что такое саркома глаза

Новообразования глаз

Новообразования глаз – что это?

Нежные и чувствительные ткани нашего глаза, к сожалению, уязвимы для многих канцерогенных факторов: радиации, химических веществ, некоторых вирусов, ожогов и травм. Могут быть и наследственные причины их перерождения. Опухоли органов зрения и окружающих тканей настолько разнообразны, что их изучением занимается особый раздел клинической медицины — офтальмоонкология. Из-за множества вариаций новообразований глаз диагностировать проблему не всегда просто, для этого требуется комплексное обследование у врача-офтальмолога высокой квалификации. Но, каким бы ни был диагноз, пугаться не нужно — современные методы лечения шагнули так далеко, что для каждого случая найдётся подходящий метод.

Классификация опухолей глаза и окружающих тканей

К новообразованиям органов зрения применяется та же классификация, что и к опухолям в целом. Они подразделяются на:

Также новообразования глаз классифицируют по местоположению в поражённом органе:

Симптомы появления глазных новообразований

Практически все опухоли органов зрения раньше или позже становятся заметны. Они могут проявляться в виде наростов, уплотнений, пигментированных зон на коже век, отёков, покраснений в уголке глаза и вокруг него. На конъюнктиве и роговице они имеют вид мутной дымки или круглого беловато-желтого пятна. Опухоли сосудистой оболочки видны как пятна на радужке. Но более глубокие ткани глаза, затронутые новообразованиями, нельзя увидеть невооружённым глазом. О них можно не подозревать до того, как произойдёт падение зрения, начнутся болевые ощущения, разовьётся косоглазие и экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону).

Чем раньше патологические изменения будут обнаружены, тем больше шанс полностью обезопасить зрение Пациента. Переходить к лечению лучше на том этапе, когда опухоль ещё невелика. Поэтому рекомендуем обращать внимание на различные симптомы, которые далеко не всегда связаны с опухолями: слезотечение, тёмные пятна в поле зрения, падение остроты зрения, неприятные ощущения в области глаз. И, конечно, регулярная комплексная проверка зрения — лучшая защита от таких неприятных неожиданностей, как новообразования глаза.

Диагностика и лечение опухолей глаз

Обычно новообразование глаза можно выявить при офтальмоскопии (осмотре глазного дна). Для подтверждения и уточнения диагноза проводятся этапы обследования:

Современные методы иммуногистохимии позволяют точно определить природу опухоли, а томография — её локализацию.

Лечение глазных новообразований

Как и многие серьёзные патологии, опухоли требуют комплексного подхода к лечению. Выбор необходимых методов зависит от диагноза, стадии развития новообразования, индивидуальных особенностей Пациента. Важно понимать, что удаления опухоли не всегда может быть достаточно для безопасности здоровья впоследствии. В некоторых случаях понадобится регулярная профилактика её повторного развития.

Способы удаления опухолей:

Появление новообразования — повод для активных действий, но не для паники. Ваш лечащий врач подберёт такое сочетание методик, при котором будет достигнут максимально благоприятный, для вашего здоровья, результат. Проверяйте зрение регулярно, обращайтесь к специалистам при появлении тревожных симптомов — и будьте здоровы!

Источник

Автор:

Злокачественные опухоли века

В общей статистике новообразований глаза, рак века имеет лидирующие позиции, составляя 45-88% всех выявляемых случаев. Пик заболеваемости отмечается у людей возрастной категории 50-75 лет, причем 60-85% опухолей встречается у женщин. Для злокачественных новообразований века характерны общие для всех опухолей глаз причины возникновения и развития:

Также существует классификация опухолей века и по морфологическому признаку. Меланома века в ней, рассматривается как опухоль кожи. Основными формами, возникающих в эпителиаль-ных клетках века раковых опухолей, являются: базальноклеточная (65-95%), плоскоклеточная (5-25%) карциномы, прочие опухолевые разновидности встречаются гораздо реже – это аденокарцинома сальной железы, карцинома Меркеля, саркома, меланома.

Клиника

Для эпителиального рака века, «излюбленной» локализацией является нижнее веко, внутренний угол глаза, граничащий со слизистой оболочкой. При развитии опухоли, она распространяется на хрящ, затем проникает в толщу века и переходит на близлежащие структуры. Плоскоклеточная форма рака имеет быстрое развитие, с регионарным метастазированием и захватом подчелюст-ных, шейных, а также преаурикулярных лимфоузлов. Для базальноклеточного рака (базалиомы), характерно отсутствие метастаз. Основные формы роста опухолей – язвенная и узловая, базалио-мы, могут еще иметь разрушающую и поверхностно-склеротическую формы.

