Что такое эктопия хрусталика
Эктопия хрусталика
Автор:
Эктопия хрусталика бывает наследственной или приобретенной. Причиной приобретенной эктопии, как правило служит травма глаза, увеличение объема глазного яблока вследствие миопии высокой степени или буфтальма, а также передне-увеальные опухоли и перезрелая катаракта.
Наследственными причинами возникновения эктопии хрусталика, без сопутствующей наследственной патологии, являются:
1. Семейная эктопия хрусталика с симметричным двусторонним верхневисочным смещением. Аутосомно-доминантный вид наследования данной патологии способен проявляться или с рождения, или в течение жизни позднее.
3. Отсутствие радужной оболочки глаза, которое также сопровождается эктопией хрусталика.
Причинами эктопии хрусталика, сопровождающимися системными патологиями, зачастую бывают:
Синдром Марфана — распространенная, аутосомно-доминантная патология соединительной ткани глаза, которая сопровождается следующими симптомами:
Гомоцистинурия. Она относится к врожденным обменным нарушениям аутосомно-рецессивного типа и обусловлена системным накоплением гомоцистеина и метионина вследствие снижения функции печеночной цистатионин-В-синтетазы. Для патологии характерны аномалии развития скелета (марфаноидный габитус), редкие светлые волосы и склонность к тромбозам.
Гиперлизинемия. Это очень редко встречающееся, наследование аутосомно-рецессивиое нарушение обмена, которое вызывает дефицит лизин-а-кетоглутаратредуктазы. Системные нарушения, сопровождающие ее включают слабость суставных связок, припадки, мышечную гипотонию и умственную отсталость. Нередко происходит и эктопия хрусталика.
Синдром Стиклера часто сопровождается отслойкой сетчатки (основная проблема) и эктопией хрусталика.
Синдром Элерса-Данлоса, как правило, протекает с эктопией хрусталика.
Лечение эктопии хрусталика
Основными осложнениями эктопии хрусталика являются: нарушения рефракции (хрусталиковая миопия), дефекты зрения, обусловленные астигматизмом и эффектом края линзы, глаукома, увеит (не часто).
Для лечения эктопии хрусталика применяют:
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий. Опытные врачи, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по многоканальному телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Что такое эктопия хрусталика
Обычно хрусталик подвешен на зональной (цинновой) связке ресничного тела позади диафрагмы радужки. Аномалии в подвешивающей системе, являющиеся результатом пороков развития, болезни или травмы, могут привести к нестабильности или смещению хрусталика. Смещение хрусталика классифицируется как вывих (полное смещение) или подвывих (частичное смещение или наклон хрусталика).
Симптомы включают затуманивание зрения, что часто является результатом изменений рефракции из-за миопии, астигматизма или афакической дальнозоркости. У некоторых пациентов бывает двоение. Важным признаком смещения является иридодонез (дрожание радужки), вызванный утратой обычной опоры. Кроме того, передняя камера может оказаться более глубокой, чем обычно. Иногда в зрачковой апертуре виден край смещенного хрусталика (экватор).
При офтальмоскопии он выглядит как черный полумесяц. При фокусировке пучка света на глазное дно можно определить разницу между факической и афакической частью глаза.
Основной причиной смещения хрусталика является травма. Смещение может произойти и в результате заболевания глаза, например увеита, внутриглазной опухоли, врожденной глаукомы, миопии высокой степени, мегалокорнеа, аниридии, или сочетаться с катарактой. Существуют также врожденные формы смещения хрусталика и формы, связанные с системными заболеваниями.
Смещение хрусталика, которое передается как наследственное глазное заболевание и не связано с системными аномалиями, называется простым смещением. Простое смещение хрусталика наследуется по аутосомно-доминантному типу. Хрусталик обычно смещается кверху и кнаружи. Эктопия возможна при рождении или позднее. Другой формой наследственного смещения является смещение хрусталика и зрачка, обычно в противоположных направлениях, как правило, двустороннее, при этом один глаз является почти зеркальным отражением другого; передается рецессивно, хотя описаны случаи с разной экспрессией, напоминающие простую эктопию хрусталика.
Эктопия часто сочетается с системными нарушениями, например синдромом Марфана, гомоцистинурией, синдромом Вейля-Маркезани и дефицитом сульфитоксидазы. Эктопия хрусталика отмечается примерно у 80 % пациентов с синдромом Марфана, у 50 % пациентов она проявляется к 5 годам. В большинстве случаев хрусталик смещается кверху и темпорально; смещение, как правило, двустороннее и относительно симметричное.
