что такое спастическая кривошея

Спастическая кривошея

Цервикальная дистония это достаточно редко встречающееся заболевание, которое может развиться в любом возрасте, даже в младенчестве, но, чаще всего, возникает у людей среднего возраста, у женщин больше, чем у мужчин. Симптоматика, как правило, развивается постепенно, а затем достигают пика, когда они наиболее выражены.

К сожалению, методов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания, нет. Заболевание иногда проходит без лечения, но устойчивые ремиссии бывают редко. Инъекции ботулинотоксина в пораженные мышцы часто уменьшают симптомы спастической кривошеи. В некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.

Симптомы

Мышечные сокращения, при цервикальной дистонии могут привести к вращению головы в различных направлениях, в том числе:

Наиболее часто при цервикальной дистонии встречается тип скручивания, когда подбородок притянут к плечу. У некоторых людей отмечается комбинация неправильных поз головы. Могут иметь место и рывковые движения головы.

Большинство пациентов с цервикальной дистонией также могут испытывать боль в шее, которая может иррадиировать в плечо. Заболевание также может вызывать головную боль. У некоторых пациентов со спастической кривошеей боль может быть интенсивной и изнурительной.

Причины

В большинстве случаев врачи не могут выяснить, почему у одних людей развивается цервикальная дистония, а у других нет. В некоторых случаях, однако, отмечается связь развития спастической кривошеи с травмами головы шеи или плеча. Некоторые медикаментозные препараты, например, определенные психотропные или противорвотные, могут привести к развитию цервикальной дистонии у некоторых людей.

Факторы риска

Факторы риска развития цервикальной дистонии включают в себя:

Диагностика

Диагноз цервикальной дистонии (спастической кривошеи) ставится на основании характерных симптомов данных осмотра и результатов инструментальных исследований.

Врача могут интересовать ответы на следующие вопросы:

Данные осмотра и истории заболевания помогают поставить предварительный диагноз цервикальной дистонии. Но для точного диагноза необходимо исключить другие состояния, при которых могут быть аналогичные симптомы и использовать дополнительные методы исследования. Тесты могут включать в себя:

Лечение

Спастическая кривошея не излечивается. У некоторых пациентов симптомы заболевания могут исчезнуть без лечения, но часто симптоматика рецидивирует. Лечение фокусируется на уменьшении симптоматики.

Медикаментозное лечение

Пациентам со спастической кривошеей часто необходима комбинация лекарств для снижения интенсивности симптомов.

В тех случаях, когда консервативные методы (в том числе и применение ботулинотоксина) не дают эффекта, то могут быть применены хирургические методы лечения.

Образ жизни

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Спастическая кривошея

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Спастическая кривошея»

Коды по МКБ-10: G24.3

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация: спастическая кривошея.

1. Локальные: блефароспазм, писчий спазм, дисфония.

2. Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные.

3. Генерализованные: гемидистония, торсионный спазм.

1. Пароксизмальная дискинезия (приступы от 10 до 50 минут).

2. Ночная пароксизмальная дистония.

3. Отсроченная (ПЭ, ЧМТ, инсульт).

7. Спастическая кривошея.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы, эмоциональная лабильность, тремор головы.

Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.

Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.

2. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

— общий анализ крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

6. Магнито-резонансная томография шейного отдела позвоночника.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. УЗИ органов брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

Признак

Патогенез

Неврологический статус

Течение

Хроническое раздражение добавочного нерва, патогенетической основой считают спазм-мышц-антогонистов, т.е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению

Мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы,

тонические судороги в мышцах шеи

Кривошея периферического генеза в результате сдавления корешка добавочного нерва (XI), черепного нерва

Сдавление корешка добавочного черепного нерва патологическим процессом: сосудистой или краниовертебральной аномалией, атлантоокципитальным подвывихом, опухолью или спайкой

Симптом «падающей головы» с преимущественным падением в сторону более ослабленной мышцы

В зависимости от основного заболевания

Вертеброгенный спазм шейных мышц (вызванный патологией позвоночника)

Шейный остеохондроз, грыжа межпозвоночных дисков, сирингомиелия, опухоль шейного отдела, пороки развития на уровне продолговатого и спинного мозга, ювенильный ревматоидный артрит

Радикулопатии, миелопатии, боль в шее и руке, кривошея

В зависимости от основного заболевания

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Подавление судорог, напряжения в пораженных мышцах шеи.

2. Уменьшить кривошею, болезненность в спастических мышцах шеи.

Немедикаментозное лечение:

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственных перегрузок, длительных занятий на персональном компьютере.

3. Массаж воротниковой зоны.

7. Самоконтроль гиперкинезов.

Медикаментозное лечение

2. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), миорелаксант центрального действия.

3. Баклофен 30-60 мг/сут.

4. У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании миорелаксантами.

Наиболее эффективным методом лечения фокальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Грудино-ключично-сосцевидная (50-100 ед.), лестничная (25-50 ед.), поднимающая лопатку (4-6 ед.), ременная (25-75 ед.), трапецевидная (25-100 ед.). Общая доза до 4-6 ед./кг, эффект от 60 до 90%.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия: ноофен, грандаксин, ново-пассит.

Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

Основные медикаменты:

1. Актовегин 2 мл 80 мг

2. Глицин, таблетки 0,1

3. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25

4. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения

5. Ноофен, таблетки 0,25

7. Толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Ботулотоксин (Диспорт), флакон 500 ЕД

4. Винкамин (Оксибрал), капсулы 30 мг

6. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

9. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

10. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг

11. Тригексифенидил (Циклодол), таблетки 2 мг

12. Хлорпротиксен 15, таблетки

Индикаторы эффективности лечения:

1. Регресс тонических судорог, мышечного спазма в мышцах шеи.

2. Уменьшение кривошеи.

3. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): односторонняя пароксизмальная дистония мышц шеи.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Источник

Спастическая кривошея причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Спастическая кривошея — заболевание неврологической природы возникновения, характеризующееся неверным положением головы. Объясняется нарушенным тонусом мышечных тканей шейного участка и плеч. Болезнь ухудшает качество жизни больного. Альтернативное название — цервикальная дистония. Требует консультации специалиста по неврологии.

Симптомы спастической кривошеи

Врачи выделяют несколько признаков заболевания:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 03 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Причины

В экстрапирамидной системе головного мозга находится отдел, отвечающий за двигательную активность человека. При расстройствах, которые характеризуется нарушением синтеза и перемещения нейромедиаторов прогрессирует кривошея. Из-за неуместного потока импульсов от головного мозга возникают непроизвольные сокращения мышечных тканей. Врачи выделяют несколько причин возникновения заболевания:

У плода повышается риск возникновения кривошеи в следующих случаях:

Стадии развития спастической кривошеи

Врачи выделяют 4 стадии прогрессирования синдрома:

Разновидности

Врачи выделяют несколько форм заболевания в зависимости от характера сокращений мышечных тканей:

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие виды:

Диагностика

Врач проводит визуальный осмотр, пальпацию мышечных тканей шеи. Пациенту назначают общие анализы крови и мочи. Больного направляют на рентгенографию, МРТ, исследование сосудистых каналов мозга, ЭМГ, миелографию. Доктор собирает анамнез, определяет форму, стадию, причину возникновения заболевания. В сети клиник ЦМРТ используют следующие методы лечения:

Источник

Спастическая кривошея ( Цервикальная дистония )

Спастическая кривошея – это односторонняя фокальная мышечная дистония пароксизмального характера, которая сопровождается стереотипными неконтролируемыми насильственными движениями: наклоном, поворотом, запрокидыванием головы. Спазмы усиливаются на фоне физических и эмоциональных нагрузок, ослабевают либо исчезают в покое. Возникают сериями, многократно повторяются на протяжении дня. Возможны как самостоятельные ремиссии, так и присоединение других дистоний. Патология диагностируется на основании клинической картины, данных электромиографии. Лечение – немедикаментозные мероприятия, медикаментозная терапия, инъекции ботулотоксина.

