что такое слоновая болезнь и как ее лечить
Слоновость ног: причины, симптомы, лечение
Содержание статьи
Лимфа играет важную роль в поддержании иммунитета человека: она обеззараживает проникающие в организм патогенные агенты, а также принимает участие в поддержании транспортных, дренажных и детоксификационных процессов. Если по какой-то причине лимфоток затруднен, возникают лимфатические отеки. Одной из самых серьезных и опасных форм нарушения лимфодренажа является элефантиаз (элефантиазис) – патологический процесс, известный также как слоновость. Болезнь преимущественно поражает нижние конечности, реже – наружные половые органы и молочные железы. В этой статье мы подробно остановимся на такой форме заболевания, как слоновость ног, рассмотрим причины, признаки и способы лечения данной патологии.
Что такое слоновость ног
Что такое слоновость ног?
Элефантиазис представляет собой патологическое скопление лимфы в мягких тканях. В результате ее просачивания сквозь стенки лимфатических сосудов, протоков и узлов развивается лимфедема – стойкий отек, при надавливании на который обычно не остается ямки (этим лимфатический отек отличается от сосудистого).
По мере развития болезни наблюдается постепенное увеличение количества жировой ткани, которая затем может заменяться фиброзной. В результате гиперплазии клеток объем пораженной ноги увеличивается: конечность меняет форму, становится столбообразной, покрывается глубокими складками грубой кожи. Считается, что слоновость у женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Характерной особенностью слоновости является ее асимметричность: чаще всего бывает поражена и меняет очертания только одна конечность, в то время как вторая сохраняет свою обычную форму.
Слоновость нижних конечностей: причины
Выделяют два типа слоновости ног:
Так как приобретенная форма болезни встречается чаще, рассмотрим причины вторичной слоновости нижних конечностей более подробно:
Симптомы слоновости ноги
Клиническая картина такого заболевания, как слоновость, зависит от стадии развития патологии:
Диагностика слоновости нижних конечностей
При появлении описанных выше симптомов не откладывайте визит к врачу. Лечением заболеваний лимфатической системы занимается профильный специалист – лимфолог. Если же у вас нет возможности посетить этого врача, запишитесь на прием к флебологу или ангиохирургу: так как лимфатическая и кровеносная система функционируют взаимосвязано, специалист по сосудам может подсказать, как лечить слоновость ног.
Для постановки точного диагноза важен не только врачебный осмотр, но и проведение дополнительных исследований. В особенности это необходимо на начальных стадиях развития элефантиаза, когда его симптомы могут быть ошибочно приняты за проявления сосудистых заболеваний (в частности – тромбоза). Перед началом лечения слоновости рекомендовано проведение следующих диагностических процедур:
Лечение слоновости ног
После подтверждения диагноза врач определяет, как лечить слоновость ног и что делать для недопущения перехода болезни в запущенную форму. В зависимости от стадии развития заболевания, терапия может ограничиваться приемом медикаментов или же включать хирургическое вмешательство.
Медикаментозная терапия включает в себя следующее:
Хирургическое лечение элефантиазиса подразумевает наложение лимфатиковенулярных анастомозов, проведение дренирования, восстановление просвета лимфатических сосудов и протоков, а также иссечение гипертрофированных участков подкожной жировой клетчатки и кожных покровов.
Помимо медикаментозных и хирургических методов лечения слоновости ног проводят массаж, направленный на улучшение лимфотока, физиотерапевтические процедуры (электрофорез, фонофорез, магнитотерапию и пр.), а также занятия ЛФК. Очень важно скорректировать режим питания, чтобы не допускать развития ожирения: лишний вес создает дополнительную нагрузку на конечности, из-за чего отеки могут усилиться. Это же относится к выбору одежды и обуви: откажитесь от тесных и неудобных моделей, так как они препятствуют лимфо- и кровотоку в пораженной ноге.
Отдельно стоит упомянуть компрессионную терапию. Ношение компрессионного трикотажа создает необходимое давление в поврежденных лимфатических и кровеносных сосудах, за счет чего лимфо- и кровоток улучшаются. Есть специальный компрессионный трикотаж, изделия с плоской вязкой для максимально эффективной коррекции отека. Это приводит к уменьшению отечности и снижению интенсивности распирания и чувства тяжести в ногах.
Что касается лечения слоновости народными средствами, то оно может выступать только в роли дополнительного метода борьбы с болезнью. Полагаться исключительно на «бабушкины рецепты» категорически запрещено, так как они могут создать иллюзию ложной эффективности, из-за чего болезнь рискует перейти в запущенную стадию. Поэтому если вы решите дополнить медикаментозную терапию травяными отварами или настойками, обязательно сообщите об этом своему лечащему врачу.
Для точной диагностики обращайтесь к специалисту.
Лимфедема: профилактика и лечение
Лимфедема (лимфостаз) – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся локальной задержкой жидкости, богатой белком, в межклеточном пространстве, возникающей из-за нарушения работы лимфатической системы.
Отек, связанный с лимфедемой, может возникать в любом месте тела, включая руки, ноги, гениталии, лицо, шею и грудную клетку и т.д.
Лимфедему разделяют на генетическую – первичная лимфедема и приобретенную, являющуюся результатом повреждения лимфатической системы – вторичная лимфедема.
Стадии лимфедемы
0 стадия – лимфатические сосуды повреждены, но отека еще нет благодаря компенсаторным механизмам организма
1 стадия – переходящий мягкий отек, возникающий постепенно в течение дня. При надавливании пальцем образуется ямка
2 стадия – кожа начинает уплотняться (фиброз), не всегда возможно сделать ямку на коже, отеки значительные и плотные, не проходят после отдыха
3 стадия – выраженные отеки и изменение кожи
(Клиническая классификация лимфедемы, Международное сообщество лимфологов)
Признаки и симптомы лимфедемы
Лечение лимфедемы
Комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) – метод, являющийся золотым стандартом в лечении лимфостаза, который часто позволяет добиться ощутимых результатов и существенно уменьшить отёк, что приводит к улучшению качества жизни пациента.
Эта методика включает:
Хирургическое лечение лимфедемы
Существует множество методов хирургического лечения лимфедемы, которые имеют ряд показаний и противопоказаний.
Также используются микрохирургические техники:
Что такое компрессионная терапия?
Компрессионная терапия заключается в ношении компрессионных бинтов и трикотажа, специально разработанного для уменьшения отека и сохранения результата. Это неотъемлемая часть комплексной противоотечной терапии при лимфостазе. Она состоит из двух этапов:
Как работает компрессионная терапия?
Компрессионные бинты или трикотаж оказывают давление на конечность снаружи. Компрессия является градуированной, то есть наибольшее давление приходится на щиколотку или запястье и уменьшается по мере продвижения вверх по конечности. Это помогает переместить лимфу в центр вашего тела. Сжатие перемещает жидкость из пораженной конечности, а также предотвращает ее возврат в конечность.
Уход за кожей при лимфедеме
Повреждения кожи и инфекции – частые осложнения лимфедемы. Уход за кожей является одним из элементов комплексной противоотечной терапии и является частью как фазы снятия отеков (фаза I), так и фазы поддержания (фаза II).
Из-за ежедневного ношения компрессионных бинтов и трикотажа, кожа может стать сухой и склонной к появлению небольших повреждений, царапин. Это, в свою очередь, увеличивает риск попадания бактерий, которые могут вызвать инфекции. Глубокие кожные складки, которые могут образоваться из-за отека, также увеличивают риск инфекций.
Любая инфекция может еще больше навредить вашей лимфатической системе и ухудшить симптомы. Цель ухода за кожей при лимфостазе – сохранить кожу неповрежденной и максимально снизить риск инфицирования.
Кожа больных лимфедемой обычно очень чувствительная, сухая и зудящая из-за нарушений метаболизма и из-за изменений макро- и микроциркуляции. Это делает ее восприимчивой к воспалениям и инфекциям. Из-за нарушения процесса заживления повреждение кожи может привести к серьезному воспалению, инфекции (например, рожа) или даже язвам, ухудшающим состояние.
Кожные инфекции следует лечить незамедлительно. Не занимайтесь самолечением – кожные инфекции должен лечить врач.
Как упражнения способствуют лечению лимфедемы?
Начинать стоит с упражнений на увеличение диапазона движений и растяжки. Сокращение и расслабление мышц помогает продвигать лимфу, а также укрепляет лимфатическую систему. Не допускайте статических нагрузок на пораженной конечности.
Каждые 20-30 минут рекомендуется смена положения тела. Когда сидите, чаще двигайте конечностью: сгибайте/разгибайте в локтевом/коленном суставе, вращайте кистями/стопами по часовой стрелке и против неё, сжимайте\разжимайте пальцы (минимум 15-20 раз).
Важно добавить аэробные нагрузки, которые улучшают физическую форму и снижают массу тела: скандинавская ходьба, плавание, езда на велосипеде, ходьба, танцы, тай-чи и мягкая йога (за исключением положений с переносом веса на верхнюю часть тела, по крайней мере, вначале). Как только состояние улучшится и лимфедема стабилизируется, план упражнений расширяется. Рекомендованная двигательная активность 150–300 минут аэробной нагрузки в неделю. То есть 6 раз в неделю по 30 минут циклической нагрузки.
Даже если вы раньше занимались спортом, начинайте постепенно и медленно увеличивайте физическую нагрузку. Важно запастись терпением.
В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проводится комплексное физическое противоотечное лечение лимфедемы. Сначала пациент должен получить консультацию реабилитолога, который оценит состояние пациента, выявит наличие или отсутствие противопоказаний к комплексной физической противоотечной терапии. В зависимости от распространения заболевания, пациенту будет предложен комплекс мер.
Если лимфедема находится в ранней стадии – возможен подбор компрессионного трикотажа, назначение комплекса упражнений ЛФК и обучение самомассажу.
В более серьезных случаях назначается комплексная физическая противоотечная терапия, которая включает в себя чередование ручного лимфодренажного массажа с последующим бинтованием и лечебной физкультурой для уменьшения отека. Затем специалисты подбирают компрессионный трикотаж плоской вязки и обучают пациента правильному уходу за кожей. Подбирается комплекс упражнений для самостоятельного выполнения.
Для профилактики эти процедуры желательно выполнять два-три раза в год либо по мере необходимости – при возвращении симптомов заболевания.
Примеры лечения лимфедемы
1. Пациентка, 44 года. Диагноз ЗНО шейки матки. Лимфедема – в течение трех лет. Проведено шесть процедур.
2. Пациентка, 51 год. ЗНО тела матки. Лимфедема – в течение 4 месяцев. Проведено 6 процедур.
3. Пациентка, 41 год. Рак шейки матки Лимфедема – в течение 6 лет. Результат после 11 процедур.
4. Пациентка, 60 лет. Рак молочной железы. Лимфедема – 2 года. Результат после 6 процедур.
В КОМПРЕССИОННОМ ТРИКОТАЖЕ
Список литературы:
Автор:
Грощенко Мария Владимировна
инструктор-методист по лечебной физкультуре НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова
Слоновость: что это такое?
Лимфатические отеки необходимо лечить под наблюдением врача. Если пациент не обращает внимания на свое состояние или же занимается самолечением, отеки будут нарастать, и в итоге приведут к слоновости. Заболевание на этой стадии лишает пациента возможности вести привычный образ жизни и становится проблемой не только медицинской, но и социальной.
Что такое лимфатические отеки?
Лимфу называют «жидкой тканью организма». Это межклеточная жидкость, в которой содержатся белки и продукты обмена веществ, она участвуем в метаболизме, иммунных реакциях и т.д. Циркуляция лимфы идет по лимфатическим сосудам, и если она нарушается, то жидкость начинает скапливаться в тканях. Причины нарушений могут быть разные: врожденные особенности лимфатических сосудов и узлов, травмы, хирургические вмешательства, инфекционные заболевания, избыточная масса тела, опухоли и т.д.
Стадии заболевания
На ранней стадии лимфатические отеки достаточно сложно распознать: они появляются к вечеру и проходят после ночного отдыха. На ощупь конечности мягкие, и пациенты могут их спутать с отеками, возникающими после нагрузки. По мере прогрессирования заболевания лимфатические отеки нарастают, приобретают постоянный характер, становятся плотными. Кожу в районе II пальца ноги невозможно собрать в складку (положительный симптом Стеммера). Отеки начинаются на стопе и распространяются выше по ноге.
Когда заболевание достигает третьей стадии, врачи говорят об элефантизме, или слоновости. Болезнь приводит к тому, что одна нога серьезно отличается по размеру от другой (если лимфатические отеки отмечаются только на одной конечности), пациенту сложно, а иногда и невозможно подобрать одежду или обувь, тяжело двигаться. Отек становится плотным, так как лимфа содержит много белка, а проникновение белковых молекул в ткани приводит к образованию там фиброзных волокон. Слоновость сопровождается появлением на коже папиллом, пузырьков, из которых возможно истечение лимфы.
Чем опасна слоновость?
Лимфатические отек и на поздней стадии приводят к нарушению питания тканей. На ноге появляются язвы, экзема, может начаться рожистое воспаление. Конечность сильно, иногда критически увеличивается в размерах, что затрудняет ее подвижность. В результате постепенно происходит атрофия мышц.
Лечение
Лимфатические отеки нуждаются в обязательном лечении: без этого заболевание будет прогрессировать, а состояние – ухудшаться. Лимфедема относится к патологиям, симптомы которых не проходят самостоятельно!Самолечение также опасно, поэтому такие пациенты должны находиться под контролем врача.
Для уменьшения отеков и поддержания нормального состояния конечностей нужен комплекс мер:
В дополнение необходим специальный уход за кожей, который уменьшает риск развития инфекций или помогает справиться с ними, физическая активность, диета.
На стадии слоновости лечение заболевания имеет свои особенности. Если на коже возникают воспаления, образуются пузырьки и отмечается лимфорея (истечение лимфы), то сначала проводят лечение этих нарушений с использованием соответствующих местных препаратов и применением бандажирования. Только после устранения повреждений кожи приступают к лечению отека. Если болезнь запущена, то иногда прибегают к хирургической операции, во время которой удаляют часть пораженных тканей.
Необходимо подчеркнуть, что на поздней стадии лимфатическое отеки лечатся очень сложно, состояние можно улучшить, но часто вернуть ногу к прежним объемам не удается. Разница в объеме конечностей и связанные с этим затруднения сохраняются. Именно поэтому, если вы отмечаете у себя регулярные отеки ног, которые постепенно усиливаются, обратитесь к врачу, который проведет всестороннюю диагностику и установит причину вашего состояния. А при необходимости назначит лечение, которое можно успешно пройти в Клинике «Центр Флебологии».
Что такое лимфостаз (лимфедема)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванов О. О., флеболога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфостаз, или лимфедема — это избыточное накопление богатой белком жидкости в тканях.
Нарушенная функция лимфатических сосудов нарушает дренажную функцию лимфатической системы, которая является так же частью системы кровообращения, как артериальная и венозная. Лимфатические сосуды удаляют избыток жидкости из тканей и переносят ее обратно в кровоток. Кроме того, в лимфатической системе происходит созревание иммунных клеток, и таким образом, она представляет собой один из самых основных защитных систем всего организма. Лимфатические капилляры, расположенные в дерме, представляют собой сплетения, которые сливаются в лимфатические сосуды в подкожной клетчатке, в конечном счете, идут к более глубокой системе и грудному протоку. Лимфедема может быть как первичной, так и вторичной. Независимо от этиологии, клинически данное состояние характеризуется хроническим отеком, локализованной болью, атрофическими изменениями кожи и вторичными инфекциями. [1]
Лимфедема в соответствии с этиологией делится на первичную (наследственную) или вторичную (приобретенную). Первичная лимфедема достаточна редка и является результатом генетических мутаций, которые приводят к недоразвитию лимфатических сосудов и недостаточности лимфатической дренажной функции.
Первичная лимфедема может быть изолированной болезнью или частью комплексного синдрома. Большинство случаев первичной лимфедемы наследуются по аутосомно-доминантному признаку с неполной пенетрацией и переменной экспрессией генов. Почти 30% пациентов с первичной лимфедемой имеют идентифицируемые генетические мутации, часто в сигнальном варианте для эндотелиального фактора роста C. [2] Установлено, что более 20 генов связаны с лимфатическими аномалиями при первичной лимфедеме. Однако существует высокая степень генетической гетерогенности. [3] Первичная лимфедема часто встречается именно в нижних конечностях, и лишь в редких случаях это может появиться на гениталиях или верхних конечностях. Заболеваемость у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. [4]
В зависимости от возраста первичная лимфедема подразделяется на 3 вида:
Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная. Она возникает из-за повреждения или обструкции ранее нормальных лимфатических сосудов при различных заболеваниях, рецидивирующих инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, ожирении или вследствие злокачественных процессов и их лечении, таких как лучевая терапия. [5] Лимфедема может возникать при хронические венозной гипертензии и венозных язвах, что связано с нарушенной лимфатической функцией при данной патологии. У пациентов с хроническими заболеваниями вен в 20% случаев также имеется вторичное лимфатическое поражение вследствие жидкостной перегрузки. [6] Таким образом, флеболимфедема относится к лимфедеме, вызванной хронической венозной недостаточностью. Вторичная лимфедема также может быть связана с генетической предрасположенностью. [7]
Инфекционные заболевания. Лимфатический филяриоз (также известный как слоновость) является наиболее распространенной причиной вторичной лимфедемы во всем мире. Это приобретенная инфекция, вызванная личинкой комара Wuchereria bancrofti. Она заражает людей, которые проживают или прибывают в районы, эндемичные по данному заболеванию, главным образом в странах Африки к югу от Сахары и в Индии. Личинки взрослого червя высаживаются на кожу человека москитами. Затем данные личинки мигрируют в лимфатические сосуды, вызывая обструкцию лимфатических протоков. Герпетическая инфекция также может, хотя и редко, вызывать лимфедему. Рецидивирующий целлюлит и рожистое восполение тоже приводят к повреждению кожных лимфатических протоков и могут быть причиной односторонней лимфедемы. [8]
Венерическая лимфогранулема — заболевание, передающееся половым путем, вызванное хламидиозом, может быть причиной лимфедемы наружных половых органов. Пораженные туберкулезом лимфатические узлы шеи являются гораздо менее распространенной причиной лимфедемы. [9]
Хирургическое удаление лимфоузлов во время мастэктомии при раке молочной железы или лечении меланомы приводит к нарушению лимфатической дренажной функции. Радиационная терапия, которая приводит к практически необратимому повреждению интрадермальных лимфатических сосудов и узловому фиброзу. Вышеуказанная посттерапевтическая лимфедема, обычно проявляется хроническим односторонним отеком. Однако вмешательства на предстательной железе и шейки матки могут вызывать двусторонние отеки. [10]
Подокониоз является причиной неинфекционной слоновости, вызванной хроническим повреждением стоп, при длительной ходьбе босиком по глинистой почве, содержащей кремнезем. Это вторая по частоте причина тропической лимфедемы во всем мире. Поглощенные через кожу минеральные частицы индуцируют воспаление лимфатических сосудов и вызывают субэндотелиальный лимфатический отек и обструкцию сосудов. Подокониоз является эндемическим заболеванием в высокогорьях тропической Африки, Северной Индии и Центральной Америки. [11]
Морбидное ожирение является одним из главных факторов риска развития вторичной лимфедемы. Увеличение количества жировой ткани в зависимых областях вызывает обструкцию лимфатических сосудов. Снижение физической активности у пациентов с ожирением является усугубляющим фактором. [12]
Симптомы лимфостаза
Изменения кожных покровов. Лимфедема может быть односторонней или двусторонней. Пациенты часто жалуются на чувство тяжести и дискомфорт в пораженной конечности, особенно в конце дня. Преходящий незначительный отек является ранним симптомом лимфедемы. Со временем кожа приобретает ямочную текстуру по типу «апельсиновой корки». По мере прогрессирования заболевания кожа становится более текстурной и грубой из-за ее утолщения и фиброза. Стойкий, непродавливаемый и непроходящий отек указывает на необратимую стадию лимфедемы. Невозможность ущипнуть складку кожи у основания второго пальца (знак Стеммера) крайне патогномонична для хронической лимфедемы. Кроме того, для лимфедемы характерен такой симптом, как отек тыльной части стопы, который носит название «буйволиный горб».
С течением времени развивается слоновость. Кожа над пораженным участком имеет бородавчатый гиперкератотический или »мшистый» внешний вид. Кожа при хронической лимфедеме обычно имеет трещины, изъязвления с явлениями рецидивирующего целлюлита. Характерно выделение прозрачной светло-желтой жидкости (лимфоррея). Импетиго также является распространенным проявлением.
В более редких случаях пациенты с длительно существующей лимфедемой имеют риск развития кожной ангиосаркомы. Эта агрессивная опухоль обычно представляет собой красновато-фиолетовые пятна или узелки, которые могут увеличиваться, изъязвляться и в редких случаях метастазировать. На ранних стадиях лимфедема может быть трудно отличима от других распространенных причин отека конечностей, таких как верикозная болезнь, липедема и морбидное ожирение. Отек при хронической венозной недостаточности может имитировать раннюю стадию лимфедемы. Хотя в обоих случаях отеки неспадающие и очень похожи, венозный отек обычно ассоциируется с другими клиническими проявлениями заболеваний вен, такими как варикозное расширение вен, гиперпигментация, липодерматосклероз и наличие венозных язв. Более того, венозный отек купируется после поднятия конечности. При хронической венозной недостаточности отеки обычно связаны с увеличением капиллярного гидростатического давления. При лимфедеме оно, как правило, нормальное, и поэтому подъем ног не приводит к уменьшению отека. Это и является основным отличием от хронической венозной недостаточности. [13]
Липедема, также известная как липоматоз нижних конечностей, является хроническим прогрессирующим расстройством жировой ткани. Она часто ошибочно диагностируется как первичный лимфостаз. Липедема почти исключительно характерна для женщин и чаще всего возникает через несколько лет после наступления полового созревания. Проявляется как двустороннее симметричное накопление подкожного жира, преимущественно в нижних конечностях, с небольшими гематомами и тенденцией к прогрессирующему отеку ног. Одна из отличительных особенностей заключается в том, что отек резко прекращается на уровне лодыжек. Легкие гематомы связаны с повышенной хрупкостью капилляров в жировой ткани. [14]
Патогенез лимфостаза
Лимфатическая система состоит из следующих лимфатических органов: лимфатические узлы, миндалины, тимус и селезенка. Все они связаны через сеть лимфатических сосудов, которые проходят параллельно венозной сосудистой сети.
Лимфатическая система имеет три основных функции: дренаж избыточной интерстициальной жидкости, абсорбция жира и иммунный контроль. Интерстициальная жидкость относится к части жидкости, которая выходит из капилляров в межтканевые пространства. Большее количество интерстициальной жидкости (90%) повторно поглощается за счет венозной микроциркуляции и возвращается обратно в кровоток. Оставшаяся часть (10%) межтканевой жидкости имеет относительно высокую концентрацию белка и дренируется лимфатическими капиллярами. Когда эта интерстициальная жидкость входит в лимфатические капилляры, она уже называется лимфой. Затем лимфа переносится через собирающие лимфатические сосуды, фильтруемые через лимфатические узлы, и в конечном счете, в точку рядом с правым предсердием. Нормальный лимфатический ток равен 2-3 литрам в день. В отличие от лимфатических капилляров, собирающие лимфатические сосуды имеют гладкую мускулатуру в их стенках и, следовательно, способны сжимать и продвигать лимфатическую жидкость проксимально.
Нарушение проходимости, вызванное обструкцией или лимфатической гипоплазией, приводит к накоплению интерстициальной жидкости и отеку тканей, известному как лимфедема. Последующее снижение содержания напряжения кислорода в тканях приводит к хроническому воспалению и реактивному фиброзу тканей.
Лимфатическая система выполняет также иммунную функцию посредством циркуляции различных антигенов и антител. Кожа имеет обширное присутствие лимфатических капилляров. Пациенты с лимфедемой склонны к рецидивирующим инфекциям кожи из-за накопления периферических тканевых антигенов в ней, что приводит к хроническому воспалению и последующему фиброзу мягких тканей. [15]
Классификация и стадии развития лимфостаза
Большинство членов Международного Общества Лимфологов в целом полагаются на трехступенчатую шкалу классификации лимфедем, увеличение номера определяет стадию 0 (или Ia), которая дает отсылку к скрытому или субклиническому состоянию, где отек еще не проявляется, несмотря на поврежденную лимфодинамику и тонкие механизмы нарушений в тканях (жидкость/состав) и уже видимые клинические изменения в субъективных специфических симптомах. Это состояние может существовать длительное время, как месяцы, так и годы, прежде чем появляется отек (стадии I-III).
Стадия I представляет собой раннее накопление жидкости с относительно высоким содержанием белка (например, по сравнению с «венозным» отеком) и проявляется отеком, который уменьшается при подъеме конечности. В эту стадию может иметь место питтинг (след от надавливания). Кроме того в данную стадию происходит увеличение различных пролиферирующих клеток.
Стадия II: возвышенное положение конечности не приводит к снижению отека тканей, что проявляется вышеуказанным питтингом. Поздний этап второй стадии характеризуется стойким отеком, гиперплазией жировой ткани и фиброзом.
Стадия III включает лимфостатическую слоновость, где питтинг может отсутствовать. Кроме того, выявляются трофические нарушения кожи, такие изменения, как акантоз, отложение жира и фиброза, бородавчатые разрастания. Эти стадии относятся только к физическому состоянию конечностей. Более подробная и всеобъемлющая классификация должна быть сформулирована в соответствии с пониманием патогенетического механизма лимфедемы (например, с точки зрения генеза и степени лимфангиодисплазии, нарушений лимфатического потока, дисфункции лимфатических узлов, как на основании анатомических визуальных особенностей, так и посредством физиологических и визуализационных методов диагностики). Также немаловажным является исследование лежащих в основе патогенеза лимфедемы генетических нарушений, которые постепенно выясняются специалистами в этой области. Недавние публикации, объединяющие как физические (фенотипические) результаты с функциональной лимфатической визуализацией (по лимфангиосцинтиграфии (LAS) на данный момент) могут дать прогноз о будущей эволюции классификации данного заболевания.
В дополнение стоит отметить, что включение генотипической информации, которая сейчас доступна даже при текущем скрининге, даст в будущем ценную информацию для предварительной постановки диагноза и классификации пациентов с периферической (и иной) лимфедемой. На каждой стадии может быть использована простая классификация, хотя и ограниченная, но тем не менее функциональная оценка тяжести заболевания с использованием простого измерения объема конечностей.
Минимальная степень лимфедемы характеризуется 40% объема. Клиницисты также включают такие факторы, как экстенсивность, наличие приступов, воспаление и другие дескрипторы или их индивидуальные определения степени тяжести. Некоторые врачи полагаются на классификацию по потере трудоспособности, согласно нормам Всемирной Организации Здравоохранения. Вопросы качества жизни (социальные, эмоциональные, физические недостатки и т. д.) также могут рассматриваться отдельными врачами для установления стадии заболевания. [16]
Осложнения лимфостаза
Основным осложнением лимфедемы являются часто встречающиеся множественные кожные язвы. Пациенты с лимфедемой восприимчивы к рецидивирующим инфекциям мягких тканей, таких как целлюлит и рожистое воспаление. Основной причиной целлюлита является инфицирование пациента стрептококком группы А. Каждый эпизод целлюлита приводит к дополнительному повреждению лимфатической системы, что способствует ухудшению состояние пациента. [17] [18]
Такое грибковое заболевание, как дермотофития стоп, чрезвычайно распространено у пациентов с лимфостазом вследствие хронических межпальцевых мацераций. Кроме того, у данных пациентов имеется 10%-ный риск развития ангиосаркомы. Причем это характерно для пациентов с хронической лимфедемой длительностью 10 лет. Синдром Стюарта-Тревиса относится именно к кожной ангиосаркоме, развивающейся у пациентов с постмастэктомической лимфедемой. Ангиосаркома является высокоагрессивной злокачественной опухолью с чрезвычайно негативным прогнозом и 5-летней выживаемостью менее 10%.
В периодической медицинской литературе были сообщения и о других злокачественных опухолях, которые также ассоциированы с лимфедемой: плоскоклеточная карцинома, базально-клеточная карцинома, кожная лимфома, меланома и саркома Капоши. [19] [20] Несмотря на распространенность специфических онкологических заболеваний у этих пациентов, до сих пор не удалось установить четкую причинно-следственную связь между лимфедемой и развитием опухолей. Одним из возможных объяснений может быть нарушение местного иммунного ответа в лимфедематозной конечности. [21]
Кроме того, важными осложнениями являются психосоциальная стигматизация и снижение самооценки, которые считаются распространенными среди пациентов с лимфостазом из-за нарушения подвижности, затруднениями в подборе одежды, деформаций конечностей и гениталий. [22] Резюмируя вышесказанное, можно констатировать, что хронический отек нижних или верхних конечностей вызывает дискомфорт и утрату полноценного функционального состояния пораженного органа. Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции достаточно распространены при лимфедеме. Рецидивирующий целлюлит и лимфангиты способствуют прогрессированию повреждения всей лимфатической системы. Часто возникают трофические хронические трудноизлечимые язвы. Кожная ангиосаркома является редким и часто летальным осложнением, основным морфологическим признаком которого является появление красно-фиолетовых пятен. Серьезные психосоциальные последствия могут иметь место из-за стойких косметических нарушений и ограничения качества жизни пациентов с лимфостазом.
Диагностика лимфостаза
Лимфедема — это прежде всего клинический диагноз, и поэтому тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование играют неоценимую роль. Поздние стадии лимфостаза могут быть диагностированы клинически без помощи дополнительных методов. Однако на ранних стадиях заболевания, сопутствующие состояния, такие как ожирение, липодистрофия и венозная недостаточность, могут осложнить постановку правильного диагноза, поэтому дополнительные методы обследования могут быть крайне необходимы. Существует много диагностических инструментов для оценки лимфатической функции. Но решение использовать любой из них должно основываться на состоянии пациента. Ранняя диагностика лимфостаза важна, потому что это значительно увеличивает успех терапии. [23]
Сбор анамнеза и физикальный осмотр
Анамнез должен включать возраст начала заболевания, семейную историю лимфостаза, наличие в анамнезе различных травм, инфекций, онкозаболеваний, сердечной патологии, гипотиреоза, гипоальбуминемии, сепсиса, венозной недостаточности или лимфатической обструкции. Кроме того, значимым фактом анамнеза являются перенесенная лучевая терапия на паховых/подмышечных областях, лимфаденэктомия, а также путешествие в районы, эндемичные по филяриозу. Лимфостаз нижней конечности обычно проявляется как отек на дорсальной поверхности стопы и пальцев с характерным тупым «квадратным» внешним видом. Лимфедема начинается обычно с отека дистальной части конечности, а затем отек прогрессирует проксимально. Кожаная или ямочная текстура кожи (феномен апельсиновой корки) и знак Копоши-Стеммера (невозможность ущипнуть складки кожи на дорсальной поверхности основания второго пальца) являются характерными признаками хронического лимфостаза. На поздних стадиях кожа на пораженном участке становится гиперкератотической, развиваются папулы, бляшки и узелки с выраженным фиброзом.
Визуализационные методики
В большинстве случаев использование различных методов визуализации не требуется для постановки диагноза. Однако они могут быть использованы для подтверждения диагноза и оценки степени поражения лимфатической системы для определения наиболее оптимальной терапевтической тактики.
Также используются и методы лабораторной диагностики, оценивающие функцию печени и почек. Гистологические исследования имеют низкую чувствительность и специфичность для постановки диагноза лимфостаза. [24]
Лечение лимфостаза
К сожалению, лимфостаз является неизлечимым заболеванием. С другой стороны, эффективное лечение при данной патологии доступно. Два основных направления лечения включают нехирургические и хирургические варианты. Основу нехирургических методов лечения лифедемы составляют полная деконгестивная (противоотечная) терапия, компрессионная терапия, современные методы аппаратной пневмокомпрессии и специальные упражнения. Эти методы лечения эффективны главным образом на ранней стадии лимфедемы. Сегодня существует глобальная тенденция к хирургическому вмешательству и хирургическим методам, включая физиологические и восстановительные методы. [27]
Нехирургическое лечение
Обучение пациентов самоконтролю является одновременно решающим и обязательным фактором для эффективного лечения лимфостаза. Основными принципами самоконтроля являются уход за кожей, выполнение лифодренажного массажа своими силами, контроль за правильным положением повязок и одежды, правильное питание, физические упражнения и контроль веса.
Полная деконгестивная или противоотечная терапия. Полная противоотечная терапия считается золотым стандартом при лечении лимфедемы и включает в себя две фазы: редуктивную (фаза 1) и фазу поддержания (фаза 2). Данная терапия включает в себя ручной лимфодренаж, компрессионную терапию, физические упражнения, уход за кожей, а затем ношение компрессионного трикотажа. Хотя это безопасно и эффективно, но для большинства пациентов это затратно и требует много времени и наличия квалифицированных врачей для контроля качества выполняемых процедур. [28]
Ручной лимфодренаж отличается от стандартного массажа тем, что он ориентирует лимфедематозную жидкость на правильное функционирование лимфатических узлов. Кохрановское исследование показало его значимую эффективность в сочетании с компрессионной терапией, особенно у пациентов с начальными формами лимфостаза. Внешняя компрессия важна на всех этапах лечения лимфедемы. Эффективность компрессионной терапии одной или в сочетании с ручным лимфодренажным массажем доказана многочисленными рандомизированными клиническими исследованиями.
Компрессия достигает нескольких целей: улучшение лимфатического и венозного оттока, уменьшение накопления продуктов белкового обмена тканей, правильное формирование конечности, стойкий контроль объема конечности, поддержание целостности кожных покровов и защита конечности от потенциальной травмы. [29] В ряде рандомизированных исследований также сообщалось, что низкоуровневая лазерная терапия улучшает измеряемые физические параметры, а также субъективные критерии оценки боли у пациентов с лимфостазом. Лазерная терапия увеличивает лимфатический дренаж, стимулируя образование новых лимфатических сосудов, улучшая лимфатическую моторику и предотвращая образование фиброзной ткани. Обычно данный метод используется в комбинации с остальными нехирургическими методами. [30] Кроме того, в консервативной комплексной терапии лимфостаза применяются аппаратные методы пневмокомпрессии, специальные упражнения. Эффективно показал себя метод подъема ног для физического увеличения лимфатического оттока, особенно на ранних стадиях заболевания. Снижение массы тела и гигиена кожи играют важную роль на всех стадиях заболевания. Медикаментозная терапия диуретиками и бензопиронами не показала своей эффективности в исследованиях по лечению лимфостаза.
Хирургическое лечение
Различные хирургические методы были опробованы на протяжении многих лет в прошлом. Однако большинство этих методов были отвергнуты из-за их крайней неэффективности. Лишь несколько хирургических подходов являются по-прежнему жизнеспособными. Они применимы при тяжелой слоновости и массивной локальной лимфедеме, особенно когда консервативная терапия безуспешна.
Существуют следующие основные подходы к хирургическому лечению лимфедемы:
Дебуляция — резекция избыточной лимфедематозной ткани. При этом нормальные ткани, которые по-прежнему дренируются компетентной лимфатической системой, остаются нетронутыми, после чего область покрывается кожными аутотрансплантатами. Наиболее часто используемым методом является метод Чарльза и процедура Томпсона.
К реконструктивному подходу относятся два микрохирургических метода лечения, которые показали многообещающие результаты: создание лимфовенозных анастомозов и реваскуляризация лимфатических узлов. Однако хирургическое лечение имеет ограничения. Слабое заживление ран остается самым главным фактором. Дополнительные хирургические риски включают сенсоневральные повреждения, гипертрофическое рубцевание, некроз трансплантата, экзофитный кератоз и рецидив лимфедемы.
Прогноз. Профилактика
Недавнее обнародование списка факторов риска вторичной лимфедемы по типу «это делать, а это не делать» в значительной степени анекдотично и недостаточно исследовано. Хотя некоторые предостережения основаны на вполне надежных физиологических принципах (например, избегать чрезмерного нагревания заинтересованной конечности или для предотвращения заражения), другие менее поддерживаются.
Следует отметить, что большинство опубликованных исследований по частоте возникновения вторичной лимфедемы сообщают о менее чем 50% вероятности развития лимфедемы. Поэтому стандартное использование некоторых из этих методов профилактики для «предотвращения» лимфедемы может быть неприемлемым и, вероятно, подвергает пациентов ненужной терапии. Многие методы профилактики не имеют под собой доказательной базы и не продемонстрировали четко определенные риски и профилактические меры.
Если диагноз лимфедемы неясен или нуждается в более четком определении прогноза, то рекомендовано обратиться за консультацией к клиническому лимфологу или в специализированный лимфологический центр, если он доступен. В редких случаях хроническая лимфедема может привести к кожной ангиосаркоме, известной как синдром Стюарта-Тревиса. Прогноз данного осложнения неблагоприятный, средняя выживаемость пациентов составляет примерно 19 месяцев после постановки диагноза.