что такое пузырчатый занос

Пузырный занос

Общие сведения

При состоянии, которое в медицине называют «пузырный занос», отмечается своеобразное изменение ворсинчатой оболочки, когда ворсины хориона перерождаются. Это разновидность трофобластической болезни, при которой ворсины хориона разрастаются в стенке матки, когда там отсутствует нормальная эмбриональная ткань или частично присутствуют элементы нежизнеспособного плода. Говоря о том, что такое пузырный занос при беременности, следует отметить, что развитие такой патологии связано с нарушением процесса физиологического оплодотворения зрелой яйцеклетки. Выглядит пузырный занос как поликистозное образование, при этим кисты заполняет прозрачная жидкость. Иногда образование сравнивают с «гроздьями винограда». Такая патология чаще встречается у женщин после 35 лет.

Поскольку трофобластические заболевания очень быстро и стремительно прогрессируют, важно провести правильное лечение сразу же после установления диагноза. Ведь такое состояние может привести к тяжелым осложнениям: развитию маточного кровотечения, образованию опухолей и др.

О том, как проявляется пузырный занос, и какие методы лечения существуют, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Полный пузырный занос развивается как последствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, в которой нет хромосом. Когда происходит дальнейшее ее деление, отцовские хромосомы удваиваются. При этом эмбрион не образуется, зигота не является жизнеспособной, и растут только ворсины.

Вследствие слияния сперматозоида и яйцеклетки образуется зигота, которая не владеет генетической информацией матери. Чтобы восстановить диплоидный набор хромосом, те хромосомы, которые есть, удваиваются. Как следствие, в эмбрионе, который формируемся, присутствует двойной комплект отцовских хромосом: 46 ХХ или 46 ХУ.

Неполный пузырный занос – это следствие оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае в клетках содержится больше дополнительных хромосом, следовательно, продукт зачатия не является жизнеспособным.

Ввиду активной продукции тканью пузырного заноса хорионического гонадотропина, в яичниках образуются лютеиновые кисты. Кроме того, существует вероятность злокачественного перерождения: в 15-20% случаев пузырный занос трансформируется в злокачественную опухоль. Хорионэпителиома матки – это злокачественная опухоль трофобласта. Хорионэпителиома протекает агрессивно и провоцирует быстрое появление метастазов.

Классификация

Согласно степени трансформации трофобласта выделяются такие формы болезни:

Причины пузырного заноса

Причины развития пузырного заноса – слияние дефективных яйцеклетки и сперматозоида. Подобная патология мажет развиваться в таких случаях:

Кроме того, по мнению медиков, существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития пузырного заноса:

Если посетить какой-либо тематический форум или сайт отзывов, то становится понятно, что именно при состояниях, описанных выше, чаще всего диагностировался пузырный занос.

Симптомы пузырного заноса

Изначально определить признаки такого состояния сложно, поскольку симптомы пузырного заноса на ранних сроках практически не отличаются от течения обычной беременности. При этой патологии на ранних сроках может проявляться выраженная рвота или тошнота. Кроме того, размеры матки увеличиваются быстрее, чем при обычной беременности.

По мере развития при пузырном заносе у женщины отмечается осложнение процесса, которое сопровождается высокими показателями артериального давления, протеинурией, отеками. Может развиваться преэклампсия. На любом этапе заболевания возможно кровотечение из матки, причем, часто оно бывает обильным.

Когда матка увеличивается, наличие в ней плода нельзя установить даже при использовании специальных методов диагностики.

Кроме того, у женщины с таким диагнозом проявления токсикоза выражены сильнее, чем при нормальной беременности.

Таким образом, симптомы пузырного заноса могут быть следующими:

Симптомы хорионэпителиомы матки проявляются маточными или влагалищными кровотечениями. При этом у женщины отмечается очень высокий уровень р-хорионического гонадотропина. Определить диагноз точно — хорионэпителиома матки или пузырный занос может врач после проведения диагностики.

Анализы и диагностика

Основным критерием в ходе диагностики является титр хорионического гонадотропина. Показатели ХГЧ при пузырном заносе намного выше, чем при обычной беременности. Поэтому определение ХГЧ является важным диагностическим методом.

Кроме того, проводятся следующие исследования:

После того, как было проведено радикальное лечение пузырного заноса, женщина на протяжении определенного периода должна каждую неделю определять показатели свободного хорионического гонадотропина (b-ХГЧ) и один раз в две недели проходить сонографию органов малого таза и рентген грудной клетки.

Лечение

Основной метод лечения – радикальный: пузырный занос удаляют. Позже необходимо пройти курс лечения, который назначает врач.

Источник

Пузырный занос

Что провоцирует / Причины Пузырного заноса:

Полный пузырный занос возникает при однородительской дисомии, когда по неизвестным причинам происходит потеря материнских генов и дублирование отцовского гаплоидного генома (зигота имеет кариотип 46,ХХ). Иногда (5%) полный пузырный занос вызван оплодотворением пустой (безъядерной) яйцеклетки двумя сперматозоидами, приводящим к кариотипу 46,XY или 46,XX. Эмбрион погибает на ранних стадиях развития, до установления плацентарного кровообращения

Патогенез (что происходит?) во время Пузырного заноса:

При значительном накоплении жидкости в ворсинах сосуды трофобласта атрофируются. Синцитий, покрывающий пузырьки, способен пролиферировать и ферментативно расплавлять децидуальную оболочку, прорастать и внедряться в мышечный слой матки, разрушая мышечные элементы и сосуды. Иногда инвазивная способность покровного эпителия пузырьков столь значительна, что они разрушают стенку матки, проникают в брюшную полость и могут послужить причиной внутреннего кровотечения. Это деструирующая форма пузырного заноса, которая по характеру роста напоминает опухоль. Обычно она связана с опасным для жизни кровотечением.

Пузырный занос бывает полным и частичным. При полном пузырном заносе плод всегда погибает вследствие перерождения всех ворсин хориона. После смерти плода пузырный занос продолжает расти и размеры матки быстро увеличиваются. При частичном пузырном заносе плод чаще всего погибает, доношенная беременность исключение.

У пациенток с пузырным заносом сперматозоид и яйцеклетка сливаются в матке, но дальнейшего развития плода не происходит. Вместо этого в матке формируются цисты, напоминающие гроздья винограда. Пузырный занос обычно не выходит за пределы матки и не распространяется в другие органы и ткани.

При хорикарциноме опухоль начинает свое развитие с пузырного заноса или же развиваться в других тканях, подобных тканям матки по строению. Такое часто встречается после аборта или рождения ребенка. Хорикарцинома может распространятся из полости матки на другие органы и ткани. Очень редко болезнь трофобласта начинается в месте прикрепления плаценты в матке. При такой локализации заболевание называют трофобластической опухолью ложа плаценты.

Симптомы Пузырного заноса:

Стадии гестационных трофобластических опухолей
При обнаружении трофобластичекой болезни необходимо провести дополнительные исследования для определения степени распространенности процесса на другие органы и ткани (стадирование заболевания). Лечение трофобластических опухолей зависит от стадии процесса и возраста пациента, а также его общего состояния. При болезни трофобласта различают следующие стадии:
• Пузырный занос
Злокачественный процесс ограничен полостью матки. При обнаружении опухолевых клеток в мышечном слое матки пузырный занос называют инвазивным заносом.
• Гестационная трофобластическая болезнь ложа плаценты
Рак локализируется в месте прикрепления плаценты и в мышечном слое органа.
• Неметастатические гестационные трофобластические опухоли
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не выходит за пределы матки.
• Метастатические трофобластические опухоли с хорошим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль не распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.

Считается, что хороший прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была менее четырех месяцев назад.
2. Низкий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак не распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент еще не получал химиотерапию.

• Метастатические гестационные трофобластические опухоли с плохим прогнозом
Злокачественный процесс прорастает в матку из подобных по строению тканей после лечения пузырного заноса или после аборта или недавних родов. Опухоль распространяется за пределы матки на другие органы и ткани. У больных с метастатическими гестационными трофобластическими опухолями может быть хороший или плохой прогноз.

Считается, что плохой прогноз при метастатической гестационной трофобластической опухоли при следующих условиях:
1. Последняя беременность была более четырех месяцев назад.
2. Высокий уровень бета-ХГ в крови.
3. Рак распространяется на печень и головной мозг.
4. Пациент уже получал химиотерапию.
5. Опухоль начала развиваться после окончания нормальной беременности.

Рецидив
Рецидив заболевания означает повторное возникновение опухоли после проведенного лечения. Злокачественный процесс может возникнуть повторно в поджелудочной железе или в любых других органах и тканях.

Диагностика Пузырного заноса:

Болезнь трофобласта не всегда легко обнаружить. На ранних стадиях болезнь часто выглядит и протекает как нормальная беременность. Следует немедленно обратиться к врачу при появлении кровотечений из влагалища (не связанных с менструацией) или при отсутствии движений ребенка в положенный срок беременности.

При наличии клинических симптомов для исключения болезни трофобласта, врачу необходимо провести дополнительные диагностические процедуры. Первым в этом списке обычно бывает вагинальное исследование. Во время данной процедуры врач может почувствовать какие-либо припухлости или новообразования в матке. В таком случае показано ультразвуковое исследование, метод диагностики, в основе которого лежит использование звуковых волн для обнаружения опухоли. Также проводят исследования крови, в которых определяют уровень гормона под названием бета хориональный гонадотропин (бета-ХГ). В норме этот гормон содержится в крови во время беременности. Если женщина не беременна, наличие бета хоринального гонадотропина может свидетельствовать о болезни трофобласта.