При гомоцистинурии хрусталик обычно смещается книзу и несколько назально в ранний период жизни, что часто проявляется уже к 5 годам. При синдроме Вейля—Маркезани хрусталик обычно смещается книзу и кпереди, бывает маленьким и круглым.
Эктопия хрусталика иногда сочетается и с другими нарушениями, включая синдромы Элерса-Данло, Стерджа-Вебера, Крузона и Клиппеса-Фейля, акроцефалию и челюстно-лицевой дизостоз. Описан синдром с доминантным типом наследования, включающий блефароптоз, миопию высокой степени и эктопию хрусталика. Смещение хрусталика часто приводит только к оптическим проблемам; однако в некоторых случаях могут возникать и более серьезные осложнения: глаукома, увеит, отслойка сетчатки или катаракта.
Лечение индивидуальное зависит от типа смещения, его этиологии и любых глазных или системных осложнений. У многих пациентов зрение корректируется очками или контактными линзами. Иногда зрение можно улучшить манипулированием диафрагмой радужки с помощью мидриатических или миотических капель. В определенных случаях оптимальным видом лечения является хирургическое удаление хрусталика. У многих детей необходимо рано начинать лечение любой ассоциированной амблиопии и предпринимать меры предосторожности для защиты глаза от повреждения.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Сублюксация и люксация хрусталика глаза (эктопия)
Автор:
Люксация и сублюксация хрусталика возникает при смещении последнего. При этом дислокация бывает полной, что сопровождается формированием афакичного зрачка, то есть люксацией. При частичном смещении формируется сублюксация. Заболевание это может быть наследственным, но в ряде случаев причиной его является травматическое повреждение глазного яблока, увеличение его в размере за счет высокой степени миопии или гидрофтальма, а также перезрелая катаракта и объемное образование в области передней камеры.
Более подробно рассмотрим наследственную теорию дислокации хрусталика.
Патологии, которые не сопровождаются системными аномалиями
Люксация хрусталика часто является одним из признаков системной наследственной патологии. Например, синдром Марфана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу, сопровождается изменением строения соединительной ткани. Это характеризуется и изменениями в самом глазном яблоке:
1. У 80% пациентов возникает двусторонняя и симметричная дислокация хрусталика. Направление движения хрусталика чаще верхне-височное. Повреждения цинновой связки в этом случае тсутствуют, то есть аккомодация сохранена. Однако бывают случаи смещения хрусталика в область стекловидного тела или в переднюю камеру глазного яблока. Также присутствует изменении формы и размера хрусталика (микросферофакия).
2. При врожденной патологии, которая затрагивает передний угол, возникает образование плотных отростков радужки, а также увеличение толщины трабекулярных пластинок. Этот признак возникает у 75% пациентов и часто служит причиной внутриглазной гипертензии.
3. Тяжелым проявлением заболевания является отслойка сетчатой оболочки, которая нередко сочетается с решетчатой дегенерацией и серьезной миопией.
4. Реже других изменений встречается гипоплазия мышцы, которая отвечает за расширение зрачка, а также косоглазие, голубой окрас склер, уплощение роговицы и трансиллюминация радужки.
Заболевания с системными проявлениями
Резкое системное заболевание синдром Вейл-Марчезани тоже сопровождается изменением структуры соединительной ткани. При этом клинические проявления патологии противоположны тем, которые характерны для синдрома Марфана. Возникает умственная отсталость, задержка роста, брахидактилия и снижение подвижности суставов. Тип наследования может быть аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным. В глазу при этом возникают типичные трансформации:
1. Смещение хрусталика в сторону низа с обеих сторон и микросферофакия возникает в 50% случаев у молодых пациентов.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает из-за нарушения строения угла глаза или же в результате зрачкового блока (при сферофакии, когда хрусталик смещается кпереди).
3. Пресенильное разрушение стекловидного тела и несимметричный размер оси вызывают другие симптомы заболевания.
Гомоцистинурия наследуется по аутосомно-рецесивому пути и сопровождается недостатком фермента печени цистатионин-бета-синтетазы. Результатом этого является накопление в организме пациента гомоцистеина и метионина. Это приводит к нарушению строения костей скелета, внешне пациенты напоминают больных с синдромом Марфана, также повышается склонность к тромбообразованию, а волосы обычно светлые.
Симптомы эктопии хрусталика
1. Дислокацию хрусталика книзу и медиально. Это появляется к десятилетнему возрасту. Также возникают изменения цинновой связки (из-за накопления цистеина), что приводит к утрате аккомодации.
2. Закрытоугольная глаукома вторичного характера возникает в результате зрачкового блока хрусталиком, смещенным в переднюю камеру глаза.
Гиперлизинемия является очень редким наследственным заболеванием. Оно наследуется по аутосомно-рецесивному типу и возникает в результате недостатка лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Симптомами патологии являются умственная отсталость, слабость мышц, эктопия хрусталика, эпилептиформные припадки, нарушение функции связок.
Нарушение обмена серы из-за дефицита сульфитоксидазы наследуется по аутосомно-рецесивному пути. При этом синдроме имеется умственная отсталость и ригидность мышц, которая приводит к изменению походки. Эктопия хрусталика обнаруживается у 100% пациентов. Люди с данным заболеванием не живут более пяти лет.
При синдроме Стиклера возникает не только эктопия хрусталика, но и опасная отслойка сетчатки.
Лечение эктопий хрусталика
Чтобы вылечить дислокацию хрусталика, можно применять некоторые методики:
Обычно дислокация хрусталика сочетается с аномалиями рефракции, увеитом, глаукомой, астигматизмом и другими патологиями.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Что такое эктопия хрусталика
Эктопия или дислокация хрусталика чаще всего наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся деструкцией богатых фибрилллином микрофибрилл цилиарной связки и нарушением ее структуры и функции. Степень смещения хрусталика варьирует от незаметного подвывиха до полного вывиха с разрывом большей части или всех зонулярных волокон. Эктопия хрусталика обычно вызывает снижение остроты зрения вследствие возникающей аномалии рефракции. Наиболее частые причины эктопии хрусталика включают в себя синдром Марфана, близкие к нему фибриллинопатии 1 типа, травму, гомоцистинурию и синдром Вейля-Маркезани. Кроме нарушений рефракции подвывих и вывих хрусталика могут вызывать глаукому.
а) Эктопия хрусталика при синдроме Марфана и фибриллинопатии 1 типа. Ген фибриллина-1 (FBN1) локализуется в 15 хромосоме, протеин FBN1 является основным компонентом микрофибрилл и связки хрусталика. Мутации FBN1 вызывают патологию соединительной ткани — синдром Марфана, а также группу близких клинических фенотипов, называемых фибриллинопатиями 1 типа. Выраженность патологических изменений варьирует от тяжелого синдрома Марфана новорожденных (обычно приводящего к гибели в возрасте около двух лет) до «простой» эктопии хрусталика, не сопровождающейся системными аномалиями. В одной семье описан аутосомно-доминантный синдром Вейля-Маркезани, вызываемый мутацией FBN1. Идентифицировано более 2230 мутаций гена FBN1, большинство из которых уникальны. За исключением кластера мутаций FBN1, вызывающего синдром Марфана новорожденных, четкая корреляция генотип-фенотип отсутствует. Также существует выраженная внутрисемейная вариабельность между носителями идентичных мутаций FBN1. Частота синдрома Марфана, являющегося аутосомно-доминантым заболеванием, составляет приблизительно 1 на 10000 новорожденных.
Диагноз ставится на основании генетических критериев, учитывающих основные клинические проявления, данные семейного анамнеза и результаты молекулярных исследований. Сопутствующие аномалии скелета включают в себя высокий рост, арахнодактилию, деформации грудной клетки и сколиоз. Типичны аномалии сердца — недостаточность клапана аорты, пролапс митрального клапана и аневризма аорты. Глазные изменения включают в себя эктопию хрусталика в 60%, осевую миопию, плоскую роговицу, катаракту, гипоплазию цилиарной мышцы и радужки, открытоугольную глаукому и косоглазие. При синдроме Марфана подвывих хрусталика может происходить в любом направлении, но чаще всего он смещается вверх. При эктопии хрусталика зонулярные волокна тонкие, растянуты, неравномерного диаметра, количество их уменьшено. Они не эластичны и рвутся легче, чем нормальные волокна. При синдроме Марфана также имеются аномалии прикрепления и ультраструктуры зонулярных волокон, фиксированных к капсуле хрусталика. Снижение синтеза фибриллина-1 в сочетании с протеолитической деградацией микрофибрилл обусловливает вариабельность и, иногда, прогрессирующий характер некоторых клинических проявлений синдрома Марфана.
Ранний подвывих хрусталика выглядит как сглаженная или зазубренная выемка одного сектора хрусталика. Зонулярные волокна обычно удлинены, могут быть нарушения аккомодации. Подвывих прогрессирует относительно нечасто, и, по нашему опыту, в возрасте старше десяти лет оперативное вмешательство требуется редко. Также при синдроме Марфана описаны мутации генов TGFβR2 и TGFβR1 и выделена новая группа близких синдрому Марфана болезней соединительной ткани — TGF-β сигналопатии.
Синдром Марфана.
Дислокация хрусталика, интактные растянутые цинновы связки.
Тень слева—щелевидный пучок света (не в фокусе), падающий на роговицу.
б) Эктопия хрусталика при гомоцистинурии. Большая часть гомоцистина, промежуточного метаболита распада метионина, в процессе реметилирования превращается в метионин. Обычно гомоцистин не обнаруживается в плазме или моче. Накопление гомоцистеина и его метаболитов (гомоцистинемия или гомоцистинурия) происходит в результате нарушений одного из трех не связанных между собой путей метаболизма метионина:
Тип 1: недостаточность фермента цистатионин бета-синтетазы (cystathionine beta-synthase — CBS).
Тип 2: дефект синтеза метилкобаламина.
Тип 3: аномалия фермента метилен тетрагидрофолат редуктазы.
Гомоцистеинемия — менее тяжелое клиническое состояние, чем гомоцистинурия, оно характеризуется повышенным уровнем гомоцистеина в плазме, патологическими изменениями сердечно-сосудистой системы, в том числе инсультами. Она может не сопровождаться гомоцистеинурией и может развиваться вследствие генетической предрасположенности или же генетической предрасположенности, отягощенной сопутствующей патологией, и/или алиментарных факторов или факторов внешней среды.
Гомоцистинурия 1 типа — наиболее часто встречающееся врожденное нарушение метаболизма метионина, наследуемое по аутосомно-рецессивному механизму. Частота заболевания составляет 1:300000-1:500000 живых новорожденных. Заболевание чаще встречается в Ирландии, где его частота достигает 1:52000. Ген цистатионин бета-синтетазы локализуется на хромосоме 21q22.3. У больных младенцев при рождении патологических изменений не выявляется, но в раннем детском возрасте у них развивается задержка роста и нервно-психического развития. Эктопия хрусталика развивается позже, параллельно с остеопорозом, судорогами, психиатрическими расстройствами и тромбоэмболической пневмонией. Однако часто отмечается поздняя диагностика.
При отсутствии лечения у 90% больных развивается эктопия хрусталика. При осмотре на щелевой лампе пациентов с эктопией хрусталика выявляются разорванные и спутанные зонулярные волокна. Хрусталик обычно смещается вниз или вперед и вызывает зрачковый блок и глаукому. У пациентов с гомоцистинурией обычно наблюдаются высокий рост, длинные конечности и арахнодактилия, бледный цвет лица, голубые склеры и гиперемия щек. Также часто встречаются кифосколиоз, воронкообразная грудная клетка, высокое куполообразное небо и генерализованный остеопороз. Другие глазные изменения включают в себя прогрессирующую близорукость (часто выявляемую до развития эктопии хрусталика), иридодонез, катаракту, атрофию радужки, отслойку сетчатки, окклюзию центральной артерии сетчатки, атрофию зрительного нерва, передние стафиломы и помутнения роговицы. Для скрининга этого заболевания используется тест с цианид-нитропруссидом, более точные методы — метионин-нагрузочный тест и прямое измерение концентрации метионина в крови и моче. Ранняя диагностика и медикаментозное лечение значительно улучшают исход заболевания.
У 40% больных оказывается эффективным применение высоких доз витамина В6, у остальных диета с ограничением метионина и дополнительное введение цистеина может предотвратить вывих хрусталика и снижение обучаемости. При анестезии могут возникать тромбоэмболические осложнения, их профилактика должна включать в себя оптимальный биохимический контроль и назначение аспирина перед операцией, внутривенную гидратацию и использование компрессионных чулок. Вывих хрусталика в переднюю камеру, вызывающий зрачковый блок и глаукому— наиболее частое показание к оперативному вмешательству.
Гомоцистинурия.
Смещенный вниз хрусталик с разорванными короткими и извитыми связками.
При гомоцистинурии зонулярные волокна рвутся в центральной части, фиксированные к хрусталику части волокон извиты (стрелка).
в) Эктопия хрусталика при синдроме Вейля-Маркезани. Это редкое системное заболевание соединительной ткани. У пациентов наблюдается микросферофакия, эктопия хрусталика, хрусталиковая близорукость и глаукома в сочетании с низким ростом, брахидактилией и тугоподвижность суставов. Часто происходит вывих хрусталика в переднюю камеру, вызывающий развитие зрачкового блока и глаукомы. Также описана пресенильная деструкция стекловидного тела. Обычно заболевание передается по аутосомно-рецессивному механизму и может вызываться мутациями гена ADAMTS10 хромосомы 19. В одной семье описан аутосомно-доминантный синдром Вейля-Маркезани, вызванный мутацией гена FBN1 (чаще аномалии этого гена вызывают синдром Марфана). На фоне мутации гена ADAMTS17 хромосомы 15 описан Вейля-Маркезани-подобный синдром. ADAMTS10 и ADAMTS17 относятся к семейству белков ADAMTS-протеаз. Родственное семейство белков, ADAMTS-подобные протеины, включает в себя протеин ADAMTSL4, мутации кодирующего гена выявлены в некоторых семьях с изолированной аутосомно-рецессивной эктопией хрусталика и эктопией зрачка и хрусталика (ectopia lentis etpupillae—ELeP). Известно, что эти протеины взаимодействуют с протеинами ЕСМ (в том числе фибриллином) и участвуют в TGF-β сигнальной системе.
г) Эктопия хрусталика и зрачка. Эктопия хрусталика и зрачка — редкое состояние, обычно наследуемое по аутосомно-рецессивному механизму, хотя описана семья с доминантным наследованием. Близкое заболевание — аутосомно-рецессивная эктопия хрусталика; описана семья, в которой наблюдались оба фенотипа. Хрусталик и зрачок смещаются в противоположных направлениях, в результате формируется овальный или щелевидный зрачок. Также описаны ослабленная дилатация зрачка, осевая близорукость, глаукома, мегалокорнеа и выявляемые при иллюминации дефекты радужки. На гистологических срезах и при ультразвуковой биомикроскопии выявляются мембраны, образующиеся на задней поверхности радужки, возможно, что данное состояние развивается вследствие механической фиксации зрачка мембранозными структурами, что сопровождается разрывом зонулярных волокон. В нескольких семьях с эктопией зрачка и хрусталика и в нескольких с аутосомно-рецессивной эктопией хрусталика были выявлены мутации гена ADAMTSL4.
д) Эктопия хрусталика при аниридии и врожденной глаукоме. Аниридия редко осложняется эктопией хрусталика. Она может развиваться вторично на фоне развитой инфантильной глаукомы и буфтальма. Хирургическое удаление катаракты, которая часто обнаруживается у таких больных, может стать причиной неэффективности последующих антиглаукома-тозных операций. Синдром Стерджа-Вебера также может вызвать развитие вторичной эктопии хрусталика по тому же механизму.
е) Эктопия хрусталика при мегалокорнеа. Описана эктопия хрусталика (часто в направлении вниз) в сочетании с мегалокорнеа (при отсутствии офтальмогипертензии). Может сопровождаться катарактой.
ж) Эктопия хрусталика при синдроме Элерса-Данло. Эктопия хрусталика изредка наблюдается в сочетании с близорукостью высокой степени при синдроме Элерса-Данло.
з) Эктопия хрусталика при травме. Травма глаза может вызывать повреждение зонулярных волокон и эктопию хрусталика. Иногда эти повреждения могут возникать при травмах вследствие жестокого обращения с ребенком.
и) Эктопия хрусталика при недостаточности сульфит-оксидазы и молибденового кофактора. Эти близкие заболевания представляют собою редкие аутосомно-рецессивные врожденные аномалии метаболизма сульфитов. Оба заболевания вызывают нарушение функции сульфит-оксидазы, приводящее к токсическому поражению центральной нервной системы, механизмы которого неизвестны. Следует заподозрить наличие данного заболевания у новорожденных при сочетании судорожных припадков, патологического тонуса, тяжелой задержки нервного развития и эктопии хрусталика. Больные дети обычно умирают в раннем детстве.
к) Дефицит ксантин-оксидазы. Это очень редко встречающаяся причина эктопии хрусталика. Заболевание характеризуется очень низкими уровнями мочевой кислоты в сыворотке крови.
Лечение эктопии хрусталика
Прежде всего, при лечении эктопии хрусталика офтальмолог должен стремиться к восстановлению зрительных функций, профилактике или лечению амблиопии и правильному лечению развившихся осложнений, в том числе глаукомы. Многим детям требуется лишь оптическая коррекция приобретенных близорукости/астигматизма. Удовлетворительной оптической коррекции можно достичь при помощи очков, особенно если имеется относительно симметричная аномалия рефракции. Однако, при наличии асимметричной (или односторонней) эктопии хрусталика, чтобы избежать анизейконии, может оказаться необходимой коррекция контактными линзами. При значительном подвывихе хрусталика можно попытаться откорректировать аномалию рефракции афакичной зоны хрусталика. Сочетание с медикаментозным мидриазом может повысить переносимость такой коррекции.
Несмотря на тщательное консервативное лечение, двусторонняя аметропическая амблиопия выявляется примерно у 50% пациентов с эктопией хрусталика. Это особенно заметно при смещении края хрусталика до центра зрачка, но рефракция в зоне зрительной оси остается преимущественно факичной. В таких случаях часто развивается осевая близорукость высокой степени, возможно, вследствие амблиопии. Считается, что раннее оперативное лечение эктопии хрусталика может предотвратить развитие индуцированной миопии и уменьшить связанный с близорукостью высокий риск отслойки сетчатки. Таким образом, хирургическое удаление хрусталика показано больным с низкой остротой зрения, обусловленной тем, что зрачок разделен пополам краем хрусталика. Также операция показана больным при смещении хрусталика вперед или при персистирующем увейте, вызванном раздражением радужки смещенным хрусталиком. При смещении хрусталика назад пациента можно лечить консервативно, но необходимо проводить наблюдение. Показаниями к выполнению лензвитрэктомии являются симптомы глаукомы, увеита или дегенеративных изменений сетчатки. При гомоцистинурии хрусталик чаще всего смещается вперед.
Часто бывает возможным выполнить репозицию хрусталика в состоянии мидриаза путем прямого механического давления на роговицу мышечным крючком. Затем достигается миоз.
При эктопии хрусталика удается получить очень хорошие результаты после выполнения ленсэктомии через pars plana или лимбальный доступ с использованием микрохирургической техники. При использовании лимбального доступа витреотом следует вводить в зоне наибольшего смещения хрусталика. Аспирация вещества хрусталика внутри его капсулы до завершения капсулэктомии позволяет предотвратить попадание фрагментов хрусталика в стекловидную полость. Отслойка сетчатки была частым осложнением ленсэктомии до введения в практику инструментов для витрэктомии, в настоящее время она наблюдается редко. Использование контактных линз или очков — эффективный и относительно простой метод коррекции послеоперационной афакии. В одном крупном исследовании максимальная острота зрения с коррекцией приблизительно 90% глаз с эктопией хрусталика после выполнения ленсэктомии повысилась на две и более строки таблицы Снеллена.
Альтернативный метод, позволяющий сместить хрусталик в сторону от зрительной оси с последующей афакической коррекцией — YAG-лазерный лизис зонулярных волокон. Во время этого вмешательства можно повредить хрусталик, что потребует выполнения ленсэктомии. Эта методика применяется нечасто.
Использование ИОЛ для лечения афакии после ленсэктомии по поводу эктопии хрусталика остается дискутабельным. Применяемые методики включают в себя имплантацию ИОЛ со склеральной фиксацией, ирис-клипс линзы, линзы с радужковой фиксацией и «внутрикапсульные» вмешательства с применением фиксирующих капсулу элементов или подшиванием внутрикапсульного кольца. Описаны осложнения, в том числе уменьшение количества эндотелиальных клеток роговицы (в одном исследовании в среднем на 14% в раннем послеоперационном периоде), несостоятельность швов и/или децентрации линзы (в одном исследовании в 33% случаев в течение нескольких лет наблюдения) и помутнения в зоне зрительной оси, требовавшие оперативного «внутрикапсульного» вмешательства (в некоторых исследованиях в 70% случаев). Для большинства методик с применением ИОЛ сообщается об относительно малом количестве наблюдений отдаленных результатов, в большинстве сообщений описываются зрительные функции не хуже, но и не лучше, чем при коррекции афакии контактными линзами.
Учитывая аномалии зонулярных волокон (а чаще всего и других тканей глаза) у детей с эктопией хрусталика, отсутствие наблюдений отдаленных результатов и описанные осложнения имплантации ИОЛ, «золотым стандартом» оптической коррекции пациентов, перенесших ленсэктомию по поводу эктопии хрусталика, остается применение контактных линз или очков.
Почти во всех случаях отмечается улучшение зрительных функций, но эффект может развиваться не сразу (что часто обусловлено длительно существующей аметропической амблиопией).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в содержание раздела «офтальмология» на сайте