что такое саркома кишечника
Саркома
Саркома – это общее название группы злокачественных опухолей, формирующихся из клеток соединительной ткани. Характеризуется этот вид опухолей активным ростом и частыми рецидивами. Саркома – одно из онкологических заболеваний, часто встречающихся у детей и подростков.
Поскольку соединительная ткань в организме человека присутствует везде, конкретной локализации саркома не имеет и может возникнуть в любом месте, на любом органе.
Характеристики саркомы
Саркому можно характеризовать следующими категориями:
Стадии роста саркомы
1 стадия. На ранней стадии развития саркома только формируется, поэтому имеет маленькие размеры и, как правило, находится локализовано в том органе, где образовалась, не выходя за его пределы и не нарушая его функций. В этот период опухоль еще не дает метастазов, поэтому при своевременно начатом лечении существует хороший прогноз на выздоровление.
2 стадия. Размер опухоли увеличивается, она начинает прорастать сквозь ткани, что вызывает нарушение функционирования органов. Метастазирование встречается на этой стадии, но в редких случаях.
3 стадия. Саркома «дорастает» до рядом расположенных органов, начинается метастазирование в близлежащие лимфоузлы.
4 стадия. Запущенный вариант заболевания, при котором опухоль может достигать очень больших размеров, сдавливать рядом расположенные органы. Часто саркома просто прорастает через них, превращаясь в большой опухолевый «комок». Метастазирование очень активное – как правило, в легкие, печень, головной и спинной мозг, позвоночник, кости.
Симптомы саркомы
Поскольку опухоль может образоваться в любом месте организма, симптоматика в каждом конкретном случае различается. Но существует и группа общих проявлений:
Саркома Юинга
Саркома Юинга или саркома костей – злокачественная опухоль, развивающаяся в костях (чаще всего в бедренных – 70% всех случаев). Преимущественно встречается у детей и подростков. Этот вид опухоли считается одним из самых агрессивных и характеризуется активным метастазированием.
Симптоматика саркомы Юинга
В зависимости от того, где локализована опухоль, имеются особые проявления:
Метастазы в позвоночник
Саркома является активно метастазирующей опухолью, а самыми агрессивными «распространителями» раковых клеток считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Они не имеют ограничительной капсулы, очень активно кровоснабжаются и быстро растут.
Метастазы распространяются по всему организму, очень часто попадая в позвоночник, что приводит к ярким болевым ощущениям (особенно при развитии высокодифференцированных сарком), чувству дискомфорта и распирания (при низкодифференцированных). Боль усиливается при нагрузках, а также при надавливании на место локализации опухоли.
То есть, можно говорить о том, что вторичные опухоли в позвоночнике ведут себя так же, как и материнские – быстро достигают больших размеров. Это приводит к сдавлению нервных корешков и, как следствие, к появлению не только сильнейшего болевого синдрома, но и неврологическим нарушениям, параличу.
Любые болезненные ощущения в спине при наличии диагностированной саркомы должны не просто насторожить, а стать причиной немедленного обращения к врачу.
В некоторых случаях, даже после того, как выявлены метастазы в позвоночнике, лечебный процесс продолжает осуществляться только по поводу материнской опухоли. Нередко лечение собственно метастазов не проводится.
В клинике «Союз» имеется весь запас необходимой мощности и квалификации врачей, чтобы браться даже за самые запущенные варианты заболевания, изменяя ситуацию в пользу пациента.
Лечение саркомы и метастазов в позвоночник
Тактика лечения саркомы основана на комплексном дифференцированном подходе, соответствующим современным принципам онкологической помощи. Выбор методов зависит от таких факторов, как стадия развития опухоли, ее локализация и тип. Кроме того, обязательно учитывается общее состояния здоровья, возраст пациента и готовность организма к лечению.
Основные методы лечения
Хирургическое удаление саркомы и метастазов в позвоночнике – главный способ в борьбе с болезнью. Выбор техники и предполагаемого объема оперативного вмешательства напрямую зависит от стадии развития опухолей.
При наличии метастазов в позвоночнике основным залогом успеха лечения является своевременно проведенное и верно подобранное хирургическое вмешательство. В случае вовремя диагностированных метастазов и их благоприятного расположения возможно проведение эндоскопической операции, при которой не требуются обширные разрезы – все манипуляции проводятся через проколы.
Если метастазы находятся на запущенной стадии и кроме удаления самой опухоли требуется проведение стабилизирующих операций на позвоночнике (для замены позвонков, установки специальных конструкций и т.д.), хирургическое вмешательство осуществляется открытым доступом. Конечно, в этом случае период восстановления затягивается, но только после таких обширных операций возможен оптимистический прогноз на восстановление работоспособности после тяжелых «болевых» периодов.
- Саркомы 4 стадии. При возможности проводятся паллиативные операции с целью удаления опухолей (полностью или частично) – как первичной, так и метастатических, препятствующих работе жизненно важных органов, для смягчения симптоматики. Осуществляется симптоматическое лечение (анальгетики, детоксикация и т.д.)
Прогноз на выздоровление
Прогноз на выздоровление при саркоме зависит от стадии, типа опухоли и своевременности проведенного лечения – опухоли, выявленные на ранних стадиях, лечатся весьма успешно.
При запущенной стадии заболевания (осложненной метастазами), многое зависит от правильно выбранной тактики лечения и успешно проведенной борьбы с метастазами.
После курса лечения необходимы обязательные обследования для своевременного выявления рецидивов и, как правило, постоянная медикаментозная поддерживающая терапия.
Саркома тонкой кишки МЦПК Русаков В.И.1997
Саркома тонкой кишки встречается чаще, чем рак (К. Т. Овнатанян, А. М. Тернопольский, 1966; В. И. Матвеев, В. И. Якушин, 1965). Правда, Schier (1972), основываясь на большой статистике Gummel, Witting (1963), насчитывающей 1749 опухолей тонкой кишки (из них 1062 были злокачественные), утверждает, что рак, саркома и карциноид встречаются и соотношении 3:2:1. А. Г. Варшавский (1961) пишет, что, по сборным статистикам вскрытий, саркома тонкой кишки составляет 0,1-0,06%, а на свои 36000 вскрытий автор обнаружил 15 (0,041%) случаев рака и 14 (0,038%) случаев сарком тонкой кишки. Примерно такие же сведения о частоте сарком тонкой кишки приводят в своей статистике К. Т. Овнатанян и А. М. Тернопольский (0,06-0,07%). В. И. Матвеев и В. И. Якушин на материале клиники, руководимой Б. С. Розановым, за 23 года (1940-1963) нашли 31 случай саркомы тонкой кишки. Публикация о саркоме тонкой кишки впервые появилась в 1864 году (Wallenberg). В отечественной литературе первая работа принадлежит А. В. Кочанову (1906), описавшему саркому тонкой кишки у женщины 22 лет. Это одна из отличительных особенностей саркомы — относительно много больных молодого и даже детского возраста. По данным Б. Л. Бронштейна, большинство больных саркомой тонкой кишки было в возрасте 35-59 лет. Из 15 больных, представленных в таблице А. Г. Варшавского, только трос имели возраст старше 50 лет. М. А. Ляпис (1974) описал саркому тонкой кишки у четырех детей ввозрасте от 3 до 5 лет. Эти штрихи убеждают в склонности саркомы поражать преимущественно молодой возраст. Мужчины болеют чаще женщин (3:2).
По данным К. Т. Овнатаняна, Л. М. Тарнопольского, В. И. Матвеевн, В. И. Якушина, Al-Knateeb (1970), в тонкой кишке чаще всего бывают лимфосаркома, ретикулосаркома и круглоклеточная саркома, а локализуются они, как и другие опухоли, преимущественно и проксимальных отделах тощей и в дистальных отделах подвздошной кишок. Саркома может расти экстраинтестинально и эндоинтестинально. Обсуждая давно существовавший спор о влиянии саркомы на просвет кишки, К. Т. Овнатанян и А. М. Тернопольский показывают, что это зависит не столько от гистологической структуры опухоли (считалось, что лимфосаркомы приводят к расширению просвета кишки, а круглоклеточные и ретикулосаркомы — к сужению), сколько от характера роста опухоли. Большое значение имеет особенность развития саркомы, время начала распада и другие обстоятельства, которые не всегда удается учесть. Однако твердо установлено, что сужение просвета кишки при саркомах развивается значительно реже, чем при раке.
Рост саркомы начинается в подслизистом, мышечном или субсерозном слоях кишки. В зависимости от характера роста (эндоинтестинальный, экзоинтестинальный, инфильтрирующий) опухоль, увеличиваясь, распространяется в сторону брюшной полости, иногда имеет ножку и может достигать больших размеров (до 3-5 кг весом), вызывать сращения с прилежащими органами; выступает в просвет кишки или, что бывает чаще всего, инфильтрирует все стенки кишки, охватывая ее циркулярно. В ранние стадии развития саркома имеет вид узла или язвы. В последующем при инфильтративных формах саркомы наступает резкое утолщение кишки, иногда на значительном протяжении. Описаны единичные случаи множественных сарком тонкой кишки, которые в наблюдении У. Г. Галеева (1975) были представлены в виде плотных язв размером от 0,5 до 2,5 см. Саркомы склонны к раннему метастазированию, которое осуществляется в основном по лимфатическим путям (А. Г. Варшавский).
Большие саркомы часто имеют вид крупно-бугристых образований, туго-эластической консистенции; иногда при экзоинтестинальном росте имеют капсулу и четкие границы. Мы оперировали больную по поводу большой свободно перемещающейся опухоли живота диаметром более 20 см с весьма выраженной капсулой, которая брала начало из самых поверхностных слоев мышечной оболочки подвздошной кишки на площади 2х3 см. Опухоль была расценена по время операции как лейомиома, но оказалась при гистологическом исследовании лейомиосаркомой.
Саркома тонкой кишки, как и при других локализация в желудочно-кишечном тракте, может дать ряд осложнений. Кроме уже указанного сужения просвета кишки, вызывающего различной степени непроходимость кишечника, могут быть массивные кровотечения, перфорации стенки кишки и осложнения, связанные с проникновением инфекции. Kageler, Otto (1963) описали случай болезни Крона, вызванный круглоклеточной саркомой тонкой кишки. Могут быть сочетания нескольких осложнений. А. В. Ерасов, В. Д. Розенберг и В. С. Шведов (1975) оперировали больного, у которого разорвавшаяся капсула лейомиосаркомы вызвала массивное внутрибрюшное кровотечение. Haggmark, Bystrom (1973) опубликовали наблюдение перфорации лимфосаркомы, располагавшейся в дивертикуле тощей кишки.
Клиническая картина саркомы тонкой кишки не имеет ничего характерного, если не считать большие размеры опухолей по сравнению с другими опухолями тонкой кишки. Все определяет особенность патологоанатомических изменений и характер роста опухоли. Тщательное изучение многих историй болезни, опубликованных в литературе, как в отечественной, так и зарубежной, а также небольшой личный опыт позволяют лишь схематично представить возможные формы клинического течения саркомы тонкой кишки, которые близки таковым при раке. Есть основание выделить следующие формы: 1) бессимптомная, когда заболевание протекает на фоне полного здоровья и обнаруживается случайно во время операции по другому поводу или на аутопсии; к этой форме относят и саркомы, первым проявлением которых было обнаружение опухоли без всяких предвестников (наблюдение А. Е. Аронина, 1957); 2) желудочно-энтеральные, которые проявляются периодическими болями в животе, понижением аппетита, рвотой, нарушением стула, исхуданием и анемией; 3) осложненные формы (кровотечение, прободение, непроходимость кишечника).
Осложненные формы могут в различных вариантах проявиться внезапно, после предвестников, в комбинации с другими осложнениями. Необходимо подчеркнуть, что существующее у некоторых авторов мнение об исключительной редкости перфорации и непроходимости кишечника при саркоме тонкой кишки ошибочно. Эти осложнения встречаются весьма часто и упоминаются многими авторами (А. Г. Варшавский; В. И. Матвеев, В. И. Якушин; Schwokowski, Messer, 1965; Hoffmann, Tarbiat, 1971; Л. Ш. Боруховский, 1975; и многие другие).
Перечисление форм клинического течения саркомы тонкой кишки позволяет нарисовать клиническую картину этого заболевания, имеющего сложный и мало изученный патогенез. Из важных симптомов, свойственных разным формам клинического течения сарком топкой кишки, надо упомянуть прощупываемую опухоль и повышение температуры, иногда сопровождающееся ознобами.
Дооперационная диагностика трудна. Чаще высказывают лишь предположение о саркоме тонкой кишки. Между тем во многих случаях дооперационное распознавание саркомы тонкой кишки возможно. Появление беспричинной слабости, недомогания, кишечного дискомфорта, болей в животе, расстройства стула при быстром нарастании этих симптомов и наличии большой опухоли в животе, не вызывающей явления непроходимости, дает основание заподозрить саркому тонкой кишки (при отсутствии патологии со стороны желудка и толстой кишки). Явления непроходимости тонкой кишки усложняют дифференциальную диагностику, но при саркоме опухоль бывает больших размеров, чаще сопровождается повышением температуры. Определенное значение имеет и возраст больных. После обследования живота надо помнить о необходимости исследования perrectum или pervaginam.
Лабораторное исследование ничего специфического для саркомы тонкой кишки не выявляет. Ведущую роль в диагностике играет рентгенологическое исследование. Однако оно может быть успешным в том случае, когда клиницист нацеливает рентгенолога на возможность саркоматозного поражения тонкой кишки. Рентгенологическая картина саркомы тонкой кишки разнообразна, что понятно из приведенных выше патологоанатомических сведений, она много общего имеет с таковой при раке. Подмеченный Rovenkamp (1930) феномен замедления пассажа контрастной массы над саркомой даже при отсутствии стеноза кишки и симптом запоздалого опорожнения тонкой кишки при расширении просвета одного из ее отделов, выявленный Stierlin, Kornblun (К. Т. Овнатаиян, А. М. Тернопольский), не могут иметь решающего значения. Поэтому в диагностике саркомы тонкой кишки особенно четко вырисовывается положение С. М. Рейнберга: нет рентгенологический диагнозов, а есть клинико-рентгенологические диагнозы.
Несомненно, что совершенствованию рентгенологическое диагностики способствует исследование с применением интубации кишки тонкой трубкой, применение двойного контрастирования, ангиографии и лапароскопия.
Lipshutz (1969) рекомендует зондирование тонкой кишки пластмассовой трубкой, отсасывание из нее по мере продвижения кишечного содержимого (на разных уровнях). Этот метод можно использовать для определения уровня кровотечения и для цитологической диагностики. Spence, Rilchis (1969) обращают внимание на связь идиоматической стеатореи с саркомой тонкой кишки.
Саркома тонкой кишки лечение МЦПК Русаков В.И.
Лечение должно быть комбинированным. Радикальную операцию (резекцию кишки вместе с соответствующим сегментом брыжейки) дополняют лучевой или химиотерапией (циклофосфамид, тиотеф и др.). Результаты лечения нельзя назвать удовлетворительными: послеоперационная летальность высокая, а рецидивы частые. Около половины больных поступает в неоперабельном состоянии. 3. К. Дуплик, Д. 3. Красильщик (1965) из 10 оперированных больных в ближайшие дни после операции летальный исход получили у 4; через 2 года 2 месяца умерла еще одна больная; пять больных живут без рецидива от 2 до б лет. Kohlicek (1965), М. А. Ляпис (1974), Е. М. Бударина, Р. В. Коновалов (1974) пишут о единичных хороших результатах при сроке наблюдения 9-14 лет.
При неоперабельных ситуациях надо идти на паллиативные резекции, а при сужении кишки — накладывать обходные анастомозы в расчете на успех последующей лучевой или химиотерапии. Правда, ряд авторов пишут о малой эффективности лучевой терапии больных саркомой тонкой кишки. Между тем, бывают случаи стойкого выздоровления после лучевой терапии по поводу рецидива саркомы, как это было в наблюдении Е. М. Будариной и Р. В. Коневалова. Успех лечения зависит от ранней диагностики и своевременного радикального лечения, которое должно быть дополнено рентгено- или химиотерапией.
Саркомы мягких тканей
Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.
I. Эпидемиология
Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.
1. Заболеваемость
Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.
2. Этиология
Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:
— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;
— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;
— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;
— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;
— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).
У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).
Травма
Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.
Канцерогены
Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.
Радиация
Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.
Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.
II. Локализация сарком мягких тканей
1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).
Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.
2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.
3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.
III. Морфология
1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.
2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.
3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.
4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.
IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей
1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.
2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).
3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.
4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.
V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.
2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.
3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.
4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.
5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.
6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.
7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.
8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.
9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.
10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).
Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.
VI. Диагностика
Симптомы и проявление болезни
Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:
• растущим отеком в сопровождении сильных болей;
• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;
• патологическими костными переломами.
Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.
Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.
Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.
При прорастании опухоли в ткани:
• повышается температура тела;
• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.
Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.
На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.
Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:
• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• КТ костных онкоузлов;
• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.
Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).
Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.
Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности
До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек
VII. Лечение
1. Хирургическое лечение:
Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.
2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.
Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).
Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.
3. Химиотерапия
Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик