Что такое прирост и рост

Разница между темпом роста и темпом прироста

Казалось бы, чем могут отличаться темпы роста и прироста, ведь это однокоренные слова, которые, вероятнее всего, обозначают одно и то же явление? Но, как бы ни могло показаться на первый взгляд, это два экономических показателя, которые, хотя и связаны между собой, все же имеют разное назначение и метод определения. Чтобы понять, в чем их отличительные особенности, необходимо ознакомиться с их экономической сущностью.

Определение

Темп роста призван показать, сколько процентов составляет один показатель от другого, то есть с его помощью можно сравнить исследуемый показатель с базисным или предыдущим значением. Если полученное значение меньше 100%, то наблюдается темп уменьшения исследуемого показателя в соотношении с базисным или предыдущим.

Темп прироста показывает, на сколько процентов увеличился или уменьшился тот либо иной показатель по сравнению с базисным или предыдущим значением. Если полученный результат имеет отрицательное значение, то наблюдается не темп прироста, а темп снижения анализируемого показателя по сравнению с базисным или предыдущим значением.

Сравнение

Самое главное различие заключается в их методе расчета, поскольку для них используются неодинаковые формулы. Так, чтобы рассчитать темп роста, необходимо найти отношение исследуемого значения к предыдущему или базисному, а затем умножить его на 100%, поскольку этот показатель измеряется в процентах. И тогда вывод будет звучать следующим образом: показатель А по сравнению с показателем Б составил Х %.

Чтобы рассчитать темп прироста, необходимо использовать ту же самую формулу, только вычесть из нее 100%. Кроме того, формула будет выглядеть проще, если из темпа роста вычесть 100%. В этом случае можно узнать, на сколько именно процентов изменился исследуемый показатель. Вывод по этой формуле будет звучать следующим образом: показатель А больше показателя Б на Х %.

Источник

Темп роста и темп прироста — особенности расчета, формулы и примеры

В различных областях жизни, науки, статистических и экономических исследованиях рассчитывают темп роста и темп прироста. Вычисленные данные часто применяются для мониторинга перспектив развития или результатов проведенных мероприятий. Существует взаимосвязь величин, но анализировать показатели нужно комплексно.

Общая характеристика

Часто 2 показателя сравнивают, но каждый из них имеет особенности и предназначение для анализа. Рассчитать темп роста и прироста можно с помощью формул.

Понятие и предназначение

Вычисление темпа роста (ТР) осуществляется с поиска чисел, между которыми находят соотношение процентов. Это значит, что контрольное число сравнивают с прошлым, базисным показателем. Конечная сумма должна выражать процентную величину, которая позволяет проанализировать динамику показателей.

ТР = Текущая величина/Базовая величина*100%.

Когда итоговая сумма получается более 100%, происходит рост коэффициентов, а при цифрах ниже 100 — снижение. Формула расчета темпа роста в процентах показывает, во сколько раз новое значение отличается от предыдущего или постоянного базисного. Показатель ТР может определяться как увеличение, рост, сокращение уровня.

Данные темпа прироста (ТП) — это отражение, насколько поднялось или снизилось значение за установленное время. Показывается конкретная цифра, позволяющая судить о результатах деятельности в динамике по разным отраслям. Высчитывая отношение заработной платы или прочих параметров по формуле величины ТП, определяют, на сколько процентов поменялась эта сумма.

Темп прироста = (Текущее значение — базовое значение)/ базовое значение*100%.

Два варианта расчета являются тождественными. Отрицательный результат сообщает о снижении значения за анализируемый период. Всегда измеряется в процентах. ТП считается через коэффициент роста, ТР или через значения, являющиеся исходными данными и участвующие при расчетах.

Для определения среднего или среднегодового темпа роста (СГТР) складывают цифры за все сроки и делят полученную сумму на количество периодов. Также рассчитывается средний темп прироста.

Среднемесячный ТР и ТП применяется для определения усредненной величины изменения показателей за год или другой срок.

Средние показатели:

Можно определить ТР экспорта и импорта объема производства, выпуска продукции, численности населения или прочих показателей. Можно вычислить годовую, средневзвешенную цену — отношение объема оборота текущего периода к показателям за год. Можно установить ТР по заболеваемости в стране, используя расчеты. Чаще всего может применяться к одному временному периоду — году.

Основные вычисления

В отчетах статистики и анализа часто используются показатели, измеряющиеся в процентах. Они также характеризуют, насколько изменилось значение величины за определенный период времени.

Методы расчета:

В программе Excel на примере наглядно виден способ расчета с помощью базисного и цепного ТР, ТП.

Чтобы рассчитать базисный ТР, нужно произвести расчет темпов роста всех показателей. ТР и ТП первого показателя не должен считаться. За базисную величину принимают Показатель 1, поэтому базовые ТР и ТП должны рассчитываться исходя из этого положения. При расчете Показатель (П)2 делится на Показатель 1 и умножается на 100, затем П3 делится на П1 и умножается на 100.

В расчет цепного темпа роста (ЦТР) используются все показатели, кроме первого. Способ вычисления отличается тем, что Показатель 2 делится на П1, умножается на 100. Затем П3 делят на П2 и умножают на 100. База вычисления — основной показатель. П4 делят на П3 и умножают на 100, при расчете ЦТП из каждого показателя ЦТР вычитают 100.

При расчете базисного и цепного показателей значения ТР и прироста будут равными, потому что при избрании в качестве показателя первого из ряда, они рассчитываются одинаково.

Рассчитывается абсолютный прирост, как разница между двумя величинами. Цепной и базисный ТР имеет взаимосвязь: произведение ЦТР равно базисному ТР за весь период.

Между двумя значениями имеется прямая зависимость. Разница равна 100% и отражается в формуле ТП.

Практические навыки

ТР. показывает, сколько процентов составляет одно число от другого. С помощью ТП можно вычислить, на сколько процентов возросло или сократилось число относительно другого.

Использование формул

ТР не бывает отрицательным, а ТП может. ТП определяется на базе ТР, обратный порядок недопустим. Чтобы высчитать величину, применяется ПП, поскольку он наглядно отражает динамику изменений.

Эти параметры имеют большое значение для анализа и планирования показателей в науке, статистике, экономике и других сферах. Распространено их использование в оптимизации выручки от продажи, оплаты труда, товарооборота, денежной наличности.

Можно на примере посчитать темп роста в процентах. Работник завода получал заработную плату каждый месяц в зависимости от выработки. В январе сотрудник получил 40000 рублей, в феврале 45000 р. ТР составляет по формуле: 45000/40000*100 = 112,5. Таким образом, в феврале доход относительно предыдущего месяца может исчисляться как 112%.

Формулы широко применяются в повседневной жизни населения. В интернете имеется онлайн-калькулятор, позволяющий получить реальный результат или проверить собственные решения. Их использование позволяет опустить ошибки расчетов.

Разные методы расчета

Наглядное использование формул на примере позволит проанализировать предназначение ТР и ТП. В таблице представлен внутренний валовой продукт России с 2010—2017 годы. Необходимо найти ТР (в процентах) базисным и цепным методами.

Таблица данных о ВВП в национальной валюте за 2011−2018 гг.

Для 2011 величины не будет. Начиная с 2012 года: 57698/48000*100 = 120,2%. Для 2013 года: 66817/57698*100 = 115,8%. Таким способом высчитываются суммы для каждого периода.

Базисный метод: ТР = Yi/Ybasic*100. Это отношение к основному, первому коэффициенту. Например, для 2012 года суммы высчитываются 57698/48000*100 = 120,2%, для 2013 года: 66817/48000*100 = 115,8%. Таким принципом вычисляются все оставшиеся периоды.

Таким же способом рассчитывается процентное соотношение данных актива баланса, отчета о прибылях и убытках. Показатели, отражающие величину чистой прибыли за 2 года, позволят выявить прирост или снижение показателей.

За 2018 год ТР составит 106,7% выручки, а доходы от вложений возросли на 87,5%.

ТР необходим, чтобы узнать, сколько процентов составляет одно значение от другого. Последним выступает предыдущее число. Темп прироста позволяет выяснить, насколько изменился заданный параметр.

На основе одного из коэффициентов нельзя составить верную оценку определяемому явлению (по международному, отечественному рынку, предприятию, показателю работоспособности фирмы). Необходимы комплексные меры изучения и расчетов показателей в динамике. Для анализа финансовой деятельности можно брать разную информацию из форм отчетности.

Источник

Отличие темпа роста от темпа прироста

Темпы роста и прироста рассчитываются очень часто, и не только в статистике, но и в экономике, производстве и даже социологии и юриспруденции, и перед каждым студентов стоит задача, понять, что это за показатели, как они рассчитываются и чем отличаются. Зачастую студенты начинают в них путаться, давайте попробуем это предотвратить.

Темп роста – относительный экономический показатель, показывающий процентный рост одного показателя над аналогичным показателем прошлого периода.

Например, с помощью темпа роста вы можете посчитать, сколько ваша заработная плата в этом году составила в процентах по сравнению с прошлым годом.

Чтобы рассчитать темп роста необходимо значение текущего года разделить на значение предыдущего года и умножить на сто, так как показатель относительный и рассчитывается в процентах.

Если получилось значение больше 100 – отмечается рост, если меньше 100 – снижение.

Пример №1.1 Средняя заработная плата рабочего в 2016 году составила 33000 рублей, а в 2015 году она составляла 31 500 рублей, рассчитаем по заданным условиям темп роста. Подробнее о способах расчета темпа роста можно посмотреть в этой статье.

где Уi– уровень текущего периода, Yi-1 – уровень предшествующего периода.

Темп роста = 33000/31500 * 100 = 104,76 %. Таким образом, средняя заработная плата в 2016 году составила 104,76% относительно средней заработной платы предыдущего года.

Пример №2.1 Предприятие в 2015 года имело прибыль 142 000 рублей, прибыль 2016 года составила 139 000 рублей, рассчитать темп роста.

Темп роста = 139000/142000 *100 = 97,89%. Таким образом мы видим, что показатель роста меньше 100%, а это значит, что прибыль предприятия сократилась в отчетном году. Предприятие получило 97,89% относительно 2015 года.

Определить размер роста или сокращения с ходу достаточно проблематично, чего не скажешь о другом показателе, имеющем почти тоже экономическое значение. Поговорим о темпе прироста.

Темп прироста – самый универсальный сравнительный показатель эффективности, он показывает, НА СКОЛЬКО процентов вырос или снизился один показатель по сравнению с аналогичным показателем более раннего периода. Результат определяется так – если получилось отрицательное значение – то можно говорить о темпе снижения (убыли), а если положительный о темпе роста (приросте). Этот показатель является более наглядным.

Как рассчитать темп прироста

Он рассчитывается несколькими способами, самое простое рассчитать показатель на основе темпа роста путем вычитания 100. Разберем на тех же примерах, что выше.

Пример №1.2

Темп прироста = 33000/31500 * 100 — 100= 104,76-100 = 4,76%. Таким образом, средняя заработная плата выросла на 4,76% (+4,76%).

Пример №2.2

Как еще можно посчитать темп прироста?

Если в задании вы рассчитывали абсолютное отклонение, то можно воспользоваться данным значение и разделить его на значение базисного года, рассмотрим на примере №1.1

Абсолютное отклонение = 33000 – 31 500 = 1500 рублей.

Темп прироста =1500 / 31500 * 100%= 4,76%. Мы видим, что от смены метода расчёта итог остался неизменным, поэтому выбирайте тот способ, который вам больше нравится.

Вернемся к теме статьи, и обобщим, в чем разница между темпом роста и прироста. Разница между показателями заключается в следующем:

Если после прочтения материала вам непонятно, как рассчитать показатель или у вас остались вопросы по теме – задайте их в комментариях, не стесняйтесь.

Источник

Формула темпа роста

Чтобы проанализировать деятельность компании за несколько периодов, аналитики используют такие показатели, как темпы роста и темпа прироста. С их помощью изучают прибыль, продажи всей компании и отдельных сотрудников. Оба показателя демонстрируют динамические изменения текущего периода по сравнению с прошлым.

Главная причина, почему нужно считать темп роста – это желание укрепить свои позиции на рынке. Уже доказано, что если компания рационально распределяет свои ресурсы и денежные средства, то ей проще добиться идеальной экономической модели. То есть эффективно управлять финансами, сохранять оптимальное соотношение между задолженностями. Для этого необходимо постоянно контролировать коэффициент стабильности развития. Он зависит от регулярного и прогнозируемого экономического роста.

Темпы роста доходов и прибыли особенно интересны инвесторам. Так что, если в обозримом будущем фирме могут понадобиться дополнительные средства, уже сейчас следует оценить организацию с точки зрения привлекательности для инвестиций.

Вторая причина уже сейчас начать вычисления – необходимость увеличить прибыль. Если компания ставит перед собой такую цель по технике SMART, она обязана регулярно проверять достижение цели. Для этого она регулярно рассчитывает, насколько увеличилась ее прибыль.

На основе этого показателя в том числе судят об успешности всего бизнеса. Бывает так, что продажи растут количественно, то есть с каждым месяцем компания реализует больше товаров. Но прибыль может сокращаться.

Что такое темп роста и прироста

По сути, вычисление темпа роста – это поиск процентного соотношения между двумя показателями: текущим и прошлым, взятым за основу. Таким образом, для расчета можно использовать базовую формулу:

Значение выбранного показателя за текущий период / Значение выбранного показателя за прошлый период

Чтобы получить результат, можно провести только деление двух показателей. Тогда итог будет выражен в относительной величине. Также результат деления можно умножить на 100 % и получить темп роста в процентах. Тогда значение оценивается так:

Темп роста зависит от типа роста. Их существует два: экстенсивный и интенсивный. В первом случае увеличение объемов зависит от увеличения использования сырья, привлечения большего количества работников или установки большего количества оборудования. За счет этого у компании получается производить больше товаров, чем раньше. Чем больше товаров создано, тем больше реализовано. Следовательно, растет прибыль и продажи. Однако со временем возникает технический застой, производство снижается и темп роста стремится к нулю.

Во время интенсивного роста все показатели – сырье, оборудование, рабочая сила – остаются прежними. Однако увеличивается качество. Например, оборудование начинает работать по новой программе, меняется поставщик сырья. В результате компания производит то же количество товаров, что и раньше, но продукты становятся более качественными, надежными. Благодаря этому клиенты покупают больше и компания получает прибыль.

Особенность интенсивного роста заключается в том, что первое время показатель темпа роста может даже снизиться. Однако это лишь временная перестройка: это не значит, что развитие фирмы замедлилось.

Три вида темпа роста

Оба показателя (и Тр, и Тпр) могут быть получены разными способами. Это зависит от целей анализа. Например, базисный способ основан на выборе основы или базы. После определения базы выбирается текущий показатель и вычисляется соотношение между ними. По сути, вычисление дублирует основную формулу:

Выбранный показатель / Базовый показатель * 100 %

Второй вид – цепной Тр. Использовать такое вычисление необходимо, чтобы увидеть изменения показателя в динамике. Иначе говоря, формула ЦТр позволяет увидеть, как отличается каждое последующее значение от предыдущего, а предыдущее – от того, которое было перед ним.

Тогда темп роста вычисляется так:

Выбранный показатель / Предыдущий показатель * 100 %

Каждое следующее соотношение вычисляется отдельно, по цепочке, пока не будет достигнуто базовое, начальное значение.

Существует средний темп роста. Он необходим, когда уже вычислены значения за разные периоды (например, за три и более месяцев) и требуется найти среднее значение роста. Для этого нужно найти среднее геометрическое от всех показателей. Также есть более простая формула, которая основана на среднем арифметическом значении:

(Тр1 + Тр2 + … + ТрN) / N

В этой формуле Тр1 обозначает темп роста за первый период (например, за январь), Тр2 и Тр3 – показатель за второй и третий периоды (например, за февраль и март соответственно). ТрN – темп роста за последний период, участвующий в вычислении. Естественно, в формулу можно подставить неограниченное количество показателей, тогда изменится и число, на которое делится сумма.

Значение можно получить по второй, усложненной формуле. Она называется GAGR и выглядит так:

((Текущий показатель / Прошлый показатель) * (1 / N)) — 1

В этой формуле N – это количество лет, которое взято для изучения.

У усложненной формулы есть преимущество. Она позволяет четче увидеть среднегодовой рост прибыли нежели при вычислении обычного среднего арифметического.

Темп прироста

Часто вместе с темпом роста рассчитывают темп прироста. Если Тр показывает сам факт изменений, то Тпр демонстрирует, насколько выросло или уменьшилось за заданный период. Дополнительный показатель необходим, чтобы лучше судить о работе компании и реализации ее стратегии. Вот такая формула используется:

(Текущее значение — Базовое значение) / Базовое значение * 100 % — 100 %

Если получился отрицательный результат, значит, показатель уменьшился.

Темп прироста тоже может быть цепным или базисным. Чтобы вычислить базисный, потребуется использовать такой метод:

Показатель за данный период / Базовый показатель * 100 % — 100

Цепной ТПр рассчитывает по формуле, аналогичной цепному ТР:

Текущий показатель / Показатель за прошлый период * 100 % — 100

Чтобы вычислить средний ТПр, потребуется просто вычесть 100 из среднего ТР.

Нюансы вычислений

Все формулы на первых взгляд очень похожи. Из-за этого неопытные сотрудники часто путаются между разными видами темпа роста, а также между ростом и приростом. Вот нюансы, которые нужно учитывать – они помогут правильно провести расчет:

Самым спорным нюансом остается возможность получить в результате расчетов отрицательное значение. Считается, что Тр не может получится отрицательным. Но в экономике такое иногда происходит. Например, в продажах это сигнализирует, что наступил спад и снижение прибыли. При анализе изменения ВВП или доходов на человека отрицательный результат говорит о начале кризиса.

Связь Тр и других финансовых показателей

Если необходимо рассчитать темп роста прибыли, то для анализа придется обращаться к другим показателям. Прежде всего это выручка, то есть весь объем продаж компании. Показатель считается наиболее объективным, так как всегда одинаков, вне зависимости от того, какая учетная система используется для подсчета данных. Выручка – доступна для анализа, для ее вычисления не требуются сложные формулы и учет косвенных затрат, в отличие от другого важного – чистой прибыли.

Однако на основе только выручки не получится составить объективную картину о росте и развитии компании. Ее стоит анализировать в совокупности с другими финансовыми показателями. Например, с EBITDA – прибылью, которая получается до того, как будут вычтены затраты на налоги, амортизацию и проценты. EBITDA – это не только наиболее близкий показатель к сумме финансового потока, но и простой способ вычислить стоимость всего предприятия.

Пример расчета

Использовать указанную формулу можно для анализа продаж, объемов производства и даже зарплаты сотрудников. Например, работник получает гонорар и он зависит от производительности. За январь работник получил 30 тысяч рублей, а за февраль 35 тысяч рублей. Используя формулу темпа роста, можно вычислить показатель: 35000 / 30000 * 100 % = 116 %. Февральский гонорар относительно предыдущего месяца составляет 116 %.

Также можно рассчитать темп прироста. Тогда в соответствии с формулой получаются такие расчеты: (35000 — 30000) / 30000 * 100 % — 100 % = 16 %.

Таким же образом можно просчитать прибыль и темпы ее изменения. Например, в компании такой объем продаж наблюдается в разных периодах:

Вот как будут выглядеть расчеты базисного темпа:

Затем можно вычислить цепной темп роста:

На основании полученных значений можно делать выводы и искать причины колебаний. Например, базисные темпы колебались в третьем периоде – там наблюдался самый низкий прирост. Возможно, это было связано с сезонностью продаж или окончанием временной акции.

Источник

Синдром высокорослости: дифференциальная диагностика

Описаны закономерности роста ребенка, рассмотрены аспекты генетической и гормональной регуляция роста, методы оценки роста ребенка и диагностика высокорослости и ее причины.

Consistent patterns of child growth are studied, the aspects of genetic and the hormonal control of growth, evaluation methods of the child growthand diagnostics of excessive height and its reasons were also studied.

Рост — это генетически запрограммированный процесс, который проявляется в увеличении линейных размеров организма и его органов при наличии оптимальных средовых факторов существования. Он носит ступенчатый характер: периоды ускорения сменяются периодами снижения темпов, а скорости линейного и объемного роста всего тела и его частей не совпадают по времени.

При рождении длина тела ребенка колеблется в пределах от 46 до 55 см. После рождения рост неуклонно увеличивается. На первом году жизни прибавка в росте составляет около 25 см, достигая к году в среднем 75 см. За второй год рост увеличивается на 12–13 см. Возраст от 2 лет до начала полового созревания является самым длинным периодом роста ребенка и в наибольшей степени определяет окончательный рост индивидуума. Пубертатный период характеризуется скачком роста (10–15 см в год) и обусловлен влиянием соматотропного гормона гипофиза (СТГ), а также повышением продукции половых гормонов (андрогенов и эстрогенов).

Одним из основных проявлений СТГ, его физиологического действия является рост эпифизарного хряща. Действие СТГ на процессы роста осуществляется путем прямого воздействия на зону роста, через увеличенную выработку инсулинового фактора роста-1 (ИФР-1), синтезируемого в печени через местные ростовые факторы в эпифизарной зоне роста.

Половые стероиды оказывают непосредственное воздействие на ростовые зоны. Кроме того, они способствуют повышению амплитуды секреции СТГ.

Рост ребенка подчиняется определенным законам [1]:

Закон неуклонного торможения энергии роста. Наиболее высока скорость роста с 8-й по 25-ю неделю внутриутробного периода. С 34-й недели гестационного периода происходит замедление роста на фоне существенных нарастаний массы тела. К рождению ребенка малые прибавки в длине и массе его тела объясняют феноменом «объемного торможения» вследствие ограниченного объема полости матки. Торможение энергии роста хорошо прослеживается в первые два года жизни ребенка. В последующем падение скорости роста носит прерывистый характер.

Закон неравномерности изменений скорости роста. Характеризуется чередованием направлений роста: фазы максимальной интенсивности деления клеток и фазы их дифференцировки не совпадают во времени. Каждая кость в организме человека и весь скелет в целом растут последовательно, сменяя фазы роста в длину и толщину. В периоды снижения скорости роста костной ткани в организме ребенка преобладает прибавка массы тела. Так, с 1-го по 4-й и с 8-го по 10-й годы преобладает нарастание массы тела, а годы с 4-го по 7-й и с 10-го по 12-й у девочек и с 13-го по 16-й у мальчиков характеризуется преобладанием роста длины тела по сравнению с его массой. Окончание роста у девушек приходится на 16–17 лет, а у юношей на 18–19 лет. Неравномерность роста прослеживается в зависимости от времени суток и сезона. Темпы роста выше в ночные часы и летние месяцы.

Закон аллометрического роста. Детям свойствен аллометрический темп роста, то есть непропорциональность роста отдельных частей тела и внутренних органов. Проявлением этого феномена является закон краниокаудального градиента роста: во внутри­утробный период, в силу особенностей кровообращения плода, отмечается преимущественный рост частей тела, расположенных ближе к голове и прежде всего самой головы. После рождения, наоборот, наиболее интенсивно растут части тела, расположенные дистально. За период роста ребенка длина нижних конечностей увеличивается в 5 раз, верхних — в 4 раза, туловища — в 3 раза, высота головы — в 2 раза. Благодаря этому у ребенка с возрастом происходят изменения пропорций тела и внешнего облика, которые постепенно приближаются к таковым у взрослого. Так, средняя точка тела от пупка у доношенного новорожденного ребенка смещается. У некоторых людей она может опускаться ниже симфиза, проецируясь на бедро. Соотношение верхнего и нижнего сегментов тела, составляющее на первом году жизни 1,75–1,5, у подростков и взрослых приближается к единице.

После 7 лет начинает сказываться влияние половой принадлежности, а в пубертатном возрасте начинает проявляться тип конституции. При оценке пропорций телосложения необходимо учитывать также наследственные факторы, национальность, расово-этнические особенности ребенка.

Закон половой специфичности роста. Проявляется в том, что мальчики имеют более высокие показатели конечного роста, хотя девочки относительно раньше (на 1–2 года) вступают в период пубертатного «вытяжения». Тем не менее, скорость созревания скелета после 2–3 лет у девочек больше. Это является отражением более быстрого биологического развития девочек, которое прослеживается по всем органам и системам.

Генная и гормональная регуляция роста

Взаимодействие генетических, нейроэндокринных и средовых факторов определяет индивидуальный рост человека. Множество генов ответственны за синтез костных и соединительно­тканных белков, костных структур, синтез фактора контроля скорости роста, эпидермального фактора роста, фактора роста нейронов, темпы дифференцировки тканей, изменения активности ферментов, синтез гормонов и чувствительность клеточных рецепторов к гормонам и факторам роста.

Это гомеобокс-гены, локализованые на 7-й и 17-й хромосомах, протоонкогены и антионкогены, гены «переключения», гены апоптоза, гены, контролирующие синтез гормонов и пептидых факторов роста, гены, контролирующие синтез белков, связывающих гормоны, и др.

Генетическая программа роста в постнатальной жизни реализуется не сразу после рождения, а в основном в два периода, когда корреляции между ростом родителей и детей наиболее значимы, — от 2 до 9 лет и от 13 до 18 лет. Наследственные факторы определяют главным образом темпы роста, окончательные размеры тела, его частей, внутренних органов, некоторые конечные особенности телосложения, время и темпы пубертатных изменений. Во внутриутробном периоде большую роль в процессах роста играют плацентарные гормоны беременной. Плацентарный лактоген обладает высокой степенью сходства молекулярной структуры с гормоном роста (ГР) человека и оказывает общее влияние на метаболизм клеток, их митотическую активность. Среди тканевых регуляторов роста ведущую роль отводят инсулину, эпидермальному фактору роста, тироксину.

Гипоталамо-гипофизарная система плода не оказывает существенного влияния на ростовые процессы. После рождения ведущими факторами, оказывающими влияние на рост является нейроэндокринная регуляция с участием гипоталамо-гипофизарной системы, на которую могут оказывать существенное воздействие питание и патологические факторы.

В первые пять лет жизни ребенка проявляется наибольший ростовой эффект тиреоидных гормонов. В дальнейшем роль тироксина сводится к участию в синтезе инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2), являющихся «посредниками» в реализации действия соматотропного гормона, повышению чувствительности рецепторов к гормону роста [2].

После двух лет усиливается активность передней доли гипофиза, повышается выделение соматотропного гормона, который с 5 лет становится определяющим в стимуляции хондрогенеза и линейного роста кости. Доказано, что ГР синтезируется не только в передней доле гипофиза, но и в Т-лимфоцитах.

Гормон роста производит два различных воздействия на клетки организма. Первое — непосредственное — действие состоит в том, что в клетках усиливается распад накопленных ранее запасов углеводов и жиров, их мобилизация для нужд энергетического и пластического обмена. Второе — опосредованное — действие осуществляется с участием печени. В ее клетках под воздействием гормона роста вырабатываются вещества-посредники — ИФР, которые уже воздействуют на все клетки тела. Под влиянием ИФР усиливается рост костей, синтез белка и деление клеток. В костной ткани СТГ воздействует на проксимальную область «ростовой зоны», а ИФР-1 на дистальную, более высокодифференцированную.

В пубертатном периоде доминирующее влияние на процессы роста начинают выполнять половые гормоны, которые увеличивают спонтанную и стимулируемую секрецию СТГ. В этом решающую роль играют эстрогены у детей обоего пола. В физиологических дозах эстрогены ускоряют рост в пубертатном периоде, в больших количествах усиливают кальцификацию матрикса, повышают плотность кости, стимулируют активность остеобластов, что приводит к торможению и прекращению линейного роста. Окончательный рост, которого достигает человек, зависит от размеров длинных трубчатых костей (голени и бедра). Андрогены способствуют закрытию эпифизарных зон роста и, таким образом, прекращают рост.

На скорость роста скелета, процессы оссификации хрящей влияют половые Х- и Y-хромосомы. Согласно J. Tanner, Y-хромосома задерживает созревание скелета, обусловливает более позднее наступление пубертатного периода у мальчиков и определяет половые различия конечного роста. Несколько генных локусов Х-хромосом девочек контролируют секрецию гормонов роста. Доказательством тому является дополнительная Х-хромосома у больных с синдромом Клайнфельтера, обуславливая у них высокий рост, а отсутствие одной Х-хромосомы у детей с синдромом Шерешевского–Тернера вызывает низкорослость [3].

Оценка роста ребенка

Индивидуальная оценка физического развития ребенка проводится путем сравнения величин его роста, массы, окружности головы и груди с величинами стандартов для соответствующего возраста и пола.

Оценка роста со стандартами проводится следующими способами:

1) по центильным таблицам;
2) по сигмальным таблицам;
3) по ориентировочным эмпирическим формулам.

Все перечисленные методы используются в мировой практике, однако самое широкое распространение получила оценка по таблицам стандартов центильного типа. В повседневной практике оценка роста по эмпирическим формулам также не потеряла своего значения, особенно при исследовании детей раннего возраста [4].

Нормальный (средний) рост: показатели роста отклоняются от средних величин не более ± 15 и входят в интервал 25–75 центилей. Данный рост наблюдается у 50% здоровых детей данного пола и возраста.

Область величин выше среднего (75–90 центилей) и ниже среднего (10–25 центилей) имеют соответственно 15% детей данного пола и возраста.

Большой рост, макросомия, укладывается в 90–97 центилей.

Очень высокий рост — гигантизм: показатели роста выше 97 центилей.

Расчет сpеднего ожидаемого окончательного pоста

Имеется несколько способов прогнозирования приблизительного окончательного роста детей. Наиболее простой способ используют для расчета окончательного pоста здоpовых детей, имеющих «костный» возраст, соответствующий или близкий к «паспоpтному». Поскольку имеется высокая положительная корреляция между ростом детей и родителей, предложены формулы для расчета роста детей в зависимости от роста родителей.

Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 2 и более стандартных отклонений (SD) роста для данного пола и хронологического возраста. Высокорослость является меньшей проблемой для ребенка, чем низкорослость, и даже считается преимуществом. Но дети с чрезмерно высоким ростом могут встретиться с социальными и психологическими проблемами. Это неадекватное отношение окружающих к себе, проблемы с выбором профессии. Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться к врачу в случаях сопутствующих симптомов в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений осанки, полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной для беспокойства. В то же время известно, что у подростков с высоким ростом в пубертатный период может формироваться функционально неполноценное сердце, что объясняется отставанием структурно-морфологического развития сердечной мышцы от скорости роста костей. Также установлено, что при ускоренных темпах роста тела в длину наблюдается отставание в формировании сосудистой системы, в результате чего создаются предпосылки для нарушения регуляции тонуса сосудов, повышения артериального давления, нарушения адаптации сердца к физической нагрузке [5].

Было доказано, что высокорослость юношей и девушек сочеталась с относительным (на кг массы тела) снижением становой мышечной силы. Это связано по всей вероятности с отставанием роста скелетной мускулатуры от темпов роста тела в длину.

Изучение гемодинамических показателей в покое и при выполнении функциональной пробы со стандартной физической нагрузкой позволило отметить у высокорослых юношей и девушек более высокие значения частоты сердечных сокращений в покое, при дозированной физической нагрузке, более продолжительный восстановительный период, тенденцию к повышению артериального давления по сравнению со средними значениями в популяции. Полученные данные свидетельствуют о менее совершенных механизмах регуляции сердечно-сосудистой системы, снижении экономичности функционирования системы кровообращения у людей с высоким ростом.

Основные причины высокорослости:

1) конституционально-наследствен­ная;
2) эндокринные — связаны с избытком СТГ в детском и подростковом возрасте и некоторыми вариантами гипогонадизма у подростков;
3) хромосомно-генетические;
4) преждевременное половое развитие у детей раннего возраста.

Конституционально-наследствен­ная, или семейная, высокорослость обусловленна генетическими факторами. Она является вариантом нормы и встречается чаще у лиц мужского пола. Семейная высокорослость характеризуется высокими темпами роста, пропорциональным ростом и телосложением, нормальным ростом и массой тела при рождении, костный возраст соответствует хронологическому, умственное развитие в норме.

При лабораторном исследовании у детей с конституциональной высокорослостью уровни базального СТГ, ИФР-1 и ИФР связывающего белка (ИФРСБ-3) в крови — в пределах возрастной нормы. При проведении супрессивного теста — секреция СТГ ингибируется в ответ на введение глюкозы или тиролиберина.

Диагноз не представляет затруднений. О данном виде высокорослости свидетельствует большая длина и масса тела при рождении, ускоренный рост во все возрастные периоды, нормальное физическое и половое созревание, отсутствие каких-либо патологических симптомов центральной нервной системы и желез внутренней секреции, высокий рост родителей или других ближайших родственников. Дифференцировка костей скелета соответствует паспортному возрасту или несколько опережает его. Лечения обычно не требуется.

Высокорослость, связанная с эндокринной патологией

Гипоталамо-гипофизарный гигантизм

Заболевание возникает при аденоме передней доли гипофиза и связано с избыточной продукцией соматотрофами гормона роста. Основным эффектом ГР у детей и подростков является стимуляция продольного роста костей: преимущественно это касается длинных трубчатых и в меньшей степени — губчатых (позвонков). Гигантизм развивается у детей с незавершенными процессами окостенения, проявляется чаще в возрасте 9–14 лет и прогрессирует до закрытия зон роста. ГР активирует обмен костной ткани, вызывая усиление остеообразования. Это отмечено у больных акромегалией (избыточная секреция ГР).

При гипоталамо-гипофизарном гигантизме скорость роста ребенка повышена с момента заболевания. У детей и подростков пропорциональная высокорослость может быть основным и единственным обращающим на себя внимание симптомом. Конечный рост у женщин превышает 190 см, у мужчин 200 см. Родители имеют обычно нормальный рост.

Чаще у больных обнаруживают СТГ-секретирующую аденому гипофиза, и только в редких случаях имеется избыточная секреция соматолиберина гипоталамусом или некоторыми опухолями, приводящая к гиперплазии гипофиза. У 40% больных имеется смешанная аденома, секретирующая помимо СТГ пролактин (ПРЛ). Акромегалия или парциальный гигантизм в результате повышенной чувствительности отдельных частей тела к СТГ у детей встречается крайне редко. Однако известны случаи эктопированной секреции соматолиберина опухолями легких, желудочно-кишечного тракта, надпочечников, поджелудочной железы. Повышенная секреция гормона роста может провоцироваться интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговыми травмами.

Различают две формы гипоталамо-гипофизарных заболеваний, характеризующихся избыточной продукцией соматотропного гормона: гигантизм и акромегалию. Гигантизм характеризуется высокорослостью с пропорциональным увеличением всех частей тела, а акромегалия — непропорциональным увеличением отдельных частей тела на фоне высокого или среднего роста. Развитие гигантизма типично для детей и подростков, не закончивших рост, а акромегалии — для взрослых, у которых происходит преимущественный рост костей лицевого черепа, реже дистальных отделов конечностей.

Основным клиническим симптомом высокорослости является ускорение темпов роста с момента заболевания и высокий рост (SDS — коэффициент стандартного отклонения — составляет +3 и более). Пропорции тела сохранены, но кисти и стопы растут относительно быстрее, огрубляются черты лица, увеличиваются промежутки между зубами, половое развитие задержано. Как правило, имеется повышенная потливость, вторичный деформирующий остеоартроз крупных суставов, артериальная гипертензия, а при сопутствующей гиперпролактинемии — ожирение, гинекомастия и галакторея. Типичны повышенная утомляемость, слабость, головокружения, нарушения зрения (в первую очередь сужение полей зрения), общемозговая симптоматика, обусловленная опухолью.

Гигантизм может сопровождаться гормональными нарушениями. У женщин развивается первичная аменорея, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Супрагипоталамический тип локализации опухоли при гигантизме может вызывать синдром несахарного диабета, гипо- и гипертиреоз.

Главным лабораторным подтверждением диагноза является повышение уровней СТГ выше 10 нг/мл в нескольких произвольно взятых пробах крови или повышение экскреции СТГ с мочой. При исследовании крови обычно обнаруживают гипергликемию натощак или в ходе пробы на толерантность к углеводам и гиперкальцийурию. Уровень пролактина в крови повышен. Дифференциальный диагноз с другими формами высокорослости проводят при помощи одного из самых надежных диагностических тестов — теста угнетения СТГ глюкозой. После подтверждения диагноза обязательная программа обследования включает магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ (компьютерную томографию) головного мозга. Костный возраст (рентгенограмма кистей рук) отстает от паспортного на 1,5–2,0 SD. Обследование глазного дна выявляет сужение полей зрения и отечность сетчатки.

Лечение зависит от причины гигантизма. Это противоопухолевая, противовоспалительная, рассасывающая терапия. Для снижения секреции гормона роста применяется соматостатин, а половые гормоны — для ускорения закрытия зон роста [6].

Синдром Вермера (множественная эндокринная неоплазия I типа — МЭН-I)

Это генетически детерминированное заболевание, обусловленное мутацией гена супрессии опухолей (11q13). В основе патогенеза лежит гиперплазия или опухолевая трансформация эндокринных желез. Для синдрома Вермера характерно поражение околощитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы, гипофиза, коры надпочечников.

Выделяют наследственные и спорадические формы МЭН-I. Чаще всего клиника проявляется симптомами гиперпаратиреоза, который в большинстве случаев отличается длительным латентным периодом с минимальной клинической симптоматикой. Поражения почек и костей наблюдаются не всегда. Пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет, но иногда может проявляется и у детей. Если обнаружен гиперпаратиреоз, следует исключить данное заболевание. При установлении диагноза МЭН-I следует обязательно обследовать членов семьи больного.

Опухоли аденогипофиза в половине случаев отличаются достаточно быстрым или умеренным ростом. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин, СТГ или адренокортикотропный гормон (АКТГ). Такие аденомы вызывают, соответственно, галакторею и аменорею, у детей высокорослость или акромегалию у взрослых. Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН-I.

Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток, надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД.

При подозрении на синдром Вермера следует исследовать уровень кальция, пролактина, глюкозы. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи. Проведение КТ и МРТ обязательно для исключения объемных образований центральной нервной системы [7].

Синдром Карнея

Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек). Картирован ген PRKAR1-α на 17q24 хромосоме, мутации которого способствуют развитию симтомокомплекса.

Симптомы зависят от размера, подвижности и расположения опухоли. Пятнистая пигментация кожи чаще всего встречается на лице, особенно на губах, веках, конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта. Миксома сердца может привести к тромбоэмболии, сердечной недостаточности и может проявляться лихорадкой, болью в суставах, одышкой, диастолическим шумом. Миксома может развиться вне сердца, как правило, на коже и в груди. Клинически эндокринные опухоли могут проявляться в виде расстройств, характерных для синдрома Кушинга.

Гипогонадизм

Другой распространенной причиной высокорослости является гипогонадизм. Дети с гипогонадизмом до 13–14 лет растут, как и их сверстники, только позже, при отсутствии пубертатного «ростового скачка», скорость роста несколько снижается. Но конечный рост у них чаще превышает расчетный генетический рост, так как зоны роста долго остаются открытыми и способность к линейному росту сохраняется до 20 лет и более. Отсутствие половых гормонов в период пубертата приводит главным образом к росту конечностей, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела снижается, формируется евнухоидные пропорции тела. С 13–14 лет намечается отставание костного возраста.

Причиной гипогонадизма могут быть врожденные или приобретенные опухоли ЦНС, гипоталамо-гипофизарных структур, а также врожденные аномалии половой дифференцировки, обусловленные как патологией формирования гонады, так и врожденными дефектами биосинтеза половых стероидов или нарушениями их клеточного метаболизма [7].

Для таких подростков характерны евнухоидные пропорции тела. Высокий рост, относительно длинные конечности, высокая талия, бедра относительно шире пояса верхних конечностей, отложение жира в областе сосков, на животе, у гребешков подвзошных костей. Мышцы дряблые, голос высокий детский. Недоразвитие половых органов, слабо выраженные вторичные половые органы, скудная растительность на лице.

Хромосомно-генетические причины

Синдром Сотоса, или синдром церебрального гигантизма, впервые описан американским педиатром J. Sotos в 1964 г. Частота патологии не установлена. Среди больных преобладают мальчики.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Поскольку большинство описанных случаев носит спорадический характер, ранее многие из них расценивались как пример аутосомно-рецессивного наследования синдрома Сотоса. Однако в настоящее время эти данные рассматриваются в качестве примеров неполной пенетрантности патологического гена, гонадного мозаицизма или генетической гетерогенности болезни. Относительно недавно появились сообщения о возможной локализации гена синдрома Сотоса на коротком плече хромосомы 3, в регионе р21.

Заболевание манифестирует с рождения. Обращают на себя внимание крупные размеры новорожденного ребенка. Средняя длина тела составляет 55 см, масса — 3900 г. В первые 3–4 года жизни отмечается интенсивное увеличение роста. Типичны и черепно-лицевые дисморфии: макродолихоцефалия, выступающие лобные бугры, грубые черты лица с гипертелоризмом, страбизм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая нижняя челюсть (прогнатизм), макроглоссия и высокое небо. Костные изменения проявляются следующими особенностями: большие кисти и стопы, кифосколиоз, синдактилия стоп. Со стороны внутренних органов иногда выявляется висцеромегалия. Возможны пороки развития — сердца, почек, центральной нервной системы. В отдельных случаях наблюдаются судороги и нарушение координации. Степень умственной отсталости варьирует, но, как правило, бывает умеренно выраженной.

Рентгенофункциональные методы исследования выявляют опережение костного возраста, неспецифические изменения на ЭКГ, расширение желудочков мозга. Показана магнитно-резонансная томография. При лечении синдрома Сотоса рекомендуется применение сосудистых средств, ноотропов, витаминов.

Синдром Клайнфельтера. Генетическое заболевание, которое встречается у новорожденных мальчиков с частотой от 1:300 до 1:1000. Генетической особенностью этого синдрома является разнообразие цитогенетических вариантов и их сочетаний (мозаицизм). Наиболее типичным вариантом заболевания является дополнительная Х-хромосома (47ХХУ).

Классическими клиническими симптомами синдрома Клайнфельтера является высокий рост, гинекомастия, уменьшение тестикул. К моменту начала пубертата костный возраст соответствует паспортному, но позже дифференциация костей задерживается из-за недостаточной секреции тестостерона. Рост конечностей продолжается до 18–20 лет, что и приводит к высокорослости и формированию евнухоидных пропорций тела (длинные конечности, относительно укороченное туловище, слабое развитие скелетной мускулатуры, отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, голос высокий, оволосение лица и подмышек скудные). Нарушение развития яичек выявляется в пубертатном периоде. Тестикулы увеличиваются незначительно (не более 8 мл), имеют плотную консистенцию. Количество клеток Лейдига может быть нормальным, но с возрастом уменьшается. Герминативный эпителий атрофирован, клеток Сертоли мало, это обуславливает формирование в пубертатном периоде гипергонадотропного гипоганадизма. Лишняя Х-хромосома обусловливает различные нарушения психики. Больные очень внушаемы, вялы, апатичны, безынициативны, у них часто отмечается умственная отсталость (обычно дебильность). Нередко возникают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, депрессивные психозы и навязчивые состояния, иногда наблюдаются антисоциальное поведение и алкоголизм.

Единственным методом лечения является назначение заместительной терапии препаратами тестостерона. Данная терапия у таких пациентов проводится пожизненно. Начинать заместительную терапию следует с 13–14 лет, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжелых последствий недостатка тестостерона, таких, например, как остеопороз. Гормональная терапия предотвращает развитие евнухоидизма, улучшает адаптацию и повышает интеллект больного. Лечение бесплодия при этом синдроме не разработано.

Cиндром Марфана относят к наследственным болезням соединительной ткани (аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью), когда нарушается синтез коллагена и эластина из-за повреждения гена FBN1 15-й пары хромосом. Ген FBN1 отвечает за продукцию фибриллина — белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим ее эластичность и сократимость. Фибриллина много в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При синдроме Марфана чаще всего поражается восходящая часть аорты, что нередко является причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревали о своей болезни. Частота встречаемости синдрома Марфана 1:5000–50000 человек.

Внешний вид больных с синдромом Марфана очень характерен: высокий рост с относительно коротким туловищем, длинными паукообразными пальцами (арахнодактилия), «птичье лицо» (большой нос и мало выраженный подбородок), кифосколиоз, переразгибание в суставах, патология опорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могут отмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопия и сходящееся косоглазие). Нарушения сердечно-сосудистой системы включают поражение клапанного аппарата сердца и аневризму аорты. Из-за высокого роста некоторые становятся спортсменами, что чревато тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для этого синдрома характерен избыточный выброс адреналина, который приводит к постоянному нервному возбуждению и гиперактивности. Она-то часто и выливается в неординарные способности. Поэтому нередко эту болезнь называют «синдромом гениев»; она может протекать как ярко, так и скрыто.

На сегодняшний день установлено два типа синдрома Марфана: с ярко выраженными проявлениями и с симптомами, которые внешне проявляются слабо. Второй случай более опасен, т. к. его сложно диагностировать. Японскими учеными в 2008 г. было установлено, что второй тип этого синдрома развивается из-за аномалии гена TGFBR-2, расположенного в 3-й паре хромосом. Считается, что в его функции также входит сдерживание развития злокачественных опухолей [8].

Гомоцистинурия — наследственное заболевание, связанное с дефицитом фермента, вызванного избыточным содержанием гомоцистеина (промежуточного вещества, образующегося в ходе синтеза аминокислоты цистеина) в крови и наличием гомоцистина (окисленной формы цистеина) в моче. Встречается с частотой 1:50 000–250 000.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Ген локализован на 21q22.3. Заболевание проявляется не сразу, но имеет прогрессирующий характер. Больные имеют высокий рост и строение, напоминающее синдром Марфана (длинные тонкие конечности, удлинение пальцев кистей и стоп, искривление позвоночника). Для них характерны поражения глаз в виде подвывиха хрусталика. Поражение сердечно-сосудистой системы с развитием тромбоэмболии.

Диагноз подтверждается обнаружением большого количества в крови и моче аминокислоты метионина и вещества гомоцистеина и значительного снижения в крови аминокислоты цистеина. В процессе лечения человек должен придерживаться строгой диеты с низким содержанием метионина.

Болезнь Пайла это семейная множественная метафизарная дисплазия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется высокорослостью с рождения, преимущественно за счет непропорционального удлинения нижних конечностей. Типичны ограничение разгибания в локтевых суставах, деформации коленных суставов, сколиоз, мышечная слабость, артралгия, склонность к переломам длинных трубчатых костей. Утолщены позвонки, ребра, кости таза. Резкие изменения имеют место в метафизах плечевых и бедренных костей. У больных своеобразное лицо с широким плоским носом, гипертелоризмом, прогнатией, брахиоцефалией. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва, снижение слуха.

Преждевременное половое развитие у детей раннего возраста

Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет характеризуется как преждевременное половое развитие (ППР). Эти больные могут быть высокими для своего возраста, но во взрослом состоянии они остаются низкорослыми, так как у них рано закрываются зоны роста и рост прекращается. При ППР пубертат наступает рано, но, как и при естественном течении, происходит ускорение соматического роста. Повышение секреции половых стероидов, главным образом эстрогенов, играет решающую роль в стимуляции СТГ-секреции у детей обоего пола. Эффекты андрогенов опосредованы их периферической конверсией в эстрогены.

Повышение секреции стероидов гонадами может быть связано с поражением в одном из звеньев в системе гипоталамус/гипофиз/гонады/надпочечники. Истинная форма ППР обусловлена импульсной секрецией гипоталамического пульсового генератора — лютеинизирующего рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), который повышает секрецию гонадотропных гормонов (ГТГ). У подавляющего числа детей с истинным ППР выявляются нарушения ЦНС. Наиболее частыми являются посттравматические, воспалительные или врожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления. Опухоли и доброкачественные новообразования ЦНС в последнее время стали чаще диагностировать в связи с проведением КТ и МРТ головного мозга. Опухоли ЦНС, сопровождающиеся ППР, чаще локализуются в области заднего гипоталамуса, дна третьего желудочка, серого бугра.

Ложные формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов половыми железами или надпочечниками. Причинами могут быть гормонально активные опухоли или врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). К этой группе относятся также опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин: хорион­эпителиомы, гепатомы, тератомы.

Наиболее частой причиной ложного ППР является ВДКН, приводящая к повышению уровня надпочечниковых андрогенов, вследствие ферментативного дефекта синтеза кортизола. Заболевание обусловлено мутациями в генах, кодирующих эти ферменты, — CY21, CY11B1. Стероидсекретирующие опухоли гонад — редкая причина ППР у детей. У мальчиков среди гормонально активных опухолей чаще встречаются лейдигомы и сертолиомы. У девочек — выявляют гранулезоклеточные опухоли яичников.

У детей с ППР скорость роста составляет 10–15 см в год, что типично для пубертатного «ростового скачка». Причем это ускорение предшествует 6–12 месяцам до появления вторичных половых признаков. Одновременно ранняя избыточная секреция половых стероидов способствует преждевременному закрытию зон роста [3].

Итак, при проведении дифференциальной диагностики высокорослости следует учитывать особенности клиники, сроки манифестации, интенсивность и характер прогрессирования вторичных половых признаков, особенности стероидной секреции. Целью диагностического поиска у пациентов с высокорослостью является прежде всего выявление характера ускорения роста, имеющего либо конституциональную особенность, либо органическую. Знание причины высокорослости в конечном итоге определяет терапевтическую тактику.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на рост родителей и их родственников. Нужно оценить половое развитие по шкале Таннер, обратить внимание на возможность истинной гинекомастии с задержкой пубертата. В плане обследования включить определение костного возраста, компьютерную и магнитно-резонансную томографию ЦНС. Обязательно провести офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна), ультразвуковое исследование органов малого таза для оценки гонад. Определение кариотипа показано при подозрении на генетические синдромы, протекающие с высокорослостью. Определенную ценность представляет определение уровня ЛГ и ФСГ, которые резко повышаются при тестикулярной или оварильной недостаточности. Лечение органической высокорослости зависит от причины заболевания.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
О. Ф. Выхристюк, доктор медицинских наук, профессор
А. Е. Гаврилова
Д. Е. Березина

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Источник