Что такое пигментное новообразование радужки
Что такое пигментное новообразование радужки
Обычно увеальные меланомы встречаются у пациентов с голубыми или серыми радужками в 3 раза чаще, чем с радужками коричневого цвета. Они крайне редки у чернокожих людей, но одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.
Существует предрасположенность к раннему проявлению увеальных меланом при: (а) меланозе глаза, (б) невусе Оtа, (в) дисплазии кожного невуса, (г) семейной меланоме, (д) нейрофиброматозе I типа. Меланома радужки составляет около 5% всех увеальных меланом. В большинстве случаев это веретеноклеточные меланомы с меньшей степенью злокачественности. Более агрессивные эпителиоидно-клеточные меланомы встречаются гораздо реже. Опухоль растет по поверхности радужки, обычно очень медленно, может распространяться в угол передней камеры и передние отделы цилиарного тела. Прогноз благоприятный и только у 5% больных развивается метастазирование.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ 
1. Проявляется в 5–6 декадах жизни, на декаду раньше, чем меланома цилиарного тела и хориоидеи, увеличением уже существующего образования.
2. Признаки
а) типичные
• Пигментированный или беспигментный узел размером теги: глазные болезни, меланома радужки, диагностика, лечение, статьи
Что такое пигментное новообразование радужки
Простой невус радужки подробно описан в соответствующей литературе (1-42). В отличие от веснушек радужки, невус нарушает архитектуру стромы радужки.
Веснушки радужки присутствуют примерно у 60% представителей популяции и, вероятно, не озлокачествляются, тогда как невус развивается менее чем у 5% населения и в редких случаях становятся источником злокачественной меланомы. Данные литературы о связи невусов радужки и хориоидальной меланомы противоречивы (3,8,9,12).
Невус радужки, как и другие меланоцитарные опухоли сосудистой оболочки, чаще встречаются у представителей европеоидной расы и становятся клинически заметными в течение пубертатного периода или в молодом возрасте. В обзоре 3680 опухолей радужки меланоцитарный невус радужки оказался наиболее часто встречающейся солидной опухолью и составил 42% случаев (1).
а) Клиническая картина. Размер, форма и пигментация невуса радужки варьируют от случая к случаю (1,2,13,14). Это новообразование может быть мелким и четко отграниченным, крупным и диффузным, плоским или куполообразным, иногда вокруг него на прилегающей радужке наблюдается распыление пигмента или отсев сателлитных невусов.
Они бывают как полностью амеланотическими и прозрачными, так и интенсивно пигментированными. Более 80% невусов локализуются в нижней половине радужки (1,13). Когда-то считалось, что неправильная форма зрачка, поражение угла передней камеры, вторичная катаракта, вторичная киста, форма зерен саго («тапиоки») или прилегающий транссклеральный компонент невуса являются признаками злокачественной трансформации. Однако сейчас мы знаем, что такими вторичными изменениями сопровождаются многие стабильные невусы радужки (1).
В целом, в течение десятилетнего периода наблюдения медленный рост и перерождение в низкозлокачественную меланому отмечался примерно в 4% случаев пограничных подозрительных пигментированных новообразований радужки, направленных в офтальмоонкологическую службу (5,13). Для оценки факторов риска и прогнозирования трансформации невуса радужки в меланому было разработано правило ABCDEF (13).
Вторичная глаукома, вызванная невусом радужки, встречается крайне редко, и любое пигментированное новообразование радужки, сопровождающееся повышением внутриглазного давления, должно вызывать подозрения о развитии меланомы (1,14,16). Интересно, что невус может сопутствовать пигментной эпителиальной кисте радужки, локализующейся непосредственно позади новообразования. Мы наблюдали несколько таких случаев.
Глаукома на фоне меланоцитомы развивается вследствие обструкции трабекулярной сети меланофагами, содержащими высвобождающийся из некротических клеток меланоцитомы пигмент, поэтому это состояние получило название меланоцитомалитической глаукомы (16).
При наблюдении подтвержденных гистологически ме-ланоцитом радужки у взрослых и маленьких детей было задокументировано клиническое увеличение новообразования без злокачественного перерождения (10). В некоторых случаях меланоцитома радужки представляет собой переднюю порцию более крупной меланоцитомы цилиарного тела (11).
Как и при других невусах радужки, изредка наблюдаются случаи озлокачествления меланоцитомы (1,10,11). Другие варианты невуса радужки включают в себя секторальный невус, невус «тапиоки» и диффузный невус радужки. Упоминания о секторальном невусе радужки в литературе встречаются редко. Это новообразование выглядит как четко отграниченный более интенсивно пигментированный от зрачка до угла передней камеры сектор радужки.
