Что такое пневмоцеле в легких
Киста легкого: описание
Киста легкого – это патологическая полость в паренхиме легкого (полость), заполненное жидкостью либо газом. В отличие от абсцесса (гнойно-воспалительное образование), кисты имеют бессимптомное течение и не сопровождаются инфекционным процессом. Они встречаются как у новорожденных, так и у взрослых. По данным ВОЗ, среди всех больных с различными заболеваниями дыхательной системы, пациенты с кистами легких составляют 3 – 5 %. Факторов, влияющих на развитие данного заболевания, множества, поэтому выделить определенную причину формирования полости невозможно. Как правило, киста легких диагностируется при прохождении профилактического осмотра или во время диагностического рентген-исследования по поводу инфекционного либо вирусного заболевания дыхательной системы.
Несмотря на то, что кисты представляют собой «безобидное» новообразование легких, при осложнении они могут нести серьезную угрозу для жизни больного.
В Москве пройти диагностику и получить грамотную консультацию по поводу кисты легкого можно только в Юсуповской больнице. Благодаря инновационным технологиям, современным подходам в лечении и высококвалифицированному медицинскому персоналу, врачи клиники онкологии добиваются успешных результатов.
Классификация
Существует множество патоморфологических форм кист легкого, которые существенно отличаются друг от друга. В зависимости от происхождения и механизма образования различают:
Врожденные кисты формируются во время беременности. К ним относятся кистозная гипоплазия легких, врожденные гигантские кисты, добавочное легкое, бронхиолярная эмфизема легких. Приобретенные, наоборот, появляются в течение жизни, как ответ на длительное воздействие раздражающего фактора. В их число входят эхинококковая, ретенционная, воздушная киста легкого, буллезная эмфизема, пневмоцеле и т.д.
Учитывая морфологические особенности кисты легких, делятся на истинные и ложные. Истинные, то есть врожденные, представлены соединительной тканью снаружи и эпителиальной выстилкой внутри, может продуцировать слизистый секрет. В отличие от истинных, в стенке ложных кист отсутствует слизистая оболочка и структурные элементы бронха.
Ретенционная киста легкого
Ретенционная киста легкого возникает в результате закупорки бронха и характеризуется компенсаторным расширением его проксимального отдела. Содержанием является слизь с примесью крови. Протекают бессимптомно.
Воздушная киста легкого
Воздушные кисты легких представляют собой буллу округлой формы, заполненной воздухом. Развивается при бактериальных инфекциях, например – пневмония, в основном стафилококкового генеза. Имеют тенденцию к спонтанному разрешению.
Эхинококковая киста легкого
Эхинококкоз легких развивается после попадания в организм человека, яиц ленточного глиста. Киста эхинококка имеет плотную, эластичную капсулу, способную к беспрерывному росту. Внутри находится содержимое желтого цвета. Основным методом лечения является только оперативное вмешательство.
Симптомы
Кисты легких долгое время никак не проявляют себя. Переход от бессимптомного течения к осложненному с яркой клинической картиной, может быть спровоцировано ОРВИ, тяжелой интоксикацией (пневмония). Основные симптомы:
Лечение и диагностика
При поступлении в Юсуповскую больницу с подозрением на кисту легкого, после сбора анамнеза пациенту назначают прохождение дополнительного исследования. Обязательным инструментальным методом диагностики являются рентген органов грудной клетки, КТ, МРТ и фибробронхоскопию. По итогам результатов анализов больному назначают индивидуальную терапию. Лечение разнообразно и зависти от размера опухоли. Хирургическая коррекция остается самым популярным методом лечения. Осуществляется путем обычной торакотомии либо с применением видеоторакоскопии. После удаления кисты на легком может образоваться фиброз, но он исчезает в течение 2-3 лет после операции. Юсуповская больница обладает мощной диагностической базой, онкологическим и амбулаторным стационаром, где вам круглосуточно окажут профессиональную медицинскую помощь и психологическую поддержку.
Приобретенные заболевания легких и плевры. Пневматоцеле
Пневматоцеле наиболее часто развивается у очень маленьких детей при пневмонии, вызванной золотистым стафилококком. Пневматоцеле — это тонкостенные, наполненные воздухом кисты легкого, при которых хирургическое вмешательство обычно не требуется, если нс возникает затруднения дыхания, связанного со сдавленней легкого или прорывом кист в плевральную полость. Этиология. В острой фазе стафилококковой пневмонии пневматоцеле обнаруживаются у 42— 85% пациентов. Менее часто кисты возникают у маленьких детей с пневмонией, вызванной стрептококком (8%) или Н. influenzae (5%).
Патология. К развитию пневматоцеле приводит некроз и расплавление легочной паренхимы. Стафилококковая пневмония вызывает тяжелый воспалительный процесс, связанный отчасти с мощным деструктивным воздействием стафилококкового экзотоксина на легочную ткань. Воздух выходит через разрушенные стенки альвеол субплеврально, в результате чего и образуется типичная тонкостенная киста.
Гистологическое исследование подтверждает наличие обструкгивного клапанного механизма, который позволяет воздуху входить в кисту, но препятствует его движению в обратном направлении. Большинство легочных кист относительно невелики по размерам, но порой могут разрываться и тогда возникают такие осложнения, как пневмоторакс, бронхоплевральный свищ и эмпиема.
Диагностика. Выявить пневматоцеле позволяет рентгенограмма грудной клетки (рис. 18-3). КТ предоставляет более точную информацию, однако на практике этот метод нс может применяться ежедневно, а порой и ежечасно, для контроля за динамикой увеличения кисты. Очень важно дифференцировать пневматоцеле с другими легочными кистами.
Врожденные кисты являются истинными. Соответственно они выстланы цилиндрическим мерцательным эпителием, а потому не могут исчезать спонтанно, оставаясь обычно постоянными в размерах и с более толстыми стенками. Пневматоцеле, расположенные в задних базальных сегментах, могут быть приняты за диафрагмальную грыжу с поздним началом ее проявлений.
В таких случаях требуется контрастное исследование ЖКГ. Помогает также в дифференциальной диагностике наличие четко прослеживаемого интактного купола диафрагмы. Множественные небольшие пневматоцеле могут симулировать кистоаденоматозную аномалию, тем более что и та и другая патология связаны с инфекцией.
Лечение. При быстро нарастающих пневматоцеле может понадобиться срочная декомпрессия с помощью катетера. Описанные в литературе летальные исходы почти всегда связаны с дыхательной недостаточностью, вызванной большими ппевматоцеле на фоне прогрессирующей пневмонии. Увеличение кисты в такой ситуации с последующим разрывом приводит к напряженному пневмотораксу, что и является, как правило, причиной смерти.
Эта катастрофа может быть предупреждена путем дренирования плевральной полости или непосредственно кисты. Хотя практически каждая четвертая из всех пневматоцеле прорывается, однако большинство кист все же небольшие, а потому их разрыв не приводит к напряженному пневмотораксу. В связи с этим профилактическое дренирование кисты показано только у больных с быстро увеличивающимися кистами, сопровождающимися дыхательной недостаточностью.
При пиопиевмотораксе и бронхоплевральных свищах, возникших в результате разрыва кисты, эффективным, как правило, оказывается дренирование грудной клетки в сочетании с антимикробной терапией. Открытое дренирование, декортикация или ушивание места «протечки» воздуха редко бывают необходимы при лечении пневматоцелс.
Прогноз. По мере стихания острого инфекционного процесса пневматоцеле обычно уменьшаются в размерах. Анализ 127 случаев из Нигерии, опубликованный в 19S4 г., показал, что 12,6% пневматоцеле первоначально увеличивались в размерах, а затем, примерно к 14-му дню. прекращали расти. Летальность была 2,4%, причем во всех случаях неблагоприятный исход отмечался при стафилококковой пневмонии с эмпиемой. У 45% больных приблизительно через 6 недель отмечено полное исчезновение пневматоцеле. У остальных детей для этого потребовалось до 12 месяцев. Самый большой срок излечения был 1,5 года.
Бронхоэктазы
Бронхоэктазы впервые были описаны Laennec в 1810 г. В те времена они встречались довольно часто. За последние 30 лет активное применение антибиотиков способствовало резкому снижению частоты возникновения этого серьезного осложнения пневмонии у детей.
Патология. Бронхоэктазы представляют собой длительно текущий воспалительно-деструктивный процесс на уровне мерцательного эпителия и перибронхиальных тканей. Утрата мышечной эластичности является причиной неспособности дыхательных путей освобождаться от слизи. Застой гнойного секрета приводит к рецидиву пневмонии и дальнейшей деструкции. В результате происходит расширение бронхов различного вида: цилиндрическое, веретенообразное или мешотчатое. В хирургическом плане имеет значение лишь мешотчатая форма. Цилиндрические бронхоэктазы. обнаруживаемые иногда на бронхограммах после острой пневмонии, способны подвергаться обратному развитию.
Этиология. К развитию бронхоэктазов могут привести самые разнообразные виды патологии, в основном приобретенного характера. Обструкция бронхиального дерева как изнутри, так и снаружи, вызывает ателектазы с наслоением инфекции в соответствующих сегментах легких, расположенных дистальнее В результате возникают непреходящие изменения. У маленьких детей основной причиной бронхоэктазов является бактериальная или вирусная легочная инфекция.
Определенная роль традиционно отводится также перенесенным кори, гриппу и коклюшу. Однако в развитых странах эти заболевания в настоящее время редко являются этиологическим фактором. Тем не менее в мире они все же остаются самой распространенной причиной бронхоэктазов, равно как и кистофиброз с множественным двусторонним инфекционным процессом в легких.
Картагенер в 1933 г. описал синдром, включающий в себя синусит, обратное расположение внутренних органов и бронхоэктазы. Около 20% пациентов с situs inversus и декстрокардией имеют бронхоэктазы, в го время как их максимальная частота в общей популяции составляет всего 0.5%. По данным одного из исследований, среди 106 пациентов с обратным расположением внутренних органов 19 имели синдром Картагенера (рис. 18-4).
Существует описание интересного наблюдения комбинации синдрома Картагенера с генетической аномалией подвижности реснитчатого эпителия и спермы, что привело к необычному продвижению слизи в дыхательных путях и очищению бронхов, но одновременно и к мужскому бесплодию.
Из других видов патологии, предрасполагающих к развитию бронхоэктазов. следует назвать инородные тела бронхов, аллергический легочный нспергиллез, недостаточность альфа1-антитрипсина и IgA с повышением IgE агаммаглобулинемию и лисгаммаглобулинемию, саркоидоз, туберкулез с лимфоаденопатией, острую лейкемию, абсцессы, опухоли, локализованные кисты, астму и различные виды аллергии (табл. 18-1). Доказано, что гастроэзофагеальный рефлюкс приводит к возникновению рецидивирующей легочной инфекции, но бронхоэктазы при атом развиваются редко. Примером наружного сдавления, вызывающего бронхоэктазы, может быть синдром средней доли, связанный с увеличением лимфоузлов.
По данным одного из исследований, из 170 детей с бронхоэкталами 40 потребовали резекции легкого. Наиболее частой причиной развития бронхоэктазов у этих 40 пациентов была бактериальная и вирусная пневмония (65%). Легочная инфекция обычно возникала в раннем возрасте. Синдром Картагенера обнаружен у одного ребенка, а сочетанные врожденные кисты — у двух. Иммунодефицит выявлен у 5 детей среди тех, кому была произведена резекция легкого.
Клинические аспекты. У детей с бронхоэктазами обычно отмечается хронический кашель, иногда сочетающийся с кровохарканьем. Наиболее частая причина кровохарканья в детском возрасте — именно бронхоэктазы. Характерно то, что очаги рецидивирующего легочного сепсиса (в случае его возникновения) локализуются в тех же отделах легкого, что и бронхоэктазы.
Диагностика. Дети с бронхоэкталами почти всегда имеют изменения на рентгенограмме грудной клетки. Информативной может быть и бронхография (рис. 18-5). Однако наиболее предпочтительна КТ, позволяющая определить форму заболевания, локализацию, распространенность и тяжесть изменений. После острого воспалительного процесса в легком иногда возникает обратимая цилиндрическая лилатация трахеобронхиального дерева. Поэтому после обострения легочного сепсиса рекомендуется отсрочить рентгенологическое обследование на несколько недель, чтобы избежать диагностической ошибки, хотя неспецифическое цилиндрическое расширение бронхов обычно несложно дифференцировать от мешотчатых бронхоэктазов.
Иммунологическое обследование ребенка с бронхоэктазами должно включать полный анализ крови с лейкоцитарной формулой, кожную пробу на выявление повышенной чувствительности и количественную оценку уровня иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM и IgE).
Наиболее характерная локализация бронхоэктазов у детей — нижние доли, но мы не менее часто наблюдали вовлечение язычкового сегмента и правой средней доли (табл. 18-2).
Лечение. Если после курса полноценного лечения антибиотиками и постуральным дренированием инфекция продолжается, но отграничивается, следует рассмотреть вопрос об иссечении пораженной легочной ткани. При бессимптомном течении небольших бронхоэктазов резекция легкого обычно не требуется. Наилучшие результаты хирургическое вмешательство дает в тех случаях, когда заболевание одностороннее и вовлекает лишь одну долю легкого.
Бронхоэктазы обычно не распространяются в прилежащие сегменты. Основное показание к резекции легкого — продуктивный кашель (65%). Из других показаний следует назвать рецидивирующую пневмонию, лихорадку, невозможность для ребенка из-за болезни постоянно посещать школу, повторяющееся кровохарканье и зловонный запах изо рта. У тех детей, которым мы производили резекцию легкого, средняя длительность заболевания равнялась почти 8 годам.
Операцией выбора является резекция сегмента или доли легкого. Если процесс двусторонний, то интервал между операциями должен быть не менее 2—3 месяцев. Сначала оперируют с той стороны, которая наиболее тяжело поражена. Часто после первой операции состояние ребенка улучшается настолько, что дальнейшее вмешательство не требуется.
При вовлечении в процесс базилярных сегментов нижней доли сегментарная резекция нежелательна, лучше произвести лобэктомию. При тяжелых бронхоэктазах нижней доли слева часто поражен и язычковый сегмент. Поэтому при данной локализации требуется тщательная его ревизия и удаление, если необходимо, вместе с нижней долей. У детей, имеющих выраженные бронхоэктазы в правой нижней доле, нередко в процесс вовлекается и средняя доля. В старшем детском возрасте, как и у взрослых с бронхоэктазамн, бронхиальные артерии обычно расширены, что может вызвать технические сложности во время операции.
По данным клиники Мауо, у 40 детей с бронхоэктазами, подвергшихся резекции легкого, были произведены 42 горакотомии: 35 лобэктомий, 15 сегментэктомий и две пневмонэктомии. У 7 пациентов вместе с левой нижней долей был удален и язычковый сегмент, а у двух — вместе с правой нижней долей удалена и средняя.
Результаты. В тех случаях, когда процесс локализован, хорошие результаты после хирургического иссечении части легкого с бронхоэктазами отмечаются у 80% пациентов. Если же поражение диффузное, только 36% детей избавляются от клинических проявлений, хотя состояние улучшается приблизительно у 50%. По данным одного из исследований, из 242 пациентов с бронхоэктазами у 85% после резекции легкого отмечалась положительная динамика, а летальность была всего 0,4%. Эмпиема и сочетанные бронхоплевральные свищи возникают у 3—5% больных.
По нашим данным, хорошие результаты резекции с отсутствием клинических рецидивов были у 33 из 37 пациентов (8°%). удовлетворительные — у 4 больных (11%). Сроки наблюдения отдаленных результатов составляли от нескольких месяцев до 12 лет. После резекции ни у одного пациента не отмечалось распространения бронхоэктазов в другие доли. Летальных исходов не было. У одного ребенка после резекции легкого развилась эмпиема. Трое детей имели ателектазы, ликвидированные бронхоскопически.
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
— Люди старшего возраста (65+)
— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
— После года подвижек в положительную сторону уже не было.
— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
Кисты и кистоподобные образования легких
Согласно рекомендациям Номенклатурного комитета Флейшнеровского общества (Glossary of Terms for CT of the lungs: Recommendations of the Nomenclature Committee of the Fleischner Society) под термином «киста» патоморфологически понимается полость округлой формы, выстланная внутри эпителием или фиброзной тканью, содержащая газ или жидкость.
Происхождение ложных кист разное. Они могут возникать вследствие травмы, некоторые представляют собой заключительную фазу абсцедирования или санированные каверны. Стенка их на ранних стадиях развития представлена компримированной легочной паренхимой, позднее развивается фиброзная капсула: подобные полостные образования не имеют эпителиальную выстилку, характерную для истинных кист. Особую разновидность полостных воздушных образований легких представляют буллы, возникающие или вследствие дистрофии легочной ткани, или по причине клапанного механизма. Существуют кистозные бронхоэктазы, имеющие либо врожденный, либо приобретенный характер.
В клинической практике бытует необоснованное представление, будто большинство кистозных образований имеет врожденный характер. Это связано прежде всего с недостаточно ясным представлением о патогенезе и морфологических проявлениях многих органных и системных заболеваний.
Среди патологоанатомов распространено представление, согласно которому кистозная гипоплазия легкого возникает в результате остановки развития бронхов на том или ином уровне. При этом расширенные слепые концы пневмомер превращаются в кисты. При кистозной гипоплазии разветвления кист относятся к различным генерациям бронхов, что придает врожденным кистам большое сходство с приобретенными бронхоэктазами. Из этого делается вывод, что кистозно-измененные бронхи не останавливаются в своем развитии, а придают органо- и гистогенезу извращенный характер. При этом изменения в одном и том же легком неравномерны, а порочно развитые бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми.
Ряд авторов относят к истинным кистам только бронхиальные полости, причем лишь те, в которых приводящий бронх облитерирован или сужен. На этом основании истинные легочные кисты рассматриваются как разновидность ретенционных или вентильных бронхоэктазов с полной или частичной обструкцией дренирующего их бронха.
Действительно, ретенционные кисты, возникающие на почве врожденной или приобретенной обструкции бронха. по морфологии близки к истинным врожденным кистам или бронхоэктазам. Истинная киста по существу является ретенционным бронхоэктазом.
Среди пороков развития легких наибольшее значение придается бронхогенным кистам и локализованной эмфиземе легких по причине частых осложнений, трудностей диагностики и лечения, а также вследствие высокой летальности больных По данным Л.Новокрещенова с соавт. (1987) бронхогенные кисты и врожденная локализованная эмфизема легких составляют 2% по отношению ко всем видам хирургической патологии легких в детской клинике. Основными осложнениями врожденных кист, требующих неотложного оперативного вмешательства являются нагноения и напряженные кисты, представляющие угрозу для жизни ребенка.
Различия морфологической структуры стенки и ее эпителиальной выстилки, по мнению Л.Гудовского с соавт. (2001), обусловлены уровнем бронхиального дерева, на котором сформировался этот порок. Кисты, связанные, с бронхами проксимальных генераций, имеют эпителиальную выстилку верхних отделов трахеобронхиального дерева, а кисты, возникающие из бронхов терминальных генераций, выстланы кубическим или уплощенным кубическим эпителием. По данным А.Бобкова (1991), строение истинных кист в общем соответствует строению бронхов, за одним важным исключением: в стенках кист, расположенных на уровне хрящевых бронхов, хрящевые пластинки встречаются редко или вовсе отсутствуют. В бронхоэктазах они сохранены. При кистозной гипоплазии количество генераций бронхов уменьшено, на периферии кистозно расширенные бронхи могут оканчиваться слепо. При бронхоэктазах всегда имеется связь бронхов с респираторными отделами. А.Бобков считает, что бронхоэктазы на уровне субсегментарных бронхов, а нередко и в следующих генерациях имеют цилиндрическую форму. Мешотчатые бронхоэктазы встречаются обычно на уровне более мелких бронхов, в которых хрящевой каркас слабо развит или отсутствует.
Патологоанатомы при описании кистозной трансформации легких врожденного генеза неизменно отмечают сочетание изменений полостного характера с воспалением и пневмосклерозом. В связи с этим морфологически картина практически неотличима от бронхоэктатической болезни с карнификацией окружающей легочной ткани. В оценке генеза бронхоэктатической болезни играет роль не столько наличие фактографического материала, сколько устойчивая концепция авторов. Те, кто считает поражение легкого следствием его гипоплазии, относят деформацию легочно-бронхиальных структур к аномалии развития. Уменьшение объема пораженных сегментов легкого, по их мнению, связано не с ателектазом или пневмосклерозом, а с гипоплазией бронхов и легочной ткани. Между тем перенесенные в раннем детском возрасте деструктивные пневмонии могут в конечном счете приводить к таким же изменениям. Дифференцирование врожденных и приобретенных бронхоэктазов в зоне воспаления и карнификации легочной ткани на фоне воспаления возможно только на основании анамнеза. Отсутствие в анамнезе тяжелой неразрешившейся пневмонии в раннем детском возрасте скорее говорит о врожденном характере изменений.
Трудность классифицирования пороков развития легкого в значительной мере связана с многообразием вариантов патологического развития легочной ткани, наличием многочисленных переходных состояний с преобладанием кистозного или фиброзного компонентов.
Много неясного связано с так называемым поликистозом легкого. Множественные воздушные полости в легком могут быть как врожденного, так и приобретенного характера. Врожденный поликистоз легкого иногда трудно отличить от однолегочной или однодолевой эмфиземы, при которой пораженное легкое представлено множественными буллами, очень схожими с воздушными кистами. В подобных случаях следует учитывать, что при поликистозе врожденного характера наблюдается сочетание воздушных кист с гипоплазией бронхов в виде их деформации, сужения, полной обструкции и наличием бронхоэктазов. Полостные образования при буллезной эмфиземе представляют собой вздутия дистальных отделов бронхиоло-альвеолярного аппарата. Кроме того, следует учитывать, что при врожденной гипоплазии всегда имеет место уменьшение объема пораженного легкого. К сожалению, обычная рентгенография и линейная томография не в состоянии дать полную характеристику всех легочно-бронхиальных структур. Более полную картину дают бронхография и компьютерная томография.
В последнее время все большее внимание исследователей привлекает своеобразное заболевание, так называемый врожденный кистозный аденоматоз. Болезнь носит врожденный характер, но проявляется как у детей, так и у взрослых. Этиология заболевания неизвестна, клинические проявления разнообразны, исход заболевания непредсказуем. Морфологическим субстратом болезни являются аденоматоидная пролиферация альвеол и терминальных бронхиол и прогрессирующее развитие кист.
Полостные образования, похожие на кисты, нередко возникают при стафилококковых пневмониях. Воздушные кистовидные образования наблюдаются при попадании в легкое септических эмболов. Это особенно характерно для метастатической деструктивной стафилококковой пневмонии.
Для стафилококковых пневмоний характерна склонность к деструкции с образованием одиночных или множественных полостей. В связи с этим по отношению к стафилококковым пневмониям нередко применяют термин «стафилококковая деструкция легких». Высокая частота деструкции при стафилококковых пневмониях объясняется тем, что патогенные стафилококки вырабатывают большое количество протеолитических ферментов (некротоксин, плазмокоагулаза, гиалуронидаза), вызывающие некроз пораженных тканей.
В зависимости от пути проникновения инфекции стафилококковые пневмонии подразделяют на первичные самостоятельные или аэрогенные и вторичные септические, гематогенные. Источником сепсиса могут быть фурункулы различной локализации, гнойные заболевания кисти и пальцев, остеомиелит, криминальный аборт, послеоперационные и послеродовые осложнения.
В клинической картине септической метастатической пневмонии доминируют явления сепсиса. Типичные для пневмонии физикальные данные в подобных случаях отсутствуют. При рентгенологическом исследовании в легких определяются множественные инфильтраты с быстрым распадом, образованием гнойников и воздушных полостей. Характерна динамичность рентгенологической картины в процессе наблюдения, быстрое обратное развитие полостей и появление новых инфильтратов и новых полостей.
Попавший в легкое гнойный эмбол вызывает в нем воспалительный инфильтрат, который быстро распадается, возникшая полость также быстро очищается и либо исчезает в течение нескольких дней, либо превращается в воздушную кисту, которая, просуществовав несколько недель, бесследно исчезает.
Деструкция при стафилококковой пневмонии носит разнообразный характер. В одних случаях наблюдается типичное абсцедирование с обширным некрозом легочной ткани, часто с прорывом в плевральную полость и формированием пиопневмоторакса, в других случаях в легких появляются единичные или множественные кистоподобные воздушные полости.
На месте очага деструкции формируется полость, размеры которой быстро превышают размеры некроза. Это явление объясняется эластичностью и ретрактильностью легочной ткани. Формирование стафилококковой полости в эластичном каркасе легочной ткани можно сравнить с расползающимся дефектом в капроне или натянутой тонкой резиновой пленке.
До появления компьютерной томографии ведущее значение в диагностике полостных образований легких играла традиционная рентгенография, линейная томография и бронхография. Однако возможности указанных методов в диагностике полостных образований весьма ограниченны. Обнаружение воздушных полостей в легких зависит от их размеров, локализации, наличия более или менее выраженной рассеивающей среды и многих других факторов. При наличии выраженного пневмосклероза буллезные вздутия и трансформация легкого сотового характера на рентгенограммах практически не выявляются.
Компьютерная томография значительно обогатила наши представления о частоте, характере полостных образований в легких и их роли в диагностике различных заболеваний. С появлением КТ, особенно спиральной высокоразрешающей, полостные образования в легких стали выявляться гораздо чаще. Причем проблема полостных образований легких приобрела особое значение в плане их дифференциальной диагностики, патогенеза, и понимания сущности тех заболеваний, на фоне которых они развиваются.
Полостные образования кистозного характера нередко возникают в легких после тупой травмы грудной клетки. Многие авторы отмечают, что кисты травматического генеза часто пропускаются при обычной рентгенографии, особенно при исследовании в горизонтальном положении пациента. Компьютерная томография позволяет выявить подобные изменения практически во всех случаях.
Воздушная полость в легком может возникнуть в результате клапанного механизма, когда во время вдоха воздух входит через суженный по каким-то причинам бронх, а во время выдоха он не выходит из замкнутого пространства. Вентилируемый таким клапаном участок легкого вздувается, в результате возникает полость, заполненная воздухом. Вздутие более или менее ограниченного участка легочной ткани на фоне клапанного механизма получило название симптома воздушной ловушки (air trap). Такой механизм развития воздушных кист создается при болезнях малых дыхательных путей, например при облитерирующем бронхиолите, или может возникать на фоне практически неизмененной легочной ткани.
Клапанный механизм является причиной развития напряженных кист, которые могут достигать гигантских размеров. В таких случаях они нередко симулируют спонтанный пневмоторакс. Напряженные кисты независимо от размеров могут лопаться и вызывать пневмоторакс.
Периацинарная (перилобулярная, парасептальная) эмфизема легких характеризуется развитием очагов эмфизематозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительнотканной перегородке или к плевре, идущей вдоль крупных бронхов, артерий и вен к плевре. Ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких. При центриацинарной (центрилобулярной) эмфиземе изменения развиваются в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса. Подобный тип эмфиземы характерен для идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза, пневмокониоза, токсико-химического пневмосклероза, хронической неспецифической интерстициальной пневмонии, хронического гематогенного туберкулеза. При этом происходит диффузное уплотнение легкого за счет развития фиброзной ткани вокруг долек и между дольками, перибронхиально и периваскулярно. Легочная ткань внутри ячеистых фиброзных структур вздувается, межальвеолярные перегородки лопаются, вследствие чего образуются крупные воздушные пузыри. Такая картина носит название буллезной эмфиземы.
Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу, происходит мелко- и крупноячеистая трансформация легочного рисунка. Утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы, напоминающие пчелиные соты: формируется картина так называемого сотового легкого. Эмфизематозное вздутие преобладает в периферических отделах легких. В этих случаях вся легочная ткань периферического слоя легкого приобретает пенистый или пористый вид с множеством мелких пузырьков диаметром около 10 мм, разделенных фиброзными перегородками.
Английским термином «еnd-stage lung» обозначается состояние легких с определенными патоморфологическими и рентгенологическими изменениями, характеризующееся распространенной кистозной трансформацией легочной паренхимы с исчезновением альвеолярных перегородок и замещением легочной паренхимы множественными тонкостенными полостями (кистами) различного размера. Кистозное легкое развивается как заключительная фаза многих болезней, природа которых в большинстве случаев не установлена. Еnd-stage lung представляет собой заключительный этап стереотипной тканевой реакции, развивающейся в ответ на воздействие различных повреждающих агентов.
Ведущим клиническим признаком подобных состояний является прогрессирующая одышка, в основе которой лежат нарушение газообмена в легких, гипоксия и гипоксемия.
Картина легких при еnd-stage lung во многих случаях непатогномонична, однако высокоразрешающая компьютерная томография при учете преимущественной локализации изменений легких, а также всех прочих составляющих болезни во многих случаях все же позволяет установить специфический диагноз. В дифференциальной диагностике диффузных поражений легких придается большое значение локализации процесса.
В группе больных с картиной «пчелиных сот» наиболее часто имеет место идиопатический фиброзирующий альвеолит. При идиопатическом легочном фиброзе, по мнению многих авторов, изменения преобладают в базальных отделах легких, при асбестозе диффузный пневмосклероз и картина «пчелиных сот» сочетается с диффузным утолщением плевры и наличием плевральных бляшек, при саркоидозе фиброзно-кистозные изменения преобладают в прикорневых зонах. Для гистиоцитоза Х характерна локализация изменений в верхних и средних легочных полях.
Таким образом, буллезная эмфизема не является особой формой эмфиземы. Тонкостенные буллы могут образовываться при любой форме эмфиземы общего или локального характера, при многих диффузных заболеваниях легких. Клиническое значение этой формы эмфиземы заключается в том, что буллы, достигая значительных размеров, могут лопаться, вследствие чего нередко развивается пневмоторакс.
Особую категорию представляют множественные воздушные полости дистрофического, деструктивного характера при различных заболеваниях гранулематозного и воспалительного неспецифического инфекционного или неизвестного генеза.
Диффузная буллезно-кистозная трансформация легких присуща практически всем заболеваниям, в основе которых лежат гранулематозные процессы и пневмосклероз. Сюда включают ревматизм, гистиоцитоз X, пневмокониозы, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, гранулематоз Вегенера, лимфангиолейомиоматоз, некоторые инфекционные заболевания, включая септические метастазы, парагонимоз, кокцидиомикоз, пневмоцистную пневмонию, обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию эмфизему, респираторный бронхиолит, подострый аллергический пневмонит и др.
Многие авторы указывают, что для гистиоцитоза характерна мелко- и крупнокистозная трансформация легких, которую трудно отличить от центрилобулярной эмфиземы. Считается, что для центрилобулярной эмфиземы в КТ-изображении характерно обнаружение центрилобулярной артерии в виде маленького узелка в центре кисты.
В литературе опубликовано довольно много сообщений об изменениях легкого буллезного характера при пневмоцистной пневмонии как при наличии иммунодефицитного синдрома, так и без него. Полагают, что причиной развития буллезной дистрофии легкого при пневмоцистной пневмонии является выделение избыточного количества лейкоцитарной эластазы, ведущей к разрушению тканевого эластина.
Клинически ЛАМ проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, хилоторакcом, хилезным асцитом и абдоминальными ангиомиолипомами. Обычными экстрапульмональными явлениями при лимфангиолейомиоматозе считаются ретроперитонеальная аденопатия и почечные ангиомиолипомы.
Главными рентгенологическими признаками ЛАМ на обычных рентгенограммах является диффузное усиление легочного рисунка сетчатого характера, а также увеличение объема легких. Многие авторы указывают, что наиболее характерным морфологическим признаком ЛАМ является кистозная трансформация легких, которая обычно выявляется на компьютерных томограммах. Кисты бывают двух типов: мелкие множественные типа «сотового легкого» и крупные кисты, присущие буллезной эмфиземе. Толщина стенки кисты не превышает 2 мм, причем стенка кист выявляется не всегда и не на всем протяжении.
Окружающая легочная ткань часто не изменена. Однако сочетание фиброзных и кистозных изменений не противоречит диагнозу лимфангиолейомиоматоза. Таким образом, рентгенологическая картина лимфангиолейомиоматоза непатогномонична. Ведущим рентгенологическим признаком этого заболевания является образование множественных тонкостенных воздушных полостей буллезного типа.
Многие авторы отмечают большие трудности дифференцирования лимфангиолейомиоматоза с другими диффузными поражениями легких, в частности с гистиоциматозом Х, в связи с чем в целях окончательной диагностики считают необходимой биопсию легкого.
Некоторые исследования показывают, что легочные кисты уменьшаются в объеме во время выдоха, что свидетельствует о наличии связи кист с воздухоносными путями. В связи с этим рекомендуется выполнять компьютерную томографию во время глубокого вдоха и выдоха. Некоторые авторы считают, что изменение размеров воздушных образований в легких во время респираторной пробы характерно для кистозных бронхоэктазов, в отличие от субплевральных булл.
Павел ВЛАСОВ,
профессор.
Кафедра лучевой диагностики Института повышения квалификации Федерального управления «Медбиоэкстрем» при МЗ РФ.
Григорий КАРМАЗАНОВСКИЙ, профессор.
Институт хирургии им. А.В.Вишневского РАМН.