что такое стриатум и паллидум

Экстрапирамидная система: строение и функции

Экстрапирамидная система – это комплекс, состоящий из чувствительных и моторных ядер, а также проводящих путей, которые объединены общими функциями. Комплекс регулирует непроизвольную двигательную активность, координируя такие функции, как мышечный тонус, лицевая мимика, поддержание заданной позы.

Характеристика

В неврологии экстрапирамидная система определяется как анатомо-функциональное образование, объединяющее базальные ганглии (ядра), участки серого вещества в пределах среднего и промежуточного отделов головного мозга. Указанные структуры поддерживают связи с многочисленными отделами мозга головы и спины. Проводящие пути образования не проходят сквозь пирамиды в составе продолговатого мозга.

Влияние корковых отделов на деятельность комплекса происходит посредством проводящих трактов эфферентного типа. Главный путь – корково-стриарный, направленный сквозь переднюю ножку, отходящую от внутренней капсулы. Основные задачи образования – определение и поддержание оптимальной последовательности, продолжительности мышечных сокращений.

Именно это образование делает движения человека плавными и совершенными. Благодаря его деятельности движения получаются точными, тонко дифференцированными, быстрыми. Образование участвует в поддержании позы, удержании равновесия, формировании моторных проявлений эмоциональных реакций, определяет индивидуальность движений каждого человека.

Структура

Экстрапирамидная система – такое образование, которое состоит из подкорковых центров (отделы – высший и чувствительный), двигательных центров (отделы – подкорковый и сегментарный), эфферентных трактов, что предполагает активное взаимодействие указанных структур.

К экстрапирамидному образованию относятся структуры нервной системы – ядра (чечевицеобразное, хвостатое), а также миндалевидное тело, расположенное в глубинных слоях конечного мозга. В строении экстрапирамидной системы особое место занимает стриопаллидарная система, включающая в себя стриарный и паллидарный отделы.

Чечевицеобразное ядро образовано 3 отделами – 2-мя медиальными, расположенными ближе к срединной плоскости (бледный шар), и единственным латеральным, находящимся дальше от центра (скорлупа). Скорлупа вместе с хвостатым ядром образуют полосатое тело – основу стриарной системы. Структуры в пределах стриопаллидарной системы тесно взаимодействуют между собой.

Стриопаллидарный отдел поддерживает связи с остальными функциональными участками экстрапирамидного образования – ретикулярной формацией, мозжечком, черным веществом, красным ядром. Эфферентные (направленные от мозговых центров к исполнительным органам) сигналы поступают от образования к периферическим двигательным нейронам, находящимся в пределах стволового отдела и спинного мозга.

Полосатое тело, известное так же, как стриатум, поддерживает двухстороннюю связь с черным веществом. Взаимодействие в обоих направлениях осуществляется посредством аксонов, отходящих от стрионигральных и нигростриарных нервных клеток. Нигростриарный путь – один из ведущих дофаминергических трактов, соединяет полосатое тело с отделом среднего мозга – покрышкой, и затем с черным веществом.

Нигростриарный тракт – самый мощный в дофаминергическом отделе. Аксоны, отходящие от его нейронов, продуцируют около 80% дофамина, который в экстрапирамидной системе играет роль возбуждающего вещества, нейромедиаторы дофаминергического отдела включают вещества тормозящего действия (ГАМК, ацетилхолин). ГАМК и ацетилхолин служат антагонистами дофамина.

Благодаря влиянию дофамина повышается объем, увеличивается скорость движений, устраняется эффект скованности, ограниченности движений, уменьшается гипертонус мышечной ткани. Например, болезнь Паркинсона сопровождается гибелью нейронов черного вещества, что приводит к появлению симптомов – ограничение двигательной активности, мышечная ригидность, неустойчивость в заданной позе, тремор.

Аналогичные эффекты, а также дистонии (нарушение мышечного тонуса), акатизии (внутреннее беспокойство, заставляющее больного постоянно менять позу, совершать бесцельные движения), дискинезии (патологическая неконтролируемая двигательная активность) возникают на фоне приема нейролептиков, которые угнетают передачу биоэлектрических импульсов по нигростриарному тракту.

Нигростриарные нейроны угнетают действие стриарных нервных клеток, оказывающих холинергический (тормозящий) эффект. При этом уменьшается тормозящее влияние холинергических нейронов на структуры паллидума (бледный шар – отделы чечевицеобразного ядра в пределах экстрапирамидной системы). Схема строения экстрапирамидной системы предполагает наличие отделов:

Указанные образования взаимодействуют с корковыми структурами (в медиобазальной части), мозжечком и ретикулярной формацией в пределах мозгового ствола. Тесное взаимодействие стриопаллидарного отдела с гипоталамусом играет решающую роль в формировании эмоциональных реакций. Связи отделов экстрапирамидного образования в упрощенном варианте можно представить в схематическом виде:

Мозжечок участвует в работе экстрапирамидного образования благодаря связям с красным и оливным ядрами, а также с таламусом. Деятельность экстрапирамидной системы неразделима с работой пирамидной. Экстрапирамидный отдел координирует, совершенствует порядок произвольных движений, регулируемых пирамидным образованием.

Строение экстрапирамидной системы

Основными образованиями экстрапирамидной системы являются чечевицеобразное ядро, хвостатое ядро, красное ядро, черная субстанция, субталамическое ядро, а также премоторная кора, имеющая непосредственное отношение как к пирамидной, так и экстрапирамидной системам. Они связаны между собой и с другими образованиями ЦНС.

Чечевицеобразное ядро

Чечевицеобразное ядро состоит из трех члеников (полосатое тело striatum), два из которых — внутрен­ние — являются филогенетически более старыми образо­ваниями (paleostriatum), а наружный членик, так же как и хвостатое ядро, — более молодыми (neostriatum).

У новорожденного волокна неостриарной системы еще не миелинизированы. По мере их прогрессирующей миелинизации осуществляется последовательное становле­ние постуральных функций: держание головки, сидение, стояние.

Экстрапирамидные проводящие пути

Основная афферентная информация поступает в поло­сатое тело от зрительного бугра (коллектор всех видов чувствительности), а также от мозжечка, мозговой коры, мозгового ствола (ядра шва, голубоватое место), черной субстанции. Основные эфферентные проекции бледного шара выходят из его медиальной части, проходят через внутреннюю капсулу или рядом с ней и направляются к ряду ядер таламуса, а также к черной субстанции, лим­бической извилине и лобной коре (рис. 1.2.3).

Поскольку базальные ядра тесно взаимодействуют с таламусом, важно отметить, что эфферентные проводящие пути по­следнего проецируются не только в полосатое тело, но и в мозговую кору — моторную, премоторную и префрон­тальную.

Следует указать на значение корковых проек­ций в полосатое тело и последующих — к таламусу и вновь к мозговой коре; существует также двусторонняя связь полосатого тела с черной субстанцией. Материал с сайта https://wiki-med.com

Нисходящие от экстрапирамидной системы эфферент­ные импульсы через ретикулоспинальный и другие проводящие пути (руброспинальный, задний продольный пучок и др.) по­ступают на исполнительное моторное звено — перифери­ческий двигательный нейрон, генерирующий импульсы к мышцам.

Так осуществляется циркуляция импульсов по нейрон­ным кругам различной протяженности и состава. Наруше­ние нормальной циркуляции приводит к развитию экстрапирамидных расстройств. В то же время нейрохирургиче­ская деструкция определенных групп клеток применяется в лечении некоторых экстрапирамидных нарушений.

Категории: Нервная система Нейроанатомия Головной мозг

На этой странице материал по темам:

строение экстрапирамидной системы презентация

экстрапирамидная система строение и функции медунивер

строение и функции экстрапирамидной системы

экстрапирамидная система презентация анатомия

Экстрапирамидные тракты

В анатомии в составе экстрапирамидной системы особое место занимает красное ядро, которое представляет собой ведущий центр двигательной координации. Красное ядро взаимодействует с многочисленными структурами:

Биоэлектрические сигналы, поступающие в красное ядро от вышеперечисленных отделов, подвергаются обработке и перенаправляются по красноядерно-спинномозговому тракту к исполнительным органам – скелетным мышцам. Благодаря совокупной деятельности структур поддерживается способность выполнять сложные повседневные, привычные движения, к которым относят ходьбу, бег. Основные эффекты:

Другой проводящий путь экстрапирамидной системы – корково-красноядерный, сформированный аксонами, отходящими от нейронов больших гемисфер, преимущественно расположенных в лобной доле. Тракт проходит сквозь находящуюся спереди ножку в пределах внутренней капсулы. Малое количество нервных ответвлений тракта заканчивается, достигая красного ядра.

Остальные ответвления направляются к ганглиям стриарной системы – к структурам скорлупы, хвостатого ядра. Пучок нервных ответвлений, который заканчивается в пределах стриарной системы, называется корково-стриарным путем. Тракт, соединяющий стриарную систему с нервными клетками, образующими красное ядро, называется стриарно-красноядерный. От корковых отделов к промежуточному мозгу пролегает корково-таламический путь.

Красное ядро функционально связано с такими частями промежуточного мозга, как таламус (ядра медиального расположения – чувствительный центр в пределах экстрапирамидного образования), бледный шар, гипоталамус (задние ядра). Аксоны, отходящие от нейронов, образующих промежуточный мозг, объединяются в таламо-красноядерный тракт. Ответвления таламо-красноядерного тракта заканчиваются в области черной субстанции и красного ядра.

Клетки, из которых состоит черное вещество, взаимодействуют с нейронами, образующими красное ядро. Импульсы, которые поступают к красному ядру со стороны мозжечка, проходят по мозжечково-красноядерному пути, осуществляют коррекционную деятельность. Речь идет о координации тонких, сложных произвольных движений, об устранении инерции при совершении двигательных актов.

Красное ядро – важнейший центр в пределах экстрапирамидной системы, который дает начало (крупные мультиполярные клетки) красноядерно-спинномозговому пути, являющемуся эфферентным трактом экстрапирамидной системы. Аксоны моторных нейронов ответвляются от спинного мозга в составе отростков спинномозговых нервов, простираются к мышцам скелета.

В экстрапирамидной системе выделяют проводящую структуру – нисходящий крыше-спинномозговой тракт. Благодаря импульсам, передаваемым по этому пути, возникают безусловные, рефлекторные моторные реакции на сильные внешние стимулы (например, зрительные, тактильные, слуховые).

