что такое фолликулярный дискератоз
Фолликулярный гиперкератоз
Фолликулярный гиперкератоз – дерматит, обусловленный чрезмерным разрастанием рогового слоя кожи, нарушением слущивания эпидермиса и закупоркой устьев фолликулов чешуйками эпидермиса. Фолликулярный гиперкератоз внешне выглядит как «гусиная» кожа, покрытая мелкими ярко-красными узелками, в области локтей, колен, ягодиц, внешней поверхности бедер. На ощупь кожа, пораженная фолликулярным гиперкератозом, становится шероховатой, сухой, грубой. Лечение осуществляет дерматологом; включает в себя местное применение стероидных средств, проведение химических пилингов (АНА, Джесснера, салицилового), прием витамина А, подбор кератолитических косметических средств для ухода за кожей.
Общие сведения
Под гиперкератозом понимают патологическое изменение эпидермиса вследствие чрезмерного утолщения его верхнего рогового слоя. Поверхностные роговые чешуйки эпидермиса в норме содержат определенное количество белка кератина и слущиваются с поверхности кожи. Задержка слущивания роговых пластинок или усиленное образование в них кератина (в результате постоянного раздражения или нарушения питания кожи) ведут к развитию гиперкератоза. При фолликулярном гиперкератозе в патологический процесс вовлекаются устья волосяных фолликулов с развитием их асептического воспаления. Фолликулярный гиперкератоз, или «гусиная кожа», представляет собой не только эстетическую, но и дерматологическую проблему, требующую комплексного косметологического и медицинского решения.
Причины фолликулярного гиперкератоза
Фолликулярный гиперкератоз возникает вследствие закупорки роговыми чешуйками протока фолликула и его воспаления. В возникновении заболевания большую роль играют наследственная предрасположенность, гиповитаминоз А и С.
Фолликулярный гиперкератоз часто встречается в детском и подростковом и возрасте на фоне аллергизации организма. Больных может беспокоить легкий зуд, но чаще они обращаются за медицинской помощью по причине косметических неудобств. У взрослых пациентов иногда наблюдается диффузное поражение кожи, которое сохраняется длительное время.
Симптомы фолликулярного гиперкератоза
Одной из разновидностей гиперкератоза кожи является фолликулярный гиперкератоз. Его типичными проявлениями служат шероховатая, загрубевшая кожа, мелкие красноватые прыщи, сыпь, «гусиная кожа» на руках и бедрах.
Фолликулярные узелки и бляшки размером со спичечную головку многие годы могут оставаться в одной и той же зоне. Кожа здесь грубая, шершавая на ощупь, ее часто сравнивают с «гусиной» или «жабьей» кожей.
Диагностика фолликулярного гиперкератоза
Диагноз фолликулярного гиперкератоза ставится дерматологом, как правило, на основании тщательного осмотра кожных покровов, без специальной лабораторной диагностики. На лице элементы фолликулярного гиперкератоза следует отличать от акне: в первом случае они сухие, грубые, небольшие и одинаковые по размеру.
Лечение фолликулярного гиперкератоза
Фолликулярный гиперкератоз является хроническим заболеванием, и полностью вылечить его на сегодняшний день, к сожалению, невозможно. Правда, в ряде случаев проявление фолликулярного гиперкератоза служит симптомом патологии внутренних органов. Поэтому перед лечением необходима предварительная консультация терапевта, эндокринолога и дерматолога.
Основным мотивом обращения за медицинской помощью у пациентов с истинным фолликулярным гиперкератозом является косметический дискомфорт, т.к. субъективное самочувствие, как правило, не нарушено. Проявления фолликулярного кератоза могут самостоятельно регрессировать к зрелому возрасту. Любое механическое воздействие (трение от тесной одежды, расчесы) и попытки самостоятельного лечения с помощью скрабов и пилингов для тела только вызывают ухудшение состояния.
Применение аналогов витамина А оказывает лишь временный эффект и часто ведет к раздражению кожи. Ежедневное применение крема или лосьона, содержащего молочную кислоту, увлажняет и смягчает кожу, улучшают ее внешнее состояние. Топические (местные) стероидные средства применяются небольшими курсами для снятия воспаления и уменьшения покраснения элементов фолликулярного гиперкератоза. Применение косметических средств с эмолентами (жировыми компонентами) смягчает кожу, уменьшает раздражение и улучшает ее внешний вид, особенно в зимний период.
