что делать при ангионевротическом отеке

Ангионевротический отек гортани

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти.

Ангионевротический отек (отек Квинке) – это стремительно развивающийся отек кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки. Существует аллергический отек Квинке, вызванный воздействием аллергена, и неаллергический, который может проявляться в ответ на стресс, температурные нагрузки, солнечное излучение и другие факторы. Отек прогрессирует от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего локализируется на лице и шее с одной стороны, то есть является асимметричным. Реже поражает кожные покровы рук, грудной клетки, слизистые оболочки органов дыхания, желудка, пищевода, кишечника, мочеполовой системы. Самым опасным является ангионевротический отек гортани. Отечность гортани может перекрыть дыхательные пути, приводя к острой дыхательной недостаточности, асфиксии и смерти. При отеке Квинке необходимо вызывать скорую помощь.

Что вызывает ангионевротический отек гортани?

В большинстве случаев – это ответ организма на попадание в него аллергенов. Эти аллергены – сугубо индивидуальны. Они могут вызывать отрицательную реакцию у одного человека и не вызывать никакой у другого. Разница в восприятии аллергенов зависит от особенностей и крепости иммунной системы.

Самые распространенные факторы, провоцирующие ангионевротический отек:

Попав в организм, аллергены провоцируют выброс в кровь серотонина, гистамина и других медиаторов аллергических реакций. Эти вещества вызывают патологически сильную проницаемость сосудистых стенок, находящихся в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое. В результате чего кровь начинает пропотевать из просвета сосудов, что приводит к развитию ангионевротического отека. Впрочем, это состояние может развиться не мгновенно. Накопив аллергены в критичном количестве, организм может отреагировать резко спустя какое-то время.

Существует также идиопатическая форма заболевания, первопричину возникновения которой не удается установить.

Симптомы

Ангионевротический отек гортани локализуется на слизистой оболочке верхних дыхательных путей, захватывая гортань, глотку, трахею, губы, язык. Губы и язык сильно увеличиваются, глаза слезятся, нарушается носовое дыхание, глотание становится затрудненным вплоть до невозможного. Голос становится хриплым, дыхание – тяжелым, свистящим. Может возникнуть сухой, «лающий» кашель. Эти симптомы начинают ярко проявлять себя уже в первые минуты контакта с аллергеном.

Далее состояние стремительно ухудшается:

Без медицинской помощи возможно удушье и летальный исход, поэтому при первых признаках нужно срочно вызывать скорую помощь.

Первая помощь

После вызова медицинских работников важно помочь больному:

Как устраняется ангионевротический отек гортани?

Медицинская помощь делится на две составляющие: купирование непосредственно острого процесса и устранение причины отечности. Используется гормональная терапия (глюкокортикостероиды), десенсибилизирующая терапия (антигистамины), а также симптоматическая терапия, направленная на купирование отдельных проявлений заболевания.

При неаллергическом отеке Квинке применяют:

После скорой медицинской помощи, пациента направляют в стационарное отделение, так как какое-то время он должен находиться под контролем врача.

Для исключения рецидивов необходимо полное ограничение контакта человека с выявленным аллергеном, прием поддерживающих препаратов, индивидуально подобранная диета.

«Клиника уха, горла и носа» готова оказать вам помощь в лечении любых проблем со свободой дыхания и аллергическими реакциями.

Источник

Отек Квинке (ангионевротический отек)

Отек Квинке – патологическая реакция человеческого организма на аллергены, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангионевротический отек поражает кожные покровы, подкожную клетчатку и слизистые оболочки внутренних органов пациента. Патология характеризуется острым развитием. Основная проблема подобных состояний заключается в риске асфиксии на фоне сдавления трахеи.

Часто отек Квинке локализуется на лице. Слизистые оболочки поражаются относительно редко. Но под действием определенных факторов ангионевротический отек может развиться в дыхательных путях, ЖКТ, мочеполовой системе.

Причины развития патологического состояния

В большинстве ситуаций отечность становится результатом взаимодействия с аллергеном. Раздражителем могут стать медикаменты, продукты питания, укусы животных или насекомых. Реакция человеческого организма оказывается предельно быстрой. Аллерген провоцирует выброс медиаторов воспаления в кровеносную систему. Присутствие данных веществ в крови приводит к росту проницаемости сосудов. На фоне этого проявляются симптомы отека Квинке – первую помощь следует оказать незамедлительно.

Типология отеков Квинке

Классификация ангионевротических отеков осуществляется на основании частоты их проявления, наличия или отсутствия осложнений и механизма развития. Острой считается реакция на внешние раздражители в течение 4-6 недель. Отечность на протяжении полутора и более месяцев рассматривается врачами как хроническая.

При отсутствии осложнений в виде крапивницы отек Квинке классифицируется как изолированный. При добавлении дерматита заболевание обретает статус осложненного.

Механизмы развития патологического состояния позволяют говорить о наследственном, приобретенном и идиопатическом отеке. Первый формируется на фоне генетической предрасположенности пациента, второй становится результатом взаимодействия человека с аллергеном. Идиопатический тип отечности не обладает установленной причиной появления.

Симптоматика

Симптомы отека Квинке не отличаются существенным разнообразием. В большинстве случаев реакция протекает остро – очаг отечности становится виден спустя несколько минут после взаимодействия пациента с аллергеном. Патология локализуется на участках тела с рыхлой подкожной клетчаткой, к ним относятся веки, щеки, губы, язык, слизистая оболочка ротовой полости и мужская мошонка. При появлении отека в гортани пациент теряет голос, дыхание становится свистящим и прерывистым.

При поражении ЖКТ может развиться острая кишечная непроходимость. Аналогичным образом отек может подействовать на мочеиспускательный канал при локализации на слизистой оболочке мочевого пузыря.

Отечность аллергического характера в половине случае сопровождается дерматитом, сильным зудом и образованием везикул. Наиболее опасным осложнением отека Квинке – первая помощь обязательная в течение нескольких минут – остается анафилактический шок.

Пациенты в возрасте до 20 лет переносят патологический процесс относительно легко. Симптоматика нарастает медленно и постепенно купируется (в течение 3-5 дней). При наследственном характере патологии частым явлением становятся рецидивы. Их появление становится результатом травмирования слизистых оболочек, вирусных инфекций, употребления алкогольных напитков, приема гормональных или стероидных препаратов.

Диагностика

Клиническая картина, характерная для локализованной на лице патологии, позволяет врачу быстро поставить верный диагноз. Сложности возникают при поражении органов ЖКТ или грудой клетки. Аллергологу или терапевту потребуется провести дифференциальную диагностику и установить причину возникновения отечности. Этому способствует сбор анамнеза и выявление побочных эффектов от принимаемых препаратов.

Жалобы пациентов и данные анамнеза позволяют разграничить отеки наследственного и приобретенного типов. Часто пациентам приходится иметь дело с бригадой неотложной помощи – отек Квинке с риском асфиксии требует максимально быстрых действий от врачей.

Купирование симптоматики

Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

Прогноз выздоровления

Полное выздоровление пациента на фоне ангионевротического отека возможно только при своевременном оказании первой помощи и вызове врача на дом. Продолжительность курса лечения зависит от причин развития патологического процесса и наследственных факторов. Так, рецидивирующие отеки могут беспокоить половину пациентов на протяжении нескольких лет. Остальные люди, перенесшие осложненную отечность, добивается длительной ремиссии.

Источник

Ангиоотек ( Ангоневротический отек )

Ангиоотек – это патологическое состояние, сопровождающееся накоплением жидкости в тканях кожи и подкожной жировой клетчатке из-за увеличения проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. Проявляется отеком кожи различной локализации (лицо, шея, конечности), нередко сочетающимся с крапивницей и кожным зудом. Диагностика производится путем физикального осмотра, лабораторных исследований крови, изучения наследственного и аллергологического анамнеза больного. Терапевтическая тактика зависит от причин, вызвавших развитие синдрома, может включать назначение антигистаминных средств, андрогенов, ингибиторов фибринолиза и диуретиков.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиоотек впервые был описан в 1882 году немецким ученым Генрихом Квинке. Исследователь считал его самостоятельным заболеванием – ангионевротическим отеком. В настоящее время установлено, что примерно половина случаев патологии возникает вследствие аллергических процессов реагинового типа, тогда как остальные являются самостоятельными приобретенными или наследственными состояниями. К понятию «изолированный ангиоотек» относят целый ряд болезней, в основе которых лежат нарушения циркуляции жидкости между кровеносной системой и тканями. Ангиоотеки могут диагностироваться в любом возрасте, у женщин выявляются примерно в 1,5-2 раза чаще, нежели у мужчин. Генетически обусловленные варианты патологического состояния передаются по аутосомно-доминантному типу.

