что такое синдром бриота

Синдром Рейно

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей. В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга. При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей. При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности. В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Источник

Болезнь Рейно

Болезнь (синдром, феномен) Рейно представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствии вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио-венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса. При данной патологии нарушается артериальное кровоснабжение кистей и/или стоп.

Причины болезни Рейно

Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными являются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейровегетативные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов.

Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции, являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс.

Симптомы

Клинические особенности синдрома Рейно:

Клинически приступ при болезни Рейно состоит из трёх фаз:

Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут, но иногда он может продолжаться даже несколько часов.

На последней стадии заболевания развиваются стойкие поражения кожи, возможна деформация пальцев.

В большинстве случаев болезнь Рейно имеет симметричный характер: если патология поразила одну руку, то через некоторое время развивается патология и на второй.

Диагностика феномена Рейно

Диагноз болезни Рейно устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов и считается достоверным при положительном ответе на следующие вопросы:

Источник

Синдром Рейно (I73.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах «шейного ребра» и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в ру­ках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно присту­пы длятся несколько минут. С течением времени их интенсив­ность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковре­менное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздра­жительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологиче­ский процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических прояв­лений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма стано­вятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно на­блюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофиче­скими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образую­щиеся на их месте, плотно спаяны с костью, бо­лезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических рас­стройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мёртвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.Чаще используется холодовая проба Алексеева. Ее сущность заключа­ется в следующем: в течение 20 мин проходит адаптация рук об­следуемого к температуре помещения (20 — 25 °С), где прово­дится исследование. Затем в концевых отделах фаланг пальцев кистей или стоп’ измеряется температура. Кисти (стопы) погру­жаются на 5 мин в воду температурой 5 °С. После этого в тех же областях измеряется температура кожи пальцев и определяется время ее восстановления. 9 норме она достигает исходных вели­чин через 10-15 мин;

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
• имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
• принимает ли больной на момент исследования какие–либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
• подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
• связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Источник

Синдром Рейно

Синдром Рейно – это серьезное состояние, которое обусловлено спазмом периферических сосудов. Из-за него нарушается кровоток в мелких сосудах ног (на уровне стоп) и кистей. Данный синдром обычно является одним из симптомов множества других заболеваний. Например, он встречается при ревматизме, эндокринных нарушениях, психопатиях и т.д. Лишь иногда невозможно установить главную болезнь, поэтому болезнь Рейно могут посчитать самостоятельной.

Чаще всего этим синдромом страдают молодые и зрелые женщины, а также жители регионов с холодным климатом.

Провоцирующие факторы

Основополагающие причины синдрома Рейно не выявлены, но есть ряд факторов, которые, по мнению врачей, способствуют его развитию. К ним относят:

Болезнь в запущенном состоянии может проявляться уже и без провоцирующих факторов – тогда говорят о самопроизвольных приступах синдрома Рейно.

Симптомы, проявления

Симптомами болезни Рейно являются такие моменты:

Приступы начинаются с того, что кожа становится белой, затем ситуация постепенно ухудшается. Сами приступы становятся более долгими, а повреждения все более явными. Это зависит от стадии синдрома Рейно.

Стадии

На ангиоспастической стадии как раз пациент испытывает легкое покалывание, мурашки, зябкость. Кожа становится бледной, теряется чувствительность пальцев, может появляться ломящее ощущение боли. После этого наступает гиперемия – то есть сосуды переполняются кровью, появляется небольшой отек, краснота.

На ангиопаралитической стадии случаются обострения более длительные по времени, проявляется цианоз (посинение), выраженная отечность. Боль становится сильнее. Часто пациента может бросать в жар, у него может проступать холодный пот, даже появляться ощущение страха и тревожности.

При третьей, трофопаралитической стадии боль становится меньше, но если не лечить болезнь Рейно, последствия для пальцев гораздо хуже. Это появления язв, участков некроза – пальцы буквально разрушаются, наступает инвалидизация пациента. Состояние тяжелое как с физической, так и с психологической точки зрения.

По-настоящему опасна именно третья стадия, а первые две к ней только подводят. Но лечение и наблюдение у врача стоит начинать как можно раньше, чтобы не допустить осложнений.

Прогноз

Без лечения симптомы синдрома Рейно постепенно ухудшаются и со временем приводят к инвалидности, развитию гангрен и крайне тяжелому состоянию. Медицине также известны случаи, когда болезнь останавливалась на первой стадии и не развивалась дальше. Но рассчитывать на такой исход точно не стоит, потому что это исключение из правил.

Диагностика

Как правило, диагностика болезни Рейно не представляет для профессионалов особой сложности, но комплексное обследование все равно требуется. После осмотра, холодовых проб и сбора анамнеза пациентам назначают:

Важная цель заключается в том, чтобы исключить другие болезни, способные давать схожие симптомы.

Лечение

Поскольку стресс, как показывает диагностика синдрома Рейно, – это один из возможных факторов развития болезни, лечение будет направлено как на работу непосредственно с сосудами, так и на улучшение общего качества жизни человека.

Для восстановления физического состояния используют сосудорасширяющие препараты, спазмолитики, глюкокортикостероиды, цитостатики и другие медикаменты. Если лечение лекарствами и дополнительные рекомендации не дают нужного результата, назначают хирургическое вмешательство. Эндоскопический метод позволяет сделать операцию более щадящей, если речь идет о корректировке работы сосудов. Но в крайних случаях пациентам может потребоваться и ампутация конечности либо ее части.

Одновременно с этим, как уже было сказано, для лечения синдрома Рейно используются другие методы работы:

В качестве вспомогательных средств после консультации с врачом при синдроме Рейно можно использовать некоторые народные рецепты, например, хвойные ванночки.

Лечение, как правило, длительное, поэтому требует от пациента терпения и неукоснительного соблюдения всех рекомендаций лечащего врача.

Профилактика

Чтобы последствия синдрома Рейно коснулись вас с меньшей вероятностью, следует задуматься о профилактике, которая включает:

Если человек соблюдает все вышеперечисленное, а также лечится от всех болезней, которые у него уже обнаружены, высоки шансы не столкнуться с симптомами болезни Рейно.

Вопросы-ответы

Насколько синдром Рейно опасен?

Для большинства пациентов при своевременном лечении синдром Рейно не несет серьезной опасности. Но запущенные случаи грозят развитием инвалидности, ампутацией пальцев и даже более значительных частей конечности.

Обязательно ли бросать курить, если синдром уже обнаружен?

Да. Если пациенту уже поставлен такой диагноз, отказ от курения не просто рекомендован – он обязателен, иначе лечение станет неэффективным и все равно не позволит избежать осложнений.

Всегда ли понятны причины синдрома Рейно?

Часто для постановки диагноза требуется обширное обследование, поэтому точные причины врачи могут сказать далеко не сразу. В очень редких случаях установить их не удается, но современные диагностические методы делают эти ситуации уже исключениями из правила.

Источник

Болезнь Рейно

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Общий анализ крови

Диагностика синдрома Рейно

Диагностика синдрома Рейно

Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.

Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.

Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов – самостоятельное заболевание с одноименным названием.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:

Симптомы болезни Рейно

Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа – пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.

Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.

Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.

Диагностика синдрома Рейно

Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):

Источник