Обычно он занимает сектор от трех до четырех часов условного циферблата, но его размеры варьируют от одного до одиннадцати часов. Вероятно, он представляет собой врожденное новообразование, мы полагаем, что это локализованная форма глазного меланоцитоза.
Невус радужки («тапиоки») имеет амеланотическую узловатую поверхность, напоминающую пудинг из саго (тапиоки). Такой невус «тапиоки», как правило, не содержит пигмента и выглядит почти прозрачным, он бывает мультифокальным и может давать отсев в угол передней камеры.
Невус «тапиоки» бывает очень похож на меланому «тапиоки», которую мы обсудим ниже. Хотя нам неизвестно о публикациях, посвященных невусу «тапиоки», мы неоднократно ставили этот диагноз.
ВЕСНУШКИ И НЕВУС РАДУЖКИ: ПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ
НЕВУС РАДУЖКИ: БЕСПИГМЕНТНЫЙ И МИНИМАЛЬНО ПИГМЕНТИРОВАННЫЕ ВАРИАНТЫ
Непигментированные или минимально пигментированные невусы радужки могут напоминать лейомиому, метастатическую карциному, лимфому и другие непигментированные новообразования глазницы. Термин «непигментированный» используется здесь для простоты, даже если отдельные новообразования имеют некоторую пигментацию. Проиллюстрировано несколько таких случаев.
НЕВУС РАДУЖКИ: ИЗМЕНЕНИЯ СОСЕДНИХ СТРУКТУР
Невусы радужки могут вызывать деформацию зрачка, прорастать угол передней камеры, вызывать развитие вторичной катаракты или вторичной кисты и даже прорастать сквозь склеру. Все эти изменения могут сопутствовать невусу и не обязательно указывают на злокачественную природу новообразования.
Мужчина, 32 года. Зрачок вытянут в сторону невуса радужки. 
Выворот зрачкового края, вызванный секторальным невусом радужки, у мужчины 48 лет. 
При гониоскопии определяется периферический невус радужки, прорастающий структуры угла передней камеры и резко прерывающийся по линии Швальбе. 
Секторальная кортикальная катаракта, развившаяся на фоне периферического невуса радужки. Такая катаракта может вызываться невусом радужки, но для исключения поражения цилиарного тела показаны диафаноскопия, гониоскопия и ультразвуковая биомикроскопия. 
Осмотр на щелевой лампе. Позади невуса радужки видна вторичная киста пигментного эпителия радужки. Такую кисту не следует ошибочно считать злокачественной меланомой или кистозной опухолью в ткани меланомы. 
Невус радужки, прорастающий через склеру. Такая картина совсем не обязательно свидетельствует о транссклеральном прорастании опухоли. Это может быть транссклеральный компонент врожденного невуса, а не экстраокулярное распространение злокачественной меланомы.
МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ
Меланоцитома представляет собой интенсивно пигментированный вариант меланоцитарного невуса. Хотя большинство из них стабильны, в некоторых случаях наблюдается очень медленный рост и отсев дочерних опухолей, что напоминает течение меланомы.
МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ВТОРИЧНОЙ ГЛАУКОМОЙ (МЕЛАНОЦИТОМАЛИТИЧЕСКАЯ ГЛАУКОМА)
Меланоцитома радужки представляет собой интенсивно пигментированный тип невуса радужки. Для нее характерно развитие спонтанного некроза, дисперсии пигмента и глаукомы (меланоцитомалитическая глаукома). Изредка меланоцитома перерождается в злокачественную меланому.
Меланоцитома нижнего квадранта радужки у женщины 40 лет. Новообразование стало источником отсевов в угол передней камеры, что привело к развитию вторичной глаукомы. 
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, после иридэктомии и удаления опухоли. Обратите внимание на плотную пигментацию радужки, трабекулярной сети и основания цилиарного тела (гематоксилин-эозин, х10). 
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше. На этом осветленном срезе определяются округлые клетки с относительно однородными ядрами (гематоксилин-эозин, х250). 
Меланоцитома радужки у пациента 23 лет. Фотография сделана в 1972 году.
МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ВТОРИЧНОЙ ГЛАУКОМОЙ (МЕЛАНОЦИТОМАЛИТИЧЕСКАЯ ГЛАУКОМА)
МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ С ДОКУМЕНТИРОВАННЫМ РОСТОМ
Хотя меланоцитома радужки является доброкачественным образованием, в некоторых случаях она демонстрирует медленный рост и симулирует меланому. Рост опухоли чаще наблюдается у маленьких детей. Такой случай проиллюстрирован ниже.
б) Лучевая диагностика. В качестве дополнительных методов исследования невусов радужки выполняют флюоресцентную ангиографию, ультразвуковую биомикроскопию (УЗБМ) и оптическую когерентную томографию (ОКТ) переднего отрезка глаза (18-24).
При ангиографии в большинстве случаев наблюдается лишь минимальная флюоресценция невуса. Эти новообразования, как правило, акустически плотные, при ультразвуковой биомикроскопии определяется лишь минимальное утолщение ткани (21, 23, 24); при ОКТ наблюдается плотное образование, отбрасывающее тень на другие структуры переднего отрезка (21, 24).
в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании невуса радужки обычно наблюдаются узкие веретеновидные клетки, но иногда невусы образованы округлыми клетками, аналогичными клеткам меланоцитомы (25-27). Изредка наблюдается преобладание доброкачественных эпителиоидных клеток, что указывает на диагноз меланомы.
В пограничных случаях невус радужки микроскопически бывает непросто дифференцировать от низкозлокачественной меланомы. При озлокачествлении меланоцитомы компонент меланомы представлен клоном амеланотических веретеновидных клеток, совершенно не похожих на округлые интенсивно пигментированные клетки, типичные для меланоцитомы.
г) Лечение. При ведении пациента с невусом радужки необходимо проинформировать больного о том, что вероятность злокачественного перерождения в меланому относительно невелика. С целью своевременного выявления признаков роста рекомендуется осмотр офтальмологом каждые полгода-год. Пациенту следует рассказать об оценке риска озлокачествления по описанному выше правилу ABCDEF (13).
Раннему выявлению роста новообразования способствуют результаты гониоскопии с фоторегистрацией, а также ОКТ или УЗБМ переднего отрезка глаза, выполненных при первичном обследовании. Значение флюоресцентной ангиографии в дифференцировке невуса радужки от меланомы невелико.
При амеланотических новообразованиях наблюдается гиперфлюоресценция, интенсивно пигментированные клетки гипофлюоресцентны, независимо от диагноза.
Ультразвуковая биомикроскопия помогает выявить поражение прилегающего цилиарного тела и оценить рост новообразования. Также этот метод позволяет дифференцировать невус угла передней камеры от кисты. При выявлении по результатам фоторегистрации признаков роста показано активное лечение, обсуждаемое в следующем разделе, посвященном меланоме радужки.
д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012;119(2):407—414.
2. Shields JA, Sanborn GE, Augsburger JJ. The differential diagnosis of malignant melanoma of the iris. A clinical study of 200 patients. Ophthalmology 1983;90:716-720.
3. Michelson JB, Shields JA. The relationship of iris nevi to posterior uveal melanoma. Am J Ophthalmol 1977;83:694-696.
4. Shields CL, Shields JA, Shields MB, et al. Prevalence and mechanisms of secondary intraocular pressure elevation in eyes with intraocular tumors. Ophthalmology 1987;94:839-846.
5. Territo C, Shields CL, Shields JA, et al. Natural course of melanocytic tumors of the iris. Ophthalmology 1988;95:1251-1255.
6. Workman DM, Weiner JW. Melanocytic lesions of the iris-a clinicopathological study of 100 cases. Aust N Z J Ophthalmol 1990;18:381-384.
7. van Klink F, de Keizer RJ, Jager MJ, et al. Iris nevi and melanomas: a clinical follow-up study. Doc Ophthalmol 1992;82:49-55.
8. Bataille V, Sasieni P, Cuzick J, et al. Risk of ocular melanoma in relation to cutaneous and iris naevi. Int J Cancer 1995;60:622-626.
9. Harbour JW, Brantley MA Jr, Hollingsworth H, et al. Association between posterior uveal melanoma and iris freckles, iris naevi, and choroidal naevi. Br J Ophthalmol 2004;88:36-38.
10. Shields CL, Shields PW, Manalac J, et al. Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol 2013;6(30): 159-164.
11. Shields JA, Annesley WH, Spaeth GL. Necrotic melanocytoma of iris with secondary glaucoma. Am J Ophthalmol 1977;84:826-829.
12. Weis E, Shah CP, Lajous M, et al. The association of cutaneous and iris nevi with uveal melanoma: a meta-analysis. Ophthalmology 2009;116(3):536-543.
13. Shields CL, Kaliki S, Hutchinson A, et al. Iris nevus growth into melanoma: analysis of 1611 consecutive eyes: the ABCDEF guide. Ophthalmology 2013;120(4):766-772.
14. Demirci H, Mashayekhi A, Shields CL, et al. Iris melanocytoma: clinical features and natural course in 47 cases. Am J Ophthalmol 2005;139:468-475.
15. Jakobiec FA, Silbert G. Are most iris “melanomas” really nevi? Arch Ophthalmol 1981;99:2117-2132.
16. Fineman M, Eagle RC Jr, Shields JA, et al. Melanocytomalytic glaucoma in eyes with necrotic iris melanocytoma. Ophthalmology 1998;105:492-496.
17. Kathil P, Milman T, Finger PT. Characteristics of anterior uveal melanocytomas in 17 cases. Ophthalmology 2011;118(9): 1874—1880.
18. Hodes BL, Gildenhar M, Choromokos E. Fluorescein angiography in pigmented iris tumors. Arch Ophthalmol 1979;97:1086-1088.
19. Nordlund JR, Robertson DM, Herman DC. Ultrasound biomicroscopy in management of malignant iris melanoma. Arch Ophthalmol 2003;121:725-727.
20. Malandrini A, Mittica V, Tosi GM, et al. Clinical and ultrasound biomicroscopic features in iris melanocytoma. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2009;40(l):46-49.
21. Bianciotto C, Shields CL, Guzman fM, et al. Assessment of anterior segment tumors with ultrasound biomicroscopy versus anterior segment optical coherence tomography in 200 cases. Ophthalmology 2011; 118(7): 1297—1302.
22. Doro D, Parrozzani R, Midena E. Ultrasound biomicroscopy examination of anterior uveal tumors: information on location and size only? Acta Clin Croat 2012;51(Suppl l):37-44.
23. Giuliari GP, Krema H, McGowan HD, et al. Clinical and ultrasound biomicroscopy features associated with growth in iris melanocytic lesions. Am J Ophthalmol 2012;153(6):1043-1049.
24. Razzaq L, Emmanouilidis-van der Spek K, Luyten GP, et al. Anterior segment imaging for iris melanocytic tumors. Eur I Ophthalmol 2011;21 (5):608—614.
25. Grossniklaus HE, Oakman JH, Cohen C, et al. Histopathology, morphometry, and nuclear DNA content of iris melanocytic lesions. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36:745-750.
26. Ozdemir Y, Onder F, Cosar CB, et al. Clinical and histopathologic findings of iris nevus (Cogan-Reese) syndrome. Acta Ophthalmol Scand 1999;77:234-237.
27. Schalenbourg A, Uffer S, Zografos L. Utility of a biopsy in suspicious pigmented iris tumors. Ophthalmic Res 2008;40(5):267-272.
28. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr. Melanocytoma (hyperpigmented magnocellular nevus) of the uveal tract. The 34th G. Victor Simpson Lecture. Retina 2007;27:730-739.
29. Shields JA, Augsburger JJ, Bernardino V Jr, et al. Melanocytoma of the ciliary body and iris. Am J Ophthalmol 1980;89:632-635.
30. Nakazawa M, Tamai M. Iris melanocytoma with secondary glaucoma. Am J Ophthalmol 1984;97:797-799.
31. Shields JA, Karan DS, Perry HD, et al. Epithelioid cell nevus of the iris. Arch Ophthalmol 1985;103:235-237.
32. Cialdini AP, Sahel JA, Jalkh AE, et al. Malignant transformation of an iris melanocytoma. A case report. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1989;227:348-354.
33. Paridaens D, Lyons CJ, McCartney A, et al. Familial aggressive nevi of the iris in childhood. Arch Ophthalmol 1991;109:1552-1554.
34. Sneed SR, Vine AK. Spontaneous collapse of a primary iris cyst associated with an iris nevus. Arch Ophthalmol 1991;109:21-22.
35. Carlson DW, Alward WL, Folberg R. Aggressive nevus of the iris with secondary glaucoma in a child. Am J Ophthalmol 1995; 119:367-368.
36. Biswas J, D’Souza C, Shanmugam MP. Diffuse melanotic lesion of the iris as a presenting feature of ciliary body melanocytoma: report of a case and review of the literature. Surv Ophthalmol 1998;42:378-382.
37. Teichmann KD, Karcioglu ZA. Melanocytoma of the iris with rapidly developing secondary glaucoma. Surv Ophthalmol 1995;40:136-144.
38. Kiratli Н, Bilgic S, Gedik S. Late normalization of melanocytomalytic intraocular pressure elevation following excision of iris melanocytoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2001;239:712-715.
39. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Progressive growth of an iris melanocytoma in a child. Am J Ophthalmol 2002;133:287-289.
40. Sagoo MS, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Brown trabeculectomy bleb from necrotic iris melanocytoma. Acta Ophthalmol Scand 2007;85(5):571-572.
41. Qian Y, Zakov ZN, Schoenfield L, et al. Iris melanoma arising in iris nevus in oculo(dermal) melanocytosis. Surv Ophthalmol 2008;53(4):411-415.
42. Song WK, Yang WI, Lee SC. Iris naevus with recurrent spontaneous hyphema simulating an iris melanoma. Eye (Lond) 2009;23(6): 1486—1488.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.6.2020
Лейомиома радужки глаза
Автор:
Лейомиомой радужки в офтальмологии принято называть доброкачественную опухоль, образующуюся в радужной оболочке глаза из мышечных клеток.
Опухоль отличается крайне медленным ростом, но в терминальной стадии возможно прорастание ее клеток в ткани глаза и распространение их наружу. Кроме того, от постоянного воздействия внутриглазной жидкости и сокращения мышц радужной оболочки, происходит распространение (отсев) опухолевых клеток в глазном яблоке. При этом, особенно часто, клетки оседают на поверхности радужки либо в углу передней камеры глаза. Метастазирование при лейомиомах не возникает.
Симптомы
Специфические проявления лейомиомы долгое время полностью отсутствуют, возникая только при разрастании опухоли до весьма солидных размеров. Зачастую, глядя в зеркало, пациент самостоятельно обнаруживает ее, как изменение цвета радужки в определенном месте, которое до этого отсутствовало.
При скоплении на поверхности опухоли большого количества сосудов, нередко возникают периодические кровоизлияния в пространство передней камеры глаза, называемые гифемами. При этом, большое количество излившейся крови способно стать причиной снижения остроты зрения или повышения внутриглазного давления.
Прорастание опухолевых тканей наружу, становится причиной возникновения различных осложнений, иногда, вплоть до разрушения глаза полностью.
Диагностика
Для диагностики лейомиомы радужки, назначается тщательное биомикроскопическое исследование органа зрения. С целью уточнения ее размера, в случае, когда фрагмент опухоли скрыт радужной оболочкой, назначается трансиллюминация. Данная процедура предусматривает просвечивание глазного яблока потоком яркого света, при этом опухоль отбрасывает тень, по которой и можно определить ее точные размеры.
Кроме того, проводится ультразвуковое исследование, уточняющее данные о размерах опухоли, дающее информацию о степени прорастания ее в ткани глаза. В случае начальных, невыраженных проявлений, пациентам с лейкомиомой радужки глаза, для исключения злокачественного образования показано длительное динамическое наблюдение с обследованиями каждые 3-6-8 месяцев, что обусловлено крайне медленным ее ростом.
Лечение
Лечение лейомиомы радужки хирургическое: опухоли большого размера иссекают вместе с прилежащими здоровыми тканями (операция блокэксцизия). При этом, если удалено не более 1/3 всей окружности радужки, ее целость восстанавливается путем наложения микрошвов. Восстановление целости радужки, значительно снижает частоту хрусталикового астигматизма и его степень, уменьшает световые аберрации.
В случае, когда хирургическое лечение опухоли не показано, пациенты с лейомиомой должны находиться под обязательным динамическим наблюдением врача офтальмолога или офтальмоонколога и ежегодно проходить контрольные обследования.
Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты лечения будут ответственны одни из лучших российских специалистов. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике. Мы проводим диагностику и лечение у детей старше 4 лет и взрослых.
Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:
Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.
Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону в Москве 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись ФОРМОЙ ОНЛАЙН ЗАПИСИ.
Что такое пигментное новообразование радужки
Меланома радужки составляет примерно 4% всех меланом сосудистой оболочки, подавляющее большинство пациентов-европеоиды (98%) (5). Существует несколько клинических вариантов, в том числе четко отграниченный, диффузный («тапиоки») и меланома трабекулярной сети.
а) Клиническая картина. Четко отграниченная меланома радужки выглядит как образование стромы радужки различной степени пигментации с достаточно четкими границами, отмечается предрасположенность опухоли к локализации в нижних квадрантах радужки, более 80% этих опухолей локализуются ниже горизонтального меридиана (1, 7). Встречаются интенсивно пигментированные, умеренно пигментированные и клинически амеланотические меланомы.
Размеры и форма четко отграниченных меланом радужки также варьирует в широких пределах от случая к случаю. Некоторые из них относительно мелкие и плоские, другие выступают над поверхностью радужки и имеют куполообразную форму. Средний диаметр основания меланомы составил 6,2 мм, средняя толщина-2,3 мм (1).
Опухоль бывает четко отграничена от окружающих тканей или имеет нечеткие контуры. Как и невус радужки, опухоль может вызывать деформацию зрачка и выворот зрачкового края радужки.
Зачастую диффузная меланома радужки первоначально ошибочно принимается за пигментную глаукому или синдром дисперсии пигмента, поэтому нередко имеет место поздняя диагностика опухоли (1, 17).
Вариантом диффузной меланомы является кольцевая меланома трабекулярной сети, при которой опухоль ограничена в основном трабекулярной сетью при минимальном поражении радужки, рост опухоли происходит вдоль угла передней камеры, что вызывает развитие вторичной глаукомы при незначительных проявлениях объемного образования (16). Эта форма меланомы диагностируется с помощью гониоскопии.
Термин «меланома типа саго (тапиоки)» был предложен Reese с соавт. для описания варианта меланомы радужки, внешне представляющей собой множество амеланотических почти прозрачных мелких опухолевых узелков, из-за чего поверхность опухоли напоминает пудинг из саго (тапиоки) (29, 30).
Предположительный диагноз меланомы радужки ставится на основании типичной клинической картины, наблюдаемой при биомикроскопии на щелевой лампе. В анализе 317 глаз с меланомой радужки, выполненном Shields et al. (1), клинические проявления включали в себя корэктопию (45%), выворот радужки (ectropion uveae) (24%), глаукому (35%), отсевы опухоли в угол передней камеры (28%), гифему (3%) и прорастание опухоли за пределы глазного яблока (3%).
Вторичная глаукома при меланоме радужки развивается вследствие разных причин, в том числе в результате непосредственной инфильтрации опухолью трабекулярной сети, неоваскуляризации радужки и закрытия угла передней камеры или развития воспалительных задних синехий и бомбажа радужки (1,4).
Зачастую диагностика опухоли затруднена. Меланома радужки может манифестировать спонтанной гифемой, при этом излившаяся кровь может скрывать лежащую за ней опухоль. В других случаях опухоль некротизируется и вызывает воспалительную реакцию, симулируя иридоциклит.
В редких случаях меланома радужки может сдавливать роговицу и вызывать вторичную кальцинирующую лентовидную кератопатию. Хотя для диагностики меланомы радужки обычно требуется лишь биомикроскопия на щелевой лампе, ультразвуковая биомикроскопия помогает оценить протяженность поражения цилиарного тела и дифференцировать меланому радужки от кистозных новообразований, которые также могут симулировать меланому (21-27).
Ниже приведена классификация, разработанная Американским объединенным комитетом по проблемам рака (American Joint Cancer Committee-AJCC) (7-е издание), используемая не только для классификации опухоли, но и с прогностическими целями (32).
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: ПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: БЕСПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
В некоторых случаях меланома радужки сопровождается атипичными клиническими проявлениями: могут наблюдаться многоузловой характер роста, развитие отсевов в трабекулярную сеть, вторичная спонтанная гифема, формирование вторичной кисты и лентовидная кератопатия.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ («ТАПИОКИ»)
Меланома по типу саго («тапиоки») имеет очень характерный вид, она образована множеством узелков, блестящих при осмотре на щелевой лампе. Эти изменения очень трудно зафиксировать на обычной фотографии, но узелки очень хорошо визуализируются при биомикроскопии на щелевой лампе. Зачастую только часть меланомы имеет строение по типу зерен саго.
Меланома по типу зерен саго («тапиоки») в нижней части радужки. 
Диффузная многоузловая меланома по типу саго («тапиоки»). 
Меланома («тапиоки»), вызывающая деформацию зрачка и локальный выворот радужки. Гистологически была подтверждена высокодифференцированная меланома. 
Вид новообразования, показанного на рисунке выше, при гониоскопии. Лучше видны узлы по типу зерен саго. 
Крупная умеренно пигментированная меланома по типу зерен саго («тапиоки»). 
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: отмечается узловатая передняя поверхность новообразования неправильной формы. Опухоль образована преимущественно веретеновидными клетками меланомы (гематоксилин-эозин, х50).
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ ПО ТИПУ ЗЕРЕН САГО («ТАПИОКИ»), СИМУЛИРУЮЩАЯ СИНДРОМ КОГАНА-РИЗА
На поверхности радужки, особенно в верхневисочном и нижневисочном квадрантах, видны множественные бледно-коричневые узелки. 
При гониоскопии выявлены узелки различного размера, в том числе в углу передней камеры. 
При ультразвуковой биомикроскопии на поверхности радужки определяются узловатые структуры. 
На макропрепарате после энуклеации на поверхности радужки и в углу передней камеры выявлены обширные узелки («тапиоки»). Также на поверхности радужки видны пылевидные отложения опухолевых клеток. 
При гистологическом исследовании в строме радужки определяются очаги опухолевых клеток. 
Гистологически диагностирована относительно высокодифференцированная меланома поверхности радужки.
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ
Некоторые растущие диффузные меланомы формируют неправильной формы пятна, что создает впечатление мультифокальной опухоли.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: УЛЬТРАЗВУКОВАЯ БИОМИКРОСКОПИЯ И ОПТИЧЕСКАЯ КОГЕРЕНТНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПЕРЕДНЕГО ОТРЕЗКА
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: ЭНУКЛЕАЦИЯ
ЛЕЧЕНИЕ ДИФФУЗНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ
ДИФФУЗНАЯ МЕЛАНОМА РАДУЖКИ: БРАХИТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ АППЛИКАТОРА
В последние годы многим пациентам с диффузной меланомой радужки по специальным методикам проводится брахитерапия с применением аппликатора. Аппликатор индивидуального изготовления, содержащий элементы йод-125, помещается прямо на роговицу и подшивается в нужном положении. Роговица, видимо, хорошо переносит радиацию; было доказано, что в отдельных случаях этот метод является эффективной альтернативой энуклеации. Чаще всего этот метод лечения применялся у престарелых пациентов с хорошими зрительными функциями пораженного глаза и отсутствием тяжелой глаукомы. Такой случай проиллюстрирован ниже.
МЕЛАНОМА РАДУЖКИ У ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ СЕМЕЙНОГО АТИПИЧНОГО РОДИМОГО ПЯТНА (СИНДРОМОМ ДИСПЛАСТИЧЕСКОГО НЕВУСА)
Амеланотическая опухоль радужки у мальчика 10 лет с вторичной глаукомой. 
При гониоскопии в углу передней камеры видна характерная амеланотическая ткань. После того как был отмечен рост новообразования, выполнена иридоциклэктомия, новообразование удалено. 
Рассеченный макропрепарат новообразования, видна васкуляризованная опухоль. 
Вид переднего отрезка после успешной иридоциклэктомии. После удаления опухоли глаукома спонтанно регрессировала, десять лет спустя острота зрения пациента составила 20/20. 
Микропрепарат опухоли, определяется меланома смешанноклеточного типа, образованная в основном толстыми веретеновидными клетками. Обратите внимание на митотическую фигуру в верхней части снимка слева. 
Спина пациента, видно несколько диспластических невусов. Меланома кожи у больного не развилась.
ЛЕЧЕНИЕ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: СЕКТОРАЛЬНАЯ ИРИДЭКТОМИЯ И ИРИДОГОНИОЦИКЛЭКТОМИЯ
ЛЕЧЕНИЕ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: СЕКТОРАЛЬНАЯ ИРИДЭКТОМИЯ И ПУПИЛЛОПЛАСТИКА
Если опухоль распространяется на сектор менее двух часов условного циферблата, и объем иридэктомии достаточно невелик, во время операции удаления опухоли можно частично ушить дефект, наложив шов нерассасывающейся нитью 10/0, сформировав у пациента зрачок почти круглой формы, а не в форме замочной скважины.
Меланома нижней части радужки у женщины 20 лет. Был отмечен рост опухоли. 
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллоластики. 
Меланома нижней части радужки у пациента 27 лет. Рост опухоли был подтвержден. После иссечения опухоли гистологически была диагностирована злокачественная меланома. 
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллопластики. 
Амеланотическая меланома на ножке у женщины 73 лет. Отмечались рецидивирующие гифемы, был подтвержден рост опухоли. 
Внешний вид глаза, показанного на рисунке выше, после операции удаления опухоли и пупиллопластики. Медикаментозный мидриаз.
ЛЕЧЕНИЕ НЕРЕЗЕКТАБЕЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: ТОНКОИГОЛЬНАЯ АСПИРАЦИОННАЯ БИОПСИЯ И БРАХИТЕРАПИЯ ПРИ ПОМОЩИ АППЛИКАТОРА
В некоторых случаях нерезектабельной меланомы радужки можно избежать энуклеации; диагноз подтверждается с помощью ТАБ, затем проводится лучевая терапия с помощью аппликатора. Такой случай проиллюстрирован ниже.
Очень подозрительное атипичное пигментное объемное образование радужки. 
При гониоскопии определяется диффузный характер роста опухоли, видны васкуляризованные узелки опухоли и поражение трабекулярной сети. 
Методика тонкоигольной аспирационной биопсии радужки. 
При цитологическом исследовании определяются пигментные веретеновидные клетки меланомы (окраска по Папаниколау, х400). 
Радужковый аппликатор, видно расположение элементов йод-125. 
После размещения аппликатора на роговице конъюнктива мобилизуется и сшивается над аппликатором, пока аппликатор не будет удален по окончании лучевой терапии, после чего бульбарная конъюнктива подшивается в своем первоначальном положении у лимба.
ЛЕЧЕНИЕ НЕРЕЗЕКТАБЕЛЬНОЙ МЕЛАНОМЫ РАДУЖКИ: ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ПОМОЩИ АППЛИКАТОРА
б) Патологическая анатомия. Низкодифференцированный невус радужки и низкозлокачественная меланома гистологически могут не отличаться друг от друга, и в некоторых случаях их диф-ференцировка может оказаться трудной задачей даже для опытного в вопросах патологической анатомии глаза гистолога.
В общем, более мелкие меланомы радужки состоят из низкозлокачественных клеток меланомы, обычно из веретеновидных клеток типа А или типа В, но более крупные и менее плотные опухоли зачастую содержат эпителиоидные клетки меланомы, что является неблагоприятным прогностическим признаком (28, 34).
Недавно полученные результаты цитогенетического тестирования меланомы радужки зафиксировали полную или частичную моносомию третьей хромосомы (35). Полагают, что эти мутации имеют место у пациентов старшего возраста и в опухолях, образованных клетками высокозлокачественного типа.
в) Лечение. Лечение меланомы радужки вызывает споры, изложенные здесь мнения основаны на личном опыте авторов, полученном при лечении сотен пациентов в течении сорока лет (38-52).
По данным оригинальных публикаций, лишь около 5% нелеченных пограничных меланоцитарных новообразований радужки в течение пяти лет после их обнаружения демонстрируют медленный рост (7).
Следовательно, большинство четко отграниченных меланоцитарных невусов радужки, скорее всего, являются доброкачественными невусами и не требуют немедленного лечения. В случаях, когда имеются серьезные подозрения о наличии злокачественного новообразования, диагностировать меланому радужки помогает тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ), хотя этот метод также имеет и ограничения, поскольку веретеноклеточный невус и меланома могут быть очень похожи друг на друга (33, 34).
Мы не рекомендуем выполнять ТАБ в случаях, когда, судя по клинической картине, новообразование почти наверняка потребует выполнения резекции путем иридэктомии или иридоциклэктомии, так как в результате операции будет получено достаточное количество ткани для постановки более достоверного клинического диагноза. Однако ТАБ используется для подтверждения диагноза, когда планируется энуклеация или брахитерапия.
Кроме того, ТАБ может выполняться для цитогенетического исследования с целью прогноза выживаемости (35-37). Крупные (>5 мм) или увеличивающиеся в размерах меланоцитарные новообразования радужки, как правило, требуют лечения.
Оптимальным методом лечения четко отграниченных меланом радужки размером менее 6 мм является их местное иссечение методом иридэктомии (при отсутствии поражения угла передней камеры), иридогониоэктомии (при поражении угла передней камеры) или иридогониоциклэктомии (при поражении цилиарного тела) (38-52).
Дополнительно при наличии остаточной опухоли или развитии рецидива может проводиться брахитерапия (46). При размерах опухоли радужки более 6 мм или при наличии отсевов опухоли на радужке или в структурах угла передней камеры предпочтение отдается брахитера-пии (39,41,42, 52).
Важно подчеркнуть, что локальная резекция, брахитерапия и энуклеация проводятся по определенным показаниям и могут стать причиной развития осложнений. Хотя с помощью брахитерапии обычно удается достичь качественного контроля опухоли, мы считаем, что к этой методике следует прибегать лишь для лечения отдельных случаев растущих нерезектабельных меланом радужки или опухолей, локализующихся в единственном зрячем глазу пациента.
По нашему опыту, хирургическое удаление локальной меланомы радужки как правило позволяет достичь очень хороших результатов и реже сопровождается осложнениями по сравнению с лучевой терапией.
При диффузной меланоме радужки, осложненной вторичной глаукомой, обычно выполняется энуклеация. Однако результаты наблюдения больных, получавших лучевую терапию с применением аппликатора, свидетельствуют, что зачастую, даже в тех случаях, когда в прошлом была бы выполнена энуклеация, лучевая терапия также является приемлемым методом лечения (52).
В серии наблюдений 144 глаз с меланомой радужки, по поводу которой проводилась лучевая терапия с помощью аппликатора, в течение семи лет Kaplan Meier наблюдал развитие метастазов в 1% случаев, энуклеация была выполнена в 12% случаев (52). Исходы лечения в случаях вызванной меланомой вторичной глаукомы не отличались от исходов среди больных, у которых глаукома не развилась.
Что касается прогноза, в течение 10 лет наблюдения микроскопически подтвержденная меланома радужки стала источником отдаленных метастазов в печени и другие органы у 9% пациентов (1).
Метастазы чаще развивались у престарелых пациентов, при поражении опухолью корня радужки и угла передней камеры, при наличии офтальмогипертензии или экстраокулярного распространения опухоли (1,3).
Недавно для выполнения современных цитогенетических исследований с целью выявления пациентов с высоким риском метастазирования стала применяться тонкоигольная аспирационная биопсия (35-37).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.6.2020