Аденокарциномы сальных желез, обычно располагаются в толще века. При этом, на коже форми-руется утолщение слегка желтого цвета, по виду напоминающее халязион. По мере роста опухо-ли, веко начинает втягиваться в сторону конъюнктивы, появляются папилломатозные разраста-ния на конъюнктиве грязно-розового цвета. Такая опухоль быстро прогрессирует с появлением метастаз. На поздних этапах болезни образуется язва, которая разрушает веко.

Лечение

Если распространенность опухоли ограничивается пределами века (Т1-Т3 стадии), применяется криодеструкция либо хирургическое удаление новообразования с последующей пластикой века. Иногда может применяться короткофокусная рентгенотерапия или, успешно практикующаяся в последнее время, брахитерапия. В случае перехода опухоли на рядом лежащие ткани, проводится экзентерация орбиты с удалением глазного яблока и иссечением близлежащих тканей.

Рак конъюнктивы

Это злокачественное поражение лимба глаза и слизистой оболочки. Подобный рак встречается редко и, как правило, на фоне предраковых состояний (предраковый меланоз, пигментная ксеро-дерма, эпителиома Боуэна) у лиц старше 50 лет. Основная морфологическая ее вариация – пло-скоклеточная. На начальных этапах развития, течение опухоли не отличается от течения заболе-вания-предшественника:

Эпителиома Боуэна имеет вид полупрозрачной беловатой бляшки на конъюнктиве.

Признаком предракового меланоза является односторонняя пигментация значительного размера, которая озлокачествляется в 30-80% случаев.

Пигментная ксеродерма – заболевание наследственное, со злокачественным течением, прогрессирующим в детском возрасте. До 2/3 больных пигментной ксеродермой погибают до пятнадцатилетнего возраста. Поражение конъюнктивы является лишь одним из множественных проявлений заболевания. Его внешние признаки – выраженный сосудистый рисунок и пигментация.

При переходе в злокачественную форму происходит стремительный рост новообразования, который может происходить в двух клинических формах – папилломатозной и птеригоидной. При папилломатозной форме проявляются выросты и узелки разной величины, а при птеригоидной, формируется белесая плотная пленка, имеющая четкий сосудистый рисунок.

Лечение

Опухоли слезной железы и орбиты

Клиника

Рак слезной железы характеризуется ускоренным нарастанием симптоматики, заболевание раз-вивается до тяжелых стадий за несколько месяцев. В случае сарком орбиты и рака слезной желе-зы происходит поражение глазницы со следующими симптомами: дискомфорт и боль в области орбиты, ощущение инородного тела, отек век, слезотечение. Постепенно возникает птоз и проис-ходит смещение глазного яблока в противоположную от опухоли сторону. Ограничивается по-движность глаза, зрение нарушается в сторону близорукости и астигматизма.

Диагноз

Для постановки предварительного диагноза достаточно клинических симптомов, а также результатов инструментальных исследований. Установление окончательного диагноза происходит после гистологического исследования содержимого опухоли. Назначается рентгенография, томография, эхография, а также прочие методы, позволяющие определить размеры и распространенность опухоли, степень разрушения окружающих тканей.

Опухоли сосудистой оболочки

Причины возникновения

Внутриглазная меланома может развиться под влиянием следующих негативных факторов:

Продолжительное воздействие на глаза солнечного либо искусственного УФ-излучения;

I или II фототип кожи (легко обгорающая, белая кожа, голубые и зеленые глаза, русые либо ры-жие волосы);

Врожденные пигментные пятна (невусы) на оболочках глаза.

Симптомы

В своем развитии, меланомы сосудистой оболочки проходят 4 стадии:

Начальную (стадию «спокойного глаза»), с первыми симптомами: понижение остроты зре-ния, возникновением темных пятен на радужке и в поле зрения больного, изменение фор-мы зрачка. Местоположение опухоли в границах сосудистой оболочки, толщина – менее 2 мм, диаметр – менее 1 см.

Развитие осложнений. Когда опухолевый процесс проникает в стекловидное тело, захваты-вает склеру. Возникает болевой синдром, повышается внутриглазное давление, развивает-ся отслойка сетчатки.

Распространение опухоли за пределы глазного яблока, с формированием экстрабульбарного узла. На этой стадии боли прекращаются, внутриглазное давление падает и глаз теряет подвижность. Развивается экзофтальм.

Метастазирование опухоли. При наличии признаков 2 и 3 стадий, отдаленные метастазы выявляются в печени, костях, легких.

Стоит упомянуть, что в ряде случаев меланома сосудистой оболочки протекает бессимптомно, в этом случае, на развитие опухоли у пациента, может указывать постепенное снижение зрения.

Диагностика

Для диагностирования меланомы применяют офтальмоскопию, биомикроскопию, визометрию, периметрию, флуоресцентную ангиографию и пр.

Лечение

В случае начала лечения меланомы на ранних стадиях применяют органосохранное оперативное вмешательство с удалением лишь пораженного опухолью участка. Более развитой процесс, по показаниям, может потребовать энуклеации или экзентерации орбиты. Хирургические методы, при этом, сочетаются с химио- и лучевой терапией.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома – один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста – до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обуслов-лена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билате-ральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Симптомы

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косогла-зие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При свое-временно начатом лечении, прогноз благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Что такое саркома глаза

Саркома Капоши — злокачественная сосудистая опухоль, впервые описанная Капоши в 1872 (1). Он наблюдал пять случаев необычного новообразования, развивавшегося преимущественно у престарелых пациентов. Множественные новообразования обычно возникали на нижних конечностях и распространялись на кожу других частей тела и со временем поражали внутренние органы. Демография и естественное течение саркомы Капоши значительно изменились после открытия синдрома приобретенного иммунодефицита.

С распространением СПИДа саркома Капоши наиболее часто стала наблюдаться у молодых людей с иммунодефицитом, гораздо чаще стали встречаться поражения области глаза (2-15).

Как и лимфома и оппортунистические инфекции, эта опухоль часто диагностируется у пациентов с ятрогенным иммунодефицитом, особенно после трансплантации почки. В связи с отмечающимся с недавнего времени снижением количества случаев острого СПИДа, саркома Капоши также стала встречаться реже. Саркома Капоши век обычно сопутствует СПИДу и часто наблюдается в сочетании с множественными опухолями кожи. Иногда, однако, она может развиваться только на веках, до развития поражения кожи других областей (3,12).

а) Клинические проявления. Саркома Капоши века выглядит как красное, лиловое, коричневое или синее плоское подкожное новообразование. Оно может иметь четкие границы или быть диффузным, узловым или иметь ножку. Сначала поверхность опухоли гладкая, но затем становится шероховатой и покрывается корочкой. Клинический дифференциальный диагноз включает в себя пиогенную гранулему, кавернозную гемангиому, амеланотическую меланому, лимфому, метастатическую карциному и халязион.

САРКОМА КАПОШИ ВЕКА У ПАЦИЕНТА БЕЗ ИММУНОСУПРЕССИИ

САРКОМА КАПОШИ ВЕК У ПАЦИЕНТОВ С ИММУНОДЕФИЦИТОМ

САРКОМА КАПОШИ ВЕК: ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Саркома Капоши век чувствительна к лучевой и химиотерапии. Показан пациент, получавший лучевую терапию.

Внешний вид, видны саркомы Капоши нижнего века правого глаза и верхнего века левого глаза. Тот же пациент после получения 2400 сГр лучевой терапии, видно полное разрешение обеих опухолей. Саркома Капоши нижнего века правого глаза у пациента, показанного на рисунке выше. Новообразование нижнего века правого глаза после проведения лучевой терапии. Саркома Капоши верхнего века левого глаза у того же пациента, что и на рисунке выше. Новообразование верхнего века левого глаза после проведения лучевой терапии.

б) Патологическая анатомия. Гистологически саркома Капоши выглядит как сеть, образованная пролиферирующими эндотелиальными клетками, образующими щелевидные заполненные кровью пространства. При иммуногистохимическом исследовании в некоторых случаях отмечается положительная окраска на фактор VIII, что свидетельствует о том, что саркома Капоши является формой ангиосаркомы.

в) Лечение. При обширных новообразованиях проводится химиотерапия. Эффективно контролировать опухоли, ограниченные веками и конъюнктивой, удается с помощью низких фракционированных доз лучевой терапии (от 15 до 20 Гр) (3-8). Некоторые авторы рекомендуют однократное облучение в дозе 800 сГр (4). Также применяется альфа-интерферон (10,11).

Современное лечение этой опухоли направлено на терапию фонового иммунодефицита: у пациентов со СПИДом — с помощью высокоактивной антиретровирусной терапии (highly active antiretroviral therapy — HAART), или на ослабление медикаментозной иммуносупрессии у пациентов с опухолями, развившимися после трансплантации органов. В большинстве случаев улучшение иммунного статуса вызывает инволюцию саркомы Капоши.

г) Список использованной литературы:
1. Kaposi М. Idiopatisches multiples Pigmentsarkom der Haut. Arch Dermatol Syph 1872;4:265.
2. Brun SC, Jakobiec FA. Kaposi’s sarcoma of the ocular adnexa. Int Ophthalmol Clin 1997;37(4):25-38.
3. Shields JA, De Potter P, Shields CL, et al. Kaposi’s sarcoma of the eyelids: response to radiotherapy. Arch Ophthalmol 1992;110:1689.
4. Ghabrial R, Quivey JM, Dunn JP Jr, et al. Radiation therapy of acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi’s sarcoma of the eyelids and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1992;110:1423-1426.
5. Piedbois P, Frikha H, Martin L, et al. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi’s sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994;30:1207-1211.
6. Kirova YM, Belembaogo E, Frikha H, et al. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi’s sarcoma: a retrospective study of 643 cases. Radiother Oncol 1998;46: 19-22.
7. Le Bourgeois JP, Frikha H, Piedbois P, et al. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi’s sarcoma of the oral cavity, the eyelid and the genitals. Radiother Oncol 1994;30(3):263-266.
8. Ghabrial R, Quivey JM, Dunn JP Jr, et al. Radiation therapy of acquired immunodeficiency syndrome-related Kaposi’s sarcoma of the eyelids and conjunctiva. Arch Ophthalmol 1992;110( 10): 1423—1426.
9. Brunetti AE, Guarini A, Lorusso V, et al. Complete response to second line Paclitaxel every 2 weeks of eyelid Kaposi’s sarcoma: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(5): el 14-el 15.
10. Hummer J, Gass JD, Huang AJ. Conjunctival Kaposi’s sarcoma treated with interferon alpha-2a. Am J Ophthalmol 1993;116(4):502-503.
11. Qureshi YA, Karp CL, Dubovy SR. Intralesional interferon alpha-2b therapy for adnexal Kaposi’s sarcoma. Cornea 2009;28(8):941-943.
12. Soil DB, Redovan EG. Kaposi’s sarcoma of the eyelid as the initial manifestation of AIDS. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 1989;5:49-51.
13. Shuler JD, Holland GN, Miles SA, et al. Kaposi’s sarcoma of the conjunctiva and eyelids associated with the acquired immunodeficiency syndrome. Arch Ophthalmol 1989;107:858-862.
14. Tunc M, Simmons ML, Char DH, et al. Non-Hodgkin lymphoma and Kaposi’s sarcoma in an eyelid of a patient with acquired immunodeficiency syndrome. Multiple viruses in pathogenesis. Arch Ophthalmol 1997; 115(11):1464-1466.
15. Dammacco R, Lapenna L, Giancipoli G, et al. Solitary eyelid Kaposi’s sarcoma in an HIV-negative patient. Cornea 2006;25(4):490-492.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2020

Источник

Что такое саркома глаза

Опухоли — производные скелетной мускулатуры, встречающиеся в глазнице, включают в себя рабдомиому, рабдомиосаркому (rhabdomyosarcoma — RMS) и злокачественную рабдоидную опухоль (1-27). Развивающиеся из гладких мышц опухоли включают в себя лейомиому и лейомиосаркому. Рабдомиосаркома глазницы встречается крайне редко, в литературе описаны лишь единичные случаи (25-27). Обычно она представляет собой четко отграниченную мягкотканную опухоль младенческого возраста; новообразование состоит из высокодифференцированных поперечнополосатых мышечных клеток и переплетающихся коллагеновых волокон. У нас нет примеров рабдомиосаркомы глазницы, чтобы проиллюстрировать эту патологию. Рабдомиосаркома — наиболее важная миогенная опухоль глазницы.

Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль детского возраста (1-24). В серии клиникопатологических наблюдений авторов она была диагностирована лишь в 1% биопсий объемных образований глазницы (2) и в 4% всех биопсий объемных образований глазницы у детей (3). В серии клинических наблюдений из 1264 пациентов 35 случаев рабдомиосарком глазницы составили 97% миогенных опухолей и 3% всех новообразований глазницы (1). Описано большое количество серий наблюдений (4-6,8-11) и клинических случаев (15-27) рабдомиосаркомы глазницы.

Рабдомиосаркома глазницы обычно развивается в первые два десятилетия жизни, средний возраст на момент постановки диагноза составил восемь лет (4,5). Опухоль может первично развиваться в глазнице или возникать в придаточных пазухах или полости носа и вторично прорастать в глазницу. Рабдомиосаркома глазницы наблюдалась спустя много лет после проведения лучевой терапии глазницы по поводу ретинобластомы (15).

Разработана классификация рабдомиосаркомы, основанная на распространенности опухоли и результатах хирургического лечения и получившая название Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group Staging Classification (Классификация стадий рабдомиосаркомы Международной группы изучения рабдомиосаркомы).

а) Клиническая картина. Клиническая картина рабдомиосаркомы глазницы варьирует в широких пределах от случая к случаю. У больных обычно развивается экзофтальм (от 80% до 100%), смещение глазного яблока (80%), блефароптоз (от 30% до 50%), отек век и конъюнктивы (60%), появляется пальпируемое образование (25%) и возникают боли (10%). У большинства пациентов наблюдается экзофтальм и смещение глазного яблока вниз и в височную сторону, так как в 70% случаев опухоль локализуется в верхней или верхненосовой части глазницы (4,5). Иногда она развивается в виде эпибульбарного образования, не прорастающего глубоко в глазницу (4, 5,23).

РАБДОМИОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ

Рабдомиосаркома обычно сопровождается характерными клиническими, рентгенологическими и гистологическими изменениями. Проиллюстрирован типичный случай, показана клиникопатологическая корреляция и исход после длительного периода наблюдения.

Экзофтальм и смещение правого глазного яблока вниз, вызванные новообразованием верхней части глазницы у 12-летней девочки. Фотография глазного дна правого глаза, определяется легкий отек диска зрительного нерва и извитость вен сетчатки вследствие сдавления глазного яблока объемным образованием. КТ, аксиальная проекция: определяется объемное образование в верхненосовой части глазницы. КТ, корональная проекция, определяется распространенная опухоль. Корональные компьютерные и МР-томограммы имеют большое значение в планировании оперативного доступа для эксцизионной или инцизионной биопсии. Через верхненосовой кожный разрез выполнена обширная биопсия. При гистологическом исследовании определяются злокачественные лентовидные клетки с поперечной исчерченностью, несколько более крупных округлых клеток и обильный экстрацеллюлярный матрикс (гематоксилин-эозин, x200). Внешний вид пациентки в возрасте 22 лет. Острота зрения пораженного глаза 20/20.

РАБДОМИОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ, СИМУЛИРУЮЩАЯ ЛИМФАНГИОМУ

При отсутствии своевременного раннего лечения, рабдомиосаркома быстро прогрессирует. Приведен пример кавернозной рабдомиосаркомы, первоначально симулировавшей лимфангиому.

Блефароптоз, экзофтальм и смещение вниз правого глазного яблока у четырехлетней девочки. Правый глаз крупным планом. Биопсия не выполнялась, так как клиническая картина и результаты магнитной резонансной томографии (приведены ниже) указывали на диагноз лимфангиомы. Внешний вид пациентки через десять дней, отмечается быстрое прогрессирование экзофтальма и хемоз конъюнктивы. Та же фотография, правый глаз крупным планом. Корональная Т1-взвешенная МР-томограмма с гадолиниевым усилением. Обратите внимание на неконтрастную зону в центре опухоли, содержимое которой по характеру сигнала аналогично крови. На основании этих изменений был выставлен диагноз лимфангиомы с кровоизлиянием. МРТ, корональная проекция, режим Т2: определяются границы опухоли с центральной полостью, содержимое которой по характеру сигнала соответствует крови или белковому содержимому.

Средний возраст манифестации рабдомиосаркомы глазницы составляет восемь лет, обычно опухоль локализуется в передней части глазницы с верхненосовой стороны, при различных методиках лучевых исследований выявляются типичные, но не патогномоничные изменения. Гистологическая диагностика обычно осуществляется при световой микроскопии, хотя для дальнейшего подтверждения диагноза могут потребоваться иммуногистохимические исследования.

Внешний вид восьмилетней девочки с объемным образованием в верхненосовой части глазницы, вызывающим небольшой экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз и к виску. КТ, аксиальная проекция: определяется овоидное, четко отграниченное объемное образование передней части глазницы с верхненосовой стороны от левого глаза. На аксиальной Т1-взвешенной МР-томограмме с подавлением сигнала от жира и гадолиниевым усилением в верхненосовом квадранте заметно контрастное новообразование. Обратите внимание, что форма опухоли повторяет форму глазного яблока. МРТ, аксиальная проекция, режим T2: определяется распространенность гиперинтенсивного объемного образования. Внешний вид опухоли непосредственно после ее полного удаления через кожный разрез складки века в верхненосовом квадранте. Несмотря на очевидно полное удаление опухоли, ребенку была проведена стандартная лучевая и химиотерапия. При гистологическом исследовании определяются типичные злокачественные лентовидные клетки рабдомиосаркомы (гематоксилин-эозин, х150).

РАБДОМИОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ КАК НОВООБРАЗОВАНИЕ КОНЪЮНКТИВЫ

В некоторых случаях рабдомиосаркома, локализующаяся в более глубоких тканях глазницы, может первоначально проявляться поражением конъюнктивы, симулируя первичное новообразование конъюнктивы. Очень крупные рабдомиосаркомы обычно не удается удалить интактными, поскольку при попытке удаления опухоли тонкая псевдокапсула рвется.

Внешний вид ребенка, видно субконъюнктивальное новообразование красного цвета левого глаза. Левый глаз крупным планом, нижняя часть бульбарной конъюнктивы поражена новообразованием красного цвета. КТ, аксиальная проекция: опухоль распространяется кзади в глазницу и смещает глазное яблоко в височную сторону. На корональной компьютерной томограмме определяется распространенность новообразования, занимающего большую часть нижнего и носового отделов глазницы. Внешний вид во время удаления опухоли. Несмотря на осторожные действия хирурга, сохранить капсулу интактной не удалось, и опухоль была удалена по частям. По поводу резидуальной опухолевой ткани (ее наличие подтверждено при гистологическом исследовании) была проведена стандартная лучевая и химиотерапия. При гистологическом исследовании выявлены злокачественные лентовидные клетки, что подтверждает диагноз рабдомиосаркомы (гематоксилин-эозин, х250).

РАБДОМИОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ: ДОСТУП ДЛЯ БИОПСИИ

Как уже указывалось выше, планирование биопсии при подозрении на рабдомиосаркому глазницы требует качественных компьютерных или магнитных резонансных аксиальных и корональных томограмм. Целью оперативного вмешательства является удаление как можно большего объема опухоли без повреждения таких важнейших структур, как зрительные нерв и глазодвигательные мышцы. Проиллюстрирован еще один случай — небольшая опухоль удалена интактной.

Экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз у четырехлетней девочки. КТ, аксиальная проекция: в верхневисочной части глазницы определяется овоидное объемное образование. На корональной Т1-взвешенной МР-томограмме в верхневисочном квадранте видно объемное образование, смещающее глазное яблоко вниз. Корональная Т2-взвешенная МР-томограмма. Линия запланированного разреза складки века в верхневисочном квадранте, доступ определен на основании данных лучевых исследований. Вид непосредственно после удаления интактной опухоли. Резидуальная опухоль в глазнице отсутствовала, как макроскопически, так и по результатам гистологического исследования. Однако ребенку были проведены лучевая и химиотерапия по стандартной схеме. Через несколько лет пациент был жив и здоров, признаки рецидива отсутствовали.

РАБДОМИОСАРКОМА, СИМУЛИРУЮЩАЯ ГЕМАТОМУ ГЛАЗНИЦЫ У РЕБЕНКА

В некоторых случаях рабдомиосаркомы поражение ограничено передним отделом глазницы, конъюнктивой и веками. Приведен случай трудного дифференциального диагноза рабдомиосаркомы от посттравматического кровоизлияния в глазницу. Ребенок перенес случайную травму глаза, впоследствии вблизи области травмы развилась гематома. Однако позже при биопсии была диагностирована рабдомиосаркома.

«Гематома» нижнего века левого глаза у восьмилетнего мальчика после случайно полученной травмы. На Т1-взвешенной МР-томограмме в нижненосовой части глазницы определяется дающее слабый сигнал солидное объемное образование. Во время операции при ревизии операционной раны выявлено солидное васкуляризованное объемное образование. Гистологический препарат под большим увеличением, выявлены характерные для рабдомиосаркомы узкие веретенообразные клетки (лентовидные клетки) в рыхлом экстрацеллюлярном матриксе (гематоксилин-эозин, х200). Положительная окраска на цитоплазматический десмин, что характерно для миогенных опухолей, в том числе рабдомиосаркомы (десмин, х200). Положительная окраска на ядерныи миогенин, наблюдающаяся при рабдомиосаркоме, указывает на развитие опухоли в результате дифференцировки скелетной мышечной ткани (миогенин, х200).

РАБДОМИОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ: СЛУЧАЙ РАСПРОСТРАНЕННОЙ АГРЕССИВНОЙ ОПУХОЛИ

При отсутствии лечения в ближайшее время после развития клинических проявлений рабдомиосаркома глазницы быстро прогрессирует до далекозашедшей стадии. Такие случаи развитых опухолей нередки в странах со слабо развитой системой здравоохранения. Они часто требуют экзентерации глазницы в комбинации с лучевой и химиотерапией.

Распространенная рабдомиосаркома глазницы у ребенка из Южной Африки. Распространенная рабдомиосаркома глазницы с метастазами в периаурикулярные лимфатические узлы у ребенка из Южной Африки. Распространенная рабдомиосаркома глазницы у ребенка из Южной Африки. Распространенная рабдомиосаркома глазницы у ребенка, родители которого отказались от лечения. Врожденная рабдомиосаркома, выявленная при рождении. Уже при рождении у младенца имелись обширные метастазы, что вскоре привело к летальному исходу. КТ, аксиальная проекция: младенец, представленный на рисунке выше; определяется распространение опухоли глазницы.

б) Диагностика. Дифференциальный диагноз рабдомиосаркомы глазницы включает в себя целлюлит глазницы, неспецифическое воспаление глазницы («псевдотумор»), разрыв дермоидной кисты, капиллярную гемангиому глазницы, лимфангиому, лангергансоклеточный гистиоцитоз, миелоидную саркому, лимфому и большинство других опухолей глазницы детского возраста. Клинические признаки, помогающие дифференцировать эти состояния, описаны в соответствующей литературе и других разделах настоящего руководства (7).

Также дифференциальной диагностике обычно помогают лучевые исследования. При компьютерной томографии определяется относительно четко отграниченное, хотя и неправильной формы, объемное образование глазницы, как правило, локализующееся в пределах мягких тканей и обычно не поражающее глазодвигательные мышцы. Реже опухоль прорастает прилегающие кости глазницы или придаточные пазухи носа. При контрастировании наблюдается усиление контрастности опухоли. Ее сигнал обычно гипоинтенсивный по сравнению с жировой клетчаткой глазницы, но изоинтенсивный по сравнению с глазодвигательными мышцами. Как правило, при гадолиниевом усилении наблюдается умеренное или выраженное усиление контрастности опухоли, лучше всего ее границы определяются в режиме подавления жировой ткани.

На Т2-взвешенных томограммах новообразование гиперинтенсивно в сравнении с глазодвигательными мышцами и жировой тканью глазницы. Опухоль обычно имеет солидную структуру, но иногда наблюдается образование полостей, что может стать причиной ошибочного диагноза лимфангиомы (4,5,21,22).

в) Патологическая анатомия. Вероятно, рабдомисаркома развивается из примитивных плюрипотентных мезенхимальных клеток, в норме дифференцирующихся в скелетную мускулатуру (6). В глазнице встречаются несколько гистологических вариантов рабдомиосаркомы. Наиболее часто встречается эмбриональный тип, тогда как наиболее злокачественный—альвеолярный тип (4-6). Эмбриональная рабдомиосаркома гистологически характеризуется наличием веретенообразных или округлых клеток, похожих на клетки скелетной мышечной ткани на различных стадиях эмбриогенеза. Преобладают удлиненные веретенообразные клетки разной степени дифференцировки, организованные в различные структуры.

Для них характерна высоко эозинофильная цитоплазма и поперечная исчерченность, которую иногда удается выявить при стандартном гистологическом исследовании или при помощи специальных гистохимических красителей. Опухоль альвеолярного типа образована рыхло расположенными злокачественными клетками, разделенными септами, что напоминает альвеолы легких. Ботриоидный тип характеризуется наличием образованных клетками опухоли сосочковых структур, и, возможно, является вариантом эмбрионального типа опухоли.

г) Лечение. Современное лечение рабдомиосаркомы глазницы подробно описано в недавних публикациях (1-12). При подозрении на рабдомиосаркому глазницы пациент должен пройти системное обследование с целью исключения метастатического поражения легких, лимфатических узлов и других органов. После этого в кратчайшие сроки выполняется биопсия, и диагноз подтверждается гистологически. По возможности, опухоль удаляется интактной. Если такое вмешательство без повреждения глазодвигательных мышц или зрительного нерва невыполнимо, достаточно выполнения обширной инцизионной биопсии. После гистологического подтверждения диагноза, большинству пациентов проводится лучевая и химиотерапия в соответствии с рекомендациями межгруппового исследования саркомы (7-11).

е) Прогноз. Рабдомиосаркома глазницы может быть очень местноагрессивной, прорастать в головной мозг и прилегающие ткани, а также метастазировать в легкие, лимфатические узлы и другие отдаленные области организма. Однако с помощью современных терапевтических методик в последние годы удалось значительно увеличить выживаемость. Обзоры 1970-х годов указывают, что пятилетняя выживаемость составляла лишь 30% (13). В настоящее время выживаемость при рабдомиосаркоме глазницы превышает 95% (4,5). Факторы, которые, как представляется, обусловили улучшение прогноза при рабдомиосаркоме области глазницы, включают в себя более благоприятную анатомическую локализацию, более ранние стадии на момент постановки диагноза, более благоприятную морфологию опухоли и, возможно, возраст пациентов.

ж) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields CL, Shields JA, Honavar SG, et al. Clinical spectrum of primary ophthalmic rhabdomyosarcoma. Ophthalmology 2001;108:2284-2292.
5. Shields CL, Shields JA, Honavar SG, et al. Primary ophthalmic rhabdomyosarcoma in 33 patients. Trans Am Ophthalmol Soc 2001;99:133-142.
6. Knowles DM II, Jakobiec FA, Potter GD, et al. Ophthalmic striated muscle neoplasms. Surv Ophthalmol 1976;21:219-261.
7. Shields JA, Shields CL. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist. The 2001 Henry Dubins Lecture. Surv Ophthalmol 2003;48:39-57.
8. Wharam M, Beltangady M, Hays D, et al. Localized orbital rhabdomyosarcoma. An interim report of the intergr-oup rhabdomyosarcoma study committee. Ophthalmology 1987;94:251-254.
9. Raney RB, Anderson JR, Kollath J, et al. Late effects of therapy in 94 patients with localized rhabdomyosarcoma of the orbit: report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS)-IIl, 1984-1991. Med Pediatr Oncol 2000;34:413-420.
10. Raney B, Stoner J, Anderson J, et al., Soft-Tissue Sarcoma Committee of the Childrens Oncology Group. Impact of tumor viability at second-look procedures performed before completing treatment on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group protocol IRS-IV, 1991-1997: a report from the childrens oncology group. J Pediatr Surg 2010;45:2160-2168.
11. Cecchetto G, Carretto E, Bisogno G, et al. Complete second look operation and radiotherapy in locally advanced non-alveolar rhabdomyosarcoma in children: A report from the AIEOP soft tissue sarcoma committee. Pediatr Blood Cancer 2008;51: 593-597.
12. Seregard S. Management of alveolar rhabdomyosarcoma of the orbit. Acta Ophthalmol Scand 2002;80:660-664.
13. Abramson DH, Ellsworth RM, Tretter P, et al. The treatment of orbital rhabdomyosarcoma with irradiation and chemotherapy. Ophthalmology 1979;86; 1330-1335.
14. Spahn B, Nenadov-Beck M. Orbital rhabdomyosarcoma: clinicopathologic correlation, management and follow-up in two newborns. A preliminary report. Orbit 2001; 20:149-156.
15. Wilson MC, Shields JA, Shields CL, et al. Orbital rhabdomyosarcoma fifty seven years after radiotherapy for retinoblastoma. Orbit 1996; 15:97-100.
16. Cescon M, Grazi GL, Assietti R, et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the orbit in a liver transplant recipient. Transpl Int 2003;16:437-440.
17. Jung A, Bechthold S, Pfluger T, et al. Orbital rhabdomyosarcoma in Noonan syndrome. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25:330-332.
18. Lumbroso L, Sigal-Zafrani B, Jouffroy T, et al. Late malignant melanoma after treatment of rhabdomyosarcoma of the orbit during childhood. Arch Ophthalmol 2002; 120:1087-1090.
19. Othmane IS, Shields CL, Shields JA, et al. Primary orbital rhabdomyosarcoma in an adult. Orbit 1999;18:183-189.
20. Amato MM, Esmaeli B, Shore JW. Orbital rhabdomyosarcoma metastatic to the contralateral orbit: a case report. Ophthalmology 2002;109:753-756.
21. Fetkenhour DR, Shields CL, Chao AN, et al. Orbital cavitary rhabdomyosarcoma masquerading as lymphangioma. Arch Ophthalmol 2001;119:1208-1210.
22. Silvana G, Roberto de B, Domenico P, et al. Orbital cavitary rhabdomyosarcoma: a diagnostic dilemma. Orbit 2010;29:45-7.
23. Joffe L, Shields JA, Pearah D. Epibulbar rhabdomyosarcoma without proptosis. J Pediatr Ophthalmol 1977;14:364-367.
24. Shields JA, Shields CL, Eagle RC, et al. Orbital rhabdomyosarcoma. Arch Ophthalmol 1987;105:700-701.
25. Myung J, Kim IO, Chun JE, et al. Rhabdomyoma of the orbit: a case report. Pediatr Radiol 2002;32:589-592.
26. Hatsukawa Y, Furukawa A, Kawamura H, et al. Rhabdomyoma of the orbit in a child. Am J Ophthalmol 1997;123:142-144.
27. Knowles DM 2nd, Jakobiec FA. Rhabdomyoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1975; 80:1011-1018.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.5.2020

Источник