Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия (ΠΠŸΠ“) Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ хроничСской гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ с Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ приступов Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠΈΡƒΡ€ΠΈΠΈ; гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ с Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎΠΉ гСмосидСринуриСй; сплСномСгаличСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ с Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ-гСмосидСринуриСй; синдромом Marchiafava-Micheli.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΌ описал это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±Π±ΠΈΠ½Π³ Π² 1882 Π³., ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ» Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° взаимосвязь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ. Marchiafava ΠΈ Nazari (1911) ΠΈ Micheli (1931) ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ»Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρƒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π’ 1937 Π³. Ham выявил Π² ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΈΡ€ΠΊΠ΅ процСсс расплавлСния эритроцитов Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ окислСнной сыворотки, Ρ‚Π΅ΠΌ самым ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠ² ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ†Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… диагностичСских тСстов.

ПозТС Crosby, Dacie (1968), Hartman (1972) ΠΏΠΎΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎ описали Π½ΠΎΠ²Ρ‹Π΅ диагностичСскиС тСсты, Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ патогСнСтичСскиС объяснСния ΠΈ тСрапСвтичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΡ‹. Π’ 1964 Π³. Yachnin ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ» Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π‘3 ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° Π² процСссС распада эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ.

Π’ 1972 Π³. Gotze ΠΈ Miiller-Eberhard описали Β«ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡƒΡ‚ΡŒΒ» Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π·Ρƒ ΠΎ расплавлСнии эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ ΠΠŸΠ“ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ этим ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π‘3. Rosse (1974) ΠΈ Dacie (1968) ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡ‚Π°Ρ€ΡƒΡŽ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚Π΅Π·Ρƒ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… популяций эритроцитов Π² соотвСтствии с Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Ρ€Π°ΡΠΏΠ»Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅ΠΌΡƒ Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°.

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅, Π² основном, ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ взрослых людСй ΠΎΡ‚ 25 Π΄ΠΎ 45 Π»Π΅Ρ‚, ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ особого ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ, расового ΠΈΠ»ΠΈ сСмСйного прСдрасполоТСния. НаиболСС часто Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ носит Π³Π΅Π½ΡƒΠΈΠ½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€. Однако болСзнь развиваСтся ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… патологичСских состояниях.

Ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия это клональная болСзнь. Π’ ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΈΡ€ΠΊΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠΉ ΠΈΠ· костномозговых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΡƒΠ³Π½Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΎ. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π½Π° ΠΌΡ‹ΡΠ»ΡŒ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ-ΡˆΡ‚Π°ΠΌΠΌ (Π‘ΡƒΠ»Ρ‚Π°Π½ К. ΠΈ сотр.).

ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ случаи Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… обусловлСно эпизодами костномозговой Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π·Π° счСт химичСской агрСсии ΠΈΠ»ΠΈ облучСния. Π‘Π΄Π΅Π»Π°Π½ΠΎ ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌΡƒ костномозговыС пораТСния, Π·Π°Ρ‚Ρ€Π°Π³ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ-ΡˆΡ‚Π°ΠΌΠΌ, ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π² послСдних сдвиги, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ аномального ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°, Π² потомствС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ β€” эритроцитах, Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… β€” ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ нСдостатки ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ Π‘.

ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΎΠ½ располагаСт сСлСктивным прСимущСством прогрСссивного развития, Π² ΡƒΡ‰Π΅Ρ€Π± Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ популяциям костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. Π­Ρ‚ΠΎ явлСниС ΠΏΠΎΡ…ΠΎΠΆΠ΅ Π½Π° ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ острых лСйкСмиях, с Ρ‚ΠΎΠΉ лишь Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Π΅ΠΉ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ, Π² условиях Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΎΠ½-ΠΌΡƒΡ‚Π°Π½Ρ‚ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ злокачСствСнного Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π°, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° постСпСнно исчСзая, явлСниС, Π·Π° счСт ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ относятся Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ описанныС случаи ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ выздоровлСния.

Π’ 1968 Π³. Dacie ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΠ», Ρ‡Ρ‚ΠΎ благоприятным условиСм для развития ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ…-ΡˆΡ‚Π°ΠΌΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ восстановлСния ΠΊΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ‚Π²ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° послС апластичСского состояния. На этой основС ΠΎΠ½ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΠ», Ρ‡Ρ‚ΠΎ ночная ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ гСмоглобинурия Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄Π²ΡƒΡ…ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ апластичСская анСмия β€” ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ….

Π’ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ‹ Π±Ρ‹Π»ΠΈ описаны случаи Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ·Π°, эритролСйкСмии ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ острой Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. Π’ связи с этим Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΈ Ρ€Π°ΡΡΠΌΠ°Ρ‚Ρ€ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ синдрома.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΡ€ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ скрытоС, отмСчаСтся Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠ΅ состояниС, умСрСнная сплСномСгалия, нСбольшоС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (нСстойкоС), ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Ρ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ.

На это основноС состояниС Π½Π°ΡΠ»Π°ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ приступы Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ β€” Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° (тёмнокрасного ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ), ΠΎΠ±Ρ‰Π΅Π΅ ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ΅ состояниС, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π°, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, боль Π² поясницС. ΠŸΡ€ΠΈΡΡ‚ΡƒΠΏΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρƒ 25% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… (Rosse).

Π’ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ спустя 2 1/2β€”3 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° хроничСского Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (Dacie), ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ описаны ΠΈ случаи, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… этот ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» Π±Ρ‹Π» Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ большС (Π΄ΠΎ 10 Π»Π΅Ρ‚ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… наблюдСний). По классичСскому ΠΏΡ€Π΅ΡΡ‚Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ гСмоглобинурия связана с Π½ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ сном (утрСнняя ΠΌΠΎΡ‡Π° Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π°, Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ окраску Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ дня).

Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ гСмоглобинурия ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΈ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ сна, ΠΏΡ€ΠΈ физичСском усилии, мСнструации, Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ†Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, хирургичСском Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π±Π΅Π· Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½.

ΠŸΡ€ΠΈ Π°Ρ‚ΠΈΠΏΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ проявлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Ρ‹Π΅ приступы Π² полости ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π° ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π² поясницС, ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ приступы Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· Π²Π΅Π½, Π²ΠΈΡΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚, посттрансфузионныС приступы Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° β€” Π² случаС отсутствия ΠΈΠ·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Иной Ρ€Π°Π· заболСванию ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, тромбоцитопСничСской ΠΏΡƒΡ€ΠΏΡƒΡ€Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ миэлофиброза (Wintrobe ΠΈ сотр.).

ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 15% случаСв Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ отмСчаСтся появлСниСм апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Gardner ΠΈ Murphy). Π’ любом ΠΈΠ· этих случаСв ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° опрСдСляСтся лишь Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ… сроках тСчСния заболСвания.

Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€: Π˜ΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ€ МилСвски. Π”Π°Ρ‚Π° обновлСния ΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ: 18.3.2021

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурияЧто Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Поиск

Π‘ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ диагностики ΠΈ лСчСния ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“) β€” Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ (ΠΎΡ€Ρ„Π°Π½Π½ΠΎΠ΅) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΉ клиничСской ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΉ. ΠŸΠΎΡ‚Π΅Ρ€Ρ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° GPI-AP, вслСдствиС соматичСской ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π° повСрхности ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, являСтся Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌ Π·Π²Π΅Π½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΈ Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ β€” Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Π΅ клиничСскиС проявлСния. Π—ΠΎΠ»ΠΎΡ‚Ρ‹ΠΌ стандартом диагностики являСтся проточная цитомСтрия. Врансплантация стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈ биологичСский Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ экулизумаб ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ самыми соврСмСнными ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ лСчСния.

Modern methods of diagnosis and treatment paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (APG) β€” rare (orphan) diseases with varied clinical presentation. The loss of protein GPI-AP, due to somatic mutation on the cell surface, is the leading players in the pathogenesis. Hemolysis, thrombosis and cytopenia β€” characteristic symptoms. The gold standard of diagnosis is flow cytometry. Transplantation of stem cells and biological agent ekulizumab are the most modern methods of treatment.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия (ΠŸΠΠ“) являСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ (ΠΎΡ€Ρ„Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π‘ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“ составляСт ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 35% Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 5 Π»Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° заболСвания. К соТалСнию, Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ случаСв остаСтся нСдиагностированными. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ ΠΈ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ с Ρ‚Π°ΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ апластичСская анСмия, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ нСясной этиологии, гСмолитичСская анСмия, рСфрактСрная анСмия (миСлодиспластичСский синдром). Π‘Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠΉ возраст ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² 30-35 Π»Π΅Ρ‚.

Π Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Ρ€ΠΈ основных клиничСских синдрома ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“: гСмолитичСский, тромботичСский, цитопСничСский. Π£ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ, Π΄Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ всС Ρ‚Ρ€ΠΈ синдрома. Β«ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉΒ» Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ проявлСния заболСвания Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Β± Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹, костный ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΏΡ€ΠΈ этой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ – Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ. Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ сочСтания ΠŸΠΠ“ ΠΈ нСдостаточности костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (ΠŸΠΠ“+ апластичСская анСмия, ΠŸΠΠ“+ миСлодиспластичСский синдром), ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… клиничСских проявлСний, Π½ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ косвСнныС Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. НаконСц, сущСствуСт, Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΡ, субклиничСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ‚ клиничСских ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π½ΠΎ Π΅ΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ нСбольшой (≀ 1%) ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½ [2].

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ связан с отсутствиСм Π±Π΅Π»ΠΊΠ° CD59 (membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL)) Π½Π° повСрхности эритроцитов. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“ внутрисосудистый, поэтому ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ тСмная ΠΌΠΎΡ‡Π° (гСмосидСринурия) ΠΈ сильная ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ фиксируСтся сниТСниС Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (рСакция физиологичСской Π·Π°Ρ‰ΠΈΡ‚Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅), ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°ΠΊΡ‚Π°Ρ‚Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ‹ (Π›Π”Π“), ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π° свободный Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π² ΠΌΠΎΡ‡Π΅ (гСмосидСринурия), сниТСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ нСсвязанной Ρ„Ρ€Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π° Π₯Π΅ΠΌΠ° (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Ρ†Ρƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… капСль кислоты) ΠΈ сахарозная ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° (Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сукрозы Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ систСму ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°) ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ для диагностики ΠŸΠΠ“.

Π’ настоящСС врСмя считаСтся, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ практичСски постоянно, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Ρ‹ усилСния. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΎΠ΅ количСство свободного Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° запускаСтся каскад клиничСских проявлСний. Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ связываСтся с оксидом Π°Π·ΠΎΡ‚Π° (NO), приводя ΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ рСгулирования тонуса Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΡ… ΠΌΡ‹ΡˆΡ†, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (боль Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, дисфагия, импотСнция, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·, лСгочная гипСртСнзия). Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, Π½Π΅ связавшийся с Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠΈ (острый Ρ‚ΡƒΠ±ΡƒΠ»ΠΎΠ½Π΅ΠΊΡ€ΠΎΠ·, пигмСнтная нСфропатия) ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· нСсколько Π»Π΅Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности. ВСмная ΠΌΠΎΡ‡Π° ΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄Ρ‹Ρ…Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Π²ΠΎ врСмя сна. ΠžΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π›Π”Π“) Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡ€Π΅Ρ‡ΠΈΡ‚ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρƒ ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ связываниСм свободного Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° с Π³Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ оксидом Π°Π·ΠΎΡ‚Π°, рСабсорбциСй Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ….

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ 40% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ основной ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ смСрти, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ случаСтся Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· собствСнных Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (синдром Π‘Π°Π΄Π΄Π°-ΠšΠΈΠ°Ρ€ΠΈ) ΠΈ ВЭЛА. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ особСнности: часто ΡΠΎΠ²ΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ с эпизодами Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ происходят, нСсмотря Π½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡƒΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΠ½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠΈ нСбольшой ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½. Π’ патофизиологичСском обосновании Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ нСдостатка CD59, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ эндотСлия, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ микрочастиц ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ фосфолипидов Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. Ряд Π°Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π”-Π΄ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΈ боль Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, ΠΊΠ°ΠΊ основных ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΈΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· синдрома нСдостаточности костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠŸΠΠ“ нСясСн. Π’ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΡΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ(GPI+) ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ с ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ (GPI-). Часто Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ появлСниС нСбольшого (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1%) ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ миСлодиспластичСским синдромом [3].

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΡƒ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡŽ, ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡŽ эритропоэза, Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ биологичСскими Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ. К ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ относятся трансфузии эритроцитов, Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° Π’12, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. Π‘ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² с «классичСской» Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ ΠŸΠΠ“ зависят ΠΎΡ‚ гСмотрасфузий. Π“Π΅ΠΌΠΎΡ…Ρ€ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ·, с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ сСрдца ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠŸΠΠ“ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Ρ„ΠΈΠ»ΡŒΡ‚Ρ€ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΌΠΎΡ‡Ρƒ. ΠžΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ‹ случаи гСмосидСроза ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ.

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² проводится Π²Π°Ρ€Ρ„Π°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ низкомолСкулярным Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, МНО Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π½Π° ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ 2.5-3.5. Риск Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π΅ зависит ΠΎΡ‚ Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠŸΠΠ“-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° [5].

Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡΡƒΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡ проводится циклоспорином ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Π’ΠΎ врСмя острого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΈΠΌ курсом.

Врансплантация стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ являСтся СдинствСнным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ шанс ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ излСчСния. К соТалСнию, ослоТнСния ΠΈ трудности ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π°, связанныС с Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ трансплантациСй, ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ этого ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Π°. Π‘ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΠŸΠΠ“ ΠΏΡ€ΠΈ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ трансплантации составляСт 40%.

Π‘ 2002 Π³ΠΎΠ΄Π° Π² ΠΌΠΈΡ€Π΅ примСняСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ экулизумаб, ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ биологичСским Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ прСдставляСт собой Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°, Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ Π‘5 систСмы ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠžΠΏΡ‹Ρ‚ примСнСния ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π» ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ выТиваСмости, сниТСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ качСства ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. [6].

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ случай «классичСского» Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π° ΠŸΠΠ“.

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· усилился Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ бСрСмСнности Π²2008 Π³. Π’ июнС 2008 Π³ΠΎΠ΄Π° Π½Π° срокС 37 нСдСль Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ кСсарСво сСчСниС Π² связи с частичной отслойкой ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΈ ΡƒΠ³Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΉ гипоксии ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ослоТнился острой ΠΏΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, тяТСлой Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. На Ρ„ΠΎΠ½Π΅ интСнсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ, ОПН Ρ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π½Π° Ρ‡Π΅Ρ‚Π²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π΅ сутки, Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΡƒΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ синдром. Π§Π΅Ρ€Π΅Π· нСдСлю ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Π΄ΠΎ 38-39 ˚Б, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±. Π‘Ρ‹Π» установлСн Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· мСтроэндомСтрит. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ°Ρ тСрапия Π±Ρ‹Π»Π° нСэффСктивна, ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π° экстирпация ΠΌΠ°Ρ‚ΠΊΠΈ с Ρ‚Ρ€ΡƒΠ±Π°ΠΌΠΈ. ΠŸΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ ослоТнился ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ с синдромами холСстаза, Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ воспалСния, тяТСлой Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ. По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π£Π—Π˜ диагностирован Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· собствСнных Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΡ€ΠΎΡ‚Π½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΈ антикоагулянтная тСрапия, Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½Π°, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия Π‘Π—ΠŸ, Π­ΠœΠžΠ›Π’, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ.

Π‘Ρ‹Π»Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ госпитализирована Π² ГНЦ Π² связи с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ собствСнных Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ… Π²Π΅Ρ‚Π²Π΅ΠΉ Π»Π΅Π³ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π°Ρ€Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ослоТнСний, с быстро Π½Π°Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ асцитом. ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ°Ρ интСнсивная антикоагулянтная тСрапия, антибиотикотСрапия ΠΏΡ€ΠΈΠ²Π΅Π»Π° ΠΊ частичной Ρ€Π΅ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡ€Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ собствСнных Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π±Ρ‹Π»ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ асцита. Π’ дальнСйшСм больной Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ низкомолСкулярный Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ – клСксан.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ случай сочСтания апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠŸΠΠ“.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ Π•., 22 Π³ΠΎΠ΄Π°. Π–Π°Π»ΠΎΠ±Ρ‹ Π½Π° ΠΎΠ±Ρ‰ΡƒΡŽ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡˆΡƒΠΌ Π² ΡƒΡˆΠ°Ρ…, ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ дСсСн, синяки Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅, ΠΏΠΎΡ…ΡƒΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°3 ΠΊΠ³, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Ρ‹ Ρ‚Π΅Π»Π° Π΄ΠΎ 38 Π³Ρ€.