В связи с развитием ультразвуковой диагностики постановка диагноза «пузырный занос» не вызывает больших трудностей, так как типичная для этого заболевания ультразвуковая картина хорошо известна специалистам.

После гистологического подтверждения диагноза (исследования под микроскопом материала, полученного из матки) пациентка должна быть направлена в специализированное учреждение онкологического профиля.

Наблюдение в течение 8 недель после операции включает исследование хорионического гонадотропина в сыворотке крови (ХГ) один раз в неделю и ультразвуковое исследование малого таза (УЗИ) один раз в две недели.
При отсутствии признаков болезни (нормальный показатель ХГ до 15 ММЕ/мл, отсутствие опухолевых образований по данным УЗИ малого таза и рентгенологического исследования легких, а также восстановление нормального менструального цикла) химиотерапию не проводят.

Своевременная диагностика и правильная лечебная тактика позволяют сохранить репродуктивную функцию женщины и гарантируют наступление нормальной беременности и последующих родов.

Лечение Пузырного заноса:

Для лечения гестационных трофобластических опухолей существуют различные методы лечения. Некоторые подходы считаются стандартами терапии (лечение, существующее на сегодняшний день), некоторые – исследуются в клинических испытаниях. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов терапии или для получения данных об эффективности новых подходов. Если по результатам таких исследований доказано преимущество изучаемых методов лечения, они могут стать новым стандартом лечения. Многие пациенты могут обсуждать с врачом участие в клинических исследованиях. В некоторые испытания продолжается набор пациентов, еще не получавших лечение.

Применяют два метода стандартного лечения: хирургический метод (удаление опухоли) и химиотерапия (применение препаратов для уничтожения опухолевых клеток). Иногда при распространенности процесса на другие органы и ткани применяют лучевую терапию (высокочастотные рентгеновские лучи, действие которых направлено на уничтожение злокачественных клеток).

Для удаления опухоли врачи применяют одну из операций:
1. Диляция и кюретаж с поэтапным выскабливанием – это растяжение шейки матки для обеспечения доступа и удаления всего маточного содержимого с помощью специальных вакуумных аппаратов. Стенки матки тщательно выскабливаются, чтобы полностью удалить содержимое органа. Такой метод можно применять только для лечения пузырного заноса.
2. Гистерэктомия – это удаление матки. Яичники при данном заболевание обычно не удаляют.

Для проведения химиотерапии используют препараты, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток. Химиотерапию можно принимать в виде таблеток или вводить в организм внутривенно или внутримышечно. Химиотерапия относится к системным видам лечения, поскольку все лекарственные средства поступают в общий кровоток и разносятся по всему телу, убивая на своем пути злокачественные клетки.

В лучевой терапии с целью уничтожения опухолевых клеток и уменьшения размеров новообразования применяют рентгеновское или другие виды излучений. Лучевая терапия может проводится с помощью специального аппарата, расположенного снаружи (внешняя лучевая терапия) или изнутри с помощью материалов, продуцирующих излучение (радиоизотопы) через тонкие пластиковые трубки прямо на область локализации злокачественных клеток (внутреннее облучение).

Методы лечения, оцениваемые в клинических испытаниях
Для некоторых пациентов участие в клинических исследованиях может быть лучшим выбором метода лечения. Клинические испытания являются частью процесса изучения рака. Они проводятся для того, чтобы определить являются ли новые методы лечения опухоли эффективными и безопасными, и насколько они превосходят стандартные подходы к терапии.

Большинство сегодняшних стандартов лечения злокачественных новообразований основаны на предыдущих клинических испытаниях. Пациенты, принимающие участие в исследованиях, могут получать стандартную терапию или быть одними из первых, кто получает новое лечение.

Больные, участвующие в клинических исследованиях, также влияют на усовершенствование методов лечения рака в будущем. Даже, если клиническое испытание не приводит к открытию новых эффективных методов борьбы с заболеванием, очень часто на основании полученных результатов можно дать ответы на важнейшие вопросы и помочь в дальнейшем изучении проблемы.

В одних исследованиях проводят набор пациентов без предшествующей терапии. Другие испытания изучают действие препарата у пациентов, не ответивших на проводимое до этого лечение. Существуют также исследования новых методов профилактики рецидивов (возвратов) заболевания или снижения побочных эффектов препарата.

К методам лечения пузырного заноса относятся:
1. Хирургическое удаление заноса с помошью диляции и кюреттажа и секционного выскабливания.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия).