Причины ангиоотека

Существует огромное количество внешних и внутренних факторов, способствующих развитию ангионевротического отека. Непосредственной причиной патологии являются изменения в системе комплемента и нарушение некоторых других физиологических процессов (коагуляции крови, фибринолитических и кининовых реакций). В подавляющем большинстве случаев аномалия вызывается дефицитом или недостаточной активностью С1-ингибитора – протеазы крови, замедляющей и останавливающей ряд биохимических реакций в крови и тканях. Данное явление возникает под влиянием следующих факторов:

Редким вариантом патологии является ангиоотек, развивающийся при оптимальном уровне С1-ингибитора – в основном к нему относят так называемые эстрогензависимые отеки. Предполагают, что они обусловлены генетическими факторами и передаются по сцепленному с Х-хромосомой механизму, течение заболевания усугубляется при приеме препаратов эстрогена. Также существует разновидность болезни, провоцируемая использованием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, входящих в состав многочисленных антигипертензивных средств.

Патогенез

Возникающий по той или иной причине дефицит С1-ингибитора приводит к активации системы комплемента, увеличивает концентрацию калликреина и брадикинина. Последние стимулируют образование вазоактивных пептидных соединений, воздействующих на сосудистые стенки и гладкую мускулатуру. В результате происходит сначала расширение прекапиллярных артериол, затем – выход элементов плазмы клетки из кровеносного русла в межклеточное пространство. Таким образом, формируется локальный ангиоотек, проявляющийся характерной клинической картиной. Кроме того, реакции брадикининового звена могут вызывать спазм гладкомышечных клеток пищеварительной и дыхательной систем, нарушая их моторику.

Классификация

С учетом особенностей клинического течения в клинической аллергологии все случаи ангиоотека делят на две большие группы – изолированные и сочетанные. Первые проявляются только отеком подкожной жировой клетчатки и кожи, вторые могут сопровождаться крапивницей, спазмом дыхательных путей и другими симптомами. Разделение является достаточно условным, слабо отражает причины заболевания. По этиологическому признаку выделяют наследственные и приобретенные формы ангионевротического отека. Врожденные разновидности составляют примерно 2-5% от общего количества случаев болезни, включают следующие типы:

Все варианты наследственного ангиоотека являются изолированными, не сопровождаются крапивницей или иными нарушениями. Приобретенные разновидности имеют другую классификацию, включающую в себя всего два основных типа заболевания:

Симптомы ангиоотека

Основным симптомом патологии является появление безболезненного отека кожи различного размера. Больные отмечают ощущение распирания и напряжения, иные субъективные жалобы отсутствуют. В отличие от воспалительных отеков пораженная область характеризуется более бледным, нежели окружающие участки кожи, цветом и отсутствием локального повышения температуры тканей. Чаще всего отечные проявления обнаруживаются на верхних и нижних конечностях, лице (губы, щеки, веки, ушные раковины), шее, в зоне половых органов. Кожный зуд нехарактерен, но может определяться при сочетании ангиоотека с крапивницей.

У некоторых больных отек выявляется в области слизистых оболочек, иногда патологический процесс затрагивает и подслизистую пластинку. Наиболее часто поражаются органы полости рта (язык, мягкое небо), дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. При развитии ангиоотека органов респираторной системы возникает ощущение нехватки воздуха, осиплость или полная потеря голоса, лающий кашель. Вовлечение ЖКТ проявляется выраженным абдоминальным синдромом – болями, тошнотой, рвотой. Отмечается напряжение мышц брюшной стенки, создающее ложную картину перитонита или острой кишечной непроходимости.

