какая болезнь по ж эскиролю может быть как врожденной так и приобретенной
Какая болезнь по ж эскиролю может быть как врожденной так и приобретенной
Одним из первых врачей, посвятивших свою деятельность преимущественно изучению идиотии, был ученик Пинеля Жан-Этьен-Доминик Эскироль (1772—1840).
До Эскироля врачи считали идиотию такой же болезнью, как помешательство, безумие. Эскироль впервые указал на то, что идиотия — не болезнь, а состояние, которое, с его точки зрения, характеризуется тем, что при нем умственные способности никогда не проявлялись или же не развились в течение жизни. Эскироль впервые четко разграничил врожденное и приобретенное слабоумие. Он отнес идиотию к аменции и образно сравнил ее с бедняком, который был вечным бедняком. Наряду с аменциями Эскироль выделил дементных слабоумных. Их состояние ума он сравнивал с состоянием постепенно разоряющегося богача.
Для обозначения более легкой формы идиотии. Эскироль ввел понятие «имбецилизм». До Эскироля термин «имбецилизм» применялся в разных аспектах. В одних случаях он употреблялся как синоним термина «идиотия», в других — этим термином обозначалась клиническая группа слабоумия, соответствующая более позднему пониманию деменции.
Для обозначения одной из градаций слабоумия Эскироль ввел термин «умственная отсталость». Эскироль — автор ряда многоплановых классификаций слабоумных. Выше мы уже отмечали вариант классификации, в основе которой лежит клинический признак — врожденное и приобретенное слабоумие. Второй вариант классификации — это деление слабоумных по степени отсталости на идиотов, имбецилов и умственно отсталых. Эскироль установил связи между клиническими признаками и глубиной отсталости. Он придерживался того мнения, что идиотия — это врожденное слабоумие, а умственная отсталость — приобретенное. Имбецильность же может быть врожденной и приобретенной.
Эскироль ввел и симптоматическую классификацию. При этом в качестве ведущего симптома он выделил состояние речи слабоумных. Так, на основе состояния речевого развития Эскироль различает пять групп или категорий слабоумных:
Какая болезнь по ж эскиролю может быть как врожденной так и приобретенной
Центр, специалисты, услуги
Хрестоматийные материалы
Лаборатория картографии
Инструментарий мастеров
Архив полезных ресурсов
Форум Блог Обратная связь
Последние действия на сайте
4142 дн. с момента
открытия on-line центра
1. Классификации, основанные на степени тяжести интеллектуального дефекта
Первой попыткой дифференциации умственной отсталости было выделение Ph. Pinel (1806) четырех видов идиотии:
В этой систематике впервые уже было намечено разделение на врожденную и приобретенную формы слабоумия.
Эскироль (Esquirol J., 1838) стал родоначальником классификации умственной отсталости по такому признаку, как время приобретения слабоумия. Именно он сравнил идиотию с бедняком, который никогда не имел богатства, а приобретенную деменцию с состоянием постепенно разоряющегося богача. За ранее использовавшимся в разных смыслах понятием «имбецилизм» он закрепил значение легкой формы идиотии. Кроме того, он создал первую классификацию слабоумных по степени выраженности интеллектуального дефекта, разделив их на идиотов, имбецилов и умственно отсталых. Он полагал, что
Эскироль также систематизировал слабоумных на основании одного их ведущих симптомов — степени развития речи:
Наряду с этой характеристикой он классифицировал слабоумных по их особенностям эмоциональных проявлений:
Эта систематика уже позволяла, хотя бы отчасти, предсказывать перспективы развития и приспособления слабоумных. Данный шаг знаменовал собой появление классификации, в основу которой была положена степень тяжести интеллектуального дефекта.
П. П. Малиновский (1847) различал врожденное и неврожденное слабоумие, подробно описал дефекты и уродства развития у больных с врожденным слабоумием и считал, что «врожденное слабоумие и бессмыслие никогда не излечиваются». Вероятно, этот пессимистический прогноз долгие годы предопределял отношение клиницистов к детям с умственной отсталостью как бесперспективным в плане лечения.
Необходимость деления умственно отсталых индивидов по выраженности их слабоумия определяется возможностью делать предсказания о способности к обучению и адаптации, так как одни способны к овладению некоторыми простейшими школьными навыками, а другие не могут даже обслужить себя. И по сие время многие придерживаются той точки зрения, что систематизацию необходимо проводить по этому признаку. Однако большая часть исследователей уже не довольствуется только одним критерием и использует для этой цели и другие показатели, однако главным все же остается степень тяжести интеллектуальной неполноценности.
Число классификаций психического недоразвития продолжает расти. По М. Gelof (1963), только в англоязычных странах имеется 23 различные группировки синдромов. Так, например, классификация Американской Ассоциации специалистов по психической отсталости складывается из шкал для оценки интеллекта и поведения. С помощью интеллектуальной шкалы выделяют несколько степеней отсталости:
а посредством поведенческой шкалы оценивают степень нарушения так называемого адаптивного поведения (Heber R., 1959).
Несмотря на широкое использование классификаций этого рода, они подвергаются постоянной критике, с одной стороны, в связи с невозможностью точной оценки уровня интеллектуального развития, а с другой — в связи с недостаточностью суммарной оценки интеллектуальной одаренности для полной качественной характеристики дефекта психики больных.
Для того чтобы избежать недостатков первого рода, R. Heber (1959) ввел понятие о среднем отклонении каждого из значений коэффициента одаренности, соответствующего тому или иному уровню отсталости. Этот прием, вероятно, уменьшил число ошибочных диагнозов и неправильных рекомендаций, но, безусловно, не смог их исключить вовсе, так как за их суммарной оценкой стоят различные сочетания психических проявлений, а судьба больного зависит в этих случаях лишь от математической суммы оценок.
В новом определении Американской ассоциации специалистов по психической отсталости (Lukasson et al, 1992) умственная отсталость обозначается как «значительное ограничение настоящего функционирования». Она рассматривается как состояние, при котором функционирование нарушено специфическим образом. Умственная отсталость проявляется затруднениями в обучении и осуществлении повседневных житейских навыков, а также в затруднениях, связанных с реализацией основных способностей личностей — концептуального, практического и социального интеллекта. Субнормальное интеллектуальное функционирование как характеристика умственной отсталости употребляется лишь формально. При определении умственной отсталости необходимо учитывать культурно-лингвинистические особенности, а также состояния, внешне по проявлению сходные, но являющиеся недоразвитием слуха, речи и т. д. Уменьшает возможность диагностической ошибки (помимо низкого IQ) наличие ограничений в двух или более областях адаптивных навыков. Впервые в дефиницию умственной отсталости введено понятие длительности течения. В результате личного роста или изменений требований окружающей среды ограничения в адаптивных навыках перестают существовать и диагноз «умственная отсталость» перестает быть актуальным. Вместо традиционных степеней умственной отсталости предлагаются периодическая, ограниченная, расширенная и глубокая формы, которые устанавливаются на основании изучения адаптивных навыков (приведены в главе 5). В этой систематике имеются спорные утверждения, однако положительно в ней то, что умственная отсталость определяется как меняющееся состояние, а ее диагноз при продуктивном включении субъекта в жизнь рассматривается как не актуальный (Моргачева Е. Н., 1999).
Архив
ДЕМЕНЦИЯ: ЭВОЛЮЦИЯ ПОНЯТИЯ И ЕГО РОЛЬ В КУЛЬТУРЕ И ИСТОРИИ
Введение
Болезни, вызывающие деменцию, очевидно, существовали задолго до описанного Алоизом Альцгеймером состояния, названного его именем. В данной статье будет рассматриваться история упомянутого нарушения с основным акцентом на дегенеративных деменциях и отношении к нему в медицинских, культурных и исторических источниках. В настоящее время прослеживаются значительные успехи в понимании эпидемиологии, патогенеза и диагностики болезни Альцгеймера (БА) и родственных нарушений. Более того, сейчас появляются перспективные лекарственные препараты, улучшающие когнитивные и мнестические функции при указанной патологии. По нашему мнению, в контексте актуальных данных стоит заглянуть в прошлое, чтобы понять современное и, возможно, увидеть кое-что в будущем.
Происхождение понятия “деменция”
Еще около 2 тыс. лет до н. э. древние египтяне, считавшие сердце и диафрагму центрами человеческой души, уже знали, что в пожилом возрасте память значительно ухудшается. Солон (630–560 гг. до н. э.), которого многие считают отцом современной юриспруденции, писал, что суждения гражданина могут нарушаться под воздействием “физической боли, насилия, лекарств, пожилого возраста или женских чар”. Аналогично Платон и позже Гораций считали, что старость сама по себе ассоциируется с деменцией, однако другие античные корифеи, например Цицерон, с этим не соглашались (трактат “De Senectute”).
Впоследствии некоторые мыслители эллинистической эпохи писали о деменции, в частности Корнелий Цельс (1 в. н. э.), Гален (130–201 гг. н. э.) и Аретей из Каппадокии (конец 2 в. н. э.). Последний, упоминая об органических психических расстройствах, вероятно, впервые описывает разность между острыми и хроническими нейропсихиатрическими нарушениями. Острые (быстропреходящие) расстройства он называет делирием, а хронические — деменцией, сопровождающейся необратимыми изменениями высших психических функций. Гален, а до этого еще Гиппократ считали, что такие заболевания связаны с первичным или вторичным поражением головного мозга. Вышеупомянутые авторы писали на древнегреческом языке, их произведения не переводились на латынь вплоть до эпохи Ренессанса — а между тем, по представлениям различных ученых, центр души “блуждал” от печени до почек.
В средневековье деменция не вызывала значительного интереса ученых в основном в связи с тем, что население гибло от более “приземленных” смертельных соматических заболеваний, например чумы. Дух времени также играл свою роль. В эпоху, когда общество объясняло таинственные силы природы с точки зрения мистики, кажется “рациональным” утверждение Роджера Бекона, что “старческое слабоумие является следствием первичного греха”.
Основатель современной психиатрии Филипп Пинель (1745–1826 гг.) первым описал деменцию более-менее полно, вероятно, он же и придумал термин (demence) в 1797 году. Некоторые исследователи в этом сомневаются — так, первые упоминания данного определения во Франции датируются еще 1381 годом, однажды оно появилось во Французской энциклопедии и было внедрено во французское право в 1794–1799 гг. в связи со случаем женщины, симулировавшей безумие во избежание суда. В таблице 1 представлены некоторые из синонимов деменции, использовавшиеся на протяжении веков.
Анойя (утрата способности высказывать суждения или представления)
Впадение во “второе” детство
Органический мозговой синдром (DSM I и II)
До начала 20 века большинство людей путало неврологические (“органические”) и психиатрические (“функциональные”) заболевания. То же касается врожденных и приобретенных расстройств.
Вероятно, одним из наиболее авторитетных ученых в области деменции был Жан Этьен Эскироль (1772–1840 гг.). В его книге “Психические болезни” представлен список “причин” данного состояния (табл. 2), который часто упоминается со значительной долей сарказма. Большинство пунктов данного списка касаются области фантазий, а не научного анализа. Вместе с тем, он точно отражает логику медиков начала 19 века. Как популяризатор и наблюдатель Эскироль был непревзойденным. Вот как выглядит его описание деменции: “Мозговое заболевание, характеризующееся расстройствами чувствительности, ума и воли… Дементный пациент утрачивает те преимущества, которыми он наслаждался ранее; это своего рода бедняк, который в прошлом был зажиточным”. В целом такое описание соответствует действительности и на сегодняшний день.
Нарушения менструального цикла
Операции на геморроидальных узлах
Мания, в частности величия
Эволюция представлений о деменции
Различные издания классификации психических расстройств (DSM) Американской психиатрической ассоциации содержат достаточно информации об эволюции понятий о деменции в США. Как указано в предисловии к DSM-IV, стимулом для разработки классификации психиатрических расстройств являлась необходимость систематизации статистических данных. Первые упоминания об “идиотии/безумии” в американской литературе датируются еще 1840 годом, однако DSM-I была разработана только после публикации 6-го издания Международной классификации болезней (ICD-6) в конце 1940-х, в котором появился отдельный раздел “Психические заболевания”. Пока не было даже намеков на деменцию, речь шла только об “органическом мозговом синдроме” (OМС) как “хроническом и необратимом состоянии”. При этом БА как таковая не упоминалась вообще. В DSM-II были перечислены понятия о сенильной и пресенильной деменции, опять-таки в подразделе “Психозы, связанные с органическими мозговыми синдромами”. Именно понятие OМС уже тогда подвергалось резкой критике, тем не менее, данный термин просуществовал до 1980 года и даже до сих пор используется некоторыми клиницистами. В DSM-III (включая с пересмотры) и DSM-IV он уже не упоминается, а новое определение деменции звучит как “утрата интеллектуальных способностей, препятствующая реализации социальных и профессиональных функций”. Данные критерии были предложены Национальным институтом неврологических и коммуникативных расстройств США и Группой по разработке регистра БА (NINCDS/CERAD), они получили широкое признание во всем мире и стали стандартом во многих странах.
В 1970-х гг. некоторые исследователи предложили дифференцировать “корковую” и “подкорковую” деменции. Давно известно, что поражение глубоких отделов серого вещества головного мозга может вызывать когнитивный дефицит. Еще в 1920 году было засвидетельствовано, что поражение мозжечковых путей ствола ассоциируется с дементным состоянием. Впоследствии данный термин применялся преимущественно в отношении пациентов с сосудистой патологией. В 1974 году Albert et al. описали клинический случай прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) как “типичный для подкорковой деменции”, при котором наблюдалась потеря памяти, изменения личности, затруднения в реализации приобретенных навыков. Аналогичное мнение высказывалось McHugh and Folstein в дискуссии о психических изменениях на фоне болезни Гантингтона.
Следует отметить, что многие ученые выражают обоснованные сомнения относительно правильности термина “подкорковая деменция” с учетом нейроанатомических, эмпирических и концептуальных данных. Более того, в большинстве случаев подобного синдрома поражение головного мозга не является исключительно подкорковым, в частности это касается болезней Паркинсона и Гантингтона, ПНП и ВИЧ-ассоциированной энцефалопатии. Чисто с клинической точки зрения упомянутый термин, вероятно, имеет определенную значимость, однако было бы целесообразно переименовать его в “лобно-подкорковую деменцию”.
Ниже будут приведены исторические примеры деменции, в частности, затрагивающие область культуры. Упомянутое состояние нашло свое отражение во многих произведениях искусства, известно, что деменцией страдали известные политические лидеры.
Деменция у деятелей культуры
Многие творческие личности при первом столкновении с картиной деменции наяву, пораженные, описали ее довольно красочно. Например, Шекспир несколько раз упоминает о старческом слабоумии. Одним из известнейших примеров в данном случае является произведение “Как вам это понравится?”, где Жак “резюмирует” жизненный цикл человека скорбным замечанием: “Последняя сцена, завершающая эту странную и непонятную историю, это второе детство и забвение — без зубов, без глаз, без вкуса, без всего”. В опере Верди “Макбет”, созданной на основе шекспировского сюжета, в либретто, написанном Франческо Мариа Пиаве, леди Макбет кричит на своего мужа, загипнотизированного появлением мертвеца: “Ты обезумел к старости”, однако быстропреходящая природа симптомов не вполне сопоставима с таким диагнозом.
“Путешествия Гулливера”, созданные Джонатаном Свифтом в 1726 году, являются ярким сатирическим отражением когнитивных и личностных изменений в старости. Во время третьего путешествия главный герой сталкивается со струльдбругами — существами, как будто живущими вечно. Сначала Гулливер завидует их судьбе, пока не узнает, что, в отличие от бессмертных греческих богов, постоянно сохранявших свое физическое и психическое здоровье, мозг и тело этих созданий подвергались типичным для старости изменениям, из-за которых они становились очень подавленными и желчными. Кроме того, “они не помнили того, чему учились когда-то. В разговоре забывали значение слов, имена людей, даже близких. По той же причине они никогда не читали, так как из-за плохой памяти в конце предложения не могли вспомнить его начало”. Такое описание характерно для состояния, намного более значимого, нежели просто старость, и должно было быть подкреплено личными наблюдениями Свифта за дементными пациентами. Вероятный диагноз больных из его книги очень зависел бы от трактовки патологических феноменов на различных этапах истории медицины. В 19 веке, скорее всего, это был бы нейросифилис, в 1950-х годах — артериосклеротическая деменция, сейчас, по-видимому, БА. В настоящее время считается, что сочетание депрессии, личностных изменений, нарушений речи и памяти без апраксии и визуально-пространственной дезориентации типичнее для болезни Пика или даже первичной прогрессирующей афазии. По иронии, у самого Джонатана Свифта через 10 лет после описания больных струльдбругов возникли симптомы деменции. Он писал другу: “Я не хочу, чтобы ты смотрел на меня, как на человека, изношенного годами, ненавидимого обществом и растерзанного недовольством. Я практически потерял память, не могу говорить из-за глухоты и даже не надеюсь на излечение”. В результате прогрессирования деменции писатель был признан недееспособным, его состояние ухудшалось до самой смерти. Вероятно, заболевание Свифта стало одним из первых задокументированных клинических случаев БА.