Начало заболСвания постСпСнноС, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1 Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° стали ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒΡΡ синяки Π½Π° Ρ‚Π΅Π»Π΅. Полгода Π½Π°Π·Π°Π΄ ΠΏΡ€ΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ дСсСн, ΡƒΡΠΈΠ»ΠΈΠ»Π°ΡΡŒ общая ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π’ Π°ΠΏΡ€Π΅Π»Π΅ 2012 Π³. зарСгистрировано сниТСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ 50 Π³/Π». Π’ Π¦Π Π‘ провСдСнная тСрапия Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π’12, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π΅ Π΄Π°Π»Π° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ эффСкта. Π’ гСматологичСском ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π ΠšΠ‘ – анСмия тяТСлой стСпСни, Нв – 60 Π³/Π», лСйкопСния 2.8Γ—10 9 /Π» (Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ° – 4.5-9Γ—10 9 /Π» ), тромбопСния 54Γ—10 9 /Π»(Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ° – 180-320Γ—10 9 /Π» ), ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π›Π”Π“ – 349 Π•/Π» (Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ° 125-243 Π•/Π»).

По Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ аспирационной биопсии костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° сниТСниС ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°Ρ€ΠΈΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ростка. Π˜ΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΎΡ„Π΅Π½ΠΎΡ‚ΠΈΠΏΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ пСрифСричСской ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” суммарная Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° эритроцитарного ΠŸΠΠ“ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° 5,18%, Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ β€” FLAER-/CD24- 69,89 %, ΠœΠΎΠ½ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ β€” FLAER-/CD14- 70,86%.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΈΠΆΠ΄Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡŒ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитарной массы. Π’ настоящСС врСмя рассматриваСтся Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ трансплантации стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ биологичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ.

А.Π’. ΠšΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°, А.Π . АхмадССв, М.Π’. Π‘Π°Π²ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°

Казанский государствСнный мСдицинский унивСрситСт

РСспубликанская клиничСская Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΈΡ†Π° ΠœΠ— Π Π’, Π³. Казань

ΠšΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π° Анна Π’Π°Π»Π΅Π½Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π½Π° β€” ассистСнт ΠΊΠ°Ρ„Π΅Π΄Ρ€Ρ‹ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠšΠ“ΠœΠ£

1. Luzzatto L. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematology 2000 // American Society of Hematology Education Program. β€” 2000. β€” Π . 28-38.

2. Parker C., Omine M., Richards S. et. al. for the International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. β€” 2005. β€” Vol. 106, β„– 12. β€” Π . 3699-709.

3. Hillmen P., Lewis S.M., Bessler M., Luzzatto L., Dacie J.V. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // N. Engl. J. Med. β€” 1995. β€” Vol. 333, β„– 19. β€” Π . 1253-8.

4. Brodsky R.A., Mukhina G.L., Li S. et. al. Improved detection and characterization of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using fluorescent aerolysin // Am. J. Clin. Pathol. β€” 2000. β€” Vol. 114, β„– 3. β€” Π . 459-66.

5. Hall C., Richards S., Hillmen P. Primary prophylaxis with warfarin prevents thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) // Blood. β€” 2003. β€” Vol. 102, β„– 10. β€” Π . 3587-91.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия?

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ гСнСтичСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π½Π΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΠ΅ΠΌΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Ρƒ. (Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚ опрСдСлСния ΠΈΠ· Π½Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… клиничСских Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ: ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия являСтся Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°). Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΡŒΡΡ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΠΈΠ»ΠΈ болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹, ΠΈΠ½Ρ‹Π΅ названия этой ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ составляСт 1,3 случая Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Π³ΠΎΠ΄, Π° Ρ€Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ β€” 16 случаСв Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия проявляСтся Π² возрастС ΠΎΡ‚ 20 Π΄ΠΎ 45 Π»Π΅Ρ‚ (срСдний возраст – 35 Π»Π΅Ρ‚), ΠΏΡ€Π°Π²Π΄Π° извСстны Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ случаи Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΈ подростков. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ проявляСтся ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ Ρƒ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ… ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ расами.

