Ограниченный пневмосклероз легких что это такое и как лечить
Пневмосклероз
Пневмосклероз легких – это патологический процесс, сопровождающийся замещением легочной ткани соединительной тканью. Данный процесс является следствием дистрофических и воспалительных явлений, происходящих в легких. Одновременно с этим наблюдается нарушение газообмена и эластичности в пораженных участках ткани. Следствием подобного явления, а именно разрастания соединительной ткани, является деформация бронхов, а также сморщивание и уплотнение легочной ткани. Бронхи уменьшаются в размерах, становятся безвоздушными.
Пневмосклероз – это болезнь, которая может настигнуть человека в любом возрасте. Чаще всего пневмосклероз легких встречается у мужчин.
Причины
Как правило, пневмосклероз развивается параллельно и сопровождает некоторые легочные болезни, соответственно, и причины возникновения пневмосклероза являются следствием протекания некоторых болезней.
Итак, основные причины пневмосклероза легких:
Симптомы
Так как пневмосклероз зачастую является составной частью или следствием других болезней, то характерных его клинических проявлений попросту не существует. Однако нижеизложенные симптомы помогут врачу предположить у пациента с патологией данное серьезное легочное осложнение.
Симптомы пневмосклероза зависят от его форм. Так различают ограниченную и диффузную формы. Ограниченная форма носит очаговый характер.
При диффузном пневмосклерозе выделяют следующие признаки: кашель, одышка, синюшный цвет кожи и слизистых оболочек.
Диагностика
Диагностировать пневмосклероз можно с помощью рентгеновского снимка. На снимке видна деформация легочного рисунка, вызванная разрастанием соединительной ткани вокруг бронхов человека. Также рисунок характеризуется грубыми тенями, начинающимися в корне и медленно нисходящими к периферии снимка.
Лечение
При легкой, начальной форме пневмосклероза, которая не проявляет себя клинически, активной терапии не требуется.
При проявлении воспалительного процесса назначаются бронхолитические, муколтические, антимикробные, отхаркивающие средства. Очень часто назначается процедура бронхоальвеолярный лаваж. Процедура заключается в введении антисептического раствора в бронхи с целью санации бронхиального дерева.
Также хорошие результаты при лечении пневмосклероза получают при назначении лечебной физкультуры, физиотерапии, массажа грудной клетки, оксигенотерапии (лечение при помощи воздушной среды с повышенным кислородным давлением). Хирургическое лечение при пневмосклерозе означает трансплантацию легких.
Пневмосклероз
Пневмосклероз – патологическое замещение легочной ткани соединительной, как следствие воспалительных или дистрофических процессов в легких, сопровождающееся нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках. Локальные изменения протекают бессимптомно, диффузные – сопровождаются прогрессирующей одышкой, кашлем, болями в груди, быстрой утомляемостью. Для выявления и оценки поражения применяется рентгенография и компьютерная/мультиспиральная КТ легких, спирография, биопсия легкого с морфологической верификацией диагноза. В лечении пневмосклероза используются ГКС, цитостатики, антифибротические препараты, кислородотерапия, дыхательная гимнастика; при необходимости ставится вопрос о трансплантации легких.
МКБ-10
Общие сведения
Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.
Классификация пневмосклероза
По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:
По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.
Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.
По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.
Причины и механизм развития пневмосклероза
Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:
К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.
Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.
Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.
Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.
Механизмы развития и формы пневмосклероза обусловлены его причинами. Однако, общими для всех этиологических форм пневмосклероза служат нарушения вентиляционной функции легких, дренажной способности бронхов, циркуляции крови и лимфы в легких. Нарушение строения и деструкция альвеол ведет к замещению морфофункциональных структур легочной паренхимы соединительной тканью. Нарушение лимфо- и кровообращения, сопровождающие бронхолегочную и сосудистую патологию, также способствуют возникновению пневмосклероза.
Симптомы пневмосклероза
Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.
Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.
Морфологические изменения альвеол, бронхов и сосудов при пневмосклерозе ведут к нарушениям вентиляционной функции легких, артериальной гипоксемии, редукции сосудистого русла и осложняются развитием легочного сердца, хронической дыхательной недостаточностью, присоединением воспалительных заболеваний легких. Постоянным спутником пневмосклероза служит эмфизема легких.
Диагностика пневмосклероза
Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.
Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.
Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов. На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани. Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.
При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах. При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.
Лечение пневмосклероза
Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.
Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.
Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.
Прогноз и профилактика пневмосклероза
Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.
Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.
Пневмосклероз
Общие сведения
Пневмосклероз легких — это состояние, характеризующееся разрастанием соединительной ткани в легких, приводящее к постепенному замещением легочной ткани соединительной. Сопровождается нарушениями функции легких, обусловленных изменениями эластичности легочной ткани и газообмена в участках с патологическими изменениями. Замещение и выраженное разрастание соединительной ткани приводит к уплотнению легочной ткани и вызывает деформацию бронхиального дерева.
По сути, пневмосклероз является исходом целого ряда заболеваний как бронхолегочной системы, так и заболеваний других органов и систем. Следует отметить, что пневмосклероз является постоянно развивающимся процессом перестройки легочной ткани, при которой постепенно нарастают поражения интерстиция, альвеол и периальвеолярной ткани, легочных капилляров. Такие патологические изменения способствуют избыточному фиброзообразованию и постепенно разрушают/деформируют легочную ткань, формируя пневмосклероз легкого. Некоторые авторы считают, что существует генетическая предрасположенность у отдельных лиц к развитию диффузных заболеваний легких, развивающаяся как ответ на неспецифическое повреждение эпителия легких.
Течение заболевания, выраженность клинических проявлений и его прогноз, определяется степенью нарушения дыхательной функции и газообмена, что в свою очередь обусловлено распространенностью патологического процесса. Изменения в легких на уровне локального поражения протекают преимущественно без нарушения дыхания и бессимптомно, а диффузный процесс, затрагивающий значительную часть легочной ткани, сопровождается нарушением вентиляции в легких по обструктивному/рестриктивному типу с развитием гипертензии в малом круге кровообращения или ее отсутствием и проявляется быстрой утомляемостью, болями в груди, прогрессирующей одышкой и кашлем.
Диффузный процесс в легких, как правило, приводит к целому ряду инвалидизирующих осложнений и существенному ухудшению качества жизни пациента, а при тяжёлом течении — уменьшает продолжительность жизни. В структуре пневмосклероза очаговая и диффузная форма встречаются приблизительно в равных соотношениях. Иногда пациенты интересуются заразен или нет пневмосклероз? Само заболевание не является заразным, а вот некоторые болезни, лежащие в основе его развития могут быть заразными, например, туберкулез.
Патогенез
Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.
Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.
В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.
Классификация
По этиологическому признаку выделяют:
По патоморфологическим признакам:
Патогенетически выделяют воспалительный, ателектатический, лимфогенный и иммунный пневмосклероз.
В зависимости от превалирования поражённых структурных элементов легких выделяют альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный в зоне средостенья (прикорневой пневмосклероз). По пораженным сегментам выделяют прикорневой пневмосклероз легких это — когда патологический процесс сконцентрирован у прикорневых участков легкого и базальный пневмосклероз, когда в патологический процесс вовлечен какой-либо базальный сегмент легких (передний, медиальный, латеральный и задний базальный сегменты).
Причины
Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.
Заболевания других систем и органов:
Симптомы пневмосклероза
Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.
При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.
Анализы и диагностика
Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.
При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».
Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.
При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.
Лечение пневмосклероза легких
Специфическое лечение пневмосклероза отсутствует. Локальная не манифестирующая форма, заболевания каких-либо лечебных действий не требует. В случаях, когда локальный пневмосклероз протекает с периодическими обострениями основного заболевания и он является исходом воспалительного процесса в легких назначают антимикробные, противовоспалительные и препараты, направленные на нормализацию дренажной функции бронхов в пораженном участке легких. Именно поддержка функции дыхательной системы на максимально близком уровне к физиологическому является основной задачей лечения.
Поскольку процесс пневмосклероза не обратим, т. е. обратного его развития не происходит, не менее важной задачей является приостановка темпов прогрессирования склероза легких.
При спазме нижних дыхательных путей и выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты – Теофедрин, Норадреналин, Сальбутамол, Фенотерол, Ипратропия бромид, Изадрин. Для нормализации бронхиальной проходимости назначаются фитопрепараты с отхаркивающим действием на основе травы алтея лекарственного/термопсиса (Мукалтин, Паракодин, Тонзилгон) и средства, разжижающие мокроту (Амброксол, Ацетилцистеин, Бромгексин). Эффективно назначение многокомпонентных фитопрепаратов, оказывающих муколитическое, бронхолитическое, противовоспалительное и отхаркивающее действия, например, Суприма-бронхо.
С целью снижения темпа прогрессирования склеротических изменений назначаются кортикостероиды – Преднизолон, Кортизон, Целестон, Медрол. Достаточно эффективными препаратами с антифиброзирующим эффектом являются Эсбриет (Пирфенидон) и Варгатеф (Нинтеданиб), ослабляющие пролиферацию фибробластов и в конечном итоге, прогрессирование фиброза. Также назначаются препараты-иммунодепрессанты с цитостатическим эффектом (Азанин, Азамун, Имуран), обычно назначаемые параллельно с глюкокортикостероидами.
Также, для разрушения измененной ткани в области фиброза используются ферментативные препараты (Лонгидаза) в свечах/инъекциях, обладающая к тому же антиоксидантным и противовоспалительным действием. Широкое применение находит препарат, нарушающий процесс синтеза коллагена в организме. При ХОБЛ для блокировки фиброзного ответа в организме, эффективна комбинация индакатеролома и гликопиррония бромида (Ультибро Бризхалер).
При повышении давления в легочной артерии и развитии правожелудочковой недостаточности препараты антагонисты ионов кальция, способствующие адаптации миокарда к работе в условиях недостатка кислорода (Амлодипин, Норвакс, Кордипин, Нормодипин, Коринфар, Корвадил и др.).
При диффузной форме заболевания при наличии сердечной недостаточности дополнительно назначаются ангиопротекторы (Кардиоксипин, Актовегин, Вазонит, Билобил), препараты калия (Панангин, Аспаркам), витамины (Е, РР, С, В1, В6, Р), при необходимости сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин, Адонизид). При наличии у пациентов аллергического компонента назначаются антигистаминные препараты (Супрастин, Тавегил).
Что касается лечения диффузного пневмосклероза легких народными средствами, то, учитывая необратимость патологического процесса, оно является неэффективным. Народными средствами безусловно пользоваться можно, но исключительно в качестве дополнительных средств, например в качестве отхаркивающих средств (корень солодки и алтея, чабрец, душица, мать-и-мачеха, фиалка трехцветная, подорожник, донник, листья эвкалипта, сосновые почки, девясил, цветки бузины черной) из которых готовят настои/отвары.