После операции пациент находится под наблюдением врача. Необходимо регулярно сдавать анализы крови для определения уровня бета-ХГ. Если данные показатели не снижаются до нормы или повышаются, для исключения прогрессии заболевания необходимо пройти дополнительные диагностические процедуры. Затем выбор тактики лечения зависит от того, метастатическая или неметастатическая опухоль у пациента.

Гестационная трофобластическая опухоль ложа плаценты
Методом выбора является оперативное удаление матки (гистерэктомия).

Неметастатическая трофобластическая опухоль
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) при условии, что пациентка больше не собирается иметь детей.

Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с хорошим прогнозом
К методам лечения относятся:
1. Химиотерапия.
2. Хирургическое удаление матки (гистерэктомия) с последующей химиотерапией.
3. Химиотерапия с последующей гистерэктомией, если опухоль не исчезла на фоне химиотерапии.

Метастатическая гестационная трофобластическая опухоль с плохим прогнозом
Методом выбора является химиотерапия. Иногда при распространении процесса, например, на головной мозг, на эту область проводят лучевую терапию.

Рецидив гестационной трофобластической опухоли
Методом выбора является химиотерапия.

Профилактика Пузырного заноса:

Профилактическую химиотерапию проводят после удаления пузырного заноса, если титр ХГТ растёт или долго находится на постоянном уровне, а также при выявлении метастазов. У 80% пациенток с пузырным заносом наступает спонтанная ремиссия без проведения дополнительной терапии.

Систематическое определение содержания ХГТ помогает своевременно выявить развивающуюся хорионэпителиому, поэтому профилактическую химиотерапию всем пациенткам не проводят.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Пузырный занос :

Источник

Беременность — прекрасное время для каждой женщины, когда она наслаждается грядущим чувством материнства. Однако, не все беременности на раннем сроке прогрессируют и заканчиваются родами. В акушерско- гинекологической практике нередко встречается такая патология, как пузырный занос.

Стаж работы 24 года.

Что такое пузырный занос?

Пузырный занос — это патология, которая характеризуется видоизменением ткани оболочки (гиперплазия хориона) в своеобразные цисты. Это полости, пузырьки, наполненные жидким содержимым. Далее происходит разрастание таких ворсин хориона, что сопровождается гибелью развивающегося внутриутробно эмбриона.

Эта патология относиться к трофобластическим заболеваниям. Частота встречаемости такого диагноза составляет около 0,5%. Характерными особенностями патологического состояния являются отек и резкое разрастание тканей ворсин, формирование пузыркообразных образований. По своей форме этот процесс напоминает виноградную гроздь. Размеры таких пузырьком достаточно внушительны. Могут составлять около 2-2,5 сантиметров в диаметре. В таких пузырьках практически нет кровотока.

Причины развития аномалии

Существует несколько причин формирования такого патологического состояния, как пузырный занос:

Виды пузырного заноса

По гистологической структуре патология также делится на:

Симптомы

Для клинической картины пузырного заноса есть несколько признаков:

Диагностика

Ультразвуковое исследование, которое является наиболее информативным методом диагностики этого патологического состояния. Среди ультразвуковых признаков пузырного заноса можно отметить:

Лечение

Тактика лечения пузырного заноса основывается на эвакуации патологической ткани из матки ( удаление пузырного заноса ). Это возможно выполнить, применив метод вакуум-аспирации содержимого женского репродуктивного органа. А затем выполняется кюретаж полости матки. Если есть состояние, угрожающее жизни пациентки, например, кровотечение при инвазивном пузырном заносе, тогда врачами может быть принято решение об удалении матки.

После эвакуации содержимого из полости матки проводиться обязательный контроль уровня ХГЧ в крови еженедельно. Если уровень ХГЧ в динамике не падает, тогда необходимо назначение химиотерапевтического лечения. Один раз в две недели проводится ультразвуковая диагностика полости матки и придатков.

Если признаков хорионэпителиомы не обнаружено, тогда химиотерапия не проводится, а диспансерное наблюдение женщине назначается на период двух лет.

Возможные осложнения

Новая беременность после пузырного заноса

Самым актуальным вопросом после случая пузырного заноса является то, может ли быть беременность после пузырного заноса.

Диагноз пузырный занос не является приговором. При грамотной и своевременной диагностике и верном лечении беременность возможна. Важным моментом является своевременное назначение химиотерапии после пузырного заноса при отсутствии падения уровня ХГЧ.

Беременность после пузырного заноса просто необходимо планировать. Если химиотерапия не назначалась после такого патологического состояния, то минимальным сроком отсутствия беременности является 6-12 месяцев. Если же химиотерапия все же назначалась, тогда рекомендованным перерывом является 12-24 месяца. Главным моментом планирования такой беременности является назначение грамотной контрацепции врачом акушером-гинекологом, который занимается вами.

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Источник

Пузырный занос

Трофобластическая болезнь

В.В. Кузнецов, д.м.н., профессор,
Л.А. Мещерякова, д.м.н., с.н.с.,
В.П. Козаченко, д.м.н., в.н.с.,
отделение гинекологическое

Понятие «трофобластическая болезнь» (ТБ) обобщает несколько связанных между собой различных форм патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль.

Термин «трофобластические опухоли» («трофобластические неоплазии», классификация ФИГО, 2000 г.) объединяет 2 различных биологических процесса: персистенция в организме матери трофобластических клеток после завершения беременности (феномен наиболее часто встречается после частичного или полного пузырного заноса) и трофобластическая малигнизация (инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа, эпителиоидная опухоль). Злокачественная трансформация элементов трофобласта может встречаться как во время беременности, так и после ее завершения.

Трофобластические опухоли (ТО) составляют 1% онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста. Возникновение опухоли возможно как во время беременности, так и после её завершения, но наиболее часто это происходит после полного пузырного заноса. ТО отличает высокая злокачественность, быстрое отдаленное метастазирование и при этом высокая частота излечения только при помощи химиотерапии даже при отдаленных метастазах. После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ТРОФОБЛАСТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ

В странах Европы ТБ составляет 0,6-1,1:1000 беременностей; в США – 1:1200 беременностей; в странах Азии и Латинской Америки — 1:200 беременностей; в Японии – 2:1000 беременностей.

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный за нос — 5%, хориокарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Трофобластические опухоли возникают в результате малигнизации различных элементов трофобласта (цито-, синцитиотрофобласта, промежуточных клеток), что обязательно ассоциируется с беременностью. Злокачественные трофобластические опухоли могут развиться во время беременности, после родов, аборта, внематочной беременности, но чаще — после пузырного заноса, являющегося результатом генетических нарушений беременности.

В соответствии с гистологической классификацией выделены следующие формы трофобластических неоплазий.

Гистологическая классификация трофобластических неоплазий (ФИГО, 2000 г.)

1. Пузырный занос (9100/0):

а) Полный пузырный занос;

б) Частичный пузырный занос (9103/0).

2. Инвазивный пузырный занос (9100/1).

3. Хориокарцинома 9100/3).

4. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа 9104/1).

5. Эпителиоидная трофобластическая опухоль (9105/3).

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение.

Пузырный занос наиболее часто встречается среди опухолей трофобласта (1:1000 беременностей), является результатом генетических нарушений беременности. ПЗ локализуется в матке (реже — в маточной трубе), чаще возникает у юных и пожилых беременных, в низкой социально-экономической среде. Пузырный занос не обладает инвазивным ростом, не метастазирует. Частота излечения — 100%.

Выделяют 2 вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частой формой пузырных заносов является полный пузырный занос.

Полный пузырный занос (ППЗ) чаще выявляется в сроки 11-25 нед беременности, является чаще диплоидным, содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы — отцовские. В 3-13% встречается 46ХУ комбинация, все хромосомы — отцовские. ППЗ характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития. Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при 46ХУ чаще развивается метастатическая опухоль. Первым клиническим признаком является несоответствие размеров матки сроку беременности: матка больше срока беременности. Макроскопически визуализируются отечные хориальные ворсинки, пузырьки.

Частичный пузырный занос (ЧПЗ) составляет 25-74% всех пузырных заносов. Возможно выявление в сроки от 9 до 34 нед беременности. ЧПЗ всегда триплоидны, с
1 материнской хромосомой (чаще — 69ХХУ, 69ХХХ, реже — 69ХУУ), имеют место фрагменты нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что ЧПЗ не малигнизируются. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%). Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку, макроскопически определяются фрагменты плода, плаценты и отечные хориальные ворсины.

Основные клинические симптомы пузырного заноса обычно диагностируется перед 18 неделей беременности:

При пузырном заносе возможно развитие различных осложнений:

Диагностика пузырного заноса основана на следующих критериях:

Тактика врача при пузырном заносе:

Мониторинг после удаления пузырного заноса:

Особенности мониторинга уровня ХГ после удаления ПЗ. В норме уровень бе-
та — ХГ нормализуется через 4-8 нед после эвакуации ПЗ. Повышенный уровень ХГ после 8 нед может свидетельствовать о развитии ЗТО, что требует обязательного повторного обследования больной (гинекологический осмотр, УЗКТ органов малого таза и рентгенограмма легких). Исключение: допустимо наблюдение до 16 нед только при динамическом снижении уровня ХГ.

Химиотерапия после удаления пузырного заноса при динамическом снижении уровня ХГ до нормальной величины не проводится. Исключение : пациентки, у которых невозможен мониторинг после удаления ПЗ. Рекомендуется : химиотерапия в стандартном режиме метотрексат, лейковорин, 3 курса с последующим обследованием.

Контрацепция и прогноз. Контрацепция рекомендуется в течение 1 года после нормализации уровня ХГ, предпочтительнее — оральными контрацептивами.

Непосредственное излечение после удаления ПЗ — 80%, в 20% возможно развитие злокачественной трофобластической опухоли.

Развитие злокачественной трофобластической опухоли в 50% развиваются после пузырного заноса (20% — ППЗ, 5% — ЧПЗ), в 25% — после нормальной беременности и родов, в 25% — после аборта и эктопической беременности.

С увеличением числа беременностей риск развития ЗТО возрастает.

Инвазивный пузырный занос (ИПЗ)

Инвазивный пузырный занос может встречаться одновременно с простым (полостным) пузырным заносом. Морфологическое подтверждение ИПЗ возможно лишь в удаленной матке или метастатическом очаге (признаки инвазии ворсинок в миометрий и др. ткани). ИПЗ характеризуется наличием отечных ворсинок хориона, отсутствием эмбриональных сосудов и вторжением пролиферирующих элементов цито- и синцитиотрофобласта в миометрий. Опухоль обладает способностью к быстрой и глубокой инвазии в миометрий и может вызывать тяжелое интраперитонеальное кровотечение.

Клинические особенности инвазивного пузырного заноса:

Трофобластическая хориокарцинома (ХК)

Трофобластическая хориокарцинома представлена смешанной структурой из эпителия трофобласта с элементами цито-, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена, ворсинки отсутствуют. Опухоль характеризуется быстрой и глубокой инвазией в окружающие ткани и стенки сосудов. Быстрый рост опухоли сопровождается обширными центральными некрозами с сохранением по периферии жизнеспособных клеток.

Клинические особенности трофобластической хориокарциномы:

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ)

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа редкая неворсинчатая опухоль, возникающая на плацентарной части трофобласта, преимущественно из клеток синцитиотрофобласта. Характеризуется инфильтрирующим ростом с внедрением в стенку сосудов и замещением их гладкомышечных элементов гиалиновым материалом. Часто протекает с разрушением серозной оболочки матки и массивным кровотечением. Для ТОПЛ характерно незначительное повышение уровня ХГ, более информативным является определение плацентарного лактогена (ПЛ) в сыворотке крови и иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с ПЛ.

Клинические особенности трофобластической опухоли плацентарного ложа:

Эпителиоидная трофобластическая опухоль (ЭТО)

Эпителиоидная трофобластическая опухоль впервые описана морфологами в 1995 г., самая редкая ТО, развивается из клеток промежуточного звена трофобласта, характеризуется отсутствием ворсин, скоплением атипичных мононуклеарных трофобластических клеток и элементов синцитиотрофобласта, внешним видом схожих с эпителиальными клетками. При микроскопии визуализируются «острова» трофобластических клеток, которые окружены обширными некрозами и связаны между собой структурами, подобными гиалину, создавая рисунок «географической карты». При иммуногистохимическом исследовании ЭТО позитивна к альфа-ингибину, цитокератину, эпидермальному фактору роста, и лишь центральная часть опухоли позитивна к ПЛ и ХГ. Опухоль характеризуется узловой формой роста с инвазией в миометрий, без фокусов некроза и кровоизлияний.

Клинические особенности эпителиоидной трофобластической опухоли:

В настоящее время диагностика злокачественной трофобластической опухоли базируется на основании ряда критериев. Среди них есть наиболее важные в построении диагноза.

Анамнез. В анамнезе у них обязательно имела место беременность, которая завершилась родами, абортом (искусственным или самопроизвольным), в том числе и эктопическая. Опухоль может развиться и в период развивающейся беременности. Но чаще всего опухоль развивается после перенесенного пузырного заноса.

Более редкими являются жалобы на боли внизу живота, в грудной клетке, кашель, кровохарканье, головную боль, различные проявления токсикоза беременных, возможны явления тиреотоксикоза. В отдельных случаях пациентки самостоятельно обнаруживают метастазы во влагалище или опухоль в малом тазу, пальпируемую через переднюю брюшную стенку.

Данные осмотра. При гинекологическом осмотре часто можно обнаружить увеличение размеров матки, несоответствие их сроку беременности, дню после родов. Кроме этого, можно пальпировать опухолевые образования в стенке матки, в малом тазу, во влагалище (чаще выявляются при осмотре в зеркалах). Патогномоничным признаком развития трофобластической болезни является наличие у больной тека-лютеиновых кист, час-
то — очень больших размеров. В связи с этим существует риск перекручивания ножки кисты с развитием клиники «острого живота».

Внешние проявления болезни могут иметь место только при значительном распространении опухоли и длительном течении болезни. Как правило, общее состояние больной не нарушено, за исключением редких наблюдений пациенток со значительным распространением опухоли: поражение не только легких, но и головного мозга, печени и других органов.

Современные возможности раннего выявления болезни с помощью лабораторных тестов (определения уровня бета-субъединицы человеческого гонадотропина в сыворотке крови) и ультразвуковой компьютерной томографии значительно изменили роль патолога в диагностике опухоли. Трофобластическая опухоль – единственная опухоль человека, для диагностики которой не требуется обязательной морфологической верификации. Но главная концепция остается неизменной: обязательно тщательное морфологическое исследование удаленных тканей женщин репродуктивного возраста с целью раннего выявления трофобластических неоплазий. Обязательным является фиксация и сохранение морфологического материала в виде парафиновых блоков, позволяющих проводить дополнительные (иммуногистохимические) исследования при необходимости в уточнении диагноза.

Данные морфологического исследования. Часто наличие ациклических кровотечений у больных приводит к необходимости выскабливания полости матки с лечебно-диагностической целью. Полученный материал обязательно подлежит морфологическому исследованию. У большой части больных диагноз трофобластической опухоли ставится на основании данных морфологического исследования. Не вызывает сомнения у морфолога диагностика пузырного заноса.

Сложнее обстоит дело с морфологической верификацией хориокарциномы, т.к. нередко при выскабливании полости матки опухолевая ткань (чаще расположенная интерстициально в стенке матки) не попадает в соскоб. При повторных же выскабливаниях существует высокий риск разрушения опухоли с последующим профузным маточным кровотечением либо перфорации стенки матки, инфильтрированной опухолью, при кюретаже также с развитием внутреннего кровотечения.

Кроме этого, морфологический диагноз инвазивного пузырного заноса возможен только в удаленной матке либо метастазе опухоли. А это уже свидетельствует о запоздалой диагностике болезни.

Морфологическая диагностика эпителиодной трофобластической опухоли в настоящее время сложна из-за отсутствия опыта у морфологов, часто не располагающих данными о редких наблюдениях, описанных в литературе только в последние годы.

Таким образом, морфологическое исследование удаленных при выскабливании матки тканей играет важную, но не ведущую роль в постановке диагноза злокачественной трофобластической опухоли. Роль морфологического исследования возрастает при изучении удаленных метастазов опухоли. Часто это является ключом к постановке диагноза пациенткам со стертой картиной болезни, а также пациенткам в менопаузе.

Исследование сывороточного уровня бета – субъединицы хорионического гонадотропина (ХГ). В норме хорионический гонадотропин образуется в синцитотрофобластических клетках плаценты, что обусловливает высокий уровень гормона у беременных. При этом первый триместр — период формирования, развития и прикрепления плацен-
ты — характеризуется прогрессивным ростом уровня ХГ, а к концу первого триместра (11-12 нед) отмечается постепенное его снижение. Известно, что любое повышение уровня ХГ, не связанное с развивающейся беременностью, свидетельствует о возникновении трофобластической опухоли. Исключение составляют наблюдения, связанные с развитием герминогенных опухолей яичников. Диагностическая чувствительность ХГ при трофобластической болезни близка к 100%. Интервал между беременностью и возникновением трофобластической опухоли может колебаться от момента возникновения беременности до нескольких лет после ее завершения.

Диагностика трофобластической болезни во время беременности имеет определенные трудности. Одним из критериев диагноза может быть отсутствие снижения уровня ХГ в сыворотке крови после 12 недели беременности. Кроме этого, целесообразно оценить динамику роста другого гормона беременности – альфа – фетопротеина (АФП), уровень которого в норме с 11 недели начинает прогрессивно увеличиваться. Если уровень ХГ повышается после 11 недели беременности, а при этом отмечается снижение уровня АФП, можно думать о возникновении трофобластической болезни. При этом концентрация ХГ в сыворотке крови в несколько раз выше соответствующей данному сроку нормы.

Таким образом, наличие у больной репродуктивного возраста нарушений менструального цикла, ациклических кровотечений и беременности в анамнезе всегда требует исключения у нее трофобластической болезни путем определения уровня ХГ в сыворотке крови.

Плато или увеличение уровня ХГ в 3 последующих исследованиях в течение 14 дней свидетельствует о развитии злокачественной трофобластической опухоли.

Плацентарный лактоген (ПЛ) представляет собой полипептидный гормон. В отношении хориокарциномы ПЛ оказался не информативным. В отличие от ХГ уровни ПЛ у пациенток с пузырным заносом, трансформированным в хориокарциному, не отличались от тех, у кого она не развилась. Более того, показано, что дифференцировка трофобластических клеток в сторону хориокарциномы сопровождается резким уменьшением количества клеток, продуцирующих ПЛ. В результате при хориокарциноме наблюдаются очень низкие уровни ПЛ в сыворотке крови и, напротив, высокие уровни ХГ. Среди трофобластических опухолей чрезвычайно редко встречаются опухоли из элементов промежуточного трофобласта: опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль. ТОПЛ характеризуется умеренной секрецией ХГ даже при распространенном процессе и значительной экспрессией плацентарного лактогена. Эти соотношения лежат в основе дифференциальной диагностики. Но наиболее информативным в данном случае является иммуногистохимическое исследование по определению плацентарного лактогена в ткани опухоли.

В 2000 г. ФИГО совместно с ВОЗ обобщили мировой опыт лечения и мониторинга трофобластической болезни.

Для диагностики метастазов трофобластической опухоли были рекомендованы следующие методы:

Ультразвуковая компьютерная томография (УЗКТ) в диагностике первичной опухоли матки наряду с определением уровня ХГ является обязательной, высоко информативной, абсолютно доступной и не имеющей каких-либо побочных воздействий для организма пациентки. Современная УЗКТ позволяет быстро и надежно диагностировать наличие первичной опухоли трофобласта в матке, оценить распространенность процесса. Кроме этого, метод дает возможность на основании разработанных ультразвуковых признаков предположить характер опухоли трофобласта (простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома), позволяет выявить также наличие метастазов опухоли в малом тазу, брюшной полости и забрюшинном пространстве.

УЗКТ и определение опухолевого маркера (ХГ) позволяют в ранние сроки после завершения беременности или удаления пузырного заноса диагностировать возникновение злокачественной трофобластической опухоли матки, что исключает необходимость повторных диагностических выскабливаний, снижая риск связанных с этим осложнений, а также — риск метастазирования, улучшая прогноз.

Применение высокочастотных трансвагинальных датчиков, позволяющих получить изображение матки и придатков высокого качества, дает возможность выявить опухоль трофобласта уже на первом этапе обследования пациентки, полностью исключив необходимость эндоскопических методов обследования: лапароскопии, гистероскопии, тазовой ангиографии. Современная УЗКТ, выполненная трансвагинальным высокочастотным датчиком, позволяет выявить первичную опухоль матки с минимальным диаметром 0,4 см.

Рентгенологическое исследование легких является неотъемлемой частью первичного обследования пациенток при развитии у них трофобластической болезни (ФИГО 2002).

Метастазирование опухолей трофобласта в легкие встречается наиболее часто, составляет до 80%. По степени распространения метастазы в легких могут определяться в виде солитарных метастазов, очаговых теней либо множественных метастазов до тотального поражения легочной ткани.

При этом у части больных первичная опухоль матки может не выявляться.

В ряде наблюдений метастазы в легкие при обычном рентгенологическом исследовании не обнаруживаются, особенно — небольшие очаги, расположенные около диафрагмы, субплеврально, близко к средостению. Выполнение рентгеновской компьютерной томографии вносит полную ясность в определении количества, размеров и локализации легочных метастазов.

Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) — традиционный метод диагностики злокачественных опухолей. Высокая информативность метода отмечена при диагностике легочных метастазов, метастазов ТО в паренхиматозных органах, средостении и забрюшинном пространстве.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современный высоко информативный метод диагностики метастатического поражения ТО прежде всего головного мозга. Диагностическая ценность МРТ значительно превосходит РКТ, особенно при выполнении с внутривенным контрастированием. Главный недостаток — высокая стоимость исследования. Метод целесообразно применять в сложных клинических случаях, при необходимости выполнения нейрохирургических вмешательств по удалению резистентных метастазов хориокарциномы в головном мозге.

В 2000 г. ВОЗ И ФИГО приняты современные критерии диагноза «трофобластических неоплазий».

Критерии диагноза трофобластическая неоплазия (рекомендации ВОЗ и ФИГО, 2000 г.):

Самым ранним признаком развития трофобластической опухоли является увеличение сывороточного уровня бета — ХГ при динамическом контроле у пациенток с беременностью в анамнезе. Всем женщинам с различными нарушениями менструального цикла и беременностью в анамнезе следует определять сывороточный уровень ХГ. Молодым пациенткам с выявленными метастазами неясной этиологии обязательно следует определять уровень ХГ.

План первичного обследования больных ТО:

при метастатическом поражении легких:

при метастатическом поражении головного мозга:

высокий уровень ХГ и отсутствие визуализируемой опухоли:

Классификация трофобластических новообразований FIGO 2000
(объединенная классификация ФИГО и ВОЗ, 2000 г.)

Болезнь ограничена маткой

Распространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)

Метастазы в легких с или без поражения половых органов

Источник