ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Полезное
Смотреть что такое «ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА» в других словарях:
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА — [от греч. topikos, topos место и diagnostikos способный распознавать] определение местонахождения очага болезни … Психомоторика: cловарь-справочник
диагностика топическая — Д., направленная на определение локализации патологического процесса … Большой медицинский словарь
Глюкагонома — Гистологическая картина панкреати … Википедия
Инсулинома — Инсулинома … Википедия
ТОПИЧЕСКИЙ — (греч. topikos, от topos место). Местный. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ТОПИЧЕСКИЙ греч. topikos, от topos, место. Местный. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский… … Словарь иностранных слов русского языка
Синдром Пехкранца — Бабинского Фрелиха МКБ 10 E23.623.6 МКБ 9 253.8253.8 DiseasesDB … Википедия
Мышечная гипотония — МКБ 10 P94.294.2 МКБ 9 358358 DiseasesDB … Википедия
Функциона́льная диагно́стика — раздел диагностики, содержанием которого являются объективная оценка, обнаружение отклонений и установление степени нарушений функции различных органов и физиологических систем организма на основе измерения физических, химических или иных… … Медицинская энциклопедия
Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия
Параличи́ — (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА
поражений нервно й с и-с т е м ы — определение локализации и распространенности патол. очага (очагов) в нервной системе на основании оценки выявленных при комплексном обследовании нарушений функций нервной системы. В связи с этим важнейшее значение в Т. д. принадлежит представлениям и конкретным сведениям о локализации функций в ц. н. с. (см. Кора головного мозга).
Учение о локализации функций в нервной системе начало интенсивно развиваться во второй половине 19 в. Большой вклад в развитие этого направления внесли труды И. П. Павлова, И. М. Сеченова,
III. Броун-Секара, II. Брока, Фрича (G. Th. Fritsch), Гитцига (J. E. Hit-zig), Штиллинга (В. Stilling), К. Гольджи, П. Флексига, Дейтерса (О. F. С. Deiters), Альцгеймера (A. Alzheimer), О. Фогта и др. по анатомии и физиологии нервной системы животных и человека. Основы семиотики нервных болезней были заложены в 70—90-х годах 19 в. В. М. Бехтеревым, А. Я. Кожевниковым,
B. К. Ротом, Г. Дюшенном, А. Вюль-пианом, Ж. Шарко, В. Эрбом, К. Вернике,, к-рые впервые дали детальный анализ синдромологии нервных болезней на основании клин, наблюдений и обобщения данных морфол. исследований. Дальнейшее совершенствование методологии топического диагноза связано с работами отечественных ученых Г. И. Россолимо, JI. О. Даркшевича, В. А. Муратова, М. И. Аствацатурова, Л. В. Блуме-нау, И. И. Русецкого, А. М. Гринш-тейна, И. Н. Филимонова, Б. С. Дой-пикова, М. Б. Кроля, М. С. Маргулиса, Е. К. Сеппа, А. В. Триумфова,
C. Н. Д авиденкова, А. Р. Лурия, Н. К. Боголепова, Е. В. Шмидта и др. и становлением невропатологии как отдельной клинической дисциплины (см. Невропатология).
Качественно новая ступень в понимании анатомо-функциональных взаимоотношений в нервной системе в последние годы обусловлена широким и р имеиен нем ней ро х иру рг ическ их
методов лечения, а также внедрением в клинику прямых методов исследования мозга с использованием имплантированных электродов (см. Микроэлектродный метод исследования) и фармакол. средств направленного действия.
Топический диагноз является итогом дедуктивного логического процесса и включает анализ данных неврол. осмотра и результатов объективных методов исследования. В решении вопросов Т. д. важное значение имеют сведения, касающиеся течения патол. процесса с особым акцентом на постоянство сочетания отдельных признаков поражения нервной системы и динамику формирования характерных симп-томокомилексов. Определение локализации патол. очага является неотъемлемой частью диагноза заболеваний нервной системы.
Топический диагноз в невропатологии предусматривает правильную оценку характера неврол. симптомов. Условно можно выделить несколько вариантов неврол. расстройств. Симптомы выпадения, являющиеся следствием органического поражения нервной системы, характеризуются, как правило, постоянством расстройства функции, к-рое подтверждается и данными объективного исследования; эти симптомы возникают при разрушении того или иного нервного центра или проводящих путей, связывающих этот центр с периферией. При поражении эфферентных центров и систем симптомы выпадения часто сочетаются с так наз. «плюс-симптомами», или симптомами высвобождения. Чем сложнее уровень организации нервного центра, тем больше регуляторных механизмов он объединяет, а при его поражении разнообразие «плюс-симптомов» значительно возрастает. Появление симптомов высвобождения связано с дезинтеграцией регулирующей деятельности нервной системы (см. Нервная система, физиология), когда в действие вступают автоматизмы низшего порядка; параллельно формируются комненсаторные реакции, к-рые также могут быть отнесены к симптомам высвобождения. Симптомы раздражения возникают при возбуждении нервных центров, раздражении проводящих путей различными патол. процессами (опухоли мозга, энцефалиты, менингиты, общие инфекции, интоксикации и др.) и имеют непостоянный характер. В развитии этих симптомов важная роль принадлежит нарушениям ге-мо- и ликвородииамики, расстройствам обмена веществ в ткани мозга. Симптомы выпадения и раздражения нередко наблюдаются одновременно, поэтому для установления их истинной сущности и определения их значения для Т. д. необходимо детальное знание анатомии и структурно-функциональных взаимоотношений в нервной системе.
Анализ неврол. симптомов позволяет выявить очаговое или диффузное поражение нервной системы.
Топический диагноз очагового нарушения строится на основе объективных, постоянно сочетающихся патол. признаков, наличие к-рых может быть объяснено нарушением анатомо-функциональных взаимоотношений в определенной области нервной системы. Очаговые поражения мозга типичны для опухолевых и псевдоопухолевых процессов, нарушений кровообращения в определенных сосудистых бассейнах и других процессов. Понятие «очаговый симптом» относительно, поскольку ни один локальный патол. процесс не может протекать изолированно, не вызывая реакции со стороны других отделов нервной системы, к-рая представляет собой единое функциональное целое. Степень выраженности очаговых симптомов зависит от быстроты развития, распространенности и характера патол. процесса, а также от возраста больного. При различных острых состояниях (напр., кровоизлиянии в мозг) очаговые симптомы могут длительное время не выявляться вследствие диасхиза (см.); при медленном развитии патол. процесса (напр., росте глиомы мозга) очаговые симптомы могут длительное время не выявляться вследствие развития компенсаторных мозговых механизмов (в особенности у детей). Развитие очаговых симптомов связано не только с непосредственным повреждением той или иной области мозга, но и со смещением хмозговых структур, с лик-вородинамическими расстройствами (симптомы на расстоянии) и ДР-
Диффузное поражение нервной системы, как правило, характеризуется симптомами, обусловленными поражением не одной какой-либо или нескольких определенных областей мозга, а распространенным поражением нервной системы.
Наряду с органическими симптомами при заболеваниях нервной системы наблюдают и так наз. функциональные расстройства. При этом не удается выявить объективных признаков очагового поражения мозга, однако имеет место нарушение регуляции определенных его функций. Такого рода дисрегуляторные проявления нередко возникают после тяжелых соматических заболеваний, психических потрясений, черепномозговых травм, а также в связи с физиол. сдвигами в организме в определенные возрастные периоды, напр, в пубертатном. Иногда функциональные расстройства могут быть ранними проявлениями органических поражений нервной системы.
Постановка топического диагноза требует знания основных симптомо-комплексов и их вариантов, возникающих при поражении определенных отделов нервной системы.
Топический диагноз поражения спинного мозга (см.) включает оценку сегментарных расстройств движений, чувствительности и вегетативных функций, а также проводниковых нарушений движений и чувствительности ниже уровня поражения. На основании имеющихся симптомов определяют уровень патол. очага, его распространение в поперечном и продольном направлениях. Структурные нарушения, локализующиеся в продолговатом мозге, варолиевом мосту (см. Мост головного мозга) и ножках мозга (см. Средний мозг), вовлекают в патол. процесс ядра черепно-мозговых нервов (см.). Симптомы поражения тех или иных ядер свидетельствуют об уровне локализации очага. Поражение двигательного ядра или исходящих из него волокон обычно сочетается с поражением близко расположенных двигательных или чувствительных путей. Периферический парез мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами, на стороне очага поражения и проводниковые расстройства движений и чувствительности на противоположной стороне характерны для половинного поражения ствола головного мозга и носят название «альтернирующего синдрома» (см. Альтернирующие синдромы). Поражения продолговатого мозга (см.) сопровождаются в числе других симптомов бульбарным параличом (cm.)l. Двусторонние надъядерные иатол. процессы вызывают псевдо-бульбарный паралич (см.). Топический диагноз поражения мозжечка (см.) ставят при расстройстве координации в виде статической и локомоторной атаксии (см.), наблюдающейся на стороне очага поражения, а также нистагма (см.) и мозжечковой дизартрии (см.).
Для поражения таламуса (см.) характерны расстройства чувствительности (см.), особенно выраженные в дистальных отделах конечностей, так наз. таламические боли и ги-иерпатия на противоположной очагу стороне. Нарушения мышечно-суставной чувствительности проявляются сенситивной атаксией. Нередко возникают также атетоидные движения (см. Атетоз), насильственный смех и плач.
Синдромы поражения базальных ядер (см.) состоят из сложных изменений тонуса мышц и двигательной активности (см. А мио статический симптомокомплекс, Гиперкинезы, Паркинсонизм, Экст рапир амидная система).
Топический диагноз поражения различных отделов гипоталамуса (см.) основывается на анализе нарушений водно-солевого, жирового, белкового и углеводного обмена, функций сна, терморегуляции, функций эндокринных и внутренних органов, расстройств эмоциональных реакций (см. Гипоталамический синдром).
Поражение внутренней капсулы (см. Головной мозг) проявляется гемиплегией (см.), гемианестезией и гемианопсией (см.) на стороне, противоположной очагу поражения.
Топический диагноз поражения коры головного мозга (см. Кора головного мозга, Головной мозг) ставят при наличии симптомов раздражения (см. Джексоновская эпилепсия), сочетании признаков нарушения корковых отделов анализаторов с расстройством высших корковых функций (гнозиса, праксиса, речи, памяти, мышления). В связи с тем что высшие корковые функции являются отражением сложной интегративной деятельности мозга в целом, определение места расположения патол. очага в коре головного мозга представляет большие трудности, к-рые иногда могут быть преодолены лишь с помощью комплексных исследований.
Топический диагноз поражения периферической нервной системы (см.) ставят на основании двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств, соответствующих анатомическому распределению зон иннервации периферических нервов, сплетений, корешков спинномозговых нервов.
Современная Т. д. располагает, помимо неврол. осмотра, такими методами исследования, как компьютерная томография спинного и головного мозга (см. Томография компьютерная), пневмоэнцефалография (см.), ангиография (см. Церебральная ангиография), эхоэнцефалография (см.), электроэнцефалография (см.), радиоизотопное сканирование (см.), электромиография (см.), а также специальными псих о л., отоневрол., нейроофтальмол. методами исследования, с помощью к-рых могут быть получены данные, уточняющие локализацию патол. очага и характер неврол. симптомов.
Библиогр.: Бадалян JI. О. Детская неврология, М., 1975; Бехтерев В. М. Основы учения о функциях мозга, в. 1 — 7, Спб., 1903 —1907; Блуме нау Л. В. Мозг человека, М.— Л., 1925; Боголепов Н. К. Семиотика и диагностика нервных болезней, М., 1973; Грин-
штейн А. М. Пути и центры нервной системы, М., 1946; ДаркшевичЛ. О. Курс нервных болезней, т. 1, М., 1922; Кроль М. Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы,
М., 1966; Курс нервных болезней, под юед. Г. И. Россолимо, М.— Л., 1927; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 1, с. 9, М., 1955; Сеченов И. М. Рефлексы головного мозга, М., 1961; Триум
фов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, Л., 1974;
Adams R. D. a. Victor М. Principles of neurology, N. Y., 1981; В r o-
d a 1 A. Neurological anatomy in relation to clinical medicine, N. Y. a. o., 1974;
Топическая диагностика
Полезное
Смотреть что такое «Топическая диагностика» в других словарях:
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА — ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА, диагностика местоположения пат. процесса. Т. д. получила особое развитие применительно к заболеваниям нервной системы и может быть доведена здесь до чрезвычайной тонкости в силу высокой морфол. и фнкц. диференцированности… … Большая медицинская энциклопедия
ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА — [от греч. topikos, topos место и diagnostikos способный распознавать] определение местонахождения очага болезни … Психомоторика: cловарь-справочник
диагностика топическая — Д., направленная на определение локализации патологического процесса … Большой медицинский словарь
Глюкагонома — Гистологическая картина панкреати … Википедия
Инсулинома — Инсулинома … Википедия
ТОПИЧЕСКИЙ — (греч. topikos, от topos место). Местный. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ТОПИЧЕСКИЙ греч. topikos, от topos, место. Местный. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский… … Словарь иностранных слов русского языка
Синдром Пехкранца — Бабинского Фрелиха МКБ 10 E23.623.6 МКБ 9 253.8253.8 DiseasesDB … Википедия
Мышечная гипотония — МКБ 10 P94.294.2 МКБ 9 358358 DiseasesDB … Википедия
Функциона́льная диагно́стика — раздел диагностики, содержанием которого являются объективная оценка, обнаружение отклонений и установление степени нарушений функции различных органов и физиологических систем организма на основе измерения физических, химических или иных… … Медицинская энциклопедия
Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия
Параличи́ — (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия
Что такое топический диагноз
Новые лучевые технологии в современной клинической диагностике применяются достаточно широко. К сожалению, эта диагностическая технология выявляет уже факт развившегося патологического процесса, который зачастую находится в своей финальной стадии – некомпенсированных морфологических изменений органа. Но начальная стадия заболевания в виде нарушения трофики, выраженной дисфункции, незначительных компенсированных структурных изменений – обычно оказывается упущенной. Именно на этой стадии возможно наиболее эффективное лечение заболеваний.
Цель исследования
Для функциональной диагностики назрел переход от детального исследования отдельных функций (ЭКГ, миография, поликардиография, внешнее дыхание, гормоны и пр.) к системному методу функционально-топической диагностики. Функционально-топический метод, это взгляд на функционирующий организм как на единое целое, позволяющий на самых ранних стадиях развития заболевания или патологического процесса выявить те свойства и межсистемные взаимосвязи как внутри организма, так и с окружающей средой, которые ускользают при узконаправленных исследованиях. Функционально-топический метод может быть реализован на уровне такой системы, которая не только способна управлять отдельными функциями, но и интегрировать висцеральные органы и системы в единое целое. На уровне всего организма таким объектом является центральная нервная система.
Материалы и методы исследования
Исследования проводились на больных с различными диагнозами. Использован магнитоэнцефалограф индукционный (МЭГИ-01) предназначенный для регистрации диффузной ритмической активности левого и правого полушария. Аппарат способен работать в неэкранированном помещении. Отсутствуют проблемы индифферентного электрода и всех артефактов, связанных с ненадежностью перехода электрод-гель-кожа. Сигнал практически не реагирует на движение глаз и моргание, но сильно реагирует на покашливание и глотание. Аппарат позволяет надежно снимать суммарную диффузную электрическую активность мозга в диапазоне частот от 30 до 0,1 Гц. Время подготовки МЭГИ к работе не более трех минут, он уникально прост в эксплуатации и способен работать в самых сложных условиях. Выявлено, что появление в ЦНС очага патологически усиленного возбуждения сопровождается выраженными аномалиями спектральной оценки в соответствующей спектральной области, возрастанием градиента в соседних областях спектра одноименного полушария, асимметрией левого и правого полушария. Разработан способ выделения в ритмической активности головного мозга очагов патологически усиленного возбуждения, вызывающих в эффекторных органах выраженные функциональные и тканевые нарушения. Исследована возможность диагностики стадий развития воспалительного и опухолевого процесса по состоянию и соотношению активности различных групп тканевых рецепторов в очаге патологии. Разработан способ качественной оценки состояния функции органа.
Результаты исследования и их обсуждение
Известно, что вызванный потенциал в любой специфической проекционной системе коры головного мозга сопровождается появлением постстимульной диффузной ритмической волны, относительно длительно генерируемой в неспецифической активирующей системе мозга (АС) – ретикулярной формации, неспецифическом таламусе, ядрах стриатума, гиппокампе и коре. Физиология высшей нервной деятельности уже обладает достаточным потенциалом для построения в настоящее время системы функционально-топической диагностики организма человека. Ряд авторов обратили внимание, что возбуждаемый в АС диффузный многочастотный паттерн специфичен по частотным составляющим для исследуемой афферентации [1, 2, 3]. Мы детально изучили этот феномен. Было показано, что точечное раздражение сомато – сенсорного или висцерального анализаторов, предъявление определенного цвета, запаха, звука, эмоции и т.п. вызывает частотно специфичные, длительно текущие реакции диффузно распространяющиеся в коре головного мозга [4, 5, 6].
Синхронное сравнение опорной ЭЭГ и МЭГИ методом наложения огибающих спектра на выделенных частотных отрезках с временем суммации 160 сек, показали значительные отличия этих двух сигналов. Отметим, что сигналы от активирующих ретикулярных структур мозга выделяются наличием длительно текущих ритмов и повышенной синхронизацией левого и правого полушария [5, 6]. Такая «глобальная» активность создает фон, на котором развиваются множество местных биоэлектрических процессов. Выявлено, что в большинстве исследований МЭГИ наблюдался синхронный в обоих полушариях ведущий глобальный ритм в полосе частот 3–6 Гц, при полном его отсутствии в спектре ЭЭГ. Доминирующий в ЭЭГ ритм 8–9 Гц, отсутствовал в МЭГИ. И далее, если в МЭГИ появлялся выраженный синхронный по полушариям частотный пик в любой спектральной области, в ЭЭГ в этой области наблюдалось снижение спектральной оценки сигнала.
Можно предположить, что мы регистрируем два компонента активирующей системы мозга, антагонистически взаимодействующих друг с другом. При этом оба компонента диффузно, как фон отражаются в ЭЭГ сигнале, сформированном ионными токами концентрически расположенных корковых колонок (глубинная составляющая), а также в сигнале МЭГИ – тангенциально расположенных волокон и клеток поверхностных слоев головного мозга (поверхностная составляющая).
В работе, используя методику «МЭГИ-01», были проведены исследования по получению частотной матрицы АС мозга, элементы которой были сформированы при точечных раздражениях кожного анализатора и сомато-сенсорной коры [2, 4, 5].
Появление в ЦНС очага патологически усиленного возбуждения сопровождается выраженными аномалиями спектральной оценки в соответствующей спектральной области, возрастанием градиента в соседних областях спектра одноименного полушария, асимметрией левого и правого полушария. В ритмической активности головного мозга выделены очаги патологически усиленного возбуждения, вызывающие в эффекторных органах выраженные функциональные и тканевые нарушения. Нами исследована возможность диагностики стадий развития воспалительного и опухолевого процесса по состоянию и соотношению активности различных групп тканевых рецепторов в очаге патологии [5, 6].
Удалось дифференцировать следующие стадии: спазм гладкой мускулатуры органа; констрикция артериальных сосудов внутреннего органа (ишемическая гипоксия); расширение артериальных сосудов (гиперемия органа); снижение тонуса венозных сосудов органа (отек органа); нарушение тонуса лимфатических сосудов органа (лимфатический отек); стимуляция клеточного деления в органе (регенерация органа); неконтролируемый процесс клеточного деления в органе (доброкачественная опухоль); злокачественная опухоль с метастазами в другие органы (раковая опухоль).
При отработке технологии было выбрано оптимальное число кадров отснятой с пациента информации МЭГИ. Каждый кадр суммации при получении матрицы функциональных состояний занимает по времени 160 сек. Оптимальное число кадров, обеспечивающее приемлемую вероятность вычисления координат очага патологии и его стадии развития, составило 5.
В табл. 1, 2 приведено количество пациентов при исследовании стадий воспалительного и опухолевого процессов.
Количество пациентов при исследовании стадий воспалительного процесса
АКТГ –эктопированный синдром с гиперкортицизмом. Клинический случай.
АКТГ-эктопированный синдром — тяжелое многосимптомное заболевание, обусловленное секрецией кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) и/или адренокортикотропного гормона (АКТГ) эктопической опухолью (апудомой), увеличением продукции гормонов корковым веществом надпочечников и развитием клинической картины гиперкортицизма.
АКТГ-продуцирующие опухоли различной локализации происходят из группы клеток диффузной нэйроэндокринной системы (ДНЭС), или АПУД-системы (от англ. APUD: amine precursor uptake and decarboxylation). Апудоциты являются производными нейроэктодермы. Впервые синдром эктопической секреции гормонов был определен G. Liddle и соавт. В 1968 г. R. Gilleman был удостоен Нобелевской премии за разработку АПУД-теории. Разновидностями АКТГ-эктопических опухолей ДНЭС являются карциноиды различных локализаций и степени злокачественности. Эктопическая продукция АКТГ встречается в 10% всех случаев синдрома Кушинга и в 25% АКТГ-зависимого варианта синдрома Кушинга. 60% АКТГ-эктопических опухолей занимают опухоли органов грудной полости, к которым относятся следующие: 1) бронхолегочный карциноид, характеризующийся медленным ростом опухоли и длительной продолжительностью жизни — 36—46% от всех АКТГ-эктопических опухолей;2) мелкоклеточный рак легких, характеризующийся быстрым ростом и ранней генерализацией процесса — 8—20%;3) карциноид тимуса, связанный в большинстве случаев с паранеопластическими синдромами —8—10%. Распространенность карциноидов легкого составляет 0, 7— 4, 8 на 100 000 населения (2% от всех первичных опухолей легкого). Распространенность типичного карциноида легкого составляет 7-25% от всех карциноидов. АКТГ-продуцирующий вариант карциноида легкого составляет 1—2% от всех карциноидов легкого. В возрасте моложе 50 лет среди пациентов с ТК и АК легкого преобладают женщины, после 50 лет указанные карциноиды одинаково часто встречаются у мужчин и женщин.
Клиническая картина характерна выраженной гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, прогрессирующая мышечная слабость, особенно выражена в нижних конечностях ( нередко невозможно встать со стула), характерно ожирение с отложением жира в области туловища, лица и шеи, появление стрий на коже багрово-цианотичного цвета, повышение артериального давления, появляются клинические признаки остеопороза. Отмечается склонность к воспалительным процессам. У женщин появляются аменорея, гирсутизм, гипертрихоз. У мужчин нарушается потенция, развивается гинекомастия, изменяется голос. Появляются признаки сахарного диабета.
Диагностика больных с эктопированным АКТГ-синдромом заключается в определении повышенной продукции АКТГ, кортизола и оценки суточного ритма секреции кортизола, топической диагностике для выявления локализации опухоли, дифференциальной диагностике гиперкортицизма и дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания.
Содержание АКТГ в плазме является важным показателем для диагностики эктопического синдрома. Его уровень обычно повышается от 100 до 1000 пг/мл и выше. Почти 1/3 часть больных с синдромом эктопической секреции АКТГ может иметь такое же повышение уровня этого гормона, как при болезни Иценко—Кушинга.
