что такое пубертат у женщин

Пубертатный период у девочек и признаки полового созревания

Все мамы очень волнуются за своих детей. Особенно когда их сокровища плохо себя чувствуют, переживая то или иное потрясение. И, конечно же, они очень ждут и даже немного побаиваются того периода, когда милое невинное дитя вдруг превращается в нечто незнакомое. Речь о пубертатном периоде у девочек. Матерей девушек терзают разные вопросы на этот счет. И в этой статье мы попытаемся на них ответить.

Когда и как моя девочка станет девушкой?

Некоторые считают, что половое созревание у девочек происходит с первыми месячными, что несколько ошибочно. Начало полового созревания у девочек происходит в 9–10 лет, когда постепенно начинают вырабатываться различные женские гормоны, которые в совокупности называются эстрогены. Первая менструация (менархе) наступает в возрасте около 11–13 лет. Активное половое созревание заканчивается в 15 лет, но полностью оно завершается примерно в 19 лет, а иногда и в 21 год.

Что с ней происходит?

Тело девочки готовится к возможности оставить потомство, т.е. к полноценной беременности. Поэтому большая часть изменений связана именно с этим.

Один из первых признаков – оволосение девочки в области подмышек и лобка. Также интенсивнее начинают расти на ногах волосы. То, насколько интенсивно и как они будут расти, а также какими они будут по структуре, определяет генетика.

Почти одновременно проявляется и второй признак – формирование и рост молочных желез. Уже в возрасте 9–10 лет девочка может испытывать дискомфорт в области груди: тянуще-ноющие боли, раздражение, вызывающее желание чесать грудь. Расти молочные железы у всех девочек могут по-разному: у кого – до 15, у кого – до 18, у кого – до 25 лет. Признаки пубертата у девочек: увеличивается таз, а вместе с ним и половые органы, как внешние, так и внутренние: матка, яичники, половые губы.

После этого девочка начинает расти. Здесь применима формула «то ввысь, то вширь». Сначала наблюдается резкий скачок в росте. За год девочка может прибавить до 8 сантиметров. Затем, через полгода-год, девочка начинает набирать массу. У нее растет жировая ткань, процентное содержание которой в критической точке достигает 20–22%. Особенно много жировых отложений на бедрах и животе, что естественно: так природа готовит защитный механизм для плода. Так что если ваша девочка еще полгода назад была вытянутой стройняшей, а сейчас – колобок, то не отчаивайтесь – это абсолютно нормально, не стоит морить свою дочку диетами. Это значит, что не за горами первая менструация, означающая активную часть полового созревания.

Итак, первая менструация. Ее предвестниками могут стать жалобы девочки на дискомфорт или боли внизу живота, вы можете увидеть у нее резко плохое настроение, раздражительность. Также ближе к первым месячным могут появиться первые прыщи и угри, а волосы будут становиться грязными гораздо чаще. Касательно прыщей – это тоже норма переходного возраста. Беда, которая задевает и мальчиков, и девочек. Снизить их количество можно правильным питанием и средствами по уходу за кожей. Если вы не уверены, какие подойдут девочке, то проконсультируйтесь с дерматологом. Сейчас масса средств для подростков продается не только в аптеках, но и в магазинах косметики.

Но вернемся к менархе. После первых месячных говорить об овуляторных процессах в организме девушки еще слишком рано. Об этом можно говорить через полтора-два года после начала первых месячных. В первый год циклы будут «скакать» как по датам и протяженности, так и по симптоматике (боли, самочувствие, поведение и т. д.). Однако не переживайте, если цикл не установился через год от начала первой менструации, поскольку такие колебания могут происходить вплоть до 21 года.

Не забывайте, что на длительность и регулярность менструации влияет множество факторов:

этнос, к которому принадлежит девушка;

заболевания – как хронические, так и те, что протекают на фоне месячных;

А это может начаться раньше или позже? Если да, то почему?

Многих волнует раннее или позднее наступление полового созревания. Проявление признаков пубертата (оволосение, рост молочных желез, увеличение половых органов) до 9 лет считается преждевременным. Это довольно опасно, поскольку может свидетельствовать о новообразованиях, ведущих к неправильному выделению гормонов. Конечно, сейчас все чаще и чаще наблюдаются случаи раннего полового созревания без каких-либо опухолей. Но все-таки лучше всего сходить к врачу, где девочке сделают УЗИ малого таза, рентген костей кисти и, возможно, МРТ головного мозга. Позднее половое созревание у девушек – наоборот, отсутствие данных признаков до 13–14 лет. В этом случае тоже необходимо записаться к гинекологу.

Что за бардак у нее в голове? Пубертатный период у девочек

Этот вопрос волнует всех матерей, пожалуй, больше полноты и округлости форм. Пубертатный период у девочек – это огромный стресс не только для организма, но и для психики, которая испытывает разные проблемы.

В основном это недовольство собой и собственной внешностью. Конечно, самооценка, как и самочувствие с поведением, меняется чуть ли не ежечасно. Но преимущественно девушкам не нравится свое постоянно меняющееся тело: то она считает себя слишком худой и вытянутой, то не нравится лишний вес. Прыщи и жирные волосы еще больше усугубляют картину. Кстати, замечено, что девочки в этом периоде больше склонны к полноте, поэтому лучше следить за питанием дочери. Опять же это нужно делать в мягкой форме.

То есть не стоит постоянно говорить фразы в духе «Ну, доча, ну что же ты ешь и ешь? Ты в зеркало себя видела?» или «Я в твоем возрасте была тростиночкой, пресс качала, а ты?», «Посмотри на себя! И как ты будешь нравиться мальчикам с такими-то ляжками? Ты никогда такими темпами красавицей не станешь, а в душу к тебе мало кто будет заглядывать». Во-первых, так вы занижаете и без того низкую самооценку. Во-вторых, вы формируете у девочки пубертатного возраста комплексы, а не даете мотивацию, как вам кажется. В-третьих, такими темпами она может заморить себя голодом и довести до анорексии, стремясь к идеалу.

Да, анорексия – это не только болезнь тела, но прежде всего – это психическое расстройство, расстройство пищевого поведения. Если ваша дочь постоянно разглядывает себя в зеркале и находит недостатки, которых нет, не хочет есть за общим столом, резко сокращает объем пищи до невероятно малых размеров, постоянно говорит о том, что ей надо похудеть и что она некрасивая и толстая, – задумайтесь. Поговорите с ней. Объясните, что это все возрастное и пройдет. А при правильном питании и занятиях спортом можно добиться хороших результатов. Не говорите про ее недостатки, поговорите о том, как это исправить. Будет даже еще лучше, если вы покажете все на собственном примере: расскажете про свои переживания из-за фигуры в ее возрасте, сами начнете питаться правильно. Можете вместе записаться на занятия плаванием, йогой, фитнесом, аэробикой – каким угодно спортом. Так у вас будет больше поводов провести время с дочерью, настроиться на ее волну, лучше понять ее.

Один из признаков периода пубертата у девушек – это желание перемен в своем имидже: прическа, цвет волос, стиль в одежде. Они стремятся выглядеть модно, следовать трендам, быть как все сверстницы или девочки старше. Поэтому вы уже можете покупать своей дочери разные маски для лица и волос, обсуждать с ней прически и одежду, ходить по магазинам и салонам красоты. Учтите, что мнение подростков меняется очень часто, поэтому, если соберетесь в парикмахерскую, убедитесь, что об этой прическе ваша дочь говорит достаточно долгое время. Если она захочет кардинально яркий цвет волос, то стоит поговорить с ней о временной краске на кончиках волос. Да, вы правильно поняли – ни в коем случае не стоит отговаривать, так вы станете врагом народа номер один, и за советом к вам будут обращаться реже и прислушиваться хуже. Лучше приведите аргументы про то, что цвет быстро надоест, про подкрашивание корней и т. д. Вы покажете, что правда хотите ей только лучшего, заботитесь о ней и о ее внешнем виде. Ваша дочь будет восхищена тем, что вы делитесь с ней «взрослой мудростью», и будет чаще приходить за советом.

Также не стоит яростно отговаривать и ругаться на счет татуировок и пирсинга. Но и просто соглашаться, конечно, никто не предлагает. Тут та же тактика, что и с ярким цветом волос: убеждение и разумные аргументы без проявления своего негативного отношения к данной затее. С пирсингом легче: можно обойтись каффом (сережка, крепящаяся на хряще и/или на мочке уха) или лишней дырочкой на мочке уха. С татуировками сложнее, но тоже можно решить проблему. Для начала расскажите ей про символизм и про то, что в некоторых странах к определенным татуировкам относятся негативно. Расскажите про то, что это тату должно нести смысл, как-то олицетворять ее саму или ее убеждения. Попробуйте предложить временное тату, походите по салонам на предмет сертификатов и гигиены, поговорите про то, что лучше набивать тату уже после школы. Но если ваш ребенок настроен решительно, то тогда выберите приличный салон.

В конце концов, татуировки можно свести, а вот доверительные отношения вернуть куда сложнее. В подростковом возрасте для человека главное – общение со сверстниками. Поэтому в некоторых моментах ей проще посоветоваться с подругами, чем с вами. И чем ближе у вас будут отношения, тем чаще она будет обсуждать свои тревоги и переживания с вами и тем меньше ошибок совершит.

Самая волнительная тема как для девушек, так и для их матерей – «мальчики». Отношения с противоположным полом беспокоят девочек, ведь, как мы помним, они развиваются быстрее своих сверстников-парней, а потому заглядываются на юношей постарше. Такие симпатии вызывают множество беспокойств и страхов у родителей. Почему им так не терпится попробовать именно «взрослые» отношения? Откуда влечение? Все дело в двух вещах: природе и любопытстве. Если вы помните, вплоть до конца XIX – начала XX века продолжительность жизни была недолгой. Поэтому природа задумала такое раннее взросление, чтобы выжило как можно больше потомков. Но с развитием медицины и технологий продолжительность жизни увеличилась и необходимость в ранней беременности пропала.

Однако, к сожалению, никуда не делись любопытство и естественный сексуальный интерес. Девочки ошибочно полагают, что взрослость кроется именно в ведении половой жизни, что так их будут уважать и лучше относиться и что только так можно найти своего единственного. Ваша задача как матери – развеять эти мифы, но как можно мягче, помня про подростковую ранимость. Если она вас спросит о чем-то, то уже в возрасте 10–11 лет вы можете говорить с ней о сексе начистоту (без пошлых подробностей). Расскажите, как правильно применять контрацепцию, про то, что с первым сексом к ней придет множество проблем и вещей, за которыми надо следить, расскажите про свой первый опыт, если ей это будет интересно. Напомните про важность выбора партнера, что он должен быть надежный. Поговорите и о ранней беременности, про аборты, про ЗППП (заболевания, передающиеся половым путем). Не бойтесь того, что вы ей скажете много лишнего. Бойтесь того, что она, чего-то не зная, побежит к подругам или парням, или в Интернет, а не к вам, и совершит какую-нибудь глупость.

Стоит помнить про черты, присущие всем подросткам в пубертатный период: отрицание всего старого, повышенная раздражительность, желание быть взрослым, утомляемость, снижение мозговой деятельности. В каких-то вопросах она может не доверять вам, может иметь секреты – предоставьте ей возможность держать от вас что-то в тайне. Но дайте знать, что вы волнуетесь за нее и что она может вам доверять. И что какой бы ни была страшной тайна и как бы ей ни было стыдно, вы ее не осудите, а дадите правильный совет. Если она хочет побыть в одиночестве – то не лезьте к ней, также и во время вспышек гнева успокаивать не стоит. Дождитесь, пока она остынет, придет в себя, соберется с мыслями, и лишь потом начинайте мягкий и спокойный разговор.

Самое главное, что вы, как родитель, можете сделать во время пубертата у девочки возраста 9-19 лет, – это расположить ее к себе, принять ее капризы, страхи, недостатки, волнения не с насмешкой и агрессией, а с любовью и пониманием. Если у вас теплые и дружеские отношения и вы не приказываете, а советуете, то тогда вам удастся оградить свою дочь от массы ошибок.

Помощь Беременным женщинам и мамам

Бесплатная горячая линия в сложной жизненной ситуации

Источник

Функциональная задержка полового развития: причины, диагностика, лечение

Рассмотрены механизмы полового созревания, основные клинические критерии функциональной задержки полового развития, методы его диагностики, подходы к лечению и варианты гормональной терапии, применяемые препараты.

Mechanizms of sexual development are covered, main clinical criteria of functional latency of sexual development, diagnostic methods, approaches to treatment and variants of endocrinotherapy, applied preparations.

Пубертатный период — переходное состояние между детством и половой зрелостью, когда под контролем нейроэндокринных факторов наступают физические и психические изменения в организме ребенка. Происходит динамическое изменение наружных и внутренних половых органов, развитиe вторичных половых признаков, дифференцировка полового поведения. Сроки наступления пубертата зависят от множества генетических факторов и внешних условий: расовая и этническая принадлежность, особенности экологии, географическое местоположение и даже характер питания — все эти факторы играют большую роль в становлении репродуктивного периода [1]. В настоящее время возраст наступления полового созревания значительно ниже, чем в прошлое столетие. Для детей европейской популяции и США в 95% случаев пубертат наступает в возрастном интервале от 8 до 13 лет у девочек и от 9 до 14 лет у мальчиков [2].

Эмбриогенез половой системы

Физиология полового развития связана с набором хромосом, обусловливающих развитие половых желез в эмбрио­генезе либо по пути дифференцировки в яичник (при наборе 46ХХ), либо в тестикул (при наборе 46XY). Для развития женских наружных и внутренних гениталий наличие яичников необязательно. Напротив, мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного эмбрионального тестикула. Таким образом, формирование женского фенотипа (развитие наружных и внутренних гениталий по женскому типу) — это пассивный процесс, развивающийся без активного участия со стороны половых гормонов. Первичная половая дифференцировка начинается на 6–7 неделе эмбрионального развития. При наличии двух нормальных Х-хромосом гонады развиваются в яичник, в то время как Y-хромосомы ответственны за формирование яичка.

Наружные гениталии обоего пола развиваются из полового бугорка (зачаток кавернозных тел, головки клитора и пениса), лабиоскротальных валиков (большие половые губы и мошонка) и урогенитального синуса (наружная часть уретры при мужском типе, нижние 2/3 влагалища при женском). Внутренние гениталии мальчиков и девочек развиваются из вольфовых и мюллеровых протоков соответственно. Оба вида протоков изначально имеются у плода любого пола, только у девочек отсутствие тестостерона приводит к регрессу вольфовых протоков, а у мальчиков наличие антимюллерова фактора, секретируемого клетками Сертоли, обуславливает регресс мюллеровых протоков, исчезающих на 10-й неделе эмбрионального развития. К этому времени яички уже способны синтезировать тестостерон, способствующий дифференциации вольфовых протоков в семенные пузырьки, семявыносящие протоки и придатки тестикула. Трансформация первичной гонады в яичник происходит на 17–20 неделе эмбрионального развития, когда примордиальные клетки образуют овоциты, окруженные слоем гранулезных клеток (аналог клеток Сертоли). К рождению их количество составляет около 2 млн. При наличии одной Х-хромосомы овоциты яичника подвергаются дегенерации еще до рождения. Вторая Х-хромосома необходима для поддержания массы яичника и его развития.

Нейрогуморальная регуляция репродуктивной системы

Репродуктивная система человека работает по иерархическому принципу, демонстрируя четыре уровня организации: центральную нервную систему, гипофиз, гонады, органы и периферические ткани как мишени половых гормонов. Участие центральной нервной системы осуществляется через гипоталамус, где синтезируется и секретируется гонадотропин-релизинг-гормон, он же релизинг-гормон лютеинизирующего гормона (Гн-РГ, ЛГ-РГ). Своевременное начало пубертата зависит от импульсной секреции Гн-РГ, стимулирующей выброс из аденогипофиза гонадотропных гормонов — лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ), контролирующих функцию гонад. Пульсовой ритм секреции ЛГ-РГ осуществляется под влиянием многочисленных нейротрансмиттеров и нейромодуляторов. Стимулирующее влияние на секрецию гонадолиберина способны оказывать норэпинефрин, нейропептид Y, стимулирующие аминокислоты (глютамат), окситоцин, эндотелин, галанин и гипофизарный аденилциклаза-активирующий пептид. Препубертатное нарастание ЛГ-РГ ингибируется низкой концентрацией половых стероидов, а также опиоидными пептидами и гамма-аминомасляной кислотой (ГАМК) через механизмы ЦНС [3, 4]. ГАМК блокирует выброс гонадолиберина в половозрелом возрасте, но стимулирует перинатальный и препубертатный выброс Гн-РГ [2].

В ответ на эпизодическую секрецию ЛГ-РГ появляются импульсные выбросы гонадотропинов, что свидетельствует о начале пубертата. ЛГ стимулирует образование андрогенов в клетках Лейдига у мужчин и в тека-клетках фолликулов у женщин. ФСГ обеспечивает созревание гранулезы фолликулов в яичниках у женщин и ароматизирование в ней андрогенов в эстрогены; у мужчин — регулирует сперматогенез.

Андрогены воздействуют на различные ткани в организме человека. Основная их функция — дифференцировка и развитие мужских половых органов. Кроме того, андрогены влияют на дифференцированное половое поведение, активизируют анаболические процессы в скелетной и сердечной мускулатуре (при посредничестве соматотропного гормона), усиливают активность потовых и сальных желез, волосяных фолликулов тела; усиливают эритропоэз; снижают концентрацию липопротеидов высокой плотности. Известно, что рецепторы к андрогенам есть как в мужском, так и в женском организме, а различие в фенотипе обусловлено разным их количеством и качеством. В женском организме, в третичных фолликулах андрогены, синтезирующиеся в тека-клетках, ароматизируются гранулезой в эстрогены. Эстрогены обуславливают развитие гениталий и вторичных половых признаков: рост влагалища, матки, фаллопиевых труб; стимулируют развитие протоков и стромы молочных желез, регулируют распределение жира в организме по женскому типу; повышают минерализацию костей.

Внешние проявления действия половых гормонов в виде увеличения молочных желез, вторичного оволосения у девочек и увеличения объема тестикул, размеров полового члена и вторичного оволосения у мальчиков оцениваются в динамике по шкале Дж. М. Таннера (табл. 1). У обоих полов имеет место тесная взаимосвязь между степенью (стадией) полового развития и началом «ростового скачка», или пика роста. У девочек достоверное ускорение роста начинается одновременно с началом развития грудных желез (стадия II по Таннеру), у мальчиков период ускоренного роста начинается значительно позже, не ранее чем через 2 года от начала роста в объеме тестикул (стадия III–IV по Таннеру, объем тестикул более 10,0 мл) (табл. 2).

Критерии начала пубертатного периода

У девочек критериями начала пубертата является увеличение молочных желез, у мальчиков — увеличение объема тестикул более 4 мл. Лобковое оволосение девочек начинается через 3–6 месяцев после появления молочных желез. У мальчиков оно сопровождает нарастание объема тестикул. Рост волос в подмышечных впадинах как у девочек, так и у мальчиков проявляется позже на 1–1,5 года от начала пубертата.

В случае наличия вторичного оволосения без увеличения тестикулярного объема у мальчиков и увеличения молочных желез девочек речь идет не о варианте нормального полового развития, а об андрогеновой активности надпочечников (адренархе) и синдроме неправильного пуберата.

Таким образом, отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения рассматривается как задержка полового развития. В этом случае необходимо искать наиболее вероятную причину этой патологии для последующего правильного выбора метода лечения.

Причины задержки полового развития

В соответствии с иерархическим принципом регуляции полового созревания, задержка пубертата может быть связана с нарушением на одном из уровней гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси.

Причиной развития функциональной задержки пубертата являются нарушения на уровне центральной нервной системы, когда запускаются триггеры импульсной секреции Гн-РГ.

Врожденные или приобретенные аномалии ЦНС и гипоталамо-гипофизарных структур вызывают полное или частичное нарушение способности гипоталамуса секретировать ЛГ-РГ или гипофиза — вырабатывать ЛГ и ФСГ, что приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.

Дефект гонад, врожденного или приобретенного характера, которые неспособны к выработке достаточного количества половых гормонов, лежит в основе гипергонадотропного гипогонадизма.

В клинике в подавляющем большинстве случаев встречается функциональная задержка пубертата, и лишь у 0,1% подростков причины задержки полового созревания имеют органическую природу, обусловленную патологией гипофизарно-гонадной системы или патологией гонад [2].

Функциональная задержка пубертата

Можно выделить несколько вариантов функциональной задержки развития.

Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) носит наследственный характер — в этом случае один или оба родителя такого ребенка имели позднее половое созревание. КЗРП составляет от 60% до 80% всех форм задержанного пубертата. Чаще он встречается у мальчиков — это обусловлено большей зависимостью синтеза андрогенов в мужском организме от наличия в крови ЛГ, в то время как у девочек инициация синтеза эстрогенов зависит в основном от ФСГ, который повышается даже при незначительной импульсной секреции ЛГ [2].

Соматогенная задержка пубертата сочетается с различными патологическими состояниями, вызванными нарушениями питания (при нервной анорексии, гипо- или авитаминозе, дефиците белка или минеральных веществ), ожирением, хроническими заболеваниями (пороки сердца, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, легких и др.), негативными социальными факторами и др.

Ложная адипозо-генитальная дистрофия: развивается у мальчиков с поражением ЦНС инфекционного, гипоксического или травматического генеза, возникшего в любом возрасте, но чаще в перинатальном периоде. В отличие от адипозо-генитальной дистрофии, нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы имеют преходящий характер и обычно сочетаются с хроническими инфекциями (тонзиллит) и ожирением [5].

Природа функциональной задержки пубертата многообразна: существует ряд факторов, влияющих на гипоталамическую функцию и способных в определенных случаях оказывать ингибирующее влияние на инициацию полового развития.

Нередко у детей с функциональной задержкой пубертата отмечается гиперпролактинемия. Это может быть связано с тем, что при многих заболеваниях, приеме ряда лекарственных средств снижается синтез или выброс дофамина, ингибирующего продукцию пролактина. Таким образом, возникает гиперпролактинемия, которая блокирует импульсное выделение гонадолиберина.

Важную роль в инициации полового созревания играет лептин. Лептин секретируется адипоцитами в кровь в изменяющихся количествах в зависимости от потребностей организма и действует как гормон, контролирующий массу жировой ткани (Friedman J. M., 1995). Лептин подавляет выброс нейропептида Y, мощного стимулятора пищевой активности, вызывающего чувство голода [6]. Действие лептина основано на активации специфического лептинового рецептора (ЛР), экспрессируемого в ЦНС в гипоталамусе, мозжечке, коре, гиппокампе, таламусе, сосудистых сплетениях и эндотелии мозговых капилляров. Связывание лептина с рецепторами инициирует деятельность гипоталамических гормонов [7]. Как недостаточный уровень лептина (например, при нервной анорексии), так и избыточный (при ожирении) вызывает снижение гонадотропной функции и задержку пубертата.

