ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΠΌΠΈ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° β Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ (ΠΏΡΠΈ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΡ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΠ°Ρ β ΠΈ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ²), ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΡ, Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΈ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ°, ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ². Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ (ΠΈΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π±ΠΎΡΠΊΠΈ Ρ ΠΎΠ±Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΎΠΏΡΡΠ°Ρ Π½Π° ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ½ΡΡ ), ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ.
ΠΠ±ΡΠΈΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° β Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ°, ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅Π΅ΡΡ Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠ΅Π΅ΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΡΡ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΠΈ. ΠΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π±ΡΠ»Π° Π²ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Π° Π΅ΡΠ΅ Π² 1954 Π³ΠΎΠ΄Ρ Π°Π²ΡΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΈΠΌ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠΌ Π. Π Π΅ΡΡΠΎΠΌ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π² ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΡ ΠΎΠ½ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΠ» Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π»ΠΈΡΡ Π² 1966 Π³ΠΎΠ΄Ρ. Π¨ΠΈΡΠΎΠΊΡΡ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π² Π½Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΈΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ» Π² 1983 Π³ΠΎΠ΄Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π. Π₯Π°Π³Π±Π΅ΡΠ³Π°. ΠΡΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠΌ β Π΅Π³ΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 1:10-15 ΡΡΡΡΡ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ, Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΎ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΎΠ² ΡΡΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° β Π΄ΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π½ΡΠ½ΡΠΉ, ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠΎΠΉ, ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΎΠ½ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ. Π£ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡΠΈΠ΅ ΠΊ ΡΠ°ΠΊΠΎΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΡΡΠΈ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ³Π»Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠΈΡ Π»ΠΈΡ ΠΌΡΠΆΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°. ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ β ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ ΠΠ»Π°ΠΉΠ½ΡΠ΅Π»ΡΡΠ΅ΡΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Ρ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Ρ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΠ΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΡ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ°. ΠΠ΅ΡΠ²ΠΎΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½ΠΎΠ½ΡΠ΅Π½Ρ-ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΡ (ΠΏΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ, ΠΊ Π°Π½Π°Π»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ½ΡΠΌ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈ ΠΌΠΈΡΡΠ΅Π½Ρ-ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ) Π³Π΅Π½Π° MECP2, Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ Π΅Π³ΠΎ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ. ΠΠ½ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½ ΠΏΠΎΠ΄ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»-CpG-ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ 2, ΡΡΠ°ΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΠΉ Π² ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠΈΠΈ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² ΠΠΠ. ΠΠ°Π½Π½ΡΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΡ Π΄Π²Π° Π΄ΠΎΠΌΠ΅Π½Π°, ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠ°ΠΌ Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌ (ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Ρ Π²Π±Π»ΠΈΠ·ΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°), Π° Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ Π²ΡΡΡΡΠΏΠ°Π΅Ρ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠΎΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΊΡΠΈΠΏΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠ°Π· ΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ.
ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ΄Π΅Π³Π΅Π½Π΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΌ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ³Π»ΠΈΠΈ. ΠΠΈΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ β ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ², ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π΄Π΅Π½Π΄ΡΠΈΡΠΎΠ², Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ ΡΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ. ΠΠ±ΡΠ΅ΠΌ Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠ³Π»ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ° ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½, Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π½Π° ΠΌΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅Ρ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΡΠΎΠΆΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π° 20-30% ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠΌΠΎΠΉ. ΠΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ Π²ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ° GAD67 (ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½Π° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π·ΠΈΠΌΠ° ΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»-CpG-ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠΌ 2), ΡΡΠΎ, Π² ΡΠ²ΠΎΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠ·Π½ΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΌΠΈΡΡΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΈΠ· Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΠΠΠ. Π ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π²Π°Π»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅, ΡΡΠΎ ΠΎΡΡΠ°ΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π° ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, Π½ΠΎ ΠΈ Π½Π° Π΅Π΅ ΠΌΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΡΠΎΠ΅Π½ΠΈΠΈ.
ΠΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π±ΡΠ»ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π² Π³Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° MECP2 Π² ΠΏΠΎΠ΄Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΡΡΠΎΠ±Π½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² (ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ) ΠΈΠ»ΠΈ Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ-Π³ΠΎΠΌΠΎΠ·ΠΈΠ³ΠΎΡ, ΡΡΠΎ Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ. ΠΠ·-Π·Π° ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π²Π°Π»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΆΠ΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π°. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° MECP2 Π² Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΏΠΎΠ½ΡΠ°Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅ΡΠΌΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌΠΈ β ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ, 70% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠΌ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΎΡΡΠ°. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅Π½Π° ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠΌ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ β Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΡ ΠΠ°ΠΏΠ΅Π»Π°, ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ ΠΡΠ±Π° (Π₯-ΡΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ²), Π²ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΊ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°
Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»Ρ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ 6-12 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ°ΠΌΠΈ Π±Π΅Π· ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΉΠ½ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ΅ΡΠ²Π°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°, ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡΠ°Ρ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 6-ΡΠΈ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² Π΄ΠΎ 2,5 Π»Π΅Ρ, Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ, Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠΌΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ², ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ° ΠΊ ΠΈΠ³ΡΠ°ΠΌ ΠΈ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΌ Π»ΡΠ΄ΡΠΌ. ΠΡΠ°ΡΠΈ-ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΡ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ, Π½Π΅ΠΆΠ΅Π»ΠΈ Π² Π½ΠΎΡΠΌΠ΅, ΡΠΎΡΡ ΡΡΠΎΠΏ ΠΈ ΠΊΠΈΡΡΠ΅ΠΉ Π² Π΄Π»ΠΈΠ½Ρ ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠ° ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°, ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎ-ΠΊΠΈΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΠΊΡΠ°.
ΠΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ. ΠΠ½Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΡΡΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ 1-2 Π»Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠ½Π°ΡΠ°Π»Π° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π°. ΠΠ°ΡΠ΅ΠΌ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ Π±ΡΡΡΡΠΎ, Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ Π·Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΡΠ΅ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ Π΄ΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΈ β ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡ, ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°Π΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Ρ ΠΎΠ΄ΡΠ±Π΅. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΡ β ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Ρ Π°ΠΏΠ½ΠΎΡ ΠΏΠΎ 1-2 ΠΌΠΈΠ½ΡΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡΡΡΡ Ρ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ°ΠΌΠΈ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΈ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΈΡ Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ (Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ²Π΅Π½ΡΠΈΠ»ΡΡΠΈΡ). ΠΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ Π±ΠΎΠ΄ΡΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ½Π°. Π§Π°ΡΡΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΡΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ: Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΡ, ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΡΡΠ΅ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠΏΠ½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ.
Π’ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π²Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π°ΡΠ½ΠΎΠΉ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈ Π½Π΅ΠΉ ΠΌΠ°Π»ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½Ρ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ½Π° Π΄Π»ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ 4 Π΄ΠΎ 15 Π»Π΅Ρ, ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ, Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠΈΠ½Π΅Π·Ρ. Π Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΡΡΠΎΡ ΡΡΠ°ΠΏ ΠΎΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΏΡΠ±Π΅ΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Π΅. Π§Π΅ΡΠ²Π΅ΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΡ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ² Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ ΠΈΡ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ². ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π²ΠΈΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΡ ΠΌΡΡΡ, ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΠ΅ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ , ΡΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ·Π². ΠΠ·-Π·Π° ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΡΠ° ΡΠΏΠΈΠ½Ρ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ· ΠΈΠ»ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°.
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ, Π΅Π³ΠΎ Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΡΠ°ΡΡΡΠ°, ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ-Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ². ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΌΡΡΠ»Π° ΠΏΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π΅ ΡΠΏΠΎΡΠ°Π΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π³Π΅Π½Π° MECP2. Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π΄ΠΎ 6-12 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π², Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠ½ΠΈΠΈ ΠΈ Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΡΡΠ²Π° Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π΄Π΅ΡΡΡΠ²Π΅, ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π² Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ ΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ², ΡΡΡΠ΅ΠΌΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ². Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»Π°Ρ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ, ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ (Π²ΠΏΠ»ΠΎΡΡ Π΄ΠΎ Π°ΡΡΠΎΡΠΈΠΈ), ΠΈΡΠΊΡΠΈΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°, ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ.
ΠΡΠΈ ΠΎΡΠΌΠΎΡΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ°, ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ, ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΈ (Π½Π° Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π° ΡΡ ΠΎΠ»Π°Π»ΠΈΡ). ΠΠ° ΠΌΠ°Π³Π½ΠΈΡΠ½ΠΎ-ΡΠ΅Π·ΠΎΠ½Π°Π½ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠ° ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°, Π½Π΅ΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°ΡΠΈΡ ΡΠ΅ΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Π±Π΅Π»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ²Π°, Π±Π°Π·Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π°Π½Π³Π»ΠΈΠ΅Π², ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΡΠ°ΡΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ. ΠΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΎ ΠΎΡΠ»Π°Π±Π»Π΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ Π½Π° Π²Π½Π΅ΡΠ½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ.
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΎΡΠ½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π΄Π°ΡΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΠΊΠΈ β ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ Π² Π»ΠΎΠΊΡΡΠ΅ Π³Π΅Π½Π° MECP2 ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΡΡΠΌΠΎΠ΅ ΡΠ΅ΠΊΠ²Π΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ. Π’Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈ Π² ΡΠ°ΠΌΠΊΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΡΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΠ»Ρ Π² ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΈΠ³ΡΠ°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ² (Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π£ΠΠ) β Ρ 20-30% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π»Π΅Π·Π΅Π½ΠΊΠΈ.
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π° ΡΠ΅Π³ΠΎΠ΄Π½ΡΡΠ½ΠΈΠΉ Π΄Π΅Π½Ρ Π½Π΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ. ΠΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΎΠ±Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΡΡΠΊΠΈΡ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠΈΠΉ, ΡΠΎΡΡΡΠ΄Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΌ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ Β«Π²ΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡΒ» Π³Π΅Π½ MECP2 Ρ ΠΌΡΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ Π΄ΠΎΠ±ΠΈΡΡΡΡ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π ΡΡΠ΅ΡΠ΅ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½Π° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΈ ΠΎΠ½Π° ΡΠΎΠΏΡΡΠΆΠ΅Π½Π° Ρ ΡΡΠ΄ΠΎΠΌ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ β Π² ΡΠ°ΡΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π°ΡΡΡΡ ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ Π½ΠΎΠΎΡΡΠΎΠΏΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ½Π° ΠΊΠΎΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΡΡΡΡ ΡΠ½ΠΎΡΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΠ· Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π±Π°ΡΠ±ΠΈΡΡΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅Π»Π°ΡΠΎΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠΌ.
ΠΡΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· ΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ°
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΡΠ° Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ»ΠΎΠ²Π°ΠΌΠΈ
ΠΠΆΠΈΠ΄Π°ΠΉΡΠ΅
ΠΠ΅ΡΠ΅Π·Π²ΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ ΠΌΠ½Π΅
ΠΠ°Ρ ΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΄ΠΆΠ΅Ρ: ΠΠ°ΡΠ³Π°ΡΠΈΡΠ°
ΠΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΈ ΠΎΡΠ·ΡΠ²ΡΠΈΠ²Π°Ρ! 😊
ΠΠ½Π½ΠΎΡΠ°ΡΠΈΡ: Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
Π‘ΡΠ°ΡΡΡ:
ΠΠΎΠ³Π΄Π° Π΄Π΅ΡΡΠΌ ΡΡΠ°Π²ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Β«ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎΒ», ΡΡΠΎ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎ, Π½ΠΎ Π΅ΡΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΡΠ³Π°Π΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅: ΡΡΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅, Π½ΠΎ Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΠΎΠ΅ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ (Π²ΡΠΎΠ΄Π΅ ΡΠΈΠ·ΠΎΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ°) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ Π½Π΅Π·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ½ΡΡΠΈΡ β ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°. ΠΠ°Π»ΠΎ ΠΊΡΠΎ ΠΈΠ· Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅, Π° Π²Π΅Π΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (ΠΈΠ»ΠΈ Ρ ΠΎΡΡ Π±Ρ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠΉ) ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°, ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎΠΌ, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ.
Π₯Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΡΡΠΈΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ
Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π°ΡΠΊΠ° Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΌΠ°Π»ΠΎ Π·Π½Π°Π΅Ρ ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠ»Π³ΠΎ ΠΎΠ½ ΡΡΠΈΡΠ°Π»ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΠΌΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠ·ΡΡΠ°Π»ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ΡΡΠΎ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅. ΠΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ»Ρ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΠΌΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΈΡΠ»Π° Π² Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ Π°Π²ΡΡΡΠΈΠΉΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΏΠ΅Π΄ΠΈΠ°ΡΡΡ ΠΠ½Π΄ΡΠ΅Π°ΡΡ Π Π΅ΡΡΡ Π² 1954 Π³ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠΎΠ»Π΅Π΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ ΠΎΠ½ ΠΏΡΡΠ°Π»ΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π°ΠΉΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠΈ, ΡΡΠΎ Π΅ΠΌΡ ΠΈ ΡΠ΄Π°Π»ΠΎΡΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΌΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΈΡΠΎΠΊΠΎ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°Π»ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠΊΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π² 80-Ρ
Π³ΠΎΠ΄Π°Ρ
ΠΏΡΠΎΡΠ»ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π΅ΠΊΠ°.
Π‘Π΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ°ΡΠ»ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΈΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π° ΡΡΡΠΊΠ΅ ΡΡΡΡΡΠ΅Π»Π΅ΡΠΈΠΉ, ΡΡΠΎ Π½Π΅ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ°ΠΌ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°ΡΡ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌ Π±Π°Π³Π°ΠΆΠΎΠΌ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ Π·Π½Π°Π½ΠΈΠΉ.
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π² Π½Π°ΡΠΈ Π΄Π½ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠ°Ρ Π΄Π΅Π³ΡΠ°Π΄Π°ΡΠΈΡ ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ, ΡΡΠΎ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠΎΡΡ ΠΈ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ ΠΎΠΏΠΎΡΠ½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°. ΠΠ΅ΡΠΈ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ β Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ°Π΅ΠΌΡΠ΅, ΠΎΠ½ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ, Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠ°Π· Π½Π° 10-15 ΡΡΡΡΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ΅Π², ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° β Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠΈ, Π° Π²ΠΎΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Ρ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΎΠ² Π·Π° Π²ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π·Π°ΡΠΈΠΊΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π»ΠΈΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ.
ΠΠ·-Π·Π° Π½Π΅ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΈΠΊΡΠΎ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ, ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ ΠΆΠΈΠ²ΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠΈ, Π½ΠΎ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠ»ΠΈ ΠΊ Π²ΡΠ²ΠΎΠ΄Ρ, ΡΡΠΎ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈΠΊΠΈ, ΡΡΡΠ°Π΄Π°Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ Π² ΡΡΡΡΡΠΈ ΡΠ°Π· ΡΠ΅ΠΆΠ΅ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ, ΠΏΡΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π΅ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ.
Π―Π²Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½Ρ Π½Π° ΡΠ°ΠΌΡΡ ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ β Π³ΡΡΠ΄Π½ΠΈΡΠΊΠΈ ΡΠΆΠ΅ Π΄Π΅ΠΌΠΎΠ½ΡΡΡΠΈΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΡΡΡΠ³ΡΠ±Π»ΡΡΡΡΡ, ΠΈ ΠΊ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ΠΌ Π³ΠΎΠ΄Π°ΠΌ Π²ΡΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ.
Π Π½ΡΠ½Π΅ΡΠ½Π΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π΅Π΄ΡΠ³ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠΈΠΌΡΠΌ, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠΈΡΡ ΡΡΡΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, Π° ΡΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π΅ΠΌ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΡΠΎ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΌΠΈΡΠ° ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ ΠΏΠΎΠΏΡΡΠΊΠΈ Π½Π°ΠΉΡΠΈ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΠ±Π΅Π΄ΠΈΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ
Π’ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π΄ΠΎ ΡΠΈΡ
ΠΏΠΎΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΌ Π΄ΠΈΡΠΊΡΡΡΠΈΠΉ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ Π² ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Ρ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΠΉ. ΠΡΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠ΅ΠΉΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΡΡΡΡ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ
ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΈ Ρ
ΠΎΡΠΎΡΠΎ Π΅ΡΠ΅, ΡΡΠΎ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΈ Ρ
ΠΎΡΡ Π±Ρ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΠΌΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΡΡΡΡ Π² ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ.
Π§Π°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΡ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Π½Π° Π³Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ: ΠΎΠ½ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΎ Π½Π΅Π΄ΡΠ³ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠΠ°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π΄ΠΎ ΠΌΠ°ΡΡΡΠ°Π±ΠΎΠ² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π΅ΡΠ΅ Π½Π° ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π²ΡΠ½Π°ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ ΡΠΆΠ΅ Π½Π° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
Π£ΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²Π½ΡΡ ΡΠ²ΡΠ·Π΅ΠΉ Π² ΡΠΎΠ΄ΠΎΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π½Π°Π²Π΅ΡΠ½ΡΠΊΠ° Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°, ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π΅ΠΉ Π²ΡΡΠΎΠΊ Π»ΠΈΡΡ ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠΎΠΉ β 2,5% Π²ΠΌΠ΅ΡΡΠΎ 0,5%. Π ΠΏΠΎΠ»ΡΠ·Ρ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΡΡ ΠΈ ΡΡΠΊΠΎ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡΠ°Π³ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ β ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΡΡΠΎ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅, Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΎΡ ΠΌΠΈΡΠ° Π΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡΠΊΠΈ, Π³Π΄Π΅ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠ»Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΌΡΠΈ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅ Π²Π΅ΡΠΎΡΡΠ½Ρ.
ΠΡΡΠ³Π°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ° ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π° Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ β Π»ΠΎΠΌΠΊΠΎΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· ΡΡΠ°ΡΡΠΊΠΎΠ² Π΅Π΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ°.
ΠΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ°ΠΊΠ°Ρ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ, Π½ΠΎ ΡΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΡΠΌΠΎΠ³Π»ΠΈ ΠΎΠ±Π½Π°ΡΡΠΆΠΈΡΡ ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ ΡΡΠ°ΡΡΠΎΠΊ, ΠΎΡΠ²Π΅ΡΠ°ΡΡΠΈΠΉ Π·Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΡΠ°Π²Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΡΡΡΡ ΡΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡ ΡΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΡ.
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΈ ΡΡΠ΅ΡΡΡ (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Π°Ρ) ΡΠ΅ΠΎΡΠΈΡ, ΡΠΎΠ³Π»Π°ΡΠ½ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠ°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΉ β Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², Π²ΡΠ·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΡΠΎΡ ΠΎΠ½Π΄ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄ΠΈΡΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠ΅ΠΉ.
ΠΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΠ΄Π΅ΡΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π΄Π²ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ β ΠΏΠΈΡΠΎΠ²ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΡΠ°Π΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ, ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π»ΠΈΠΌΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΌ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΠΊΠ° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅ΠΉΡΠ°Ρ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈ ΡΡΠΎ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ.
ΠΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΡΠ΄ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ, ΡΡΠΎ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° β ΠΎΠ½ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ Π²ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡ Π½Π° Π½ΠΈΡ
Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΈ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°, ΡΡΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΌ.
Π₯ΠΎΡΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ ΡΡΠΈΡΠ°ΡΡ, ΡΡΠΎ ΠΌΠ°Π»ΡΡΠΈ ΡΠΆΠ΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΡΡΠΎ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊ. ΠΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΠΉ Π²ΡΠ³Π»ΡΠ΄ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌ, ΠΈΠ· ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π²Π΅ ΡΡΠΎ Π½Π΅Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ Π²ΡΠ»ΠΎΡΡΡ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠ°Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΡ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡΡ, Π½ΠΎ ΡΡΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΠΌΠ°Π»ΠΎΠ·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ, Π° ΡΠ°ΠΌΠΎ ΠΈΡ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π½Π° ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΡ Π»Π΅Π³ΠΊΡΡ ΠΏΡΠΎΡΡΡΠ΄Ρ.
ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° β ΡΡΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠ°Ρ ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΡΡΠ΅Π²ΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΡΡ ΡΠΆΠ΅ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 4-6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π², ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠ°Π»ΡΡ Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°ΡΡ ΠΎΡ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ½ΠΈΠΊΠΎΠ² Π² ΡΠ°ΠΊΠΈΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΡΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»Π·Π°ΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π²ΠΎΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π½Π° ΡΠΏΠΈΠ½Ρ. ΠΠΏΡΡΡ ΠΆΠ΅ β ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΡΡΡΠ°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠ°ΠΌΠΈ, Π½ΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ Π²ΡΠ΅Π³Π΄Π° ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅Ρ ΡΡΠΈΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΡ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ². ΠΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΎΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ (ΠΏΠΎ ΡΡΠ°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡ Ρ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΠΌΠΈ ΡΠ΅Π»Π°).
Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Ρ ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄Π»Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π° β ΠΈΠ»ΠΈ ΠΆΠ΅ Π½Π΅ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π² ΡΠ°ΠΊΠΎΠΌ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ :
ΠΡΠΎΠ±ΡΠ΅ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΈ ΡΡΠΊΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ΅Π³ΡΠ°Π΄Π°ΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ° Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠ° β ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠ°Ρ Π΅Ρ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠ° ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠΆΠ°ΡΡ Π² ΡΡΠΊΠ°Ρ
ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π² ΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅, Π΅ΡΠ»ΠΈ ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ ΡΠ²Π΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΡΠΎ Π΄Π΅Π»Π°Π»Π°. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΊ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π½Π΅ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°ΡΡ β ΠΎΠ½ΠΈ ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΡΠΌΠΈ.
ΠΠ»Ρ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π° Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΡΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π½Π°ΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΡΠ΅ ΡΡΠΊ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡ
Π»ΠΎΠΏΡΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π² Π»Π°Π΄ΠΎΡΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎ ΡΠ΅Π»Ρ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π±ΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Π»ΡΡΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ° ΠΊ ΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΉ ΠΌΠ°Π»ΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π»ΡΠ±ΠΎΠΏΡΡΠ΅Π½ ΠΈ ΠΏΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°ΡΡ ΠΌΠΈΡ Π»ΡΠ±ΡΠΌΠΈ Π΄ΠΎΡΡΡΠΏΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π°ΠΌΠΈ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠ°, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π±Π΅Π·ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠΈΡΡ ΠΈ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡΡ. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΡΠΏΠ΅Π²Π°Π΅Ρ Π½Π°ΡΠ°ΡΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ
ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ, Π½ΠΎ ΡΡΠΈ ΡΡΠΏΠ΅Ρ
ΠΈ Π²ΡΠΊΠΎΡΠ΅ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°ΡΡ.
ΠΡΠ΅Π½Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΠΏΡΠΎΠΏΠΎΡΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Ρ (ΠΏΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΊ ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ°ΡΡΡΠΌ ΡΠ΅Π»Π°).
Π‘ΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π·Π°Π»Π°ΠΌΡΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠΊ β Ρ ΡΠ΅Π·ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Ρ
ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ ΠΎΡ ΠΎΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π±Π΅Π·ΡΠΌΠΎΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ Π³ΡΠΎΠΌΠΊΠΎΠΌΡ ΠΊΡΠΈΠΊΡ; Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ.
Π‘ΡΡΠ΅ΠΌΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΡΡΠΈΠΉ ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·. ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ Π΄Π΅Π³ΡΠ°Π΄Π°ΡΠΈΡ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½Π΅ ΠΎΡΡΠΈΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π° ΡΠΎΠ½ΡΡ ΠΌΡΡΡ, ΠΎΡΠ°Π½ΠΊΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π±ΡΡΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠΈΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ ΡΠ²Π½ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΠΌΡ.
Π₯ΡΠΎΠ½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ
Π£ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΊΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ½Π΄ΠΈΠ²ΠΈΠ΄ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ, Π½ΠΎ Π²ΡΠ΅ ΠΆΠ΅ ΠΎΠ½ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠ°ΠΌ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΡΠ°ΠΏΡ Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ:
ΠΠ΅ΡΠ²Π°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ. ΠΠ°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 4 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π², ΠΈ Π΄Π»ΠΈΡΡΡ Π΄ΠΎ 1-2 Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π²ΠΈΠ΄ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π³Π½Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ. Π‘ΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡΡ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ, ΡΡΠΎ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π° ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½Π΅Π΅, ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π² ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ, ΠΌΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠ»Π°Π±Π»Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡΡ. Π Π΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΠ½Π°ΡΠ°Π»Π° Π½Π΅ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΎΠΉ, Π° Π·Π°ΡΠ΅ΠΌ Π½Π΅ ΡΠ΅Π°Π³ΠΈΡΡΠ΅Ρ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π½Π° ΠΏΠΎΠΏΡΡΠΊΡ ΡΠ²Π»Π΅ΡΡ Π΅Π³ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈΠ³ΡΠΎΠΉ.
ΠΡΠΎΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ. ΠΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΌΠΊΠΈ β Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΎΡ 1 Π΄ΠΎ 2 Π»Π΅Ρ. ΠΡΠ»ΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΠΆΠ΅ Π½Π°ΡΠ°Π» ΡΡΠΈΡΡΡΡ Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΠΈ Π½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡ, ΡΡΠΈ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³Ρ ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ, Π·Π°ΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠΏΠΎΠΌΠΈΠ½Π°Π»ΠΎΡΡ Π²ΡΡΠ΅. ΠΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ Π½Π° ΡΡΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΈΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΊΠΎ Π²ΡΠΎΡΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ. ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ Π±Π΅ΡΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Π½ΠΎΠ΅ Π±Π΅ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎ ΡΠΏΠΈΡ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ Ρ Π΄ΡΡ Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. ΠΠ΅ΡΠΎΡΡΠ½Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ ΠΎΡΡΠ°ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΈΠΊΠ°, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ. ΠΠ° Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΡΡΠ°ΠΏΠ΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π½Π° ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ², Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠ°.
ΠΠ·-Π·Π° ΠΎΡΠΊΠ°Π·Π° Π²ΠΎΡΠΏΡΠΈΡΡΠΈΡ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΌΠΈΡΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π΅ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ ΠΎΡΠΈΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΡΠ°Π²ΡΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ β ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΈΡ.
Π’ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ. ΠΠ»ΠΈΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠ°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΡΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ, Π΅ΡΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ»ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ β Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠΊΠ° ΡΠ΅ΠΏΠ΅ΡΡ Π»ΡΡΡΠ΅ ΡΠΏΠΈΡ, ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ ΠΊΡΠΈΡΠΈΡ ΠΈ Π² ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ ΠΊΠ°ΠΆΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ΄Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠΏΠΎΠΊΠΎΠΉΠ½ΠΎΠΉ, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ ΡΠΌΠΎΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ°ΠΊΡ Ρ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ Π΅ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ ΠΈ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ½Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π±Π°Π²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΡΡΠΌΠΈ ΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠ³Π°ΠΌΠΈ. Π£ΠΌΡΡΠ²Π΅Π½Π½Π°Ρ ΠΎΡΡΡΠ°Π»ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠ°Ρ.
Π§Π΅ΡΠ²Π΅ΡΡΠ°Ρ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ Π»Π΅Ρ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°Π²ΡΠΊΠΎΠ² Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡΠΈ β ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½Ρ ΠΎΠ±ΡΡΠ½ΠΎ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΎΠ±Π΅Π·Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΡΠΌ. ΠΠ΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΠΎΡΡΠΎΡΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ³ΡΠ±Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΊΡΠ°ΠΉΠ½ΠΈΠΌΠΈ ΡΠΎΡΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΠΊΠΎΠ»ΠΈΠΎΠ·Π° ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΈΠΌ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ½Π°Π±ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΠΎΠ½Π΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠ΅ΠΉ. Π ΡΠΎ ΠΆΠ΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠ², Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π² ΡΠ΅Π»ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡ ΡΠΌΠΎΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ°ΠΊΡ ΡΠΎ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΠΌΠΈ. ΠΠ΅Ρ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΎΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ. ΠΠ΅Ρ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΡΠ·ΠΊΠΈ ΠΊ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ β Π΅ΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΎ Π² ΡΠ°ΠΊΠΎΠΌ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠΆΠΈΡΡ Π΄Π΅ΡΡΡΠΊΠΈ Π»Π΅Ρ.
Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΡΡΠ°ΠΏ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° β ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° Π½Π° ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Ρ Π½Π΅Π³ΠΎ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ, ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΡ
Π²ΡΡΠ΅. ΠΡΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°ΡΡΡΡ Ρ
ΠΎΡΡ Π±Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎ, ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΠΎΡΠΏΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ΅ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅: Π΄Π΅Π»Π°ΡΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΡΡΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΠ³ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΡΠ»Π΅ΠΊΡΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ΡΠ°ΠΌΠΌΠ° ΠΈ ΡΠ»ΡΡΡΠ°Π·Π²ΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅.
ΠΡΠΎΠ±Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΠ° Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ°ΡΡΠΎ ΠΏΡΡΠ°ΡΡ Ρ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ β ΡΡΠΎ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΊΠ°ΠΊ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π½Π° ΡΠ°Π½Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π½Π΅ ΡΠ»ΠΈΡΠΊΠΎΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°ΠΌΠΈ ΡΠ΅ΠΉΡΠ°Ρ Π½Π΅Π΄ΡΠ³Π°. ΠΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ±Π»Π΅ΠΌΡ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ°ΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ ΡΠΆΠ΅ Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΡΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΡ Π²ΡΠ³Π»ΡΠ΄ΡΡ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡΡΡ Π·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²ΡΠΌΠΈ.
ΠΡΡΠΈΡΡΡ ΠΌΠ°Π½ΠΈΠΏΡΠ»ΠΈΡΡΡΡ ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΌΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΈ, ΠΈΡ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π΅ Π²ΡΠ³Π»ΡΠ΄ΡΡ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ-ΡΠΎ ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ Π½Π΅Π»ΠΎΠ²ΠΊΠΈΠΌΠΈ, Π° Π²ΠΎΡ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π΄Π΅ΡΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠΊΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ Π² Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡΡ , Ρ ΡΠΆΠ΅ Π΄ΡΡΠ°Ρ, ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡΡΡ ΠΊ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠ°ΠΌ.
ΠΠ°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΎΡ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌΠ°, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π±ΠΎΡΠΎΡΡΡΡ Ρ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ ΠΈ Π½Π΅ ΡΡΡΠ³ΡΠ±ΠΈΡΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΊΠΈ Π΅ΡΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅.
Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°
βͺ Π‘ΡΠ°ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ΅Π½Π° ΡΠΊΡΠΏΠ΅ΡΡΠΎΠΌ
ΠΠ°Π±ΡΡΡΠ΅Π²Π° ΠΡΠΈΠ½Π° Π‘Π΅ΡΠ³Π΅Π΅Π²Π½Π° β Π΄Π΅ΡΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠ°ΡΡ, ΠΊΠ°Π½Π΄ΠΈΠ΄Π°Ρ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΡ Π½Π°ΡΠΊ.
β° ΠΡΡΠ³Π»ΠΎΡΡΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΡΠΈΡ ΠΈΠ°ΡΡΠΈΡ β 8 800 301 31 54
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ° Π΄ΠΎΠΊΡΠΎΡΠ° Π¨ΡΡΠΎΠ²Π° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ°, ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΈΡΠ°Π΅Ρ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΊΡ ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ².
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°?
ΠΡΠΈΡ ΠΎΠ½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°ΡΡΡΡΠΎΠΉΡΡΠ²ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° (ΡΠ΅ΡΠ΅Π±ΡΠΎΠ°ΡΡΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠ°ΠΌΠΌΠΎΠ½ΠΈΠ΅ΠΌΠΈΡ) β Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°ΡΡΠ΅Π΅ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ 1 ΠΈΠ· 10000-15000 Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡΡ Π΄Π΅Π²ΠΎΡΠ΅ΠΊ Π²Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΎΡ ΡΠ°ΡΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΌΠΈΡΡ. ΠΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π±Π΅Π· ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΎΠΊ ΡΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΊ.
ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΎΡΡΠ°ΠΆΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ 6 ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π², Π΄ΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π±Π΅Π· Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ, ΠΈ ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡΠΏΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ Π΄Π»Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° Π² ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΡΠ°Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ. ΠΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½Π°Ρ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠ° Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Ρ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° MECP2 Π½Π° Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅. Π’Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°Π·ΡΠΌΠ΅Π²Π°Π΅Ρ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΠΈΡΡΠΈΠΏΠ»ΠΈΠ½Π°ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄.
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠ°Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π² Π³Π΅Π½Π΅ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»-CpG- ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠ΅Π³ΠΎ-Π±Π΅Π»ΠΊΠ° 2 (MECP2). ΠΡΠΎΡ Π³Π΅Π½ Π½Π°Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π½Π° Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅, ΠΈ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠ΅ Π² ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²Π΅ ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»-ΡΠΈΡΠΎΠ·ΠΈΠ½-ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° 2 (MeCP2), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ Π½Π΅Π·Π°ΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΠΎΠ½ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ²Π°Π΅Ρ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π³Π΅Π½Π°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅Ρ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½Π°ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°Π΅Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠΌ Π³Π΅Π½Π°ΠΌ ΠΎ ΡΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½ΡΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΊΡΠ°ΡΠΈΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΠΊΠ»ΡΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄ΡΡΠ²ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°. Π‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΡΠ΅ΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ Π³Π΅Π½Π° MeCP2: ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π²ΠΎΡΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎ ΡΡΠ°Π½Π΄Π°ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠΎΠΉ, Π½ΠΎ Π² Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅, ΡΡΠΎ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΊΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ².
Π Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΠΈΠ·-Π·Π° ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Π»Π΅ΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡ Π² Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π³Π΅Π½Π°Ρ , ΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π·Π° Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠΆΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° Π½Π° Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠΎΠ² Π² Π³Π΅Π½Π΅ MeCP2. ΠΡΠΎ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Ρ ΠΠ¦Π ΠΈ Π°ΡΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ.
Π‘ΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ
ΠΠ»Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅Π»ΡΠΉ ΡΡΠ΄ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ², ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ:
ΠΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΎΠΌ, ΡΡΠΎ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π²ΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ 4 ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ:
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ°
Π§ΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· βΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°β, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΡ ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ². ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΡ Π²ΡΠΏΠΎΠ»Π½ΡΡΡ ΠΏΠΎ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠΌ:
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π Π΅ΡΡΠ° Π² ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΡ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΠ΅Π² ΠΈΠ· Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ .
ΠΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½Π° ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Π»Π΅ΡΠΈΡΡΡ, Π° ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ. Π ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΡΠ»ΡΡΡΠ°ΡΡΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ.
ΠΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π° Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅
ΠΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° β Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΈ cΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ Π²ΡΠ»Π΅ΡΠΈΡΡ, Π½ΠΎ ΡΡΠΎ Π½Π΅ Π·Π½Π°ΡΠΈΡ, ΡΡΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ. Π Π½Π°ΡΠ΅ΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ Π² ΠΠΎΡΠΊΠ²Π΅ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΡΠ±ΠΎΡΠ° Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ² Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ. ΠΠ°ΡΠΈ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π°:
ΠΡΠ»ΠΈ Π²Ρ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠΈΠ»ΠΈ Ρ Π²Π°ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, ΠΏΠΎΡ ΠΎΠΆΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°, ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡΠ΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΡΡΡΡ Π² Π½Π°ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡ Π² ΠΠΎΡΠΊΠ²Π΅, ΡΡΠΎΠ±Ρ Π²ΡΡΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΈΡΠ°Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ΡΡΠ΅Π΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅Π΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π΅ΠΌ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΌ ΡΠΆΠ΅ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· βΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ°β. ΠΠΎΠ½ΡΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΏΡΠΈΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΡ, Π½Π΅ΠΉΡΠΎΠΏΡΠΈΡ ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ ΠΈ Π»ΠΎΠ³ΠΎΠΏΠ΅Π΄Ρ.
Π§Π°ΡΡΠΎ Π·Π°Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡΠ΅ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΡ
ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡΡ Π½Π° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ, ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ Π½Π΅Π²ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΠ°ΡΡΡΠ° ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΡΠ°, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°Π΅Ρ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅\ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ MECP2 Π² Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΠ΅ (Xq28).
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠΈΠΌΡΠΌ, Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΠ»ΡΡΡΠΈΡΡ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ ΠΈ Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»ΠΈΡΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ Π΄Π²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ ΡΠΏΠΈΠ»Π΅ΠΏΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠ΄ΠΎΡΠΎΠΆΠ½ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΡΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅.
ΠΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Π Π΅ΡΡΠ° ΡΡΠ΅Π±ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΡ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΡ ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ Π·Π° Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠΎΠΉ. Π Π΄ΠΎΠΌΠ°ΡΠ½ΠΈΡ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π²ΡΠ°ΡΠΎΠΌ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ. Π‘Π°ΠΌΠΎΠ»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°Π½ΠΈΠΌΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ΅ Π Π΅ΡΡΠ° ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠ½ΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΠΈΡΡΠΎΠ².