейтера» стали рассматривать лишь с позиции исторического интереса. Авторы чаще стали использовать альтернативные обозначения — «урогенный реактивный артрит» или «хламидийиндуцированный реактивный артрит».
Распространённость
Причины болезни Рейтера
Реактивные артриты возникают из-за аутоиммунного ответа организма на проникновение инфекционного агента. При этом иммунитет повреждает собственные ткани, изменённые в ходе длительного воспаления.
Непосредственной и самой частой причиной болезни Рейтера являются хламидии. Их находят в урогенитальных путях у большинства пациентов, а в крови выявляют противохламидийные антитела. Хламидии или их антигены находят и в синовиальной (суставной) жидкости.
В редких случаях причиной урогенного реактивного артрита становятся гонококки. Реактивный артрит, как правило, возникает после полного выведения гонококка из организма, поэтому терапия, направленная на уничтожение возбудителя, не может остановить развитие реактивного артрита.
Уреаплазмы и урогенитальные микоплазмы тоже способны стимулировать развитие урогенного реактивного артрита. Кроме того, гонококки, уреаплазмы, микоплазмы или их ассоциации могут перевести латентную (скрытую) хламидийную инфекцию в клинически выраженное заболевание и запустить её распространение из первичного очага по кровеносным и лимфатическим сосудам.
Причиной реактивного артрита иногда становится кишечная инфекция: шигеллы, иерсинии, кампилобактеры и др. При возникновении типичной триады симптомов (уретрита, конъюнктивита и артрита) заболевание называют синдромом Рейтера.
Факторы риска развития болезни Рейтера
Симптомы болезни Рейтера
При попадании инфекционного агента в организм вначале возникает очаг в мочеполовых органах. У мужчин развивается воспаление уретры и простаты (уретропростатит), у женщин воспаляется шейка матки (цервицит) и придатки матки (аднексит).
Иногда процесс протекает остро, но чаще имеет стёртую форму. У хламидийных инфекций обычно хроническое рецидивирующее течение.
Симптомы негонококкового уретрита можно заметить через 7–28 дней после незащищённого полового контакта. Появляются скудные слизисто-гнойные выделения из мочеиспускательного канала или только неприятные ощущения в нём при мочеиспускании.
Через 1–1,5 месяца после острой мочеполовой инфекции или обострения хронического очага развивается асимметричный артрит ног по типу «лестницы» снизу вверх (например, правый голеностопный — левый голеностопный — правый коленный — левый коленный и т. д.). Обычно воспаляется 1–3 сустава, но иногда процесс затрагивает больше четырёх суставов (полиартрит).
Артриты сопровождаются болями, которые усиливаются ночью и утром. Также пациента беспокоит утренняя скованность, припухлость и покраснение области суставов. Характерны боли в пятках из-за воспаления пяточного сухожилия (тендинита) и околосуставных сумок (бурсита) в области пяток. Достаточно быстро могут формироваться пяточные шпоры. Именно при урогенитальном артрите наблюдается сосискообразная деформация пальцев стоп.
Суставы рук поражаются редко и в основном при очень остром начале реактивного артрита, преимущественно после кишечной инфекции.
Болезнь Рейтера относят к группе серонегативных спондилоартритов. Это группа болезней, которые отличаются общим лабораторным признаком (отсутствием ревматоидного фактора в крови) и схожими клиническими проявлениями: поражением крестцово-подвздошных сочленений и вышележащих отделов позвоночника. Это объясняет ещё один типичный симптом урогенного реактивного артрита — боли в спине. Чаще всего болит поясничный и пояснично-крестцовый отделы позвоночника, но иногда болезнь затрагивает грудной и шейный отделы. Боль возникает ночью и усиливается к утру. Подвижность позвоночника при этом существенно не страдает.
Патогенез болезни Рейтера
Болезнь Рейтера — это инфекционное заболевание, которое развивается у людей с генетической предрасположенностью (носителей HLA-B27) и сниженными факторами неспецифической устойчивости к патогенам. К таким факторам можно отнести бактериальную активность сыворотки крови, активность комплемента и др.
Стадия иммунного воспаления. Если вовремя не провести лечение и не уничтожить возбудителя, инфекция станет хронической. Длительное воспаление повреждает и изменяет ткани организма, иммунная система начинает распознавать эти ткани как чужеродные и повреждает их. Такой процесс называют аутоиммунным воспалением.
Ведущая роль в регуляции иммунного ответа принадлежит человеческим лейкоцитарным антигенам — HLA (Human Leucocyte Antigen). HLA — это группа белков на поверхности лейкоцитов, которая отвечает за распознавание своих и чужеродных клеток, также эта система запускает и реализует иммунный ответ. Целый ряд тяжёлых заболеваний связан с наличием в геноме тех или иных генов HLA: болезнь Бехтерева, диффузный токсический зоб, инсулинзависимый сахарный диабет, болезнь Аддисона, псориатический артрит и др. [14]
В механизме возникновения и развития болезни Рейтера система HLA также имеет ведущее значение. Во-первых, согласно теории «антигенной мимикрии», между антигеном HLA-B27 и бактериальным антигеном есть сходство, вследствие чего микроорганизм не распознаётся как чужеродный. Из-за этого инфекция присутствует в организме долгое время и стимулирует выработку антител, которые атакуют собственные ткани.
Классификация и стадии развития болезни Рейтера
Болезнь Рейтера относится к реактивным артритам. В эту же группу входят артриты, которые возникают после кишечных инфекций, вызванных йерсиниями, кампилобактерами, сальмонеллами и шигеллами.
Классификация по причине:
По течению заболевания:
Болезни Рейтера протекает в две стадии [4] :
Осложнения болезни Рейтера
Хламидиоз может протекать с осложнениями и поражать урогенитальный тракт как у мужчин, так и у женщин. При восходящей хламидийной инфекции у женщин поражается слизистая оболочка матки, труб, яичников и брюшины.
Восходящая хламидийная инфекция у мужчин может осложняться простатитом, везикулитом, эпидидимитом и орхоэпидидимитом. В результате у мужчин развивается андрогенная недостаточность, нарушается половая потенция и ухудшается сперматогенез.
При хроническом течении болезни Рейтера полной ремиссии артритов не происходит. Поэтому развиваются осложнения в виде подвывихов суставов, контрактур, анкилозов, деструкции суставов, молоткообразной деформации пальцев стоп и др. Эти осложнения могут привести к инвалидизации пациентов.
Системные проявления болезни Рейтера
Значительно реже поражаются другие органы и системы. Неврологические нарушения в виде поражения периферических и черепно-мозговых нервов, болевого синдрома по ходу периферических нервов, мышечная атрофия чаще протекают в виде скрытых или субклинических форм, которые выявляются только при проведении электронейромиографии.
Редкие осложнения со стороны внутренних органов:
Диагностика болезни Рейтера
Специфических тестов для определения болезни Рейтера не существует. Как правило, диагноз ставится на основании данных анамнеза и результатов осмотра.
Американская ревматологическая ассоциация в 1991 году предложила следующие критерии диагностики заболевания:
Сбор жалоб и анамнеза. Осмотр.
Болезнь Рейтера можно заподозрить при восходящем артрите, который возник после перенесённой урогенитальной инфекции. При этом пациенты будут жаловаться на боль суставов, отёк и покраснение кожи. Артрит иногда сопровождается другими поражениями:
Конъюнктивит чаще развивается на обоих глазах, сопровождается покраснением и слизисто-гнойным отделяемым.
Наиболее характерными проявлениями урогенного реактивного артрита на коже являются:
Лабораторная диагностика
При лабораторной диагностике выявляются хламидии в урогенитальном тракте или противохламидийные антитела в крови, отрицательный ревматоидный фактор, наличие в фенотипе антигена HLA-B27, стойкое повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкопения (снижение количества лейкоцитов в периферической крови) и высокий титр аутоантител к простате у мужчин.
