что такое рестриктивная кардиомиопатия

Публикации в СМИ

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Статистические данные. Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.

Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация).

Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).

Патогенез

• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология. Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Клинические проявления

• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.

• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.

• При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.

• Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные данные. Характерны изменения, присущие основному заболеванию.

Инструментальные данные

• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.

Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35–50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.

Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I25.5 Ишемическая кардиомиопатия

Источник

Рестриктивная кардиомиопатия

(В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай)

Международные названия

Содержание

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками желудочков, уменьшением наполнения и диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок.

В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Этиология

Множество врожденных или приобретенных заболеваний могут приводить к рестриктивной кардиомиопатии с вовлечением миокарда или эндокарда. Миокардиальные формы рестриктивной кардиомиопатии могут быть инфильтративными и неинфильтративными (табл. 11.1). Болезнь может быть идиопатической или связанной с другими инфильтративными, системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифицированных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофилия. У больных с рестриктивной кардиомиопатией описаны миссенс-мутации в гене тропонина I.

Таблица 11.1

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Патогенез

Патологическая анатомия

Размеры сердца небольшие, масса его составляет от 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, очень плотного на ощупь, состоящего из фиброзной ткани. Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки ЛЖ и задней створки митрального клапана, фиброз также может захватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функции клапанного аппарата и формированию порока сердца. В предсердиях и желудочках выявляют пристеночные тромбы. Перикард не изменен.

В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:

Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Характерна гистологическая картина: выявляются слои утолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут быть очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы.

При инфильтративных заболеваниях происходит накопление амилоида (амилоидоз), гранулемы (саркоидоз), железа, преимущественно в саркоплазматическом ретикулуме (гемохроматоз) или гликогена в миокарде или интерстиции.

Патологическая физиология

Независимо от этиологических факторов при рестриктивной кардиомиопатии вследствие инфильтрации и фиброза эндокарда или миокарда увеличивается жесткость (или снижается податливость) миокарда одного или обоих желудочков, нарушается их диастолическое расслабление, что вызывает резкое повышение давления в желудочке при небольшом изменении объема, что изменяет кровенаполнение сердца. Обычно давление выше в ЛЖ по сравнению с правым, что может отражать сравнительно сниженную податливость первого по сравнению с последним.

Толщина стенок желудочков незначительно или умеренно увеличена. Заполнение ригидного ЛЖ происходит в основном в фазу быстрого наполнения, в то время как в фазу медленного наполнения и в систолу предсердия объем существенно не меняется.

Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда с потерей миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом могут обусловить нарушение функции AV-клапана, приводя к митральной или трикуспидальной регургитации. Вовлечение узлов и проводящих путей вызывает дисфункцию синоатриального узла и блокады сердца различной степени. Основным гемодинамическим результатом наличия ригидных, неподатливых камер сердца является высокое давление наполнения ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная гипертензия. Нарушение систолической функции нехарактерно, однако может возникнуть, если компенсаторная гипертрофия становится неадекватной для поддержания сократительной функции инфильтрированных или фиброзных камер.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют следующие заболевания:

Обсуждается, что, возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Клиническая картина

Клинические симптомы тесно связаны с величиной давления в левом предсердии, необходимом для компенсации недостаточного наполнения желудочка. Это приводит к типичному нарушению толерантности к физической нагрузке в ранних стадиях и одышке в покое и симптомам низкого сердечного выброса (повышенная слабость) при дальнейшем развитии. Повышение ЧСС уменьшает время диастолы и уменьшает адекватное наполнение желудочков. Клинические симптомы зависят от типа поражения сердца: правожелудочкового, левожелудочкового или смешанного право- и левожелудочкового. Кардиалгический синдром и синкопальные состояния нехарактерны.

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относят:

1. При поражении ПЖ:

2. При поражении ЛЖ:

3. При поражении обоих желудочков:

4. Выпот в перикард, плевру.

5. Тяжелые нарушения ритма (фибрилляция предсердий, эктопические аритмии).

6. Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

На ЭКГ при поражении ПЖ выявляются:

На ЭКГ при поражении ЛЖ выявляются:

Фибрилляция предсердий часто возникает вследствие дилатации предсердия. Желудочковые аритмии или поперечная блокада часто развиваются в тяжелых случаях и часто являются причиной смерти.

При рентгенологическом исследовании больных с поражением ПЖ выявляются значительное увеличение размеров правого предсердия, малая амплитуда зубцов рентгенокимограммы ПЖ на фоне отсутствия признаков застоя в легких. При поражении ЛЖ увеличено левое предсердие, вблизи верхушки сердца и в области пути оттока определяется линейная тень кальцификации, в легких — характерная картина смешанного застоя.

ЭхоКГ-исследование является основным в диагностике заболевания, могут выявляться следующие признаки:

Могут визуализироваться внутриполостные тромбы. В конечной стадии заболевания может также нарушаться систолическая функция сердца.

С помощью допплерографии возможно проведение детализированного эхоКГ-анализа диастолической функции. Импульсно-волновой режим допплеровского исследования трансмитрального потока показывает рестриктивный тип диастолической дисфункции, увеличение соотношения максимальной скорости потока раннего наполнения (Е) к позднему (А) >2 (рис. 11.2), укорочения времени замедления раннего диастолического потока на митральном клапане

При дифференциальном диагнозе с констриктивным перикардитом центральную роль играет тканевая допплерография (рис. 11.3). Значительное снижение скорости движения медиального митрального кольца в раннюю (Еа) и позднюю (Аа) диастолу является признаком тяжелой рестрикции. При величине Еа ≥8,0 см/с можно с высокой точностью (чувствительность 95% и специфичность 96%) установить диагноз констриктивного перикардита.

Методом МРТ и КТ можно выявить нарушение наполнения в ранних и далеко зашедших стадиях рестриктивной кардиомиопатии, что совпадает с данными эхоКГ.

Для подтверждения диагноза золотым стандартом является подтверждение рестриктивного наполнения при помощи комбинированной катетеризации ЛЖ и ПЖ.

Кривая давления в желудочках характерно изменена: в начале диастолы давление в желудочке снижается, а затем быстро повышается и достигает плато, оставаясь неизменным в середине и конце диастолы, имеет вид «диастолического западения и плато» (вид квадратного корня), конечно-диастолическое давление в ЛЖ обычно на несколько миллиметров ртутного столба выше, чем в ПЖ, определяется легочная гипертензия.

Рестриктивная гемодинамика является абсолютным критерием диагноза рестриктивной кардиомиопатии.

Верифицирующим методом диагностики является эндомиокардиальная биопсия. На ранней стадии заболевания выявляют характерные эозинофильные инфильтрации, в дальнейшем — интерстициальный фиброз и утолщение эндокарда, фиброз миокарда.

При дифференциальной диагностике рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом определенное диагностическое значение имеет определение уровня МНУП, который в среднем повышается до 756 пг/мл при рестриктивной кардиомиопатии против 143 пг/мл при констриктивном перикардите (в норме

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии затрудняется ввиду разнообразия клинических вариантов застойного симптомокомплекса и отсутствия кардиомегалии.

Следует отметить, что ввиду отсутствия патогномоничных признаков, в том числе морфологических, диагноз «идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия» устанавливают только после исключения инфильтративных и системных заболеваний миокарда.

Лечение

Терапия для большинства пациентов не разработана, в основном симптоматическая. Для некоторых форм рестриктивной кардиомиопатии (амилоидоз, гемохроматоз) существует специфическая терапия. В ранних стадиях заболевания назначают ГКС. В более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов застойной СН, которая является ведущим проявлением рестриктивной кардиомиопатии. Диуретики уменьшают симптомы застоя, однако их назначают с осторожностью из-за способности снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддерживают сердечный выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных диуретиков 1–2 раза в неделю, затем применяют петлевые диуретики. Ингибиторы АПФ могут улучшать функцию ЛЖ. Вазодилататоры, снижающие постнагрузку, могут вызвать артериальную гипотензию и их обычно не применяют.

Симптомы ишемии являются предвестниками внезапной смерти, необходимо применение блокаторов β-адренорецепторов.

Сердечные гликозиды помогают при наличии фибрилляции предсердий снизить ЧСС и удлинить диастолическое наполнение. Препараты наперстянки помогают несколько уменьшить нарушения гемодинамики, однако при отсутствии дилатации и сохраненной систолической функции ЛЖ при синусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.

β₁-адреномиметики и ингибиторы ФДЭ увеличивают инотропную функцию сердца и улучшают его диастолическую функцию, однако препараты не рекомендуется применять длительно (повышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для краткосрочного лечения.

В некоторых случаях, если значительно выражена компенсаторная гипертрофия миокарда, могут быть применены блокаторы кальциевых каналов.

Для лечения тромбоэмболических осложнений используют непрямые антикоагулянты.

Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардиомиопатии является трансплантация сердца. Иногда эффективна резекция эндокарда с протезированием или пластикой митрального и трехстворчатого клапанов, однако это сопряжено с высокой летальностью (15–25%).

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, заболевание с прогредиентным течением, смертность составляет 70% в течение первых 5 лет. Увеличение толщины стенки ЛЖ и уменьшение амплитуды комплекса QRS являются неблагоприятными прогностическими признаками.

ПЕРВИЧНАЯ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Редкая форма неинфильтративного заболевания миокарда с диастолической дисфункцией по рестриктивному типу. Характерно отсутствие ГЛЖ и систолической дисфункции. Часто передается по наследству и ассоциируется со скелетной миопатией. Обычно болезнь возникает спорадически, но может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

Возникновение ригидного желудочка может быть следствием патологии миоцитов, включая нарушение кальциевого обмена, аккумуляцию десмина (компонента цитоскелета), нарушение структуры миофибрилл, а также патологию экстрацеллюлярного матрикса, включая пролиферацию коллагеновых волокон и эластических элементов.

Среди клинических проявлений наиболее часты симптомы застойной СН, повышение венозного давления, признаки митральной и трикуспидальной регургитации.

Для установления диагноза проводят катетеризацию полостей сердца и/или эхоКГ-исследование и эндомиокардиальную биопсию. При эхоКГ определяются увеличение предсердий и отсутствие дилатации желудочков с почти нормальной систолической функцией и рестриктивный тип диастолической дисфункции при допплеровской эхоКГ. Для установления диагноза важно наличие снижения давления наполнения при катетеризации сердца. Эндомиокардиальную биопсию проводят для оценки гипертрофии миоцитов и интерстициального фиброза.

У больных с прогрессирующей СН, плохо поддающейся медикаментозному лечению, и полной блокадой сердца необходима установка кардиостимулятора.

Предикторами плохого прогноза являются старший возраст, мужской пол, увеличение левого предсердия, высокий ФК заболевания. У больных с тяжелым течением и ФВ в пределах 40–55% необходима трансплантация сердца, при этом на прогноз оказывает влияние наличие сопутствующей скелетной миопатии.

ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Имеет две формы: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Общим является патологическая эозинофилия в крови и эндокарде, которая вызывает рестриктивную кардиомиопатию с фиброзным утолщением эндокарда в области верхушки и подклапанных структур, вызывая нарушение наполнения желудочка. Причина гиперэозинофилии не установлена, может быть связана с паразитарными и протозойными инфекциями, малигнизацией (лейкемия) или аллергическими, или аутоиммунными реакциями.

Ранее считалось, что это различные формы одного заболевания, которые возникают вследствие повреждения тканей из-за токсического эффекта эозинофилов и имеют сходные патологические изменения при продвинутых стадиях. Однако существуют важные различия.

Эндомиокардиальный фиброз

Это эндемичное для экваториальных стран заболевание (Уганда, Нигерия, Бразилия) и редко развивается в нетропических странах. Заболевание возникает обычно в молодом возрасте одинаково часто у мужчин и женщин и приводит к смерти в течение 1 года–4 лет с момента появления первых симптомов.

Эндомиокардиальный фиброз характеризуется значимым утолщением и рубцеванием эндокарда, приводящим к облитерации полости желудочка. Пристеночный тромбоз и системные эмболы могут вызвать еще большее уменьшение объемов полостей желудочков. Часто в процесс вовлекается и субэндокардиальный миокард. Эндомиокардиальный фиброз вовлекает оба желудочка в 50% случаев, ЛЖ — в 40%, ПЖ — в 10%, его отмечают в трех различных областях: верхушке ЛЖ или ПЖ и субклапанном пространстве. Обычно ПЖ становится более облитерированным, чем ЛЖ.

Микроскопически в эндокарде выявляют толстый коллагеновый слой поверх соединительной ткани с грануляциями, достигающими миокарда. Митральный и трехстворчатый клапаны могут фиброзироваться, вследствие чего возникает клапанная регургитация.

Клиника эндомиокардиального фиброза зависит от того, какой желудочек вовлечен в патологический процесс. При левостороннем поражении превалирует застой в легких, при правостороннем — симптомы правожелудочковой СН. Часто возникает митральная и трикуспидальная регургитация, у 25% — фибрилляция предсердий, особенно при поражении ПЖ. У больных также часто выявляют эмболии, выпот в плевральную и перикардиальную полость.

При эхоКГ-исследовании определяется облитерация верхушек желудочков и гиперкинез базальных отделов, дилатация предсердий, при левостороннем поражении — снижение подвижности задней створки митрального клапана, при допплеровской эхоКГ — признаки митральной и трикуспидальной регургитации, рестриктивный тип наполнения желудочков.

Катетеризация сердца подтверждает рестриктивный тип гемодинамики.

При эндомиокардиальной биопсии выявляют эозинофильные инфильтраты, что подтверждает диагноз.

Общий прогноз неблагоприятный, показано паллиативное лечение — хирургическая резекция фиброзного эндокарда и замена клапана, которое может улучшить симптомы, хотя интраоперационная смертность составляет 15–25%. У больных с тяжелым течением 2-летняя смертность составляет 35–50%.

Эндокардит Леффлера

Болезнь жарких стран, спорадически возникает во всем мире. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет.

Заболевание начинается как острый артериит с эозинофилией, формированием тромбов на эндокарде, хордах и прогрессированием фиброза AV-клапана. Причина эозинофилии не установлена, может быть вызвана лейкемией или вторично возникать вследствие паразитарной инвазии. Эозинофильные гранулоциты накапливаются в миокарде, вызывая его повреждение. Пристеночный тромбоз и системные эмболы могут вызвать еще большее уменьшение объемов полостей желудочков.

Клинические проявления включают уменьшение массы тела, лихорадку, кашель, кожную сыпь, цианоз, тяжелую право- и левожелудочковую СН, системную тромбоэмболию, повышение давления в правом предсердии.

В крови выявляют гиперэозинофилию.

На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца.

При эхоКГ часто определяется муральный тромбоз, облитерация верхушки и неподвижность задней створки митрального клапана с признаками митральной регургитации. Систолическая функция ЛЖ часто сохранена. У больных в фиброзной фазе при допплерографии регистрируется рестриктивный тип наполнения желудочков. Трансэзофагеальную эхоКГ обычно проводят для оценки диастолической функции.

Катетеризация сердца выявляет снижение податливости ЛЖ вследствие плотного рубца, митральную и трикуспидальную регургитацию.

Эндомиокардиальная биопсия необходима для подтверждения диагноза, хотя трудно получить адекватный образец ткани.

Лечение зависит от стадии болезни. На ранней стадии применяют ГКС для лечения миокардита, ассоциированного с гиперэозинофилией. Интерферон использовали у ограниченного количества больных с многообещающими результатами.

Стандартная поддерживающая терапия СН включает дигоксин, диуретики, снижение постнагрузки, антикоагулянты.

Хирургическое вмешательство проводят в стадии фиброза, оно включает удаление фиброзных бляшек с поверхности эндокарда, замену клапа на, имплантацию кардиостимулятора.

Источник