что такое птичье лицо
Синдром Пьера Робена
Синдром Робена (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
Описан французским стоматологом Пьером Робеном.
У больных детей нарушаются жизненно важные функции организма — дыхание и глотание.Во время вдоха грудная клетка втягивается, малыши хрипят, а иногда вообще перестают дышать. В роддоме больным интубируют трахею для обеспечения дыхания. Синдром обструктивного апноэ — жизнеугрожающее состояние, нередко приводящее к внезапной смерти. Остановка дыхания обычно возникает в положении лежа на спине. При нарушении глотания питание осуществляться через желудочный зонд. Кормление обычным способом повышает риск попадания воды и пищи в дыхательные пути. Это может привести к развитию пневмонии или острого бронхита, которые угрожают жизни ребенка.
Причины
Рассматривается возможность аутосомно-рецессивного наследования болезни. Различают два вида синдрома в зависимости от этиологии: изолированный и генетически детерминированный. Изолированный вид развивается из-за компрессии нижней части челюсти во период эмбрионального развития. Компрессия может развиваться вследствие:
Также развитие челюсти у плода может нарушаться при:
Клинические признаки
Основным признаком болезни является гипоплазия нижней челюсти – её недоразвитость (такие дети имеют скошенный недоразвитый подбородок), в связи с чем уменьшена полость рта и происходит смещение языка назад. На нёбных пластинках малыша формируется щель. Дыхательная и глотательная функция затруднена. Очень часто, при синдроме Пьера Робена, проявляются иные патологии:
У ребенка, родившегося с названной патологией, зачастую дыхание хриплое и затрудненное, слизистые и кожа синеют. Если вовремя не оказать помощь, может случиться летальный исход.
Диагностика болезни
Диагностика синдрома не представляет особой сложности, поскольку все симптомы достаточно явные и хорошо выражены. При первичном осмотре врач оценивает общее состояние ребенка и анализирует клиническую картину. Это и является основанием для постановки диагноза. При этом важно пройти консультацию генетика, чтобы исключить наличие других патологий. Диагностикой занимается педиатр-неонатолог, дополнительно требуется консультация ортодонта и генетика.
Лечение
К лечению заболевания необходимо приступать сразу же после его обнаружения. На легкой стадии болезни нужно постоянно держать ребенка вертикально либо в положении лежа на животе. Голову младенца при этом нужно наклонять к груди. Врачи советуют не держать ребенка в горизонтальном положении во время кормления – в противном случае пища будет попадать в дыхательные пути.
Также лечение синдрома Пьера Робена может быть консервативным и оперативным.
При консервативном лечении назначают такие препараты, как:
Оперативное лечение применяется в первую очередь при смещении корня языка по направлению назад. При симптоме Пьера Робена применяются следующие методы:
В возрасте одного года допустима операция по устранению расщелины на небе.
Последствия заболевания
Как уже говорилось, дети, перенесшие синдром Пьера Робена, могут немного отставать в развитии интеллекта и речи, у них возможны проблемы со зрением и слухом, а также есть вероятность заболеваний центральной нервной системы. Но проведенное в полном объеме и вовремя начатое лечение способно улучшить не только внешний вид, но и жизнедеятельность ребенка
Что такое прогнатический или дистальный прикус у детей и взрослых? Фото патологии
Что такое физиологический прикус?
Физиологический (нормальный) прикус определяется в том случае, если верхняя и нижняя челюсть идеально сходятся в области моляров. Современные 3D-технологии позволяют сформировать схематическое изображение ротовой полости.
Здоровая окклюзия диагностируется в том случае, если все элементы зубного ряда будут расположены по центру виртуальной плавно изогнутой линии.
Определение нормального прикуса было принято только 50-60 лет назад. До этого, ортодонтические технологии были направлены только на исправление кривизны зубов.
Виды физиологического прикуса
«Птичье лицо» — маленький подбородок, с опущением углов рта
Синдром «птичье лицо» связан с челюстными деформациями лица и нарушением зубных рядов, при котором возникает аномальный дистальный (прогнатический) прикус, обусловленный недоразвитием нижней челюсти или анте-позицией (сдвигом вперёд) верхней челюсти по отношению к основанию черепа.
Визуально это проявляется короткой и приподнятой верхней губой, наклоном вперёд верхних передних зубов и заметным уменьшением подбородка. Иногда ситуацию усугубляет тонкий нос с горбинкой. Отсюда и название «птичье лицо».
При таком прикусе возникает перегрузка и стирание боковых жевательных зубов, потому что очень часто верхние передние зубы из-за наклона вперёд не контактируют с нижними фронтальными зубами. Это приводит к снижению высоты зубов и уменьшению высоты нижней трети лица, что проявляется опущением уголков рта и углублением носогубных складок.
Виды правильного прикуса
Рассматривая физиологические виды прикуса, необходимо понимать, что «идеальной» считают только ортогнатическую форму. Однако ортодонты также выделяют «переходные», приближенные к нормальным, типы прикуса.
Если человек может нормально жевать, не чувствует болей в височно-нижнечелюстном суставе, а профессиональные обследования не выявляют патологического износа эмали, то никакого вмешательства не требуется.
Но наличие «переходной» формы прикуса должно стать поводом к более регулярным обследованиям у ортодонта.
Ортогнатический
При нормальной центральной окклюзии ортогнатический прикус легко определить даже в домашних условиях. Коренные моляры должны идеально совпадать фиссурами, а верхние резцы перекрывать нижние не более, чем на треть. Профессиональный ортодонт также оценит положение зубов в аксиальной плоскости.
Прогенический прикус
Прогенический
Небольшая прогения означает, что нижняя челюсть незначительно выступает вперед. Ситуация является вариантом нормы, в том случае если:
Также может быть диагностирован прогенический прикус с ретрузией верхних резцов. Нижняя челюсть может незначительно выступать вперед, а передние зубы — незначительно вогнуты вовнутрь.
Прямой
Вид физиологического прикуса, при котором не только моляры, но и резцы идеально смыкаются. Несмотря на эстетическую привлекательность улыбки при прямом смыкании, ортодонты считают данный тип центральной окклюзии наиболее неблагоприятным. Тонкая эмаль верхних и нижних зубов стачивается быстрее, появляются трещины и сколы.
Бипрогнатический
Данный тип прикуса чаще всего диагностируют у детей, склонных к сосанию пальца, а также у людей с патологиями уздечки языка. Если в спокойном состоянии язык давит на резцы, то в конце концов верхние и нижние зубы выгнутся по направлению к губам. Сами резцы, при этом могут соприкасаться режущими краями.
Нужна ли коррекция?
Если на приеме врач диагностировал у вас или у вашего ребенка данный тип смыкания зубов, можно обратиться к ортодонту. Специалист назначит подходящий метод коррекции в случае необходимости.
Физиологически правильный тип смыкания зубов не во всех случаях можно назвать идеальным. Однако это всегда можно исправить современными ортодонтическими методами. В завершение предлагаем вам посмотреть видео обо всех этапах и особенностях формирования того или иного типа смыкания челюстей.
Причины формирования неправильного прикуса
Ортодонту достаточно сложно определить истинную причину отклонений в строении челюстей. Чаще всего патология является результатом генетических нарушений. Если у отца или матери кривые, выгнутые зубы, то скорее всего ребенок также не сможет похвастаться идеальной улыбкой.
Если даже молочные резцы выросли неровными, то стоит начать лечение у детского ортодонта, не дожидаясь роста постоянных зубов.
Другие причины развития аномалий:
Если пограничные виды прикуса в стоматологии не требуют обязательного вмешательства, то патологическое строение нуждается в коррекции.
Когда челюсть постоянно находится в неправильном положении, увеличивается нагрузка на мышцы, челюстной сустав. В конечном итоге могут развиться мышечные спазмы, сильные головные боли.
Профилактика появления аномалии у ребёнка
Для профилактики развития неправильного прикуса рекомендуется:
Виды неправильного прикуса
Многие взрослые пациенты не спешат начинать ортодонтическое лечение, особенно если кривизна зубов в зоне улыбки не слишком явно выражена. Стоматолог разрешит отказаться от ношения брекетов, трейнеров только в том случае, если нет логопедических патологий, болезненных симптомов. Во всех остальных случаях патологические виды прикуса должны быть устранены
Открытый
Патология диагностируется при смещении зубных рядов по вертикали. Открытый прикус является одним из самых распространенных типов диагностируемых отклонений. Чаще всего развивается из-за таких вредных привычек, как сосание пальца, пустышки, бутылки.
Открытый прикус часто формируется в детском возрасте
Взрослые могут замечать за собой непроизвольное посасывание или прикусывание кончика языка.
Ортодонт диагностирует открытый прикус в том случае, если моляры совпадают, а между верхними и нижними резцами есть большой зазор. Проблема требует профессионального медицинского вмешательства в том случае, если наблюдаются выраженные нарушения речи, появляются боли во время жевания.
Для устранения глубокого прикуса будет достаточно носить специальные ретейнеры. Проблему можно решить без брекетов и хирургического вмешательства.
Глубокий
Вариант ортогнатического прикуса при котором передние верхние зубы перекрывают нижние более чем на 40%. В тяжелых случаях горизонтальная линия верхнего зубного ряда может оканчиваться у десен нижних резцов. Глубокий прикус может влиять и на внешний вид: у человека укорочена нижняя треть лица, нижняя губа может заходить под верхнюю.
Глубокий прикус
Перекрестный
Данный тип прикуса часто диагностируется у людей, которые привыкли жевать только резцами, или на одной стороне. Причиной патологии может быть врожденное или приобретенное (в результате травмы) смещение нижней челюсти в сторону.
Перекрестный прикус считается одним из самых тяжелых отклонений в ортодонтии. Один (или несколько) верхних резцов заходят за внутреннюю сторону нижних. Двусторонний перекрестный прикус характеризуется смещением всей челюсти, зубы не смыкаются с обеих сторон.
Этиология патологии, развившейся в детском возрасте:
Для лечения различных форм перекрестной окклюзии применяется аппарат Гербста, брекеты. Также может быть проведена операция по пластике неба.
Так выглядит перекрестный прикус
Дистальный
Отклонение диагностируют при чрезмерном развитии верхней челюсти при недоразвитии нижней. Верхние резцы не только перекрывают нижние, но и резко выдаются вперед. Боковые зубы, моляры также могут быть не сомкнуты; часто образуется вертикальная щель. Часто дистальный прикус диагностируется одновременно с глубоким, различными формами прогнатии.
Аномалия, в первую очередь, сопровождается логопедическими дефектами. Форма лица также меняется: западает нижняя губа, верхние клыки выступают наружу.
Мезиальный
Отклонение диагностируется при чрезмерном развитии нижней челюсти, одновременно с ее смещением в переднюю часть. При этом не смыкаются ни резцы, ни моляры. Нижние зубы перекрывают верхние. В тяжелых случаях между резцами в зоне улыбки формируется щель, мешающая процессам откусывания и разгрызания. Нагрузка переносится на коренные зубы.
Немедленное стоматологическое вмешательство требуется в том случае, если одновременно был диагностирован травмирующий прикус. Отклонение провоцирует постоянные кровотечения и может быть причиной хронических болезней десен, поскольку нижние резцы перекрывают нижние более чем на 100%. «В народе» прикус также часто называют обратным.
При мезиальном прикусе нижняя челюсть явно выдвинута вперед
Дистопия
Дистопическим называют прикус при котором зуб растет за пределами зубной дуги. Дистопия часто сопровождает любой из перечисленных видов аномальной окклюзии. Ортодонт может диагностировать патологию у ребенка. При дистопии наблюдается:
Дистопия часто развивается при несоответствии размера зубов размерам челюсти. Чаще всего патология диагностируется у малышей, которые наследуют от одного родителя большие зубы, а у другого — маленькую челюсть.
Для коррекции положения зубов используются разнообразные ортодонтические конструкции, поводятся хирургические операции.
Дистопия – это когда один из зубов растет вне линии роста всех остальных зубов
Смешанный или сменный
Определяется стоматологом в том случае, если у пациента есть и молочные и постоянные зубы. В данный период целесообразно сделать рентген снимок для определения положения ретинированных зубов. Ортодонт спрогнозирует процесс развития зубного ряда и сможет подобрать лечение.
Инфантильное глотание
Инфантильным называют глотание, которое напрямую влияет на развитие патологического прикуса. В процессе приема пищи или питья язык упирается не в резцы, а в щеки или губы, проталкиваясь сквозь передние зубы.
Необходимо четко понимать какой бывает прикус зубов: правильный и неправильный, чтобы своевременно обратиться за помощью стоматолога-ортодонта. Современные технологии позволяют устранить даже самые сложные анатомические дефекты.
Чем раньше будет выявлено отклонение, тем легче, быстрее и дешевле будет подобранное ортодонтическое лечение. В некоторых случаях будет достаточно носить специальную каппу на протяжении нескольких месяцев.
Синдром Пьера Робена – это генетически обусловленная аномалия, характеризующаяся гипоплазией нижней челюсти, небной расщелиной и глоссоптозом. Комбинация пороков ЧЛО вызывает затруднения при вскармливании, обструктивное апноэ, диффузный цианоз, риск аспирации пищи и асфиксии. Патология диагностируется по данным рентгенографии и КТ челюсти, фиброларингоскопии, полисомнографии, генодиагностики. Консервативная тактика включает позиционную терапию, СРАР, ортодонтическое лечение. Методы хирургической коррекции порока представлены глоссопексией, пластикой неба, компрессионно-дистракционным остеосинтезом.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром (последовательность, аномалия) Робена включает триаду признаков: микрогнатию, глоссоптоз, расщепление твердого и мягкого неба. Врожденная анатомическая деформация описана в 1923 г. французским зубным врачом Пьером Робеном. По разным оценкам, дети с данной аномалией рождаются с популяционной частотой 1:8500-30000, независимо от пола. Ведущей проблемой младенцев с синдромом Робена является обструкция верхних дыхательных путей и критическое нарушение дыхания вследствие недоразвития нижней челюсти и смещения мягких тканей вглубь полости рта.
Причины
Последовательность Пьера Робена может встречаться как изолированный синдром (20-40%) или как часть других генетических патологий. В первом случае челюстно-лицевая аномалия формируется под влиянием неблагоприятных условий внутриутробного развития, в числе которых может быть:
Кроме этого, аномалия Пьера Робена встречается в структуре генетических синдромов с множественными пороками развития. Всего насчитывается порядка 300 таких заболеваний, среди которых синдромы Стиклера, Хангарта, Эдвардса, кампомелическая дисплазия и др. Более чем в 30% случаев синдром Пьера Робена сочетается с ВПС, скелетными аномалиями, дефектами развития глаз и ушных раковин.
Спорадические случаи возникают в результате генетических мутаций de novo. Синдромальная последовательность наследуется по тому же принципу, что и патология, с которой она ассоциирована (сообщается об аутосомно-рецессивном, аутосомно-доминантном, Х-сцепленном варианте). Согласно исследованиям, генетические мутации затрагивают области хромосом 2 (2q24.1-33.3), 4 (4q32-qter), 11 (11q21-q23.1) и 17 (17q21-q24.3).
Патогенез
Синдром Пьера Робена принято называть «последовательностью», поскольку его признаки представляют собой цепочку взаимовлияющих друг на друга событий. Нарушение развития нижней челюсти у плода происходит в период между 7-й и 11-й неделями гестации под воздействием генетических мутаций или экзогенных факторов. Гипоплазия челюсти способствует неправильному положению языка между небными пластинками, которое препятствует их своевременному закрытию и вызывает образование расщелины.
Нижняя ретрогнатия и маленький объем ротовой полости создают условия для смещения языка в сторону задней стенки глотки и возникновения глоссоптоза. Оттянутый назад язык вызывает у новорожденного серьезные затруднения дыхания, вследствие чего часто возникает инспираторная обструкция ВДП.
Классификация
В зависимости от выраженности нарушения глотания и дыхания выделяют три степени тяжести синдрома Пьера Робена:
Симптомы
Новорожденные с синдромом Пьера Робена имеют характерное «птичье» лицо, обусловленное гипоплазией нижней челюсти (микрогнатия) и ее смещением назад (ретрогнатия). Объем полости рта полости уменьшен, язык оттянут вглубь (глоссоптоз). Как правило, у пациентов обнаруживается U-образная субмукозная расщелина мягкого неба, также встречается готическое небо.
Смещение языка кзади вызывает проблемы с сосанием в раннем возрасте, из-за чего у ребенка отмечается задержка роста и набора веса, отставание в моторном развитии. Тяжесть дыхательных нарушений варьируется от храпа до опасных эпизодов обструктивного апноэ. В легких случаях дыхательные расстройства возникают только в положении на спине и при беспокойстве ребенка, проходят самостоятельно. В более серьезных ситуациях приступы остановки дыхания длительные (до 20 сек. и более), приводящие к развитию гипоксии и гиперкапнии.
Тяжелые эпизоды апноэ сопровождаются акроцианозом или диффузным цианозом. Постоянная задействованность вспомогательных дыхательных мышц способствует формированию воронкообразной деформации грудной клетки.
Синдромальная последовательность Пьера Робена, как правило, сочетается с врожденными аномалиями других органов: тугоухостью и недоразвитием слухового аппарата, патологией зрительного анализатора (близорукость, катаракта), скелетными деформациями (полидактилия, врожденные ампутации), сердечными пороками. Примерно у половины пациентов обнаруживаются дефекты ЦНС: микроцефалия, гидроцефалия, эпилепсия, задержка психоречевого развития, олигофрения.
Осложнения
Практически все дети с синдромом Пьера Робена страдают речевыми дефектами (открытая ринолалия), нарушением прикуса, рецидивирующими ушными инфекциями. На фоне пролонгированных приступов обструктивного апноэ постепенно формируется гипоксическая энцефалопатия, легочное сердце. В некоторых случаях ребенок может погибнуть от асфиксии. Дисфагические расстройства могут повлечь за собой аспирацию слюны, пищи, желудочного содержимого при срыгивании, что чревато развитием аспирационной пневмонии. Смертность детей составляет порядка 16%, а при наличии сочетанных пороков достигает 41%.
Диагностика
В настоящее время синдром Пьера Робена диагностируется пренатально с помощью скринингового УЗИ в 11-12 недель беременности. После рождения диагноз подтверждается данными клинической картины и инструментальных исследований. Необходимая диагностика:
Лечение синдрома Пьера Робена
Лечебная тактика при аномалии Робена зависит от выраженности респираторных и дисфагических расстройств. Она может заключаться в проведении позиционной терапии, вспомогательной терапии, хирургического лечения. На различных этапах жизни ребенку требуется сопровождение врача-отоларинголога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда.
Консервативное лечение
При легкой степени дыхательной обструкции рекомендуется постуральная терапия. Ребенка выкладывают на живот или на бок с приподнятой или зафиксированной головой, обеспечивающей выдвижение вперед языка и нижней челюсти. Персистирующая обструкция может купироваться с помощью назофарингеального воздуховода. Одним из методов с подтвержденной эффективностью является СРАР-терапия, позволяющая осуществлять неинвазивную масочную вентиляцию под постоянным положительным давлением.
При невозможности самостоятельного питания кормление ребенка производится через назогастральный зонд. Тяжелые степени синдрома Пьера Робена требуют установки трахеостомы или интубации трахеи с подключением ребенка к аппарату ИВЛ.
Консервативные методы позволяют купировать симптомы, но ни один из них не устраняет имеющиеся врожденные аномалии. Поэтому такое лечение должно проводиться очень длительно, до тех пор, пока размеры дыхательных путей ребенка не позволят ему дышать самостоятельно без риска обструкции. После нормализации жизненных функций проводится ортодонтическое лечение, логопедическая коррекция.
Хирургическое лечение
Устранение небной расщелины проводится поэтапно: велофарингопластика выполняется в 6-8 мес., уранопластика – в 12-18 мес. В качестве временной меры при подготовке к радикальному лечению может осуществляться глоссопексия – фиксация языка к нижней губе, альвеолярному отростку. Ранее применявшиеся методы вытяжения нижней челюсти, транспозиции жевательных мышц не являются достаточно эффективными.
Радикальным хирургическим вмешательством, позволяющим удлинить нижнюю челюсть, является компрессионно-дистракционный остеосинтез. Операция заключается в проведении двусторонней остеотомии нижней челюсти с фиксацией на костных фрагментах специального аппарата. Активация устройства обеспечивает постепенное перемещение нижней челюсти вместе с комплексом мягких тканей дна полости рта кпереди. Процесс дистракции занимает около 3-х месяцев, в результате чего становится возможным сначала самостоятельное дыхание, а затем – питание.
Прогноз и профилактика
Изолированный синдром Робена имеет более благоприятный прогноз, чем синдромальные формы, ассоциированные с множественными пороками и умственной отсталостью. Также существенное значение имеет своевременность и радикальность лечения. Вместе с тем, на данный момент смертность от асфиксии, других осложнений и сопутствующих аномалий остается достаточно высокой.
Для снижения риска рождения ребенка с синдром Пьера Робена рекомендуется не допускать воздействия тератогенов, инфицирования, дефицита микронутриентов в период гестации. Беременным необходимо вовремя проходить генетические и ультразвуковые пренатальные скрининги.