У известного французского композитора Мориса Равеля (1875–1937 гг.) поведенческие нарушения начались в возрасте 57 лет. Известный невролог, доцент клиники Сальпертиер (Париж) Теофил Алажуанин после осмотра пациента наблюдал за ним 2 года. В статье, опубликованной впоследствии, ученый подытожил свои клинические записи, утверждая, что композитор “страдал от афазии”, сопровождавшейся идеомоторной апраксией и выраженной аграфией. Музыкальные способности художника не пострадали, он продолжал давать концерты до конца 1933 года, однако с 1932 года уже не создавал новых произведений. Предполагалось, что в данном клиническом случае заболевание повлияло на творчество еще до манифестации симптоматики. Состояние постепенно ухудшалось вплоть до смерти музыканта в 1937 году. Существует много противоречий относительно точного диагноза, но, вероятнее всего, Равель страдал нейродегенеративным заболеванием. Помимо возможных диагнозов БА и болезни Пика, были подозрения на “ранний” случай кортикобазальной дегенерации, хотя сложно представить, чтобы пациент с таким состоянием на средних стадиях заболевания мог дирижировать оркестром. Большинство исследователей в настоящее время склоняется к диагнозу первичной прогрессирующей афазии.
Рита Гейворт (1918–1980 гг.) была одной из популярнейших мировых кинозвезд 1940-х годов. В 53 года изменения в ее поведении стали настолько выраженными, что суд признал ее недееспособной. После Рональда Рейгана это, возможно, самая известная пациентка с БА. Ее дочь Джасмина Хан значительно способствовала основанию и последующей деятельности Международной ассоциации по изучению БА и родственных заболеваний (ADRDA).
Деменция в политической истории
Важным моментом в истории деменции является “появление” в 15–16 веках сифилиса, который долгое время считался главной причиной “безумия”. Несмотря на то, что указанная инфекция, вероятнее всего, существовала в Европе и арабском мире и раньше, в массовом представлении она появилась после открытия Америки Колумбом и в дальнейшем распространялась от Испании и Португалии до Италии, главным образом с войсками французского короля Карла VIII, взявшего в осаду Неаполь в 1494–1495 гг., откуда и происходит популярное название сифилиса как “французской” или “неаполитанской” болезни. В эпоху Ренессанса, однако, больше внимания обращали на ее кожные проявления. Неврологические осложнения сифилиса, развивающиеся, как правило, через 15–20 лет после первичного инфицирования, стали распространенными лишь в 19 веке. Среди ведущих ученых, исследовавших данное заболевание, встречаются также и те, которые занимались деменцией, — Эскироль, Ниссль и Альцгеймер. Согласно эпидемиологических данных, еще как минимум 60 лет назад нейросифилис являлся причиной половины случаев всех госпитализаций в психиатрические больницы. Им страдали Ницше, Мопассан, отец Уинстона Черчилля Рендольф, а также известный невролог Жиль де ля Туретт. Именно это состояние вдохновило Томаса Манна, друг которого, музыкант Макс Регер, страдал нейросифилисом, написать лучшие разделы в романе “Доктор Фаустус”.
Нейросифилис также играет важную роль в истории деменции. Юлиус Вагнер фон Яурегг еще в 1897 году впервые выдвинул новые идеи, касающиеся лечения данного заболевания. После экспериментов с различными препаратами в 1917 году он применил малярийную инокуляцию, в результате которой у 6 из 9 пациентов, страдавших упомянутым заболеванием, общее состояние значительно улучшилось, а 3 смогли даже работать по специальности. За это ученый был награжден Нобелевской премией по физиологии и медицине. Несмотря на то, что после появления антибиотиков от маляриетерапии полностью отказались, она стала предшественником различных методов стрессорного лечения (инсулиновые комы, электрошок), которые и сейчас применяются в медицине. Вагнер фон Яурегг стал первым и последним психиатром-лауреатом Нобелевской премии, а его открытие, что определенные формы “безумия” типа нейросифилиса имеют “органическое” происхождение и реагируют на “органическое” лечение, стало причиной окончательного разделения неврологических и психиатрических расстройств.
Деменция и другие когнитивные нарушения не являлись исключением и в кругах сильных мира сего, оказав влияние на определенные исторические события. Так, президент США Вудро Вильсон перенес серию инсультов накануне Парижской мирной конференции, которой завершилась Первая мировая война. Его жена не допустила распространения информации об этом. Неспособность американского лидера понять и принять минимальные изменения Версальского договора оказала существенное влияние на последующую мировую историю. Конгресс США отказался ратифицировать данный договор, в связи с чем страна никогда не участвовала в работе Лиги наций.
В 1923 году серию инсультов перенес и Ленин; недавно была опубликована его история болезни в деталях, основанная на записях немецкого невролога Отфрида Ферстера, непосредственно осматривавшего красного диктатора. Последний умер через год в возрасте всего 53 лет. Патоморфологическое исследование мозга подтвердило наличие сосудистых поражений. Историки дискутируют до сих пор, повлияла ли физическая несостоятельность Ленина на приход к власти Сталина, поскольку известные ленинские “Письма к съезду”, где он выступил против избрания Сталина Генеральным секретарем партии большевиков, так и не были распространены среди делегатов.
Поражение мозга, сопровождавшееся когнитивным дефицитом, наблюдалось и у других государственных деятелей. Ричард Никсон страдал афазией, он умер от массивного инсульта, хотя это произошло через много лет после преждевременного окончания его карьеры президента. Рональду Рейгану официально был установлен диагноз БА, хотя первые ее признаки появились намного раньше. На сегодняшний день четкие доказательства влияния указанного факта на американскую и мировую историю отсутствуют. Несколько иная ситуация с Дуайтом Эйзенхауером. После недавного инфаркта миокарда в 1957 году у него произошел эмболический инсульт, повлекший за собой моторную афазию с симптоматикой, персистировавшей несколько недель. Поскольку он оставался президентом до 1960 года, историки могут только предполагать, насколько его политические решения, в частности касающиеся отношений США с Советским Союзом и Кубой, зависели от перенесенного заболевания.
От деменции не были защищены также и французские политики, наиболее ярким примером из них остается Поль Дешанель (1855–1922 гг.). Будучи президентом палаты депутатов и членом Французской академии на протяжении двух десятилетий, он был избран Президентом республики в 1920 году. Вскоре после выборов у него появились выраженные поведенческие расстройства, оказавшие влияние на личность. Через 7 месяцев после выборов Дешанель ушел в отставку, что является уникальным случаем в современной французской истории. Яркость личностных изменений в комплексе с незначительными мнестическими и визуально-пространственными нарушениями скорее свидетельствует о лобно-височной деменции, чем о БА.
Один из выводов последнего тематического симпозиума Мировой федерации неврологии: клинический случай Дешанеля по сравнению с другими ведущими политиками типа Сталина, Гитлера или Петена свидетельствует о том, что не всегда существует взаимосвязь между тяжестью нейро-психиатрического заболевания и политическими последствиями. Вообще говоря, если речь идет о людях при власти, можно утверждать: их психопатологические проблемы в целом намного больше влияют на исторический процесс, чем основная неврологическая патология.
“Открытие” Альцгеймера
Является ли термин БА адекватным? Красочные описания клинической картины деменции существовали уже во времена Пинеля и Эскироля. Сенильные бляшки эпилептиков были описаны еще в 1892 году. С другой стороны, Алоис Альцгеймер, работая в учреждении-предшественнике современного Мюнхенского института Макса Планка, был окружен целой когортой блестящих неврологов и психиатров — Креппелином, Нисслем, Леви и др. Его известное описание “первого” случая БА в 1906–1907 гг. было довольно кратким. Почему же тогда его фамилия ассоциируется с заболеванием, являющимся на сегодняшний день ведущей причиной деменции, и насколько здесь значительна роль этого ученого?
Группой пражских ученых под руководством Арнольда Пика была описана “лобарная атрофия” задолго до известной статьи Альцгеймера, они вплотную приблизились к лаврам впервые описавших БА, в основном благодаря работам Оскара Фишера. После трудов Перузини, в которых утверждалось, что сенильные бляшки “представляют собой специфическую находку при старческой деменции”, в медицинских журналах появился термин “бляшки Фишера”. Ниссль работал вместе с Альцгеймером еще с 1889 года, их профессиональные отношения были настолько близкими, что сейчас достаточно сложно расставить приоритеты в пользу конкретного исследователя. Решение Креппелина отделить “пресенильную” форму деменции от “сенильной” и назвать последнюю БА мотивировалось в значительной степени политическими, а не научными фактами. Данное заболевание само по себе является гетерогенным, и современная наука не считает важным критерием возраст его начала.
Актуальные тенденции
Алоис Альцгеймер считал, что описал исключительно казуистическую патологию, и действительно, еще 20 лет назад какая-либо информация о ней крайне редко встречалась в медицинской литературе. Согласно анализу базы данных “Медлайн” при поиске по ключевому слову БА появлялись всего 42 статьи, опубликованные до 1975 года. Последующий период засвидетельствовал экспоненциальный рост числа исследований в данной области, ускорившийся после Международной конференции 1977 года, на которой пришли к выводу, что клинические и патоморфологические признаки пресенильной и сенильной деменции практически идентичны, хотя некоторые авторы полностью и не исключали гетерогенность этиологии. После этого ключевой среди ученых стала идея о том, что упомянутая болезнь является определенной клинико-патологической единицей с немногочисленными исключениями, не укладывающимися в общее описание. Например, в диагностических критериях NINCDS/CERAD 1984 года вообще не упоминаются подтипы БА.
Последние исследования свидетельствуют, что указанная патология разноплановая во многих аспектах. С генетической точки зрения тот факт, что она ассоциируется с синдромом Дауна, привел к открытию аномалий 21 хромосомы. Гены, отвечающие за раннее начало заболевания, отличаются от генов, ответственных за позднее начало, причем в последнем случае они связаны с унаследованием специфического аллеля аполипопротеина Е, который, в свою очередь, ассоциируется с 19 хромосомой. Вместе с тем, современные доказательства свидетельствуют, что различные этиологические факторы приводят к однотипному патофизиологическому процессу, связанному в основном с накоплением Аβ протеина. Согласно Hyman, именно поэтому правильно считать БА отдельной нозологической единицей, а не патологией, включающей диапазон определенных расстройств.
Некоторые причины деменции практически исчезли, в частности, летаргический энцефалит. Данное заболевание довольно часто встречалось после Первой мировой войны, многие его жертвы умерли, а выжившие страдали психическими нарушениями различной степени тяжести. За последние 40 лет в медицинской литературе встречаются единичные описания случаев данной болезни. Предполагается, что частота нейросифилиса может увеличиться, однако в современном мире его однозначно заменил СПИД, как ведущая причина деменции, связанная с заболеваниями, передающимися половым путем.
С другой стороны, практически монолитный термин “первичных дегенеративных деменций” видоизменился после описания нескольких дополнительных клинических единиц. Верхняя часть таблицы 3, вероятно, не полностью отражает клинические синдромы, только недавно добавленные к нозологическим формам, связанным с БА, хотя при большинстве из них деменция развивается только на поздних стадиях. Единственным общим признаком упомянутых синдромов является то, что результаты как нейропсихологических, так и нейровизуализационных обследований свидетельствуют о более избирательном поражении коры по сравнению с БА.