что такое сосудистая пурпура

Что такое сосудистая пурпура

Сосудистые пурпуры, третья большая группа геморрагических заболеваний по своей частоте и тяжести, возникают по поводу альтерации капилляров, их структурного и коллагенного компонента.

С патофизиологической точки зрения альтерация капиллярных стенок является общим патогенетическим процессом для всех форм сосудистых пурпур, независимо от механизма и от гистопатологических поражений, которые его вызывают. В классификации, разработанной на патогенетической основе, сосудистые пурпуры классифицируются в общих рамках пурпуровых синдромов, определяемых как геморрагические синдромы по поводу альтерации морфологических факторов гемостаза, эндотелиальных и соединительнотканных структур капилляров.

С клинической точки зрения, благодаря типу кожной геморрагии, имеющей в качестве почти патогномонического признака петехии, сосудистые пурпуры могут смешиваться с тромбопеническими пурпурами, так что недавно они получили даже название нетромбоцитопенических пурпур.

Как мы уже подчеркнули ранее, в своей типичной форме аллергических сосудистых пурпур, они отличаются от тромбопенических пурпур, так как петехиальные поражения являются последствием воспалительного процесса и принимают вид папул или даже узелков, в отличие от тромбопенических пурпур, где наблюдаются простые нерельефные геморрагические пятна.

При других формах пурпур существуют и другие характерные клинические особенности, иллюстрирующие процесс васкулоконъюнктивного поражения, отличающийся от кровяной экстравазации по поводу сокращения циркулирующих тромбоцитов, с эффектами на взаимосвязь между последними и сосудистыми стенками.

Ориентирование в диагностике сосудистой пурпуры связано также с механизмом возникновения поражений. Таким образом, мы выделяем группы аллергических и неаллергических сосудистых пурпур. Для первой группы типичной формой является капилляротоксическая аллергическая пурпура или классическая болезнь Шенлейн-Геноха (Schonlein-Henoch), обыкновенно стрептококковой этиологии, при которой ныне известно несколько возможностей аллергической сенсибилизации.

В группу неаллергических сосудистых пурпур входят гетероморфные формы, среди которых некоторые бывают врожденными по поводу различных дистрофий сосудистых коллагеновых и эластических структур. Сюда же входят эндогенные или возрастные дистрофические формы. Наконец, другие — приобретенные, в особенности метаболические формы, как цынга.

Сгруппированные таким образом на патогенетических основах, они встречаются при болезнях различных специальностей внутренней, метаболической или кожной патологии и при эндокринных заболеваниях.

За последние 30 лет, в рамках аллергических форм были выделены сосудистые пурпуры с более своеобразными иммунопатологическими механизмами среди дисгаммаглобулинемией на почве моноклональных или поликлональных гаммапатий. Однако сравнительно ясно обрисованная комплексная форма — классическая сосудистая пурпура Шенлейна-Геноха, которую следует пересмотреть и выдвинуть как клинический образец всей группы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы, диагностика и лечение ИТП

1. Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

2. Причины болезни Верльгофа

Причины возникновения ИТП однозначно не установлены. Треть больных перед началом заболевания не получает никаких воздействий, которые могли бы повлиять на здоровье. У остальных выявляется ряд факторов, которые теоретически могут считаться этиологическими, но реальная причинно-следственная связь с заболеванием для них до сих пор не доказана:

Нормальное содержание тромбоцитов в составе крови обеспечивается сбалансированностью двух постоянно протекающих процессов: образование новых тромбоцитов и разрушение их в периферическом русле. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой повышена скорость разрушения тромбоцитов.

Хотя причины такого нарушения остаются не вполне ясными, в настоящее время определённо можно сказать, что механизм, который провоцирует хроническое интенсивное разрушение тромбоцитов, носит иммунологический характер. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается от нескольких дней до нескольких часов. Выработка их в костном мозге остаётся на прежнем уровне. Иногда воспроизводство усиливается (как реакция на дисбаланс), однако это не компенсирует в достаточной мере тромбоцитарный дефицит. Дальнейшее течение сложных физиологических компенсаторно-иммунных процессов нередко только усиливает тромбоцитопению, поскольку к дефициту тромбоцитов добавляется их неполноценность, – что, в свою очередь, ведёт к неспособности даже существующих клеток выполнять функции свёртывания крови. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура носит аутоиммунный характер. В этом случае прогнозируется пожизненное нарушение состава крови с периодами ремиссий и обострений.

Если снижение содержания тромбоцитов в крови вызвано действием какого-либо известного фактора, то при его устранении тромбоцитопения прекращается и свертываемость крови восстанавливается. Такая форма заболевания считается острой и имеет благоприятный прогноз.

Первичная манифестация заболевания в виде кожных кровоизлияний происходит при снижении содержания тромбоцитов до 30–50 х 109/л. Кровотечения из носа и слизистых начинаются при 20–30 х 109/л. Если показатели тромбоцитов снижаются до 10 х 109/л и меньше, возникает серьёзная опасность геморрагического инсульта и спонтанных желудочных кровотечений.

3. Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

4. Диагностика и лечение

Диагностика ИТП основывается на тромбоцитопении, которую несложно выявить клиническим анализом крови или коагулограммой – анализом свертываемости. Сложнее (и важнее) дифференцировать это заболевание от иных болезней с тромбоцитопенической симптоматикой.

В период обострения ИТП наблюдается положительная реакция на ряд проб:

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры чаще всего симптоматическое. При низких показателях свёртываемости крови больного госпитализируют. Показан постельный режим. При анемии и затяжных кровотечениях применяется соответствующая терапия. При снижении остроты состояния постепенно разрешается вставать и двигаться.

Обычно заболевание идиопатической тромбоцитопенической пурпурой рано или поздно заканчивается спонтанным самоизлечением или длительной ремиссией. Лишь в 1-2% случаев болезнь приводит к кровоизлиянию в мозг с летальным исходом, и именно поэтому вторичная профилактика включает снижение физической нагрузки, щадящий род деятельности, особое наблюдение при вакцинациях, оперативном лечении, стоматологических процедурах. Необходимо знать факторы, снижающие выработку тромбоцитов, и избегать их воздействия.

Источник

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характерной его чертой является пурпурная сыпь на коже, в связи с чем его также называют аллергической пурпурой. Заболевание наиболее распространено среди детей, но иногда проявляется и у взрослых. Нередки случаи спонтанного выздоровления, однако также могут развиваться серьезные осложнения, связанные с поражением почек, кишечника и даже головного мозга. Как и почему развивается заболевание, возможна ли профилактика и какие существуют методы лечения — читайте в нашем материале.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — одно из самых распространённых заболеваний из группы системных васкулитов, при котором стенки мелких сосудов воспаляются и подвергаются частичному разрушению.

Визуально этот патологический процесс хорошо заметен на коже и проявляется в виде синевато-пурпурной сыпи, которую чаще всего и замечают как первый симптом болезни. Однако только кожей патология не ограничивается — иногда вовлекаются сосуды внутренних органов, суставы и почки. В свою очередь, это может привести к другим серьезным и опасным осложнениям:

Эпидемиология

Частота встречаемости среди детей — 20-25 случаев на 100 тысяч.

При этом 90% наблюдений регистрируют в возрасте младше 10 лет, пик заболеваемости приходится на 6-летний возраст, чаще заболевают мальчики. Взрослые тоже болеют, но значительно реже.

Причины

Точные причины развития заболевания до сих пор не выяснены. Однако установлена взаимосвязь между развитием болезни Шенляйн-Геноха и следующими обстоятельствами:

У взрослых дополнительными факторами риска также могут быть сахарный диабет, беременность, наличие злокачественных новообразований.

Механизм повреждения сосудов

Болезнь Шенлейн-Геноха — аутоиммунная патология. Это означает, что за воспаление и нарушение целостности мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) отвечают ни бактерии, ни вирусы, а собственные защитные силы организма. При провокации одним из перечисленных выше факторов и генетической предрасположенности происходит нарушение в работе иммунной системы — в крови появляется большое количество иммуноглобулинов A (IgA). Образовавшиеся иммуноглобулины образуют комплексные соединения, оседают на стенках сосудов и, играя роль своеобразной «сигнальной ракеты», привлекают другие защитные факторы. Таким образом, развивается асептическое воспаление (воспаление без инфекции), приводящее к нарушение целостности сосуда и последующим кровотечению и тромбообразованию.

Классификация

В России болезнь принято классифицировать по нескольким признакам в зависимости от преобладающей симптоматики, тяжести процесса, характера течения (см. таблицу ниже).

Кожная (простая) форма (присутствует только поражение кожи)

Суставная форма (помимо кожи поражаются суставы)

Абдоминальная форма (имеются симптомы поражения сосудов желудочного-кишечного тракта)

Почечная форма форма (поражаются почки)

Смешанная форма (наблюдается комбинирование вышеперечисленных форм)

Определяется длительностью заболевания:

Зависит от выраженности симптомов, состояния больного и результатов клинических исследований:

Определяет нарастание или угасание клинических проявлений:

Симптомы

Количество симптомов и их выраженность сильно варьируют в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей больного, однако поражение кожи встречается в 100% наблюдений, о какой бы форме ни шла речь.

Температура тела может подниматься до 37-38°C или оставаться в пределах индивидуальной нормы.

Кожная форма

Кожная форма (простая) является прогностически наиболее благоприятной. Характеризуется появлением симметричной сыпи, которая слегка выступает над поверхностью кожи и может сопровождаться зудом. Иногда появляются волдыри, пузырьковые образования, переходящие в некроз поверхностных слоев кожи. Чаще всего сыпь встречается на нижних конечностях и ягодицах, но в трети случаев поражаются туловище и верхние конечности. Как правило, интенсивная сыпь держится 4-5 дней, затем блекнет и постепенно полностью исчезает, наступает выздоровление. Возможны рецидивы пурпуры.

Рисунок 1. Проявление геморрагического васкулита на ногах. Источник: PHIL CDC

Кожная симптоматика, описанная здесь, обязательно встречается и во всех других формах болезни.

Суставная форма

Когда к поражению кожи присоединяются боль и припухлость в суставах, говорят о суставной форме заболевания. Болезненность может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Такие симптомы встречаются в 75% случаев, при этом чаще всего поражаются коленный и голеностопный суставы. Все изменения, возникающие в суставах, обратимы и не грозят долгосрочными последствиями.

Абдоминальная форма

При абдоминальной форме, кроме кожной сыпи, возникает симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: боль, небольшое вздутие живота. Характер боли, как правило, тупой, ноющий и не вызывает явного беспокойства. Однако при тяжелом течении болезни болезненные ощущения могут появляться совершенно внезапно и носить очень интенсивный характер. Это может вызвать беспокойство и заставить думать, например, об аппендиците.

В тяжёлых случаях заболевания также встречаются кровавая рвота, мелена (дегтеобразный жидкий стул чёрного цвета) — признак кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Важно! При внезапных интенсивных болях, кровавой рвоте и мелене — нужно незамедлительно вызывать скорую помощь. Тяжёлые абдоминальные симптомы в некоторых случаях сигнализируют о жизнеугрожающих состояниях и иногда требуют неотложной медицинской помощи.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите может протекать практически бессимптомно — признаки нарушений можно обнаружить лишь при проведении лабораторной диагностики, но и они постепенно отступают вслед за остальными проявлениями заболевания. Однако нередки случаи развития гломерулонефрита с клинически значимым нарушением функции почек. В контексте геморрагического васкулита его еще называют ШГ-нефрит (Шенлейн-Геноха нефрит). Симптоматически он проявляется:

Смешанные формы

Смешанные формы подразумевают различные комбинации перечисленных симптомокомплексов, например, абдоминально-суставной. Прогностически такие варианты менее благоприятны.

Госпитализация

При обнаружении любого из симптомокомплексов в сочетании с кожной сыпью к врачу необходимо обратиться немедленно, так как болезнь Шенлейн-Геноха — показание к госпитализации вне зависимости от формы. Лечение в амбулаторных условиях не проводится.

Осложнения

В последнее время количество тяжело протекающих случаев болезни сократилось, тем не менее осложнения все же возникают и приводят, порой, к необратимым последствиям.

Почки

Самое стойкое и частое осложнение — быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), который может перейти в хроническую болезнь почек (ХБП). ХБП, в свою очередь, заканчивается тем, что больному потребуется диализное лечение или трансплантация почки. Во избежание этого при любых проявлениях васкулита следует срочно обратиться к врачу. У взрослых больных вероятность тяжелых почечных осложнений выше.

Пурпура зачастую бесследно исчезает, не причиняя больному ущерба, но в тяжёлых случаях возможно развитие ангионевротических отеков, поверхностных некрозов кожи. Такие участки кожи могут быть инфицированы и требуют соответствующего ухода.

Пищеварительная система

Абдоминальная форма может сопровождаться желудочно-кишечными кровотечениями, тромбозами сосудов кишечника и другими серьезными состояниями, требующими экстренной медицинской помощи. В подобных случаях нередки хирургические вмешательства.

Другие осложнения

Геморрагический васкулит может сопровождаться и другими осложнениями, например, геморрагическим инсультом, клинически значимыми тромбозами сосудов различных органов. Но нужно отметить, что подобные осложнения встречаются очень редко и только в очень тяжёлых случаях.

Диагностика

У болезни Шенлейн-Геноха нет каких-либо абсолютно специфических лабораторных показателей, поэтому диагноз, как правило, ставят на основании симптомов. Проводимые лабораторные исследования необходимы лишь для установления степени тяжести заболевания. Вот список основных процедур:

Стоит сказать, что инвазивные сложные методы исследования, такие как диагностическая лапароскопия или биопсия кожи, проводятся крайне редко, особенно в случае с детьми. Однако даже в случае назначения этих процедур, переживать не стоит, поскольку объём вмешательства относительно мал, а современные методы анестезии предотвращают болевые ощущения.

Лечение

Лечение полностью зависит от формы и тяжести заболевания и в абсолютном большинстве случаев медикаментозное. Важно упомянуть, что капилляротоксикоз лечится только в стационарных условиях, амбулаторного лечения не предусмотрено.

Общие лечебные мероприятия включают:

Медикаментозная терапия

В медикаментозной терапии выделяют следующие компоненты:

Последние два компонента терапии используют при среднетяжелом и тяжелом течении: выраженных абдоминальных и почечных проявлениях, рецидивирующей стойкой пурпуре с образованием некрозов кожи. Цитостатические препараты в комбинации с ГКС, как правило, применяют при резистентном к лечению тяжелом гломерулонефрите с соответствующей симптоматикой.

Помимо базисной патогенетической терапии (направленной на подавление механизма возникновения и развития болезни), назначают симптоматическую терапию, включающую следующие препараты:

Другие методы лечения

В некоторых случаях при тяжелом течении почечной формы назначат гемокорректирующие процедуры: плазмафарез, гемосорбцию, иммуносорбцию. Таким образом пытаются компенсировать утраченные функции почки.

Рисунок 2. Аппарат для плазмафереза. Источник: Wikimedia Commons by Jérémy-Günther-Heinz Jähnick, CC-BY-SA 3.0

К хирургическому лечению прибегают при абдоминальной форме в случаях таких осложнений, как инфаркт сегмента кишки, инвагинация кишки, перитонит, некупируемое внутреннее кровотечение.

Тяжелый гломерулонефрит, резистентный к лечению, может перейти в прогрессирующую хроническую болезнь почек (ХБП), что в конце концов потребует гемодиализа или трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Как правило, полностью болезнь перестает проявлять себя в сроки 1-2 года после дебюта. В большинстве случаев прогноз благоприятный, особенно при кожной форме, вероятны даже случаи самоизлечения. Однако почечные осложнения, в частности резистентный к лечению ШГ- нефрит, быстропрогрессирующий ШГ- нефрит, прогностически неблагоприятны. В этих случаях замечены высокая летальность или переход в ХБП.

В очень редких случаях геморрагический васкулит протекает в молниеносной форме, мгновенно развиваются тяжелые осложнения (например, инсульт), что сопровождается частой и ранней летальностью.

В случае болезни Шенлейн-Геноха профилактика имеет сомнительное значение. К такому выводу можно прийти, изучив причины заболевания — как можно видеть, они очень разные. Учитывая также, что механизм развития болезни изучен недостаточно, можно сделать вывод — заболеть может практически любой человек. По упомянутым причинам возможны только очень неспецифические профилактические меры:

Заключение

Геморрагический васкулит — сложное мультифакторное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 10 лет и проявляет себя пурпурной сыпью на коже. Тяжесть варьирует в широких пределах — от «безобидной» сыпи до хронической почечной недостаточности, а осложнения, порой, приводят к летальному исходу (инсульт, инфаркт кишки). По этой причине обязательна госпитализация — в условиях стационара риск тяжёлых осложнений сводится к минимуму. Заболевание хорошо поддается лечению, а осложнения — профилактике, поэтому прогноз благоприятный. В абсолютном большинстве случаев ни Вам, ни вашим детям ничего не грозит, при своевременном обращении к врачу.

Источник

Тромбоцитопеническая пурпура ( Болезнь Верльгофа )

Общие сведения

Причины

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

Патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Классификация

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Источник

• ← что такое реверсивное движение в правилах дорожного движения
• как узнать какой директ установлен на компьютере →