Что такое патология гипофиза
Патологии гипофиза
Гипофиз – это «главнокомандующий» нашего организма. Эта маленькая железа отвечает за выработку гормонов, которые в свою очередь регулируют работу остальных желез и выработку десятков других гормонов. Если гипофиз начинает вырабатывать вещества в переизбытке или недостаточном количестве, это приводит к развитию различных заболеваний.
В клинике «САНМЕДЭКСПЕРТ» успешно проводят диагностику и лечение дисфункций гипофиза, что помогает эффективно лечить пациентов и предотвращать десятки болезней.
Перечень возможных болезней
Если гипофиз работает не на полную мощность, то это приводит к развитию:
Когда железа работает в усиленном режиме, это провоцирует такие заболевания как:
Причины дисфункции
Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, основная причина, по которой железа начинает выработку большого количества гормона.
Уменьшение секреции может спровоцировать большее количество факторов:
Симптоматика нарушений в работе гипофиза
Признаки неполадок в работе также следует разделить на две группы.
Итак, подозревать недостаток гормонов, вырабатываемых гипофизом, можно при наличии следующих симптомов:
Заболевания, вызванные переизбытком гормонов, проявляют себя следующим образом:
Отдельно поговорим о симптомах аденомы гипофиза. Пройти обследование необходимо в следующих случаях:
Диагностика и лечение
При возникновении подозрений на нарушение функций гипофиза следует обращаться к опытным эндокринологам нашей клиники.
Диагностика проводится в несколько этапов:
Лечение дисфункции гипофиза представляет собой длительный процесс. В большинстве случаев он пожизненный. Борьба с заболеваниями ведется путем назначения заместительной терапии, восполняющей недостаток гормонов, или приема лекарств для подавления повышенной активности железы. Хирургическое вмешательство и лучевая терапия назначаются при наличии опухоли.
Популярные вопросы
Как долго лечится карликовость?
Ответ: Данный вид дисфункции гипофиза лечится вплоть до достижения ребенком полового созревания. Набор и дозировка гормональных препаратов корректируются в зависимости от возраста пациента. Если лечение начато своевременно, шансы на успех велики.
Аденома гипофиза лечится только хирургическим способом?
Ответ: Да. Это быстрый и эффективный способ избавления от заболеваний, связанных с нарушением функций гипофиза.
От чего зависит эффективность лечения заболеваний гипофиза?
Ответ: Как и в случае с другими болезнями, эффективность лечения дисфункций железы зависит от того, насколько точно и своевременно поставлен диагноз. В нашей клинике работают опытные специалисты, в распоряжении которых современное оборудование, позволяющее провести максимально точную диагностику. Ваша задача как пациента заключается в своевременном обращении к специалисту.
Диагностика и лечение заболеваний гипофиза
Гипофизом называют маленькую железу, расположенную в нижней части головного мозга, в костном кармане (так называемом турецком седле). Это центральный орган эндокринной системы. В нем синтезируются гормоны, влияющие на метаболизм, рост и репродуктивную функцию. Гипофиз тесно связан с другой областью мозга — гипоталамусом, с которым образует гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую большинство функций организма.
Основные причины патологий гипофиза
Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:
Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.
Наиболее распространенные заболевания гипофиза
Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать. Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме. В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.
Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена. Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.
Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта. Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей. Черты лица становятся грубыми, челюсть массивной. Темнеет и грубеет кожа, могут увеличиться размеры языка, голос становится хриплым, зрение снижается. В результате увеличения размеров сердца развивается сердечная недостаточность. Патологические изменения развиваются медленно, поэтому в течение долгого времени остаются незаметными.
Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.
Болезнь Иценко — Кушинга
Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками. Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже. Постепенно развиваются сопутствующие заболевания: остеопороз, артериальная гипертензия, нарушение толерантности к глюкозе и сахарный диабет.
Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови. Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением. Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.
Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.
Проявляется данное заболевание жаждой, учащенным мочеиспусканием и электролитными расстройствами.
Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.
Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:
При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.
Методы лечения
Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.
При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию. При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах. Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.
Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.
Патология гипофиза
, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital
У больных с поражением гипоталамо-гипофизарной системы обычно присутствуют некоторые сочетания следующих факторов:
Симптомы и признаки новообразования: головные боли, изменения в аппетите, жажда, дефекты поля зрения, в особенности битемпоральная гемианопсия или выпадение половины поля зрения (изображения расплываются)
Случайное выявление новообразования во время томографического обследования
Гипер- или гипосекреция одного или нескольких гормонов гипофиза
Наиболее частой причиной гипо- или гиперсекреции этих гормонов служит опухоль гипофиза или гипоталамуса. При крупных опухолях гипофиза обычно увеличиваются размеры седла (турецкого седла). Однако это характерно и для синдрома пустого турецкого седла.
Синдром пустого турецкого седла
При этом синдроме турецкое седло при МРТ кажется пустым, так как заполнено ЦСЖ, под давлением которой гипофиз распластывается по стенкам полости. Синдром может быть:
Вторичным вследствие перенесенных болезней или телесных повреждений (например, послеродовая ишемия, хирургическое вмешательство, травма головы, лучевая терапия)
Функции гипофиза у пациентов с синдромом пустого турецкого седла часто не нарушены. Однако возможен и гипопитуитаризм, равно как и головная боль и дефекты полей зрения. Иногда одновременно присутствуют небольшие опухоли гипофиза, секретирующие гормон роста (ГР), пролактин или АКТГ.
Для подтверждения диагноза используют КТ или МРТ.
Сам по себе синдром пустого турецкого седла лечения не требует.
Патология передней доли
Гиперсекреция гормонов передней доли (гиперпитуитаризм) почти всегда избирательна, хотя иногда опухоль гиперсекретирует как гормон роста, так и пролактин. К гормонам передней доли, которые часто секретируются в избытке, относятся ГР (в случаях акромегалии Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения и гигантизма Гигантизм и акромегалия Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза. Прочитайте дополнительные сведения
), пролактин (при галакторее Галакторея Галакторея – это выделение молока у мужчин, а также у женщин вне периода грудного вскармливания. Как правило, причиной галактореи является аденома гипофиза, секретирующая пролактин. Диагноз. Прочитайте дополнительные сведения ) и АКТГ (что приводит к синдроме Кушинга Синдром Кушинга Синдром Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Кушинга – это синдром Кушинга. Прочитайте дополнительные сведения
).
Патология задней доли
Два гормона задней доли гипофиза это:
Вазопрессин (антидиуретический гормон [АДГ])
У женщин окситоцин вызывает сокращение миоэпителиальных клеток молочных желез и клеток миометрия матки. Окситоцин присутствует и у мужчин, у которых его функция остается неизвестной.
Была ли страница полезной?
Также интересно
Компания MSD и Справочники MSD
Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Теперь этот ценный ресурс приносит пользу в качестве руководства MSD за пределами Северной Америки. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.
Опухоли гипофиза
Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет. Подавляющее большинство опухолей гипофиза составляют аденомы, которые подразделяются на несколько видов в зависимости от размеров и гормональной активности. Симптомы опухоли гипофиза представляют собой сочетание признаков объемного внутримозгового процесса и гормональных нарушений. Диагностика опухоли гипофиза осуществляется проведением целого ряда клинических и гормональных исследований, ангиографии и МРТ головного мозга.
Общие сведения
Опухоли гипофиза – группа доброкачественных, реже – злокачественных новообразований передней доли (аденогипофиза) или задней доли (нейрогипофиза) железы. Опухоли гипофиза, по статистике, составляют около 15% новообразований внутричерепной локализации. Они одинаково часто диагностируются у лиц обоих полов, обычно в возрасте 30-40 лет.
Гипофиз является железой внутренней секреции, осуществляющей регулятивно-координирующую функцию в отношении некоторых других эндокринных желез. Гипофиз расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости черепа, анатомически и функционально связан с отделом головного мозга – гипоталамусом. Вместе с гипоталамусом гипофиз составляет единую нейроэндокринную систему, обеспечивающую постоянство гомеостаза организма.
В гипофизе выделяют две доли: переднюю – аденогипофиз и заднюю – нейрогипофиз. Гормонами передней доли, вырабатываемыми аденогипофизом, являются: пролактин, стимулирующий секрецию молока; соматотропный гормон, влияющий на рост организма через регуляцию белкового обмена; тиреотропный гормон, стимулирующий метаболические процессы в щитовидной железе; АКТГ, регулирующий функцию надпочечников; гонадотропные гормоны, влияющие на развитие и функцию половых желез. В нейрогипофизе образуются окситоцин, стимулирующий сократительную способность матки, и антидиуретический гормон, регулирующий процесс реабсорбции воды в канальцах почек.
Аномальное разрастание клеток железы приводит к образованию опухолей переднего или заднего отдела гипофиза и нарушению гормонального баланса. Иногда в область гипофиза прорастают менингиомы – опухоли мозговых оболочек; реже железа поражается метастатическими отсевами злокачественных новообразований других локализаций.
Причины опухолей гипофиза
Достоверные причины развития опухолей гипофиза до конца не изучены, хотя известно, что некоторые виды новообразований могут быть обусловлены генетически.
В число факторов, предрасполагающих к развитию опухолей гипофиза, входят нейроинфекции, хронические синуситы, черепно-мозговые травмы, гормональные изменения (в том числе вследствие длительного применения гормональных препаратов), неблагоприятное воздействие на плод в период беременности.
Классификация опухолей гипофиза
Опухоли гипофиза классифицируются с учетом их размеров, анатомического расположения, эндокринных функций, особенностей микроскопического окрашивания и т. д. В зависимости от размера новообразования выделяют микроаденомы (менее 10 мм в максимальном диаметре) и макроаденомы (при наибольшем диаметре более 10 мм) гипофиза.
По локализации в железе различают опухоли аденогипофиза и нейрогипофиза. Опухоли гипофиза по топографии относительно турецкого седла и окружающих его структур бывают эндоселлярными (выходящими за границы турецкого седла) и интраселлярными (расположенными в пределах турецкого седла). С учетом гистологической структуры опухоли гипофиза подразделяются на злокачественные и доброкачественные новообразования (аденомы). Аденомы исходят из железистой ткани передней доли гипофиза (аденогипофиза).
По функциональной активности опухоли гипофиза делятся на гормонально-неактивные («немые», инсиденталомы) и гормонально-активные аденомы (вырабатывающие тот или иной гормон), которые встречаются в 75% случаев. Среди гормонально-активных опухолей гипофиза выделяют:
Фоллтропинпродуцирующие или лютропинпродуцирующие аденомы (гонадотропные). Эти опухоли гипофиза секретируют гонадотропины, стимулирующие функцию половых желез.
Гормонально-неактивные опухоли гипофиза и пролактиномы встречаются наиболее часто (в 35% случаев соответственно), соматотропинпродуцирующие и АКТГ-продуцирующие аденомы – в 10-15% случаев от всех опухолей гипофиза, другие виды опухолей образуются редко. По особенностям микроскопии различают хромофобные опухоли гипофиза (гормонально-неактивные аденомы), ацидофилиные (пролактиномы, тиротропиномы, соматотропиномы) и базофильные (гонадотропиномы, кортикотропиномы).
Развитие гормонально-активных опухолей гипофиза, продуцирующих один или несколько гормонов, может приводить к развитию центрального гипотиреоза, синдрома Кушинга, акромегалии или гигантизма и т. д. Повреждение гормонопродуцирующих клеткок при росте аденомы может вызывать состояние гипопитуаризма (гипофизарной недостаточности). У 20% пациентов отмечается бессимптомное течение опухолей гипофиза, которые обнаруживаются лишь при аутопсии. Клинические проявления опухолей гипофиза зависят от гиперсекреции того или иного гормона, размеров и скорости роста аденомы.
Симптомы опухолей гипофиза
По мере увеличения опухоли гипофиза развиваются симптомы со стороны эндокринной и нервной систем. Соматотропинпродуцирующие аденомы гипофиза приводят к возникновению акромегалии у взрослых пациентов или гигантизма, если они развиваются у детей. Пролактинсекретирующие аденомы характеризуются медленным ростом, проявляются аменореей, гинекомастией и галактореей. Если такие опухоли гипофиза продуцируют неполноценный пролактин, то клинические проявления могут отсутствовать.
АКТГ-продуцирующие аденомы стимулируют секрецию гормонов коры надпочечников и ведут к развитию гиперкортицизма (болезни Кушинга). Обычно такие аденомы растут медленно. Тиротропинпродуцирующие аденомы нередко сопровождают течение гипотиреоза (функциональной недостаточности щитовидной железы). Они могут вызывать упорный тиреотоксикоз, чрезвычайно устойчивый к медикаментозному и хирургическому лечению. Гонадотропные аденомы, синтезирующие половые гормоны, у мужчин приводят к развитию гинекомастии и импотенции, у женщин – к нарушению менструального цикла и маточным кровотечениям.
Увеличение размеров опухоли гипофиза ведет к развитию проявлений со стороны нервной системы. Поскольку гипофиз анатомически соседствует с перекрестом зрительных нервов (хиазмом), то при увеличении размеров аденомы до 2 см в диаметре развиваются зрительные нарушения: сужение полей зрения, отек сосочков зрительного нерва и его атрофия, ведущие к падению зрения, вплоть до слепоты.
Аденомы гипофиза больших размеров вызывают сдавление черепных нервов, сопровождающееся симптомами поражения нервной системы: головные боли; двоение в глазах, птоз, нистагм, ограничение движений глазных яблок; судороги; упорный насморк; деменцию и изменения личности; повышение внутричерепного давления; кровоизлияния в гипофиз с развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. При вовлеченности в процесс гипоталамуса могут наблюдаться эпизоды нарушения сознания. Злокачественные опухоли гипофиза встречаются крайне редко.
Диагностика опухолей гипофиза
Необходимыми исследованиями при подозрении на опухоль гипофиза являются тщательное офтальмологическое и гормональное обследования, нейровизуализация аденомы. Исследование мочи и крови на содержание гормонов позволяет установить вид опухоли гипофиза и степень ее активности. Офтальмологическое обследование включает оценку остроты и полей зрения, позволяющих судить о вовлеченности в процесс зрительных нервов.
Нейровизуализацию опухоли гипофиза позволяет осуществить рентгенография черепа и зоны турецкого седла, МРТ и КТ головного мозга. Рентгенологически могут определяться увеличение размеров турецкого седла и эрозия его дна, а также увеличение нижней челюсти и пазух носа, утолщение костей черепа, и расширение межзубных промежутков. С помощью МРТ головного мозга возможно увидеть опухоли гипофиза диаметром менее 5 мм. Компьютерная томография подтверждает наличие аденомы и ее точные размеры.
При макроаденомах ангиография сосудов головного мозга указывает на смещение сонной артерии и позволяет дифференцировать опухоль гипофиза с внутричерепной аневризмой. В анализе спинномозговой жидкости может определяться повышенный уровень протеинов.
Лечение опухолей гипофиза
На сегодняшний день в лечении опухолей гипофиза эндокринология применяет хирургический, лучевой и лекарственный методы. Для каждого вида опухолей гипофиза существует специфический, наиболее оптимальный вариант лечения, который подбирается эндокринологом и нейрохирургом. Наиболее эффективным считается хирургическое удаление опухоли гипофиза. В зависимости от размеров и локализации аденомы проводится либо ее фронтальное удаление через оптический прибор, либо резекция через клиновидную кость черепа. Оперативное удаление опухолей гипофиза дополняется лучевой терапией.
Из лекарственных препаратов используют агонисты дофамина (каберголин, бромокриптин), вызывающие сморщивание пролактин- и АКТГ-секретирующих опухолей гипофиза, а также ципрогептадин, понижающий уровень кортикостероидов у пациентов с синдромом Кушинга. Альтернативным методом лечения опухолей гипофиза является замораживание участка ткани железы при помощи зонда, введенного через клиновидную кость.
Прогноз при опухолях гипофиза
Макроаденомы гипофиза размером более 2 см полностью удалить невозможно, поэтому возможны их рецидивы в течение 5-летнего срока после операции.