что такое прогрессирующая болезнь

Что такое боковой амиотрофический склероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Калинкина М. Э., невролога со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Чтобы понять суть заболевания, необходимо коснуться строения и функций головного и спинного мозга. В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Группируясь в передней части поперечного среза спинного мозга, нижние мотонейроны образуют так называемый «передний рог».

Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного «кабеля» между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу. Это означает, что, если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется.

Головой мозг имеет сложное строение, но в данной статье нужно уделить внимание верхним мотонейронам. Они группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы, в свою очередь, идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

Боковой амиотрифический склероз — представитель группы болезней двигательного нейрона, т. е. болезней мотонейронов. Кроме БАС, в эту группу включены: первичный латеральный склероз, прогрессирующая мышечная атрофия и прогрессирующий бульбарный паралич.

В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

Обобщая вышесказанное, можно сказать, что БАС развивается в результате комбинированного воздействия генов, факторов окружающей среды и образа жизни. Эта модель (ген-время-среда) предполагает, что развитие БАС является многоэтапным процессом, в котором генетические дефекты являются лишь одним из нескольких этапов, в конечном итоге приводящих к БАС.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начальные симптомы БАС варьируют у пациентов в зависимости от степени поражения верхних и нижних двигательных нейронов и от того, какие участки тела вовлечены. Поэтому особенность бокового амиотрофического склероза заключается в том, что врачи часто вынуждены наблюдать за развитием жалоб в течение нескольких месяцев, прежде чем поставить верный диагноз (например, определить тип заболевания двигательного нейрона или тип БАС)

По мере развития заболевания будут наблюдаться признаки поражения верхнего мотонейрона, а также постепенное присоединение соседних отделов спинного мозга.

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

Патогенез бокового амиотрофического склероза

Патогенез заболевания чётко не определён. Примерная схема такова: ген в хромосоме (например ген супероксиддисмутазы-1, находящийся на 21-й хромосоме) «ломается» по неизвестным причинам. В результате синтезируются неправильные белки, которые мешают нормальной работе клеток нервной системы. Нервные клетки из-за этой поломки погибают, но процесс переработки мёртвых клеток (процесс аутофагии) также по какой-то причине не происходит. Из-за этого мёртвые клетки не распадутся на составляющие, а значит не создают «строительного материала» для новых клеток.

Все это соотносится с клиникой. Повышенная активность здоровых нейронов вызывает подёргивание мышц. Вскоре из-за скопления мёртвых клеток и отравления глутаматом нейроны погибают, происходит денервация мышц (разобщение связей мышц с нервной системой), в результате чего те слабеют и истончаются.

Классификация и стадии развития бокового амиотрофического склероза

Единой классификации БАС не существует, поскольку не существует единства представлений о его патогенезе. Рассмотрим Североамериканскую классификацию, которая близка к отечественной. Согласно этой классификация, БАС делится на две большие группы в зависимости от причин: семейный и спорадический (случайный).

Спорадический БАС делится на группы относительно уровня поражения моторных нейронов двигательного пути в дебюте заболевания. БАС может впервые проявиться на уровне ствола мозга, шейного, грудного (в том числе в виде слабости диафрагмальных мышц), поясничного отдела спинного мозга или на всем протяжении пути единовременно.

Семейная группа делится на виды в зависимости от типа мутации конкретного гена супероксиддисмутазы-1 (СОД-1) или мутаций в других хромосомах (около 10 других известных генов).

Североамериканская классификация БАС

Спорадический (случайный) БАС

В первую группу кроме классического БАС входят три патологии: первичный латеральный склероз; прогрессирующая мышечная атрофия; прогрессирующий бульбарный паралич. В нашей стране их считают отдельными заболеваниями и объединяют в группу болезней двигательного нейрона. В США данные патологии рассматривают как варианты проявления БАС. Несмотря на разницу классификаций, проявления этих заболеваний будут одинаковыми в любой стране.

Осложнения бокового амиотрофического склероза

Диагностика бокового амиотрофического склероза

При подозрении на болезнь двигательного нейрона пациент сначала отвечает на стандартные вопросы невролога о жалобах, развитии болезни, сопутствующих заболеваниях (стоит обратить внимание на онкологию и инфекции, так как они могут стать причиной ложноположительного БАС-симптома, а не самой болезни). Врач также спрашивает о болезнях родственников, стране рождения, о мочеиспускании и дефекации.

Невролог должен осмотреть мышцы тела, оценить их силу, тонус, проверить рефлексы с помощью молоточка, оценить чувствительность кожи при помощи иголки и камертона. При подозрении на БАС мышцы непроизвольно сокращаются и истончаются. В них теряется сила, даже если пациент занимается физическими упражнениями для их укрепления. Также врач может задать вопросы, похожие на определение IQ. При снижении интеллектуальных способностей можно заподозрить некий патологический процесс в коре головного мозга, где находится верхний мотонейрон.

Диагноз бокового амиотрофического склероза невозможно достоверно поставить с первого посещения невролога только после одного исследования ЭМГ. Иногда с целью уточнения заболевания или формы БАС врач дополнительно может назначить:

Функциональную способность пациентов оценивают в баллах по специальной шкале. В соответствии с этой шкалой максимальный балл 48 соответствует полной функциональной способности больного, а минимальный балл 0 соответствует максимально выраженной инвалидизации пациента.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Препарат эдаравон является поглотителем свободных радикалов. Это внутривенное лекарственное средство для лечения БАС, которое было одобрено агентством Министерства здравоохранения США в мае 2017 года (примерно через 2 года после его одобрения для лечения БАС в Японии и Южной Корее). Использование этого препарата было оценено при разных неврологических расстройствах, включая БАС, в нескольких клинических испытаниях. Результаты были примечательными. Отмечалось замедление снижения показателей функциональной шкалы на 33 % за 6 месяцев и замедление ухудшения качества жизни людей с БАС в целом. Относительно расстройств дыхания не удалось достичь статистически значимых результатов.

Прогноз. Профилактика

Профилактика заключается в исключении или снижении влияния факторов риска: необходимо отказаться от курения; не контактировать с вредными веществами (пестицидами, гербицидами, свинцом и др.); исключить микротравмы головы.

Появляются и другие исследования, опровергающие пользу «витаминотерапии» для стран, не испытывающих проблем голода и нехватки пищи среди населения. В связи с этим более целесообразно рекомендовать пациентам покупать продукты «средиземноморской диеты», т. е. употреблять в пищу естественные витамины, антиоксиданты, жирные кислоты, не опасаясь передозировки этих веществ. Жителям отдалённых регионов с материальной точки зрения иногда выгоднее покупать пищевые добавки для непродолжительного курса приёма, чем продукты средиземноморской диеты.

Источник

Когда диагностировано прогрессирующее и угрожающее жизни заболевание

Время чтения: 5 мин.

Примириться с происходящим

Когда вашему близкому сообщают, что у него обнаружено прогрессирующее и угрожающее жизни заболевание, это становится переломным моментом для всех. Чтобы примириться с происходящим, может потребоваться много (или мало) времени, а также масса усилий. Все участники процесса испытывают такие чувства, как шок, ощущение перемен, боль утраты, неопределенность, тревога, страх, надежда, и это совершенно нормально.

В этот период вам, как ухаживающему лицу, может казаться, что:

Чего можно ожидать

Эти чувства могут сохраняться в течение некоторого времени либо меняться с каждым днем или часом. Каждое изменение и каждая утрата по мере ухудшения состояния может восприниматься болезненно (как горе), и вы можете думать, что всё это лишь сон, который скоро закончится.

Помните: Все эти реакции нормальны.

Что может помочь вам и вашему близкому

· Обращайте внимание на то, как себя чувствует ваш близкий человек, и фиксируйте также и собственные чувства. Например, можно вести дневник.

· Будьте максимально открыты и искренни, особенно в те минуты, когда вам или вашему близкому приходится нелегко. Каждый
человек, больной и здоровый, нуждается в том, чтобы к нему относились с заботой, уважением, пониманием и честностью.

· Уважайте личные границы больного человека и позволяйте ему по возможности как можно больше участвовать в принятии решений, которые касаются ухода за ним и его занятий в течение дня.

Не злоупотребляйте советами. Будьте готовы к тому, что некоторые из них могут игнорироваться или отклоняться. Отнеситесь к этому с пониманием.

· Делитесь надеждами, мыслями и чувствами. Вам обоим это может быть приятно, а также позволит понять и осознать, чтó важно сейчас и как именно лучше поддерживать друг друга.

· Наслаждайтесь хорошими днями и тем временем, которое вы проводите вместе.

· Вспоминайте вашу совместную жизнь – как радостные, так и сложные моменты.

· При любой возможности привлекайте вашего близкого к участию в семейных мероприятиях.

· Проводите время вместе: беседуйте, слушайте музыку, смотрите телевизор, играйте в карты или настольные игры. Разделяйте друг с другом мысли и чувства, минуты смеха и слез.

Постарайтесь урегулировать все конфликты или незавершенные дела. Если это сложно, то можно попросить кого-нибудь вам помочь.

· Помогите вашему близкому привести дела в порядок. Подготовка плана помощи в конце жизни, составление или изменение завещания, улаживание имущественных вопросов, доступ к финансовым документам, счетам, инвестициям, кредитным картам, информация об ипотеке и местонахождении всех важных документов – всё это поможет вам обоим подготовиться [к будущим событиям]. Постарайтесь как можно тщательнее разобраться в том, какая финансовая и прочая помощь вам может потребоваться.

