что такое сагиттальный синостоз

Что такое сагиттальный синостоз

а) Сагиттальный краниосиностоз. Частота сагиттального синостоза по результатам нескольких крупных исследований составила 30-50% (Hunter и Rudd, 1976; Lajeunie et al., 1996; Singer et al., 1999). У мальчиков заболевание встречается гораздо чаще, чем у девочек. Отмечается характерный внешний вид головы с длинным узким черепом и нормальным строением лица. Костный выступ пальпируется в области сагиттального шва. Окружность головы обычно превышает средний нормальный для данного возраста размер на 2-3 стандартных отклонения. Деформация выявляется при рождении, а также видна на рентгенограмме плода (личные наблюдения).

Бипариетальный размер головки плода в таких случаях уменьшен, что не следует ошибочно расценивать как микроцефалию. Сочетанные аномалии встречаются редко и в основном представлены малыми аномалиями. Хирургическая коррекция не представляет сложностей, но даже без проведения коррекции внешний вид пациентов менее необычен, чем при других вариантах синостозов.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостозСкафоцефалия вследствие преждевременного сращения сагиттального шва: длинный узкий череп.

Атрофия зрительного нерва гораздо чаще имеет первичное происхождение, а не возникает после отека; необходимо прицельное обследование для выявления данного отклонения. Атрофия зрительного нерва может быть вызвана внутричерепной гипертензией, натяжением нерва из-за подъема хиазмы при увеличении вертикального диаметра черепа или непосредственным сдавлением в канале зрительного нерва. Последнее осложнение, тем не менее, маловероятно, так как операция на своде черепа предотвращает осложнения со стороны зрения. Врожденное слабоумие встречается чаще, чем при сагиттальном краниосиностозе. В некоторых случаях она связана с повышением внутричерепного давления, но разделить воздействие сочетанных аномалий мозга и внутричерепной гипертензии довольно сложно. Результаты хирургического лечения удовлетворительные.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостозПлагиоцефалический краниосиносгоз.
Отмечается сращение левой половины венечного шва, приводящее к образованию надглазничного валика
на стороне поражения и косого положения брови на противоположной стороне.

в) Лобный краниосиностоз. Лобный краниосиностоз характеризуется относительно небольшой клинической значимостью. Он может сопровождаться аномалиями центральной нервной системы, достаточно частыми при различных формах лобного синостоза, сопровождающегося голопрозэнцефалией и специфическими синдромами. Правдоподобной гипотезой, объясняющей возникновение данного заболевания, является внутриматочное сдавление черепа (Graham et al., 1980). Воздействие на плод вальпроатов, независимо от наличия сопутствующих аномалий, все чаще расценивается в качестве причины заболевания (Lajeunie et al., 2001). Несмотря на то, что сужение лба и выступ по средней линии лба хорошо заметны у маленьких детей, у взрослых деформация встречается редко, а неврологические отклонения отсутствуют (Weinzweig et al., 2003). Большинство случаев имеет спорадический характер, а мутации рецепторов фактора роста фибробластов отсутствуют.

Сопутствующие мальформации обычно минимальны и представлены неправильным положением пальцев рук и ног. Синостоз лобного шва также может быть компонентом мальформационного синдрома, который может включать голопрозэнцефалию, в таком случае прогноз неблагоприятный.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостозОксицефалия в результате преждевременного сращения венечного и сагиттального швов.

г) Другие типы несиндромных краниосиностозов. Другие типы несиндромных краниосиностозов особенно часты среди населения Северной Африки и считаются во многом связанными с генетическими факторами (Le Merrer et al., 1988).

Череп в форме трилистника является вариантом сложного синостоза, приводящего к грубой деформации черепа и ограничивающего нормальное развитие головного мозга. Эта форма встречается и при крайней выраженности некоторых синдромов. Заболевание никогда не выявляется при рождении, а синостоз венечного и сагиттального швов прогрессирует в течение первого года жизни. Как и во всех случаях сложного синостоза, частым отклонением является повышение внутричерепного давления, а отек диска зрительного нерва или первичная атрофия зрительного нерва часто развивается незаметно, что говорит о необходимости раннего начала лечения.

Микроцефалический краниосиностоз встречается редко и может иметь семейный характер (отдельные случаи). Череп имеет нормальную форму, но часто отмечается повышение внутричерепного давления и атрофия или отек диска зрительного нерва.

Изолированный синостоз лямбдовидного шва встречается редко, за исключением случаев плагиоцефалии в результате позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных (Littlefield et al., 1999). В случае одностороннего сращения образуется одна из форм плагиоцефалии.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

д) Диагностика. Рентгенологические признаки краниосиностозов (Avivet al., 2004) включают заметное усиление пальцевых вдавлений, особенно выраженных при сращении нескольких швов (рис. 5.5). При сагиттальном краниосиностозе обычно отмечается двустороннее преобладание пальцевых вдавлений в области лба. Бороздки от венозных синусов глубокие и хорошо видны. Возможное выраженное увеличение и эрозии спинки турецкого седла. Описанные признаки, которые в некоторых случаях могут выявляться при бессимптомном течении заболевания, свидетельствуют о длительном повышении ВЧД, подтверждаемым непосредственным измерением. Швы не видны, а в области их нормального расположения отмечается гиперостоз.

Тем не менее, на ранней стадии линия шва может быть видна частично или полностью. В таких случаях диагноз устанавливается на основании узкой и прямой линии шва и уплотнения краев шва.

Дифференциальный диагноз несиндромного краниосиностоза обычно не представляет затруднений в связи с характерными деформациями черепа. Сходное изменение формы черепа может отмечаться и без краниосиностоза, например, вторичная плагиоцефалия может развиваться вследствие позиционного сдавления в течение преждевременных родов или при иммобилизации новорожденных. В таких случаях отсутствует пальпируемый гребень вдоль пораженного шва, а на рентгенограмме не выявляются пальцевые вдавления, повышенная плотность или сращение швов. По отсутствию надглазничного гребешка и скошенной брови можно диффренцировать плагицефалию вследствие одностороннего синостоза венечного или лямбдовидного шва от платицефалии из-за длительного нахождения в одном положении (Kane et al., 1996).

Диагноз гидроцефалии в связи с большой окружностью головы иногда ошибочно устанавливается у пациентов с сагиттальным краниостенозом.

С другой стороны, при первичной микроцефалии нередко предполагается наличие краниосиностоза, но данный диагноз легко опровергается, так как обычно отмечается задержка умственного развития и отсутствие рентгенологических признаков краниосиностоза.

Пренатальная диагностика краниосиностоза проводится преимущественно методом ультразвукового исследования, основывается на определении формы головы и оценке специфических размеров черепа, позволяющей выявить многие типы синостозов. Разработан список признаков для облегчения ультразвуковой диагностики нескольких форм синостоза (Petersen и Chitty, 2004). При обработке базы данных University College London Hospitals было продемонстрировано, что только в небольшом количестве сомнительных случаев (11 из 297) в действительности имелся краниосиностоз. При семейных случаях заболевания, когда диагностирован определенный тип краниосиностоза, в ряде учреждений возможно проведение инвазивной диагностики на основании анализа ДНК из образцов ворсин хориона или амниотической жидкости.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостозМикроцефалический синостоз (рентгенограмма). Все швы сращены.
Кости свода черепа тонкие с заметными пальцевыми вдавлениями. Венозные синусы глубоко проникают в кость (7-летний мальчик с внутричерепной гипертензией и отеком диска зрительного нерва.
Заболевание одновременно отмечалось у двух сибсов. В обоих случаях умственное развитие не отличалось от нормы).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.12.2018

Источник

Краниосиностоз

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Общие сведения

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Источник

Синостоз

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостозчто такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

что такое сагиттальный синостоз. Смотреть фото что такое сагиттальный синостоз. Смотреть картинку что такое сагиттальный синостоз. Картинка про что такое сагиттальный синостоз. Фото что такое сагиттальный синостоз

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *