какая болезнь была у сына николая 2 алексея
Российские ученые исследовали форму и генетическую причину гемофилии у великого князя Алексея, сына Николая II
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819–1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики МГУ Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science.
Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.
Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.
На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.
Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.
Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.
Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.
Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.
История цесаревича Алексея – сына последнего русского императора, больного гемофилией
В семье русского императора Николая Второго и его супруги Александры Федоровны 30 июля (по старому стилю) 1904 года произошло долгожданное событие: на свет появился наследник престола.
Маргарита МИГУНОВА
Журналист с 2015 года. Работала в информационных изданиях, в журналах «Юг-новая общественная газета», «Новости Регионов России» и «Что происходит». Являюсь автором канала в «Яндекс Дзене».
Маргарита МИГУНОВА
Страшная болезнь и первые годы жизни
В храме Большого Петергофского дворца 3 сентября мальчика крестили. В честь Московского митрополита Алексия, его назвали Алексеем. Уже спустя несколько месяцев врачи диагностировали у малыша страшное заболевание – гемофилию. Это редкое заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. В таком случае, даже самая незначительная травма может привести к летальному исходу.
Болезнь передалась мальчику по маминой линии. Александра была внучкой английской королевы Виктории, которая и была носительницей этой болезни. Интересно, что гемофелией чаще всего болеют мужчины, а передается заболевание от женщин. К примеру, сын Виктории Леопольд скончался от данного заболевания в 31 год. Причиной стал небольшой ушиб головы.
В возрасте полутора месяцев у ребенка началось кровотечение пупка, а когда начинал ползать, то все ноги были в синяках. С шустрого мальчика не спускали глаз целый штаб няней. При малейшей царапине приходилось накладывать повязки, чтобы не допустить кровотечения. Однажды, наследник познакомился с матросом Алексеем Деревянко, во время посещения царской яхты «Штандарт». Матрос был назначен на роль «дядьки». Когда заболевание обострялось, он носил мальчика на руках. В это время Алексей не мог передвигаться самостоятельно.
Бессилие врачей и появление Распутина
Самые лучшие врачи не могли помочь. В их силах было только немного облегчить состояние мальчика. Медики предсказывали, что сын Николая Второго вряд ли сможет дожить до своего совершеннолетия. При всем при этом, цесаревич всегда понимал, что является потенциальным наследником престола. Он очень любил посещать военные парады с отцом и втайне, мечтал про военную карьеру. Когда мальчику было шесть лет, его пришли навестить офицеры полка, в котором шефом являлся Алексей. Увидев своих подчиненных, он строго потребовал своих сестер удалиться и отметил, что у него должен состояться прием.
Болезнь Алексея позволила крестьянину из Тобольской губернии Григорию Ефимовичу Распутину приблизиться к царскому двору. Николай Второй в ноябре 1905 года отметил в дневнике, что познакомился с «человеком Божиим – Григорием из Тобольской губ». Расположение царской семьи он завоевал тем, что во время приступов он мог заговорить и остановить кровь. Императрица Александра верила в то, что только этот человек может продлить жизнь ее сыну Алексею.
Подарки Алексею
В древней столице государства Российского – Москве, цесаревич первый раз побывал в 1912 году. Там проходило торжество в честь открытия памятника его деду – Александру Третьему. Кроме прочих подарков, в то время Алексею подарили икону семнадцатого века с образами московских святителей Иоана, Алексия и Петра. После революции эта икона оказалась за границей и ее продали на лондонском аукционе в 2016 году за 87 50 футов стерлингов.
В 1915 году Николай Второй подарил сыну автомобиль «Пежо-беби». Одиннадцатилетний мальчик был рад такому щедрому подарку, но грустил из-за того, что за руль его пускали редко. Машина развивала приличную скорость до 60 километров в час, а это грозило новыми травмами./ Фото: ©liveinternet
Во время Первой мировой войны Николай Второй часто брал сына с собой на фронт. Алексей при этом был одет в скромную солдатскую шинель, на которой была Георгиевская медаль «За храбрость». Если Алексей во время отъезда отца оставался дома, то всегда осознавал себя единственным мужчиной, который должен заботиться о сестрах и матери.
Перемены в жизни семьи императора
В начале 1917 года жизнь семьи императора резко изменилась. В феврале в Петрограде вспыхнули беспорядки и в результате, царю пришлось подписать отказ от престола. Причем в пользу младшего брата Михаила, а не Алексея. Император понимал, что больной ребенок не в состоянии править большой мятежной страной.
Фрейлина императрицы Анна Вырубова вспоминала, что «дядька» наследника Деревянко, приказывал Алексею выполнять его поручения, небрежно развалившись в кресле, в Царском Селе. В августе семью императора отправили в Тобольск, а после в Екатеринбург. Алексею исполнилось 13 лет перед самой ссылкой в Сибирь. Весь этот день семья провела в молитвах, а после на всегда покинула столицу.
Святой Алексей
В 1981 году Русской Православной Церковью за рубежом цесаревич Алексей Николаевич был причислен к лику святых. В 1996 году Синодальная Комиссия по канонизации поставила этот вопрос и в России. Сама канонизация состоялась на Архиерейском Соборе в августе 2000 года. 4 июля по юлианскому календарю отмечается Днем памяти страстотерпца Алексея.
В 2007 году под Екатеринбургом, были найдены предполагаемые останки царской семьи. Православная церковь считает, что нет никаких доказательств того, что останки принадлежат именно царской семье и требует провести дополнительные исследования.
Судьба спасенного Цесаревича Алексея
Цесаревич АЛЕКСЕЙ (1904-?) и Филипп СЕМЕНОВ (1904-1979)
Несколько раз я публиковал здесь материалы о спасенных в ночь на 17 июля 1918 года младших детях Николая и Александры – Анастасии и Алексее.
Что касается Анастасии (1901-?), то ее очень редкая двусторонняя врожденная деформация стоп (врожденный двусторонний Hallux valgus), которая была также у Анны Андерсон (1901-1984), позволяет с огромной степенью вероятности (1:17 миллионам) утверждать, что Анастасия Романова и Анна Андерсон – одно и то же лицо. Ни одна из других (более 30-ти) известных претенденток на «роль» Анастасии не имела этой деформации стоп.
Отметим также, что медицинская статистика в данном случае более чем в тысячу раз превышает достоверность испытаний ДНК, которые в 1994-1997 годах якобы показали, что Анна Андерсон не имела отношения к Царской семье и что якобы останки Анастасии были найдены под Екатеринбургом (в Коптяковском лесу) и захоронены в Санкт-Петербурге вместе с останками Николая, Александры, Ольги и Татьяны в 1998 году.
ГЕМОФИЛИЯ И КРИПТОРХИЗМ
Насколько известно, претендентов на «роль» спасенного Алексея было немного более десяти. Один или два из них имели то же заболевание крови – гемофилию, как и Алексей, один или два – еще одно редкое заболевание, крипторхизм (не опущение одного яичка), которое также было у Наследника престола.
Однако, только один из всех претендентов – Филипп Григорьевич Семенов – имел оба этих заболевания, что документально зафиксировано в его медицинских документах, в истории болезни. Кстати, мифы о том, что никто из больных гемофилией не живет долго и что любые тяжелые ранения (внешние раны) для них смертельны – это ложные мифы. Известны случаи 50-летней и более продолжительности жизни больных гемофилией, и их выживание после тяжелых ранений:
http://tsarevich.spb.ru/hemo-about.php
Как и в случае с Анной-Анастасией, до последнего времени никому из исследователей не приходило в голову поинтересоваться медицинской статистикой этих заболеваний. Да, все знали, что и гемофилия, и крипторхизм – довольно редкие заболевания, но никто из историков и исследователей не посмотрел медицинскую статистику.
Медицинская статистика гемофилии, по разным источникам, составляет от 1:8000 до 1:100 000; медицинская статистика крипторхизма (для взрослых людей) составляет приблизительно 0.3%, или 1:333.
Следовательно, по минимуму, только один человек из примерно 2 664 000 имеет оба этих заболевания (8000х333=2664000). Следовательно, именно с такой вероятностью мы можем утверждать, что Филипп Семенов действительно, как он утверждал, был Алексеем Романовым.
ФИЛИПП СЕМЕНОВ: 1949-й ГОД
Кажется, первым о Филиппе Семенове написал Эдвард Радзинский в своей книге «Николай Второй. Жизнь и смерть». В Интернете можно посмотреть статьи о нем:
http://www.trud.ru/trud.php?id=200205230862601
http://proza.ru/2007/03/21-57
Здесь я привожу выдержки из статьи Александра Попова «Таинственный цесаревич» (proza.ru):
http://www.proza.ru/2007/03/21-57
ФИЛАТОВ, ХАММЕТ, СЕМЕНОВ.
Всего, начиная с 1918 года, было известно 11 «претендентов-Алексеев». Наиболее вероятные претенденты – это Филипп Семенов (умер в 1979) и Василий Филатов (умер в 1988), а также Хейно Таммет (он имел крипторхизм, но не болел гемофилией). Сын Василия Филатова, Олег живет в Санкт-Петербурге по настоящее время. Внешне он весьма похож на Николая II. Более подробно об истории Василия Филатова можно прочитать в книге самого О.В.Филатова «История души, или портрет эпохи. Судьба Цесаревича Алексея, сына Императора России Николая II» (СПб, 2000). Генетическая экспертиза, проведенная в Германии, вроде бы подтвердила родство Филатовых с теми жертвами, останки которых были торжественно захоронены в Санкт-Петербурге в 1998 году. Однако, РПЦ и несколько крупных отечественных и зарубежных исследователей до сих пор не признают эти останки как останки членов Царской семьи. Некоторые исследователи (как В.Винер из Екатеринбурга) давно утверждают, что это как раз останки членов семьи-двойника Царской семьи – семьи Филатовых, которая была расстреляна в Екатеринбурге также в июле 1918 года…
Я не знаю, кто из троих (Ф.Семенов или В.Филатов, или Хейно Таммет) мог быть спасшимся цесаревичем Алексеем. Однако, медицинская статистика убедительно говорит за Филиппа Семенова.
Алексей Николаевич Романов
Алексей Николаевич родился 30 июля (12 августа) 1904 года в Петергофе.
Алексей Николаевич появился на свет в 1 час 15 мин. пополудни. Он был долгожданным сыном в царской семье, до этого у Александры Федоровны и Николая II родились четыре дочери. Царская чета побывала на прославлении Серафима Саровского 18 июля 1903 года в Сарове, где император и императрица молились о даровании им наследника.
Наречен Алексеем в честь святителя Алексия Московского. 11 августа 1904 года был крещен в церкви Большого Петергофского дворца духовником императорской семьи протопресвитером Иоанном Янышевым. Его восприемниками были императрица Мария Феодоровна, император германский король Прусский, король Великобританский и Ирландский, король Датский, великий Герцог Гессенский, принцесса Виктория Великобританская, великий князь Алексей Александрович, великая княгиня Александра Иосифовна, великий князь Михаил Николаевич.
Гемофилия цесаревича Алексея Николаевича
По линии матери Алексей унаследовал гемофилию, носительницами которой были некоторые дочери и внучки английской королевы Виктории.
Заболевание гемофилией стало очевидным у цесаревича уже в сентябре 1904 года, когда у младенца, не достигшего еще двухмесячного возраста, началось тяжелое кровотечение из пупка.
Цесаревич Алексей Николаевич в детстве
Болезнь у наследника проявлялась в том, что каждый ушиб, в результате которого происходил разрыв какого-нибудь, даже самого крошечного внутреннего кровеносного сосуда (что у обычного человека закончилось бы заурядным синяком), вызывал внутреннее, не останавливающееся кровотечение. Медленно, но безостановочно, кровь проникала в окружающие мышцы и другие ткани, образовывалась гематома величиной с большое яблоко, кожа утрачивала эластичность и не могла больше растягиваться, давление замедляло кровообращение, в результате чего начиналось образование тромба. После этого гематома постепенно рассасывалась и темно-багровый синяк превращался в пятнистый желтовато-зеленый.
Исключением были кровотечения изо рта или носа, так как в таких местах невозможно было наложить повязку на источник кровотечения.
Однажды царевич чуть не умер от носового кровотечения, хотя не испытывал при этом никакой боли.
