Что такое полихордальность лж

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Источник

Дополнительная хорда в полости левого желудочка: причины и лечение

В этой статье вы узнаете: дополнительная хорда левого желудочка – что это такое, чем чревато наличие такой аномалии развития сердца. Также будут рассмотрены методы диагностики, вопросы необходимости лечения и правила жизни человека с данной патологией.

Дополнительная хорда ЛЖ (сокращенно ДХЛЖ) – это аномальный соединительнотканный тяж, идущий от трабекул (мышечных возвышений) левого желудочка к митральному клапану.

Данное заболевание входит в группу малых аномалий развития сердца (МАРС). Обычно эти отклонения не сопровождаются какими-либо значимыми симптомами, нарушениями и не требуют лечения.

Пациент с диагностированной ДХЛЖ должен наблюдаться у кардиолога. В исключительных случаях может возникнуть потребность в хирургическом лечении сердца.

Избавить пациента от патологии без операции – нельзя, однако большинство подростков «перерастают» это состояние без последствий для здоровья.

Данной патологией занимается кардиолог.

Строение сердца

Сердце человека – это важнейший орган жизнеобеспечения. Его отлаженная работа прокачивает кровь по сосудам, обеспечивая питанием и кислородом все органы и ткани. Это мышечно-фиброзный орган, сердечная мышца (миокард) разделена на 4 камеры: правое и левое предсердия и правый и левый желудочки.

Кровь в левой и правой половине в норме никогда не смешивается. Чтобы обеспечить ток крови в нужном направлении, между предсердиями, желудочками и сосудами расположены соединительные пластинки – клапаны: митральный (трехстворчатый) слева и трикуспидальный (двустворчатый) справа.

В расслабленном состоянии (в диастолу) створки открываются, и кровь попадает из одной камеры в другую. Затем наступает сокращение (систола), и кровь выбрасывается в сосуды: из левого желудочка – в аорту и дальше к органам течет кровь, богатая кислородом; из правого – в легочную артерию, к легким, насыщенная углекислым газом.

Для поддержания упругости клапанов и создания прочного каркаса от мышечных возвышений (трабекул) в желудочках к створкам отходят соединительнотканные тяжи – хорды. Они и не дают открываться клапанам в систолу.

В некоторых случаях у человека внутриутробно закладывается лишняя такая нить. Это и называется дополнительная хорда. В 95% они формируются в левом желудочке.

Причины патологии

Существует генетическая предрасположенность к дополнительной хорде левого желудочка. Обычно она передается от матери плоду, менее чем в 10% случаев наследуется от отца.

Аномальная хорда в левом желудочке закладывается внутриутробно, ребенок уже рождается с этой аномалией, в процессе жизни она возникнуть не может.

На формирование таких аномалий в полости желудочка в процессе внутриутробного развития зародыша и закладки сердца (это 5–6 неделя беременности) могут также влиять внешние факторы:

Чаще закладывается единичная добавочная хорда. Несколько нитей формируются редко.

Классификация: виды хорд

Продольные и диагональные обычно не оказывают никакого влияния на схему тока крови. Поперечные иногда препятствуют кровотоку и могут служить причиной нарушения ритма во взрослой жизни.

Характерные симптомы

В большинстве случаев аномалия в раннем детском возрасте никак себя не проявляет.

По мере роста ребенка, когда внутренние органы «не успевают» за ростом организма, могут появиться неспецифические симптомы:

Эти же признаки характерны для множественных хорд в полости желудочка или формирования нарушений работы сердца.

Также дополнительной хорде в полости левого желудочка могут сопутствовать другие проявления неполноценности соединительной ткани:

Во взрослом возрасте, если дополнительная хорда сохранилась или расположена поперечно, могут присоединиться:

Эти развившиеся последствия должны корректироваться у кардиолога.

Методы диагностики

Без специальных методов исследования выявить наличие хорд в полости желудочка сложно. Иногда при осмотре у педиатра или терапевта может выслушиваться шум, возникающий во время сокращения сердечной мышцы.

При проведении ЭКГ обычно изменений нет. В редких случаях могут наблюдаться укорочение интервалов. Значимые нарушения видны при развитии аритмии.

Основным методом диагностики аномалии является Эхо КГ – ультразвуковое исследование сердца. Дополнительное обследование допплеровским сканированием позволяет определить расположение, толщину, длину аномальной нити, место ее прикрепления, оценить скорость кровотока над ней.

Иногда кардиолог назначает мониторинг ЭКГ по Холтеру – суточное ЭКГ. Пациенту на тело прикрепляется небольшой аппарат, который в течение суток записывает ЭКГ. Этот метод позволяет определить, влияет ли аномальная хорда на ток крови (гемодинамику). Если патология не влияет на ток крови – лечение не требуется, а человек находится под диспансерным наблюдением у кардиолога. При выявлении нарушений гемодинамики врач-кардиолог прописывает лечение.

Когда необходимо лечение

Дополнительную хорду в полости сердца невозможно вылечить лекарственными средствами. Только наличие у пациента с такой патологией нарушений кровотока, обусловленного хордой, изменений ритма и других отклонений требуют медикаментозного лечения.

Из лекарственных препаратов применяют:

При нарушениях ритма проводят антиаритмическое лечение.

В крайних случаях, когда аномалия провоцирует тяжелые осложнения (эндокардит, пароксизмальную тахикардию), используют кардиохирургическое лечение:

Стационарное лечение показано при развитии осложнений.

Возможные осложнения

В редких случаях возможно развитие кардиологических осложнений:

Правила жизни

Если у ребенка выявлена дополнительная хорда, это не делает его больным. Опасения родителей из-за наличия «порока» могут привести к изолированию ребенка от «возможных сложностей» – но тем самым родители, желая оградить своего малыша, препятствуют его социализации, сами делают его больным.

Все же некоторые ограничения есть – нельзя заниматься профессиональным спортом с высокими физическими нагрузками.

Правила поведения человека с дополнительной хордой в полости левого желудочка простые, их соблюдение поможет избежать осложнений:

Ребенку с дополнительной хордой левого желудочка полезно посещать кружки и секции. Выбор спортивной секции нужно проводить после консультации с кардиологом, с учетом желаний и способностей ребенка. Подходят такому ребенку:

Также стоит оградить ребенка от экстремальных занятий, связанных с опасностью, риском, выбросом адреналина:

Наличие такого диагноза не является отводом от службы в армии. Не подлежит призыву юноша с развитием таких осложнений, как стойкие аритмии, сердечно-сосудистая недостаточность.

Девушкам разрешают беременность и самопроизвольные роды, при отсутствии акушерских показаний к иному.

Прогноз и профилактика

Меры профилактики развития хорд в полостях сердца не разработаны. На современном этапе развития медицины доктора не научились изменять генетический код человека.

Однако беременной женщине следует отказаться от вредных привычек, особенно курения, избегать контакта с вредными химическими веществами, правильно питаться.

В большинстве случаев прогноз при дополнительной хорде левого желудочка – благоприятный. С возрастом организм человека адаптируется к наличию аномалии, и она никак не проявляется и не беспокоит.

Несколько менее благоприятен прогноз при множественных хордах в желудочке и при поперечном расположении нитей.

Источник

Дополнительная хорда в сердце: что это такое у ребенка, симптомы и лечение

Дополнительная хорда в сердце — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, которая заключается в формировании одного или нескольких поперечных тяжей, поддерживающих створки клапанов.

Формально, дополнительная (ложная) хорда крайне редко считается патологией. Чаще о ней говорят как о малой аномалии, но не о пороке. Потому как в 90% случаев и более нет ни симптомов, ни внешних признаков, которые могли бы указать на нарушение.

Проявления в оставшихся ситуациях вариативны, зависят от тяжести расстройства. Требуется тщательная диагностика, только так можно сказать больше и поставить точку в вопросе.

В отсутствии симптомов, изменений функциональной активности сердце, угрозы для жизни нет. А значит и терапия как таковая не нужна. Задача врачей — установить характер и степень изменений. На это может потребоваться много времени.

Механизм формирования

В основе развития патологического отклонения лежит нарушение внутриутробного периода.

Дополнительная хорда в сердце у ребенка, а затем и у взрослого пациента — результат аномального генеза плода. Как правило, расстройство закладывается на ранних сроках, в самом начале первого триместра и чуть позднее.

Обнаружить изменение по результатам УЗИ невозможно. Не всегда удается выявить патологию даже после рождения, стоит ли говорить про раннюю диагностику и ее перспективы.

В чем суть нарушения? В основе лежит незначительное изменение анатомической структуры кардиальных тканей. В норме сердце состоит из четырех камер.

Двух предсердий и такого же количества желудочков. Они отграничены эластичными полосками соединительной ткани. Так называемыми перегородками или клапанами.

Лепестки этих структур играют роль ворот для крови, позволяя двигаться ей строго в одном направлении, чтобы обеспечить верную и эффективную насосную функцию.

Сами по себе они крепятся к миокарду особыми эластичными тяжами, которые как раз и называются хордами, выполняют функцию поддержания клапанов в нормальном положении, позволяют им правильно сокращаться и возвращаться в исходное место.

И здесь начинаются различия в состоянии. Если присутствует одна или даже нескольких хорд, но они имеют идентичное нормальным анатомическое строение, не толще и не длиннее прочих, проблем обычно не возникает.

Но если таковых множество или они имеют аномалии строения, начинаются дисфункции.

Кровь не способна нормально двигаться по камерам. Сокращения становятся слабее. Все это может повлечь сердечную недостаточность разной тяжести.

Таких ситуаций минимум, как показывает практика, не более 10% случаев и даже менее того. Требуется лечение, во избежание рисков для здоровья и жизни.

Но чаще пациент даже не подозревает, что имеет место какое-то нарушение. Лишняя хорда обнаруживается случайно в процессе профилактического осмотра, по результатам эхокардиографии.

Если нет никаких данных за органические нарушения, функциональные отклонения, жалобы отсутствуют, и пациент ведет нормальную жизнь, говорят о малой аномалии и индивидуальной особенности организма. Тогда не требуется ни диагностика сверх меры, ни лечение.

Причины

Почему же развивается лишняя хорда в сердце? Причины всегда врожденные, формирование этой структуры во время биологического существования пациента уже невозможно.

Курение и прием спиртного в период беременности

Вредные вещества, входящие в состав табачной продукции, также этанол обладают мутагенными свойствами.

Возможны органические расстройства, нарушения формирования плода. Лишняя хорда — только один из вариантов, и точно не самый страшный.

Отказ от пагубной привычки позволяет свести риски к минимуму. Причем бороться с пристрастиями и зависимостями нужно задолго до гестации. На этапе планирования беременности.

Перенесенные инфекционные болезни

В недавнем прошлом или прямо в момент вынашивания плода, особенно в первый триместр.

Это крайне опасно. Порой заболевания протекают настолько вяло, что женщина не замечает проблем. Особенно справедливо сказанное для носительства вирусов герпеса и папилломы человека.

Возможно отсутствие симптомов, но плод будет инфицирован. Как и в предыдущем случае, лишняя хорда — один из возможных вариантов.

Лечение, угнетение агентов требуется на этапе планирования беременности силами группы докторов.

Отравления

Токсические поражения. При применении некоторых лекарственных средств (психотропных, противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков). Вызывают не просто аномалии — а уродства.

Выраженные дефекты встречаются не всегда. Возможны пороки сердца, большие или малые.

Тяжелые физические нагрузки

Беременность — не болезнь. Полностью исключать механическую активность не имеет смысла. Скорее напротив. Но и перетруждаться категорически воспрещается.

Во избежание развития гормонального дисбаланса, нестабильности концентрации прогестерона, эстрогенов и веществ коры надпочечников, катехоламинов.

Чем обернется измененный фон — вопрос спорный. Явно ничего хорошего подобный процесс не сулит ни матери, ни ребенку.

По этой же причине стоит по возможности избегать стрессов и психоэмоциональных перегрузок.

Несоблюдение этого правила чревато выработкой все тех же гормонов коры надпочечников в огромном количестве.

Наследственный фактор

Исследования говорят о повышенной вероятности развития аномалии у детей, чей предок по восходящей линии имел подобное же нарушение.

Риски больше при наличии двух или более родственников с аналогичной проблемой. Точное числовое выражение варьируется от 30 до 80%.

Аномалии развития

В некоторых случаях аномальная хорда или трабекула развивается как итог генетических аномалий, это результат неправильного распределения хромосом.

Но это скорее исключение, потому как рассматриваемый процесс преимущественно фенотипический. То есть гены не играют роли, проблема возникает спонтанно, именно у конкретного человека и не закладывается, а значит, не передается будущим поколениям напрямую.

Оценка причин необходима для правильного понимания механизма развития патологического процесса.

Практической значимости для предотвращения у конкретного пациента нет. Но знание дает возможность планирования общей профилактики в рамках эпидемиологической работы.

Несмотря на это, эффективных методов предотвращения не существует до сих пор.

Симптомы

Как понятно из общей ситуации, клиническая картина дополнительной хорды отсутствует в большинстве случаев.

Пациент не знает о проблеме в 90% ситуаций и даже более. Потому и не обращается к врачам.

Обнаружить отклонение можно только по результатам эхокардиографии, и то есть тщательно присмотреться. Лишь в 10% ситуаций обнаруживаются какие-либо признаки нарушения.

Как правило, возникают после физической нагрузки. В покое проходят. Характер — жгучий, давящий, распирающий.

Признак указывает на начало ишемических процессов и по мере прогрессирования сердечной дисфункции становится все более отчетливым.

Внезапно частота сокращений растет, достигает более 90 ударов в минуту.

Возможно ощущение перебоев. Пациенты описывают состояние как «внезапно останавливается сердце и начинает биться снова» или «пропускает сокращения».

Это явления экстрасистолии. В некоторых случаях аритмия представлена пароксизмальной (приступообразной) тахикардией. Вариантов множество.

Клинически, лишняя хорда соответствует сердечной недостаточности и провоцирует именно ее.

Скорость прогрессирования заболевания низкая, крайне незначительная в основном количестве случаев.

В определенный момент может наступить декомпенсация. Организм не сумеет поддерживать приемлемую функциональную активность сердца. Процесс начнет развиваться лавинообразно и приведет к катастрофе.

К счастью, это маловероятно. Потому как симптоматика вынудит человека обратиться у врачу много раньше. В детские годы признаков, как правило, нет.

Манифестация приходится на возраст свыше 15-16 лет. Как раз в этот период наступает субкомпенсация. Тело все еще поддерживает и стабилизирует работу мышечного органа, но уже не в полной мере справляется.

Диагностика

Обследование проводится под контролем кардиолога, при необходимости привлекается профильный хирург. Выявить нарушение без жалоб пациента крайне непросто, потому как нет зацепок.

Примерный перечень методик, если ведется целенаправленная оценка кардиальных структур и поиск аномалии:

Прочие методики не дают достаточной информации. Потому назначают их редко.

Исходя из результатов, доктора делают вывод относительно характера процесса, прорабатывают стратегию возможной терапии.

Но ситуация не так очевидна. То, что сейчас все в норме, не значит, что ситуация сохранится и далее. Потому диагноз выставляется спустя несколько месяцев, после динамического наблюдения.

Лечение

Терапия проводится под контролем кардиолога и/или специалиста по профильной хирургии. Восстановление медикаментозное, как правило.

Поскольку радикальные оперативные меры требуются крайне редко, основное число случаев предполагает длительный прием препаратов.

Какие именно лекарства применяются:

Медикаменты не назначаются на пустом месте. Врачи зачастую занимают выжидательную позицию и оценивают состояние пациента в динамике. Только после этого можно говорить о применении каких-либо средств. Вопрос индивидуальный.

Еще сложнее обстоит дело с хирургическим лечением. Оно требуется всего в 1-2% от общего количества случаев. Заключается в малоинвазивной или открытой деструкции лишнего тяжа или пучка.

Ложная хорда в левом желудочке предполагает оперативное вмешательство наиболее часто поскольку нарушается кровообращение в большом круге. Если можно говорить об этом в контексте столь редкой методики устранения аномалии.

Во всех случаях рекомендуется определенное ограничение физической нагрузки, нормализация режима сна и бодрствования (не менее 8 часов ночного отдыха), регулярное посещение кардиолога для профилактического осмотра.

Отказ от курения, спиртного, кофеина в любом виде. Не лишней будет и коррекция рациона, хотя это и не обязательная мера. Но однозначно нужно витаминизировать собственное меню. Потреблять больше продуктов растительного происхождения. Это как минимум.

Рекомендуется консультация диетолога для составления индивидуального рациона.

Прогноз

В большинстве случаев — благоприятный. Даже при развитии симптомов проходит немало лет, прежде чем процесс достигает критической, декомпенсированной фазы.

Довести до такого можно только сознательно. Обычно симптоматика на более ранних стадиях невыносима и существенно снижает качество быта. Выбора, кроме как обращаться к врачу, нет.

Выживаемость хорошая, вероятность сохранения трудоспособности тоже. Но это не значит, что нужно сидеть, сложа руки. Без консультации и помощи кардиолога не обойтись.

Возможные осложнения

Таковые развиваются крайне редко. Основным считается сердечная недостаточность.

Хроническое нарушение, сопровождающееся падением сократительной способности миокарда, слабым питанием тканей и структур, скудным кровотоком. Все прочие последствия вытекают из него.

Инфаркт, остановка сердца. К счастью, это крайне редкие варианты. В 95% ситуаций нет никаких осложнений на протяжении многих лет или всей жизни. Но рисковать не рекомендуется.

В заключение

Дополнительная хорда встречается в сердце у 12-15% людей по всему миру. Но проявляет себя крайне редко. В 5-10% случаев всего. Потому чаще о ней говорят как о малой аномалии, а не о пороке.

Тем не менее, сказать, насколько опасно отклонение в конкретном случае может только специалист. Затягивать с обращением не нужно. Также важно раз в 6-12 месяцев проходить профилактические осмотры.

Источник