Что такое эккринная спираденома
Что такое эккринная спираденома
Эккринная спираденома — доброкачественная опухоль из эккринных потовых желез. Чаще встречается у молодых мужчин. Проявляется солитарным (реже бывает множественной, сгруппированной) плотным интрадермальным узлом диаметром 3-5 см, имеющим округлую форму, глубоко залегающим в коже и значительно возвышающимся над ее поверхностью. Цвет кожи в пределах опухоли не изменен или дианотичный. При пальпации опухоль болезненна, возможны также приступы кратковременной спонтанной болезненности. Локализуется обычно на передней поверхности туловища, верхней части груди, лице, на разгибательной поверхности проксимальных отделов конечностей или на других участках кожи.
Течение эккринной спираденомы длительное. Злокачественная трансформация встречается редко и проявляется клинически быстрым ростом ранее стабильной или медленно растущей опухоли, но риск озлокачествления не связывают с воздействием ионизирующего или ультрафиолетового излучения и химических канцерогенов. У одного больного описано озлокачествление множественных экринных спираденом. Обычно опухоль диагностируют на основании гистологического исследования.
Гистологически эккринная спираденома дермальная опухоль, не затрагивающая эпидермис и состоящая из одной или нескольких долек резко отграниченных клеточных комплексов, не связанных с эпидермисом, но имеющих отношение к эккринным железам. Эпидермис над образованием обычно истончен. Опухоль окружена гиалинизированной фиброзной тканью, которая в виде тонких прослоек проникает в глубь опухолевого узла. По мере увеличения опухоль может распространяться в нижележащие подкожные ткани.
В конгломератах эккринной спираденомы различают два основных вида клеток: в периферических участках дольки состоят, в основном, из мелких базалоидных клеток с темными ядрами и скудной цитоплазмой; в центральных отделах клетки крупные со светлой цитоплазмой. В толше долек нередко обнаруживаются очаговые скопления гомогенного эозинофильного материала.
При электронно-микроскопическом исследовании видны два типа клеток эккринной спираденомы: недифференцированные базалоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство клеток являются незрелыми. Однако всегда видна некоторая степень дифференцировки в направлении клеток интрадермальной части протока эккринной потовой железы или в направлении эккринных секреторных клеток. Некоторые клетки, расположенные вокруг просветов, имеют большое количество микроворсинок и тонофиламенты, хорошо развитые в перилюминарнои зоне, что напоминает клетки протока. Другой клеточный тип характеризуется лишь небольшим количеством микроворсинок и больше похож на секреторные клетки. В некоторых секреторных клетках выявляется расширенная эндоплазматическая сеть, как и в мукоидных клетках концевого отдела эккринных желез. Миоэпителиальные клетки с типичными миофиламентами располагаются обычно по периферии тубулярных структур. Это свидетельствует о дифференцировке эккринной спираденомы как в направлении дермальной части протока, так и в направлении секреторного сегмента.
Дифференциальный диагноз эккринной спираденомы проводится с другими дермальными опухолями и кистами, в отличие от которых эккринная спираденома имеет куполообразную форму, плотную консистенцию и темно-синюю окраску кожи над опухолью. Гистологически эккринную спираденоу следует дифференцировать с сирингомой, лейомиомой, гломусной опухолью, эпидермоидной и дермоидной кистами, липомой, эккринной поромой, цилиндромой, трихоэпителиомой.
Лечение эккринной спираденомы заключается в полном иссечении опухоли, что не всегда предотвращает развития рецидива.
Гистология эккринной спираденомы
Цилиндрома
Цилиндрома (син.: тюрбанная опухоль, опухоль Шпинглера) — доброкачественная опухоль сложного строения, развивающаяся из апокринных и эккринных потовых желез.
Выделяют две клинические формы цилиндромы: более частую солитарную, генетически не обусловленную, и множественную, наследуемую по аутосомно-доминантному типу, поражающую преимущественно женщин. Множественные цилиндромы могут ассоциироваться с трихоэпителиомами, также наследуемыми аутосомно-доминантно, или с эккринными спираденомами. Ассоциация трихоэпителиом с цилиндромами свидетельствует об апокринном происхождении последних в связи с существованием плюрипотентной зародышевой клетки, из которой формируются волосяные и апокринные железистые структуры; тогда как на эккринное происхождение цилиндром указывает сосуществование с эккринными спираденомами. Описаны также множественные цилиндромы слюнной железы и легких.
Излюбленная локализация цилиндром — волосистая часть головы и лицо. Опухоли, расположенные на волосистой части головы, крупные, округлые, плотные, резко возвышаюшиеся над уровнем кожи, иногда изъязвляющиеся. Они нередко сливаются между собой, образуют конгломерат, захватывающий всю поверхность волосистой части головы. В области предплечья, виска, центральной части лица встречаются более мелкие образования, напоминающие трихоэпителиому.
Злокачественная трансформация при солитарных и множественых формах цилиндромы отмечается редко, при озлокачествлении возможно метастазирование.
Гистопатологически солитарные цилиндромы неотличимы от множественных, обычно не инкапсулированы, расположены в верхней части дермы, отделены от покровного эпителия фиброзной соединительной тканью и проявляются дольчатыми образованиями различной формы и величины, состоящими из клеточных пластов. Островки опух левых клеток прилежат близко друг к другу и часто отграничиваются только гиалиновой оболочкой и узким слоем коллагена. Гиалин ШИК-положителен и диастазорезистентен. Кроме того, капли гиалина могут присутствовать внутри островков. В островках идентифицируются две разновидности клеток: мелкие клетки с темноокрашенными ядрами, которые находятся на периферии островка в виде палисада, и более крупные клетки с бледно окрашенными ядрами, локализованные в центре островков. Тубулярные просветы, выстланные про-токовыми клетками, часто содержат аморфный ШИК-положительный материал.
Дифференциальный диагноз множественных цилиндром проводится с множественными трихолеммальными (волосяными) кистами волосистой части головы, для которых характерно белое кератиновое содержимое, а также с нейрофиброматозом, базалиомой, эккринной спираденомой, узловатой (выоухающей) дерматофибросаркомой Дарье—Феррана, атеромой, синдромом Горлина—Гольтца.
Лечение цилиндромы заключается в хирургическом иссечении опухоли с последующей пластикой. Местные рецидивы регистрируются почти в 1/3 случаев, что обусловлено сохранением мелких опухолевых фокусов у краев основной опухоли при ее удалении в щадящих пределах.
Эккринная спираденома: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Симптомы эккринной спираденомы. Локализация опухоли повсеместная, преимущественно на коже головы, верхних отделов туловища, за исключением кожи ладоней, ногтевого ложа, ареолы соска, половых губ, крайней плоти. Преобладают солитарные образования.
Гистогенез эккринной спираденомы. Ультраструктурное исследование показало, что в опухоли имеется два типа клеток: недифференцированные базалоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференцированные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство дифференцированных клеток незрелые. В большинстве случаев преобладают протоковые структуры, люминальная поверхность которых покрыта короткими, плотно расположенными микроворсинками, что является признаком внутридермальной протоковой дифференцировки. Вокруг просветов некоторые клетки имеют большое количество микроворсинок и хорошо развитые в перилюминарной зоне тонофиламенты. Признаки, свойственные секреторному отделу потовой железы в виде «мукозных» и миоэпителиальных клеток, как правило, отсутствуют. «Гиалиновые» мембраны вокруг и внутри опухолевых узелков при цилиндроматозном варианте спираденомы состоят из мультиплицированной базальной мембраны.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Что такое эккринная спираденома
Злокачественная эккринная спираденома (син. спираденокарцинома) возникает из доброкачественной эккринной спираденомы, что подтверждается выявлением гистологических признаков эккринной спираденомы и злокачественной эккринной спираденомы в пределах одного элемента. Частота злокачественной эккринной спираденомы не зависит от пола. Возраст больных варьирует от 21 года до 85 лет, причем 2/3 из них старше 50 лет.
Злокачественная эккринная спираденома проявляется узлом, клинически сходным с эккринной спираденомой, который через несколько лет начинает быстро увеличиваться в размере, изменяется в цвете, изъязвляется или появляется боль, что может быть обусловлено опухолевой прогрессией и сдав-лением окружающих тканей. Диаметр опухоли варьируется от 0,5 до 10 см. Чаше она располагается в области верхних конечностей (40%), хотя может встречаться и на других участках кожи.
Гистологически злокачественная эккринная спираденома от доброкачественного аналога отличается выраженной клеточной атипией и стромальной инвазией.
Дифференциальной диагностике злокачественной эккринной спираденомы (со злокачественной цилиндромой, аденокарциномой, плоскоклеточным раком кожи, меланомой, анапластическим раком) помогает иммуноги-стохимическое исследование, т. к. эти опухоли иммуногистохимически отличаются от злокачественной эккринной спираденомы.
Течение злокачественной эккринной спираденомы неблагоприятное. Метастазы возникают в 38% случаев, чаще на фоне рецидивирующих опухолей. Отдаленные метастазы поражают лимфатические узлы, легкие, кости, головной мозг, кожу. Зависимость рецидивирования и метастазирования от величины и локализации злокачественной эккринной спираденомы отсутствует. Однако ряд авторов отмечают, что опухоли диаметром менее 2 см не рецидивируют и не метастазируют.
Лечение злокачественной эккринной спираденомы проводится путем иссечения опухоли в широких пределах.
Эккринная муцинозная аденокарцинома
Муцинозный эккринный рак
Эккринная муцинозная аденокарцинома (син.: слизистая аденокарцинома кожи) — редкая злокачественная опухоль, возникающая из кубических темных клеток секреторного отдела эккринной потовой железы. Впервые выделена как самостоятельная нозологическая форма в 1971 г. S. Mendosa и RB.Helwig. До настоящего времени в литературе описано всего 120 случаев, потому что часто слизистые карциномы кожи ошибочно принимаются за метастазы аденокарцином других локализаций. В 5% случаев предрасполагающим фактором является механическая травма, другие факторы риска неизвестны.
Муцинозный эккринный рак встречается в возрасте от 8 до 84 лет, преимущественно у лиц мужского пола. Наиболее частая локализация — периорбитальная область (38%), щека, подбородок, нос и волосистая часть головы: описаны единичные случаи поражения туловища, половых губ, вульвы и тыла стопы. Обычно опухоль на лице имеет меньший диаметр (от 0,7 до 2,5 см), чем на туловище (до 8 см).
Клинически муцинозный эккринный рак бессимптомный солитарный плотный подкожный узел. Опухоль сходна с «айсбергом». В глубоких отделах дермы она шире, чем на поверхности кожи.
Макроскопически на разрезе узел муцинозного эккринного рака однородный или кистозный, полупрозрачный, серой, голубоватой, реже красной окраски. Длительно сушествуюшие эккринные муцинозные аденокарциномы приобретают жемчужный блеск. Опухоль может прорастать в поперечнополосатые мышцы, периост.
Микроскопически эккринная муцинозная аденокарцинома состоит из солидных гнезд базалоидных клеток и железистоподобных структур, содержащих слизистый секрет, которым пропитана и строма. Опухолевые гнезда нередко имеют дольчатый вид, содержат рудиментарные протоковые структуры. Просветы протоков выстланы одним или двумя слоями клеток. Опухолевые клетки имеют одинаковую форму и размеры, содержат гиперхромные ядра. Фигуры митозов малочисленны. Опухоль разделяется на части тяжами фиброзной соединительной ткани. Воспалительная реакция почти полностью отсутствует в пределах или вокруг опухоли.
Гистологическими признаками агрессивности муцинозного эккринного рака являются протокоподобные участки, содержащие солидные клеточные структуры и тяжи анапластических клеток. Описана инвазия лимфатических сосудов, периневральной ткани.
Эккринная муцинозная аденокарцинома содержит несульфированный мукопротеин, иногда сиаломуцин, вырабатывающийся кубическими темными клетками.
По данным литературы, течение муцинозного эккринного рака медленное, с неуклонным прогрессирова-нием; быстрый рост наблюдается редко. Регионарное метастазирование, частота которого составляет 10%, не коррелирует с продолжительностью существования опухоли, ее диаметром и числом местных рецидивов. Последние развиваются в сроки от 2 нед. до 14 мес. после нерадикального удаления. Отдаленные метастазы редки.
В связи со сложностью диагностики муцинозного эккринного рака от момента появления опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем 1,3 года.
Диагноз муцинозного эккринного рака устанавливается гистологически, а также с помощью гистохимических и иммуногистохимических методов исследования: положительное окрашивание на слизь, экспрессия антигенов эпителиальной мембраны, низкомолекулярных цитокератинов, раково-эмбрионального антигена, онкопротеина с-егЬВ-2.
Дифференциальный диагноз муцинозного эккринного рака проводится с метастазами рака внутренних органов. В первую очередь, это метастазы светлоклеточного рака почки, у женщин — метастазы слизистой адено-карциномы молочной железы, рака яичников у мужчин — светлоклеточной крупноацинарной аденокарциномы предстательной железы.
Лечение слизистых аденокарцином кожи хирургическое, но частота рецидивов достигает 28% после удаления в шадящих (с захватом до 2 см здоровой кожи) пределах. Чаще рецидивы развиваются при опухолях лица (в первую очередь, периорбитальной области), волосистой части головы, дистальных отделов конечностей: они возникают в среднем через 2,6 года после лечения. Рецидивная опухоль не чувствительна к лучевой терапии и не отвечает на химиотерапии. При слизистых аденокарциномах на веках наиболее эффективна операция по Мохсу, предоставляющая возможность максимального сохранения окружающих здоровых тканей. При наличии регионарных метастазов производится удаление лимфатических узлов.
Эккринная спираденома
Экринная спираденома – это доброкачественная неоплазия, происходящая из ткани эккринных потовых желез. Имеет множество вариантов гистологического строения. Обычно бывает одиночной, реже встречаются множественные новообразования. Представляет собой небольшой плотный округлый узел. Кожа над узлом имеет нормальную окраску, цианотичный, красноватый или сероватый оттенок. Пальпация болезненна. Эккринная спираденома может располагаться практически на любом участке тела, чаще локализуется по передней поверхности туловища, головы и конечностей. Озлокачествляется редко. Диагностируется на основании данных осмотра и гистологического исследования. Лечение хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.
Причины
Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.
Патоморфология
Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.
С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка – капсула неоплазии.
Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип – мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй – крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе – в разных частях одной опухоли.
В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.
Классификация
С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:
Симптомы эккринной спираденомы
Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.
Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.
Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.
Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.
Осложнения
Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.
Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую – со следующими неоплазиями:
Лечение эккринной спираденомы
Лечение хирургическое. Эккринную спираденому иссекают в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях применяют электрохирургические методы лечения или лазерное испарение.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Эккринная спираденома имеет доброкачественный характер, не представляет угрозы для жизни и здоровья пациента. При неполном иссечении возможно рецидивирование. Рецидивы после удаления вновь образовавшейся эккринной спираденомы не зафиксированы.
СПИРАДЕНОМА ЭККРИННАЯ
С. э. встречается примерно одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет, хотя возникает также в детском и старческом возрасте. Локализуется на любом участке кожи, исключая ладони, ногтевое ложе, ареолы сосков молочных желез, половые губы и крайнюю плоть; преобладает поражение кожи рук, головы и верхней половины туловища. Примерно в 10% наблюдений С. э. бывает множественной.
Макроскопически С. э. представляет собой узловатое образование, располагается в дерме и изредка в подкожной клетчатке, покрыто неизмененной, синюшной или красноватой кожей. С. э., как правило, четко отграничена от окружающих тканей, имеет овальную или округлую форму, небольшие размеры; изредка до 6 см в диаметре. Узел на разрезе розоватого цвета, иногда с красноватыми участками или кистами.
Микроскопически С. э. состоит в основном из клеточных элементов двух видов: сравнительно небольших «светлых» клеток (со светлыми пузырьковидными ядрами и умеренно базофильной цитоплазмой) и более мелких «темных» клеток (с гиперхромными ядрами и скудной, практически неразличимой цитоплазмой). В количественном отношении преобладают «светлые» клетки, причем гликоген, муцин и липиды в них не выявляются. Строма опухоли, как правило, скудная и представлена ретикулиновыми и коллагеновыми волокнами. Иногда встречаются своеобразные расширенные кровеносные или лимф, сосуды синусоидного типа. Часто наблюдается очаговая лимфоидная инфильтрация.
Взаимное расположение клеточных элементов С. э., их группировка, а также нек-рые особенности стромы в значительной степени определяют ее структуру и позволяют различать разные варианты строения. Чаще встречаются участки солидного строения, образованные или беспорядочно располагающимися клетками обоих видов, или альвеолярными скоплениями «светлых» клеток с правильными рядами мелких «темных» клеток по периферии. Отмечается также формирование тубулярных, железистых, кистозных, сосочкоподобных и клубочкоподобных структур. Во всех этих структурах выявляется характерное расположение клеток: в центральных отделах — «светлые», в периферических — «темные». В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют солидный, тубулярный, аденоматозный (железистый), ангиоматозный и смешанный варианты С. э. При гистол. исследовании С. э. следует дифференцировать с базалиомой (см.) и цилиндромой (см.) кожи, акроспиромой, гломус-ангиомой (см. Гломусные опухоли) и другими сосудистыми опухолями.
Очень часто больные отмечают болезненность при прикосновении к опухоли или охлаждении, но нередко боли носят и спонтанный приступообразный характер. Изредка, в основном после травмы, С. э. может изъязвляться. Клин, течение длительное, рост опухоли медленный.