Иногда цесаревич просто объявлял: «Мама, я сегодня не могу ходить» или «Мама, я сегодня не могу согнуть локоть». Лучшим средством, выводящим из такого состояния, были постоянные упражнения и массаж, но при этом всегда была опасность, что снова начнется кровотечение. Для снятия болевых симптомов можно было бы применить морфий, но из-за его разрушительных свойств наследнику его не давали и он переставал чувствовать боль, только когда терял сознание.
Каждый случай болезни означал недели постельного режима, а лечение включало целый перечень тяжелых железных ортопедических приспособлений, которые были сконструированы для выпрямления его конечностей, и горячие грязевые ванны.
Осенью 1912 года во время традиционного пребывания царской семьи в охотничьем угодье Спала в Восточной Польше цесаревич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб внутреннюю сторону бедра в области паха: возникшая гематома долго не рассасывалась, состояние здоровья ребенка было очень тяжелым, была реальная угроза смерти. В эти дни впервые и единственный раз о тяжелом состоянии наследника был издан правительственный бюллетень, но в нем болезнь цесаревича не была названа.
Цесаревич Алексей Николаевич и боцман Деревенько
Семья была дружна с Григорием Распутиным, лечившим наследника Алексея. В 1905 году императорская семья познакомилась с Григорием Распутиным. Ему удавалось помогать Алексею бороться с приступами болезни, перед которой была бессильна медицина, вследствие чего он приобрел большое влияние на Александру Федоровну, а через нее и на Николая.
Болезнь цесаревича держалась в тайне, потому появление при дворе «мужика», почти немедленно приобретшего там значительное влияние, вызвало догадки и толки. Под влиянием матери все пятеро детей привыкли полностью доверять «святому старцу» и делиться с ним своими переживаниями и мыслями.
Лейб-хирург С. П. Федоров, по просьбе Государя обследовавший цесаревича в 1917 году, сообщил Николаю II, что наследник «едва ли проживет больше 16 лет».
Цесаревич Алексей Николаевич и мать Александра Федоровна
Внешность и характер цесаревича Алексея Николаевича
Характер у мальчика был покладистый, он обожал родителей и сестер, а те, в свою очередь, души не чаяли в юном цесаревиче, особенно Великая Княжна Мария. Алексей был способным в учебе, как и сестры, делал успехи в изучении языков.
Наследник Цесаревич Алексей Николаевич был умный, наблюдательный, восприимчивый, ласковый, жизнерадостный. Был с ленцой и не особенно любил книги. Он совмещал в себе черты отца и матери: унаследовал простоту отца, был чужд надменности, заносчивости, но имел свою волю и подчинялся только отцу. Мать хотела, но не могла быть с ним строгой. Его учительница Битнер говорит о нем: «Он имел большую волю и никогда не подчинился бы никакой женщине».
Он не любил придворного этикета, любил быть с солдатами и учился их языку, употребляя в своем дневнике чисто народные, подслушанные им выражения.
Скуповатостью напоминал мать: не любил тратить своих денег и собирал разные брошенные вещи: гвозди, свинцовую бумагу, веревки и т.п.
Цесаревич Алексей Николаевич с семьей
Наследник очень любил все связанное с русской армией. Любимой пищей Царевича были «щи да каша и черный хлеб, который едят все мои солдаты», как он всегда говорил. Ему каждый день приносили пробу щей и каши из солдатской кухни Сводного полка; Алексей все съедал и еще облизывал ложку, говоря: «Вот это вкусно, не то что наш обед». Флигель-адъютант Николая II А. А. Мордвинов вспоминал, что Алексей, во время пребывания в Ставке, любил проделывать военные упражнения с игрушечным ружьем, причем cо временем научился выполнять их не хуже профессиональных военных.
Во время Первой мировой войны Алексей, бывший по должности наследника шефом нескольких полков и атаманом всех казачьих войск, с отцом посещал действующую армию, награждал отличившихся бойцов и т. п. Был награжден серебряной Георгиевской медалью 4-й степени.
В честь цесаревича Алексея названы станица Новоалексеевская, город Алексеевский Горячий Ключ, ныне город Горячий Ключ Краснодарского края, город Алексеевск, ныне Свободный, и село Новоалексеевское на Кубани.
