Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия

ΠŸΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² БМИ

ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ рСстриктивная

РСстриктивная кардиомиопатия (ΠΎΡ‚ Π»Π°Ρ‚. restrictio β€” ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅; РКМП) β€” ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ диастоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². РКМП характСризуСтся прСимущСствСнным Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ диастоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ давлСния наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈ отсутствии Π΅Π³ΠΎ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

БтатистичСскиС Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ. Π’ России ΠΈΠ΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ РКМП практичСски Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚, Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΈΠΊΠ°Ρ… ΠΎΠ½Π° извСстна ΠΊΠ°ΠΊ болСзнь Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π°.

Этиология β€’ Π˜Π΄ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ РКМП β€’β€’ Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· β€’β€’ Π­ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ болСзнь (болСзнь Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π°) β€’ Π’Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ РКМП β€’β€’ Π“Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ· β€’β€’ Амилоидоз β€’β€’ Π‘Π°Ρ€ΠΊΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ· β€’β€’ БклСродСрмия β€’β€’ ΠšΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ½ΠΎΠΈΠ΄Π½Π°Ρ болСзнь сСрдца β€’β€’ Π“Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Β«Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ накоплСния» сСрдца β€’β€’ Π Π°Π΄ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца β€’β€’ Π›Π‘ (антрациклиновая интоксикация).

ГСнСтичСскиС аспСкты. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Π° рСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° β€” сСмСйная РКМП (*115210, Γ‚ ).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

β€’ Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Тёсткости (ΠΈΠ»ΠΈ сниТСниС податливости β€” compliance) стСнки ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слСдствиСм Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° эндо- ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ этиологии (ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·, систСмная склСродСрмия) ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ (Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π°, наслСдствСнного Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π°, ΠΎΠΏΡƒΡ…ΠΎΠ»Π΅ΠΉ).

β€’ Основной ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅ β€” Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ наполнСния Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΈΠ·-Π·Π° утолщСния ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ригидности эндокарда ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ диастоличСского давлСния Π² Π»Π΅Π²ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ лёгочная гипСртСнзия. Π’ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ развиваСтся диастоличСская сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. БистоличСская функция Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ врСмя Π½Π΅ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ.

β€’ Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ сСрдСчной нСдостаточности Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ сопровоТдаСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΡ‘ΠΌΠ° Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° β€” Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚, ΠΎΠ½ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒΡΡ. Π‘Ρ…ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ гСмодинамичСскиС измСнСния Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ констриктивном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π΅.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠΌΠΎΡ€Ρ„ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΎΠ±Π° ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°, Π½ΠΎ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ ΠΈΡ… полостСй ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ (ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π΅). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ прСдсСрдия β€’ ΠŸΡ€ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π΅ пораТаСтся эндокард ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ возникновСнию ΡΠΎΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° (стСноз ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ) β€’ Для Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ стСнок сСрдца.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния

β€’ Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΆΠ°Π»ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΡƒ ΠΏΡ€ΠΈ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² сСрдцС ΠΏΡ€ΠΈ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, пСрифСричСскиС ΠΎΡ‚Ρ‘ΠΊΠΈ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π΅Π±Π΅Ρ€ΡŒΠ΅ ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π°.

β€’ ΠŸΡ€ΠΈ осмотрС ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Π±ΡƒΡ…ΡˆΠΈΠ΅ ΡˆΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹Π΅ Π²Π΅Π½Ρ‹. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ симптом ΠšΡƒΡΡΠΌΠ°ΡƒΠ»Ρ β€” ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ набухания ΡˆΠ΅ΠΉΠ½Ρ‹Ρ… Π²Π΅Π½ Π½Π° Π²Π΄ΠΎΡ…Π΅.

β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π°ΡƒΡΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ»ΡƒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ Β«Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌ Π³Π°Π»ΠΎΠΏΠ°Β», систоличСский ΡˆΡƒΠΌ нСдостаточности трёхстворчатого ΠΈ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΅Ρ‘ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ Π°ΡƒΡΠΊΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ. Π’ Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ застоС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ»ΡƒΡˆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ…Ρ€ΠΈΠΏΡ‹.

β€’ Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ асцит.

Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ измСнСния, присущиС основному заболСванию.