Лабораторные данные относят к «малым» критериям реактивного артрита и являются вспомогательными в постановке диагноза. При наличии асимметричного артрита ног с предшествующей клинически выраженной инфекцией (мочеполовой или кишечной) диагноз можно поставить только на основании клинических проявлений.
Инструментальная диагностика
Методы визуализации при болезни Рейтера не показывают каких-либо специфических изменений. Но поскольку это заболевание относится к группе серонегативных спондилоартритов, необходимо провести рентгенографию позвоночника и костей таза. На рентгенограмме костей таза определяются признаки воспаления крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеита), вплоть до их анкилоза (сращения) при отсутствии лечения.
В позвоночнике формируются синдесмофиты ( костные мостики между позвонками ), грубые оссификаты (очаги патологического окостенения) в виде скобок рядом с позвоночником, при этом подвижность позвоночника значительно не ограничивается.
Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, анкилозирующим спондилоартритом, гонорейным артритом, ревмакардитом, травматическим артритом, бруцеллёзным артритом, артритом при язвенном колите.
Лечение болезни Рейтера
Антибактериальная терапия
Лечение болезни Рейтера направлено на уничтожение возбудителя инфекции и уменьшение симптомов. Антибактериальная терапия хламидийной инфекции включает в себя макролиды (Эритромицин, Олеандомицин, Азитромицин), тетрациклины и фторхинолоны (Офлоксацин, Моксифлоксацин). Как правило, для лечения выбирают макролиды, так как их концентрация в тканях гораздо выше, чем в плазме. Кроме того, концентрация долго (до 10–21 дня) остаётся высокой в тканях предстательной железы и матки.
Тетрациклины применяют реже из-за побочных эффектов: фотосенсибилизации, лекарственного гепатита, тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов), агранулоцитоза (резкого снижения количества лейкоцитов). Их не применяют при лечении детей, беременных женщин и кормящих матерей.
Фторхинолоны — это препараты резерва при лечении хламидийной инфекции. Их применяют при устойчивости хламидий к макролидам и тетрациклинам.
Противовоспалительная терапия
Лечение артрита нужно начинать при первых признаках воспаления суставов и околосуставных мягких тканей. Препаратами первой линии являются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Выбор конкретного НПВС зависит от активности воспалительного процесса, выраженности болевого синдрома, сопутствующей патологии и переносимости препарата.
При неэффективности НПВС используются пероральные формы глюкокортикоидов — Преднизолон. После достижения терапевтического эффекта дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Если в суставной сумке скопилось много синовиальной жидкости, рекомендуется её удалить и ввести глюкокортикоиды в сустав. Большие дозы глюкокортикоидов (Метипреда) на короткий срок назначаются при затяжном течении болезни Рейтера и выраженной иммунологической активности. Такая терапия проводится в стационаре.
При хронизации процесса, системных проявлениях и неэффективности лечения могут назначить базисные противовоспалительные препараты. Они уменьшают выраженность суставного синдрома и снижают количество воспалительной жидкости. Наиболее широко используется Сульфасалазин, который обладает антибактериальным и иммуносупрессивным эффектом. Также могут применяться Метотрексат и Азатиоприн. Производные хинолина (Делагил, Плаквенил) при болезни Рейтера применяются гораздо реже из-за недостаточной эффективности.
Прогноз. Профилактика
Факторами риска хронизации процесса и неблагоприятного прогноза считаются неэффективность НПВС, артрит тазобедренных суставов, спондилоартрит, начало заболевания до 16 лет, высокая лабораторная активность на протяжении трёх месяцев и более, мужской пол, наличие внесуставных проявлений, носительство HLA-B27.
Профилактика болезни Рейтера
Основные цели диспансеризации:
Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи
Определение
Стафилококковый синдром обваренной (ошпаренной) кожи – это острое тяжелое поражение кожи, вызываемое экзотоксином золотистого стафилококка II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, которое клинически проявляется распространённой отслойкой эпидермиса на уровне зернистого слоя с образованием болезненных эрозий (пузырей), напоминающих ожог II степени.
Синонимы
эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера фон Риттерсхайна, стафилококковый синдром Лайелла, Staphylococcal scalded-skin syndrome (SSSS).
Эпидемиология
Возраст: встречается почти исключительно у детей, как правило, до 5 лет, редко – у взрослых с иммунодефицитом. Пол: не имеет значения.
Анамнез
Заболевание начинается с появления сливной эритемы, преимущественно в складках и вокруг естественных отверстий, которая быстро увеличивается в размерах, захватывая практически всю кожу ребёнка, последняя становится болезненной и шероховатой, напоминая наждачную бумагу, и вскоре начинает отслаиваться при малейшем прикосновении. Образуются обширные мокнущие эрозии, иногда встречаются вялые пузыри. Ребенка невозможно взять на руки, поскольку эрозии очень болезненны, клиническая картина напоминает распространенный ожог II степени.
Течение
острое начало с последующим быстрым самостоятельным разрешением в течение 1-2 недель, иногда возможен летальный исход (у новорождённых летальность составляет около 3%, у взрослых – 50%).
Этиология
причиной заболевания является S. aureus II фагогруппы, 71 (реже 55) фаготипа, вырабатывающий эксфолиативный (эпидермолитический) экзотоксин или эксфолиатин, вызывающий поражения кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В, которые образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.) и далее поступают в кровь, а с кровью разносятся в кожу. Источниками инфекции (S. aureus) является медперсонал или родильницы.
Предрасполагающие факторы
Жалобы
На наличие распространенных болезненных высыпаний на коже, сопровождающихся отслойкой эпидермиса с образованием мокнущих эрозий, повышенную ранимость кожи к действию механических факторов, симптомы общей инфекционной интоксикации (повышение температуры тела, общая слабость, недомогание, головная боль), иногда – увеличение регионарных лимфоузлов.
Дерматологический статус
процесс поражения кожи носит универсальный или распространённый характер, элементы сыпи сливаются.
Элементы сыпи на коже
Элементы сыпи на слизистых
Придатки кожи
Локализация
высыпания могут появляться на любом участке кожи, наиболее часто – на лице (включая красную кайму губ), шее, спине, пояснице, в крупных складках тела, на сгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей.
Дифференциальный диагноз
Листовидная пузырчатка, буллёзная токсикодермия, ожог II степени, синдром Лайелла, сифилитическая пузырчатка новорожденных, буллезный эпидермолиз.
Сопутствующие заболевания
лимфаденопатия регионарных лимфатических узлов, носительство S. аureus, менингит, гнойный конъюнктивит, пиодермии, сепсис, омфалит, сахарный диабет, синдром (болезнь) Кушинга, анемия, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), атопический дерматит, гипергидроз, ВИЧ-инфекция, иммунодефицитные состояния (не ВИЧ-обусловленные), состояние после трансплантации органов и тканей, почечная недостаточность (нахождение на гемодиализе), очаги хронической инфекции (хронический синуит, хронический отит, аднексит, тонзиллит зубные гранулёмы, хронические пиодермии).
Диагноз
основан на характерной клинической картине заболевания, включая положительный периферический симптом Никольского, соответствующем возрасте пациентов, а также тяжёлом общем состоянии заболевших, результатах микробиологических исследований.
Патогенез
Эксфолиатин, являющийся серинпротеазой, связывает десмоглеин 1, вызывая акантолиз в зернистом слое эпидермиса и отслойку поверхностных слоёв кожи. Существуют два типа эксфолиативного токсина: А и В. Эксфолиатин А вызывает буллезное импетиго, а эксфолиатин В является основной причиной стафилококкового синдрома обваренной кожи. Эксфолиатины образуются в первичном очаге инфекции (гнойный конъюнктивит, ринит, омфалит и др.), а затем гематогенным путём заносятся в кожу, вызывая её поражение. Стафилококковый синдром обваренной кожи встречается в основном у детей младше 5 лет, что связано с незрелостью иммунной системы (отсутствием антистафилококковых антител), у взрослых он может наблюдаться на фоне выраженного иммунодефицита и почечной недостаточности.