В диагностическом плане при синдроме эктопической продукции АКТГ имеют значение повышение содержания кортикотропина выше 200 пг/мл и результаты селективного определения содержания адренокортикотропного гормона в различных венах. Важную роль в диагностике синдрома эктопической продукции АКТГ играет отношение концентрации АКТГ, полученного путем катетеризации нижнего височного синуса, к одновременно определяемому уровню гормона в периферической вене. Этот показатель при эктопированных опухолях составляет 1, 5 и ниже, в то время как при болезни Иценко—Кушинга он колеблется от 2, 2 до 16, 7. Авторы полагают, что использование показателя АКТГ, полученного в нижнем височном синусе, более достоверно, чем в яремной вене.
Для топического диагноза эктопированной опухоли применяется ретроградная катетеризация нижней и верхней полой вены, забор крови, оттекающей от правого и левого надпочечника раздельно. Исследования содержания АКТГ в этих пробах дают возможность обнаружить эктопированную опухоль.
Топическая диагностика эктопированных опухолей сложна. Кроме селективного определения АКТГ, для этой цели используются различные рентгенологические методы исследования и компьютерная томография. Поиски должны начинаться с исследования грудной клетки как области наиболее частой локализации эктопированных опухолей. Для определения основной группы опухолей грудной клетки (легких и бронхов) применяют томографическое исследование легких. Часто очаги овсяноклеточного рака этого органа очень малы, плохо и поздно диагностируются, часто уже после удаления надпочечников, через 3-4 года от начала развития синдрома.
Лечение. Цель лечения — удаление опухоли как источника АКТГ и нормализация функции коры надпочечников. Выбор метода лечения при синдроме эктопической продукции АКТГ зависит от локализации опухоли, обширности опухолевого процесса и общего состояния больного. В случаях неоперабельности опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение.
Все вышеизложенное показывает большую значимость и актуальность накопления клинического опыта по успешному лечению каждого конкретного больного, страдающего АКТГ-ЭС.
Клинический случай.
При осмотре: Кожные покровы чистые, сухие. Гиперемия лица, шеи. Язык розовый с белым налетом. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, преимущественно по абдоминальному типу, распределение диспластическое, с отложением в области плечевого пояса, надключичных пространств, над шейными позвонками. Щитовидная железа при осмотре не увеличена, при пальпации неоднородная, преимущественно слева, плотная, безболезненная. Тремора нет. Стрий нет. АД 137/100. мм. рт. ст, пульс 78 уд/мин. Стул1-2 раза в день, мочеиспускание в норме.
Данные лаболаторного исследования крови при поступлении:
Калий 1. 60 (3. 60-5. 30) ммоль/л Натрий 130 (135-152) ммоль/л.
Клинический анализ крови: Лейкоциты (WBC) 24. (12 4-9 10) e9 /л, Тромбоциты (PLT) 142 (180-320) x10e9 /л, Гемоглобин (HGB) 157 (130-160) г/л Эритроциты (RBC) 5. 23 4-5 10e12/л, СОЭ 4- 6-20 мм/час.
Гормональный анализ крови:
ТТГ 0. 05 (0. 35-4. 94) мкМЕ/мл, Т3-свободный 3. 2 (2. 63-5. 7) пмоль/л Т4-тироксин свободный 12. 3 (9-19. 5) pmol/L, АТ-ТПО 0 (до 5. 61) IU/ml, АТ-ТГ 0. 6 (до 4. 11) МЕ/мл, С-пептид 3. 18 (0. 78-5. 19) пмоль/л. СТГ менее 0, 2мМЕ/л.
23ч: Адренокортикотропный гормон 35. 8 пмоль/л
23ч: Кортизол (Cortisol) 3090 нмоль/л
МРТ головного мозга: очаговой патологии не выявлено.
КТ органов грудной клетки: Малое периферическое образование средней доли правого легкого. (В S4 средней доли правого легкого определяется образование овальной формы мягкотканное образование однородной структуры с четкими ровными контурами, р до 7х9х7мм). Признаки нарушения гемодинамики в МКК. Двусторонний малый гидроторакс. Диффузная гиперплазия надпочечников.
МСКТ органов брюшной полости с контрастированием: В S4 правой доли печени выявляется гиперденсивное образование с ровными четкими контурами, р 16х19мм, не накапливающий контрастный препарат. Правая и левая почки обычной формы. В среднем сегменте левой почки –киста р 16х21мм. Имеется неравномерное утолщение левого надпочечника до 25мм, тела и медиальной ножки правого надпочечника до 10мм. Минимальный левосторонний гидроторакс. Единичное очаговое уплотнение легочной ткани правого легкого.
Лечение: 1. Кетоконазол 200мг 4раза в день. 2. Верошпирон 300мг в сутки. 3. Калия Нормин 1таб 3раза в день. ( 1200мг в сутки) с положительной динамикой.
Затем больной госпитализирован в ФГБУ ЭНЦ для селективного забора крови из нижних каменистых синусов с целью уточнения генеза тяжелого эндогенного гиперкортицизма с развитием стероидного диабета, стероидного остеопороза, артериальной гипертензии, гипокалиемии, резко повышенным содержанием кортизола в суточной моче 14496нмоль/сутки ( до 635), с высоким уровнем АКТГ крови 47, 2/35, 8нмоль/л ( до 13, 9). С учетом данных селективного забора крови, а также данных МРТ головного мозга исключено наличие центрального генеза гиперкортицизма, и наличие в IVсегменте правого легкого образования р 7, 0х9, 0х7, 0мм показано хирургическое лечение данного образования.
18. 12. 14г пациенту проведена срединная лобэктомия справа с медиастинальной лимфодиссекцией.
В раннем послеоперационном периоде отмечалось снижение уровня кортизола с 1573, 4нмоль/л до 364нмоль/л, уровень АКТГ снизился до 2, 8мг/млю. По поводу надпочечниковой недостаточности проводилась терапия Солу-кортефом по схеме: 300мг в/в ( 18. 12. 2014) и 100мг 2 раза в сутки. Таким образом у пациента через 8 суток после операции по поводу АКТГ-эктопированного синдрома имелись клинические и лабораторные данные о развитии вторичной надпочечниковой недостаточности. Проводилась коррекция заместительной гормональной терапии надпочечниковой недостаточности с увеличение доза Кортефа до 40 мг в сутки, на фоне чего отмечал улучшение общего состояния.
По данным гистологического и иммуногистохимического исследования : в пределах доставленного на исследование материала морфологическая картина высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли легкого (типичный карциноид).
СD 56 (Cell Margue, клон 123С3), индекс маркера пролиферации Ki67 равен 3, 5%. рТ1рN0, cM0.
Клинический диагноз: АКТГ-эктопированный синдром с гиперкортицизмом тяжелого течения, ремиссия после срединной лобэктомии справа с медиастенальной лимфодиссекцией от 18. 12. 2014г. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Стероидный сахарный диабет, компенсация. Стероидный остеопороз. Компрессионный перелом 8 грудного позвонка от 06. 14г. Тревожно-депрессивное расстроиство.
На фоне получаемой заместительной гормональной терапии клинических признаков надпочечниковой недостаточности отмечено не было. Через 1, 5 месяца постепенная отмена заместительной гормональной терапии. При динамическом наблюдении через 3 и 6 месяцев гормоны АКТГ, кортизола в пределах нормы. Также отмечается нормогликемия и нормализация артериального давления.
Данный клинический случай иллюстрирует потенциальную сложность диагностики АКТГ-эктопического синдрома. В связи с вышесказанным необходимо использовать разнообразные лабораторные тесты и визуализирующие методы исследования, а также настойчиво проводить динамическое наблюдение пациентов раз в 6 месяцев, даже если источник эктопической продукции АКТГ остается не выявленным в течение многих лет.
В настоящее время для большинства пациентов с неидентифицируемым источником эктопической секреции гормона оптимальным вариантом является билатеральная адреналэктомия с последующей гормонозаместительной терапией. Операцию не следует откладывать, так как риски при выполнении операции возрастают параллельно с тяжестью и степенью гиперкортицизма.
Статья добавлена 11 мая 2016 г.