Крайне редкими симптомами заболевания являются признаки плеврального выпота (кашель, боль в груди, затрудненное дыхание). В число других редких вариантов патологии входит локальный отек головного мозга (регистрируется угнетение сознания, гемипарезы), ангиоотек мочевого пузыря (сопровождается острой задержкой мочи), поражение мышц и суставов. Изолированные формы заболевания развиваются медленно на протяжении 12-48 часов. После этого при отсутствии осложнений происходит медленное разрешение отечности в течение 5-8 дней. Некоторые сочетанные варианты ангионевротического отека (особенно аллергического генеза) могут прогрессировать намного быстрее – в течение нескольких минут или часов.

Осложнения

Вероятность осложнений при ангиоотеке зависит от локализации патологического процесса. Наиболее часто (примерно в половине от всех осложненных случаев) у больных возникают затруднения дыхания, обусловленные сужением просвета гортани или бронхов. При отсутствии медицинской помощи нарушение может стать причиной летального исхода. Относительно опасны абдоминальные формы патологии, которые могут вызывать расстройства перистальтики с развитием непроходимости и перитонита. Нередко отеки органов ЖКТ становятся причиной ненужного хирургического вмешательства из-за ошибочной диагностики. Поражение головного мозга способно привести к коме и ряду неврологических последствий (нарушения координации, речи, восприятия). Острая задержка мочи при отечных явлениях в мочевом пузыре является причиной рефлюкса жидкости, гидронефроза и почечной недостаточности.

Диагностика

В большинстве случаев диагноз ангионевротический отек выставляет врач-иммунолог. Реже с этой патологией сталкиваются специалисты иных направлений – дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, терапевты. Определение заболевания часто затруднено из-за его разнообразной этиологии и очень широкого спектра клинических проявлений. Основное внимание уделяют анамнестической информации и результатам специфических лабораторных исследований. Диагностика ангиоотека включает в себя следующие методики:

Помимо вышеперечисленных методов при диагностике данного состояния учитывают огромное количество разнообразных факторов. Например, возраст больного: наследственные разновидности чаще обнаруживаются у лиц младше 20 лет, приобретенные формы – у людей старше 40 лет с отягощенным анамнезом. Принимают во внимание наличие или отсутствие сопутствующих симптомов – крапивницы, дыхательных расстройств. Дифференциальную диагностику проводят с отеками иного генеза – в результате почечной патологии, укуса ядовитых насекомых, локальных аллергических и воспалительных реакций.

Лечение ангиоотека

Терапевтические мероприятия при ангионевротическом отеке разделяют на две группы – методы для купирования острого приступа и техники для профилактики его последующего развития. В обоих случаях используют сходные лекарственные вещества – в зависимости от целей их назначения меняется только схема приема и дозировка. Наиболее часто для лечения ангиоотека в современной иммунологии применяют следующие препараты:

При наличии аутоантител против компонентов комплемента показано их удаление из кровотока с помощью плазмафереза. Это временная мера, способная значительно ослабить выраженность отечных проявлений. При угрозе жизни больного (например, из-за обтурации дыхательных путей) рекомендуется введение адреналина, а при его неэффективности – конико- или трахеотомия. Если причиной ангиоотека послужило наличие другого заболевания (аллергического, аутоиммунного или иного характера) – разрабатывается схема его лечения согласно показаниям. Существуют также перспективные препараты ингибитора, использующиеся в некоторых странах для терапии данного состояния.

Прогноз и профилактика

Прогноз ангиоотека считается неопределенным до выяснения его этиологии у конкретного больного. При наследственном характере патологии всегда существует риск развития летального отека гортани, поэтому пациентам желательно иметь при себе карточку с указанием диагноза. При правильном профилактическом лечении приступы возникают редко, не представляют угрозы для жизни больного. Прогноз приобретенных форм зависит от характера основного заболевания. Профилактические мероприятия включают в себя своевременное лечение аллергических и аутоиммунных состояний.

Источник

Ангионевротический отек (T78.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов.
АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

I. По клинической характеристике:

— острый (до 6 недель);
— хронический (более 6 недель).

— изолированный;
— сочетанный.
II. По возможному механизму развития:
1. с преимущественным вовлечением системы комплемента:
— наследственный;
— приобретенный.
2. с участием других механизмов
3. идиопатический.
II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО):
I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек);
II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек);
III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).
II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО):
Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях):
I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек);
II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).
II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек).
II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).
II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).
II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).
II.3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей.
АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ.
НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее.
Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек.
Клиническая картина НАО характеризуется:

— при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;
— рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость;
— редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).

Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период.
Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:

Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.
Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней).
Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Диагностика

Анамнез
При сборе анамнеза необходимо:
1. изучить семейный анамнез отеков различной локализации, в том числе случаи гибели родственников от отека гортани и частых госпитализаций с клинической картиной «острого живота» без подтверждения диагноза;
2. выявить триггеры заболевания (связь АО с травмой, менструацией, приемом пищевых продуктов, лекарственных препаратов, хирургическими, стоматологическими вмешательствами, физическим, эмоциональным напряжением, ОРЗ и т.д.),
У женщин необходимо выяснить связь АО с беременностью и приемом оральных эстрогенсодержащих контрацептивов. Важно уточнить семейный анамнез (развитие отеков только у женщин-родственников).
Обратить внимание на прием иАПФ (C) и блокаторов рецепторов ангиотензина II (C), которые могут быть причиной ангиоотеков
3. обратить внимание на наличие лихорадки, потери веса, миалгии, артралгии у пациентов с приобретенным дефицитом С1-ингибитора. В этих случаях необходимо провести диагностический поиск аутоиммунных и онкологических заболеваний (C).
4. уточнить наличие рецидивирующих абдоминальных болей, которые часто встречаются при НАО и ПАО и связаны с отеком стенки кишки;
5. уточнить характер отека (цвет, появление зуда или жжения, плотность, время развития, сроки обратного развития).

Физикальное обследование
Во всех случаях АО необходимо внимательно осмотреть пациентов. Оценить дермографизм, измерить температуру тела, артериальное давление, ЧСС, провести аускультацию легких, пальпацию живота. Необходимо также внимательно осмотреть пациента для выявления лимфаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, ставшей причиной АО. Осмотреть ротоглотку, оценить звучность голоса, возможность глотания, чтобы исключить угрожающий жизни отек ротоглоточной области. Обязательно охарактеризовать локализацию, размеры, плотность, цвет, температуру отека и окружающих тканей.
Признаки, характерные для НАО или связанных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора:
— доступный осмотру отек бледный и незудящий, при надавливании не оставляет ямки;
— при оперативном вмешательстве в случае «острого живота» у пациента выявляют отек участка кишки и асцитический выпот;
— при отеке мочевыделительного тракта возникает задержка мочи;
— отмечают сильные головные боли при отеке мозговых оболочек;
— возможен отек гортани (C);
— отсутствие крапивницы.
Признаки других видов АО:
— в 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D);
— отек горячий, гиперемированный;
— отек может быть болезненным или вызывать парастезию, если отечные ткани сдавливают чувствительные нервы;
— резкое снижение артериального давления, крапивница, бронхоспазм, болезненность при пальпации живота, кровянистые выделения из влагалища – признаки анафилактической реакции.

Особенности диагностики различных видов ангиоотека

Клинические критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора

— разрешающиеся самопроизвольно или под влиянием лечения невоспалительные подкожные отеки без крапивницы, часто рецидивирующие и продолжающиеся более 12 ч;
— разрешающаяся самопроизвольно или под влиянием лечения боль в животе без органической природы, рецидивирующая и часто продолжающаяся более 6 часов;
— рецидивирующие отеки гортани.

— наличие у кровных родственников рецидивирующих ангиоотеков, абдоминальной боли или отеков гортани.
Лабораторные критерии диагноза НАО,
вызванного дефицитом С1-ингибитора
— снижение уровня С1-ингибитора менее 50% от нормального при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— снижение функциональной активности С1-ингибитора менее 50% от нормальной при двукратном определении с интервалом в 1-3 мес. (в возрасте старше 1 года);
— мутации гена С1-ингибитора, нарушающая синтез и (или) активность последнего;
Диагноз может быть поставлен на основании 1 большого клинического и 1 лабораторного критерия.

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ
Обычно эти отеки локализуются на шее, в гортани, глотке, на языке и могут угрожать жизни пациента (20%). АО считают класс-специфичным побочным эффектом иАПФ. АО может возникать на различных сроках лечения этими препаратами, в этих случаях препарат должен быть отменен. Если АО продолжают рецидивировать даже после отмены иАФП, необходимо пересмотреть диагноз и исключить другие формы изолированного АО. Уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов в пределах нормы (C).

Ангиоотеки, обусловленные гиперчувствительностью к лекарственным средствам
Возникают изолированно или сочетано с крапивницей вскоре после использования НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов. При этом выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, а также Сq1 – ингибитора.

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью
Отмечают реакцию на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Выявляют нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента (D), а также Сq1 – ингибитора, повышенный уровень специфических IgE, положительные результаты кожных проб с пищевыми аллергенами.

Лабораторная диагностика

Эпизод острой крапивницы в сочетании с АО, как правило, не требует лабораторной диагностики. Необходимость в поиске причины возникает при хроническом или тяжелом течении.
При подозрении на аллергический характер АО рекомендовано проведение специфического аллергологического обследования, включающего проведение кожного тестирования с аллергенами или определение общего и специфических IgE.
АО, связанный с физическими факторами, легко диагностируется с помощью соответствующих провокационных тестов.
При лабораторной диагностике наследственного АО определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора и компонентов системы комплемента (С1, С2, С4). Их изменения при разных видах НАО и ПАО представлены в табл.2.

Таблица 2
Изменение компонентов системы комплемента
при наследственном и приобретенном ангиоотеке

Объем дополнительного исследования при АО представлен в таблице 3.
Таблица 3
Дополнительные исследования при ангиоотеке

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков представлена в таблице 4.
Таблица 4
Дифференциальная диагностика наследственного и аллергического ангиоотеков

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику при АО проводят со следующими заболеваниями и состояниями:
— болезнью Крона с поражением губ, рта (характерны гранулематозное поражение губ, сопровождающееся лимфостазом; пациенты отмечают изменение слизистой рта по типу «булыжной мостовой»);
— дерматомиозитом (постоянный гелиотропный отек век);
— фациальным лимфостазом (ассоциируется с розацеа, редко с синдромом Мелькерссона-Розенталя);
— дискоидной волчанкой (постоянные красные отечные очаги на выступающих частях лица, часто рубцующиеся);
— синдромом Ашера (рецидивирующие отеки век, приводящие к атрофии кожи верхних век);
— синдромом Мелькерссона-Розенталя (гранулематозный отек губ, часто сочетающийся со складчатым языком и параличом Белла)
— синдромом верхней полой вены (постоянный отек шеи, лица, сочетающийся с венозным застоем)
— гипотиреозом (характерные признаки – слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Возможно развитие периорбитального отека, макроглоссии, отеков рук. Отмечают нормальный уровень С1-, С2-, С4- компонентов комплемента, Сq1 – ингибитора, повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме).
— анасаркой (генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. Уровень сывороточного альбумина низкий при нефротическом синдроме, болезнях печени, белково-дефицитной энтеропатии. В отличие от АО, развитие относительно медленное, отеки симметричные, нехарактерно поражение губ, гортани, кишечника; отсутствуют признаки анафилаксии.).
Следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков при различных заболеваниях представлена в таблицах 5 и 6.

Таблица 5
Дифференциальная лабораторная диагностика отеков
при различных заболеваниях

Таблица 6
Дифференциальная лабораторная диагностика отека
при различных заболеваниях (продолжение)

Лечение

Оптимальное лечение НАО включает:

Обучение пациента поведению при обострении АО

Медикаментозное лечение
Необходимо подобрать лекарственную терапию для купирования острого АО и длительного контроля рецидивирующих АО.
Лечение наследственного АО в период обострения

СЗП используется, если концентрата С1-ингибитора нет в наличии по 250-300 мл. В настоящее время СЗП назначается в основном для краткосрочной профилактики атак НАО перед стоматологическими и хирургическими манипуляциями.

