что такое трехкамерное сердце
Что такое трехкамерное сердце
Первое описание порока принадлежит Farre (1814). Частота этого порока сердца по клиническим данным составляет 1—3%, по патологоанатомическим данным — около 1,5% от всех ВПС.
При этой аномалии оба предсердия сообщаются через общий клапан или два раздельных предсердно-желудочковых клапана с общим желудочком, от которого отходят аорта и легочная артерия.
Имеется многообразие анатомических вариантов порока. Наиболее распространены 4 варианта трехкамерного сердца:
• при I варианте единственный желудочек представлен миокардом левого желудочка;
• при II типе порока весь миокард имеет строение правого желудочка;
• третий тип подразумевает строение миокарда как правого, так и левого желудочков, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент;
• четвертый тип не имеет четкой дифференцировки миокарда.
Особенностью гемодинамики при трехкамерном сердце является смешение потоков артериальной и венозной крови в единственной желудочковой камере. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости, имеют одинаковое системное давление, и с рождения у такого ребенка существует гипертензия малого круга кровообращения. Низкое сопротивление легочных сосудов у новорожденных детей приводит к значительной гиперволемии сосудов легких. В единственном желудочке происходит смешение большего объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови. Вначале артериальная гипоксемия у таких детей отсутствует или минимальна.
Клиническая картина вариабельна и зависит от сопутствующих дефектов развития и объема легочного кровотока. Трехкамерное сердце чаще диагностируется вскоре после рождения ребенка. В типичном случае после рождения появляются одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, увеличение печени, повторные пневмонии, задержка в нарастании массы тела. Примерно у 2/3 младенцев сразу после рождения появляется цианоз, который нерезко выражен, имеет голубоватый оттенок, с локализацией на губах, кончиках пальцев, усиливается при крике и физической нагрузке. Систолический шум негромкий или не выслушивается, второй тон сердца усилен и расщеплен.
При сочетании общего желудочка со стенозом легочной артерии цианоз появляется рано. Новорожденный страдает одышкой и быстро утомляется. Кардиомегалия варьирует от незначительной до умеренной. Выслушивается громкий шум систолического изгнания.
Диагностика трехкамерного сердца.
На ЭКГ часто определяются трудно дифференцируемые комплексы, однако среди них можно отметить неизмененные, заостренные или двугорбые зубцы Р. В некоторых случаях отмечаются признаки увеличения правого или обоих желудочков.
Полиморфизм электрокардиографических изменений связан с большим количеством анатомо-гемодинамических особенностей данного порока. Общим для большинства вариантов порока является высокий вольтаж комплексов QRS в стандартных и грудных отведениях, несоответствие между степенью гипертрофии желудочка и отклонением электрической оси сердца. Для I типа порока характерна гипертрофия обоих желудочков. При III типе порока преобладает гипертрофия правого желудочка. Характерны также различного вида нарушения ритма, атриовентрикулярные блокады.
На рентгенограмме определяется кардиомегалия. У всех новорожденных на фоне усиленного легочного кровотока отмечается увеличение тени сердца за счет правого желудочка и предсердия.
• Если порок не сопровождается стенозом легочной артерии, то легочный рисунок усилен, главные ветви легочной артерии выбухают.
• При стенозе легочной артерии легочный рисунок обеднен, тень сердца небольшая, имеется выбухание восходящей аорты по верхнему левому краю сердечной тени.
Двухмерная эхокардиография в проекции с верхушки дает возможность идентифицировать общую камеру с одним или двумя атриовентрикулярными клапанами, полость выпускника, транспозицию магистральных сосудов. Основным эхокардиографическим признаком порока является отсутствие эхосигнала от межжелудочковой перегородки. При имеющихся обоих предсердно-желудочковых клапанах митральный клапан расположен сзади, а трехстворчатый клапан — правее. Если имеется всего один клапан, то он занимает всю полость единственного желудочка.
Прогноз. Порок быстро заканчивается гибелью ребенка от прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, вторичных бронхолегочных инфекций и прогрессирующей гипоксемии. Около 75% младенцев с этим пороком погибают на первом году жизни.
Коррекция. Возможна оперативная коррекция порока.
Что такое трехкамерное сердце
Основная анатомическая особенность сердца в этом наблюдении — отсутствие межжелудочковой перегородки. Сердце имеет три камеры: два предсердия и один желудочек. Устье легочной артерии располагается позади устья аорты, оба магистральных сосуда выходят из общего желудочка. Полулунные клапаны легочной артерии утолщены по краям, имеют вид подушечек мягкой консистенции белого цвета. Митральный клапан имеет 3 паруса, трехстворчатый клапан — 2 паруса. Толщина стенки общего желудочка у основания 1,2 см.
Вес сердца 200 г, т. е. превышает вес сердца у ребенка того же возраста (4 года) более чем в 2 раза.
Гемодинамика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам направляется в левое предсердие. Далее венозная кровь попадает в полость общего желудочка, в которой смешивается с артериальной кровью, поступающей сюда же из левого предсердия. При систоле общего желудочка смешанная кровь одновременно устремляется в аорту и в легочную артерию.
Большой дефект межжелудочковой перегородки
В обоих наблюдениях в мышечной и в перепончатой части межжелудочковой перегородки располагался большой дефект неправильно округлой формы, диаметром 7 см и 5 см (соответственно у девочки 12 лет и женщины 23 лет). У младшей больной межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствовала и была представлена мышечным валиком, располагавшимся у верхушки сердца и едва выстоящим в полость желудочка. У старшей больной межжелудочковая перегородка сохранилась лишь в нижней части и выстояла в просвет желудочка на протяжении 1 —1,2 см.
В одном наблюдении овальное окно межпредсердной перегородки было открыто и его диаметр равнялся 1 см. Сердце было увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда обоих желудочков. В наблюдении с почти полным отсутствием межжелудочковой перегородки толщина стенок желудочков была одинаковой и составляла 1,4 см.
В одном наблюдении толщина стенки правого желудочка у основания достигала 1,2 см, толщина стенки левого желудочка—1,8 см. Вес сердца составлял 230 г и 500 г (соответственно у больных 12 и 23 лет), т. е. был больше нормального приблизительно в 2 раза.
Гемодинамическая характеристика. Гемодинамика при большом дефекте межжелудочковой перегородки ничем существенно не отличается от гемодинамики при трехкамерном сердце с двумя предсердиями, разобранной выше. Через большой дефект в межжелудочковой перегородке артериальная и венозная кровь смешивается и уже в смешанном виде поступает в аорту, что обусловливает цианоз, однако прежде чем отнести большой дефект межжелудочковой перегородки к «белым» или «синим» врожденным порокам сердца, каждое конкретное наблюдение следует оценить клинико-анатомически.
Так, например, у больной 12 лет цианоз отмечался с рождения и не проходил до конца ее жизни. Иная картина наблюдалась у больной 23 лет, у которой цианоз имелся в последние 10 лет жизни; следовательно, у одной и той же больной при неизменившейся анатомической форме сердца «белый» врожденный порок стал «синим». По указанным соображениям мы не можем согласиться с А. Д. Джагаряном (1957), который в атласе врожденных пороков сердца поместил большой дефект межжелудочковой перегородки в группу «белых» пороков, характеризующихся шунтом слева направо. В связи с изложенным выше необходимо внести ясность в вопрос о так называемом комплексе Эйзенменгера.
Что такое трехкамерное сердце
До последнего времени не было единого мнения о так называемом комплексе Эйзенменгера. Эббот (1936) назвала комплексом Эйзенменгера (по фамилии впервые описавшего его автора) такую анатомическую форму врожденного порока сердца, которая характеризуется дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и шунтом справа налево, т. е. током крови из правого желудочка через межжелудочковый дефект в аорту. Правомерно было бы расширить понятие «комплекс Эйзенменгера» и распространить его на те виды незаращения боталлова протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, которые сопровождаются «обратным сбросом» (т. е. шунтом справа налево) в результате легочной гипертензии.
Трехкамерное сердце с двумя желудочками
Главной анатомической особенностью этого вида врожденных пороков сердца является отсутствие межпредсердной перегородки. Сердце имеет три камеры: два желудочка и одно предсердие. В 1 из 3 наблюдений при трехкамерном сердце имелся дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки, диаметром 1,4 см; к краям дефекта, полностью прикрывая его, приросла медиальная створка трехстворчатого клапана. В этом же наблюдении имелась добавочная левая верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия. У больного 11 лет и у больного 20 лет вес сердца превышал нормальный почти в 2 раза, составляя соответственно 250 г и 540 г. У больной 14 лет вес сердца был равен 510 г, т. е. был больше веса нормального сердца у ребенка того же возраста в 2,5 раза. Толщина стенки правого желудочка у всех больных была почти одинаковой и колебалась в пределах 0,8—0,9 см. Следовательно, разобранные выше пороки развития сердца явились причиной резкой гипертрофии миокарда, главным образом правого желудочка.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь поступает по полым венам в общее предсердие, артериальная кровь поступает по легочным венам в общее предсердие. В последнем происходит смешивание артериальной и венозной крови. Смешанная кровь поступает в желудочки и далее — в аорту и в легочную артерию.
Сердце трехкамерное, с двумя предсердиями и общим желудочком, шаровидной формы, увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда общего желудочка. Левое атриовентрикулярное отверстие и митральный клапан отсутствуют. Имеется дефект межпредсердной перегородки. Межжелудочковая перегородка отсутствует, в нижней ее части сохранился мышечный гребешок, слегка выступающий в просвет общего желудочка. Дуга аорты гипоплазирована. Между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией располагается перепонка («диафрагма») с эксцентрически расположенным отверстием. От нижней поверхности дуги аорты, спускаясь позади легочного трункуса до устья коронарных артерий, отходит подвергшаяся инволюции восходящая аорта в виде толстостенного сосуда с просветом. Сообщение с полостью левого желудочка прервано из-за облитерации устья аорты. Полость правого предсердия растянута в продольном и в поперечном размерах. В правое предсердие впадают верхняя и нижняя полые вены, синус венечных пазух сердца. Полость правого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке сообщается с полостью левого предсердия. От единственного устья коронарной артерии отходят правая и левая венечные артерии, расположение которых в дальнейшем нормальное.
Указанные выше неблагоприятные условия гемодинамики привели к гибели ребенка на 4-й день после рождения. Разобранный врожденный порок сердца впервые описан нами совместно с А. Д. Джагаряном в 1956 г.
Что такое трехкамерное сердце
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
Трехкамерное сердце: необычное клиническое течение врожденного порока с летальным исходом в 58 лет
Журнал: Архив патологии. 2020;82(6): 41-43
Повзун С.А. Трехкамерное сердце: необычное клиническое течение врожденного порока с летальным исходом в 58 лет. Архив патологии. 2020;82(6):41-43.
Povzun SA. Three-chambered heart: the unusual clinical course of a fatal birth defect at 58 years old. Arkhiv Patologii. 2020;82(6):41-43.
https://doi.org/10.17116/patol20208206141
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе»
Даты принятия в печать:
Трехкамерное сердце — тяжелый врожденный порок, формирующийся на 3—4-й неделе беременности, когда происходит закладка межжелудочковой перегородки. В случае рождения таких детей до 2 лет доживает только около половины из них, до взрослого возраста — немногие. G. Restiano и соавт. [1], наблюдавшие женщину 57 лет с пороком сердца в виде единого желудочка, насчитали в литературе к моменту выхода их статьи всего 10 публикаций о пациентах с аналогичным пороком у лиц старше 50 лет. Жизнь таких людей со смертью во взрослом возрасте — исключительная казуистика, в связи с чем приводим собственное наблюдение.
На вскрытии: труп умеренно истощенной женщины с акроцианозом, пальцы рук в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Кожа голеней и стоп с выраженным гиперкератозом, который, как установлено впоследствии, был проявлением приобретенного ихтиоза.
Рис. 1. Врожденный порок сердца у женщины 58 лет в виде общего желудочка и транспозиции магистральных сосудов.
Fig. 1. Congenital heart disease as the common ventricle and transposition of the great vessels in a 58-year-old woman.
Остальными патологическими находками на вскрытии были геморрагический инфаркт в левом легком размером 2×2 см, «мускатная печень», цианоз слизистых оболочек, культя матки длиной 3 см, отсутствие маточных труб, гематома в левой затылочной доле головного мозга с признаками его дислокации, гиперплазия костного мозга в средней трети бедренных костей (рис. 2).
Рис. 2. Гиперплазия костного мозга в средней трети бедренной кости как компенсация хронической гипоксии.
Fig. 2. Bone marrow hyperplasia in the middle third of the femur as compensation for chronic hypoxia.
Гистологическое исследование подтвердило гиперплазию костного мозга за счет эритроидного ростка с небольшим количеством мегакариоцитов, в легких проявление легочной гипертензии в виде утолщения и гиалиноза ветвей легочных артерий такой степени, которого автору до сих пор наблюдать не приходилось, со скоплением в интиме ксантомных клеток.
Патолого-анатомический диагноз сформулирован следующим образом.
Основное заболевание: врожденный порок сердца — единый желудочек, транспозиция магистральных артерий, общий атриовентрикулярный клапан, двухзаслоночный клапан легочного ствола (масса сердца 790 г, толщина миокарда желудочка 2,1 см).
Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты в стадии липидных пятен и полос. Состояние после надвлагалищной ампутации матки и удаления маточных труб в 1997 г. в связи с внематочной беременностью. Приобретенный ихтиоз кожи голеней и стоп. Выраженный левосторонний сколиоз поясничного отдела позвоночника.
После вскрытия удалось связаться с кардиологом, который наблюдал пациентку последние годы, и выяснить, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Матери говорили, что ребенок не доживет до 1 года, потом — до 5 лет. В итоге женщина закончила медицинский вуз, была замужем, до последнего дня работала врачом медико-социальной экспертизы. Уже будучи врачом, написала в берлинскую клинику Шарите, вероятно, относительно возможности хирургического лечения, с ее слов, ей не поверили. В связи с гемоконцентрацией с целью профилактики тромбозов постоянно получала низкомолекулярный гепарин. За несколько дней до поступления в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе была госпитализирована в другой стационар с приступом пароксизмальной фибрилляции предсердий; ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии.
Таким образом, у больной с врожденным пороком сердца синего типа в связи с хронической системной гипоксией имелась компенсаторная гиперплазия костного мозга, сопровождавшаяся гемоконцентрацией, в связи с чем больная постоянно получала низкомолекулярный гепарин, прием которого, наиболее вероятно, спровоцировал тяжелую тромбоцитопению. На фоне тромбоцитопении, а также гепаринотерапии у нее развилось кровоизлияние в мозг, приведшее к смерти от отека и дислокации.
При обсуждении летального исхода с коллегами-терапевтами высказано мнение, что у пациентки скорее всего имелась гепарининдуцированная тромбоцитопения [2], обусловившая, казалось бы, парадоксальное в условиях гемоконцентрации кровоизлияние в головной мозг.
Представленное редкое наблюдение еще раз демонстрирует уникальные компенсаторно-приспособительные возможности организма человека.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Что такое трехкамерное сердце
Врожденный порок сердца, характеризующийся полным отсутствием межпредсердной перегородки, называют трехкамерным сердцем с двумя желудочками.
Эллис, Кирклин, Свэн, Дю Шане и Эдуарде (Ellis, Kirklin, Swan, Du Shane, Edwards, 1959) произвели макроскопическое изучение 5 трехкамерных сердец с двумя желудочками (cor triloculare biventriculare).
Трехкамерным называют также такое сердце, в котором отсутствует межжелудочковая перегородка. В этих случаях говорят о трехкамерном сердце с двумя предсердиями (cor triloculare biatriatum). Рогерс и Эдуарде (Rogers a. Edwards, 1951) описали результаты макроскопического исследования 9 умерших больных, имевших трехполостное сердце с двумя предсердиями.
Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего располагается в верхней, мембранозной ее части, однако иногда он может захватывать мышечную часть перегородки. Большой редкостью является дефект межжелудочковой перегородки, располагающийся только в мышечной части перегородки. Одно такое наблюдение описали Даунинг и Голдберг (1956). По мнению авторов, условия гемодинамики при дефекте в мышечной части перегородки более благоприятные, чем при дефекте в мембранозной ее части, так как при сокращении мышцы сердца края отверстия сближаются и размер дефекта уменьшается. Перепончатая же (соединительнотканная) часть перегородки менее динамична, и поэтому размер дефекта в ней в различные фазы сердечного цикла существенно не меняется.
Беку, Фонтана, Дю Шане, Кирклин, Бурчелл и Эдуарде (1956) макроскопически исследовали 50 трупов детей, страдавших дефектом межжелудочковой перегородки, находившихся на лечении в клинике Мэйо. Фэйлер, Рудольф, Виттенборг и Надас (Fyler, Rudolph, Wittenborg, Nadas, 1958) приводят макроскопические данные вскрытия 5 детей, умерших после катетеризации сердца по поводу дефекта межжелудочковой перегородки. Материалы вскрытия являются лишь небольшой частью клинической работы, основанной на анализе данных о 98 больных. Лев (Lev, 1953) изучил макроскопические изменения при различных видах транспозиции магистральных сосудов. Цивин (Civin, 1957) сообщил о вскрытии трупов 46 больных с врожденными пороками сердца, находившихся на лечении в главном педиатрическом госпитале в Гонолулу (Гавайи). Дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция магистральных сосудов имелись в 1/3 случаев. Самое большое сердце весило 836 т (при врожденном сужении устья аорты). Автор ограничился лишь макроскопическим исследованием материала.
В работе Г. Г. Гельштейна, И. К. Есиповой, М. А. Иваницкой, К. А. Кяндарян, В. С. Савельева и А. Д. Соболевой (1960), описавших 2 случая болезни Эбштейна, содержатся сведения о микроскопическом исследовании сердца при этом врожденном пороке. Авторы обнаружили гипертрофию миокарда всех отделов и диффузный миофиброз правого желудочка.
— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»