Другой нисходящий путь – ретикулярно-спинномозговой. При помощи сигналов, которые идут по тракту, возникают сложные рефлекторные реакции, требующие совокупной работы одновременно нескольких мышечных групп, например, деятельность органов дыхания (вдох, выдох), хватательные рефлексы.

Биоэлектрические импульсы, проходящие по этому пути, координируют совместную работу мышц разных групп. В пределах экстрапирамидной системы пролегает нисходящий преддверно-спинномозговой тракт, который обеспечивает рефлекторные двигательные реакции, если нарушается равновесие туловища.

Другой тракт – оливо-спинномозговой, также относится к нисходящим путям. Благодаря сигналам, идущим по тракту, возникают рефлекторные реакции, регулирующие тонус мышц, пролегающих в области шеи. Сигналы, проходящие по тракту, участвуют в сохранении равновесия туловища. Анатомия (строение) экстрапирамидной системы определяет ее физиологию – функции.

Строение ЭС

Она представляет собой отдельные участки, которые находят глубоко в коре головного мозга. Поскольку данная структура считается одной из старых, то для нее характерно образование ядра. Подробное изучение ЭС началось во второй половине 19 века. Тогда ученые установили, что в состав ядра входят три компонента:

Функции

Основная функция экстрапирамидной системы – формирование и регуляция рефлекторных двигательных актов. В задачи системы входит преодоление инерции (свойство тела оставаться в состоянии покоя и движения без влияния внешних факторов), координация произвольных и неконтролируемых действий, регуляция спонтанной мимики. Другие функции:

Физиология экстрапирамидной системы в рамках взаимодействия с другими структурами головного мозга предполагает влияние на работу внутренних органов. Повреждение структурных элементов системы приводит к двигательной асимметрии, возникновению насильственных, неконтролируемых движений – избыточных или ограниченных вследствие мышечных спазмов.

Источник

Экстрапирамидная система. Акинетокоригидный синдром

» data-shape=»round» data-use-links data-color-scheme=»normal» data-direction=»horizontal» data-services=»messenger,vkontakte,facebook,odnoklassniki,telegram,twitter,viber,whatsapp,moimir,lj,blogger»>

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА. АКИНЕТИКОРИГИДНЫЙ СИНДРОМ

ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ
СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ
ДОПАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ АКИНЕТИКОРИГИДНОГО СИНДРОМА

ПОНЯТИЕ ОБ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЕ
Движения обеспечиваются поперечнополосатыми мышцами. На их состоя­ние влияют периферические мотонейроны, функция которых определяется сум­марным воздействием на них многообразной импульсации. Длительное время при изучении движений сначала признавалось влияние на них, главным об­разом, больших пирамидных клеток (клетки Беца), входящих в состав V слоя двигательной зоны коры передней центральной извилины (главным образом поля 4, по Бродману). Считалось, что связи между центральными (корковы­ми) и периферическими двигательными нейронами, которые сейчас иногда называют, соответственно, верхними и нижними мотонейронами, могут быть только моносинаптическими, так как они осуществляются лишь через пос­редство аксонов клеток Беца. Эфферентные проводящие пути, связующие эти нейроны, принято именовать пирамидными, в связи с тем, что они участвуют в формировании находящихся на вентральной поверхности продолговатого моз­га пирамид.

Когда наличие пирамидной системы уже стало общепризнанным, иссле­дователи обратили внимание на то, что в обеспечении двигательных функций принимают участие и многие другие клеточные структуры, расположенные на разных уровнях ЦНС, которые стали именовать экстрапирамидными (термин был введен в 1908 г. английским невропатологом С. Вильсоном (Wilson S., 1878-1937).

В дальнейшем было установлено, что большинство связей между цент­ральными и периферическими мотонейронами полисинаптические, так как в них включаются и клетки, которые находятся в различных экстрапирамидных структурах, расположенных в подкорковых отделах больших полушарий и в стволе мозга.

По предложению Р. Гранита (Granit R., 1973) структуры так называемых пирамидных путей, от которых главным образом зависят активные движения тела и его частей, были названы физическими. Экстрапирамидные структуры, влияющие на двигательные акты, положение, поддержание равновесия тела и его позу, названы Р. Гранитом тоническими.

Фазические и тонические структуры находятся между собой в отношении взаимного реципрокного контроля. Они образуют единую систему регуляции движений и позы, состоящую из фазической и тонической подсистем. На всех уровнях этих подсистем, начиная от коры и заканчивая мотонейронами спин­ного мозга, существуют коллатеральные связи между ними.

Тоническая и фазическая подсистемы являются не только взаимодополня­ющими, но и в определенном смысле взаимоисключающими. Так, тоническая система, обеспечивая сохранение позы, фиксирует положение тела напряже­нием «медленных» мышечных волокон, а также предотвращает возможные движения, которые могут привести к перемещению центра тяжести и, следо­вательно, изменению позы. С другой стороны, для осуществления быстрого движения необходимо не только включение фазической системы, ведущее к сокращению определенных мышц, но и снижение тонического напряжения мышц-антагонистов, что обеспечивает возможность выполнения быстрого и точного двигательного акта. В связи с этим статическое состояние, гиподи­намия характеризуется гиперактивностью тонической системы и избыточным коллатеральным торможением фазической системы. Вместе с тем патологи­ческие синдромы, характеризующиеся быстрыми фазическими, избыточными, непроизвольными движениями (хорея, гемибаллизм и т.п.), обычно сочетают­ся с атонией.

Принятое деление нервных структур, обеспечивающих двигательные акты, на пирамидные и экстрапирамидные — не бесспорно, а названия им даны случайно. Проводящий путь, именуемый пирамидным, был выявлен на спинальном уровне и обозначен этим термином П. Флексигом в 1885 г. В даль­нейшем было создано представление о двухнейронной пирамидной системе, представляющей собою кортико-спинальный путь.

В 1908 г. английский невролог С. Вильсон (Wilson S., 1878-1937) в про­цессе изучения заболевания, известного теперь как гепато-лентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона—Коновалова, отметил, что на состояние двигательных функций влияют и подкорковые узлы, не входящие в понятие о пирамидной системе. С тех пор все структуры головного мозга, которые, как выяснялось позже, влияют на состояние поперечнополосатых мышц и, следо­вательно, участвующие в обеспечении движений, стали именовать экстрапира­мидными. Однако на сегодня известно, что с точки зрения учения о филогене­зе и онтогенезе нервной системы, экстрапирамидные структуры формируются раньше пирамидных. Экстрапирамидные структуры в двигательной системе могут рассматриваться как базисные, тогда как признаваемые классическими моносинаптические пирамидные волокна (аксоны клеток Беца) составляют в кортико-спинальных проводящих путях человека всего лишь 2—2,5%. Их можно рассматривать как своеобразную надстройку над экстрапирамидными путями, возникающую у приматов с необходимостью выполнения тонких и точных двигательных актов. У человека такая потребность достигла наиболее высокого уровня в связи с совершенствованием произвольных движений рук, главным образом кисти и пальцев, а также тонких движений, осуществляемых за счет мимических мышц и речедвигательного аппарата, или, по выражению В.М. Бехтерева, «особенных» движений.

В 1973 г. ведущий американский физиолог П. Милнер (Milner P.) высказал­ся по этому поводу так: «Само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, оно явилось следствием исторического заблуждения, возникшего из начального представления о том, что пирамидная система является единственной двига­тельной системой. Поэтому те части мозга, участие которых в двигательных функциях было выявлено позднее, были объединены под названием экстра­пирамидной системы. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг».

Рис 5.1. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел. 1 — межполушарная продольная шель; 2 — свод; 3 — мозолистое тело; 4 — сосудис­тое сплетение бокового желудочка; 5 — лучистость мозолистого тела; 6 — медиаль­ное ядро таламуса; 7 — хвост хвостатого ядра; 8 — гиппокамп; 9 — субталамическое ядро; 10 — III желудочек; II — сосцевидные тела; 12 — основание ножки мозга; 13 — миндалевидное тело; 14 — зрительный тракт; 15 — нижний рог бокового желудочка; 16 — верхняя височная борозда; 17 — ограда; 18 — островок; 19 — латеральная борозда, 20 — покрышка; 21 — скорлупа; 22 — бледный шар; 23 — внутренняя капсула; 24 — латеральные ядра таламуса; 25 — хвостатое ядро; 26 — мозговая пластинка таламуса; 27 — передние ядра таламуса.

Высказанное П. Милнером мнение вполне логично, однако пока по тради­ции большинство нейрофизиологов и клиницистов признают целесообразность выделения пирамидной и экстрапирамидной системы. К экстрапирамидной системе обычно относят многочисленные клеточные образования, располо­женные в больших полушариях мозга, в промежуточном мозге и в стволе моз­га, а также афферентные и эфферентные связи между этими образованиями (рис. 5.1, 5.2).

Основной частью экстрапирамидной системы принято считать подкорко­вые узлы или базальные ганглии, находящиеся в глубине больших полуша­рий. Прежде всего это такие парные образования, как чечевицеобразное ядро (nucleus lentiformis) и хвостатое ядро (nucleus caudatus), а также миндалевидное тело (corpus amygdaloideum). Кроме того, к экстрапирамидной системе относятся субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus), расположенное в промежуточном мозге; чер­ная субстанция и красное ядро (substantia nigra et nucleus ruber), находящиеся в среднем мозге; вестибулярные ядра и нижняя олива (nucleus vestibularis et oliva inferior) — образования продолговатого мозга; а также ретикулярная фор­мация ствола, мозжечок и участки главным образом медиобазальных отделов коры больших полушарий, имеющие связи с перечисленными образованиями мозга.

Рис 5.2. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела. 1 — колено мозолистого тела; 2 — свод; 3 — наружная капсула; 4 — самая наружная капсула; 5 — ограда; 6 — чечевицеобразное ядро; 7 — III желудочек; 8 — внутренняя капсула; 9 — сосудистое сплетение бокового желудочка; 10 — задняя таламическая лу­чистость; II — шпорная борозда; 12 — продольная межполушарная щель; 13 — валик мозолистого тела; 14 — задний рог бокового желудочка; 15 — латеральные ядра тала-муса; 16 — медиальные ядра таламуса; 17 — передние ядра таламуса; 18 — островок; 19 — внутренняя капсула

5.2. СТРУКТУРЫ И ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Сходство фило- и онтогенеза, гистологического строения и биохимическо­го состава, а также определенная общность функций служат основанием для объединения скорлупы и хвостатого ядра в полосатое тело (corpus striatum seu neostriatum) у или стриарную систему. Исчерченность полосатого тела обусловле­на наличием чередования в нем участков серого и белого вещества. Стриарной системе противопоставляется паллидарная система, которая известна и как paleostriatum, так как является более древней в филогенетическом отношении и раньше формируется в процессе онтогенеза.

Стриарная и паллидарная системы имеют различное происхождение, разную структуру и в какой-то степени противоположные функции. Скорлупа и хвос­татое ядро происходят из паравентрикулярных структур, расположенных вбли­зи бокового желудочка, тогда как бледный шар, располагаясь вблизи III желу­дочка, имеет общее происхождение с субталамическим ядром. В паллидарной и стриарной системах предполагается наличие элементов соматотопического представител ьства.

Хвостатое ядро повторяет очертания бокового желудочка и имеет форму эллипса, при этом хвост его почти достигает миндалевидного ядра. Скорлупа находится снаружи бледного шара и отделена от него слоем миелинизирован-ных волокон — боковой медуллярной пластинкой бледного шара. Латеральная сторона скорлупы отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В ее состав входят ассоциативные волокна, связывающие слуховую область коры височной доли с моторной и премоторной корой.

Паллидарная и стриарная структуры объединяются понятием стриопаллидар-ная система. Это объединение обусловлено тем, что при нормальной жизнеде­ятельности организма функции их взаимно уравновешивают друг друга, и благо­даря этому стриопаллидарная система оказывает влияние на двигательные акты как единое целое. Причем в этой единой функциональной системе паллидарные структуры обычно признаются активирующими, а стриарные — тормозящими. Стриопаллидарная система — составная часть экстрапирамидной системы, по­нятия более широкого, включающего в себя и ряд других структур мозга.

Структуры стриопаллидарной системы имеют связи между собой, а также афферентные и эфферентные связи с другими отделами экстрапирамидной системы, в частности с черной субстанцией, красным ядром, ретикулярной формацией, мозжечком, а также с корой больших полушарий и перифери­ческими мотонейронами ствола и спинного мозга. Через переднюю спайку

мозга (комиссуру Мейнерта) осуществляется взаимодействие подкорковых уз­лов правого и левого полушарий. Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамического отдела мозга определяет ее роль в механизмах эмо­циональных реакций.

Полосатое тело получает импульсы от многих отделов мозговой коры, при этом особенно значительны ее ипсилатеральныс связи с двигательными зона­ми (заднелобные отделы, предцентральная извилина, парацентральная долька). Нервные волокна, обеспечивающие эти связи, расположены в определенном порядке. Поступающая по ним импульсация оказывает в основном тормозное действие на клетки полосатого тела. Другая система афферентных волокон обеспечивает передачу импульсов в полосатое тело из центромедианного ядра таламуса. Эти импульсы оказывают на собственные клетки полосатого тела, скорее всего, активирующее действие.

Афферентные пути из хвостатого ядра и из скорлупы, составляющие поло­сатое тело, направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, разделенным тонкой медуллярной пластинкой. Кроме того, полосатое тело имеет прямые и обратные связи с черной субстанцией, которая обеспе­чивается соответственно аксонами стрионигральных и нигростриарных ней­ронов. Нигростриарные нейроны являются допаминергическими, тормозящими функцию априорных холинергических нейронов и уменьшающими таким образом их тормозное влияние на структуры паллидума. ГАМКергические стриониграль-ные нейроны тормозят активность клеток черной субстанции. Они оказывают тормозное действие как на дофаминергические нигростриарные нейроны, так и на нигроспинальные нейроны, аксоны которых направляются к гамма-мото­нейронам спинного мозга, регулируя таким образом тонус поперечнополоса­тых мышц. Часть нервных волокон, идущих от полосатого тела, обеспечивает его влияние на многие ядерные образования, относящиеся к экстра пирамид­ной и к лимбико-ретикулярной системам.

Из эфферентных волокон, исходящих из медиального сектора бледного шара, состоит, в частности, так называемая чечевичная петля (ansa lenticularis). Ее волокна идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу, гипоталамусу и к субталамическому ядру. После перекреста эти проводящие пути, несущие импульсы из паллидарной системы, направляются в ретикулярную формацию ствола, откуда начинается цепь нейронов, фор­мирующих ретикулоспинномозговой путь, заканчивающийся у мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Основная масса волокон, исходящих из бледного шара, входит в состав та-ламического пучка (fasciculus thalamicus), состоящего из паллидоталамических и таламопаллидарных волокон, обеспечивающих прямую и обратную связи между паллидумом и таламусом. Обоюдными являются и нервные связи меж­ду правым и левым таламусами и корой больших полушарий. Существование таламокортикальных и кортикостриарных связей обеспечивает образование реверберирующих кругов, по которым нервные импульсы могут распростра­няться в обоих направлениях, обеспечивая согласованность функций таламу­са, коры и полосатого тела. Импульсация, направляющаяся к коре со стороны таламуса и стриарной системы, по всей вероятности, влияет на степень актив­ности двигательных зон коры больших полушарий. Регуляцию двигательной активности, адекватность темпа, амплитуды и координации движений обес­печивают также связи подкорковых узлов с вестибулярной, мозжечковой и проприоцсптивной системами.

Кора больших полушарий воздействует на функциональное состояние стрио-паллидарной системы. Влияние коры на экстрапирамидные структуры осу­ществляется через посредство эфферентных, нисходящих проводящих путей. Большинство их проходит через внутреннюю капсулу, меньшая часть — через наружную капсулу. Из этого следует, что поражение внутренней капсулы обычно прерывает не только пирамидные пути и корково-ядерные связи, но и ведет к из­менению функционального состояния экстрапирамидных образований, в частнос­ти вызывает характерное в таких случаях выраженное повышение мышечного тонуса в контралатеральной части тела.

Деятельность сложно организованной экстрапирамидной системы, а также нервных пучков, составляющих корковоспинальный путь, в конце концов, на­правлена на обеспечение отельных движений и их коррекцию, а также на фор­мирование сложных двигательных актов. Реализация влияния экстрапирамид­ных структур на мотонейроны спинного мозга осуществляется эфферентными системами. Эфферентные импульсы, идущие из образований стриопаллидар-ной системы, направляются к клеткам ретикулярной формации, вестибуляр­ных ядер, нижней оливы и других структур экстрапирамидной системы. Пере­ключившись в них с нейрона на нейрон, нервные импульсы направляются в спинной мозг и, проходя по ретикулоспинальному, тектоспинальному (начи­нающемуся в ядрах четверохолмия), руброспинальному пути Монакова, меди­альному продольному пучку (начинающемуся от ядер Даркшевича и Кахаля), вестибуло-спинномозговому и другим экстрапирамидным проводящим путям, достигают клеток его передних рогов.

Большая часть проводников (по пути следования от подкорковых узлов к клеткам передних рогов спинного мозга) совершает перекрест на разных уров­нях мозгового ствола. Таким образом, подкорковые узлы каждого полушария мозга и другие клеточные образования головного мозга, относящиеся к экс­трапирамидной системе (кроме мозжечка), оказываются связанными, главным образом, с альфа- и гамма-мотонейронами противоположной половины спин­ного мозга. Через проводящие пути, относящиеся к экстрапирамидной систе­ме, а также через пирамидные полисинаптические пути они контролируют и регулируют состояние мышечного тонуса и двигательную активность.

От деятельности экстрапирамидных структур зависит способность чело­века принимать оптимальную для предстоящего действия позу, поддержи­вать необходимое реципрокное соотношение тонуса мышц-агонистов и ан­тагонистов, двигательную активность, а также плавность и соразмерность двигательных актов во времени и пространстве. Экстрапирамидная система обеспечивает преодоление инерции покоя и инерции движений, координа­цию произвольных и непроизвольных (автоматизированных) и, в частности, локомоторных движений, спонтанную мимику, влияет на состояние вегета­тивного баланса.

В случаях нарушения функций той или иной структуры экстрапирамидной системы могут возникать признаки дезорганизации деятельности всей систе­мы, что ведет к развитию различных клинических феноменов: изменения по­буждения к движениям, полярные изменения мышечного тонуса, нарушение способности к осуществлению рациональных, экономичных, оптимальных по эффективности как автоматизированных, так и произвольных двигательных актов. Такие изменения, в зависимости от места и характера обусловившего их патологического процесса, могут варьировать в широких пределах, проявляясь в различных случаях подчас диаметрально противоположной симптоматикой: от двигательной аспонтанности до различных вариантов насильственных, из­быточных движений — гиперкинезов.

Много ценной информации о сущности деятельности нервных структур, относящихся к экстрапирамидным структурам, внесло изучение медиаторов, обеспечивающих регуляцию их функций.

5.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОРАЖЕНИЯ СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ

5.3.1. Общие положения

Сложность строения и функций стриопаллидарной системы, наличие в ней определенных элементов соматотопического представительства, обусловливает большое многообразие клинических проявлений ее поражения. Прежде всего выделяют две группы экстрапирамидных синдромов. Основой одной из них является акинетико-ригидный синдром, для другой ведущими оказываются различные варианты гиперкинезов.

Уже к 1918 г. признавалось, что мышечный тонус и двигательная активность зависят от состояния подкорковых узлов. Происхождение акинезии и ригидности объяснялось при этом нарушением баланса между влиянием паллидарной и стри-арной систем. Предполагалось, что преобладание функции паллидарной системы проявляется непроизвольными движениями (гиперкинезами) на фоне низкого мышечного тонуса. Обращалось внимание на то, что такая форма дисбаланса ха­рактерна для новорожденных детей в связи с тем, что созревание структур палли-дума происходит раньше, чем стриатума (отсюда выражение: «новорожденный — паллидарное существо»). В связи с этим у новорожденных снижен мышечный тонус и имеется тенденция к осуществлению многочисленных нецеленаправлен­ных движений. В дальнейшем, в процессе дозревания структур стриатума движе­ния ребенка становятся все более целенаправленными и скоординированными.

Расстройства баланса паллидарной и стриарной систем оказываются бо­лее выраженными в случае поражения стриопаллидарной системы. Наруше­ние функции ее стриарного отдела ведет к развитию быстрых гиперкинезов, возникающих на фоне понижения мышечного тонуса (например, хореические гиперкинезы). Если же поражается паллидум и доминирующей оказывается функция стриарной системы, развивается акинетико-ригидный синдром, ха­рактерный, в частности, для паркинсонизма. Для паркинсонизма экстрапира­мидного акинетико-ригидного синдрома ведущими клиническими признака­ми являются снижение двигательной активности и ригидность.

Этой гипотезой врачи руководствовались длительное время.

Третья группа экстрапирамидных нарушений обусловлена поражением мозжечка и его связей, однако ее из дидактических соображений принято рас­сматривать отдельно, и мы по той же причине уделили ей главу 7.

5.3.2. Акинезия и ригидность

Вариантами снижения двигательной активности являются: акинезия — от­сутствие движений, брадикинезия — замедленность движений, олигокинезия — бедность движений, гипокинезия — недостаточность двигательной активности. При этих изменениях двигательных функций проявляются также инерция по­коя и движений, удлинение латентного периода между стимулом и ответной реакцией на него, ухудшением способности к регуляции скорости движения, к смене характера и темпа повторных двигательных актов. Все эти клиничес­кие явления «скрадывают выразительность» движений, действий и не имеют прямой зависимости от выраженности обычно сопутствующего им повышения мышечного тонуса по пластическому типу (мышечной ригидности).

Снижение двигательной активности при паркинсонизме сопряжено с недо­статочностью побуждения, инициативы к движению, с трудностью для боль­ного начинать движение, преодолевая при этом чрезмерную по степени выра­женности инерцию покоя. Сила мышц при этом сохраняется, хотя достижение ее максимума проявляется с запозданием. В итоге у больного развиваются двигательная пассивность, медлительность, иногда он может часами сохранять принятое положение, фиксированную позу, напоминая в таких случаях боль­ного в ступорозном состоянии.

Проявлением снижения двигательной активности и повышенного напряже­ния мышц могут быть гипомимия — бедность мимики, гипофония — ослабление звучности и монотонность речи, микрография — мелкий почерк. Характерно нарушение физиологических автоматизированных, содружественных движе­ний — синкинезий (например, ахейрокинез — отсутствие содружественных дви­жений рук при ходьбе).

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для каждого человека индивидуальные особенности по­ходки, жестикуляции, мимики, присущая каждому индивидуальная манера держаться, разговаривать, делают больных с характерным для паркинсонизма акинетико-ригидным синдромом похожими друг на друга. При выраженном акинетико-ригидном синдроме лишь глаза, точнее — взор, сохраняют свою подвижность.

Изучение акинезии подтверждает, что базальные ядра имеют важное значе­ние в осуществлении начала (запуска) движения и автоматизированного вы­полнения действий в соответствии с ранее приобретенными двигательными навыками. Нейрохимические исследования позволили установить, что гипо­кинезия — следствие возникающего в стриарной системе дефицита допамина, обусловленное недостаточностью функции нигростриарных нейронов, рас­положенных в черной субстанции. Причиной такой неврологической пато­логии является развитие дегенеративных процессов в черной субстанции, что было установлено в 1919 г. в лаборатории клиники нервных болезней медицинского факультета Парижского университета нашим соотечественником К.Н. Треть­яковым. В результате растормаживаются расположенные в стриатуме стрио-паллидарные холинергические нейроны, что сказывается чрезмерным торможе­нием паллидарной системы, стимулирующей активные двигательные акты.

Кроме того, на развитие акинезии может влиять и повреждение содержа­щихся в черной субстанции допаминергических, нигроретикулярных нейро­нов, аксоны которых направляются в ретикулярную формацию (РФ) ствола. Там происходит переключение импульсов на нервные клетки, аксоны которых участвуют в формировании ретикулоспинномозгового пути. Снижение интен­сивности импульсации, проходящей по ретикулоспинальным путям, вызывает торможение клеток гамма-мотонейронов, что способствует повышению тону­са поперечнополосатой мускулатуры и при этом ведет к развитию мышечной

ригидности. Нельзя исключить и того, что в патогенезе гипокинезии-акинезии и за­медленности мышления (акайрии), опре­деленную роль играет угнетение функций коры больших полушарий, возникающее вследствие подавления влияния на нее активирующей ретикулярной формации, описанной Г. МэгуномиР. Моруцци (Ма-goun H., Moruzzi R., 1949 г.).

Ригидность — постоянное пребывание мышц в состоянии тонического напряже­ния, которое свойственно как мышцам-агонистам, так и мышцам-антагонистам, в связи с чем и проявляется пластический характер повышения мышечного тонуса. При пассивных движениях в конечностях больного обследующим ощущается не ме­няющееся, вязкое, воскоообразное сопро­тивление. Сам больной предъявляет пре­жде всего жалобы на скованность.

При акинетико-ригидном синдроме в начальной стадии его развития мышеч­ная ригидность при болезни Паркинсона обычно асимметрична, может проявляться в какой-либо одной части тела, однако в дальнейшем, по мере прогрессирова-ния заболевания, она становится все более распространенной и со временем генерализованной.

Меняется поза больного (рис. 5.3): голова и туловище наклоняются вперед, при этом подбородок нередко почти касается груди, руки прижаты к туло­вищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястно-фаланговых и разогнуты в межфаланговых суставах, при этом большой палец находится в состоянии оппозиции к остальным. Повышение тонуса в мышцах шеи приводит к тому, что уже на раннем этапе заболевания на оклик больные склонны поворачиваться всем туловищем или максимально повора­чивать взор, оставляя голову неподвижной.

Основные различия между ригидностью и спастичностью:

Рис. 5.3. Акинетико-ригидный синд­ром при паркинсонизме.

При паркинсонизме выраженность гипокинезии и мышечной ригидности могут в определенной степени зависеть от общего состояния больного. В по­кое гипокинезия и мышечная ригидность выражены резче, при медленных пассивных движениях иногда наблюдается некоторое ослабление ригидности. На гипокинезию и ригидность в значительной степени влияет психическое состояние больного, особенно отрицательные эмоции, которые иногда резко усиливают мышечный тонус. Вместе с тем по утрам, после сна может значи­тельно уменьшаться выраженность обоих компонентов акинетико-ригидного синдрома. Это же иногда проявляется и в некоторых экстремальных ситуациях (кратковременные проявления парадоксальной кинезии). Некоторое снижение выраженности ригидности мышц отмечается и во время пребывания больного в теплой ванне или при лечебном массаже. Все это позволяет судить о том, что функциональный дефект при акинезии и при ригидности в определенных пределах изменчив, в некоторых случаях он может колебаться в степени выра­женности: от состояния обшей обездвиженности до эпизодов почти полного восстановления функциональных возможностей моторной сферы.

5.4. ДОПАМИНЕРГИЧЕСКАЯ ТЕОРИЯ РАЗВИТИЯ АКИНЕТИКО-РИГИДНОГО СИНДРОМА

С расширением возможностей нейрохимического и нейрофизиологическо­го обследования больных было установлено, что при паркинсонизме снижена концентрация допамина в структурах стриарной системы. Это обстоятельство привело к проведению серии исследований, обусловивших создание в 1965 г. допаминовой теории развития паркинсонизма Р. Хасслера (Hassler R.), позволив­шей трактовать его как синдром стриарной допаминергической недостаточ­ности. В основе теории лежит представление о ряде биохимических реакций (катехоламинового ряда), обеспечивающих образование катехоламинов, кото­рые выполняют функцию медиаторов: допамина (ДА), норадреналина (НА) и адреналина (А).

В начале этого биохимического ряда, в котором каждый предшествующий элемент трансформируется в последующий с участием определенного фермен­та, стоит аминокислота фенилаланин (Ф). Катехоламиновый ряд биохимичес­ких реакций может быть представлен следующим образом: Ф — тирозин — ДОФА (диоксифенилаланин) — ДА — НА — А. Каждый этап приведенных биохимических превращений осуществляется при участии определенного фер­мента. Так, превращение тирозина в ДОФА происходит с помощью фермента тирозин г идроксил азы; ДОФА превращается в ДА благодаря дофадекарбокси-лазе и т.д.

Установлено, что ДА продуцируется клетками черной субстанции. Его де­генерация при паркинсонизме была обнаружена в 1919 г. (Третьяков К.Н.). Аксоны этих допаминергических нигростриарных нейронов передают тормоз­ной биоэлектрический потенциал холинергическим клеткам стриатума. Если в связи с повреждением или гибелью нигростриарных нейронов в стриатум попа­дает недостаточное количество медиатора допамина, холинергические нейроны стриарного тела оказываются расторможенными и их собственное тормозное влияние на клетки паллидарной системы становится чрезмерньш. Снижение же функции структур паллидума провоцирует ригидность мышц и сказывается по­давлением двигательной активности, проявляющимся гипокинезией или акинезией.

Кстати, изложение теории Р. Хасслера демонстрирует и примеры феноме­нов, часто наблюдаемых в ЦНС: 1) феномен гетерогенности нейронов единой нейронной цепи (ее составляют нейроны, различные но продуцируемым ими медиаторам); 2) феномен анатомо-биохимической диссоциации (поражение од­ной морфологической структуры ведет к биохимическим изменениям в других структурах мозга и нарушению их функций).

Таким образом, в норме ДА-ергичсские нейроны черной субстанции оказы­вают тормозное влияние на холинергические нейроны стриатума, сдерживая их тормозящее действие на паллидум, В случае же поражения черной субстан­ции в подкорковых структурах нарушается баланс между содержанием ДА и АХ (дефицит ДА при относительном избытке АХ), при этом растормаживает­ся стриатум и его тормозящее влияние на паллидум становится чрезмерным, что и ведет к развитию характерного для паркинсонизма акинетико-ригидного синдрома.

Восстановить нарушенный таким образом медиаторный баланс между кон­центрацией ДА и АХ в экстрапирамидной системе можно путем уменьшения в стриопаллидарной системе уровня АХ или увеличения содержания ДА. Отсюда понятна эффективность лечения паркинсонизма лекарственными препаратами из группы М-холинолитиков (циклодол и пр.). Вместе с тем очевидна и воз­можность лечения паркинсонизма путем увеличения концентрации в мозговой ткани ДА. С этой целью в клинической практике обычно применяют пред­шественник допамина в катехоламиновом ряду биохимических реакций — ле-вовращающего изомера диоксифенилаланин (препарат L-ДОФА) и агонисты допамина.

Следует отметить, что допаминергическая теория Р. Хасслера имеет несом­ненное большое практическое значение, так как помогает в большинстве слу­чаев подобрать оптимальную схему лечения больного, однако и она не отража­ет всей полноты патогенетических проявлений, определяющих многообразие вариантов клинической картины синдрома паркинсонизма.

Источник