что такое репарация определение
Публикации в СМИ
Дефекты репарации ДНК
Репарация — клеточный механизм коррекции повреждённой последовательности ДНК (точечные мутации, делеции, структурные нарушения и др.).
Системы репарации
• Темновая (фотореактивация): удаляются УФ-индуцированные ковалентные связи между смежными основаниями ДНК.
• Эксцизионная: удаляет неправильно спаренные или повреждённые основания из ДНК с последующим синтезом новой последовательности по неповреждённой цепи. Состоит из 5 этапов, контролируемых множеством генов, кодирующих участвующие в репарации ферменты (эндонуклеазы, экзонуклеазы, ДНК-полимераза, ДНК-лигаза): распознавание дефекта, рассечение повреждённого участка, удаление «ошибочного» олигонуклеотида, синтез ДНК с использованием комплементарной цепи как матрицы, лигирование. Дефекты эксцизионной репарации регистрируют при пигментной ксеродерме, синдроме Коккейна, трихотиодистрофии.
• Рекомбинационная: для восстановления одной хромосомы используется материал гомолога. Дефекты рекомбинационной репарации регистрируют при синдроме Блума.
Приложение. Трихотиодистрофия — наследственное заболевание с ломкостью волос и ногтей (из-за уменьшенного содержания богатых цистеином матричных белков), ихтиозиформными изменениями кожи, физической и умственной отсталостью. Генетические аспекты: 50% пациентов имеют повышенную фоточувствительность, связанную с дефектом эксцизионной репарации ДНК (#601675, гены ERCC2/XPD и ERCC3/XPB, r ). Клиническая картина: ломкие волосы и ногти, ихтиоз, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия, фоточувствительность, недоразвитие подкожной клетчатки, задержка физического развития, низкая масса плода при рождении, умственная отсталость, кишечная непроходимость, гипогонадизм, амастия, катаракта, микроцефалия, бронхиальная астма, контрактуры суставов, частые инфекционные заболевания. Лабораторные данные: снижение содержания богатого цистеином белка в волосах и ногтях, гипогаммаглобулинемия. Синонимы: синдром Тэя, врождённый ихтиоз с трихотиодистрофией. МКБ-10. L67.8 Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня.
Код вставки на сайт
Дефекты репарации ДНК
Репарация — клеточный механизм коррекции повреждённой последовательности ДНК (точечные мутации, делеции, структурные нарушения и др.).
Системы репарации
• Темновая (фотореактивация): удаляются УФ-индуцированные ковалентные связи между смежными основаниями ДНК.
• Эксцизионная: удаляет неправильно спаренные или повреждённые основания из ДНК с последующим синтезом новой последовательности по неповреждённой цепи. Состоит из 5 этапов, контролируемых множеством генов, кодирующих участвующие в репарации ферменты (эндонуклеазы, экзонуклеазы, ДНК-полимераза, ДНК-лигаза): распознавание дефекта, рассечение повреждённого участка, удаление «ошибочного» олигонуклеотида, синтез ДНК с использованием комплементарной цепи как матрицы, лигирование. Дефекты эксцизионной репарации регистрируют при пигментной ксеродерме, синдроме Коккейна, трихотиодистрофии.
• Рекомбинационная: для восстановления одной хромосомы используется материал гомолога. Дефекты рекомбинационной репарации регистрируют при синдроме Блума.
Приложение. Трихотиодистрофия — наследственное заболевание с ломкостью волос и ногтей (из-за уменьшенного содержания богатых цистеином матричных белков), ихтиозиформными изменениями кожи, физической и умственной отсталостью. Генетические аспекты: 50% пациентов имеют повышенную фоточувствительность, связанную с дефектом эксцизионной репарации ДНК (#601675, гены ERCC2/XPD и ERCC3/XPB, r ). Клиническая картина: ломкие волосы и ногти, ихтиоз, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия, фоточувствительность, недоразвитие подкожной клетчатки, задержка физического развития, низкая масса плода при рождении, умственная отсталость, кишечная непроходимость, гипогонадизм, амастия, катаракта, микроцефалия, бронхиальная астма, контрактуры суставов, частые инфекционные заболевания. Лабораторные данные: снижение содержания богатого цистеином белка в волосах и ногтях, гипогаммаглобулинемия. Синонимы: синдром Тэя, врождённый ихтиоз с трихотиодистрофией. МКБ-10. L67.8 Другие аномалии цвета волос и волосяного стержня.
Биологическая машина репарации ДНК
Биологическая машина репарации ДНК
Команда ферментов репарации позволяет сохранить структуру ДНК
Автор
Редакторы
Комикс на конкурс «Био/Мол/Текст»: В наш век биоинформатики, компьютерных технологий и инноваций словом «мутация» никого не удивишь. Но мало кто осознает, что человек может сам являться причиной собственных генетических заболеваний. Между тем, биологическая машина репарации ДНК человеческого организма трудится ежеминутно и неустанно, чтобы не допустить непоправимых мутаций жизненно важных участков генома человека.
Конкурс «Био/Мол/Текст»-2020/2021
Эта работа опубликована в номинации «Наглядно о ненаглядном» конкурса «Био/Мол/Текст»-2020/2021.
Генеральный партнер конкурса — ежегодная биотехнологическая конференция BiotechClub, организованная международной инновационной биотехнологической компанией BIOCAD.
Спонсор конкурса — компания SkyGen: передовой дистрибьютор продукции для life science на российском рынке.
Спонсор конкурса — компания «Диаэм»: крупнейший поставщик оборудования, реагентов и расходных материалов для биологических исследований и производств.
Представленная работа посвящена репарации — одной из самых важных функций биологической клетки, позволяющей ликвидировать фантастическим образом практически любые повреждения молекулы ДНК. Нарушение механизмов репарации ДНК может привести к увеличению риска онкологических заболеваний, возникающих в организме, нестабильности генома и преждевременному старению. Именно к тем проблемам, с которыми борется человечество.
Разные типы повреждений ДНК происходят по разным причинам. Азотистые основания ДНК часто повреждаются в результате реакции дезаминирования (отщепления аминогруппы от азотистого основания в ДНК с образованием нового вещества) при столкновении с реакционными продуктами обмена веществ в клетке, такими как активные формы кислорода, или под воздействием химических соединений из окружающей среды — дезаминирующих агентов, например азотистой кислоты [3]. Также часто в процессе реакции депуринизации происходит потеря пуриновых оснований (аденина и гуанина) по причине гидролиза N-гликозидной связи между основанием и пентозой. С пиримидиновыми основаниями (цитозином и тимином) данная реакция гидролиза происходит реже. В результате данной реакции образуется брешь — AP-сайт (пентозо-фосфатные группы без оснований [2]).
Подробнее о структуре ДНК можно узнать, прочитав комикс «Структура ДНК» [15]. — Ред.
Другие реакции повреждения обусловловлены УФ-излучением Солнца, высокоэнергетическим ионизирующим излучением, и вызывают образование циклобутановых пиримидиновых димеров (образование ковалентной связи между двумя смежными пиримидиновыми основаниями) и другие химические изменения в клетках нашей кожи: раскрытие цикла и фрагментацию азотистого основания, образование поперечных связей между основаниями двух параллельных нитей и между ДНК и белковыми молекулами, например гистонами [3].
Алкилирующие агенты также способны изменять определенные основания ДНК, например, метилировать их [5–7]. Но всё же самым главным источником мутаций служит окислительное повреждение ДНК. Активные формы кислорода повреждают ДНК, вступая в различные реакции — от окисления дезоксирибозы и оснований до одиночных и двухнитевых разрывов цепи ДНК.
В ниже представленном комиксе описывается эксцизионная репарация модифицированных азотистых оснований ДНК. Согласно механизму этого типа репарации, вначале поврежденное основание распознается специфичным ферментом ДНК-гликозилазой, которая гидролизирует N-гликозидную связь между поврежденным основанием и сахарофосфатным остовом с образованием АР-сайта и свободного основания [1–3]. Далее участок сахарофосфата, лишенный основания, вырезается под действием ферментов AP-эндонуклеазы [10] и dRP-лиазы в присутствии лиазной активности (короткозаплаточная эксцизионная репарация; в отсутствии же dRP-лиазной активности происходит длиннозаплаточная эксцизионная репарация [11–13]). Брешь единственного нуклеотида заделывается ДНК-полимеразой и ДНК-лигазой [1–3].
Недавно проведенные исследования по выяснению последствий снижения способности животного организма к репарации ДНК позволили установить связь многих болезней человека именно с этой проблемой [2]. К подобным наследственным заболеваниям, связанным с нарушениями в системе репарации ДНК, относятся:
К сожалению, выше приведенный список заболеваний не окончателен и растет ежегодно по мере открытий в области генетики, связанных с накоплением мутаций в геноме человека. По этой причине герои ниже представленного комикса спешат напомнить читателю о важности здорового образа жизни и рассказать, к чему приводят повреждения ДНК, какие запускаются процессы и какие ферменты являются в них участниками. Приятного прочтения!
Весь комикс целиком доступен в формате pdf.
Значение слова «репарация»
2. Биол. Способность клеток живых организмов восстанавливаться после повреждений.
[От лат. reparatio — восстановление]
Источник (печатная версия): Словарь русского языка: В 4-х т. / РАН, Ин-т лингвистич. исследований; Под ред. А. П. Евгеньевой. — 4-е изд., стер. — М.: Рус. яз.; Полиграфресурсы, 1999; (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
Репарация ДНК — способность клеток исправлять химические повреждения и разрывы в молекулах ДНК.
Репарации — форма материальной ответственности субъекта международного права за ущерб, причиненный в результате совершенного им международного правонарушения другому субъекту международного права.
РЕПАРА’ЦИЯ, и, чаще мн., ж. [от латин. reparatio — восстановление] (нов. полит.). Денежные и натуральные платежи, производимые побежденной страной победителю в возмещение убытков от войны.
Источник: «Толковый словарь русского языка» под редакцией Д. Н. Ушакова (1935-1940); (электронная версия): Фундаментальная электронная библиотека
репара́ция
1. истор. форма материальной ответственности субъекта международного права за ущерб, причиненный в результате совершенного им международного правонарушения другому субъекту международного права
2. истор. полное или частичное возмещение материального ущерба, причинённого войной
Делаем Карту слов лучше вместе
Привет! Меня зовут Лампобот, я компьютерная программа, которая помогает делать Карту слов. Я отлично умею считать, но пока плохо понимаю, как устроен ваш мир. Помоги мне разобраться!
Спасибо! Я обязательно научусь отличать широко распространённые слова от узкоспециальных.
Насколько понятно значение слова выверт (существительное):
РЕПАРА́ЦИИ
Том 28. Москва, 2015, стр. 405-406
Скопировать библиографическую ссылку:
РЕПАРА́ЦИИ (от лат. reparatio – восстановление), в междунар. праве форма материальной ответственности субъекта междунар. права за ущерб, причинённый в результате совершённого им междунар. правонарушения др. субъекту междунар. права. Возмещение материального ущерба возможно в денежном выражении, товарами, услугами и т. д. Объём и виды Р., как правило, определяются на основе междунар. договоров. Сумма Р. обычно значительно меньше объёма ущерба, причинённого агрессией (или войной). Напр., по решению Крымской конференции 1945 Р. с Германии составили 20 млрд. долл., что было совершенно несопоставимым с нанесённым Сов. Союзу ущербом в целом. Соглашение о прекращении войны и восстановлении мира во Вьетнаме 1973 обязывало США лишь внести «свой вклад в залечивание ран войны и послевоенное строительство Демократической Республики Вьетнам и всего Индокитая» (ст. 21). Правительство ФРГ (после включения в её состав ГДР) приняло решение о выплате компенсации гражданам быв. СССР, угнанным в Германию во время 2-й мировой войны. По решению Междунар. суда ООН правительство США в 1996 выплатило Ирану компенсацию в размере 131 млн. долл. США за сбитый в 1985 иран. пассажирский самолёт.
РЕПАРАЦИИ
Полезное
Смотреть что такое «РЕПАРАЦИИ» в других словарях:
Репарации — – возмещение субъектом международного права причиненного вреда другому субъекту международного права в виде товаров, денег, работ или услуг. Частный случай репараций – возмещение ущерба, нанесенного государством агрессором государствам,… … Банковская энциклопедия
РЕПАРАЦИИ — (от латинского reparatio восстановление), в международном праве форма материально правовой ответственности государства за международное правонарушение. Заключаются в возмещении государством ущерба, причиненного им другому государству, в денежной… … Современная энциклопедия
РЕПАРАЦИИ — (от лат. reparatio восстановление) одна из форм материальной ответственности субъекта международного права за ущерб, причиненный другому субъекту в результате международного правонарушения. Р. может выплачиваться в натуре, в виде денежной или… … Юридический словарь
РЕПАРАЦИИ — (от лат. reparatio восстановление) в международном праве вид материальной международно правовой ответственности; состоит в возмещении государством причиненного им ущерба в денежной или иной форме. Выплата репараций обычно предусматривается в… … Большой Энциклопедический словарь
РЕПАРАЦИИ — (от лат. reparatio восстановление) полное или частичное материальное или денежное возмещение ущерба, причиненного войной, выплачиваемое побежденной страной государству победителю. Райзберг Б.А., Лозовский Л.Ш., Стародубцева Е.Б.. Современный… … Экономический словарь
Репарации — форма материально правовой ответственности государства, развязавшего агрессивную войну. Заключаются в возмещении государством ущерба, причинённого им другому государству, в денежной или иной материальной форме. Выплата репараций обычно… … Исторический словарь
Репарации — (от лат. reparatio восстановление) вид материальной международно правовой ответственности; состоит в возмещении государством причиненного им ущерба в денежной или иной форме. Выплата репараций обычно предусматривается в мирном договоре. См. также … Политология. Словарь.
Репарации — (reparations), компенсационные выплаты потерпевшей поражение стороной за нанесенный ей во время войны ущерб. Р. были условием прекращения воен. действий во время 1 й мировой войны и частью Версальского мирного договора 1919г. Франция,… … Всемирная история
РЕПАРАЦИИ — (лат. reparatio восстановление) материальное или денежное возмещение ущерба, причиненного войной, выплачиваемое побежденной страной государствупобедителю; одна из форм материальной ответственности субъекта международного права за ущерб,… … Юридическая энциклопедия
Репарации — У этого термина существуют и другие значения, см. Репарация. Репарации (от лат. reparatio восстановление) форма материальной ответственности субъекта международного права за ущерб, причиненный в результате совершенного им… … Википедия
репарации — (от лат. reparatio восстановление), в международном праве вид материальной международно правовой ответственности; состоит в возмещении государством причинённого им ущерба в денежной или иной форме. Выплата репараций обычно предусматривается в… … Энциклопедический словарь