что такое пузырчатая болезнь
Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение
Существует ряд заболеваний, которые ставят в тупик любого опытного доктора, потому что их истинная этиология не установлена до конца. При этом ученые медики так и не смогли установить, что происходит с ребенком на самом деле. Одним из таких заболеваний является пузырчатка у детей. Эта болезнь относится к разряду серьезных и тяжелых недугов, но не является приговором. Ведь далеко как не каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом.
Пузырчатка у детей относится к редко встречающимся заболеваниям и несет опасность для жизни. Она возникает под действием аутоиммунной атаки организма на кожные покровы. Механизм таких атак на сегодняшний день практически не изучен. Не выясненные до конца факторы вызывают выработку иммунитетом антител к веществам, отвечающим за целостность эпидермиса. По факту происходит буквальное склеивание клеток кожи между собой, а в момент разрушения клейкового вещества образуется язва, постоянно подвергающаяся заражению патогенными бактериями, например, золотистым стафилококком или стрептококком.
Патология иммунной системы имеет официальное медицинское название – пемфигус. До середины 20 века пузырчаткой назывались любые волдыри или язвочки на кожных покровах. Позднее была сформулирована отличительная особенность болезни – наличие разрушительных антител в крови ребенка.
В группу риска заражения пузырчаткой входят люди любого пола и возраста. Самым опасным заболевание является для детей грудного возраста, когда отсутствует как таковой местный иммунитет. В более старшем возрасте патология также несет угрозу за счет следующих способностей:
Официальная статистика развития болезни отсутствует, наиболее часто встречается патология в жарком климате.
Виды пузырчатки
В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:
Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:
Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.
Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.
Причины возникновения и развития
Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.
До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:
Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:
Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.
Симптомы и признаки
Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.
Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.
Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.
Когда следует обратиться к врачу
Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.
Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону +7 (495) 995-00-33. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.
Профилактика и прогнозы
Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:
Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.
Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.
При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.
Диагностика
Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.
Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:
Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.
Дополнительно могут быть назначены:
Лечение
Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.
Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:
Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.
Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.
Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.
Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.
Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.
Уход за ребенком
Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.
Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.
Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.
Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.
Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.
Истинная пузырчатка
Что провоцирует / Причины Истинной пузырчатки:
Причины возникновения и механизмы развития пузырчатки неизвестны, хотя имеется большое количество теорий. К ним относятся: инфекционная, иммунологическая, обменная, неврогенная, эндокринная, ферментативная, токсическая. Наиболее признанной большинством исследователей причиной являются иммунопатологические аутоагрессивные процессы в организме. Это подтверждается обнаружением антител против межклеточной субстанции в пораженной коже, пузырной жидкости и сыворотке крови больных.
Применение иммунофлюоресцентного метода обследования подтверждает наличие характерного только для больных пузырчаткой свечения в области межклеточного пространства в шиповидном слое эпидермиса. Наиболее вероятно, что аутоиммунные механизмы при пузырчатке имеют патогенетическое, а не этиологическое значение.
Патогенез (что происходит?) во время Истинной пузырчатки:
Некоторыми исследователями все формы пузырчатки рассматриваются как виды одного заболевания, которое вызывается фильтрирующимся вирусом или группой биологически близких вирусов. Авторы этой теории приводят свои доказательства, такие как:
Существует также неврогенная концепция возникновения пузырчатки, являющаяся одной из первых, которую поддерживал и развивал П. В. Никольский. Он считал пузырчатку нервно-трофическим заболеванием, которое вызывается перерождением нервных клеток. В пользу этой теории приводятся случаи развития дерматоза после нервно-психических травм, сильных эмоциональных потрясений. В некоторых случаях у больных, умерших от пузырчатки, обнаруживались дегенеративные изменения в клетках спинного и продолговатого мозга и спинномозговых ганглиях. Эти изменения скорее всего имеют патогенетический характер.
Обменная теория базируется на фиксируемых у больных пузырчаткой значительных изменениях водного, минерального и белкового обмена. Хлоридно-натриевый обмен регулируется функцией коры надпочечников. Эта функция называется минералокортикоидной. Данная теория имеет клинические доказательства: эффективность при лечении пузырчатки стероидных гормонов, повышенная экскреция глюкокортикоидов у таких больных, что подтверждает угнетение, вплоть до истощения у них глюкокортикоидной функции коры надпочечников. За эндокринную концепцию этиологии пузырчатки говорят известные случаи возникновения этого заболевания у беременных и исчезновения его после родов. Но наиболее вероятно, что обменные и эндокринные нарушения не являются первичными при пузырчатке, а возникают вторично в ответ на воздействие какого-либо другого фактора. Кроме всего прочего, существуют единичные наблюдения наследственной передачи пузырчатки.
Симптомы Истинной пузырчатки:
Существующая классификация выделяет 4 формы истинной пузырчатки:
Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины. Преимущественный возраст для возникновения пузырчатки колеблется между 40 и 60 годами. В детском и юношеском возрасте встречается редко и характеризуется тяжелым, нередко злокачественным течением, вплоть до летального исхода.
Вульгарная (обычная) пузырчатка
Вульгарная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой из всех форм истинной пузырчатки (приблизительно в 75% случаев). При этом виде дерматоза сначала поражаются слизистые оболочки полости рта и зева, в дальнейшем происходит вовлечение в процесс кожи туловища, конечностей, лица, наружных половых органов, паховых складок и подмышечных впадин. Заболевание имеет тяжелое хроническое течение. Характерно внезапное начало, когда без видимых причин на фоне неизмененной кожи возникают вначале напряженные, а затем быстро становящиеся вялыми пузыри небольших размеров. На начальных стадиях болезни они заполнены прозрачной серозной жидкостью, которая в дальнейшем становится мутной. Под пузырями быстро образуются мокнущие эрозии различных очертаний. Заживление эрозированных поверхностей заканчивается образованием слоистых корок коричневого цвета, после отпадения которых сохраняется буроватая пигментация.
Встречаются случаи спонтанного улучшения (без лечения), которые сменяются обострениями заболевания. Если течение пузырчатки доброкачественное, то общее состояние больного практически не изменяется. Общее тяжелое состояние и истощение организма, септическая лихорадка, которая особенно выражена при присоединении вторичной инфекции, наблюдается при злокачественном течении болезни. В этих случаях в крови больных выражена эозинофилия, уменьшено содержание белка, изменены белковые фракции, содержащие иммуноглобулины А, J, M. Довольно часты поражения печени, почек, сердца и легких. При пузырчатке зуда почти не бывает. Многочисленные эрозии болезненны и усиливаются при изменении положения тела, перевязках. Поражения вызывают особенно мучительные боли при их локализации на слизистых оболочках полости рта, гениталий и др.
Важным клинико-диагностическим признаком пузырчатки является симптом, или феномен, Никольского. Он вызван дегенерацией в мальпигиевом слое кожи, так называемым «акантолизом», и заключается в том, что при потягивании за обрывок покрышек пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже. Также при трении кожи, которая кажется здоровой и расположена между пузырями, происходит легкое отторжение верхних слоев эпидермиса.
При пузырчатке существует диагностический тест, называемый симптомом Асбо-Ганзена. Он заключается в том, что при надавливании на еще не вскрывшийся пузырь пальцем видно, как жидкость, находящаяся в пузыре, отслаивает прилегающие участки эпидермиса и сам пузырь на глазах увеличивается в размерах по периферии. Но симптом Никольского для истинной пузырчатки не является строго обязательным признаком только этого заболевания, хотя и представляет большую ценность для диагностики. Этот симптом встречается и при других дерматозах: врожденный буллезный эпидермолизис, болезнь Риттера, синдром Лайелла. Почти у всех больных пузырчаткой этот симптом бывает положительным только в фазе обострения. В другие периоды болезни он отрицательный.
Хорошо подобранное лечение больных истинной пузырчаткой значительно удлиняет периоды ремиссии (улучшений) и отдаляет сроки наступления рецидива, а поддерживающая терапия с помощью применения стероидных гормонов сохраняет жизнь в течение многих лет.
Вегетирующая пузырчатка
Эта форма пузырчатки на начальных этапах развития по клиническим признакам сходна с вульгарной пузырчаткой и часто начинается с возникновения пузырей на слизистых оболочках полости рта. Но при вегетирующей пузырчатке наблюдается склонность пузырей располагаться вокруг естественных отверстий, пупка, а также в области крупных складок кожи (подмышечных, пахово-бедренных, межъягодичных, под молочными железами, за ушными раковинами). Когда пузыри вскрываются, то на их месте образуются эрозии, покрытые грязным налетом и папилломатозными разрастаниями. При этом выделяется большое количество экссудата. Имеется наклонность к слиянию поражений и образованию обширных вегетирирующих поверхностей, в некоторых местах с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Больные ощущают боль и жжение, которые затрудняют активные движения.
При успешном лечении вегетации уплотняются, подсушиваются, происходит эпителизация эрозий с выраженной остаточной пигментацией. Но у части больных может быстро развиваться истощение, и некоторые из них погибают.
Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка
Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.
Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.
Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.
Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.
Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.
Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).
Диагностика Истинной пузырчатки:
Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.
Лечение Истинной пузырчатки:
Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями («Локакортен», «Флюцинар», «Дермазолон», «Оксикорт», «Гиоксизон» и др.).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Истинная пузырчатка:
Пузырчатка
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Причины пузырчатки
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.
Клинические проявления пузырчатки
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента.
При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают.
Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.
При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной.
Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.
Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.
Диагностика всех видов пузырчатки
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Принципы лечения пузырчатки
Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.
В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову.
В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.
В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных.
В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.
Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.
При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.
Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.
Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.
Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.