МКБ-10

Общие сведения

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – самая распространенная форма фокальной дистонии, редкой патологии, сопровождающейся непроизвольными сокращениями определенных групп мышц. По данным европейских исследователей, частота составляет 5,7-8 случаев на 100 тысяч населения. Манифестация, как правило, приходится на возраст 30-40 лет. Данные о половом распределении противоречивы. Российские ученые полагают, что женщины болеют в полтора раза чаще мужчин, американские авторы указывают на почти трехкратное преобладание представителей сильного пола.

Причины

Этиология спастической кривошеи окончательно не выяснена. В начале прошлого века большой популярностью пользовалась концепция психогенного развития болезни, однако позже от нее отказались из-за отсутствия подтверждений. Затем долгое время господствовала инфекционная теория, связывающая патологию с определенными формами эпидемического энцефалита, нейросифилисом, ревматизмом. Сегодня инфекции считают причиной развития единичных случаев симптоматической цервикальной дистонии.

Современные специалисты признают спастическую кривошею органическим заболеванием. Предположительными этиофакторами считаются нарушение связей между стриопаллидарной системой и сегментарным аппаратом спинного мозга, формирование патологических корешковых реакций на фоне поражений шейного отдела позвоночника или изменений (спаек, извития) сосудов, кровоснабжающих корешки двигательных спинномозговых нервов.

У ряда больных выявляется наследственная отягощенность. Наблюдается аутосомно-доминантная передача патологического гена с низкой пенетрантностью. Возможно появление нескольких видов дистонии у членов одной семьи. По оценкам специалистов, влияние генетического фактора прослеживается в 30-40% случаев.

Дебют заболевания нередко происходит после травм, стрессовых ситуаций. Повреждения шеи и ЧМТ перед появлением симптомов выявляются у 11-28% больных. Прослеживается связь с тиреотоксикозом, интоксикациями, внутримозговыми опухолями, сосудистыми, дегенеративными поражениями церебральных подкорковых структур. Предполагается влияние вестибулярных расстройств, лабиринтопатий.

Патогенез

Большинство ученых считают, что в основе спастической кривошеи лежит нарушение обмена нейромедиаторов в базальных ядрах. Мнения о видах участвующих нейротрансмиттеров разнятся. Одни специалисты указывают на возможное преобладание ацетилхолина и недостаток дофамина. Другие предполагают неравномерный уровень норадреналина в разных подкорковых структурах.

Классификация

Спастическая кривошея бывает первичной (идиопатической) или вторичной (симптоматической). Идиопатическая форма болезни чаще носит спорадический характер, реже возникает на фоне наследственной предрасположенности. Симптоматическая цервикальная дистония может провоцироваться хореей Гентингтона, новообразованиями подкорковой локализации, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатолентикулярной дегенерацией, токсическими поражениями, сосудистыми заболеваниями ствола мозга.

С учетом преобладающего характера судорог различают тоническую, клоническую, тонико-клоническую формы. По направлению движения в отечественной систематизации спастическая кривошея может быть ротационной (горизонтальное вращение головы), осевой (голова отклоняется в сторону, вперед или назад), комбинированной. Зарубежные авторы различают следующие варианты движения головы:

Разные типы движений могут сочетаться между собой, со временем движения усложняются. Если подбородок отклоняется вправо, кривошею считают правосторонней, если влево – левосторонней. У некоторых больных наблюдается смена стороны. По скорости усугубления проявлений дистония бывает медленно либо быстро прогрессирующей. По тяжести выделяют:

Симптомы спастической кривошеи

Патология проявляется гиперкинезом. Вовлекаются мышцы шеи, затылочной области, вследствие чего голова поворачивается, наклоняется вперед, назад или в сторону. Насильственные движения дополняются дрожанием, иногда – сокращением мышц-антагонистов. Голова остается в порочном положении (тоническая судорога), совершает стереотипные движения (клоническая судорога) либо перечисленные варианты сочетаются между собой.

3/4 пациентов беспокоят боли в шее, плече, затылке, причиной которых становится постоянное напряжение мышц с возникновением миофасциального синдрома. Иногда болезненные ощущения провоцируются сдавлением нервных стволов. Болезнь постепенно развивается на протяжении недель либо месяцев. Вначале симптомы появляются только при физических нагрузках, эмоциональном напряжении, утомлении, контролируются волевым усилием.

В 75% указанные проявления сочетаются с гиперреакцией на неожиданные раздражители (вздрагиванием, подпрыгиванием). Затем частота судорог нарастает, они развиваются при незначительных воздействиях, но зачастую успешно устраняются или уменьшаются специальными жестами – прикосновением к щеке либо подбородку. Жесты не предусматривают интенсивного воздействия на положение головы, имеют чисто корректирующий характер.

Выраженность проявлений спастической кривошеи в значительной степени определяется положением тела, видом активности. Во время стояния движения усиливаются, при переходе в лежачее положение уменьшаются. Отмечается связь с другими факторами. Характерны минимальные проявления по утрам при нарастании симптоматики ближе к вечеру, временное облегчение после употребления спиртных напитков.

Проявления постепенно усиливаются на протяжении 2-5 лет, а потом остаются на том же уровне. У 20% больных признаки спастической кривошеи самопроизвольно исчезают, однако затем возобновляются. Средняя длительность заболевания до возникновения ремиссии составляет 3 года. Продолжительность бессимптомного периода существенно варьируется по данным разных исследователей. Одни авторы указывают, что симптомы пропадают на полгода, другие – что на 8 лет.

В 30% случаев дистония со временем захватывает иные участки тела. Почти у половины больных спастическая кривошея дополняется писчим спазмом, у трети – блефароспазмом или дрожанием кисти, у 10% – оромандибулярной дистонией. Характер насильственных движений усложняется, наблюдаются одновременные движения головы в двух или трех плоскостях, например, сочетание наклона к плечу с поворотом в сторону.

Осложнения

Длительное течение спастической кривошеи приводит к развитию вторичных патологических процессов в позвоночнике. Пациенты страдают шейным спондилезом, спондилоартрозом, что способствует сдавлению спинномозговых нервов, возникновению корешкового синдрома. Отмечается снижение или полная утрата трудоспособности, страдает способность к самообслуживанию, уменьшается бытовая активность, ухудшается качество жизни. Патология часто осложняется психическими расстройствами: социальными фобиями, депрессией, повышенной тревожностью.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется врачом-неврологом. Характер патологии определяют на основании результатов опроса, физикального обследования, данных дополнительных исследований. Во время неврологического осмотра выявляется кривошея, обнаруживаются судороги в шейных мышцах. Спазмы нарастают при попытке пациента активно вернуть голову в нормальное положение. Прикладывание пальца к щеке или челюсти, не подразумевающее активного физического воздействия, помогает снизить выраженность симптоматики.

При длительном течении спастической кривошеи на здоровой стороне выявляется гипертрофия глубоких мышц шеи, трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц. У 30% пациентов обнаруживается сколиоз, у каждого пятого диагностируется шейный радикулит. Клинический диагноз выставляют на основании следующих признаков:

Обязательным исследованием является электромиография. Характерно наличие высокоамплитудных билатеральных разрядов. При экстрапирамидных нарушениях выявляется активность покоя с ритмичными или неритмичными модуляциями. Методика позволяет исключить симуляцию, подтвердить наличие объективных признаков спастической кривошеи. При предполагаемом вторичном характере дистонии дополнительно рекомендовано проведение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга, шейного отдела позвоночного столба.

Лечение спастической кривошеи

Немедикаментозная терапия

Основными целями терапии являются уменьшение или полное устранение напряжения, судорог, болевого синдрома, восстановление нормального положения головы. Проводятся комплексные лечебные мероприятия. Пациентов направляют к психотерапевту – сеансы не оказывают существенного влияния на основные симптомы, но помогают устранить вторичные невротические расстройства, улучшить психологическое состояние, создать благоприятную обстановку для применения остальных методов.

Больным рекомендуют откорректировать режим дня, характер и уровень двигательной активности. Следует по возможности избегать стрессов, высыпаться, достаточно отдыхать, исключить физические и умственные перегрузки, продолжительное пребывание в неподвижном положении, способствующее напряжению мышц шеи (например, работу на компьютере).

Полезны лечебная физкультура, массаж воротниковой зоны, магнитотерапия, прогревания путем аппликаций парафина, озокерита. Вспомогательную роль играют фитопрепараты для стабилизации эмоционального состояния: пустырник, валериана, мята, мелисса. В рамках лекарственной терапии назначают общеукрепляющие средства: препараты магния, фолиевую кислоту, витамины группы В.

Медикаментозная терапия

Для устранения дисбаланса нейромедиаторов применяют бензодиазепины. Пациентам с тоническими судорогами требуются миорелаксанты, препараты леводопы. При тонико-клонических и клонических пароксизмах используют холинолитики, бета-адреноблокаторы. При отсутствии эффекта от приема перечисленных медикаментов показаны нейролептики. В период обострения рекомендованы прерывистые курсы, в остальное время – продолжительный прием минимальных доз.

Полное устранение симптомов на фоне медикаментозной терапии маловероятно, хорошим результатом считается уменьшение выраженности проявлений. Наиболее эффективным способом, позволяющим избавиться от судорог, является локальное введение ботулотоксина. Препарат вызывает временный парез пораженной мускулатуры. Симптомы исчезают или ослабляются через 6-7 дней после инъекции, возобновляются через 3-3,5 месяца.

Улучшение отмечается у 83% пациентов. В 17% случаев эффект процедуры оценивается, как отличный, в 40% – как хороший, в 25% – как удовлетворительный. У 17% больных изменения отсутствуют. Дозу препарата рассчитывают с учетом количества пораженных мышц. Введение ботулотоксина 3-4 раза в год позволяет повысить качество жизни, частично или полностью восстановить трудоспособность. Наиболее распространенными негативными последствиями являются дисфагия, локальная мышечная слабость. Возможно развитие аллергических реакций.

Другие методы

Другие методы лечения спастической кривошеи признаны недостаточно эффективными либо нерациональными из-за высокой травматичности, вероятности развития осложнений. Денервационные операции применяются редко, показаны только в тяжелых случаях. Стереотаксические вмешательства не обеспечивали желаемого результата или осложнялись развитием псевдобульбарного синдрома. Данные относительно БОС пока неоднозначны, не позволяют подтвердить статистически достоверного улучшения состояния больных.

Прогноз

Прогноз при спастической кривошее определяется тяжестью течения, адекватностью лечебных мероприятий. Примерно у 15% пациентов наблюдается исчезновение симптоматики (в основном – после успешной коррекции провоцирующих патологий). В остальных случаях проявления стабилизируются через несколько лет, далее остаются на одном уровне. Возможны спонтанные рецидивы.

Профилактика

Профилактические мероприятия разработаны недостаточно из-за незначительной распространенности, неясной этиологии заболевания. Требуется лечение причинных патологий. Людям с наследственной отягощенностью рекомендуется исключение перегрузок шеи, формирование правильных динамических стереотипов, регулярное расслабление шейной мускулатуры.

Источник