что такое пэс в офтальмологии
Псевдоэксфолиативный синдром
Автор:
Псевдоэксфолиативный синдром – достаточно распространенная причина возникновения хронической открытоугольной глаукомы. Он обусловлен отложением псевдоэксфолиативного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока, в местах, где они могут соприкасаться с внутриглазной жидкостью.
Синдром характеризуется дегенеративными изменениями радужной оболочки и цилиарного тела, снижением прочности цинновой связки, нарушением гидродинамики глаза, усиленной пигментацией угла передней камеры, а на поздних стадиях процесса и помутнением хрусталика.
На задней поверхности роговицы, псевдоэксфолиативные отложения имеют вид светловато-серых комочков, которые по структуре своей напоминают пепел либо войлок. На радужке (передней и задней ее поверхности) они обнаруживаются в виде серых комочков, хлопьев или щеточек, а на поверхности цилиарного тела – кустиками, высота которых достигает 90 мкм. В проекции угла передней камеры, серые комочки псевдоэксфолиативных отложений, а также отложения пигментного эпителия становятся одним из проявлений деструктивных изменений трабекулярной ткани и причиной сужения межтрабекулярных щелей. При этом, в шлеммовом канале подобные отложения не образуются. На поверхности передней капсулы хрусталика в зоне зрачка и в преэкваториальной зоне, псевдоэксфолиативные отложения чаще представляют собой серые пленки, края которых нередко отслаиваются и закручиваются в сторону хрусталиковой периферии. Из-за пленчатого характера таких образований некоторые специалисты принимали их за отслойку дегенеративно измененной хрусталиковой капсулы и называли эксфолиациями.
При выполнении электронно-микроскопического исследования псевдоэксфолиации предстают в виде нежных фибрилл, с гранулярной структурой. Гистохимическое исследование этих отложений показывает, что они представляют собой нейтральные мукополисахариды.
По мнению некоторых исследователей, причинами возникновения таких отложений могут быть: дистрофии сосудистой оболочки глаза; нарушения процессов полимеризации с выпадением гиалуроновой кислоты, перенасыщающей влагу глаза; патологические изменения межуточной ткани; патологии биохимических процессов, вызывающие денатурацию особого типа мукополисахаридов; нарушения функций ЦНС, ведущие к расстройству кровоснабжения цилиарного тела. Некоторые авторы утверждают, что псевдоэксфолиативный материал образуется в эпителии герминативной зоны хрусталика.
Подтверждается это и тем фактом, что экстракция катаракты снижает количество псевдоэксфолиаций или они исчезают вовсе, кроме того, существует сходство мукополисахаридов капсулы хрусталика и псевдоэксфолиативных отложений.
По данным большинства исследований псевдоэксфолиации присутствуют практически у половины больных глаукомой. Однако, единого мнения о влияния отложений на возникновение глаукомы нет. Большинство специалистов полагают, что псевдоэксфолиации могут блокировать пути оттока внутриглазной влаги, создавая условия для повышения ВГД. Они предлагают глаукому с псевдоэксфолиациями называть «капсульной глаукомой». Правда существует и другое мнение, утверждающее, что это параллельные проявления первичной фазы дегенерации хориоидеи. По мнению третьих, и псевдоэксфолиации, и глаукома являются процессами совершенно самостоятельными, не зависящими друг от друга.
Помутнения хрусталика, развиваются при псевдоэксфолиациях чаще, причем, в этом случае, преобладают корковые катаракты. Покрытые псевдоэксфолиативными отложениями волокна цинновой связки имеют деструктивные изменения. Это может становится причиной спонтанных подвывихов хрусталика.
Крайне редко псевдоэксфолиативный синдром встречается у людей не достигших 50 лет, его частота увеличивается с возрастом и достигает максимума к 70-80 годам. Как правило, поражение имеет двусторонний характер, хотя процесс может проходить не одновременно, а с промежутком в несколько лет.
В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.
Псевдоэксфолиативный синдром
Синдром характеризуется
Псевдоэксфолиативный синдром нужно дифференцировать от очень редко встречающейся истинной эксфолиации, возникающей в результате чешуйчатого распада передней капсулы хрусталика вследствие инфракрасного облучения.
Природа эксфолиативного материала (ЭМ) изучена не полностью. Полагают, что он состоит из эластических микрофибрилл, продуцируемых различными типами клеток. По другим наблюдениям, ЭМ имеет мультикомпонентный состав (эластин, хондроитин сульфат, гепарин сульфат, фибронектин).
ПЭМ обнаруживают в экстрацеллюлярном матриксе кожи, слизистых оболочек, соединительной ткани и в структурах кровеносных сосудов. Отложения ЭМ в экстрацеллюлярном матриксе затрудняют транскапиллярный обмен и служат причиной нарушения гемодинамики, особенно микроциркуляции, возникновения и прогрессирования ишемии и гипоксии пораженного органа.
У больных с ПЭС чаще, чем в обычной популяции наблюдаются и системные васкулярные поражения (коронарные и церебральные сосудистые нарушения, аневризма аорты, артериальная гипертензия).
Диагноз ПЭС может быть поставлен с помощью электронной микроскопии и иммунногистохимическими методами. В клинической практике ПЭС может диагностировать только офтальмолог с помощью биомикроскопии переднего сегмента глаза. Учитывать этот диагноз при обследовании больного должны и врачи других специальностей, особенно терапевты и неврологи, так как ПЭС следует рассматривать как фактор риска системных сосудистых поражений.
Патогенез
При электронно-микроскопическом исследовании псевдоэксфолиации имеют вид нежных фибрилл, имеющих гранулярную структуру. Гистохимическое исследование отложений определяет, что они являются нейтральными мукополисахаридами.
По мнению разных исследователей, причинами псевдоэксфолиативных отложений могут быть:
Некоторые авторы полагают, что местом образования псевдоэксфолиативного материала является эпителий герминативной зоны хрусталика. Это подтверждается тем фактом, что после экстракции катаракты количество псевдоэксфолиаций уменьшается или они вовсе исчезают, а также сходством мукополисахаридов псевдоэксфолиативных отложений и капсулы хрусталика.
Предполагается, что вторичная глаукома, связанная с трабекулярной блокадой, развивается в результате комбинации «засорения» межтрабекулярных пространств псевдоэксфолиативным материалом и/или пигментом из пигментного слоя радужки. Причиной повышения ВГД также может стать трабекулярная эндотелиальная дисфункция.
ПС-материал может быть продуктом деструкции базальной мембраны трабекулярного эпителия, экваториальной капсулы хрусталика, радужки и цилиарного тела. Возникновение псевдоэксфолиативного синдрома в глазу может быть проявлением эксфолиативной фибропатии на коже и внутренних органах, свидетельствующей о системной дезорганизации.
Клиника
В клинической практике принято выделять 2 стадии развития ПЭС в переднем отделе глаза.
В I стадии при биомикроскопии глаза можно обнаружить только деструкцию пигментного эпителия в зрачковой зоне радужки, феномен трансиллюминации зрачкового кольца и отложение гранул пигмента на структурах переднего сегмента глаза. Продолжительность I стадии варьирует от 2 до 5-8 лет.
Отложения ЭМ на тех же структурах клиническими методами обнаруживаются только во II стадии эксфолнативного синдрома. В клинической практике ПЭС часто диагностируют только во II стадии процесса, когда появляются эксфолиативные отложения в переднем сегменте глаза. Это приводит к снижению показателей распространенности ПЭС и эксфолиативной глаукомы.
ПЭС поражает, как правило (но не всегда), оба глаза, однако часто процесс протекает асимметрично. Заболевание возникает в одном глазу пациента и только через некоторое время, нередко через несколько лет, ПЭС диагностируют и на другом глазу.
Роговица — ПЭО на задней поверхности роговицы имеют вид светло-серых комочков, напоминающих пепел или войлок
Передняя камера — во влаге передней камеры может быть обнаружена взвесь крови из-за нарушения гематоофтальмического барьера (псевдоувеиты).
Хрусталик
На передней капсуле хрусталика в области зрачка и особенно в преэкваториальной зоне псевдоэксфолиации представляют собой серые комочки или хлопья, а чаще серые пленки, края которых часто отслаиваются и заворачиваются в сторону периферии хрусталика. Из-за пленчатого характера этих образований некоторые авторы расценивали их как отслойку дегенеративно измененной капсулы хрусталика и называли эксфолиациями.
Гониоскопия
В углу передней камеры псевдоэксфолиативные отложения в виде серых комочков и отложения пигментного эпителия являются одним из проявлений деструкции трабекулярной ткани и ведут к сужению межтрабекулярных щелей. В шлеммовом канале псевдоэксфолиативные отложения не образуются.
Псевдоэксфолиативная глаукома
У пациентов с односторонней псевдоэксфолиативной глаукомой и псевдоэксфолиативным синдромом на парном глазу риск развития глаукомы в этом глазу значительно возрастает (50% случаев через 5 лет).
Пациенты с односторонней псевдоэксфолиативной глаукомой и без псевдоэксфолиативного синдрома на парном глазу имеют незначительный риск развития глаукомы в этом глазу.
Патогенетические этапы эксфолиативной ОУГ:
В настоящее время не существует методов профилактики и лечения ПЭС.
Для профилактики и лечения осложнений ПЭС (глаукомы, катаракты, тромбоза ЦВС) используют антиоксиданты, антигииоксанты, дезагреганты, тромболитики, вазоактнвные препараты, реальная эффективность которых нуждается в дальнейшем изучении.
Медикаментозное лечение не отличается от лечения первичной открытоугольной глаукомы. Несмотря на успех терапии вначале, она в большинстве случаев оказывается недостаточно эффективной, и у части пациентов возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательствах.
Лазерная трабекулопластика особенно эффективна, вероятно, из-за гиперпигментации зоны трабекулы. Однако после удовлетворительного результата этой процедуры через 4 года возможно повышение ВГД, как это бывает и при первичной открытоугольной глаукоме.
Ранняя трабекулэктомия наиболее эффективна. Результат операции, частота и характер осложнений не отличаются от таковых при первичной открытоугольной глаукоме.
Менее благоприятный по сравнению с первичной открытоугольной глаукомой, т.к. уровень офтальмотонуса плохо контролируется, размахи суточных колебаний внутриглазного давления выражены, и процесс быстро прогрессирует. В связи с этим важен строгий контроль над состоянием глаукомного процесса для предотвращения необратимых изменении.
Системные проявления
До начала 90-х годов ПЭС рассматривался преимущественно как поражение переднего отрезка глаза. Ситуация изменилась, когда 15 лет назад отложения псевдоэксфолиативного материала (ПЭМ) были обнаружены в ряде экстарокулярных структур. Это определило целое направление исследований, посвященных изучению взаимосвязи ПЭС и патологии других органов. Было высказано предположение о системном характере процесса, «общебиологической проблеме первого порядка, в центре которой находятся офтальмологи».
Последующие исследования носили характер преимущественно эпидемиологических, в них делались попытки подтвердить или опровергнуть системный характер заболевания и уточнить его взаимосвязь с патологией других органов и систем.
Ретроспективное исследование на достаточно большом материале (1150 человек) показало, что сочетание псевдоэксфолиативной глаукомы и острой цереброваскулярной патологии (тромбозы, эмболии, кровоизлияния), а также хронических заболеваний мозга (сенильная деменция, церебральная атрофия, хроническая ишемия головного мозга) обнаруживалось чаще, нежели подобные сочетания с первичной открытоугольной глаукомой.
L. Repo и соавт. установлено, что среди пациентов с преходящими нарушениями мозгового кровообращения в анамнезе ПЭС встречается более чем в 40%, что в два раза превышает показатель в соответствующей по возрасту общей популяции.
Изучение церебральной гемодинамики у пациентов с псевдоэксфолиативной глаукомой позволило выявить у них снижение скорости мозгового кровотока и увеличение сопротивления в средней мозговой артерии. Показатели максимальной систолической скорости, конечной диастолической скорости были статистически достоверно снижены, а индекс резистентности, напротив, повышен по сравнению с контрольной группой.
При использовании магнитно-резонансной томографии косвенные признаки ишемических изменений головного мозга у больных с ПЭС в сочетании с глаукомой или без нее обнаружены чаще, чем в соответствующей по возрастно-половой структуре группе сравнения (93,7-95,2% против 55,5%).
ПЭС и заболевания сердечно-сосудистой системы. Основные исследования в данном направлении касаются преимущественно взаимосвязи ПЭС с сосудистыми нарушениями. В широко известном исследовании австралийских офтальмологов «Blue Mountains Eye Study» (1997) было показано, что присутствие псевдоэксфоэксфолиаций коррелирует с наличием у пациентов артериальной гипертензии, стенокардии, инфарктов миокарда или инсультов в анамнезе. Это позволило авторам определить больных с ПЭС в группу риска развития сосудистых поражений.
M Citirik с соавт. выявил существенную разницу в распространенности ПЭС среди лиц, страдающих заболеванием коронарных артерий, и в контроле, а также увеличение доли пациентов с данной сосудистой патологией среди имеющих псевдоэксфолиативные отложения.
По данным Т.К. Ботабекова с соавт. развитие ПЭС в глазу чаще всего наблюдается при ишемической болезни сердца, сочетаясь с нарушением липидного обмена, характерным для общей сосудистой патологии.
Напротив, R. Allingham с соавт. обследовав 6 семей в Исландии (94 человека) с отягощенной наследственностью по ПЭС, не обнаружили статистически достоверной разницы в частоте возникновения кардиоваскулярной и цереброваскулярной патологии.
S. Schumacher с соавт. выявили достоверные различия в частоте обнаружения ПЭС у пациентов с аневризмой брюшного отдела аорты в сравнении с контрольной группой, включавшей пациентов с окклюзией сонной артерии (43,6% против 19,5% соответственно). Однако в другом исследовании из Финляндии распространенность синдрома оказалась одинаковой среди больных, оперированных по поводу аневризмы брюшной аорты, и в общей популяции того же возраста.
Допплерографическое изучение внутрисердечной гемодинамики у пациентов с ПЭС показало возможность существования у них асимптоматично протекающей диастолической дисфункции миокарда. Еще в одной работе с использованием ультразвуковой диагностики установлено достоверное возрастание ригидности общей сонной артерии в группе больных с установленным диагнозом ПЭС.
Гипотеза о том, что ПЭС является частью генерализованного расстройства, коррелирующим с сердечно-сосудистой патологией, изучалась по показателю летальности, вызванной соответствующими заболеваниями. Однако ни в одном из исследований не было обнаружено взаимосвязи между наличием ПЭС и такими причинами смерти, как кардио- и цереброваскулярные расстройства.
ПЭС и другие заболевания. Любопытные данные получены при изучении распространенности ПЭС среди пациентов страдающих сахарным диабетом. К. Psilas с соавт. обнаружили существенно более низкую частоту синдрома при наличии диабетической ретинопатии, особенно пролиферативной. Эти данные нашли подтверждение в работе A. Konstas (1998), показавшего, что сахарный диабет среди пациентов направленных для хирургического лечения псевдоэксфолиативной глаукомы встречается реже, чем среди аналогичной группы страдающих первичной открытоугольной глаукомой.
В нескольких исследованиях отмечена положительная корреляция ПЭС с сенсоневральной глухотой. Значительно большая (в сравнении с контролем) доля лиц с ПЭС имеет нарушения функции слуха (73,7-87%) (5,22).
Представленные данные отчасти подтверждают гипотезу о том, что глазной ПЭС является частью генерализованного расстройства. Однако небольшой объем исследований, их мозаичный характер, отсутствие проспективных рандомизированных мультицентровых исследований не позволяют считать системные ассоциации окончательно доказанными. Очевидно, что круг нерешенных вопросов еще достаточно велик и для реализации поставленных задач необходимы совместные научные проекты с участием специалистов разного профиля: офтальмологов, кардиологов, неврологов и др.
Псевдоэксфолиативный синдром
Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.
Общие сведения
Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%. Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин. Распространенность наиболее высока в серверных регионах.
Причины псевдоэксфолиативного синдрома
Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:
Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.
Патогенез
Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры. Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока. Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.
Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах. Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке. Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.
Классификация
В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:
Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:
Симптомы псевдоэксфолиативного синдрома
Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами. При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции. Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.
Заболевание очень медленно прогрессирует. Пациенты часто игнорируют клинические проявления. Помимо жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах возникают симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, реже – желтушность кожных покровов. Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются типичными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца. Доказано, что ПЭС широко распространена среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией головного мозга, болезнью Альцгеймера.
Осложнения
Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика. В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте. Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.
Диагностика
Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:
Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.
Лечение псевдоэксфолиативного синдрома
Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:
При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве. Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации. Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения. Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.