Локализуясь на открытых участках тела (руки, бедра), фолликулярный гиперкератоз представляет видимый косметический недостаток. Его проявление может стать стартовым механизмом для формирования комплексов, психологических проблем, физического дискомфорта. Не являясь потенциальной угрозой для здоровья пациента, фолликулярный гиперкератоз, тем не менее, передается по наследству.
Болезнь Дарье
Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.
Общие сведения
Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.
Причины болезни Дарье
Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.
Классификация болезни Дарье
В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:
Симптомы болезни Дарье
Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.
Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.
При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.
При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.
В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.
Диагностика и лечение болезни Дарье
Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.
Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.
Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.
Что такое фолликулярный дискератоз
Дискератоз фолликулярный, известный также как болезнь Дарье (БД), относится к наследственным заболеваниям и характеризуется нарушением процессов ороговения в эпидермисе, клинически проявляющимся явлениями дискератоза. Впервые дерматоз был описан в 1889 г. J. Darier во Франции и J. White в США, которые не только описали, но и доказали генетическую природу дискератоза. Как правило, заболевание начинается в детском или в юношеском возрасте от 6 до 20 лет, однако описаны случаи возникновения и в 4 года, и в возрасте 70 лет. Примечательно, что первый случай врожденного фолликулярного дискератоза был диагностирован при биопсии у ребенка с отягощенным семейным анамнезом, когда БД страдали родственники больного по крайней мере в трех поколениях [1]. Заболевание не имеет гендерных отличий и встречается во всем мире. Распространенность по различным оценкам составляет 1 случай на 30 000-100 000 населения [2].
Этиология и патогенез
В качестве основной причины болезни Дарье на сегодняшний день рассматривают мутацию гена ATP2A2 хромосомы 12q23-24.1, кодирующей саркоплазматический/эндоплазматический ретикул Ca 2+ АТФ 2-го типа (SERCA2), который является кальциевым насосом [3]. Несмотря на то что данная мутация в гене ATP2A2 была идентифицирована у достаточно большого количества пациентов, попытки генотипировать ее оказались безуспешными. Поскольку клинические проявления и степень тяжести дискератоза в значительной степени могут варьировать даже у членов одной семьи при наличии идентичной мутации, по-видимому, в механизмах возникновения играют роль как другие гены, так и факторы фенотипического характера [4, 5]. Исследования последних лет доказали роль генных белков Bcl-2, отвечающих за регулирование апоптоза эпидермальных кератиноцитов в развитии БД [6].
Первые поражения кожи, зачастую сопровождающиеся зудом, как правило, отмечаются в подростковом возрасте. Основными триггерными факторами являются теплый климат, влажность, повышенная потливость, инсоляция, воздействие ультрафиолетовых лучей В, прием препаратов лития, системных кортикостероидов, эстрогенов, механическая травма, психоневрологические нарушения [7, 8].
Клиническая картина
В зависимости от преобладания тех или иных элементов сыпи принято выделять следующие клинические формы:
— везикулярная (везикуло-буллезная, пемфигоидная);
— абортивная или линеарная.
Изменения ногтей при БД имеют важное диагностическое значение. Белые и красные продольные полосы, продольное расщепление и подногтевой гиперкератоз являются наиболее патогномоничными признаками. Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп нередко изменяются по типу онихогрифоза. Слизистые оболочки поражаются редко, примерно у 15% больных, и не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные белесовато-синеватые папулы, светло-белые узелки или белые линейные утолщения, напоминающие лейкоплакию [9].
Гистопатология
При электронно-микроскопических исследованиях доказано, что в основе патологических изменений лежат специфические процессы разрушения тонофиламенто-десмосомных комплексов. Вследствие этого клетки теряют десмосомный аппарат и обусловливают развитие акантолиза с последующим нарушением кератинизации.
Дифференциальный диагноз
БД имеет выраженное клиническое и гистологическое сходство с доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли, но у пациентов с БД высыпания появляются в более раннем возрасте и помимо складок располагаются и на других участках тела. Многие дерматологи связывают эти два диагноза, считая буллезную форму БД своеобразной переходной стадией к пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли. При наличии буллезных высыпаний необходимо помнить, что первичным элементом БД является папула, покрытая коркой-чешуйкой. Дополнительным критерием в пользу БД может послужить «волосатый язык», высыпания в полости рта по типу лейкоплакии, симптом Бенье. В особых случаях необходима биопсия кожи с последующей гистологией.
Акрокератоз бородавчатый Гопфа относится к редким генодерматозам с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание чаще начинается в детском возрасте с высыпаний на тыле кистей и стоп, в дальнейшем высыпания распространяются на кожу задней поверхности предплечий, ладоней и подошв, коленей, голеней. Первичным элементом являются папулы полигональной формы с гладкой или бородавчатой поверхностью, бурого или красновато-коричневого оттенка, сливающиеся в бляшки. Возможно линейное расположение высыпаний, точечный кератоз. Также как и при БД возможно изменение ногтевых пластин. Сходность клинических картин этих двух дерматозов дает основание многим авторам считать веррукозный акрокератоз Гопфа вариантом БД. В патоморфологической картине характерно образование супрабазальных щелей, дискератоз, акантоз, папилломатоз, гранулез.
Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского–Лютца также в большинстве случаев начинается в детском возрасте и характеризуется появлением множественных бородавчатых элементов мягкой консистенции на коже лица, шеи и дистальных поверхностей конечностей, цвета нормальной кожи, розового или светло-коричневого. Узелки могут сливаться в бляшки различной величины и формы. Кроме бородавчатых высыпаний на коже туловища и лица встречаются пигментные пятна по типу лентиго, возможно возникновение алопеции. Правильно поставить диагноз помогает отличная от БД локализация высыпаний и отсутствие плотных корко-чешуек на поверхности.
Терапевтические методики
На сегодняшний день терапевтические мероприятия при БД включают наружное лечение, системную терапию, фототерапию, профилактику и лечение вторичного инфицирования очагов.
Актуальными наружными средствами являются кортикостероиды, топические ретиноиды (адапален, 0,01% гель тазаротен, третиноин), в том числе в комбинации с кортикостероидами 11. Эти препараты регулируют процессы регенерации, уменьшают деление гиперпролиферирующих кератиноцитов и модулируют их дифференцировку.
При присоединении вторичной инфекции показаны комбинированные с антибиотиками и антимикотиками средства. Имеются сведения об эффективности применения 5-фторурацила при ограниченных формах БД [15, 16] и лосьона кальципотриола [17]. В последние годы в качестве альтернативы топическим кортикостероидам при стероид-чувствительных дерматозах активно используются ингибиторы кальциневрина. Так, при БД хорошую эффективность показал пимекролимус [18]. Одним из перспективных направлений в наружном лечении больных БД является применение селективных ингибиторов ЦОГ-2 (нестероидные противовоспалительные препараты), которые восстанавливают снижающуюся регуляцию экспрессии гена ATP2A2/SERCA2 в кератиноцитах [19]. Так, ученые из Испании [20] сообщили об успешном использовании ингибитора ЦОГ-2 диклофенака натрия (в виде 3% геля) у пациентов с БД.
Системными препаратами выбора при БД являются ретиноиды (ацитретин, изотретиноин, этретинат, алитретиноин) 23. Эти препараты являются самыми эффективным для лечения БД. У 90% пациентов достигается максимальное уменьшение симптомов. Препараты нормализуют терминальную дифференцировку клеток, тормозят пролиферацию эпителия протоков сальных желез, образование детрита, облегчают его эвакуацию, а также снижают выработку кожного сала и облегчают его выделение.
Длительное использование системных ретиноидов ограничено из-за их побочных и нежелательных действий, таких как сухость слизистых оболочек, светочувствительность, гиперлипидемия, нарушения функции печени, остеопороз. Системные ретиноиды обладают тератогенным действием и необходимостью назначения оральных контрацептивов после консультации гинеколога. В ряде случаев для усиления эффекта одновременно с ретиноидами назначают ПУВА-терапию, однако данный метод из-за выраженной иммуносупрессии применяется достаточно редко. При отдельных веррукозных очагах проводится хирургическое иссечение.
Прогноз
Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушения общего состояния. Может наступить спонтанная полная клиническая ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а с возрастом. Серьезным осложнением, связанным с БД, является повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным инфекциям, в частности к вирусу простого герпеса.
Фолликулярный гиперкератоз
Фолликулярным гиперкератозом называют кожную патологию, которая заключается в образовании узелков ороговевшего эпидермиса в устьях волосяных фолликулов. Кожный покров на пораженных участках становится сухим и шероховатым, покрытым многочисленными красноватыми узелками, которые напоминают гусиную кожу. Наиболее часто заболевание поражает области локтей и колен, ягодичные зоны, наружные поверхности бедер. Оно не вызывает ухудшения самочувствия, хотя и доставляет некоторый дискомфорт из-за ощущения сухости кожи и недовольства своим внешним видом.
Виды заболевания
Существует две разновидности фолликулярного гиперкератоза кожи.
Заболевание бывает врожденным либо приобретенным.
Симптоматика
Основной симптом фолликулярного гиперкератоза – «гусиная кожа», которая сопровождается повышенной сухостью и загрубением кожных покровов на пораженных участков. Ороговевшие узелки выглядят как мелкая красноватая или желтоватая сыпь, появляющаяся на руках и бедрах, коленях, ягодицах, реже – на других участках тела. Они располагаются в основании волосяных фолликулов с формированием небольшого красного ободка вокруг каждого рогового элемента. Узелки и бляшки не превышают по размеру спичечную головку и могут сохраняться на пораженных участках кожи в течение многих лет. В некоторых случаях появляются проявления фолликулярного гиперкератоза на лице или на волосистой части головы. Генерализованная форма заболевания характеризуется обширным поражением кожных покровов на туловище и конечностях.
Причины развития патологии
В норме эпителиальные клетки появляются в базальном слое кожи, по мере роста заполняясь кератином и отвердевая. По мере появления новых клеток старые практически незаметно отшелушиваются и уходят с поверхности кожи. Цикл клеточного обновления занимает около двух дней.
При его нарушении старые клетки не успевают полностью созреть и кератинизироваться, поэтому при вытеснении молодыми клетками они не отшелушиваются, а накапливаются, увеличивая толщину рогового слоя. При этом просветы волосяных фолликулов могут оказаться закрытыми утолщенным слоем роговых клеток. Фолликулы закупориваются, из-за чего рост новых волосков ограничивается подкожным пространством. Так развивается фолликулярный гиперкератоз с прыщами или узелками на пораженных участках кожи.
В ряде случаев болезнь носит наследственный характер, но существует ряд причин, которые запускают этот механизм. Среди них:
Причинами, вызывающими приобретенный фолликулярный гиперкератоз, как правило, становятся:
Наиболее часто развивается фолликулярный гиперкератоз у детей, подростков и в юношеском возрасте, но встречается и у взрослых людей.
Диагностические методы
Фолликулярный гиперкератоз, как правило, не требует проведения специальных диагностических исследований. Опытному дерматологу обычно вполне достаточно результатов наружного осмотра и опроса пациента, чтобы определить характер заболевания. У подростков иногда узелки ороговения можно спутать с акне, однако при детальном рассмотрении обнаруживается сухость и огрубление кожи, в отличие от мягкой структуры, присущей акне. В некоторых случаях можно возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике, если проявления фолликулярного гиперкератоза похожи на:
В этих случаях проводят гистологическое исследование узелков, чтобы изучить характер кожных образований и определить причину их возникновения.
Лечение патологии
Поскольку заболевание носит хронический характер, лечение фолликулярного гиперкератоза кожи продолжается длительное время. Нередко пациенту приходится в течение всей жизни бороться с его проявлениями. Терапия, как правило, направлена на улучшение состояния кожи, предотвращение кожных инфекций и воспалительных процессов. Довольно часто заболевание, начавшееся в детском или подростковом возрасте, с наступлением зрелости самостоятельно регрессирует, и его проявления становятся менее заметными. Тем не менее, необходимость в медицинской помощи сохраняется.
Комплексный подход к лечению фолликулярного гиперкератоза позволяет добиться существенного улучшения состояния кожи. Для этого необходимо:
Выполнение всех рекомендаций врача позволяет добиться длительной стойкой ремиссии, избавившись от проявлений заболевания на длительное время.
Диагностика и лечение фолликулярного гиперкератоза в Москве
Клиника «Медицина» предлагает эффективное лечение фолликулярного гиперкератоза у детей, подростков и взрослых пациентов. Воспользуйтесь услугами квалифицированных дерматологов, а также широчайшими возможностями новейшей диагностической и лечебной аппаратуры, чтобы восстановить здоровье и гладкость кожи. Запишитесь на прием к специалисту онлайн на нашем сайте или по телефону. Ждем вас в любой день недели в удобное для вас время.
Вопросы и ответы
Какой врач лечит фолликулярный гиперкератоз?
Для диагностики фолликулярного гиперкератоза и последующего лечения обратитесь к дерматологу высокой квалификации.
Чем опасен фолликулярный гиперкератоз?
Сам по себе фолликулярный гиперкератоз не является опасным заболеванием, однако в некоторых случаях он осложняется гнойничковыми кожными инфекциями, раздражением и воспалением пораженных участков кожи, а также развитием экземы. В некоторых, очень редких случаях, возможно перерождение пораженных тканей в клетки злокачественной опухоли.
Фолликулярный гиперкератоз: что помогает из народных средств?
Некоторые рецепты народной медицины помогают смягчить кожу, уменьшить высыпания и снять раздражение. Наиболее эффективны: