Синдром Рапунцель: «сказочное» психическое расстройство
Златовласая Рапунцель из сказки братьев Гримм, заточённая в неприступную башню по вине злой колдуньи, опустила однажды густую длинную косу в окно для того, чтобы принц мог вскарабкаться по её волосам, словно по лестнице, и спасти свою возлюбленную.
Названный в честь сказочной героини синдром Рапунцель является крайне редким заболеванием, при котором человек заглатывает волосы. В результате, большое количество скопившихся в желудке спутанных волос приводит к образованию трихобезоара, или волосяной опухоли. По форме такая опухоль напоминает шар с длинным хвостом, доходящим до тонкой кишки.
В отчёте, опубликованном недавно в специализированном медицинском журнале «BMJ Case Reports», сообщается об удалении хирургическим путём волосяного шара, размером 15 на 10 см из желудка 38-летней пациентки, при этом второй шар, размером 4 на 3 см был удалён из верхней части её тонкой кишки. Этот пример является 89-м зафиксированным случаем синдрома Рапунцель, описанным на сегодняшний день в медицинской литературе.
На этот раз, к счастью для героини, всё закончилось благополучно.
Однако почему женщина питалась собственными (или чужими) волосами, и как давно она это делала, осталось за кадром опубликованного журналом «BMJ Case Reports» исследования.
Образование волосяной опухоли обычно занимает около полугода, а в ряде зафиксированных медициной случаев пациенты с опасными симптомами прибегали к квалифицированной помощи лишь через год после начала образования трихобезоара.
Согласно научным данным «BMJ Case Reports», семьдесят процентов пациентов с синдромом Рапунцель составляют женщины моложе двадцати лет. Самый маленький больной на момент диагностики не достигал даже трёхлетнего возраста, в то время как самым возрастным пациентом оказался 55-летний мужчина.
Традиционно считается, что женщины гораздо более подвержены синдрому Рапунцель, нежели мужчины. Женские пряди, как правило, длиннее мужских, а длинные волосы имеют большую вероятность задерживаться на слизистой оболочке желудка. Опухоль увеличивается в объемах по мере того, как пациент заглатывает волосы, и они скапливаются в неперевариваемую волосяную массу.
Почему всё-таки люди едят волосы?
Повышенному риску развития синдрома Рапунцель как правило подвержены люди с ограниченными интеллектуальными способностями либо страдающие некоторыми типами психических расстройств. У таких пациентов наблюдается трихофагия, или патологическое влечение к поеданию собственных волос. Однако существует два определённых типа психических расстройств, свойственных людям, поедающим собственные волосы. Это трихотилломания и пикацизм.
Пациенты, страдающие трихотилломанией, ощущают настойчивую необходимость дёргать на себе волосы, зачастую доводя себя до видимого облысения.
Типичным поведением для таких людей является игра с вырванными прядями, поскольку это помогает им расслабиться. Они могут, например, грызть корни волос или прижимать оторванные пряди к губам.
По данным научного исследования, вышеизложенное поведение свойственно двадцати процентам страдающих трихотилломанией больных, причём типичные симптомы заболевания, включая заглатывание волос, проявляются у таких людей ежедневно. В результате другого исследования, в котором приняли участие 24 страдающих трихотилломанией пациента, у шести больных (то есть в 25 процентах случаев) был обнаружен синдромом Рапунцель.
Пикацизм получил свое название от латинского слова «pica», что значит «сорока», из-за необычных гастрономических пристрастий этой птицы. У страдающих пикацизмом пациентов наблюдается патологическая тяга к продуктам, не предназначенным для употребления в пищу, например, к несъедобным субстанциям вроде глины, земли, бумаги, мыла, шерсти или к волосам.
Как правило, заболевание сложно диагностировать у пациентов, не достигших трёхлетнего возраста, ведь облизывание, жевание и случайное проглатывание не предназначенных для употребления в пищу предметов считается довольно обычным делом у детей. Пикацизм чаще всего встречается у детей, беременных женщин и людей с ограниченными интеллектуальными способностями, например, при расстройстве аутистического спектра.
Существует множество теорий, объясняющих появление у пациентов симптомов трихофагии и пикацизма, например, детская недолюбленость, как средство борьбы со стрессом, хроническое недоедание или влияние культурных традиций. Так, согласно распространённым убеждениям в некоторых странах Индии, Африки, а также в Соединенных Штатах, употребление в пищу глины оказывает благоприятное воздействие на физическое и душевное здоровье.
Интересно, что и трихофагия и пикацизм встречается у людей с острой нехваткой железа в организме. В некоторых описанных наукой случаях синдрома Рапунцель выдёргивание и поедание волос прекратились после принятия пациентом железосодержащих препаратов или прохождения курса лечения от целиакии.
Целиакия вызывает повреждения тонкой кишки, а, следовательно, приводит к нарушениям кишечного всасывания. В человеческих волосах действительно имеется незначительное содержание железа и других полезных микроэлементов, но чёткой связи между этим обстоятельством и поеданием пациентами волос до сих пор не установлено. С другой стороны, существуют научные исследования доказывающие, что засорение кишечника волосами как раз и приводит к острой нехватке железа в организме.
Каковы методы лечения?
В большинстве случаев хирургическое вмешательство остается самым эффективным методом единовременного извлечения волосяной опухоли.
Кроме этого волосяное образование можно также растворить под воздействием химических веществ или разбить на мелкие составляющие при помощи лазера.
Ещё одним возможным вариантом врачебного вмешательства является эндоскопия. Тем не менее, эти методы остаются менее успешными, чем операция.
Нельзя забывать и про психологическое лечение, дабы в будущем предотвратить патологическую тягу пациента к поеданию волос. Это особенно важно для больных, страдающих трихотилломанией или пикацизмом, возникшим под воздействием стресса. Именно эти люди особенно подвержены риску повторного развития синдрома Рапунцель.
От заболеваний, подобных синдрому Рапунцель, психологически обычно страдает вся семья больного человека. Именно поэтому, очень важно, чтобы родители и супруги научились поддерживать своих близких и таким образом помогали им избегать рецидивов заболевания.
Трихотилломания (выдергивание волос) как психическое заболевание
Длинные ресницы, густые брови, красивые, ухоженные волосы – это индикаторы естественной красоты. Поэтому трихотилломаны часто бывают непринятыми и осмеянными обществом.
Термин «трихотилломания» составлен от греческих слов trichos (волосы), tillo (выдергивание), mania (влечение). Это импульсивное психическое расстройство, выражающееся в непреодолимом стремлении выдергивать волосы в разных частях тела. Впервые оно было описано в 1889 году французским врачом-дерматологом Аллопо Ф.А.
Пусковой механизм
В мире от трихотилломании страдает, по официальным данным, около 5% людей. Но цифра эта неточная, поскольку львиная доля больных скрывает пагубную привычку. Люди способны утаивать свою наклонность в течение 20 лет.
Большую часть больных составляют женщины. Чаще заболевание дебютирует в детском или подростковом возрасте, реже в диапазоне 20-30 лет, еще реже – после 40.
В основе развития заболевания лежит возникающее чувство напряжения, тревоги. Причиной может стать комплекс вины, страх, злость, гнев и множество других состояний, провоцирующих ощущение тревожности.
Кожа, где произрастает волосяной покров, отлично иннервируется благодаря густой сети нервных волокон. Это повышает ее чувствительность. Человек, выдергивая волос, ощущает боль. Таким образом больной переключает внимание с психического напряжения на физические ощущения.
Причиненная себе боль выступает способом самонаказания. Трихотилломан данным методом снимает напряжение, терзающее его. Эндорфины, выделяемые под действием болезненных импульсов, дают ощущение удовлетворения, но лишь на короткое время. Вскоре чувство возвращается. Процесс повторяется.
Существует предположение, что расстройство также способно удовлетворить мазохистские влечения. Якобы больной специально усиливает болевые ощущения, чтобы впоследствии получить наслаждение, когда боль утихнет. Но данная теория – лишь предположение. 
Почва для развития заболевания
Трихотилломанию провоцируют различные причины:
Как проявляется
Заболевание проявляет себя внезапно. Больной начинает выдергивать волосы на любой волосяной части тела:
Как замечают сами больные, желание выдернуть волосы настолько сильное, что импульс невозможно заглушить. После совершения действия появляется чувство приятного расслабления.
Для трихотилломана выдергивание волос – целый ритуал. Прядь особым образом накручивается на палец. Если волос короткий, он зажимается определенным способом.
Мальчик фиксировал волосяной пучок между указательным и средним пальцем. Большой прижимал к указательному, затем прокручивающим методом выдергивал волос за волосом. По словам матери, так был удален весь волосяной покров головы. После малыш переключился на брови и ресницы.
После проведенного ритуала человек должен убедиться, что волос удален. Больной проводит прядь между зубами, откусывает луковицу.
Типичным является трихофагия – поедание вырванных прядей. Случается, что больной съедает даже чужие волосы. Явление было замечено еще в 18 веке:
французский врач обнаружил у мальчика 16 лет волосяной ком в ЖКТ.
Кроме трихофагии, трихотилломанию сопровождают обгрызание ногтей, травмирование кожи. Больные вырывают шерсть у животных, вытягивают нити из тканевого полотна.
Еще одна разновидность расстройства – трихотемномания: человек «прорежает» седые волосы, полагая, что таким образом снимает зуд.
Выдергивание волосяных прядей может быть тотальным, до полного облысения, или зональным. Облысевшая кожа имеет обычный вид с четко обрисованными фолликулярными устьями.
Трихотилломан совершает ритуал осознанно и неосознанно. Бессознательно процесс происходит в состоянии скуки, одиночества, при выполнении обыденных действий – разговор по телефону, просмотр телевизора, чтение книги. Неосознанные импульсы рождаются как в спокойном состоянии, так и в период пикового нарастания напряжения. После совершенной аутодепиляции человек впадает в недоумение, когда присутствующие рассказывают ему о содеянном, так как не помнит, как совершал ритуал.
Проводя процедуру осознанно, больной тщательно подготавливается к ней. Готовит инструменты, старается уединиться. 
Люди с трихотилломанией тщательно скрывают места вынужденного облысения. Для этого они используют подручные способы. Надевают головные уборы, шарфы, парики. Делают татуаж бровей, наращивают ресницы.
Детский вариант расстройства
На развитие трихотилломании у детей, прежде всего, влияет способ воспитания:
Отсутствие эмоционального ответа со стороны близких повлияло и на девочку Лену 9-ти лет. Отца у нее не было, мать мало обращала внимания на дочь, все свободное время посвящая устройству личной жизни. У Лены сформирован комплекс вины. Девочка считает, что причинила матери много горя. Ей постоянно рассказывают истории, как мама мучилась во время беременности. Сами роды дали осложнение на матку, которую пришлось удалить.
Лена рано пошла в детский сад. Девочка со слезами отпускала маму каждое утро. Женщина при этом не проявляла ни капли сочувствия. Ребенка приходилось успокаивать воспитателям.
В 5 лет у Лены появилась тенденция лежа в кровати перед сном дергать волосы. Незаметно на голове появились плешивые очаги. Мать отвела ребенка к врачу, назначившему лечение. Должного эффекта после терапии не последовало. Причину выяснять не стали.
Только в 9 лет, когда девочка облысела полностью, стала боязливой, закрытой, мать отвела Лену к психиатру, который выставил диагноз «трихотилломания».
В детском возрасте заболевание начинает проявляться после 3 лет. Такие малыши осуществляют аутодепиляцию бесконтрольно: во время игры, просматривая мультики, а также в ситуации стресса. Ребенок не стремится скрыть патологические действия.
У подростков, помимо издержек воспитания, трихотилломания провоцируется напряженной обстановкой в школьном коллективе, проблемами в общении со сверстниками.
Подростки-трихотилломаны уже склонны осознанно наносить себе волосяные увечья. Осуществляют ритуалы вручную или готовят пинцеты. Процедура требует уединения. Заболевание приносит им дискомфорт. Дети пытаются контролировать свои действия, но контроль над ритуалами только усиливает их проявления.
Девочка 13-ти лет на летних каникулах отправилась с подругой и ее семьей отдыхать к ним на дачу. Девочку так поразили теплые взаимоотношения подруги с членами семьи, в отличие от ее отношений с родителями, что спустя две недели мать не узнала дочь. По приезде домой девчонка вернулась совсем без ресниц. Трихотилломания была спровоцирована контрастом отношений между родителями и детьми в разных семьях.
Клиническая картина заболевания схожа у подростков со взрослыми. Присутствует элемент осознанности нанесения увечий. Подростки также пытаются скрыть следы аутодепиляции: надевают капюшоны, балахоны. Нередко индикатором становится полувыщипанная бровь.
Чем грозит трихотилломания
Среди последствий заболевания существуют физические и социальные увечья.
Из физических последствий стоит выделить поражение ЖКТ, возникающее при поедании волос. В процессе трихофагии в желудке образуется безоар – волосяной ком. Он причиняет массу неудобств – от желудочных болей до расстройства пищеварения. Крайняя степень такого беспорядка носит название «синдром Рапунцель» – состояние, когда волосяной тяж простирается из желудка в кишечник.
Синдром Рапунцель – чрезвычайно опасное явление, грозящее больному смертью. Был описан случай, когда из ЖКТ девушки удалили волосяной ком весом 4 кг. 
Помимо этого, поедание волос отражается на состоянии зубной эмали.
Кожа, подвергаемая травматизации в месте выдергивания волосяной луковицы, способна инфицироваться. К тому же если в течение определенного времени систематически удалять волосяной покров на определенном участке, он растет медленнее. На голове, в области ресниц, бровей полное облысение становится уже эстетической проблемой.
Отсутствие ресниц провоцирует проблемы со зрением:
В социальном плане болезнь доставляет не меньше проблем, чем в физическом. Больные осознают нелепость своего состояния, скрывают патологическую наклонность и непривлекательные последствия. Пытаются бороться, но в одиночку это получается плохо.
Стоит отметить, что общество плохо осведомлено о проблеме трихотилломании. Поэтому неравномерно облысевший человек без бровей и ресниц невольно вызывает недоумение и сарказм со стороны окружающих.
Самобичевание, общественные издевательства вводят трихотилломанов в депрессию, заставляют отгораживаться от окружения, что грозит полной социальной изоляцией, потерей дружеских контактов, своего Я.
Как помочь трихотилломану
Лечение трихотилломании, как и любого психического расстройства, требует применения психотерапевтических методов.
Когнитивно-поведенческая терапия обеспечивает надежный результат, но нуждается в полном, сознательном погружении пациента в проблему. Метод обучает распознавать ситуации, провоцирующие деструктивное поведение. Помогает выработать более конструктивные методы борьбы с напряжением.
Гипноз замещает длительные сеансы осознания проблемы более быстрым путем. Посредством внушения он передает пациенту новые программы поведения.
Психотерапевтические методы работают на то, чтобы объяснить человеку субъективность его отношения к травмирующей ситуации. Учат брать ситуацию под осознанный контроль. Выходить из создавшейся проблемы победителем вместо подавленного привычкой невротика.
Для лечения трихотилломании все методы психотерапии хороши. Помимо индивидуальных встреч, больному назначают групповые занятия. Если на данный момент группа по лечению ТТМ отсутствует, пациента вводят в группу ОКР.
Для детей подходящим выбором становится игротерапия. Через игру малыш без формальностей выражает свои ощущения. Это удобней, проще.
Обязательно в ходе лечения привлекаются родители ребенка в ходе семейной терапии для более глубокого анализа ситуации.
Медикаментозная терапия направлена на уравновешивание психического состояния пациента. При дисфории, депрессии, тревожных состояниях назначают психотропные препараты разных групп.
Восстановление волос после травматичного вмешательства включает в себя применение гормональных мазей, витаминов. Из физиотерапевтических процедур назначают парафиновые компрессы, озокеритовые аппликации. Прописывают криомассаж. 
В домашних условиях, чтобы снизить травматизацию, место патологического воздействия бреют, закрывают специальной одеждой. Эффективно в попытке снизить вероятность аутоэпиляции отвлечение на увлекательное занятие. Установлено: когда больной вовлечен в интересующее его дело, частота деструктивных действий резко снижается.
Трихотилломания относится к тем психическим расстройствам, которые при раннем выявлении и лечении удачно купируются. Проблема состоит в том, что многие больные не осознают этого, мало осведомлены о таком диагнозе. Поэтому за помощью обращаются в запущенной стадии болезни. Такая роковая ошибка грозит человеку потерей эстетического образа, проблемами со здоровьем и распадом личности.
Синдром Рапунцель. Причины и симптомы
Синдром Рапунцель — это термин означает необычную форму безоара («волосяной шарик»), которая имеет хвостообразное расширение и распространяется от желудка до тонкой кишки или далее, таким образом вызывая закупорку желудочного выхода. Название синдрома происходит от одноименной сказки братьев Гримм о принцессе, которая была заперта в высокой башне без лестницы и дверей и имела очень длинные золотистые волосы, с помощью которых колдунья, что с ней жила взбиралась наверх.
Безоары — это конкременты в желудочно-кишечном тракте, которые увеличиваются в размерах благодаря постоянному накоплению нерастворимой пищи или волокон. Большинство безоаров у детей и взрослых — это трихобезоары, то есть клубки из проглоченных волос с головы, кукол или кистей. Трихобезоары, как правило, вызывают боль в животе и тошноту, но могут также представлять собой бессимптомную брюшную массу, прогрессирующую до обструкции и перфорации брюшной полости.
Распространенность заболевания
Синдромом Рапунцель является достаточно редким диагнозом у детей с менее чем 40 зарегистрированными случаями. И встречается гораздо чаще у девочек, чем у мальчиков, имея бимодальное возрастное распределение. При том эта болезнь возникает преимущественно у детей с эмоциональными нарушениями или в умственно отсталых.
Раннее вырывание и поедание волос (до 8 лет) является доброкачественным и самоограниченным. То, что происходит в позднем подростковом возрасте, с большей вероятностью носит хронический характер и сопровождается сопутствующими психическими расстройствами, такими как депрессия, тревожность, обсессивно-компульсивное расстройство, дисморфофобия, расстройства пищевого поведения и злоупотребление алкоголем и психоактивными веществами.
Что касается взрослых, то трихобезоары гораздо чаще встречаются у девушек и женщин — 90% (в основном в возрасте до 30 лет), чем у мужчин по известным причинам. Ведь у девушек волосы на голове в разы длиннее, чем у мужчин, а поэтому риск возникновения трихобезоара – большого скопления волос с закупоркой желудка или кишечника – намного выше. Но был зарегистрирован случай этого заболевания, когда страдающий мужчина ел волосы своих сестер. Все же большинство случаев синдрома Рапунцель были диагностированы в молодых людей в возрасте от 13 до 20 лет.
Что значит безоар и его отличие от трихобезоара
Слово «безоар» происходит от арабского слова «бедзер» («бадзер») или персидского слова «паджар», что означает «противоядие». В разные времена в истории человечества безоары из кишок животных использовались как драгоценные камни, противоядия от различных ядов, а сегодня они применяются в традиционной китайской медицине.
Первое упоминание о безоаре у человека датируется 1779 годом, когда было проведено вскрытие пациента, который умер от перфорации желудка и перитонита. У людей наиболее распространенным типом безоара является трихобезоар, который состоит из комков волос или волосковидных волокон, вызванных их жеванием и глотанием. Однако безоары также могут происходить из растительных или фруктовых волокон (фитобезоары), молочного творога (лактобезоары) или любых других не перевариваемых материалов: литобезоары, фармакобезоары и пластикобезоары.
Трихобезоары, в отличие от других безоаров, связаны не с изменениями моторики желудочно-кишечного тракта, а с наличием у больных психический расстройств, таких как: трихотилломания (навязчивое вырывание собственных волос) и трихофагия (вырывание волос с последующим их поеданием), которые чаще всего встречаются у подростков и у молодых людей в течение второго десятилетия жизни. Лишь в редких случаях такие пациенты жуют волосы из других источников, включая волосы из париков. Также было подсчитано, что только у 1% пациентов с трихофагией развивается трихобезоар.
Трихобезоары образуются, когда пряди волос, избегая перистальтического толчка из-за их скользкой поверхности, удерживаются в складках слизистой оболочки желудка. По мере того, как накапливаются волосы в желудке, перистальтика вызывает их замешивание в клубок. Поскольку такой шар становится слишком большим, чтобы покинуть желудок, может возникнуть его атония. После чего клубок волос становится еще более спутанным и принимает форму единой твердой массы. Разложение и ферментация жиров у людей с трихобезоаром придают их дыханию гнилостный запах. А кислотное содержимое желудка денатурирует белок волоса и придает трихобезоару его черный цвет.
Следует уточнить, что синдром Рапунцель является редкой формой трихобезоара, и в его описании в литературе использовались различные критерии. Некоторые определяют его как желудочный трихобезоар с хвостом, простирающимся до илеокального соединения. Другие описывают его как простой трихобезоар с длинным хвостом, который может доходить до тонкой кишки или дальше. А третьи до сих пор определяют его как безоар любого размера, который может вызвать непроходимость кишечника.
Причины и факторы риска
Сообщения о случаях синдрома Рапунцель или трихобезоара у взрослых, а особенно у детей, достаточно редки. Поэтому на сегодняшний день было проведено небольшое количество актуальных исследований и точных причин развития этой болезни до конца установлено не было. Синдром Рапунцель имеет психологическую природу и непосредственно связан с такими психическими заболеваниями, как трихотилломания (вырывание волос) и трихофагия (поедание волос).
В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) они признаны расстройствами импульсного контроля. Считается, что ее появление у детей и подростков часто бывает связано с пониженной самооценкой, низким качеством жизни и избеганием социальных ситуаций. Катализаторам развития этой болезни также является длительный интенсивный стресс, ситуации пренебрежения или жестокого обращения в раннем детстве, пережитая тяжелая утрата.
Также уровни тревоги и возбуждения могут играть роль в появлении у пациентов компульсивного поведения, направленного на вырывание и поедание собственных волос. Часть страдающих этим расстройством сообщают, что они начинают больше выдергивать и проглатывать волосы или искусственные волокна тогда, когда они параллельно занимаются другими, в основном, пассивными видами деятельности, делая это автоматически и неосознанно.
Например, читают книгу, смотрят телевизор, слушают любимую музыку, делают домашнюю работу и прочее. Но чаще всего навязчивое поведение у больных имеет место и возникает с большей силой тогда, когда они испытывают сильный стресс и тревогу. Например, когда они работают на очень эмоционально тяжелой и стрессовой работе, когда случаются проблемы в личной жизни или в учебе. При этом сила тревоги и ее влияния на поедание волос может отличаться у разных людей.
Таким образом, в зоне риска возникновения синдрома Рапунцель могут находиться люди, которые имеют такие психологические диагнозы и состояния, как:
Симптомы и признаки синдрома Рапунцель
Человеческие волосы (особенно длинные) устойчивы к пищеварению, а также к перистальтике, поэтому имеют тенденцию оставаться в желудке и со временем могут образовывать большой «шарик для волос». Не удивительно, что большинство случаев синдрома Рапунцель было зарегистрировано в странах, где женщины традиционно имеют длинные волосы. Трихобезоар может распространяться на пилорус, двенадцатиперстную кишку или даже тощую кишку. Часть может разорваться в тонкой кишке и вызвать обструкцию (непроходимость). Иногда данное заболевание проходит у больных бессимптомно в течение многих лет. Симптомы развиваются, тогда, когда трихобезоар значительно увеличивается в размерах, что приводит к закупорке желудка.
К наиболее распространенным признакам этого заболевания относятся:
Реже пациенты с синдромом Рапунцель страдают от:
Возможные осложнения
Осложнениями при синдроме Рапунцель могут быть:
К другим осложнениям, связанным с нарушением всасывания, относятся:
Диагностика болезни
Хотя синдром Рапунцель является редким заболеванием, его следует рассматривать в качестве дифференциального диагноза и учитывать при диагностике молодых девушек с психиатрическим анамнезом, у которых наблюдаются боли в животе, тошнота, рвота, вздутие живота или брюшная масса.
Таким образом, при подозрении на наличие трихобезоара диагностика должна сосредоточиться на обнаружении психических расстройств: трихотилломании, трихофагии, а также включать медицинские критерии: попадание в организм сторонних предметов в большом количестве, таких как волосы, искусственное волокно (одежда, покрывала, ковер, волосы из куклы или парика), шерсть домашних животных. Тяжелый гнилостный запах изо рта, участки облысения на коже головы (очаговая алопеция) также дают подсказки при физикальном обследовании.
Золотой стандарт диагностики при синдроме Рапунцель — компьютерная томография и эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В дополнение к обеспечению прямой визуализации, эта процедура позволяет брать образцы и составляет потенциально терапевтическое вмешательство. УЗИ брюшной полости также может быть полезным при диагностике этой болезни. Важно дифференцировать синдром Рапунцель от других заболеваний, которые могут иметь схожую симптоматику, например, таких как:
Как лечить и избавиться от синдрома Рапунцель?
Лечение синдрома Рапунцель должно включать удаление скопившейся волосяной массы и предотвращение рецидивов путем устранения основной физической или эмоциональной причины. В зависимости от его консистенции, размера и местоположения удаление трихобезоара может происходить с помощью эндоскопии или хирургического вмешательства.
Эндоскопическая терапия также может быть эффективной для безоаров, состоящих из растительного вещества (фитобезоаров) и молочного творога (лактобезоаров), поскольку они имеют небольшие размеры. В то же время, эндоскопия может быть малоэффективной для устранения трихобезоаров крупных размеров (больше 20 см).
Специализированные безотомы и безотрипторы (медицинские устройства, которые распыляют безоары механически или с помощью акустических волн) могут были использованы для фрагментации крупных и твердых трихобезоаров. Что касается хирургического вмешательства, то операция показана, когда очень большой или твердый трихобезоар вызывает перфорацию или кровоизлияние, или как в случае синдрома Рапунцель, когда имеется значительное хвостообразное расширение безоара. Хирургическое удаление выполняется с помощью гастротомии или энтеротомии.
Мелкие трихобезоары могут быть извлечены путем эндоскопической фрагментации, промывания желудка, энзиматической терапии или комбинаций этих подходов. Кроме этого, для устранения этого синдрома используются и другие методы, такие как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, внутрижелудочное введение ферментов (панкреатическая липаза, целлюлоза) и медикаментозная терапия (метоклопрамид, ацетилцистеин), которые демонстрируют различные успехи в зависимости от тяжести течения заболевания. Сообщается, что после первоначального удаления безоаров, возможно возникновение рецидива. Поэтому для пресечения появления рецидива пациенту рекомендуется проходить длительное психиатрическое наблюдение.
Профилактика рецидивов заболевания
Хотя рецидивы синдрома Рапунцель встречаются крайне редко, нет сомнений в том, что их профилактика имеет решающее значение. Наиболее распространенной причиной рецидивов этой болезни является то, что пациенты прекращают находиться под контролем психиатра, либо вообще не завершают психологическое лечение. Согласно актуальным исследованиям, долгосрочный прогноз пациента после хирургического удаления трихобезоаров является превосходным, если когнитивно-поведенческая терапия используется для контроля трихотилломании и трихофагии, а также сохраняется психологическое / психиатрическое наблюдение.
Примеры и случаи синдрома Рапунцель
Как выяснилось, умершая пациентка вытягивала с кожи головы свои волосы и ела их ночью. Она это делала для того, чтобы успокоиться и побыстрее уснуть. Родители девочки замечали, что ее волосы постепенно исчезают, но нигде не могли их найти. Но страдавшая этим синдромом упорно молчала и отказывалась объяснять, что происходит и почему волос на ее голове становиться все меньше, так она боялась и стыдилась признаться в том, что ест собственные волосы. Ведь думала, что она единственный человек на Земле, который делает это.
В этом году был зафиксирован еще один случай этой болезни, но который имел успешный исход. Сообщалось, что в подмосковных Люберцах прооперировали пациентку с синдромом Рапунцель. Ею оказалась у 30-летняя девушка, страдающая трихофагией. Она имела привычку есть собственные волосы еще со школы, но никогда не придавала этому особого значения. В результате у пациентки в желудочно-кишечном тракте образовался крупный ком волос, диаметром 20х15 сантиметров. Хирурги извлекли его эндоскопическим методом, через небольшие проколы и разрез в области живота.