что такое саркоидоз глаз

Что такое саркоидоз глаз

При саркоидозе возможны различные формы и объём поражения орбиты. Чаще наблюдают увеличение слёзных желёз на фоне признаков слабовыраженного воспаления. Кроме того, часто наблюдают острый отёк, поражение склеры, экстраокулярных мышц и других тканей орбиты.

Эпидемиология и этиология:
• Возраст: любой, но чаще обнаруживают у пациентов зрелого возраста.
• Пол: одинаково часто наблюдают у мужчин и женщин.
• Этиология: мультисистемное воспалительное заболевание, чаще регистрируемое у лиц африканского или скандинавского происхождения.

Анамнез. Чаще всего обнаруживают увеличение слёзных желёз и признаки воспаления разной степени выраженности.

Внешний вид саркоидоза орбиты. Обычно наблюдают двустороннее увеличение слёзных желез. Реже отмечают поражение экстраокулярных мышц, зрительного нерва и кожи век. Воспаление в орбите может быть вторичным и связанным с поражением прилежащих синусов. Необходимо провести тщательный осмотр глазного яблока с целью обнаружения других симптомов, характерных для саркоидоза: увеита (переднего или заднего), узелков на радужке или изменений сосудов сетчатки. Обнаружение гранулём конъюнктивы и поражения кожи подтверждает диагноз.

Визуализация саркоидоза орбиты. При проведении КТ обнаруживают увеличение слёзных желёз, мышц или других структур. Для диагностики возможного саркоидоза лёгких следует выполнить рентгенографию или КТ.

Особые случаи саркоидоза орбиты. У большинства пациентов с саркоидозом присутствует системное заболевание с поражением лёгких. У некоторых пациентов отмечают изолированное поражение орбиты без признаков системного заболевания.

Дифференциальная диагностика:
• Идиопатический псевдотумор орбиты.
• Дакриоаденит.

Лабораторные исследования. Верифицировать диагноз позволяет определение концентрации ангиотензин-превращающего фермента.

Лечение саркоидоза орбиты. В основе диагностики саркоидоза — проведение биопсии поражённой ткани. После установления диагноза необходимо провести тщательное обследование пациента с целью обнаружения системных проявлений заболевания. Для лечения чаще всего применяют системное введение преднизолона и иммуносупрессоров. Цель лечения — контроль за течением заболевания (и при орбитальном воспалении, и при лёгочной форме саркоидоза).

Прогноз. В большинстве случаев прогноз хороший, но иногда присутствуют выраженные признаки системного поражения. Саркоидоз орбиты может быть хроническим и рецидивирующим.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое саркоидоз глаз

Существует несколько видов идиопатического гранулематозного воспаления, которые могут поражать в том числе веки и симулировать новообразования. Два таких состояния — саркоидоз и псевдоревматоидный узел — коротко описаны ниже.

Саркоидоз — идиопатическое заболевание, характеризуемое неказеозным гранулематозным воспалением. Он может поражать различные органы и любые структуры глаза и придаточных органов (1-10). Поражение век может быть первым проявлением болезни или развиваться на фоне диагностированного системного или глазного саркоидоза (1-5).

а) Клиническая картина. На веках саркоидоз обычно выглядит как один или несколько плотных подкожных узелков неправильной формы. На прилегающей конъюнктиве появляются множество узелков или развивается диффузное утолщение, симулирующее лимфоидный инфильтрат или вирусный конъюнктивит. Сообщается, что иногда саркоидоз вызывает более агрессивные «деструктивные» поражения век (7, 8).

Саркоидоз верхнего века. Гистологическое строение саркоидозного поражения, видны клетки гранулематозного поражения и гигантские клетки (гематоксилин-эозин, х150).

б) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз представляет собою неказеозную эпителиоидноклеточную гранулему, характеризуемую наличием гистиоцитов и гигантских клеток (1). Если специфическая этиология воспаления не установлена, часто предполагается диагноз саркоидоза.

в) Лечение. Для постановки диагноза саркоидоза век обычно требуется биопсия. Также диагностике помогает биопсия подозрительных зон прилегающей конъюнктивы (9,10) и сканирование с галлием, позволяющее визуализировать слезную железу.

Саркоидоз век, как и саркоидоз любой другой локализации, обычно поддается лечению кортикостероидами — пероральными или вводимыми в ткань образования. Деструктивное поражение век поддается лечению с трудом, но также наблюдается некоторый эффект применения кортикостероидов и других иммунодепрессантов. Выдвинуто предположение, что такие поражения также могут поддаваться лечению талидомидом (8).

г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE, Maumenee АЕ. Ocular aspects of sarcoidosis. Am Rev Respir Dis 1961;84:38-50.
2. Obernauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, et al. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophthalmol 1978;86:648-655.
3. Hall JG, Cohen KL. Sarcoidosis of the eyelid skin. Am J Ophthalmol 1995;119:100-101.
4. Gutman J, Shinder R. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 152(5):883.
5. Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011;151(6):1074-1080.
6. Cacciatori M, McLaren KM, Kearns PR Sarcoidosis presenting as a cutaneous eyelid mass. Br J Ophthalmol 1997;81:329-330.
7. Moin M, Kersten RC, Bernardini F, et al. Destructive eyelid lesions in sarcoidosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:123-125.
8. Karcioglu ZA. Re: “Destructive eyelid lesions in sarcoidosis”. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002; 18:313.
9. Nichols CW, Eagle RC Jr, Yanoff M, et al. Conjunctival biopsy as an aid in the evaluation of the patient with suspected sarcoidosis. Ophthalmology 1980;87:287-291.
10. Dios E, Saornil MA, Herreras JM. Conjunctival biopsy in the diagnosis of ocular sarcoidosis. Ocul Immunol Inflamm 2001;9:59-64.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.5.2020

Источник

Что такое саркоидоз глаз

Поиск

Офтальмосаркоидоз. Мы о нем забыли?

Л.И. ПОПОВА

Кировская клиническая офтальмологическая больница,610011, г. Киров, Октябрьский пр., д. 10а

Попова Лариса Ивановна — врач-офтальмолог, e-mail: [email protected]

В работе представлен сравнительный анализ литературных данных о частоте саркоидоза глаз в России и других странах, а также результаты собственных исследований. Продемонстрирован большой разброс статистических данных о частоте поражения офтальмосаркоидозом пациентов разных стран. Высказано предположение, что отсутствие единого подхода и сложности диагностики в сочетании с низкой настороженностью в отношении офтальмосаркоидоза может привести к большому проценту диагностических ошибок.

Ключевые слова: саркоидоз, саркоидоз глаз (офтальмосаркоидоз), частота встречаемости, увеит, диагностика.

L.I. POPOVA

Kirov Clinical Ophthalmologic Hospital, 10a Oktyabrskiy prospect, Kirov, Russian Federation, 610011

Ophthalmic sarcoidosis. Has it been forgotten?

Popova L.I. — ophthalmologist, e-mail: [email protected]

The work presents a comparative analysis of the published data on the incidence of ocular sarcoidosis in Russia and other countries, as well as the results of our own research. It was shown that the statistical data on the ophthalmosarcoidosis incidence among patients from different countries vary greatly. It has been suggested that the lack of the unified approach and the complexity of diagnostics combined with low alertness for ophthalmosarcoidosis can lead to a large percentage of diagnostic errors.

Key words: sarcoidosis, ocular sarcoidosis, ophthalmosarcoidosis, incidence, uveitis, diagnostics.

Норвежский дерматолог Ц. Бек впервые опубликовал описание саркомоподобных поражений кожи, названных саркоидозом, в 1889 г. Э. Бенье и И. Шауманн расширили понятие об этом заболевании, показав его системный характер и легочную форму болезни. Дальнейшие исследования доказали возможность вовлечения в процесс различных органов и тканей, в том числе и глаз.

На сегодняшний день, несмотря на прогресс в изучении этого заболевания во многих развитых странах, остается открытым вопрос о частоте и тяжести поражения саркоидозом органа зрения. По данным отечественных исследований, среди всех этиологических причин хронических увеитов саркоидоз составляет 1,3–7,6%, а среди гранулематозных увеитов — 13,8 % [1, 2, 3].

Публикации о вовлечении глаз в саркоидозный процесс носят крайне разноречивый характер и по обзору данных медицинских центров разных стран, и у различных авторов в отдельно взятой стране. Так, K. Ohara, M.A. Judson, R.P. Baughman [4] провели обширный анализ опубликованных данных о частоте поражения глаз при саркоидозе в зависимости от этнической принадлежности большинства пациентов. Данные американских и европейских исследований говорят о поражении глаз у 10–50 % больных саркоидозом, включая экстраокулярные поражения, такие как увеличение слезной железы [5, 6]. В то же время обнаружена низкая распространенность саркоидоза глаз у финских (8%) и итальянских (10%) пациентов [4].

В Америке саркоидоз глаз более распространен у афро-американцев (18 %), чем у белых (8 %), при этом передний увеит более типичен для чернокожих пациентов с саркоидозом, в то время как задний увеит чаще встречается у белых [4, 5]. Согласно мнению сотрудников глазного центра Моргана (университет штата Юта, США), поражение саркоидозом глаз встречается у 32 % пациентов [1].

По данным многих исследований, среди различных локализаций саркоидоза по частоте встречаемости саркоидоз глаз уступает первенство лишь саркоидозу органов дыхания, опережая поражения кожи, суставов и внутренних органов, а манифестация заболевания в виде глазных форм случается в 1,5–25 % случаев [1, 2, 5, 7, 8, 9, 10].

По данным наиболее крупного датского исследования [11], наиболее частыми начальными симптомами саркоидоза являются узловатая эритема (у 22 %), иридоциклит (у 22 %), периферическая лимфоаденопатия (у 15 %) и кожный саркоидоз (у 7 %) пациентов.

В отличие от молодых взрослых, у которых наиболее часто саркоидоз начинается с легочной болезни, у пожилых пациентов нередко саркоидоз начинается в виде изолированной болезни глаз [12, 13, 14].

В настоящее время все больше специалистов склоняются к предположению, что саркоидоз — это семейство гетерогенных болезней, обладающих общим гистологическим признаком — неказеозным гранулематозным воспалением. По мнению некоторых ученых, имеется вполне достаточное количество генетических, иммунологических, клинических данных, чтобы предположить, что синдром Лёфгрена является отдельной болезнью, а по мнению Л.С. Ньюмена, то же самое можно было бы сказать по поводу саркоидоза, который преимущественно проявляется увеитом [15].

Многие ученые выделяют отдельные формы офтальмосаркоидоза как наиболее раннее либо наиболее типичное проявление системного саркоидоза. Есть мнение, что «идиопатические изолированные гранулематозные повреждения» любой из структур глаза могут быть нетипичным дебютом саркоидоза, когда системная болезнь развивается только через несколько лет [9, 10, 16, 17, 18]. Так, в клинике Мейо (Рочестер, Миннесота, США) описано 4 случая сливных хориоидальных инфильтратов у больных системным саркоидозом. При этом хориоидальные инфильтраты не сопровождались такими характерными для саркоидоза признаками, как перифлебит, множественные мелкие желтоватые хориоидальные инфильтраты, ячеистая реакция стекловидного тела и гранулематозный передний увеит. Хориоидальные изменения, напротив, носили сливной характер с неравномерно утолщенной инфильтрацией, амебоподобно распространяющейся к периферии. Авторы отметили, что пятнистые желтоватые хориоидальные инфильтраты, сопровождающие системный саркоидоз, могут возникать в глазах относительно независимо от других признаков воспаления и являться первыми признаками системного саркоидоза [10].

В университете Пенсильвании (Филадельфия, США) были обследованы пациенты с множественными, мелкими белыми изменениями на сосудистой оболочке глаза и увеитом. У 7 из 11 был диагностирован панувеит, у 4 — витреит, у 6 — кистозный отек макулы. Очаговые множественные изменения сосудистой оболочки у 10 больных были двусторонними. При первичном обследовании причины этих изменений не удалось определить у всех 7 больных, однако при последующем наблюдении и дообследовании у 5 был диагностирован саркоидоз. Исследователи сочли, что появление мелких изменений белого цвета на сетчатке у женщин среднего и старшего возраста может быть ранним признаком саркоидоза [1].

В госпитале Нигуарда (Милан, Италия) группой ученых было проведено исследование эпидемиологии увеита, как первичного проявления хронического саркоидоза среди лиц с белой кожей. Для этого было проанализировано 1156 случаев гистологически подтвержденного саркоидоза, выявленного за 1976–1992 гг. У 17 из них увеит оказался первичным проявлением саркоидоза (1,5 %). Авторы считают, что выявление увеита любой природы требует последующего длительного наблюдения, поскольку системный саркоидоз у них может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический [1].

Данные о распространенности саркоидоза глаз по России в мировых аналитических обзорах отсутствуют. В российской периодической печати сообщения о встречаемости саркоидоза глаз носят дискретный характер с промежутками в несколько лет и касаются лишь отдельно взятых регионов. Даже при условии вероятности наличия обоснованных различий в распространенности саркоидоза глаз в различных популяциях публикуемый процент частоты поражения глаз часто остается либо крайне низким (3–5%), либо необоснованно высоким (50–75%), при этом процент диагностических ошибок может доходить до 50 [1, 2, 19, 20, 21, 22].

Напряженность современной эпидемиологической ситуации по саркоидозу определяется в основном поражением органов дыхания. Другие его локализации, отставая по динамике развития от саркоидоза органов дыхания, не имеют ярко выраженного эпидемиологического фона. Однако значимость проблемы офтальмосаркоидоза определяется не столько его распространенностью, сколько функциональными нарушениями, часто являющимися следствием диагностических ошибок и позднего выявления.

В связи с напряженной эпидемиологической ситуацией по туберкулезу в России в 90-х годах прошлого века, в поле зрения специалистов по внелегочному туберкулезу попал офтальмосаркоидоз. На основании приказа МЗ РФ №109 саркоидоз был включен в классификацию и VIII группу диспансерного наблюдения больных туберкулезом.

По мнению отечественных специалистов, значительное количество больных саркоидозными заболеваниями глаз, выделяемых из контингентов больных туберкулезом глаз, вызывает необходимость четкой клинической и дифференциальной диагностики между этими двумя процессами. Основным дифференциально-диагностическим тестом между саркоидозными и туберкулезными увеитами является только специфическая диагностика — туберкулинодиагностика и выявляемые при этом отрицательные общие и местные туберкулиновые пробы; отсутствие очаговой реакции в глазу на подкожное введение 50 ТЕ; пробное специфическое лечение, обследование у фтизиатра и при показаниях бронхоскопия и медиастиноскопия. Авторы подчеркивали, что дополнительные неспецифические методы диагностики, применяемые во фтизиоофтальмологии, не приемлемы для диагностики саркоидозных увеитов. Поражение глаз у больных саркоидозом легких авторами установлено в 18 % случаев [21, 23].

Большое статистическое исследование по саркоидозу было проведено в Татарии, где, по данным А.А. Визеля (2002), глаза бывают поражены при саркоидозе примерно в 25 % случаев, при этом 75 % заболевших имеют передний увеит, а 25–35% — задний. При саркоидозе глаз в 80 % имеются системные нарушения: околоушные и подчелюстные железы, лимфоузлы корня легкого, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых. При ретроспективном анализе всех случаев саркоидоза по Республике Татарстан органы зрения были наиболее частой внелегочной локализацией саркоидоза. Из 386 обследованных офтальмологом пациентов у 45 (11,7 %) больных саркоидозом были выявлены те или иные поражения глаз. Среди женщин саркоидоз глаз был отмечен у 35 (56 %), среди мужчин — у 10 (48 %). У 3 пациентов с поражением глаз были и другие внелегочные проявления. У большей части пациентов саркоидоз глаз протекал бессимптомно и был выявлен случайно во время обследования офтальмологом. Чаще всего офтальмологи диагностировали ретинопатию (у 15 пациентов), передний увеит (у 12) и нейропатию (у 7) саркоидозного генеза. В 5 случаях диагноз звучал как «изменения, характерные для саркоидоза глаз». У трех пациентов были выявлены гранулемы в области диска зрительного нерва. Хориоретинит саркоидозного генеза был обнаружен у 2 пациентов, задний увеит — только у одного. Гистологическая верификация легких была выполнена 11 пациентам. При I стадии саркоидоза офтальмологическое обследование прошли 193 пациента, и поражения глаз саркоидозного генеза были обнаружены у 25 (13 %) пациентов. Из 166 пациентов с саркоидозом II стадии, которые были обследованы специалистом по зрению, у 16 (9,6 %) больных был поставлен диагноз «саркоидоз глаз». На III стадии глазной саркоидоз был выявлен у 3 (12 %) из 25 обследованных офтальмологом [1, 19].

В Самарской области поражение глаз при саркоидозе встретилось в 36,3 % из всех обследованных больных саркоидозом. Выявленные поражения протекали безболезненно, воспалительные изменения были слабо выражены, без нарушения зрения (Бородулина Е.А. и др., 1996) [1].

По данным В.М. Хокканен и А.К. Иванова, напротив, поражения глаз при саркоидозе отличались тяжестью и более частым (в 2,8 раза) снижением зрительных функций, чем при туберкулезе. Из обследованных 176 человек с активным саркоидозоми было выявлено 27 (15 %) с глазными проявлениями. Преобладали поражения заднего отдела глаза билатерального характера с множественными очагами на глазном дне [2].

Среди больных с увеитами, направленными в ПТД г. Перми, встретилось 3,8 % увеитов саркоидозной этиологии (Черешнева М.В., Четин В.М., 1996) [1].

За период с 1995 по 2010 г. на базе Кировского областного клинического противотуберкулезного диспансера нами был осмотрен 441 пациент с системными проявлениями саркоидоза, из них у 35 человек были выявлены поражения глаз, характерные для саркоидоза (8 %). Средний возраст глазных пациентов составил 41 год, преобладали лица женского пола (54 %). У 40 % обследованных болезнь протекала в виде переднего увеита, чаще двустороннего. Изменения стекловидного тела были выявлены в 17 %, причем в 3 случаях протекали изолированно в виде «нитки жемчуга». Изменения заднего отрезка глаза были выявлены у 20 % больных, а генерализация увеита наблюдалась в 23 % случаев. Интересен тот факт, что у 25 % больных заболевание дебютировало появлением тех или иных глазных жалоб, и лишь в процессе общего соматического обследования были выявлены признаки внутригрудного саркоидоза. Сроки от первого обращения к офтальмологу до постановки правильного диагноза сильно варьировались: от нескольких месяцев до нескольких лет. У одного 65-летнего пациента глаз был удален ввиду «сильного воспаления», и лишь через 10 лет был установлен диагноз системного саркоидоза с вовлечением второго глаза.

Большой разброс в статистических отчетах по саркоидозу у различных исследователей в разных странах объясняется отчасти различными подходами к диагностике глазного саркоидоза. Так, например, в Японии все случаи поражения глаз в сочетании с внутригрудной лимфоаденопатией принято относить к саркоидозу как и случаи сочетания сухого керато-конъюнктивита с системными проявлениями саркоидоза. Однако мы все прекрасно осведомлены, сколько различных причин, приводящих к развитию тяжелых форм синдрома сухого глаза существует на сегодняшний день. Поэтому было бы целесообразно в каждом подозрительном на саркоидоз случае проводить биопсию слезной железы, чего не случается по ряду общеизвестных причин.

Обобщив результаты разных исследований, можно предположить, что глазные проявления саркоидоза манифестируют в 1,5–25 % случаев, иногда опережая системные поражения на несколько лет.

По единодушному мнению абсолютного большинства специалистов по саркоидозу, золотым стандартом диагностики и 100 % подтверждения диагноза является гистологическое исследование биопсийного материала. Но при подозрении на офтальмосаркоидоз, особенно при его дебюте, биопсия пораженных тканей невозможна в большинстве случаев. Поэтому закономерны попытки ученых разных стран выявить диагностические критерии для уточнения саркоидоза без проведения гистологического исследования. Так, в Японии в 1991 г. Обществом саркоидоза и других гранулематозных нарушений установлены диагностические критерии глазного саркоидоза, расширенные и пересмотренные в 2006 г. [24, 25].

В 2006 г. на первом международном семинаре по глазному саркоидозу (IWOS), проходившем в Токио, предложены критерии диагностики глазного саркоидоза без проведения инвазивных исследований [26, 28]. Критерии состоят из 7 клинических глазных признаков и 5 лабораторных исследований, на основании сочетания которых выделено 4 уровня диагностической достоверности диагноза, а именно определенный, предполагаемый, вероятный и возможный глазной саркоидоз [26, 27, 28].

Группа международных специалистов по увеиту, принявших участие в работе IWOS, предложили 7 клинических признаков, наиболее характерных для офтальмосаркоидоза (табл. 1).

Таблица 1.

Клинические признаки, указывающие на саркоидоз глаз (по данным первого международного семинара по глазному саркоидозу IWOS) [26, 28]

К ним относятся множественные гранулематозные преципитаты в сочетании с узелками радужки; трабекулярные узелки и передние периферические синехии конусовидной формы; помутнения стекловидного тела в виде «снежных комков» или «нитки жемчуга»; множественные периферические хориоретинальные очаговые изменения; перифлебиты с перивазальной экссудацией по типу «капель воска»; гранулемы диска зрительного нерва; билатеральность поражения. К лабораторным исследованиям, проводимым при подозрении на саркоидоз, относятся: рентгенография грудной клетки; отрицательная туберкулиновая проба; повышение серологического фермента преобразования ангиотензина; патологические изменения ферментов печени (щелочной фосфатазы, аспартатаминотрансферазы); компьютерная томография у больных с отрицательным рентгеном грудной клетки [26, 28].

Низкий уровень специфичности и чувствительности большинства лабораторных исследований оправдывает необходимость проведения других анализов. В случае, когда 2 положительных лабораторных теста сочетаются с 3 глазными симптомами, ситуацию диагностируют как «вероятный глазной саркоидоз».

Однако в России не получили широкого распространения предложенные в Японии критерии диагностики глазного саркоидоза. На сегодняшний день нет единой диагностической парадигмы, а единственным способом подтверждения саркоидозной этиологии остается гистологическое исследование биопсийного материала из пораженного вне глазного органа. На момент обращения пациента саркоидоз часто находится instatunascendi, что не позволяет специалисту видеть болезнь во «временной перспективе» и приводит к вынужденному использованию термина «идиопатический», а в итоге — задержке постановки правильного диагноза.

Основной задачей данной статьи явилось желание автора привлечь внимание специалистов к проблеме офтальмосаркоидоза, как представляется, незаслуженно забытой в русском офтальмологическом сообществе.

Источник