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия приобрСтаСтся Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² происходят измСнСния Π² структурС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (большС всСго эритроцитов), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ приводят ΠΊ ΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΡ… ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡ΠΊΠΈ ΠΈ внутрисосудистому распаду (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ).

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ риска развития заболСвания ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия Π² настоящСС врСмя нСизвСстны. ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ развиваСтся ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° PIG-A, располоТСнного Π² ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅Ρ‡Π΅ Π₯-хромосомы. ΠœΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΡ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ синтСз гликозилфосфатидилинозитола. Π§Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ этой ΠΌΡƒΡ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ – Π½Π΅ ясно. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π² 30% случаСв установлСна связь с апластичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, это Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 20 Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΈ врСмя ΠΎΡ‚ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ количСство ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ мСняСтся. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π½Π΅ всС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… количСствах ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ стволовыС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ„Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° стволовых ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ Π΄Π°Π΅Ρ‚ Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΠΎ, ΠΏΠΎ мСньшСй ΠΌΠ΅Ρ€Π΅, Ρ‚Ρ€Π΅ΠΌ популяциям эритроцитов, Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ ΠΏΠΎ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°. ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ Π² наибольшСй стСпСни присуща ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄Ρ‹ΠΌ Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ эритроцитам.

КакиС Π±Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π²ΠΈΠ΄Ρ‹ заболСвания?

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ принято Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° нСсколько Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ²:

– ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°. ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π΅ΠΉ всС симптомы заболСвания ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚, Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ частыС приступы Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ… ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ эритроциты, Π½ΠΎ ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ. Π“Π°ΠΏΡ‚ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ сниТСн, Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΡƒΠ»ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° Π²ΠΎΠ·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚. ΠšΠ°ΠΊΠΈΡ…-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π΅Ρ‚.

– БубклиничСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°. ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ отсутствиСм Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. Π­Ρ‚Ρƒ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ слоТно Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ, клиничСская ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° отсутствуСт вовсС, Π»ΠΈΠ±ΠΎ довольно смазана. Π—Π°Ρ‡Π°ΡΡ‚ΡƒΡŽ эту Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ сопровоТдаСт апластичСская анСмия.

– Π€ΠΎΡ€ΠΌΠ°, связанная с нСдостатком костно-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ процСсса созрСвания ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ процСсса кровСтворСния. Анализы ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ эритроцитов.

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π—Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ развиваСтся постСпСнно. Π›ΠΈΡˆΡŒ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡΡ‚Ρ€ΡƒΡŽ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Ρƒ с Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ характСризуСтся хроничСским Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ с ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ заболСваниями, Ρ‡Ρ€Π΅Π·ΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠΎΠΉ, Π½Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π½Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, извСстны случаи развития Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ послС Π²Π°ΠΊΡ†ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ спусковым ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ слуТит ΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΎΡ…Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, сСпсис, ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ, ΠΎΡ‚Ρ€Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ, ΠΈ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΡ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ происхоТдСния. К соТалСнию, Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ мнСния Π½Π° этот счСт ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ сущСствуСт, ΠΎΡ‡Π΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ этот стрСссовоС воздСйствиС Π½Π° ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ.

Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡŽ острого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° способствуСт рСакция ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½Π° ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈΠ»ΠΈ аскорбиновой кислоты. Π’ дСсяти ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π°Ρ… случаСв ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡŽΡ‚, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΡ… ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ Π² состоянии Π±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΡŒΡΡ с проявлСниями Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ симптомы Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

НаиболСС распространСнными симптомами этого заболСвания ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

ΠŸΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия

ΠŸΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ исход Π³Π°Ρ€Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ, ΠΊΠΎΠΌΡƒ воврСмя Π±Ρ‹Π» поставлСн этот Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, особСнно Ссли больной относится ΠΊ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ риском.

На Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… этапах Π²Ρ‹ΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли достаточно слоТно Π²Π²ΠΈΠ΄Ρƒ разностороннСй клиничСской симптоматики ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΠΎΠ·Π½Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ± ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². ПоявлСниС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹Ρ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, направляСт диагностичСский поиск Π² Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎΠ΅ русло.

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ диагностичСскиС тСсты, примСняСмыС ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ:

ΠšΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½Ρ‹ΠΉ диагностичСский ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄ позволяСт воврСмя Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ болСзнь Π¨Ρ‚Ρ€ΡŽΠ±ΠΈΠ½Π³Π° β€” ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹ ΠΈ Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Π΅ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎ манифСстации тромботичСских ослоТнСний.

Для постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° трСбуСтся нСсколько мСсяцСв наблюдСний. ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠΉ симптом – спСцифичСскоС ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ – проявляСтся Π²ΠΎ врСмя ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ Ρƒ всСх ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Основаниями для подозрСния Π½Π° болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ:

Π’ процСссС диагностики Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ хроничСского внутрисосудистого распада эритроцитов ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΈΡ‚ΡŒ спСцифичСскиС сСрологичСскиС ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠŸΠΠ“.

Π‘ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ, с Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия, проводят тСсты Π½Π° ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡ‚Π½ΡƒΡŽ ΠΈ ΡΠ°Ρ…Π°Ρ€ΠΎΠ·Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹. Иногда Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ стадии заболСвания ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² полости сосудов эритроцитов ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, с Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ°ΡŽΡ‰ΡƒΡŽ срСду Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π° Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹. Π’ случаС Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π° сахарозной ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ провСсти Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΊΡƒ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ с ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ².

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹-МикСли) ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ лСчСния ΠŸΠΠ“ (ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ) Π½Π΅Ρ‚. ВсС тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π½Π°ΠΏΡ€Π°Π²Π»Π΅Π½Ρ‹ Π½Π° устранСниС симптоматичСских проявлСний. ЕдинствСнным дСйствСнным способом ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ избавлСния ΠΎΡ‚ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ являСтся пСрСсадка красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ гСмолитичСского ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°, острой Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ назначаСтся ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитной массы. Π’Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ 5 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠšΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€ ΠΈ ΠΈΡ… частота опрСдСляСтся ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ проводится ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов.

ΠžΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ тСрапСвтичСскиС ΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ Ρ€Π°Π·Π½ΠΎ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠ²Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ лСкарствами ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ стСроидных Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², цитостатиков, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты.

Π‘Π°ΠΌΡ‹ΠΌ частым Π² Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² для Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Ρ‹ с симптоматичСским проявлСниСм ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ являСтся ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ НСробол. Π­Ρ‚ΠΎ Π³ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ анаболичСских стСроидов.

Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ являСтся прямым антикоагулянтом – срСдством для тормоТСния свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ прСдотвращСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΡƒΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡŽΡ‚ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.

Π­ΠΊΡƒΠ»ΠΈΠ·ΡƒΠΌΠ°Π± – это ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ состоит ΠΈΠ· Π³ΡƒΠΌΠ°Π½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». ΠŸΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏ дСйствия ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π° Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² остановкС внутрисосудистого Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ нСпосрСдствСнному ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΠΎΡΠ½ΠΈΡŽ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»ΠΈΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. ВслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ, останавливаСтся СстСствСнноС Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π½Ρ‹Ρ… эритроцитов ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… Π² Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ Ρ„ΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ кислоты, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹ для Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ кровСтворСния. Π’ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π±Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠŸΠΠ“ Π²Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² этих микроэлСмСнтов, для возмСщСния патологичСских ΠΏΠΎΡ‚Π΅Ρ€ΡŒ.

УсилСнная тСрапия Π² Π±ΠΎΡ€ΡŒΠ±Π΅ с ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ сильно влияСт Π½Π° ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ. Π’ случаС отсутствия ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ для ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ просто ΠΎΡ‚ΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ дСйствия.

ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия – это тяТСлоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ΅ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ интСнсивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу. ЕдинствСнным Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΎΠ·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ считаСтся трансплантация красного костного ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. К Ρ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΆΠ΅ патология Π²Π»Π΅Ρ‡Π΅Ρ‚ Π·Π° собой Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ опасны для состояния больного. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΡΠ΅Ρ€ΡŒΠ΅Π·Π½Ρ‹Ρ… болСзнях, Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌ вопросом являСтся врСмя. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±Π΅Ρ€Π΅Ρ‡ΡŒ сСбя ΠΈ свой ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, воврСмя ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ всС прописанныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΈ рСгулярно Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Ρƒ Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *