что такое синдром маделунга
Что такое синдром маделунга
Синонимы синдрома Маделунга. Шейный липоматоз. S. Launois—Bensaude. М. Buschke. Множественный симметричный липоматоз. Симметричный липоматоз. Диффузные симметричные липомы. Симметричный аденолипоматоз. «Жирная» шея (Madelung).
Определение синдрома Маделунга. Диффузная гиперплазия подкожножирового слоя шеи, имеющая характер системного заболевания.
Авторы. Madelung Otto Wilhelm — немецкий хирург, Страсбург, 1846—1926. Buschke Abraham — немецкий дерматолог, Берлин, род. в 1888 г. Launois Pierre Emile —французский врач, 1856—1914. Впервые синдром описали: Brodie в 1846 г., Huguier в 1855 г., Madelung в 1888 г., Launois и Bensaude в 1898 г.
Симптоматология синдрома Маделунга:
1. Резко выраженные, часто окружающие всю шею жировые отложения, исходящие главным образом из подкожножирового слоя, но могущие также быть связанными с фасциями и глубокими органами шеи.
2. В жировой ткани нет признаков деления на отдельные дольки (дифференциально-диагностический признак).
3. Иногда липоматоз может сопровождаться значительной болезненностью.
4. Боль при давлении наблюдают редко.
Этиология и патогенез. Внутрисекреторное расстройство (?).
Дифференциальный диагноз. S. Dercum (см.). Трихиноз. Септические метастазы. S. Pfeifer—Weber—Christian (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Деформация Маделунга
Деформация Маделунга – это порок развития лучезапястного сустава, клинически проявляющийся выстоянием головки локтевой кости к тылу и смещением кисти в ладонную сторону. Подобное взаимоотношение костей, образующих лучезапястный сустав, обусловливает формирование штыкообразной деформации кисти. Данная патология является врожденной, однако манифестация происходит в возрасте 9-12 лет, то есть в период активного роста ребенка. Причиной данного заболевания является замедление роста лучевой кости при сохраненном темпе роста локтевой кости. Болезнь Маделунга чаще встречается у девочек. Поражение может быть как односторонним, так и двусторонним.
При данном заболевании область лучезапястного сустава имеет характерный вид: головка локтевой кости резко выступает к тылу, кисть смещена в ладонную сторону. По мере прогрессирования деформации конечность в нижнем сегменте приобретает форму штыка. За счет нарушения взаимоотношения костей в лучезапястном суставе визуально помимо деформации может определяться относительное укорочение верхней конечности.
Однако данное заболевание коварно не столько наличием косметического дефекта, сколько нарушением функциональности верхней конечности на таком важном уровне как кисть. При деформации Маделунга определяется ограничение разгибания в лучезапястном суставе и уменьшение объема ротационных (т.е. вращения) движений. Прогрессирование заболевания всегда сопровождается развитием болевого синдрома, который усиливается прямо пропорционально увеличению степени деформации.
О способах лечения деформации Маделунга Вы можете прочитать здесь.
Болезнь Маделунга
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [G Variant» target=»_blank» rel=»noopener noreferrer»>11], [12]
Причины болезни Маделунга
Этиология заболевания неизвестна. Предполагают эндокринные нарушения, приводящие к липоматозу. Некоторые авторы отмечали часто встречающееся злоупотребление алкоголем среди таких пациентов, в основном мужчин. Клиницисты также наблюдали четырех пациентов с болезнью Маделунга, трое из которых злоупотребляли алкоголем, а у одного больного выявлено заболевание крови в виде тромбоцитопении. Разрастание жировой ткани протекает по типу инфильтративного роста, напоминающего злокачественную опухоль, однако патоморфологическое исследование удаленного материала показывает наличие доброкачественного процесса.
[13], [14], [15], [16]
Симптомы болезни Маделунга
Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.
На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.
Лечение болезни Маделунга
Прогноз при болезни Маделунга благоприятный, поскольку рецидивирование наблюдается редко и в довольно поздние сроки.
Болезнь Маделунга – это заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим разрастанием жировой клетчатки в области шеи. Множественные, симметрично расположенные липомы развиваются на плечах, передне-боковых и задней поверхностях шеи, верхней части спины. В области ключиц, в проекции дельтовидных мышц и по верхней трети спины формируются выраженные жировые подушки. Постепенно нарастает тугоподвижность шеи, затрудняется глотание и дыхание. Диагноз ставится на основании клинической картины болезни и данных биопсии. Хирургическое лечение проводится с косметической целью и для устранения симптомов сдавления жизненно важных органов.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
В настоящее время описано порядка 300 случаев болезни Маделунга, что явно недостаточно для того, чтобы достоверно установить механизм развития патологии. Большинство наблюдений не содержит сведений, позволяющих судить об условиях, в которых манифестировало заболевание. Рассматриваются четыре наиболее вероятные причины нарушения обмена липидов у больных доброкачественным липоматозом:
К числу предрасполагающих факторов развития симметричного липоматоза можно отнести наличие избыточного веса, гиподинамию, преобладание в рационе жиров при выраженном дефиците белка, употребление пищи преимущественно в вечерние и ночные часы. Активному отложению ацетилглицеролов в жировых депо способствует недостаточно высокий уровень гормона щитовидной железы трийодтиронина, разрастание бурой жировой ткани.
Патогенез
Существуют две основные теории развития болезни Маделунга. Согласно первой, в области липом идет накопление эмбрионального бурого жира. Вторая предполагает наличие дефекта адренергически стимулированного липолиза. При этом на поверхности стволовых жировых клеток липом начинают экспрессироваться по аналогии с бурой жировой тканью разобщающие белки-1. Концентрация этих белков не увеличивается в ответ на воздействие катехоламинов, несмотря на наличие в клеточной мембране адренорецепторов.
Нарастание концентрации катехоламинов не влияет на процесс распада жира в клетках липом, не стимулирует экспрессию фермента синтазы оксида азота. Вместе с тем, донаторы оксида азота ингибируют деление жировых клеток, формирующих липому, избирательно подавляют пролиферацию, стимулированную синтазой оксида азота.
Классификация
Все случаи диагностированной болезни Маделунга можно разделить по признаку локального и системного поражения. Однако нельзя исключать вероятность того, что, начавшись как местный процесс, заболевание не приобретет системный характер под влиянием провоцирующих факторов. Учитывая расположение липом на теле, выделяют три основных типа болезни:
Симптомы болезни Маделунга
Первые признаки патологии у разных пациентов могут существенно отличаться. В большинстве случаев дебют заболевания связывают с разрастанием жировой прослойки в области затылка или же одновременно затылка и переднее-боковых областей шеи. Жировая подушка спускается по направлению к 7-му шейному позвонку, заполняет надключичные области, распространяется на верхнюю часть спины, формируя заметный «бычий» горб. Кольцевидная липома растет медленно, но с годами может достигать толщины 15 см и веса 6-8 кг.
Второй часто встречающийся вариант – развитие множественных липом по сторонам шеи или по всему туловищу. Липомы имеют мягко-эластичную консистенцию, нечеткие за счет отсутствия соединительнотканной капсулы контуры. Жировики легко смещаются относительно покрывающей их неизмененной кожи и подлежащих тканей. Появившись однажды, такие уплотнения могут существовать десятилетиями, пока под воздействием провоцирующих факторов не переходят в активный рост. Узлы с фиброзной капсулой могут формироваться на боковых поверхностях шеи по мере роста кольцевидной липомы.
Сначала узлы безболезненные, пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений. Затем может присоединиться чувство напряжения в основании черепа. Сдавление органов шеи и средостения проявляется целым комплексом симптомов. Больные предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, сердцебиение, одышку, затруднение дыхания, нарушение глотания и артикуляции. Размер узлов не меняется при общем снижении веса. При развитии некроза в толще липомы образование спадается. При гнойном расплавлении содержимого локальное уплотнение начинает флюктуировать.
На фоне болезни Маделунга могут появиться сенсорная, моторная и вегетативная дистонии, судорожные припадки, псевдомиопатия, сопровождающаяся нарастающей мышечной слабостью. Пациенты с поражением мышц не могут поднять руки выше определенного уровня, причесаться, заложить руки за голову, выполнить другие простые действия. У женщин часто выявляется олигоменорея.
Осложнения
Накопление жировой ткани затрудняет движения, деформирует контуры тела человека, создавая выраженное эстетическое несовершенство. Угрожающими для жизни последствиями болезни Маделунга становятся сдавление жировой тканью пищевода, трахеи и крупных бронхов, сонной артерии, ветвей верхней полой вены. Описаны случаи злокачественного перерождения изначально доброкачественных разрастаний жировой ткани.
Диагностика
Обследованием пациентов с болезнью Маделунга занимается врач-дерматолог. В случае необходимости к диагностике могут подключаться другие узкие специалисты: эндокринолог, хирург. Пациенту назначается комплексное всестороннее обследование с целью определения основного и сопутствующих заболеваний, оценки общего состояния здоровья, выявления возможных противопоказаний к проведению оперативного вмешательства. План обследования включает:
Дифференциальная диагностика симметричного липоматоза проводится с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом. На первый план в сборе анамнеза выходит уточнение перечня лекарств, которые пациент принимает курсами или же постоянно, для исключения индуцированного лекарствами липоматоза.
Лечение болезни Маделунга
Операция – это единственный способ удалить жировые разрастания на теле пациента. Липомы не чувствительны к фармакологическим, физиотерапевтическим и другим воздействиям. В зависимости от целей, стоящих перед пациентом и его лечащим врачом, наиболее предпочтительным может быть один из следующих методов:
Осложняет проведение оперативных вмешательств у больных синдромом Маделунга тот факт, что липомы растут преимущественно из межфасциальной жировой ткани. Эта ткань в виде тонких прослоек проникает в межмышечные пространства. Хирург при удалении кольцевидной липомы встречается с многочисленными техническими трудностями, особенно при работе на переднебоковой поверхности шеи.
Прогноз и профилактика
Течение болезни Маделунга хроническое. Длительные периоды относительно стабильного существования липом могут сменяться их бурным ростом. Консервативное лечение неэффективно. После оперативного удаления жировых разрастаний часто возникают рецидивы, связанные с глубоким проникновением измененной жировой ткани в промежутки между мышцами и массивы нормальной подкожной жировой клетчатки.
Профилактика заболевания не разработана. С учетом того, что наследственная предрасположенность чаще всего реализуется под воздействием хронической алкогольной интоксикации, рекомендовано сократить потребление спиртных напитков или же отказаться от их употребления полностью.
Что такое синдром маделунга
Различают 3 нозологические формы ахондроплазии:
1. Дисплазия медиальной части пластинки роста проксимального конца болъшеберцовой кости (болезнь Бланта, болезнь Бланта — Эрлахера — Биезиня, деформирующий остеохондроз болыпеберцовой кости). Бывают ранние (врожденные) формы дисплазии — у детей 3—4 лет и поздние, проявляющиеся у подростков.
У половины больных имеется двустороннее поражение и развивается варусная деформация голеней. Рентгенологически в развитии дисплазии выделяют 5 стадий:
1) незначительное уменьшение высоты и ширины внутренней части эпифиза болыпеберцовой кости, разрыхление и нечеткость контуров росткового хряща в этой же зоне и вытягивание в виде консоли внутренней части метафиза кости. Щель коленного сустава несколько расширена;
2) расширение медиального отдела ростковой пластинки и кистевидные просветления в клювовидной части метафиза;
3) оссификация внутреннего отдела ростковой пластинки и искривление болыпеберцовой кости внутрь;
4) выраженное варусное искривление болыпеберцовой кости с вершиной угла на уровне метафиза с образованием выступа у медиального его края; уплощение, деформация, а иногда и фрагментация медиального мыщелка большеберцовой кости; компенсаторное увеличение внутреннего мыщелка бедра; расширение или реже сужение и уменьшение прозрачности росткового хряща.
2. Дисплазия дистальной ростковой пластинки лучевой кости (болезнь Маделунга, хронический подвывих кисти, «штыкообразная кисть») — поздняя физарная дисплазия, проявляется у подростков 12— 15 лет сложной деформацией всех компонентов лучезапястного сустава и предплечья.
Наблюдается смещение кисти по отношению к предплечью в ладонном направлении и в локтевую или лучевую сторону. Относится к истинной болезни Маделунга в отличие от сходных вторичных (посттравматических) деформаций (деформация Маделунга). Кость находится в положении волярного подвывиха, напоминая штык на укороченном предплечье.
Заболевание может сочетаться с множественными хрящевыми экзостозами, хондродистрофией и др. Аномалия, как правило, двусторонняя, больные низкорослые.
Экзостозная хондродисплазия (юношеские костно-хрящевые экзостозы, множественные хрящевые экзостозы) — порок развития эпифизарного хряща (пластинки роста). Выражается появлением хрящевых и остеохрящевых разрастаний (экзостозов) в эпифизарных и метафизарных отделах трубчатых костей. Различают одиночные (остеохондромы) и множественные (наследственная деформирующая хрящевая дисплазия, диафизарная аплазия, остеогенная болезнь, экзостозная остеодисплазия, экзостозная болезнь, наружный хондроматоз костей) костно-хрящевые экзостозы.
Заболевание наблюдается в возрасте 0—16 лет. Частота в популяции множественных хрящевых экзостозов 1 : 1000. Характерен медленный рост, который прекращается с наступлением синостоза эпифизов и метафизов. Как правило, экзостозы имеют двустороннее симметричное распространение вблизи крупных суставов с числом от единиц до десятков сотен. Размеры различные, форма овальная, шаровидная, неправильная. В начале своего развития костно-хрящевые экзостозы располагаются вблизи эпифизарной хрящевой пластинки со стороны метафиза. С ростом кости в длину они отодвигаются от эпифиза. У детей старшего возраста могут располагаться уже в диафизе кости.