· Заботьтесь о себе – как в физическом, так и в эмоциональном плане. Ешьте здоровую еду, старайтесь заниматься спортом и отдыхать. Обратитесь к человеку, которому вы доверяете и который понимает вас и вашу ситуацию, чтобы поговорить о ваших чувствах и опасениях. Это может быть член семьи, друг, психолог или религиозный наставник.

· Сохраните важные семейные традиции, другими можно временно пренебречь.

· Осознавайте собственные возможности. Вы не можете дать ответы на все вопросы, решить все проблемы или обеспечить уход полностью самостоятельно. Принимайте помощь от тех, кто хочет вам помочь.

С чем вы можете столкнуться по мере прогрессирования заболевания вашего близкого

Ваш близкий может испытывать:

На заметку!

Если вы видите, что ваш близкий подавлен, не стоит говорить ему: «Не грусти!». Иногда тревога в таком случае только усиливается, а ваш близкий замыкается в себе.

Обратитесь за помощью к сотрудникам команды по уходу, если:

Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.

Использовано стоковое изображение от Depositphotos.

Источник

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

СИМПТОМЫ

При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.

Источник

Энцефалопатия

Энцефалопатия – это собирательное название, включающее однотипные поражения головного мозга, возникающие под действием различных причин. Патологический процесс сопровождается гибелью отдельных нейронов и разрушением связей между ними. При отсутствии медицинской помощи приводит к прогрессирующему ухудшению состояния вплоть до полной деградации личности.

Общие сведения

Энцефалопатия возникает на фоне нарушения метаболизма в клетках головного мозга. Вне зависимости от причины, патология протекает по единому сценарию. Сначала происходит снижение активности нейронов, затем – постепенная их гибель. Очаги дистрофии располагаются по всему головному мозгу, что вызывает разнообразную симптоматику.

Повреждения носят необратимый характер, но при своевременном обращении к специалисту и качественном лечении состояние пациента может улучшиться. Оставшиеся неповрежденными нейроны частично берут на себя функцию погибших клеток, и работа головного мозга значительно улучшается. Если заболевание было застигнуто на ранней стадии, пациент сохраняет полную ясность ума.

Причины

Поражение нервных клеток может возникнуть на фоне воздействия разнообразных патологических факторов.

Врачи выделяют врожденную и приобретенную энцефалопатию. Первая возникает на фоне неправильного течения беременности или родов и, зачастую, развивается еще во время пребывания плода в утробе матери. Ее признаки обнаруживаются сразу после родов или появляются в первые недели жизни. Диагностикой и лечением этого состояния занимаются неонатологи и педиатры.

Приобретенная энцефалопатия встречается уже во взрослом возрасте. Она подразделяется на несколько видов в зависимости от причины гибели нейронов:

В зависимости от скорости развития процесса выделяют энцефалопатию острую и хроническую. Первая может развиться в течение нескольких дней или часов, чаще возникает на фоне сильной интоксикации, травмы, инфекционного процесса. Хронический процесс может протекать годами и десятилетиями.

Степени

Границы между степенями тяжести энцефалопатии условны, но для удобства врачи пользуются следующей классификацией:

Симптомы

Признаки энцефалоптии зависят от локализации очага разрушения, а также степени развития заболевания. Наиболее часто пациенты и их родственники сталкиваются со следующими симптомами:

У одних пациентов преобладают расстройства поведения, другие перестают нормально владеть своим телом; у третьих страдают, в основном, органы чувств. В тяжелых случаях человек требует постоянного ухода и наблюдения окружающих.

Осложнения

Осложнения энцефалопатии связаны с сильным и необратимым поражением головного мозга и представляют собой предельную степень наблюдаемых симптомов:

Диагностика

Диагностикой и лечением энцефалопатии занимается врач невролог. Обследование пациента включает в себя:

При необходимости могут быть назначены другие анализы и обследования, а также консультации специалистов для точного определения причины энцефалопатии.

Лечение

Чем раньше будет начато лечение энцефалопатии, тем больше шансов остановить прогрессирование патологии и восстановить полноценную работу головного мозга.

В первую очередь, необходимо устранить причину поражения нейронов:

Лечение непосредственно энцефалопатии требует назначения препаратов, улучшающих кровоток в сосудах головного мозга и обмен веществ внутри клетки. В зависимости от причины и степени поражения, врачи могут назначить:

При энцефалопатии курсы лечения проводятся регулярно, минимум 2 раза в год. Это позволяет держать заболевание под контролем. Подбор конкретных препаратов и определение дозировки осуществляется только врачом. Единой схемы лечения для всех больных не существует.

Для усиления действия лекарственных препаратов используются немедикаментозные методы лечения:

В отдельных случаях (при сосудистой природе энцефалопатии) приходится прибегать к хирургическому лечению:

Профилактика

Энцефалопатия – сложное заболевание. Не существует четкой методики, позволяющей предупредить ее появление и устранить все факторы риска. Врачи рекомендуют придерживаться следующих правил:

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Врачи клиники «Энергия здоровья» всегда готовы принять пациента любого возраста. Мы проведем тщательное обследование, выявим возможные причины энцефалопатии и примем все меры по ее устранению:

Наши неврологи будут контролировать состояние пациента и корректировать лечение при необходимости. Лечение энцефалопатии – это длительный и сложный процесс, но мы готовы за него взяться.

Преимущества клиники

Если Вам требуется полноценное обследование и качественное лечение, добро пожаловать в клинику «Энергия здоровья». Здесь Вас ждут:

Если у Вас или Ваших родственников появились признаки энцефалопатии, не затягивайте с обращением к врачу. Чем будет начато лечение, тем лучше результат. Запишитесь в клинику «Энергия здоровья» и позвольте нашим врачам подобрать оптимальную терапию.

Источник

Прогрессирующая деменция

Для пожилого возраста характерно развитие патологий неврологического характера. Наиболее серьезной и часто встречающейся является деменция, или старческое слабоумие.

Если верить статистике, этому недугу подвержено свыше 70 % людей преклонного возраста. С каждым годом эта цифра растет. Данный патологический процесс проявляется по-разному, то есть имеет различные степени тяжести. Но данный диагноз чаще всего называют не иначе как прогрессирующей деменцией. Дело в том, что патология все время развивается, что ухудшает состояние пациента и качество его жизни.

Как проявляет себя деменция

Пожилые люди, страдающие прогрессирующей деменцией, сталкиваются с множеством тяжелых нарушений, которые оказывают влияние на их психологическое и физическое состояние. Современные возможности позволяют приостановить развитие патологического процесса. Проще всего это сделать на ранних стадиях, когда нарушения еще не носят фатальный характер.

Главными симптомами старческой деменции являются:

Что представляет собой болезнь

Для остановки прогрессирования деменции в первую очередь нужно знать о природе данного заболевания и механизмах его развития.

Деменцией в медицине называют угасание высшей нервной деятельности. Происхождение патологического процесса является органическим — иными словами, причиной нарушения становится то, что клетки головного мозга теряют способность к регенерации. Кроме того, к развитию деменции приводит разрушение нейронных связей и отдельных нейронов.

Вместе с тем прогрессирующую деменцию также часто считают психическим расстройством. В данном случае степень тяжести клинических признаков напрямую зависит от того, насколько масштабны органические нарушения головного мозга. В процессе развития недуга затрагиваются такие когнитивные функции, как память, речь, а также другие интеллектуальные способности. Прогрессирование патологии приводит к тому, что в итоге происходит полное разрушение личности.

Поставить точный диагноз могут специалисты пансионата «Доверие». Запишите пожилого родственника к нашим врачам на обследование.

Из-за чего развивается деменция

Угасание регенерационных способностей — естественное явление, знаменующее собой приход старости. Этот процесс способствует развитию патологий в полушариях мозга. Этим специалисты и объясняют тот факт, что прогрессирующая деменция бывает у людей преклонного возраста.

Кроме естественных изменений, есть ряд факторов, которые приводят к развитию деменции у пожилых:

На самом деле факторов, которые приводят к развитию деменции, намного больше — выше мы рассказали о самых распространенных. Следует помнить, что в большинстве случаев знание причины появления патологии помогает назначить эффективное лечение.

Способы борьбы с деменцией

Чтобы победить этот недуг, нужно как можно быстрее, сразу после обнаружения первых признаков и подозрений, обратиться к врачу. Специалист соберет анамнез, проведет диагностику и оценит клинические признаки. Эти действия позволят выявить недуг и определить стадию его развития.

Так как в процессе развития деменции отмечается усугубление симптомов, многие пациенты со временем теряют навыки самообслуживания, поэтому им необходимы присмотр и тщательный уход. Поскольку в домашних условиях часто сложно организовать подходящую для больного обстановку, стоит поместить его в пансионат.

В частном доме престарелых «Доверие» вашего родного человека обеспечат всем необходимым. Наши специалисты имеют опыт по уходу за больными с деменцией и другими старческими патологиями. Внимательный и вежливый персонал окружит пациента заботой, а врачи проконтролируют состояние здоровья подопечных во время ежедневных обходов. Запишите пожилого родственника к нам на обследование, и мы вместе начнем борьбу с деменцией!

Источник