что такое спастический парез
Парезы конечностей: что это такое?
Парез является частичным параличом, при котором у больного отсутствует возможность выполнять различные действия и движения, что обусловлено серьезными поражениями центральной или периферической нервной системы.
Диагностика парезов в клинике неврологии Юсуповской больницы является комплексной, с привлечением специалистов различных областей медицины: психоневрологов, отоларингологов, нейрохирургов, психиатров, пульмонологов.
Основные виды
Условно парезы можно разделить на две основные группы. Первую составляют органические парезы, когда можно точно определить причину не достижения конкретным нервным импульсом мышцы. Вторую группу составляют парезы функциональные, которые могут диагностироваться при опасных повреждениях коры головного мозга.
Среди основных типов парезов можно выделить следующие: парез нерва, парез нижних и верхних конечностей, парез гортани, дистальный парез (например, дистальный парез ноги при грыже диска).
Парез нерва характеризуется частичным ограничением действий мышечной системы больного, что обусловлено нарушением деятельности нервной системы.
Парез верхних и нижних конечностей чаще всего возникает вследствие кровоизлияния в головной мозг. При обездвиженности только одной конечности (например, парез правой руки, парез левой руки, парез правой ноги, парез левой ноги) диагностируется монопарез. Довольно распространенным является парез руки после инсульта. При поражении обеих рук или ног диагностируют парапарез (парез рук, парез ног, парез тазовых конечностей).
Пациенту с обездвиженными верхними и нижними конечностями устанавливается диагноз «тетрапарез».
Парез гортани является частичным параличом обширной гортанной полости. Он может быть:
Дистальный парез конечностей может быть центральным и периферическим.
Причины возникновения
К основным причинам развития парезов относят:
Иногда парезы развиваются у пациентов с ларинготрахеитом, брюшным тифом, сифилисом, ботулизмом и сирингомиелией.
Вялый парез нижних конечностей (например, периферический парез нижних конечностей) может возникнуть вследствие различных заболеваний. Он проявляется снижением силы в одной или нескольких мышцах.
Симптомы
У пациентов с парезами нижних конечностей наблюдаются следующие симптомы:
Диагностика
Немаловажная роль в диагностике парезов принадлежит тщательному сбору анамнеза и определению того, насколько склонен пациент к возникновению типичных психогенных реакций.
Для современного обследования пациентов с парезом гортани в Юсуповской больнице применяется микроларингоскопия. Кроме того, дополнительно назначается проведение рентгенографии и компьютерной томографии гортани. Специалисты клиники оценивают нейромышечную передачу и сократительную способность мышц. Для подтверждения диагноза может быть назначено проведение рентгенологического исследования.
При диагностике парезов конечностей учитывается степень распространения и локализация имеющейся мышечной слабости.
Лечение
Как правило, первично парез проявляется дискомфортом в определенной группе мышц. Отсутствие адекватного лечения грозит перерастанием данного состояния в полный паралич. Чаще всего пациенты жалуются на ощущение сильной боли в области, где образовалась частичная обездвиженность.
Основными этапами лечения являются: первоначальное выявление причины возникновения пареза и последующее её устранение. Пациентам после инсультов необходимо проведение особой восстановительной терапии. При перенесенных травмах и других повреждениях специалистам нередко приходится прибегать к сшиванию периферических нервов.
При обнаружении опухолей и иных новообразований, сдавливающих нервы, необходимо проведение оперативного вмешательства, направленного на их удаление.
Кроме того, пациентам Юсуповской больницы назначается проведение специальных курсов массажа, способствующих поддержанию мышц в тонусе, так как постоянное частичное обездвижение может привести к их атрофии.
Лечение пареза ног
В первую очередь специалисты Юсуповской больницы проводят терапевтические мероприятия по устранению первопричины заболевания. Лечение пареза нижних конечностей всегда является комплексным. Оно предполагает проведение медикаментозной терапии, лечебной гимнастики, массажа (в том числе механического), HAL-терапии (гимнастических упражнений с применением роботизированных комплексов).
Лечение пареза лучевого нерва руки
По показаниям при парезах в Юсуповской больнице проводится этиопатогенетическая терапия, направленная на устранение причины заболевания и предупреждение его дальнейшего развития. Пациентам назначается курс антибактериальной, противовоспалительной, противоотечной и дезинтоксикационной терапии. При необходимости выполняется вправление вывиха, репозиция костей при переломах, накладывается фиксирующая повязка и т.д.
Лечение пареза гортани
Лечение пареза гортани, как и всех других видов парезов, начинают с устранения основного заболевания, которое привело к развитию данной патологии. Основным методом лечения является медикаментозная терапия, которая назначается в индивидуальном порядке, в зависимости от этиологических факторов: прием препаратов антибактериального или противовирусного действия, витаминов группы В, биогенных стимуляторов, стимуляторов мышечной активности, психотропных средств, сосудистых препаратов и ноотропов.
Лечение пареза срединного и локтевого нервов
При данном виде пареза в Юсуповской больнице проводится следующее лечение:
Высококвалифицированные специалисты Центра реабилитации Юсуповской больницы обладают огромным опытом лечения парезов любой локализации. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная тактика лечения, направленная на максимально быстрое восстановление. Для проведения медикаментозной терапии в Юсуповской больнице используются только самые новые лекарственные препараты, которые успели на практике доказать свою высокую эффективность и отсутствие побочных действий. Пациентам предоставляются уютные палаты, оборудованные всем необходимым для комфортного пребывания в клинике.
Записаться на прием к специалисту, получить информацию о стоимости услуг по диагностике и лечению заболевания, условиях госпитализации больного можно по телефону Юсуповской больницы или на сайте клиники, через форму обратной связи. Врач-координатор ответит на все ваши вопросы.
Спастический и вялый параличи
Механизм формирования произвольных движений
Хотя человек и может по своему желанию двигать конечностями, управлять мышцами, однако все эти произвольные движения детерминированы, подчинены условиям внешней и внутренней среды; они, несмотря на их произвольность, обусловлены. Для точной мышечной работы необходимы постоянные сигнальные раздражения от периферических рецепторов, без чего движение не может быть хорошо выполнено, не может регулироваться. Достаточно того, чтобы проприоцептивные, а отчасти и экстерорецептивные раздражения перестали поступать в двигательный корковый анализатор, и движение при сохраненной силе мышц станет неуклюжим. И в самом деле, трудно ожидать от человека успешного движения рукой, если в кинестетические клетки коры головного мозга не поступают раздражения, сигнализирующие, в каком положении она находится в данный момент.
Произвольное движение обусловлено сложными анатомическими и физиологическими соотношениями ряда путей и подкорковых областей. Движения характеризуются не только определенной силой, но и дифференцированностью, четкостью, быстротой и ловкостью, слаженностью работы мышечных групп. Весь сложный комплекс реакций от периферического рецептора к мозговой коре и далее через кору и спинной мозг к мышце совершаются, как и все наши рефлексы, очень быстро. Ведь трудно отделить наш приказ к действию от выполнения этого действия, а предуготовленность всех мышц даже предшествует самому действию.
Произвольные целенаправленные движения не даны от рождения в законченном виде уже потому, что мозг человека продолжает развиваться после его рождения. Человек обучается им постепенно с раннего детства, закрепляя их через огромное количество повторений, создавая динамические стереотипы, образы движений, получающие значение аксиом. Чтобы убедиться в сказанном, достаточно понаблюдать за развитием двигательных навыков у ребенка. Сколько повторений необходимо, сколько настойчивости должна проявить маленькая девочка, чтобы научиться стоять на одной ножке, прыгать сначала через неподвижную, а затем через вертящуюся веревку. Что же говорить об игре на рояле или другом музыкальном инструменте!
Совершенно ясно, что связь в двигательном анализаторе устанавливается постепенно.
Если эта связь потом постоянно в течение всей жизни расширяется и совершенствуется, естественно предположить, что и первое время индивидуального существования высших животных и особенно человека, когда последний месяцами обучается управлять своими первыми движениями, идет именно на образование этой связи.
Произвольные движения осуществляются через сегментарно-рефлекторный аппарат спинного мозга и ствола мозга, а также через систему нейронов, которые по отношению к сегментарному аппарату могут быть названы центральными нейронами.
Проводящие пути иннервации произвольных движений
Основной двигательный путь, через который осуществляется связь передней центральной извилины — коркового конца двигательного анализатора — с мышцами, состоит из двух нейронов: центрального пирамидного пути (от коры к спинному мозгу) и периферического двигательного нейрона.
Центральный пирамидный путь
Началом пирамидного пути являются преимущественно крупные пирамидные нервные клетки — клетки Беца, расположенные в 5-м слое коры передней центральной извилины. Осевоцилиндрические отростки клеток, образующих пирамидный путь, направляясь вниз, располагаются под корой в виде лучистого венца, а дальше, постепенно сближаясь друг с другом, занимают место между серыми подкорковыми ядрами, образуя заднее бедро и колено внутренней капсулы. Волокна, идущие через колено, носят название кортико-нуклеарных, или кортико-ядерных, волокон, так как они заканчиваются у ядер двигательных черепных нервов.
Волокна пирамидного пути, пройдя через заднее бедро внутренней капсулы, попадают в ножку мозга, далее в варолиев мост, продолговатый мозг, всюду располагаясь вентрально. В продолговатом мозге эти волокна занимают участок, напоминающий по форме пирамиду, что и послужило основанием назвать их пирамидным путем.
Периферический двигательный нейрон
В нижних отделах продолговатого мозга почти все кортико-спинальные волокна совершают переход на противоположную сторону спинного мозга, размещаясь в боковых его отделах и, постепенно убывая, заканчиваются в передних рогах всех сегментов спинного мозга. Волокна, не совершающие перехода на противоположную сторону, идут в передних столбах спинного мозга, также заканчиваясь в клетках передних рогов. Неперекрещивающиеся волокна служат в основном для проведения импульсов к мускулатуре, расширяющей грудную клетку при акте дыхания.
Эти мышцы, действующие одновременно с обеих сторон, получают импульсы и по перекрещенным, и по неперекрещенным путям. Не только дыхательная мускулатура, но и мышцы верхней части лица, жевательные, мышцы мягкого неба, голосовых связок, промежности — все они, будучи парными, связаны через кортико-нуклеарные или кортико-спинальные волокна с обоими полушариями головного мозга.
Периферический двигательный нейрон связан с мышцами соименной стороны. Таким образом, весь двухнейронный двигательный путь, например для мышц левой руки, идет следующим образом: клетки нижних отделов правой передней центральной извилины, заднее бедро правой внутренней капсулы, правая ножка мозга, правая половина варолиева моста и продолговатого мозга, перекрест на границе продолговатого и спинного мозга, далее — левый боковой столб спинного мозга, клетки передних рогов шейного отдела левой половины спинного мозга. Аксоны этих клеток образуют передние корешки, которые участвуют в левом плечевом сплетении корешков и в образовании периферических нервов, которые подходят к мышцам левой руки.
Характер паралича в зависимости от уровня повреждения
Вне зависимости от того, на каком уровне и где именно повреждена связь между передней центральной извилиной и данной мышцей, мышца перестает сокращаться, наступает ее паралич. Однако характер этого паралича различен в зависимости от того, поврежден ли центральный или периферический двигательный нейрон.
Импульсы, поступающие по волокнам пирамидного пути к клеткам переднего рога, не только дают силу и направление движению, но и одновременно ограничивают свободное поступление постоянных раздражений с заднего корешка к клеткам переднего рога. Таким образом, деятельность сегментарно-рефлекторного аппарата спинного мозга регулируется импульсами, которые постоянно поступают из вышележащих отделов центральной нервной системы. Значит, в сегментах спинного мозга, оказавшихся при перерыве пирамидного пути отделенными от коркового конца двигательного анализатора, вся масса раздражений, поступающих по задним корешкам, не регулируется корой, переходит на клетки переднего рога, а с них на мышцы; вследствие этого парализованные мышцы, как это отмечалось выше, находятся в состоянии повышенного тонуса.
Центральный паралич
Повышение мышечного (контрактильного) тонуса, мышечная гипертония — первая основная характерная черта центрального паралича. Поэтому он получил название спастического паралича. Второй характерной чертой спастического паралича является повышение сухожильных и надкостничных (периостальных) рефлексов парализованных конечностей в силу того же освобождения сегментарно-рефлекторного аппарата спинного мозга от корковых влияний.
Третьей характерной чертой спастического паралича является наличие извращенных, патологических рефлексов, то есть рефлексов, в нормальных условиях не наблюдаемых. Это — стопный симптом Бабинского, симптом Оппенгейма, пальцевый рефлекс Россолимо, надкостничный рефлекс Бехтерева. В норме при проведении булавкой, спичкой, ручкой перкуссионного молоточка по наружному краю подошвы все пальцы сгибаются по направлению к подошве (подошвенный рефлекс); при спастическом параличе такое раздражение вызовет медленное разгибание большого пальца при веерообразном разведении или подошвенном сгибании остальных четырех пальцев. Этот симптом носит название рефлекса Бабинского.
Четвертой особенностью спастического паралича является сохранность мышц, то есть отсутствие в них дегенеративных атрофий.
Итак, центральный паралич характеризуется повышением мышечного тонуса, повышением сухожильных, выпадением кожных и наличием патологических рефлексов, отсутствием дегенеративной атрофии парализованных мышц.
Периферический паралич
Периферический двигательный нейрон лежит в переднем роге спинного мозга, а его отросток (аксон) выходит через передние корешки и, пройдя сплетение, вступает в тот или иной периферический нерв, направляясь к мышце. Поражение в любом месте этого пути ведет к параличу (или парезу), который носит название периферического.
Ввиду того что при этом нервные импульсы в мышцу не поступают и нормальные ее функции, а следовательно и обмен, нарушаются, возникает атрофия мышцы.
Тонус ее снижается, наступает атония; мышца становится дряблой, вялой, и поэтому такой паралич часто называют вялым, или атрофическим. Так как поражение периферического двигательного нейрона обусловливает перерыв спинальной рефлекторной дуги, то появляется третий кардинальный симптом периферического паралича — исчезновение как сухожильных, так и кожных рефлексов — арефлексия.
Вследствие гибели нервного волокна вскоре наступает количественное и качественное изменение электровозбудимости: развивается частичная или полная реакция перерождения, являющаяся одним из самых важных признаков периферического паралича.
Парезы: симптомы и лечение
Парезы — потеря мышечной силы, связанная с поражением нервной системы. При парезах у человека нарушается походка и координация, появляется тремор в руках и ногах, ему становится сложно менять положение тела. Если человек полностью теряет возможность двигаться, то речь идет о параличе.
Одна из частых последствий парезов — образование контрактур (ограничение движений в суставах). Чтобы снизить риск их возникновения, при первых признаках нужно обратиться к врачу.
Типы парезов и их причины
Парез — это симптом, проявление которого связано с патологиями в организме, такими как опухоль головного или спинного мозга, инсульт, энцефалит, полиомиелит, а также процессами, вызывающими разрушение белка, отвечающего за передачу нервных импульсов. Парезы могут быть следствием энцефалита, рассеянного склероза, черепно-мозговой травмы и травмы позвоночника.
Парезы бывают центральные (на уровне головного и спинного мозга) и периферические (на уровне периферических нервов). Для центрального пареза характерно повышение тонуса пораженных мышц. Периферический парез развивается в группе мышц, связанных с поврежденным нервом, и выражается в мышечной слабости и непроизвольных подергиваниях мышц.
Парезы могут поражать либо одну сторону тела (парез руки и ноги с одной стороны), либо обе конечности (руки или ноги одновременно, например, парез / парапарез нижних конечностей), либо одну руку или ногу (парез руки или парез ноги). Наиболее часто пациенты сталкиваются с проявлением гемипареза — пареза одной половины тела. При гемипарезе пациента беспокоит снижение кожной чувствительности, болезненность и отечность мышц, слабость, нарушение сгибания и разгибания сустава, тремор, шаткость походки, раскоординированность движений. Правосторонний гемипарез встречается у пациентов значительно чаще, чем левосторонний. У таких пациентов часто возникают сложности во время чтения, письма, счета.
У пациентов после травмы гортани, операции на органах шеи (щитовидной железе, сонной артерии, шейном отделе позвоночника), при онкологических заболеваниях может возникнуть парез гортани — временное нарушение подвижности мышц гортани. Этот диагноз устанавливается пациентам с длительностью заболевания до 6 месяцев. В клинических рекомендациях Минздрава сказано, что восстановить подвижность мышц гортани возможно в срок от нескольких месяцев до двух лет.
После инсульта может возникнуть парез лицевого нерва. При парезе наблюдается: опущение угла рта, нарушение акта глотания, ограничение подвижности брови, невозможность полного закрытия глаза, нарушение лицевой мимики. По данным ВОЗ, поражение лицевого нерва занимает второе место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Парез мимических мышц приводит не только к косметическим недостаткам и тягостным переживаниям пациента, но и к нарушению функций глотания и жевания, нарушению произношения и даже потере зрения (при выявлении нейропаралитического кератита).
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).