что такое проминенция в офтальмологии
Что такое проминенция в офтальмологии
Аномальное проминирование диска зрительного нерва — основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.
Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва — наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.
а) Друзы диска зрительного нерва. Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.
Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.
Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,— факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.
Lorentzen обследовал 3200 детей — пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН — в 86% случаев.
У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.
б) Офтальмоскопическая картина у детей. Большинство случаев псевдоотека диска зрительного нерва у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.
Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.
При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.
В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.
(А) Псевдозастойный ДЗН с погруженными в ткань диска друзами.
(Б) Обратите внимание на отсутствие экскавации и проминирование, ограниченное краями диска, увеличение количества сосудов сетчатки,
проходящих по его поверхности и не скрытых отечной тканью, и четкий световой рефлекс внутренней пограничной мембраны по краю диска.
в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.
При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.
г) Флюоресцентная ангиография. До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.
д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН). Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).
е) Гистология. Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.
ж) Патогенез. Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.
Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.
з) Глазные осложнения. Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.
и) Сопутствующие системные аномалии. Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.
Видимые друзы диска. 
Дополнительные методы исследования; у пациента с псевдозастойным диском зрительного нерва (ДЗН) и погруженными в ткань диска друзами видны кальцинаты.
(А) Компьютерная томограмма (предоставлено Stephen С. Pollock, MD). (Б) Ультразвуковое В-сканирование. 
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Застойный диск зрительного нерва
Практически в 90% случаев причиной подобного состояния становятся заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления: опухоли и абсцессы головного мозга, арахноидиты, менингиты, паразитарные поражения. Также причиной ЗДЗН могут быть: атеросклероз, гипертоническая болезнь, туберкулез и сифилис головного мозга, кровоизлияния в мозг, огнестрельная либо тупая черепная травма, процессы деформации костей черепа (дизостоз и пр.), заболевания крови, опухоль орбиты, гипотония глаза.
Патогенез
Теория патогенеза застойного диска имеет несколько направлений:
Современные специалисты в большинстве своем склоняются к ретенционной версии развития ЗД, выдвинутой в 1912 году К. Бэром. Согласно ей, зрительный нерв имеет специфические оболочки, являющиеся продолжением оболочек головного мозга. В межоболочечных пространствах ЗН находится спинномозговая жидкость, которая движется в направлении III желудочка. При нарушении оттока этой жидкости через III желудочек, что происходит из-за повышения внутричерепного давления либо по иным причинам, возрастает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. При этом, складка твердой оболочки мозга перемещается, прижимая зрительный нерв к ему подлежащим костям и вызывает сдавление его по окружности, с нарушением аксоплазматического тока в нервных волокнах, венозного стаза и развитием отека диска ЗН, который хорошо определяется сквозь оптические среды. Иными словами, застойный диск вызывает задержка тканевой жидкости, которая в норме свободно оттекает в полость черепа.
Степень выраженности застойного диска ЗН отражает уровень повышения внутричерепного давления, вне зависимости от объема образования в черепной полости. Скорость возникновения застойного диска, как правило, обусловлена локализацией новообразования относительно ликворной системы головного мозга и венозных коллекторов, в частности, синусов головного мозга. То есть, чем ближе новообразование расположено к путям ликворооттока, а также синусам, тем быстрее застойный диск ЗН развивается.
Клиническая картина
Клиническая картина застойного диска зрительного нерва, впервые была описана немецким хирургом-офтальмологом Грефе в 1860 году.
Заболевание, как правило, носит двусторонний характер. Односторонний застойный диск может наблюдаться при опухолях глазницы и травматической гипотонии глаза. Возможно сочетание атрофии диска ЗН на стороне опухоли в головном мозге и застойного диска ЗН на противоположной стороне (симптом Фостера-Кенеди).
Нередко сочетание и с прочими признаками повышения внутричерепного давления: рвотой, головной болью, брадикардией, головокружением, приступами эпилепсии. При гипертензионном синдроме, застойный диск ранним симптомом не является. Зачастую, опухоли головного мозга протекают без его развития.
Процесс развития застойного диска зрительного нерва проходит пять стадий или этапов:
Диагностические исследования при этом выявляют: диск имеет розовато-серый цвет, увеличен и выбухает грибовидно в стекловидное тело, обнаруживается отек окружающей сетчатой оболочки, границы диска нечеткие или не видны совсем, вены резко расширены и извиты. Возможны кровоизлияния, артерии сужены, сосуды иногда теряются в отечности ткани.
Состояние зрительной функции, при застойном диске, продолжительное время остается нормальным. Изменение его, обусловлено развитием атрофии ЗН, которая приводит к снижению остроты зрения и сужению границ поля зрения. Но, застойный диск всегда сопровождает увеличение размеров слепого пятна.
Особенностью клинического течения является осложненный застойный диск. Развивается он в случаях, когда процесс, вызвавший рост внутричерепного давления, напрямую воздействует еще и на один из отрезков зрительного пути.
При осложненном застойном диске, как правило, наблюдаются:
Диагностика
Кроме того, учитывается наличие характерной симптоматики, результаты неврологического осмотра и данные рентгенологического и флюоресцентно-ангиографического исследований.
Для выявления причины развития внутричерепной гипертензии назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.
Обнаружение признаков ЗДЗН требует немедленной консультации пациента нейрохирургом или невропатологом.
Дифференциальный диагноз ЗДЗН проводят с псевдоневритом и невритом. От неврита, в начальной стадии застойный диск отличается сохранностью зрительной функции и частичным либо полным краевым отеком диска ЗН. Псевдоневрит представляет собой патологию развития диска с аномальным ходом сосудов и атипичным разветвлением, образующим сосудистую сетку на поверхности диска. Выявляемая разница в калибре вен и артерий незначительна. Установлению правильного диагноза, в ряде случаев, способствует длительное наблюдение за развитием клинической картины заболевания. В случает осложненного застойного диска, определить локализацию опухоли, позволяет форма гемианопсии.
В некоторых случаях, достаточно сложно дифференцировать ЗДЗН от начинающегося тромбоза центральной вены сетчатки, передней ишемической нейропатии, менингиомы зрительного нерва. Эти заболевания, также сопровождаются отеком диска зрительного нерва, однако, он имеет иную природу. Отек в этом случае, обусловлен патологическими процессами, возникшими в структурах зрительного нерва, и сопровождается снижением зрительной функции разной степени выраженности.
Иногда, из-за затруднений, возникающих при установлении диагноза, необходимо выполнение пункции спинного мозга, измерение давления цереброспинальной жидкости, а также исследование ее состава.
Лечение застойного диска зрительного нерва
Лечение ЗДЗН предусматривает устранение причины, вызвавшей заболевание. Для уменьшения отека назначают осмо- и дегидратационную терапию. В случае развития атрофии зрительного нерва, проводят соответствующее лечение. С целью поддержания питания зрительного нерва назначают препараты с сосудорасширяющим действием (кавинтон, трентал, сермион), а также средства, улучшающие питание нервной системы (диавитол, мексидол, ноотропил, актовегин).
Течение и прогноз
Нормальная зрительная функция при застойном диске, сохраняется достаточно долго даже при выраженном отеке. Дальнейшее развитие заболевания приводит к сужению полей зрения. Переход в стадию атрофии, сопровождается быстрым падением остроты зрения и резким сужением границ полей зрения. Падение остроты зрения, а также сужение его полей, как правило, происходит одновременно на обоих глазах. При воздействии основного патологического процесса непосредственно на зрительные пути, на обоих глазах нередко наблюдаться неравномерное снижение зрительных функций (осложнённый застойный диск). В случае, когда причина, вызвавшая застойный диск, устранена до развития атрофии зрительного нерва, отек регрессирует и состояние глазного дна нормализуется. Но, если процесс атрофии уже начался, то после устранения причины зачастую развивается частичная либо полная атрофия зрительного нерва.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Заболевание зрительного нерва
Патологические процессы в зрительном нерве многочисленны и чрезвычайно разнообразны. Они могут быть врожденными и приобретенными, могут носить воспалительный, дегенеративный, аллергический характер. Встречаются также опухоли зрительного нерва и аномалии развития его.
Структурные особенности зрительного нерва несут в себе некоторые предпосылки для возникновения патологических изменений в нем. Зрительный нерв является своеобразным продолжением вещества мозга и его оболочек. При повышении внутричерепного давления в нем происходит застой (отек) диска зрительного нерва, а особая восприимчивость зрительного нерва к токсическим веществам (метиловый спирт, никотин, хинин) благоприятствует вредному воздействию их на волокна зрительного нерва.
На диск зрительного нерва определенное влияние оказывают и гидродинамические сдвиги в глазу в сторону как понижения, так и повышения внутриглазного давления.
В данной главе рассмотрены наиболее часто встречающиеся заболевания зрительного нерва. Диагностика заболеваний зрительного нерва слагается из данных офтальмоскопии, исследования центрального и периферического поля зрения, остроты зрения, проведения скотометрии, исследования полей зрения на цвета (белый, зеленый, красный), применения флюоресцентной ангиографии и электроэнцефалографических исследований, а также данных, полученных методом критической частоты мелканий.
Изменения в зрительном нерве характеризуются быстрым снижением остроты зрения, разнообразными изменениями полей зрения и наличием скотом, которые являются одним из ранних признаков заболевания.
ВОСПАЛЕНИЕ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Воспалительный процесс в зрительном нерве по протяженности может локализоваться на различном уровне. Если воспаление захватываает интраокулярную часть зрительного нерва, принято говорить о невритах (папил литы). Воспаление зрительного нерва за пределами глазного яблока носит название ретробульбарного неврита. Такое деление отчасти обусловлено наличием или отсутствием изменений со стороны дисков зрительных нервов.
Офтальмоскопическая картина папиллитов характеризуется гиперемией диска зрительного нерва, стушеванностью его границ, умеренным расширением артерий и вен (рис. 202 см. цветную вклейку).
При выраженном воспалительном процессе диск пропитывается экссудатом, ткань его становится набухшей и несколько проминирует. Иногда наблюдается помутнение в заднем отделе стекловидного тела. На высоте воспалительного процесса гиперемия и стушеванность границ могут настолько усиливаться, что зрительный нерв сливается с фоном глазного дна. На самом диске и в перипапиллярной зоне могут появляться плазморрагии и кровоизлияния. Отмечается значительное снижение зрения в пораженном глазу. Обнаруживается сужение поля зрения, а при поражении папилло-макулярного пучка — центральные скотомы. Нарушается цветоощущение.
Течение папиллитов характеризуется различной степенью тяжести. Легкие формы под влиянием лечения быстро разрешаются: диск приобретает нормальный вид, зрительные функции восстанавливаются. При тяжелом течении процесс заканчивается вторичной атрофией зрительного нерва (частичной или полной), что сопровождается резким снижением остроты зрения и сужением поля зрения.
Для уточнения этиологии папиллита необходимо тщательное и разностороннее обследование больных. Принято выделять пять основных групп заболеваний, которые могут вызвать воспаление зрительного нерва:
1) воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек;
2) воспалительные заболевания глазного яблока и орбиты;
3) воспаление придаточных пазух носа;
4) острые и хронические инфекции;
5) общие заболевания токсико-аллергического генеза.
При воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек неврит имеет нисходящий, а при заболеваниях глазного яблока — восходящий характер.
Диагностика папиллитов представляет определенные трудности. Их приходится дифференцировать с псевдоневритом, ишемическим состоянием диска зрительного нерва, застойным диском.
Больные невритом зрительного нерва нуждаются в экстренной помощи в условиях стационара. Различают два этапа лечения — «незамедлительный» (до выяснения этиологии) и этиологический. На первом этапе проводят общую противовоспалительную и десенсибилизирующую (антибиотики, 40% раствор уротропина внутривенно, реопирин, кортикостероиды местно и внутрь, пипольфен, димедрол, витамины С, Вь В6, В[2), дезинтоксикационную (40% раствор глюкозы внутривенно, спинномозговые пункции, гемотрансфузия), дегидратационную (сернокислая магнезия внутримышечно, хлорид кальция внутривенно, фонурит, диакарб, глицерин), рефлекторную терапию (адреналин-кокаиновая тампонада среднего носового хода, электрофорез с адреналином, пиявки, горчичники на затылочную область).
После выяснения причины заболевания направленность лечения приобретает этиотропный характер.
При ретробульбарном неврите воспалительный процесс локализуется на протяжении зрительного нерва за глазным яблоком до хиазмы.
В начальном периоде заболевания офтальмоскопические изменения со стороны диска зрительного нерва отсутствуют, и только в позднем периоде, когда развиваются атрофические изменения в волокнах зрительного нерва, обнаруживается побледнение диска.
Решающую роль в своевременной и правильной диагностике ретробульбарного неврита играет изучение функции глаза. Отмечаются различная степень снижения остроты зрения, сужение периферических границ поля зрения, особенно на красный и зеленый цвета. Часто обнаруживаются центральные скотомы вследствие поражения папилло-макулярного пучка.
По характеру течения различают острый и хронический ретробульбарный неврит. Для первого характерно бурное начало нередко с болевым синдромом, быстрое падение остроты зрения. Хронический ретробульбарный неврит сопровождается медленным нарастанием всех явлений, постепенным падением зрительных функций. Затихание процесса медленное. Прогноз при ретробульбарном неврите менее благоприятный, ибо, как правило, в процесс вовлекается папилло-макулярный пучок.
Причиной ретробульбарного неврита могут быть базальный лептоменингит, рассеянный склероз, общие интоксикации (в том числе алкогольная и табачная), а также вирусные процессы, болезни придаточных пазух носа и т. д.
Особо следует остановиться на ретробульбарном неврите, развившемся при отравлении метиловым спиртом, который даже в малых дозировках токсичен. Однократное употребление метилового спирта может привести к общему отравлению организма (головная боль, тошнота, рвота, коматозное состояние). Метиловый (древесный) спирт обладает избирательным свойством поражать зрительный нерв. Быстро развивается двустороннее падение зрения. На глазном дне наблюдается картина ретробульбарного неврита с отеком, который позднее переходит в полную атрофию нерва.
Лечение ретробульбарных невритов зависит от этиологии заболевания и проводится по тем же принципам, что и лечение папиллитов.
Описаны заболевания зрительного нерва при глистной инвазии, лямблиозе, беременности, лактации и расстройствах менструального цикла, ботулизме. Все эти заболевания представляют собой своеобразные проявления ее стороны зрительных нервов, а именно невритов, ретробульбарных невритов, отеков, атрофии зрительного нерва с определенным изменением в полях зрения и характерным снижением остроты зрения. Патогенетическая достоверность этих заболеваний требует специальных методов исследования и выработки строгих показаний к лечению.
Воспалительный процесс паутинной мозговой оболочки хиазмальной области, как правило, сопровождается переходом на зрительный нерв и зрительный тракт.
Ввиду распространенности заболевание обозначают как арахноидит с оптикохпазмальным синдромом. Различают фиброзную и серозную формы оптике-хиазмального арахноидита. Для обеих форм характерно образование спаечного межоболочечного процесса в зрительном нерве и хиазме с последующим формированием кист, образованием мембран и рубцов. Процесс сопровождается также расстройством кровообращения в зрительном нерве и хиазме, токсическим воздействием на проводящие пути зрительного нерва. Течение оптикохиазмального арахноидита хроническое. Расстройства зрения наступают постепенно. Как правило, процесс захватывает оба глаза, реже один глаз.
Наряду с этим отмечаются различные степени расстройств в полях зрения от концентрического сужения поля зрения (центральные скотомы) до темпоральной и битемпоральной гемианопсии. Иногда наблюдается гомоним-ная гемианопсия. При диагностике начального периода следует опираться на наличие центральных скотом и концентрическое сужение поля зрения, иногда носящих битемпоральный характер, без каких-либо изменений со стороны диска зрительного нерва. Болезнь, как правило, заканчивается атрофией зрительного нерва с побледнением всего диска или его височной половины. В отдельных случаях наблюдается застойный диск.
В основе оптикохиазмального арахноидита лежат инфекция, вирусные заболевания, травмы. Прогноз тяжелый. Временное улучшение сменяется ухудшением, и, в конце концов, зрение угасает.
Среди методов лечения заслуживает внимания противоинфекционная терапия. Широкое применение получили антибиотики, сульфаниламиды, кортикостероиды, витаминотерапия. Некоторые авторы рекомендуют рентгенотерапию. Лечение проводят невропатологи при участии окулистов. В последние годы заболевание стало в, большей степени хирургическим, чем терапевтическим, и лечением его стали заниматься нейрохирурги. Принципы хирургического вмешательства основаны на иссечении и разобщении арахноидальных спаек и мембран, вскрытии кист в области хиазмы и внутричерепной части зрительных нервов. Хирургическое лечение достаточно эффективно, однако не всегда предупреждает дальнейшее ухудшение процесса.
ИШЕМИЯ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Ишемия диска является следствием нарушения кровообращения в системе артерий, питающих зрительный нерв. Внезапно наступает потеря зрения или резкое его снижение. Диск зрительного нерва отечен, увеличен, проминирует в стекловидное тело, границы его размыты. В отличие от папиллита при сосудистой патологии диск бледный. Характерны изменения в поле зрения. Чаще возникают нетипичные верхние или нижние гемианопсии, хотя возможны и разнообразной формы центральные скотомы. Заканчивается процесс атрофией зрительного нерва.
Лечение такое же, как при острой непроходимости центральной артерии сетчатки.
ЗАСТОЙНЫЙ ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Развитие застойного диска обусловлено повышением внутричерепного давления. Согласно ретенционной теории, по межоболочечным пространствам зрительного нерва осуществляется ток жидкости от глаза к_ III желудочку мозга и обратно. При повышении внутричерепного давления отток жидкости в полость черепа задерживается или прекращается, что ведет к отеку зрительного нерва и застою.
В последние годы появились работы, указывающие на несостоятельность ретенционной теории. В настоящее время развитие застойного диска связывают не просто с повышенным внутричерепным давлением, а с его декомпенсацией, когда все компенсаторные и адаптационные механизмы исчерпаны. С другой стороны, большое значение придается расположению опухоли по отношению к путям ликворооттока и венозному дренажу мозга.
Больные с застойным диском зрительного нерва редко предъявляют жалобы на состояние зрительных функций. Иногда они отмечают кратковременное затуманивание зрения или даже временную полную его потерю. Чаще пациенты обращают внимание на головную боль.
Офтальмоскопическая картина застойного диска достаточно типична. Диск зрительного нерва увеличен и грибовидно выбухает в стекловидное тело. Сосуды сетчатки как бы взбираются на него, делая характерные изгибы. Цвет диска розовато-сероватый. Границы его нечетки. Виден перипапиллярный отек, в котором теряются отдельные сосуды. Вены резко расширены, змеевидно извиты (рис. 203 см. цветную вклейку). В отдельных случаях наблюдаются немногочисленные кровоизлияния в сетчатку.
В противоположность папиллиту при застойном диске довольно долго сохраняются зрительные функции.
Застойный диск, обусловленный повышением внутричерепного давления, представляет собой, как правило, двусторонний процесс, хотя нередко неодинаково выраженный. При одностороннем застое всегда следует исключить местные причины — орбитальную патологию, гипотонию глазного яблока и др. Для диагностики мозгового объемного процесса имеют значение также неврологические симптомы, давление и состав спинномозговой жидкости, рентгенологические данные.В ряде случаев застойный диск может сочетаться с характерными изменениями полей зрения в виде гемианопсий. Это наблюдается при расположении опухолевого процесса в области хиазмы и зрительных трактов.
Длительное существование застойного диска приводит к снижению зрительных функций вследствие сдавления нервных волокон. Исходом в таких случаях является вторичная атрофия зрительных нервов.
Лечение направлено на основное заболевание. После устранения причины, вызывающей явление застоя, офтальмоскопическая картина (если не развивается атрофия диска) нормализуется в период от 2—3 нед до 1 — 2 мес.
АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ
Атрофия зрительного нерва развивается как следствие многих заболеваний, когда имеется воспаление, отек, сдавление, повреждение, дегенерация волокон зрительного нерва или сосудов, питающих его.
Клиническая картина складывается из побледнения диска зрительного нерва и резкого сужения сосудов. На высоте развития атрофии диск становится белым иногда с сероватым и голубоватым оттенком, так как в нем отмечается уменьшение количества мелких сосудов (рис. 204 см. цветную вклейку).
Часто атрофия зрительного нерва развивается при поражении центральной нервной системы, опухолях, сифилисе, абсцессах головного мозга, энцефалитах, множественном склерозе, травмах черепа, интоксикациях, алкогольных отравлениях метиловым спиртом и др. Атрофии зрительного нерва могут предшествовать невриты, застойные диски, гипертоническая болезнь и атеросклеротические изменения сосудов. Нередко атрофия зрительного нерва наблюдается при отравлении хинином, авитаминозах, голодании, башнеобразном черепе, лечении плазмоцидом. Атрофия зрительного нерва может развиваться и при таких заболеваниях, как сосудистая непроходимость центральной артерии сетчатки и артерий, питающих зрительный нерв, при увеитах, пигментной дегенерации сетчатки.
Различают первичную (простую) и вторичную атрофию зрительного нер-в а. Если при первичной атрофии границы диска зрительного нерва отчетливые, более резкие, чем в норме, то при вторичной атрофии границы его лишены четкости, размыты. Атрофия зрительного нерва после застойного диска отличается не только нечеткостью и размытостью границ диска, но и его большим размером, некоторой степенью проминенции и извитостью сосудов.
Диагностика атрофии диска зрительного нерва представляет определенные трудности ввиду того, что атрофии зрительного нерва предшествуют вначале тонкие изменения в виде частичного побледнения диска, иногда височной его половины, что указывает на вовлечение в процесс папилло-макулярного пучка. При этом особое значение приобретает исследование поля зрения и остроты зрения.
Любопытно, что не все формы атрофии зрительного нерва сопровождаются снижением зрения. Приходится наблюдать длительное сохранение остроты зрения и поля зрения при наличии явной деколорации диска и в то же время резкое снижение остроты зрения и сужение поля зрения при ничтожных изменениях самого диска зрительного нерва. При атрофии только периферических волокон зрительного нерва, без вовлечения в процесс папилло-макулярного пучка, зрение может сохраняться или понижаться незначительно.
Для атрофии зрительного нерва наиболее характерны изменения поля зрения. Они отличаются большим разнообразием и во многом определяются локализацией патологического процесса. Центральные скотомы обычно указывают на атрофические процессы в папилло-макулярном пучке. При атрофии боковых аксонов зрительного нерва наблюдаются различные виды сужения границ поля зрения. Если атрофия зрительного нерва возникает в результате хиазмального процесса, можно ожидать битемпоральную гемианопсию. При поражении зрительных- трактов развивается гомонимная гемианопсия.
В дифференциальной диагностике различных форм атрофии зрительного нерва можно опираться также на исследования цветного зрения при помощи таблиц Рабкина. При этом иногда выявляется повышение цветовых порогов на красный и зеленый цвета. Много могут дать офтальмохромоскопическое исследование по Водовозову и флюоресцентная ангиография, особенно при начальных стадиях атрофии зрительного нерва.
Особую форму первичной атрофии представляет наследственная, или леберовская, атрофия, связанная с полом. Заболевание развивается, как правило, у мужчин — членов одной семьи в возрасте от 13 до 28 лет и характеризуется резким снижением зрения на оба глаза в течение нескольких дней. Заболевание протекает на фоне хорошего общего состояния. Больные редко жалуются на головную боль. Вначале появляются гиперемия дисков зрительных нервов и легкая степень стушеванности границ. Однако исследование поля зрения указывает на наличие центральных абсолютных скотом на белый цвет, границы поля зрения остаются в норме. Постепенно диски приобретают восковидный характер, деколорируются, особенно в височной половине. Члены семьи заболевают при наличии тех же признаков, полную аналогию заболевания можно проследить и в последующих поколениях. Заболевание развивается по рецессивному признаку наследования. Девочки заболевают атрофией зрительного нерва лишь в том случае, если мать является пробандом и отец страдает атрофией зрительного нерва. Наследственность леберовской атрофии носит как рецессивный, так и условный доминантный характер, связанный с Х-хромосомой.
Простая атрофия зрительного нерва часто встречается при табесе и прогрессивном параличе. Обычно она сопровождается концентрическим сужением полей зрения, особенно на красный и зеленый цвета, и снижением зрения. Процесс, как правило, двусторонний, поражение наблюдается у больных среднего возраста.
Характерны положительный симптом Аргайлла Робертсона, рефлекторная неподвижность зрачков, их неправильная форма и анизокория. В основе заболевания лежит врожденный сифилис. Прогноз обычно плохой: болезнь заканчивается слепотой.
Лечение атрофии зрительных нервов — весьма сложная и трудная проблема из-за крайне ограниченной способности к регенерации нервной ткани. Все зависит от того, насколько распространен дегенеративный процесс в волокнах нерва и сохранилась ли их жизнеспособность.
Некоторый прогресс в лечении атрофии зрительного нерва достигнут благодаря патогенетически направленным воздействиям на улучшение жизнеспособности нервных проводников. Для чего применяют сосудорасширяющие средства, осмотерапию, витаминотерапию.
В группу сосудорасширяющих медикаментов входят амилнитрит, никотиновая кислота (подкожные инъекции 1 мл 1% раствора), сульфат атропина (ретробульбарные инъекции 0,1% раствора по 0,5 мл 2—3 раза в неделю).
Осмотерапию применяют в виде внутривенных вливаний 10% раствора хлорида натрия, 40% раствора глюкозы. Назначают АТФ, кокарбоксилазу, а также витамины — аскорутин, Вь В6, Bi2. При атрофии зрительного нерва показана тканевая терапия по Филатову (в виде подкожных инъекций препаратов алоэ, ФиБС, пелоидодистиллята, торфота), а также курс ультразвуковой терапии.
При табетической атрофии, помимо осторожного специфического антисифилитического лечения, производят внутривенные вливания 10% раствора йодида натрия.
ДРУЗЫ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
К редким заболеваниям зрительного нерва относятся друзы диска зрительного нерва. Их особенностью являются гроздевидные просвечивающиеся возвышения серовато-белого цвета, состоящие из округлых образований, как бы прикрывающих поверхность диска зрительного нерва. Друзы состоят из гиалина; иногда в них откладывается известь. При друзах редко наблюдается изменение полей зрения. Острота зрения обычно не страдает. Происхождение друз неясно. По-видимому, они имеют наследственный характер. Лечению друзы не подлежат.
ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Глиомы развиваются из элементов глиальной части зрительного нерва, морфологически имеют сходство с глиомами мозга. Растут медленно, достигая размеров ореха или гусиного яйца. Хотя глиома не прорастает твердую мозговую оболочку и не дает метастазов, распространяясь по зрительному нерву на хиазму и противоположный зрительный нерв, она может приводить к полной слепоте и даже смерти. Опухоль чаще развивается в раннем детском возрасте. Не исключено поражение лиц старшего возраста.
Первыми признаками опухолей зрительного нерва являются снижение зрения и изменение поля зрения. Экзофтальм нарастает медленно. При этом глаз обычно выпячивается вперед; как правило, подвижность его сохраняется в полном объеме.
На глазном дне при офтальмоскопии можно наблюдать картину застойного диска зрительного нерва или его атрофию. Атрофия зрительного нерва носит характер первичной или вторичной (после застойного диска).
Лечение новообразования зрительного нерва хирургическое. Из операции предпочтение следует отдать костнопластической орбитотомии, хотя возможно удаление опухоли и путем простой орбитотомии. Если опухоль расположена не у самого заднего полюса глаза, ее удаляют с сохранением глазного яблока. В случае прорастания опухоли в полость черепа вопрос об операции решается нейрохирургом.