Что такое эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

МКБ-10

Общие сведения

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Причины

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Патогенез

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Классификация

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

Симптомы эпендимомы

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

Лечение эпендимомы головного мозга

Нейрохирургические операции

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Прогноз

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Источник

Удаление эпендимомы

Оглавление:

Эпендимома – опухоль головного мозга, которая развивается при мутации клеток выстилающих поверхность мозговых желудочков. Относится к первичным образованиям центральной нервной системы, может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Чаще всего локализуется в задней черепной ямке или области боковых желудочков, имеет медленный рост, но способна проникать в соседние мозговые структуры. Опасна эпендимома головного мозга тем, что длительное время может оставаться незамеченной, а первые признаки болезни проявляются, когда опухоль достигла больших размеров или дала метастазы. Основным в лечении опухоли считается комплексный подход, который состоит из резекции образования с последующей химиотерапией и лучевой терапией. Почему развивается патология, каковы ее симптомы и какое лечение дает положительные прогнозы?

Причины эпендимомы головного мозга

Что служит предпосылкой для развития опухоли неизвестно, но все же выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на развитие патологии:

Изначально предполагалось, что спусковым механизмом для рака выступает вирус SV40, который был обнаружен в клетках эпендимом. Однако последующие исследования не подтвердили данную теорию, поэтому этимология болезни до сих пор неизвестна. Как показывает практика, эпендимома головного мозга чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.

Симптомы

В отличие от других видов опухоли мозга, эпендимома встречается редко. Раковые клетки могут иметь различный уровень злокачественности. Некоторые опухоли растут медленно, а другие быстро, сдавливают окружающие сосуды и ткани, чем вызывают характерную симптоматику.

Клинические признаки эпендимомы напрямую зависят от расположения и размера образования. Как и при других видах рака, на ранних стадиях он не вызывает выраженных признаков и только по мере роста опухоли симптомы становятся более заметными, а в некоторых случаях и тяжелыми.

Основными признаками заболевания считается нарушение зрения и слуха, судороги, трудности с глотанием и нарушением речи, которые проявляются в результате повышенного внутричерепного давления. К другим характерным симптомам относят:

Симптомы зависят от того где находится образование. Если опухоль располагается в области мозжечка, нарушиться равновесие и походка. Ее расположение в большом мозге, вызывает судорожные припадки. Наличие образования в спинном мозге – онемение лица, нарушения в работе пищеварительной системе. Распознать точную локализацию рака можно только при помощи комплексной диагностики, которую назначает врач при подозрении на онкологический процесс.

Разновидности эпендимомы

В онкологии эпендимомы разделяют на 4 основных стадии, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

Последние 2 стадии болезни относят к наиболее опасным, поскольку даже при проведении операции и прохождении терапии способны к рецидивам и метастазам.
По локализации опухолевидного процесса, его разделяют на:

Раковые новообразования в структурах головного мозга независимо от расположения следует вовремя диагностировать, это увеличивает шансы на положительный прогноз от лечения.

Эпендимомы в сравнении с другими раковыми новообразованиями растут медленно, но при этом они способны смещать ткани головного или спинного мозга, но не прорастать в них. Подобные раковые клетки редко метастазируют за пределы ЦНС. В случае злокачественности 3 степени и проведенной операции, новый очаг образования появляется на местном уровне (вблизи с первоначальным процессом).

Диагностика

Чтобы диагностировать эпендимому головного мозга, нужна консультация врача невролога. Специалист подробно изучит анамнез, назначит ряд анализов и исследований:

Результаты обследования позволяют врачу получить полную картину болезни. При необходимости врач назначает консультацию у врачей других направлений медицины: офтальмолог, отоларинголог, психолог. Комплексная диагностика является основанием для постановления заключительного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Лечение эпендимомы головного мозга

Современная онкология и нейрохирургия располагает новейшим оборудованием для диагностики и лечения опухолей головного мозга. Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Бурденко один из немногих, где проводят сложные операции по удалению эпендимомы. В клинике работают команда врачей высокого уровня, которые за несколько лет провели множество сложных операций по удалению опухолей в структурах головного мозга. Онкоцентр обоснащен современным оборудованием для диагностики и лечения. Комплексный подход, доступная цена, позволяет считать клинику имени Бурденко одной из лучших в Москве.

Чтобы получить полную консультацию и детальную информацию о лечении в клинике Бурденко, можно зайти на сайт неврологического центра, где предоставляется вся необходимая информация для пациентов. Стоимость лечения в онкоцентре рассчитывается индивидуально для каждого больного. Если человек не имеет возможности оплатить лечение, в клинике действует квота для бесплатного лечения.

Учитывая, что эпендимома головного мозга имеет высокий степень злокачественности, терапия чаще всего комплексная, состоит из проведения операции, лучевой терапии. Химиотерапевтическое лечение проводиться только в случае невозможности провести операцию. Такое лечение эпендимома не дает хорошие прогнозы, позволяет только продлить жизнь больному на несколько месяцев.

Оптимальным методом для лечения подобной опухоли считает я проведение операции. Выполняется с применением микроскопической техники, которая позволяет провести вмешательство в структуры головного мозга с минимальным риском для здоровья и высочайшей точностью. В процессе операции часто присутствует необходимость в трепанации черепа. Это позволяет получить доступ к опухоли, провести ее полное или частичное иссечение. Удаление эпендимомы головного мозга не дает 100% гарантии для полного уничтожения раковых клеток, поэтому часто операцию совмещают с лучевой терапией. Процедура оказывает губительное влияние на раковые клетки, которые не удалось устранить хирургическим путем.

Чтобы разрушить опухолевидные клетки часто используется стереотаксическая радиохирургия, которая состоит из воздействия радиоактивных лучей на ткань опухоли. Благодаря данной методике можно остановить опухолевую прогрессию, уничтожить раковые ткани, при этом, не затрагивая здоровые оболочки мозга.

Лечение эпендимомы в клинике занимает длительное время, поскольку пациент даже после проведения операции должен находиться под врачебным наблюдением. После терапии, больному требуется реабилитация, которая включает диетотерапию, консультацию логопеда, психолога, лечебные упражнения. Период восстановления может занять несколько месяцев.

Учитывая сложность операции и вмешательство в структуры головного мозга и ЦНС, всегда есть риски послеоперационных осложнений. Они могут проявляться в виде неврологических нарушений — судорог, снижения памяти, зрения и слуха. Порой больные заново учатся говорить, читать и писать. Им требуется постоянный уход, прохождение обследований. Врачебный контроль после операции позволяет следить за динамикой болезни, появлением или отсутствием рецидивов. В случае осложнений, больному назначается специальная восстановительная терапия, позволяющая устранить симптомы, улучшить качество жизни больного.

Любое новообразование в головном мозге независимо от того злокачественное оно или доброкачественное, требует незамедлительного лечения, поскольку даже небольшая опухоль способна оказывать негативное влияние на работу организма и самочувствие человека.

Прогноз после операции

Жизнь после лечения эпендимомы во многом зависит от стадии болезни. Если заболевание вовремя диагностировать, провести соответствующее лечение, выживаемость больше 5-ти лет составляет 70%. Менее благоприятный прогноз присутствует при анапластической опухоли, которая способна быстро расти, давать метастазы. В данном случае шансы на жизнь не большие, а проведенное лечение продлит жизнь на 1 – 2 года. Если операция невозможна, поддерживающая терапия сможет увеличить продолжительность жизни всего на несколько месяцев.

Если в процессе операции не удалось полностью удалить опухоль, всегда есть риск ее повторного рецидива. В таких случаях прогноз ухудшается, а риск ее метастазов в другие органы и системы существенно увеличивается.
К большому сожалению, нет профилактических мер, которые смогут защитить от рака мозга. Однако если соблюдать некоторые правила, можно уменьшить формирование опухоли:

Соблюдая элементарные правила можно существенно снизить риск любого онкологического заболевания. Эпендимома – разновидность рака головного мозга, которое требует своевременной диагностики и качественного лечения. Обращаясь с данной патологией на ранних стадиях болезни, шанс на положительный прогноз достаточно не плохой, а сам больной имеет возможность вернуться к полноценной жизни.

Случаи из практики

Удаление эендимомы 4 желудочка

Больших размеров эпенедимома 4 желудочка, распространяющаяся в позвоночный канал

Источник

Эпендимома

Что такое эпендимома?

Эпендимома — это опухоль головного и спинного мозга. Она является третьей по распространенности злокачественной опухолью головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 200 новых случаев эпендимомы у детей.

Чаще всего эпендимомы возникают у детей младше 5 лет, однако они могут развиваться в любом возрасте.

Эпендимомы развиваются из клеток, выстилающих заполненные жидкостью желудочки головного мозга и центрального канала спинного мозга.

Около 75% эпендимом у детей возникает в области задней черепной ямки головного мозга, однако они могут развиваться и в других областях центральной нервной системы (ЦНС). В зависимости от расположения, опухоли могут поражать различные части ЦНС:

Лечение эпендимомы предполагает проведение хирургической операции для удаления максимального количества опухолевых клеток. Вместе с хирургической операцией часто применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Кроме того, до или после хирургической операции может применяться химиотерапия.

Коэффициент выживаемости детей с эпендимомой составляет 50–70%. Прогноз зависит от расположения опухоли, размера той части опухоли, которая может быть удалена хирургическим путем, и особенностей опухолевых клеток. Врачи узнают все больше о биологии и молекулярных особенностях эпендимомы. Эта информация может быть полезной для предсказания возможной реакции опухоли на лечение.

Эпендимома может рецидивировать после лечения, и часто для контроля рецидивов детям требуется длительное наблюдение.

Факторы риска и причины возникновения эпендимомы

Большинство эпендимом возникает у грудных детей и детей младше 5 лет.

С развитием эпендимомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга, в том числе эпендимомы, из-за наличия нейрофиброматоза 2 типа (NF2), редкого врожденного патологического состояния.

Симптомы эпендимомы

Признаки и симптомы эпендимомы у детей зависят от нескольких факторов, включая размер опухоли, ее расположение, возраст и стадию развития ребенка.

Возможные симптомы эпендимомы:

Диагностика эпендимомы

Медицинский осмотр и изучение истории болезни

Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.

Неврологическое обследование

В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.

Диагностическая визуализация

Обнаружить опухоль помогают методы диагностической визуализации. Основным методом визуализации, который обычно используется для оценки эпендимомы, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль удалена полностью.

Люмбальная пункция

Чтобы посмотреть, есть ли опухолевые клетки в спинномозговой жидкости, врачи могут назначить люмбальную пункцию.

Биопсия

Для диагностики эпендимомы выполняют биопсию. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип и степень злокачественности эпендимомы.

Определение степени злокачественности и стадии развития эпендимомы

Эпендимомы идентифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Обычно их классифицируют как опухоли I, II или III степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. У детей обычно диагностируют эпендимомы II (классическая эпендимома) или III (анапластическая эпендимома) степени.

Для определенных типов опухоли, как правило, характерен более благоприятный исход, чем для других. Тем не менее, другие факторы также оказывают влияние на лечение и прогноз.

Прогноз при лечении эпендимомы

Общая 10-летняя выживаемость для детей с эпендимомой составляет около 50–70%. Прогноз зависит от многих факторов. При некоторых типах эпендимомы вероятность долгосрочного выживания выше. Однако могут возникнуть поздние рецидивы или повторное проявление заболевания (более чем через 5 лет).

На вероятность излечения влияет:

Ученые узнают все больше о молекулярных типах эпендимомы. Новые данные помогают врачам понять, почему опухоли в определенных частях головного мозга или опухоли, развивающиеся в определенном возрасте, лучше поддаются лечению. Для прогнозирования риска и планирования лечения врачи применяют молекулярную классификацию опухоли.

Конкретные изменения молекулярных или генетических характеристик опухолевых клеток могут рассматриваться как факторы высокого риска. Эпендимомы высокого риска включают в себя опухоли задней черепной ямки с дополнительными копиями хромосомы 1q (добавка 1q).

Врачи могут также проверять наличие других молекулярных изменений, в том числе:

Определенные особенности опухоли затрудняют лечение заболевания. При планировании лечения врачи учитывают молекулярные профили опухолей.

Эпендимому трудно вылечить без удаления опухоли хирургическим путем. Если опухоль нельзя удалить полностью или она рецидивирует, долгосрочный прогноз обычно неблагоприятный.

Лечение эпендимомы

Лечение эпендимомы обычно включает в себя хирургическую операцию с последующей фокусной лучевой терапией. Некоторым пациентам могут назначать химиотерапию. Метод лечения зависит от типа и расположения опухоли, возраста ребенка, а также от того, диагностирована ли опухоль впервые или рецидивирует.

Хирургическая операция

Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли — основной метод лечения эпендимомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление опухоли не всегда возможно из-за риска повреждения структур мозга.

Риски хирургического вмешательства зависят от размеров опухоли и конкретной области головного мозга. Возможные осложнения включают в себя повреждение структур головного мозга, контролирующих движение мышц, речь, глотание или слух.

Для пациентов с определенными опухолями I степени хирургическое вмешательство само по себе может быть достаточно эффективным методом лечения (в зависимости от типа опухоли, ее расположения и объема резекции). Некоторым пациентам могут назначить курс химиотерапии и вторую операцию для большего удаления опухоли.

Лучевая терапия

После хирургической операции на эпендимоме обычно проводится лучевая терапия, за исключением грудных детей. Предпочтительным методом является фокусная лучевая терапия опухоли и небольшого участка здоровой ткани. Доза и объем лучевой терапии зависят от типа опухоли, ее расположения и распространения заболевания на другие области. Поскольку эпендимома не так хорошо отвечает на химиотерапию, для детей старше 1 года применяется лучевая терапия.

Химиотерапия

Химиотерапию часто применяют наряду с фокусной лучевой терапией и хирургической операцией. Для того чтобы сделать удаление опухоли более безопасным и полным, перед хирургическим вмешательством может использоваться химиотерапия. У очень маленьких детей, особенно у младенцев до 1 года, химиотерапия может проводиться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет. План химиотерапии будет зависеть от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Для лечения эпендимомы применяют комбинацию химиотерапевтических препаратов. При этом обычно используются такие препараты:

Также могут использоваться другие химиопрепараты.

Клинические исследования

Детям с рецидивом заболевания после первичной хирургической операции и лучевой терапии может быть предложено лечение в рамках клинического исследования. На данный момент нет успешных стандартных методов лечения рецидивирующей эпендимомы. Клинические исследования включают в себя использование препаратов иммунотерапии, направленных на активацию иммунной системы для борьбы с раком, и таргетной терапии, воздействующей на конкретные белки в опухолевых клетках.

У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной эпендимомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.

Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

В современных подходах к лечению эпендимомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются с учетом специфических особенностей опухоли и прогнозируемого исхода. Врачи принимают во внимание следующие факторы:

Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении излечения при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов с низким риском терапия меньшей интенсивности может снизить выраженность долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.

Оказание паллиативной помощи и поддержка реабилитологовпсихологов и социальных работников может помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу за пациентом.

Жизнь после эпендимомы

Бывшим пациентам необходимо проходить регулярное наблюдение и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможные рецидивы или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

Поздний рецидив эпендимомы более распространен по сравнению с некоторыми другими типами рака. У большинства пациентов рецидив происходит в течение 5 лет после постановки диагноза. Однако эти опухоли могут рецидивировать и по прошествии пяти лет.

Обычный график последующего наблюдения:

Пациенты, перенесшие опухоли ЦНС, подвержены риску возникновения таких проблем, как нарушение когнитивных функций, потеря слуха, нарушения сна, гормональные нарушения, инсульт и вторичный рак. Они могут быть вызваны самой опухолью или развиваться как долгосрочные или отдаленные последствия лечения. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

Источник