Π˜Π½ΡΡ‚Ρ€ΡƒΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Π΅

β€’ Π­ΠšΠ“: ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Ρ‹ Π»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π½ΠΎΠΆΠΊΠΈ ΠΏΡƒΡ‡ΠΊΠ° Π₯иса (Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ β€” ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΉ), сниТСнный Π²ΠΎΠ»ΡŒΡ‚Π°ΠΆ комплСкса QRS (Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ для Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° сСрдца), нСспСцифичСскиС измСнСния сСгмСнта ST ΠΈ Π·ΡƒΠ±Ρ†Π° T, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ прСдсСрдия.

β€’ Π­Ρ…ΠΎΠšΠ“: Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ полостСй сСрдца Π½Π΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Ρ‹. Π’ рядС случаСв ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ эндокарда. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ проявлСниСм РКМП ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ диастоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°: ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈΠ·ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡŽΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ расслаблСния, ΠΏΡ€ΠΈ допплСровской Π­Ρ…ΠΎΠšΠ“ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠΊΠ° Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ наполнСния, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΈΠΊΠ° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ прСдсСрдного наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ наполнСния ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌΡƒ.

β€’ РСнтгСнологичСскоС исслСдованиС β€” Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ сСрдца ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ застоя Π² Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΈΡ….

β€’ Биопсия ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°. ИсслСдованиС проводят ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Β«Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ накоплСния». ΠŸΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ, ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·. Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ биопсии ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π΅ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° РКМП.

Диагностика. ΠŸΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π²Π°Ρ‚ΡŒ рСстриктивноС ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с застойной сСрдСчной Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΏΠΎ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π­Ρ…ΠΎΠšΠ“; ΠΏΡ€ΠΈ этом Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ прСдсСрдия ΠΈ часто ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹ β€’ Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· рСстриктивного пораТСния ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° приходится ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² основного заболСвания. ΠŸΡ€ΠΈ гипСрэозинофилии с высоким Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΌ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° с Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ синдромом ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ фибропластичСский эндокардит Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π° с ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ пораТСния ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° β€’ ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ с прСимущСствСнным ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ прогрСссируСт ΠΎΡ‚ рСстриктивного ΠΊ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ°ΠΌΠ΅Ρ€ сСрдца (сСрдСчная Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ рСстрикции); ΠΏΡ€ΠΈ этом Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌ этапах ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ° (ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ°Π±ΡΠΎΡ€Π±Ρ†ΠΈΡ с поносами), языка (макроглоссия) ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ. Π’Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ для диагностики ΠΏΡ€ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅ являСтся морфологичСскоС исслСдованиС слизистой ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ дСсны ΠΈΠ»ΠΈ прямой кишки, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ окраскС находят Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄, Ρ‡Ρ‚ΠΎ, ΠΏΠΎ сущСству, позволяСт ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ пораТСния сСрдца β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅, ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ пораТСния сСрдца, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π‘Π”, ΠΏΠΎΡ‚Π΅ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ Π·Π°Π³Π°Ρ€. Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ поставлСн морфологичСски послС биопсии ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ находят ΠΎΡ‚Π»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ТСлСзосодСрТащСго ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° β€’ ΠŸΡ€ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… упомянутых Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ заболСваниях, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ рСстриктивноС ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΎΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ второстСпСнно ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ пораТСниями.

Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ диагностика β€’ Π‘ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈ констриктивным ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° слСдуСт ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Π΅Π½Π·ΠΈΠΈ (ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ стСноз, Β«Π»Ρ‘Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ сСрдцС», синдром Π›ΡŽΡ‚Π΅ΠΌΠ±Π°ΡˆΠ΅).

Π›Π•Π§Π•ΠΠ˜Π•

Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, симптоматичСскоС ΠΈ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΎ Π½Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ застоя Π² большом ΠΈ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π΅ кровообращСния, сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ диастоличСского давлСния Π² Π»Π΅Π²ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ риска тромбоэмболий.

ЛСкарствСнная тСрапия β€’ ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ (Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΡ…Π»ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄ Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 50 ΠΌΠ³/сут), Π²Π°Π·ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, изосорбид Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ ΠΈ изосорбид ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ½ΠΈΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ 20–60 ΠΌΠ³/сут), нСпрямыС антикоагулянты. Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈ пСрифСричСскиС Π²Π°Π·ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΡ…ΡƒΠ΄ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ состояниС Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, сниТая сСрдСчный выброс (ΠΈΠ·-Π·Π° ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΈ) ΠΈ провоцируя Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ β€’ Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚, Ρ‚.ΠΊ. систоличСская функция сСрдца сохранСна (ΠΈΡ… ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ систоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ). Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΠΌΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… имССтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ сСрдСчным Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Π°ΠΌ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ связывания дигоксина Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ РКМП проводят Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основного заболСвания (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π² острой Ρ„Π°Π·Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Π“Πš, цитостатичСскиС срСдства) β€’ ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ эффСктивны ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ кровопускания, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΠ° ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° сопровоТдаСтся Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ·Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ· Π΄Π΅ΠΏΠΎ Π² Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… тканях, Π² Ρ‚.Ρ‡. ΠΈ ΠΈΠ· сСрдца.

Π₯ирургичСскоС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ фибропластичСском эндокардитС состоит Π² иссСчСнии ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ эндокарда ΠΈ освобоТдСнии ΡΡƒΡ…ΠΎΠΆΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ…ΠΎΡ€Π΄ ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ². ΠŸΡ€ΠΈ тяТёлой нСдостаточности прСдсСрдно-ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ² проводят ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ослоТнСния. Π›Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 2 Π»Π΅Ρ‚ достигаСт 35–50%. РКМП ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ослоТнится тромбоэмболиСй, аритмиями, прогрСссированиСм сСрдСчной нСдостаточности.

Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹ β€’ Π‘Π΅ΠΊΠΊΠ΅Ρ€Π° болСзнь β€’ Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π° синдром β€’ Π›Ρ‘Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π° эндокардит β€’ Π­Π½Π΄ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΉ β€’ Π­Π½Π΄ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ фибропластичСский β€’ Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ болСзнь β€’ Африканская кардиомиопатия.

Π‘ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅. РКМП β€” рСстриктивная кардиомиопатия.

ΠœΠšΠ‘-10 β€’ I25.5 Π˜ΡˆΠ΅ΠΌΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ кардиомиопатия

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

РСстриктивная кардиомиопатия

(Π’.Н. КовалСнко, Π•.Π“. НСсукай)

ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ названия

Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅

РСстриктивная кардиомиопатия β€” ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ характСризуСтся Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ стСнками ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ наполнСния ΠΈ диастоличСского объСма ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ систоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰ΠΈΠ½ΠΎΠΉ стСнок.

Π’ основС заболСвания Π»Π΅ΠΆΠΈΡ‚ распространСнный ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚ΠΈΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·.

Этиология

ΠœΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ с Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΈΠ»ΠΈ эндокарда. ΠœΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ (Ρ‚Π°Π±Π». 11.1). Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ идиопатичСской ΠΈΠ»ΠΈ связанной с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, систСмными заболСваниями (Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, саркоидоз ΠΈ Π΄Ρ€.). К ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ распространСнным ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌ относят ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚, Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ сСрдца. Одной ΠΈΠ· ΠΈΠ΄Π΅Π½Ρ‚ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ являСтся гипСрэозинофилия. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ описаны миссСнс-ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² Π³Π΅Π½Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΏΠΎΠ½ΠΈΠ½Π° I.

Π’Π°Π±Π»ΠΈΡ†Π° 11.1

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ анатомия

Π Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ сСрдца нСбольшиС, масса Π΅Π³ΠΎ составляСт ΠΎΡ‚ 170 Π΄ΠΎ 500 Π³. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°Ρ‚ΡŒ 1 см) пристСночного эндокарда, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° ΠΎΡ‰ΡƒΠΏΡŒ, состоящСго ΠΈΠ· Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· локализуСтся прСимущСствСнно Π² эндокардС Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠ΅ΠΊ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ стСнки Π›Π– ΠΈ Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ створки ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°Ρ…Π²Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ сосочковыС ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Ρ‹ ΠΈ Ρ…ΠΎΡ€Π΄Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΡ€ΠΎΠΊΠ° сСрдца. Π’ прСдсСрдиях ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ пристСночныС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Ρ‹. ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ Π½Π΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½.

Π’ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ морфологичСскиС стадии:

Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ Π²ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΡ… слоях ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΈ Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ сСрдца, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„ΡƒΠ·Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€.

Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Π° гистологичСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ слои ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ эндокарда, ΠΏΠΎΠ΄ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°ΠΌΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ слои ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ размСщаСтся грануляционная Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ с большим количСством кровСносных сосудов ΠΈ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ, прСимущСствСнно ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ. Π’ эндокардС ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‡Π°Π³ΠΈ Π½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·Π°, ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ β€” склСротичСскоС ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ эндокарда. Π’ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠ½Π° ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΎΡ€ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Ρ‹.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… заболСваниях происходит Π½Π°ΠΊΠΎΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄Π° (Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·), Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π΅ΠΌΡ‹ (саркоидоз), ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°, прСимущСствСнно Π² саркоплазматичСском Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΡƒΠΌΠ΅ (Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·) ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ интСрстиции.