К задержке пубертата может привести нарушение в системе гормон роста (ГР) — инсулиноподобный ростовой фактор-1 (ИРФ-1). У большинства детей с функциональной задержкой полового развития отставание в росте наблюдалось и до пуберата, что позволило предположить, что в основе КЗРП лежат первичные нарушения в синтезе и секреции ГР и ИРФ-1, приводящие к поздней активации импульсной секреции ЛГ-РГ [2].

Задержка роста и полового развития детей может быть связана с наличием мутантных форм ЛГ. Для гена бета-субъединицы ЛГ характерен полиморфизм: кроме нормального гена обнаружены еще два часто встречающихся его аллельных варианта. Накопление данных об особенностях фенотипов носителей аллельных вариантов бета-субъединицы ЛГ обнаружило, что часть этих лиц имела нарушения в системе репродукции [8]. У детей с полиморфизмом ЛГ отмечалось задержанное половое созревание при нормальных сроках инициации пубертата.

Клиника

Основными клиническими критериями функциональной задержки пубертата, как уже упоминалось выше, является отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам и увеличения объема тестикул более 4 мл у мальчиков к 14 годам независимо от выраженности вторичного оволосения. Правда, следует отметить, что при функциональной задержке полового развития вторичное оволосение также, как правило, задерживается, в отличие от детей с гипогонадной патологией.

Рост у детей с функциональной задержкой пубертата ниже нормы — для мальчиков этот факт является более ощутимым, чем для их сверстниц, и служит основной причиной обращения к врачу. Отставая от возрастной нормы, рост и костный возраст соответствуют друг другу, что обуславливает наличие нормальных пропорций тела.

Помимо задержки развития гениталий, вторичных половых признаков, сниженных темпов роста при КЗРП у детей наблюдается снижение костной плотности, ювенильный осте­опороз — в пубертатный период происходит пик набора костной массы, который неизбежно нарушается при патологии полового развития. С другой стороны, остеопения может быть не следствием позднего пубертата, а сопровождать его, отмечаясь у данного ребенка на протяжении всей его жизни и являясь генетически обусловленной.

При функциональной задержке пубертата базальная концентрация гонадотропных и половых гормонов соответствует допубертатным значениям, но в то же время отмечается повышение ночной секреции Гн-РГ и увеличение уровня гонадотропинов в ответ на введение аналогов Гн-РГ — эти маркеры начинающегося пубертата могут служить основанием для дифференциальной диагностики между функциональной задержкой пубертата и гипогонадизмом.

Диагностика

При сборе анамнеза необходимо установить, имелась ли задержка роста и развития у родственников, особенно у родителей. Следует обратить внимание на сопутствующую патологию — нарушения питания, ожирение, хронические заболевания, негативная социальная среда — словом, выявить возможные факторы соматогенной задержки пубертата. При осмотре следует оценить показатели костного и ростового возраста — при функциональной задержке они соответствуют друг другу.

Антропометрический метод диагностики, состоящий в измерении роста, окружности грудной клетки, длины ноги, ширины плеч и таза и составлении на основании полученных данных морфограмм, позволит выявить диспропорциональное развитие и определить его тип. Выделяют следующие патологические типы морфограмм:

1) инфантильный тип — уменьшение поперечных размеров (окружности грудной клетки, ширины плеч и таза) по отношению к росту;
2) евнухоидный тип — увеличение длины конечностей относительно роста, т. е. уменьшение трохантерного индекса;
3) гиноидный тип — увеличение ширины таза по отношению к росту;
4) смешанный тип — инфантильно-евнухоидный, евнухоидно-гиноидный [9].

При функциональной задержке полового развития телосложение правильное, исключение составляют дети с ожирением — у них часто отмечается евнухоидное телосложение.

Устанавливая задержку полового развития у мальчиков на основании отсутствия увеличения объема тестикул, следует обратить внимание, насколько их объем отличается от пубертатных значений — при функциональной задержке полового развития этот показатель соответствует периоду, близкому к началу пубертата (объем 3,5–3,8 мл).

Установив задержку полового развития, необходимо определиться с ее причиной — является ли она функциональной или связана с гипогонадизмом. Для этого исследуют гонадотропную регуляцию. При гипофизарном дефиците гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм) базальные уровни как половых гормонов, так и гонадотропных снижены, в то время как при первичном гипогонадизме уровни ЛГ и ФСГ повышены. Для дифференцирования гипогонадотропного гипогонадизма и функциональной задержки пубертата используют определение уровня ЛГ у подростков в ночные часы и функциональный тест с введением люлиберина. Первоначальным свидетельством наличия импульсной активности Гн-РГ является повышение ночной секреции ЛГ, появляющееся за два года до внешних проявлений пубертата. У подростков с функциональной задержкой пубертата ночной уровень ЛГ будет повышен. Введение аналогов ЛГ помимо выраженного подъема гонадотропинов вызовет увеличение уровня половых гормонов через 12–24 часа. Таким образом, при КЗРП наблюдаются признаки начала пубертата, при первичном гипогонадизме (гипергонадотропном) в ответ на введение аналогов ЛГ-РГ уровень ЛГ не превышает допубертатных значений, гипергонадотропный гипогонадизм, напротив, отличает высокий уровень ответа со стороны гипофиза при введении Гн-РГ [1].

Лечение

Вопрос о гормональной терапии при КЗРП вызывает много споров — кто-то находит КЗРП физиологическим вариантом пубертата, который просто манифестирует в более поздние сроки. Однако очевидны негативные психосоциальные и медицинские последствия задержки созревания и медленного роста: депрессия, конфронтационное поведение, низкая самооценка, плохая успеваемость в школе; не все пациенты достигают ожидаемого роста, могут отмечаться нарушения пропорции тела (взрослые, не получавшие лечения по поводу КЗПР, имеют относительно короткое туловище по сравнению с длиной конечностей) и снижение костной массы в периоде зрелости, что может способствовать в будущем частым переломам.

Таким образом, гормональная терапия КЗПР преследует следующие цели:

Варианты гормональной терапии КЗРП

Половые стероиды. Мальчикам назначается небольшие дозы тестостерона пролонгированного действия на короткий промежуток времени (тестостерона энантат в дозе 50–100 мг в/м 1 раз в месяц или тестостерон (смесь полиэфиров) — Сустанон-250, Омнадрен ® 250 — 100 мг в/м 1 раз в месяц).

Так как тестостерон вызывает закрытие зон роста, назначать его следует при достижении подростка костного возраста в 12 лет.

Результаты лечения: развитие вторичных половых признаков, ускорение роста, появление или заметный рост лобкового оволосения. Увеличение объема тестикул является хорошим индикатором отсутствия гипогонадотропизма. После прекращения лечения половое развитие продолжается спонтанно и поддерживается нормальная скорость роста. Рекомендуются циклы по 3–6 месяцев, чередующиеся с аналогичными периодами наблюдения, во время которых следует проводить тщательный мониторинг прогрессии спонтанного пубертата (увеличение тестикулярного объема и тест с гонадолиберином). Терапия может длиться до одного года, но чаще всего достаточно одного цикла для того, чтобы добиться роста тестикул и увеличения уровня тестостерона в сыворотке крови до нормы. Однако если эффект не наступает и после проведения трех циклов, следует заподозрить наличие гипогонадизма [3].

Для подростков с костным возрастом менее 12 лет используют анаболические стероиды новой генерации, не обладающие андрогенизирующим эффектом, главным образом стимулирующие (Оксандролон и др.).

У девочек опыт лечения половыми стероидами значительно меньше и необходимость в нем остается предметом дискуссий. Назначают эстрогены в очень малых дозах, для избежания раннего закрытия зон роста. Кроме того, при назначении высоких доз эстрогенов в начальном периоде лечения происходит избыточное развитие грудных желез в субареолярном регионе, что становится впоследствии косметическим дефектом.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
Н. В. Маказан

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития, Москва

Источник