Транексамовая кислота в дозе 25 мг/кг массы тела внутрь или в/в медленно каждые 3-4 ч или 5% раствор аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 ч или по 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

Долгосрочная профилактика НАО
Цель – уменьшить частоту и тяжесть атак до 2 и менее невыраженных эпизодов в год.
Показания:

Начальная доза станазолола составляет 12 мг/с, а по достижении эффекта дозу снижают до минимально эффективной (2 мг/с) каждый 2-й или 3-й день. Начальная доза даназола составляет 800 мг/с, затем (по мере получения ответа) дозу снижают до 200 мг/с и менее (уменьшая по 100 мг каждый месяц) до приема минимальной дозы через день. Минимальная доза даназола обычно составляет 50 мг/с 5 дней в неделю, при рецидивах НАО – дозу повышают.
Станазолол более эффективен, чем даназол и имеет меньшее вирилизирующее действие. В связи с возможными побочными эффектами при лечении андрогенами каждые 6 мес необходим контроль общего анализа крови, мочи, измерение уровня ферментов печени и липидный профиль, проведение УЗИ печени (1 раз в год при приеме даназола 200 мг/с и менее, 1 раз в 6 мес при дозе 300-600 мг/с. (С).

Краткосрочная профилактика НАО
Краткосрочная профилактика показана перед проведением стоматологических процедур или хирургических вмешательств в орофаренгиальной области интубации трахеи, бронхоскопии, эндоскопии (D). Препаратами выбора служат концентрат С1-ингибитора, СЗП и аттенуированные андрогены.

-аттенуированные андрогены (при отсутствии концентрата С1-ингибитора): станазолол или даназол за 5 сут до процедуры и в течение 2-5 дней после него. Доза даназола составляет 400-600 мг/сут, станозолола – 4-6 мг/сут;
— антифибринолитики (используются редко): транексамовая кислота 1 – 3 г/сут в 3-4 приема или ε-аминокапроновая кислота 8-12 г/сут в 3-4 приема перорально в течение 5 дней до процедуры и 2 дня после нее;
— концентрат С1-ингибитора 500-1500 ЕД за 1-6 ч до события или свежезамороженную плазму 250-300 мл за 1 час до операции.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только концентрата С1-ингибитора, антифибринолитических лекарственных средств, нативной или свежезамороженной плазмы. Назначение андрогенов противопоказано в течение всего периода беременности и родов.

Лечение АО без патологии С1-ингибитора
в период обострения и ремиссии
Основной задачей врача при ведении больных с ангиоотеком без патологии С1-ингибитора является выявление фактора или факторов, провоцирующих заболевание, и их устранение (D), что, к сожалению, не всегда возможно, так как у большинства пациентов причинный фактор остается неизвестным. Медикаментозная терапия АО без патологии С1-ингибитора аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.
Немедекаментозное лечение

Выявленные пищевые аллергены должны быть исключены. В случае IgE-опосредованных реакций исключение причинно-значимых аллергенов приводит к разрешению симптомов крапивницы в течение 24-48 ч, тогда как для улучшения состояния при псевдоаллергических реакциях у больных с крапивницей/ангиоотеком требуются две-три недели, спонтанная ремиссия у 50% пациентов наступает в течение 3-6 мес. Отмена строгой элиминационной диеты осуществляется при ее неэффективности в течение 1 мес.

— исключение из применения причинно-значимых лекарственных препаратов;
— отказ от приема ацетилсалициловой кислоты и НПВС (постоянный у больных с доказанной непереносимостью НПВС, у остальных больных с крапивницей/ангиоотеком – в период обострения заболевания);
— замена принимаемых препаратов (особенно со свойствами гистаминолибераторов) лекарственными средствами других классов;
— больным с ангиоотеком, получающим ингибиторы АПФ должны быть подобраны препараты другого типа фармакологического действия.

Медикаментозное лечение
При аллергическом генезе АО и гистаминергическом отеке антигистаминные препараты, ГКС служат препаратами первого выбора.

Глюкокортикостероиды (D)
В случае тяжелого течения заболевания или его обострения, не контролируемых Н1-антигистаминными препаратами, рекомендовано применение ГКС парентерально или перорально коротким курсом (3-10 дней). Начальная доза по преднизолону 30-60 мг.
Достаточного количества исследований, обосновывающих длительность и оптимальные дозы ГКС, не проведено.

Источник