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ физиология

НСзависимо ΠΎΡ‚ этиологичСских Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΈ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ вслСдствиС ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° эндокарда ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° увСличиваСтся ΠΆΠ΅ΡΡ‚ΠΊΠΎΡΡ‚ΡŒ (ΠΈΠ»ΠΈ сниТаСтся ΠΏΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ) ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ², Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈΡ… диастоличСскоС расслаблСниС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ давлСния Π² ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ нСбольшом ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ объСма, Ρ‡Ρ‚ΠΎ измСняСт ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдца. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ Π² Π›Π– ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΏΡ€Π°Π²Ρ‹ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΡΡ€Π°Π²Π½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с послСдним.

Π’ΠΎΠ»Ρ‰ΠΈΠ½Π° стСнок ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Π°. Π—Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π›Π– происходит Π² основном Π² Ρ„Π°Π·Ρƒ быстрого наполнСния, Π² Ρ‚ΠΎ врСмя ΠΊΠ°ΠΊ Π² Ρ„Π°Π·Ρƒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ наполнСния ΠΈ Π² систолу прСдсСрдия объСм сущСствСнно Π½Π΅ мСняСтся.

Π£Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ эндокарда ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° с ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π΅ΠΉ ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², компСнсаторной Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ AV-ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, приводя ΠΊ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π’ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ² ΠΈ проводящих ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΉ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΡΡ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΡΠΈΠ½ΠΎΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡƒΠ·Π»Π° ΠΈ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Ρ‹ сСрдца Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ гСмодинамичСским Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ наличия Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ…, Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π°Ρ‚Π»ΠΈΠ²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°ΠΌΠ΅Ρ€ сСрдца являСтся высокоС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ наполнСния ΠŸΠ– ΠΈ Π›Π–, часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ лСгочная гипСртСнзия. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ систоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π½Π΅Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ, Ссли компСнсаторная гипСртрофия становится Π½Π΅Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ для поддСрТания ΡΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°ΠΌΠ΅Ρ€.

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Π’ настоящСС врСмя Π² Ρ€Π°ΠΌΠΊΠ°Ρ… идиопатичСской рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ заболСвания:

ΠžΠ±ΡΡƒΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ, эти заболСвания ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ сходный ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‚ собой Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ стадии ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ симптомы тСсно связаны с Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ давлСния Π² Π»Π΅Π²ΠΎΠΌ прСдсСрдии, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎΠΌ для компСнсации нСдостаточного наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°. Π­Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌΡƒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ толСрантности ΠΊ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅ Π² Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях ΠΈ ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠ΅ Π² ΠΏΠΎΠΊΠΎΠ΅ ΠΈ симптомам Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ сСрдСчного выброса (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ) ΠΏΡ€ΠΈ дальнСйшСм Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π§Π‘Π‘ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ врСмя диастолы ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ симптомы зависят ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° пораТСния сСрдца: ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ, Π»Π΅Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ смСшанного ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎ- ΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ. ΠšΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»Π³ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ синдром ΠΈ ΡΠΈΠ½ΠΊΠΎΠΏΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ состояния Π½Π΅Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹.

К Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ клиничСским симптомам рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ относят:

1. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠŸΠ–:

2. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π›Π–:

3. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²:

4. Π’Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄, ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Ρƒ.

5. ВяТСлыС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ° (фибрилляция прСдсСрдий, эктопичСскиС Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ).

6. ВромбоэмболичСский синдром.

Диагностика

На Π­ΠšΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠŸΠ– Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

На Π­ΠšΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π›Π– Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

Ѐибрилляция прСдсСрдий часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ вслСдствиС Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ прСдсСрдия. Π–Π΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²Ρ‹Π΅ Π°Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ попСрСчная Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄Π° часто Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² тяТСлых случаях ΠΈ часто ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ смСрти.

ΠŸΡ€ΠΈ рСнтгСнологичСском исслСдовании Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠŸΠ– Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠ³ΠΎ прСдсСрдия, малая Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡ‚ΡƒΠ΄Π° Π·ΡƒΠ±Ρ†ΠΎΠ² Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠΊΠΈΠΌΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹ ΠŸΠ– Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ отсутствия ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² застоя Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Π›Π– ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ Π»Π΅Π²ΠΎΠ΅ прСдсСрдиС, Π²Π±Π»ΠΈΠ·ΠΈ Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠΈ сСрдца ΠΈ Π² области ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ‚ΠΎΠΊΠ° опрСдСляСтся линСйная Ρ‚Π΅Π½ΡŒ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ… β€” характСрная ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° смСшанного застоя.

Π­Ρ…ΠΎΠšΠ“-исслСдованиС являСтся основным Π² диагностикС заболСвания, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ:

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия

ΠœΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ внутриполостныС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Ρ‹. Π’ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ стадии заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ систоличСская функция сСрдца.

Π‘ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π΄ΠΎΠΏΠΏΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“-Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° диастоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Π˜ΠΌΠΏΡƒΠ»ΡŒΡΠ½ΠΎ-Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌ допплСровского исслСдования Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ рСстриктивный Ρ‚ΠΈΠΏ диастоличСской дисфункции, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ максимальной скорости ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ наполнСния (Π•) ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΌΡƒ (А) >2 (рис. 11.2), укорочСния Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ замСдлСния Ρ€Π°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ диастоличСского ΠΏΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ° Π½Π° ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π΅

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия

ΠŸΡ€ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π΅ с констриктивным ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ тканСвая допплСрография (рис. 11.3). Π—Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ сниТСниС скорости двиТСния мСдиального ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»ΡŒΡ†Π° Π² Ρ€Π°Π½Π½ΡŽΡŽ (Π•Π°) ΠΈ позднюю (Аа) диастолу являСтся ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ тяТСлой рСстрикции. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π΅ Π•Π° β‰₯8,0 см/с ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ с высокой Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ (Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 95% ΠΈ ΡΠΏΠ΅Ρ†ΠΈΡ„ΠΈΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ 96%) ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· констриктивного ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π°.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ рСстриктивная кардиомиопатия

ΠœΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ МРВ ΠΈ КВ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ наполнСния Π² Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… ΠΈ Π΄Π°Π»Π΅ΠΊΠΎ Π·Π°ΡˆΠ΅Π΄ΡˆΠΈΡ… стадиях рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ совпадаСт с Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“.

Для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π·ΠΎΠ»ΠΎΡ‚Ρ‹ΠΌ стандартом являСтся ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ рСстриктивного наполнСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π›Π– ΠΈ ΠŸΠ–.

ΠšΡ€ΠΈΠ²Π°Ρ давлСния Π² ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π°: Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ диастолы Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ΅ сниТаСтся, Π° Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ быстро ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ достигаСт ΠΏΠ»Π°Ρ‚ΠΎ, ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π°ΡΡΡŒ Π½Π΅ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π² сСрСдинС ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅ диастолы, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π²ΠΈΠ΄ «диастоличСского западСния ΠΈ ΠΏΠ»Π°Ρ‚ΠΎΒ» (Π²ΠΈΠ΄ ΠΊΠ²Π°Π΄Ρ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ корня), ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎ-диастоличСскоС Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π›Π– ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π° нСсколько ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠ² Ρ€Ρ‚ΡƒΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ столба Π²Ρ‹ΡˆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π² ΠŸΠ–, опрСдСляСтся лСгочная гипСртСнзия.

РСстриктивная Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ° являСтся Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ.

Π’Π΅Ρ€ΠΈΡ„ΠΈΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ диагностики являСтся ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ биопсия. На Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ стадии заболСвания Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π² дальнСйшСм β€” ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚ΠΈΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΈ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ эндокарда, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ с констриктивным ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ диагностичСскоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ уровня МНУП, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π² срСднСм ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ Π΄ΠΎ 756 ΠΏΠ³/ΠΌΠ» ΠΏΡ€ΠΈ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² 143 ΠΏΠ³/ΠΌΠ» ΠΏΡ€ΠΈ констриктивном ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π΅ (Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅

Диагностика рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ затрудняСтся Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ разнообразия клиничСских Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ΠΎΠ² застойного симптомокомплСкса ΠΈ отсутствия ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΠΈ.

Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ отсутствия ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π½ΠΎΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС морфологичСских, Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· «идиопатичСская рСстриктивная кардиомиопатия» ΡƒΡΡ‚Π°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ послС ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ систСмных Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

ВСрапия для Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π½Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π°, Π² основном симптоматичСская. Для Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ (Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Π³Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·) сущСствуСт спСцифичСская тСрапия. Π’ Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… стадиях заболСвания Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π“ΠšΠ‘. Π’ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… стадиях Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² основном сводится ΠΊ ΡƒΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ симптомов застойной БН, которая являСтся Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌ проявлСниСм рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ. Π”ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ симптомы застоя, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈΡ… Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ с ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΈΠ·-Π·Π° способности ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΡƒ, с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ сСрдСчный выброс. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ с Ρ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Ρ… Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ² 1–2 Ρ€Π°Π·Π° Π² нСдСлю, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ‚Π»Π΅Π²Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ. Π˜Π½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ АПЀ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π›Π–. Π’Π°Π·ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ постнагрузку, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Π·ΠΈΡŽ ΠΈ ΠΈΡ… ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚.

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ишСмии ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ прСдвСстниками Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎΠΉ смСрти, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ξ²-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΡ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ².

Π‘Π΅Ρ€Π΄Π΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄Ρ‹ ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ фибрилляции прСдсСрдий ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ‚ΡŒ Π§Π‘Π‘ ΠΈ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΠΈΡ‚ΡŒ диастоличСскоС Π½Π°ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ напСрстянки ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡŽΡ‚ нСсколько ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ сохранСнной систоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π›Π– ΠΏΡ€ΠΈ синусовом Ρ€ΠΈΡ‚ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСрдСчных Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π½Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π°Π²Π΄Π°Π½ΠΎ.

Ξ²1-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΠΌΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Π€Π”Π­ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΏΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ сСрдца ΠΈ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ Π΅Π³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΡŽ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π½Π΅ рСкомСндуСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ), ΠΈΡ… Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ лишь Π² тяТСлых случаях для краткосрочного лСчСния.

Π’ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… случаях, Ссли Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π° компСнсаторная гипСртрофия ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Ρ‹ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²Ρ‹Ρ… ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΎΠ².

Для лСчСния тромбоэмболичСских ослоТнСний ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ нСпрямыС антикоагулянты.

ЕдинствСнным Ρ€Π°Π΄ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ лСчСния рСстриктивной ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ являСтся трансплантация сСрдца. Иногда эффСктивна рСзСкция эндокарда с ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ пластикой ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ трСхстворчатого ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½ΠΎΠ², ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ это сопряТСно с высокой Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ (15–25%).

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· нСблагоприятный, Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅Π΄ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 70% Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… 5 Π»Π΅Ρ‚. Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ»Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ стСнки Π›Π– ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡ‚ΡƒΠ΄Ρ‹ комплСкса QRS ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ нСблагоприятными прогностичСскими ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

ΠŸΠ•Π Π’Π˜Π§ΠΠΠ― Π˜Π”Π˜ΠžΠŸΠΠ’Π˜Π§Π•Π‘ΠšΠΠ― Π Π•Π‘Π’Π Π˜ΠšΠ’Π˜Π’ΠΠΠ― ΠšΠΠ Π”Π˜ΠžΠœΠ˜ΠžΠŸΠΠ’Π˜Π―

РСдкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π½Π΅ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π° с диастоличСской дисфункциСй ΠΏΠΎ рСстриктивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ отсутствиС Π“Π›Π– ΠΈ систоличСской дисфункции. Часто пСрСдаСтся ΠΏΠΎ наслСдству ΠΈ ассоциируСтся со скСлСтной ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ болСзнь Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ спорадичСски, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΠΏΠΎ аутосомно-Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½Ρ‚Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ.

Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€ΠΈΠ³ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ слСдствиСм ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π°, Π°ΠΊΠΊΡƒΠΌΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ дСсмина (ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π° цитоскСлСта), Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ структуры ΠΌΠΈΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ»Π», Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡŽ ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅Π»Π»ΡŽΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ матрикса, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π²ΠΎΠ»ΠΎΠΊΠΎΠ½ ΠΈ эластичСских элСмСнтов.

Π‘Ρ€Π΅Π΄ΠΈ клиничСских проявлСний Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часты симптомы застойной БН, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π΅Π½ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ давлСния, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Для установлСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° проводят ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡŽ полостСй сСрдца ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“-исслСдованиС ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ биопсию. ΠŸΡ€ΠΈ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ прСдсСрдий ΠΈ отсутствиС Π΄ΠΈΠ»Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² с ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ систоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ рСстриктивный Ρ‚ΠΈΠΏ диастоличСской дисфункции ΠΏΡ€ΠΈ допплСровской ΡΡ…ΠΎΠšΠ“. Для установлСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ сниТСния давлСния наполнСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ сСрдца. Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ биопсию проводят для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ‚Ρ€ΠΎΡ„ΠΈΠΈ ΠΌΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΡΡ‚ΠΈΡ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ БН, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉΡΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠ°ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΌΡƒ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ, ΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ Π±Π»ΠΎΠΊΠ°Π΄ΠΎΠΉ сСрдца Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° установка кардиостимулятора.

ΠŸΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·Π° ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡˆΠΈΠΉ возраст, муТской ΠΏΠΎΠ», ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ прСдсСрдия, высокий ЀК заболСвания. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с тяТСлым Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π€Π’ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… 40–55% Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° трансплантация сСрдца, ΠΏΡ€ΠΈ этом Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ влияниС Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ скСлСтной ΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ.

Π“Π˜ΠŸΠ•Π Π­ΠžΠ—Π˜ΠΠžΠ€Π˜Π›Π¬ΠΠ«Π™ Π‘Π˜ΠΠ”Π ΠžΠœ

Π˜ΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π΄Π²Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹: ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· ΠΈ эндокардит Π›Π΅Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π°. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ являСтся патологичСская эозинофилия Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ эндокардС, которая Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅ΡΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠΎΠΌΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡŽ с Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹ΠΌ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ эндокарда Π² области Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π½Ρ‹Ρ… структур, вызывая Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° гипСрэозинофилии Π½Π΅ установлСна, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ связана с ΠΏΠ°Ρ€Π°Π·ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠ·ΠΎΠΉΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ инфСкциями, ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ³Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ (лСйкСмия) ΠΈΠ»ΠΈ аллСргичСскими, ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ рСакциями.

Π Π°Π½Π΅Π΅ ΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Π»ΠΎΡΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ это Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ вслСдствиС поврСТдСния Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈΠ·-Π·Π° токсичСского эффСкта эозинофилов ΠΈ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ сходныС патологичСскиС измСнСния ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄Π²ΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρ‹Ρ… стадиях. Однако ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹Π΅ различия.

Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·

Π­Ρ‚ΠΎ эндСмичноС для ΡΠΊΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стран Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ (Π£Π³Π°Π½Π΄Π°, НигСрия, Бразилия) ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ развиваСтся Π² нСтропичСских странах. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π² ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ возрастС ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ часто Ρƒ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ смСрти Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 1 года–4 Π»Π΅Ρ‚ с ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° появлСния ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… симптомов.

Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· характСризуСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΠΌΡ‹ΠΌ ΡƒΡ‚ΠΎΠ»Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ эндокарда, приводящим ΠΊ ΠΎΠ±Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ полости ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ°. ΠŸΡ€ΠΈΡΡ‚Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΈ систСмныС эмболы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ большСС ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ объСмов полостСй ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². Часто Π² процСсс вовлСкаСтся ΠΈ ΡΡƒΠ±ΡΠ½Π΄ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄. Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ· Π²ΠΎΠ²Π»Π΅ΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΎΠ±Π° ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠ° Π² 50% случаСв, Π›Π– β€” Π² 40%, ΠŸΠ– β€” Π² 10%, Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… областях: Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠ΅ Π›Π– ΠΈΠ»ΠΈ ΠŸΠ– ΠΈ субклапанном пространствС. ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠŸΠ– становится Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΎΠ±Π»ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ, Ρ‡Π΅ΠΌ Π›Π–.

ΠœΠΈΠΊΡ€ΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ Π² эндокардС Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ толстый ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ слой ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ… ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ с грануляциями, Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°. ΠœΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈ трСхстворчатый ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ клапанная рСгургитация.

Клиника ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° зависит ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ Π² патологичСский процСсс. ΠŸΡ€ΠΈ лСвостороннСм ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Π°Π»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ застой Π² Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΏΡ€ΠΈ правостороннСм β€” симптомы ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ БН. Часто Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСгургитация, Ρƒ 25% β€” фибрилляция прСдсСрдий, особСнно ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠŸΠ–. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ часто Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ эмболии, Π²Ρ‹ΠΏΠΎΡ‚ Π² ΠΏΠ»Π΅Π²Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“-исслСдовании опрСдСляСтся облитСрация Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠ΅ΠΊ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ² ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠΈΠ½Π΅Π· Π±Π°Π·Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΠΎΠ², дилатация прСдсСрдий, ΠΏΡ€ΠΈ лСвостороннСм ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ β€” сниТСниС подвиТности Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ створки ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, ΠΏΡ€ΠΈ допплСровской ΡΡ…ΠΎΠšΠ“ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ, рСстриктивный Ρ‚ΠΈΠΏ наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

ΠšΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ сСрдца ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ рСстриктивный Ρ‚ΠΈΠΏ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ биопсии Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·.

ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· нСблагоприятный, ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΏΠ°Π»Π»ΠΈΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€” хирургичСская рСзСкция Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ эндокарда ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΡ‚ΡŒ симптомы, хотя интраопСрационная ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 15–25%. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с тяТСлым Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ 2-лСтняя ΡΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 35–50%.

Π­Π½Π΄ΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ Π›Π΅Ρ„Ρ„Π»Π΅Ρ€Π°

Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠΆΠ°Ρ€ΠΊΠΈΡ… стран, спорадичСски Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π²ΠΎ всСм ΠΌΠΈΡ€Π΅. Π§Π°Ρ‰Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ Π² возрастС Π΄ΠΎ 50 Π»Π΅Ρ‚.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ начинаСтся ΠΊΠ°ΠΊ острый Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈΡ‚ с эозинофилиСй, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² Π½Π° эндокардС, Ρ…ΠΎΡ€Π΄Π°Ρ… ΠΈ прогрСссированиСм Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π° AV-ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π°. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° эозинофилии Π½Π΅ установлСна, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π° Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ вслСдствиС ΠΏΠ°Ρ€Π°Π·ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Π²Π°Π·ΠΈΠΈ. Π­ΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π΅, вызывая Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈΡΡ‚Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΈ систСмныС эмболы ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Π΅ большСС ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ объСмов полостСй ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ².

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ массы Ρ‚Π΅Π»Π°, Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΡƒ, кашСль, ΠΊΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ ΡΡ‹ΠΏΡŒ, Ρ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ·, Ρ‚ΡΠΆΠ΅Π»ΡƒΡŽ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎ- ΠΈ Π»Π΅Π²ΠΎΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ²ΡƒΡŽ БН, ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ½ΡƒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΌΠ±ΠΎΠ»ΠΈΡŽ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ давлСния Π² ΠΏΡ€Π°Π²ΠΎΠΌ прСдсСрдии.

Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΎΠ·ΠΈΠ½ΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ.

На Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π³Π΅Π½ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ опрСдСляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² сСрдца.

ΠŸΡ€ΠΈ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“ часто опрСдСляСтся ΠΌΡƒΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·, облитСрация Π²Π΅Ρ€Ρ…ΡƒΡˆΠΊΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π·Π°Π΄Π½Π΅ΠΉ створки ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ°Π½Π° с ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ. БистоличСская функция Π›Π– часто сохранСна. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠΏΠΏΠ»Π΅Ρ€ΠΎΠ³Ρ€Π°Ρ„ΠΈΠΈ рСгистрируСтся рСстриктивный Ρ‚ΠΈΠΏ наполнСния ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡ΠΊΠΎΠ². Π’Ρ€Π°Π½ΡΡΠ·ΠΎΡ„Π°Π³Π΅Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΡΡ…ΠΎΠšΠ“ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ проводят для ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ диастоличСской Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΈ.

ΠšΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ сСрдца выявляСт сниТСниС податливости Π›Π– вслСдствиС ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€ΡƒΠ±Ρ†Π°, ΠΌΠΈΡ‚Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΊΡƒΡΠΏΠΈΠ΄Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π³ΡƒΡ€Π³ΠΈΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ.

Π­Π½Π΄ΠΎΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ биопсия Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° для подтвСрТдСния Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°, хотя Ρ‚Ρ€ΡƒΠ΄Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π΅Ρ† Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ.

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ зависит ΠΎΡ‚ стадии Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. На Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΉ стадии ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Π“ΠšΠ‘ для лСчСния ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΡ‚Π°, ассоциированного с гипСрэозинофилиСй. Π˜Π½Ρ‚Π΅Ρ€Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΠ½ использовали Ρƒ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ количСства Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΎΠ±Π΅Ρ‰Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ.

Бтандартная ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ тСрапия БН Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ дигоксин, Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ, сниТСниС постнагрузки, антикоагулянты.

Π₯ирургичСскоС Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎ проводят Π² стадии Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°, ΠΎΠ½ΠΎ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π½Ρ‹Ρ… бляшСк с повСрхности эндокарда, Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Ρƒ ΠΊΠ»Π°ΠΏΠ° Π½Π°, ΠΈΠΌΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ кардиостимулятора.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *