что такое синдром шарпа
Синдром Шарпа
Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.
Синдром Шарпа (смешанная соединительнотканная болезнь) — это системное заболевание, поражающее множество органов и сочетающее признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита и других ревматологических заболеваний. Как отдельное заболевание синдром Шарпа стал рассматриваться относительно недавно. Женщины заболевают синдромом Шарпа примерно в 10 раз чаще, чем мужчины.
Заболевание требует обязательного лечения, т.к. иначе могут развиться инфекционные осложнения, которые приводят к летальному исходу.
Специалисты отделения ревматологии Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику и лечение синдрома Шарпа, при необходимости привлекая других специалистов медицинского центра.
Симптомы синдрома Шарпа
К основным проявлениям синдрома Шарпа относятся следующие симптомы:
Также у пациентов при тщательном обследовании выявляются нарушения в работе почек, легких, сердечно-сосудистой системы. Однако зачастую эти нарушения не имеют ярких проявлений и обнаруживаются только при детальном осмотре.
Причины и патогенез синдрома Шарпа
Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием, то есть защитные силы организма действуют против тканей самого организма. Причины, вызывающие синдром Шарпа, не известны, однако есть ряд факторов, которые способствуют развитию патологии. К ним относятся генетическая предрасположенность, эндокринные нарушения, стресс, травма, переохлаждение и другие.
Диагностика и лечение синдрома Шарпа в Клиническом госпитале на Яузе
Диагноз «синдром Шарпа» ставится на основании наличия ряда внешних признаков, а также по результатам анализов. У больных обычно отмечается отек кистей, атеросклероз, синдром Рейно, миозит и т.д. Также в рамках диагностики выполняется анализ крови, анализ мочи, биопсия кожи, обследования пищевода, легких и скелетных мышц. Все это позволяет выявить поражение органов на ранней стадии.
Лечение синдрома Шарпа обычно проводится с использованием гормональных препаратов, доза которых в первый месяц лечения достаточно большая, а потом снижается. Если гормональная терапия не дает эффекта, то пациенту назначаются иммунодепрессанты. Пациентам с синдромом Шарпа также показано лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.
—> 
Смешанное заболевание соединительной ткани
Что провоцирует / Причины Смешанного заболевания соединительной ткани:
В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.
Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани:
Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.
Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.
Своеобразна суставная симптоматика. Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.
Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.
Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.
Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.
Нередко при СЗСТ развивается синдром Шегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.
Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани:
Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.
Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани:
Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.
Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.
Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани:
Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани. В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.
Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.
Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.
Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.
Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.
2. Причины
Синдром Шарпа является классическим аутоиммунным заболеванием. Согласно существующим представлениям, пусковой механизм кроется в неблагоприятном сочетании нескольких факторов, а именно врожденной предрасположенности, специфического гормонального дисбаланса и внешних вредоносных воздействий, которыми, в свою очередь, могут выступать психоэмоциональные потрясения, резкие переохлаждения и особенно вирусные инфекции. Под влиянием этой комбинации генетических, провоцирующих и триггерных факторов извращаются защитные механизмы – начинается аутоиммунная атака на собственные клетки, что и приводит к формированию характерной полиморфной клинической картины.
3. Симптомы и диагностика
Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.
Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей. У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки. Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже. Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).
Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).
4. Лечение
Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.
Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.
Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)
Заболевания соединительной ткани сложно поддаются лечению, важно найти хорошую клинику, в которой есть современное оборудование для диагностики и опытные врачи.
Что такое синдром Шарпа
Синдром Шарпа – это воспалительное заболевание соединительной ткани. Данная патология обладает сложным этиогинезом. Исследования, направленные на поиск радикального способа ее лечения, ведутся по всему миру. Изучением данного вопроса занимается ревматология. Уже найдено несколько эффективных способов терапии, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность пациентом с таким заболеванием.
Такое заболевание как воспаление соединительной ткани может протекать в острой и хронической форме. Главная проблема состоит в том, что соединительная ткань представлена в различных зонах и органах. В большинстве случаев ревматические заболевания сразу обретают тотальный характер.
Синдром Шарпа – это смешанное заболевание, изучением которого врачи ревматологи занимаются довольно давно. Как самостоятельную болезнь патологию выдели в 1970-х годах после определения иммунологических коррелятов и диагностических критериев.
Причины возникновения
Этому заболеванию в большей степени подвержены женщины, средний возраст больных составляет 37 лет. Аутоиммунная патология развивается под влиянием нескольких факторов, самыми распространенными среди них считают:
— наследственную предрасположенность;
— нарушения в работе гормональной системы;
— неблагоприятные внешние воздействия, влекущие за собой психоэмоциональные потрясения;
— сильные переохлаждения;
— вирусные инфекции.
Чаще всего имеет место сочетание нескольких факторов генетических и провокационных, они извращают защитные механизмы, выступают провокаторами атаки на собственные клетки. Все это формирует характерную полиморфную клиническую картину.
Симптомы и признаки
Синдром Шарпа относят к категории смешанных соединительнотканных патологий по той причине, что его клиническая симптоматика очень разнообразна и достаточно неспецифична. Многие признаки свойственны других болезням. Симптоматика может затрагивать кожу, мышцы, суставы.
Чаще всего имеют место следующие признаки заболевания:
— артриты;
— отеки в области кистей рук;
— выраженные боли в суставах;
— слабость в мышцах.
У подавляющей части пациентов (примерно 85%) развивается синдром Рейно – сильно нарушается циркуляция крови в кончиках пальцев. Нередко сочетаются симптомы, характерные для склеродермии и системой красной волчанки. У большого количества пациентов проявляются сосудистые сеточки, меняется цвет кожи, появляются пигментные пятна.
Из внутренних органов страдает пищевод, сердце, легкие, может увеличиваться в размерах печень и селезенка. Примерно у 50% пациентов диагностируют поражение слюнных и слезных желез.
Какой врач лечит
Лечение синдрома Шарпа занимаются врачи ревматологи. В ряде случаев может требоваться консультация узких специалистов, в этот список входят: ортопед, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог.
Методы диагностики
Для диагностики синдрома Шарпа задействуют современные методики. Заболевание диагностируют на основе общепринятых клинических признаков. С этой целью делают общий, биохимический и иммунологический анализы крови. Помимо этого проводится биопсия. Может быть назначено МРТ и КТ.
Методы лечения
Терапию подбирают исходя из имеющихся симптомов. Врач собирает анамнез и только после этого определяет тактику лечения. В большинстве случаев назначается гормональная терапия и кортикостероидные лекарства. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту прописывают нестероидные противовоспалительные средства.
Сложнее всего поддается лечению симптоматика, при которой поражаются кожные покровы, легкие и ЖКТ.
В терапии сложно протекающих, затяжных форм заболевания, могут применяться иммуносупрессорами.
Результаты
Лечение, если оно начато своевременно, в большинстве случаев дает положительный результат. Врачи дают позитивный прогноз, если патология не запущена. Данное заболевание хорошо реагирует на терапию.
Реабилитация и восстановление образа жизни
Реабилитация и восстановления образа жизни при таком заболевании подразумевает исключение факторов, спровоцировавших его появление. Важно пройти полноценный курс лечения.
Образ жизни при синдроме Шарпа
Образ жизни при синдроме Шарпа требует соблюдения всех врачебных рекомендаций. Назначения зависят от характера протекания заболевания. Пациенты должны правильно питаться, избегать эмоциональных потрясений и физических перегрузок.
Синдром шарпа
Причины
Истоками возникновения аутоиммунной болезни являются: наследственность, эндокринные отклонения, непрерывная антигенная стимуляция, патология клеточной регуляции иммунной системы, гипокомплементемия, глобулинемия.
Главным условием развития заболевания медики называют патологию работоспособности защитной системы.
Симптомы
Смешанный синдром определяется по таким основным свойствам:
Диагностика
При наличии подобных симптомов нужно обратиться за консультацией к врачу общей практики, после чего может понадобиться консультация ревматолога.
С целью диагностирования смешанной болезни врач может назначить такие анализы крови:
Лечение
Методики, использующиеся для лечения заболевания, будут определены после консультации у врача-ревматолога. Иногда требуется также консультация кардиолога, невролога, гастроэнтеролога.
Если процесс протекает параллельно с синдромом Рейно, стоит избегать провоцирующих агентов. С терапевтической целью применяются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).
Если к воспалительному течению добавляются эзофагеальные патологии, то индивиду приписывается особая диета и антацидные вещества.
Если состояние пациента осложнено еще и миокардитом, есть симптомы легочной гипертензии, то необходимо провести терапию кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Активная фаза течения гипертензии малого круга требует введения простациклина, предписания ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.
Очень важно помнить, что течение воспаления может сопровождаться рядом возможных осложнений: эзофагитом, стриктурой пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки.
Профилактика
Профилактические меры по предупреждению появления у человека такого аутоиммунного недомогания попросту отсутствуют. Необходимо всегда следить за состоянием своего здоровья, а при проявлении каких-либо симптомов незамедлительно обращаться за помощью к врачу. Будьте бдительны и всегда прислушивайтесь к своему организму.