Смерть цесаревича Алексея Николаевича
2 (15) марта 1917 года Николай II отрекся от престола не только за себя, но и за сына; «не желая расставаться с любимым сыном Нашим», он передал престол младшему брату, Михаилу Александровичу. Это решение было принято после консультации с лейб-хирургом профессором Сергеем Петровичем Федоровым, заявившим императору, что хотя с гемофилией можно прожить и долго, но жизнь престолонаследника зависит от любой нелепой случайности.
8 марта во дворце появился граф Павел Бенкендорф с сообщением, что Временное правительство приняло решение подвергнуть императорскую семью домашнему аресту в Царском селе. 9 марта об отречении отца сообщили детям.
В августе 1917 года императорская семья прибыла в Тобольск.
Если исходить из имеющихся документов, то судьба царской семьи в целом в Москве не обсуждалась ни на каком уровне.
В 1 час 30 минут ночи с 16 на 17 июля к дому Ипатьева прибыл грузовик для перевозки трупов. После этого был разбужен врач Боткин, которому сообщили о необходимости всем срочно перейти вниз в связи с тревожной ситуацией в городе и опасностью оставаться на верхнем этаже. Они перешли в полуподвальную комнату (Алексея, который не мог идти, Николай II нес на руках). В полуподвале не оказалось стульев, затем по просьбе Александры Федоровны были принесены два стула. На них сели Александра Федоровна и Алексей. Остальные разместились вдоль стены.
Согласно воспоминаниям Юровского, стрельба была беспорядочной: многие, вероятно, стреляли из соседнего помещения, через порог, а пули отскакивали рикошетом от каменной стены. При этом был легко ранен один из расстрельщиков («Пуля кого-то из стрелявших сзади прожужжала мимо моей головы, а одному, не помню, не то руку, ладонь, не то палец задела и прострелила»).
Среди обнаруженных в июле 1991 года Екатеринбургских останков не идентифицирован. По версии следствия, это связано с тем, что тела Алексея и Марии были сожжены организаторами расстрела.
В августе 2007 года в Поросенковом логу близ Екатеринбурга, в 67 метрах от большого захоронения, обнаружены обгорелые останки, предположительно идентифицированные как останки Алексея и Марии. В 2008 году генетический анализ, проведенный российским генетиком Е. И. Рогаевым и экспертами в США, подтвердил, что обнаруженные в 2007 году под Екатеринбургом останки принадлежат детям Николая II. Останки цесаревича Алексея Николаевича из-за непризнания их РПЦ до сих пор не преданы земле и с 2011 года находились на хранении в Государственном архиве Российской Федерации, в декабре 2015 года останки переданы на временное хранение в Новоспасский мужской монастырь Москвы.
У церкви остаются вопросы по предполагаемым останкам детей Николая II. Как заявил директор канцелярии Российского Императорского Дома Александр Закатов, главное, чтобы новосозданная группа работала в координации с РПЦ и не делала поспешных выводов.
Лже-Алексеи
Всего самозваных Алексеев было более 80-ти. Отметим наиболее известных.
Также резонанс в СМИ вызвали такие самозванцы как Марк Полсрест, Сакубей Иван Чамелл, Эндрю Джованни Романов, Алексей Куцятой-Джизубионский, Марсестер Урсубой.
Цесаревич Алексей Николаевич
Звания и шефства цесаревича Алексея Николаевича:
Атаман всех казачьих войск (с 30 июля 1904 года);
Ефрейтор (Выс. пр. 1916)
30 июля 1904 года зачислен в списки:
Награды цесаревича Алексея Николаевича:
— Орден Святого Андрея Первозванного (11.08.1904);
— Орден Святого Александра Невского (11.08.1904);
— Орден Святой Анны 1 ст. (11.08.1904);
— Орден Белого Орла (11.08.1904);
— Орден Святого Станислава 1 ст. (11.08.1904);
— Георгиевская медаль 4 ст. (17.10.1915);
— Высший орден Святого Благовещения (1909);
— Большой крест Ордена Святых Маврикия и Лазаря (1909);
— Большой крест Ордена Короны Италии (1909);
— Шведский Орден Серафимов (27.06.1909);
— Большой крест Французского Ордена Почетного легиона (08.07.1914).
Образ цесаревича Алексея Николаевича в кино:
последнее обновление информации: 17.07.2020