Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ (ΠΠΠ) Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Ρ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠΎΠ² Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠΈΡΡΠΈΠΈ; Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Ρ Π½Π΅ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ²Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ; ΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ-Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ; ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ Marchiafava-Micheli.
ΠΠ΅ΡΠ²ΡΠΌ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π» ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π¨ΡΡΡΠ±Π±ΠΈΠ½Π³ Π² 1882 Π³., ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠ» Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠΎΡΠ²ΡΠ·Ρ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ. Marchiafava ΠΈ Nazari (1911) ΠΈ Micheli (1931) ΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠ»Π΅ΡΠΊΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π 1937 Π³. Ham Π²ΡΡΠ²ΠΈΠ» Π² ΠΏΡΠΎΠ±ΠΈΡΠΊΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡ ΡΠ°ΡΠΏΠ»Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠΎΠ΄ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΎΠΊΠΈΡΠ»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈ, ΡΠ΅ΠΌ ΡΠ°ΠΌΡΠΌ ΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ² ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ΅Π½Π½ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠΎΠ².
ΠΠΎΠ·ΠΆΠ΅ Crosby, Dacie (1968), Hartman (1972) ΠΏΠΎΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ, ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΡ. Π 1964 Π³. Yachnin ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠ» Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΡΠΎΠ»Ρ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ Π‘3 ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π° ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ.
Π 1972 Π³. Gotze ΠΈ Miiller-Eberhard ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈ Β«ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΆΠ°ΡΡΠΈΠΉΡΡ ΠΏΡΡΡΒ» Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈ ΠΏΡΠ΅Π΄Π»ΠΎΠΆΠΈΠ»ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Ρ ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠ»Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ ΠΏΠΎΠ΄ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΡΡΠ΅ΠΌ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ Π‘3. Rosse (1974) ΠΈ Dacie (1968) ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ²Π΅ΡΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΡΠ°ΡΡΡ Π³ΠΈΠΏΠΎΡΠ΅Π·Ρ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΠΉ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π² ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΠΈΠΈ Ρ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ ΠΊ ΡΠ°ΡΠΏΠ»Π°Π²Π»ΡΡΡΠ΅ΠΌΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°.
ΠΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅, Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ°Π΅Ρ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΡΡ Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ ΠΎΡ 25 Π΄ΠΎ 45 Π»Π΅Ρ, ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΌ Π½Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ, ΡΠ°ΡΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΠΌΠ΅ΠΉΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΡΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΡΠΈΡ Π³Π΅Π½ΡΠΈΠ½Π½ΡΠΉ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ. ΠΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡΡ .
ΠΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΡΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ. Π ΠΏΡΠΎΠ±ΠΈΡΠΊΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΈΠΉ ΠΈΠ· ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΡΠ³Π½Π΅ΡΠ΅Π½ΠΎ. ΠΡΠΎ Π½Π°Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ Π½Π° ΠΌΡΡΠ»Ρ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π³Π»ΡΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ-ΡΡΠ°ΠΌΠΌ (Π‘ΡΠ»ΡΠ°Π½ Π. ΠΈ ΡΠΎΡΡ.).
ΠΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ Ρ ΠΈΠΌΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π³ΡΠ΅ΡΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π‘Π΄Π΅Π»Π°Π½ΠΎ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π·Π°ΡΡΠ°Π³ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ-ΡΡΠ°ΠΌΠΌ, ΠΎΠ±ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡΡ Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΡ ΡΠ΄Π²ΠΈΠ³ΠΈ, ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π°, Π² ΠΏΠΎΡΠΎΠΌΡΡΠ²Π΅ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ β ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ , Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ ΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠ°Ρ β ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΈ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΈ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ Π‘.
ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ ΠΎΠ½ ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»Π°Π³Π°Π΅Ρ ΡΠ΅Π»Π΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΈΠΌΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠΌ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ, Π² ΡΡΠ΅ΡΠ± Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΡΠΎ ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΡ ΠΎΠΆΠ΅ Π½Π° ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΠΌΠΎΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΡΡ , Ρ ΡΠΎΠΉ Π»ΠΈΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΈΡΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΎ, Π² ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΡΡ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΊΠ»ΠΎΠ½-ΠΌΡΡΠ°Π½Ρ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ°, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ ΠΈΡΡΠ΅Π·Π°Ρ, ΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅, Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠ°ΠΌΠΎΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΡΠ·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ.
Π 1968 Π³. Dacie ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΠ», ΡΡΠΎ Π±Π»Π°Π³ΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠ½ΡΠΌ ΡΡΠ»ΠΎΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ -ΡΡΠ°ΠΌΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ. ΠΠ° ΡΡΠΎΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ ΠΎΠ½ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠΈΠ», ΡΡΠΎ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π΄Π²ΡΡ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½ΡΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ β ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠΉ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ .
Π ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠ΅ Π³ΠΎΠ΄Ρ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠ΅ΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π°, ΡΡΠΈΡΡΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ ΠΎΡΡΡΠΎΠΉ Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π»Π΅ΠΉΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. Π ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΈΠΌ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΈ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡ Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΊ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΏΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°.
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΡΠΈ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ ΡΠΊΡΡΡΠΎΠ΅, ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡΡ, ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΡΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, ΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΎΠΌΠ΅Π³Π°Π»ΠΈΡ, Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (Π½Π΅ΡΡΠΎΠΉΠΊΠΎΠ΅), ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡ ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡΠΈ.
ΠΠ° ΡΡΠΎ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π½Π°ΡΠ»Π°ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ β Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΠ° (ΡΡΠΌΠ½ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ), ΠΎΠ±ΡΠ΅Π΅ ΠΏΠ»ΠΎΡ ΠΎΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ°, ΡΠ²ΠΎΡΠ°, Π±ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅. ΠΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Ρ 25% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ (Rosse).
Π ΠΏΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΏΡΡΡΡ 2 1/2β3 Π³ΠΎΠ΄Π° ΠΎΡ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (Dacie), ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΠΈ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΡΡΠΎΡ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΡΠ²Π°Π» Π±ΡΠ» Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ (Π΄ΠΎ 10 Π»Π΅Ρ Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΈΠ· Π»ΠΈΡΠ½ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ). ΠΠΎ ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π° Ρ Π½ΠΎΡΠ½ΡΠΌ ΡΠ½ΠΎΠΌ (ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΎΡΠ° ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ²Π΅ΡΠ°, Π½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°Π΅Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΊΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π½Ρ).
Π’Π΅ΠΌ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΡΡΡ ΠΈ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½Π°, ΠΏΡΠΈ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΡΡΠΈΠ»ΠΈΠΈ, ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ, Π²Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ, ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ, ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Ρ ΠΈΡΡΡΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ Π²ΠΌΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π»ΡΡΡΠ²Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ Π±Π΅Π· Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½.
ΠΡΠΈ Π°ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ° ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΈΡΠ΅, ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· Π²Π΅Π½, Π²ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΠ½ΡΠ°ΡΠΊΡ, ΠΏΠΎΡΡΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° β Π² ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΈΠ·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ. ΠΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ°Π· Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡΡΠΏΡΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π° (Wintrobe ΠΈ ΡΠΎΡΡ.).
ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² 15% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (Gardner ΠΈ Murphy). Π Π»ΡΠ±ΠΎΠΌ ΠΈΠ· ΡΡΠΈΡ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΠ±Π΅Π΄ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π»ΠΈΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ.
Π Π΅Π΄Π°ΠΊΡΠΎΡ: ΠΡΠΊΠ°Π½Π΄Π΅Ρ ΠΠΈΠ»Π΅Π²ΡΠΊΠΈ. ΠΠ°ΡΠ° ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ: 18.3.2021
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
ΠΠΎΠΈΡΠΊ
Π‘ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ (ΠΠΠ) β ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ (ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΠΎΠ΅) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ. ΠΠΎΡΠ΅ΡΡ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° GPI-AP, Π²ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²Π΅Π΄ΡΡΠΈΠΌ Π·Π²Π΅Π½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅. ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΠΈ ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ β Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΌ ΡΡΠ°Π½Π΄Π°ΡΡΠΎΠΌ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠΎΡΠ½Π°Ρ ΡΠΈΡΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ. Π’ΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ Π°Π³Π΅Π½Ρ ΡΠΊΡΠ»ΠΈΠ·ΡΠΌΠ°Π± ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ°ΠΌΡΠΌΠΈ ΡΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
Modern methods of diagnosis and treatment paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (APG) β rare (orphan) diseases with varied clinical presentation. The loss of protein GPI-AP, due to somatic mutation on the cell surface, is the leading players in the pathogenesis. Hemolysis, thrombosis and cytopenia β characteristic symptoms. The gold standard of diagnosis is flow cytometry. Transplantation of stem cells and biological agent ekulizumab are the most modern methods of treatment.
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ (ΠΠΠ) ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ (ΠΎΡΡΠ°Π½Π½ΡΠΌ) Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π‘ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 35% Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ 5 Π»Π΅Ρ ΠΎΡ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ. Π ΡΠΎΠΆΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΎΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌΠΈ. ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·Π½Ρ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Ρ ΡΠ°ΠΊΠΈΠΌΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ Π½Π΅ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½Π°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ (ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ). Π‘ΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² 30-35 Π»Π΅Ρ.
Π Π°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡ ΡΡΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ: Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ, ΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ. Π£ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ ΠΎΠ΄Π½ΠΎ, Π΄Π²Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΡΠ΅ ΡΡΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°. Β«ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉΒ» ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ Π½Π°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° Β± ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ, ΠΊΠΎΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠ·Π³ ΠΏΡΠΈ ΡΡΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΠ΅ β Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΡΠ½ΡΠΉ. ΠΡΠ΄Π΅Π»ΡΡΡ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ ΠΠΠ ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° (ΠΠΠ+ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ, ΠΠΠ+ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ), ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Π½Π΅Ρ Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π½ΠΎ Π΅ΡΡΡ ΠΊΠΎΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠ΅ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠΠ°ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ, ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ, ΡΡΠ΅ΡΡΡ, ΡΡΠ±ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°, ΠΏΡΠΈ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΉ Π½Π΅Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π½ΠΎ Π΅ΡΡΡ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΈ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ (β€ 1%) ΠΠΠ-ΠΊΠ»ΠΎΠ½ [2].
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ Ρ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π±Π΅Π»ΠΊΠ° CD59 (membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL)) Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Π΅ΡΡ Π½ΠΎΡΡΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ². ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΡΠΉ, ΠΏΠΎΡΡΠΎΠΌΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠ΅ΠΌΠ½Π°Ρ ΠΌΠΎΡΠ° (Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ) ΠΈ ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ. ΠΠ°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠΈΠΊΡΠΈΡΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π°ΠΏΡΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° (ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π·Π°ΡΠΈΡΡ ΠΏΡΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π΅), ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π»Π°ΠΊΡΠ°ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π°Π·Ρ (ΠΠΠ), ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π² ΠΌΠΎΡΠ΅ (Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ), ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΡΠΈΠΌ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅ΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΈ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΡΠ±ΠΈΠ½Π°. ΠΡΠΎΠ±Π° Π₯Π΅ΠΌΠ° (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΈΡ ΠΊΠ°ΠΏΠ΅Π»Ρ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ) ΠΈ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠΎΠ·Π½Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ±Π° (Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΊΡΠΎΠ·Ρ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°) ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡΡΡΡ Π΄Π»Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ ΠΠΠ.
Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΡΠ΅ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎ, Π½ΠΎ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄Ρ ΡΡΠΈΠ»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ΅ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π°ΠΏΡΡΠΊΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΡΠΊΠ°Π΄ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ. Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Ρ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π°Π·ΠΎΡΠ° (NO), ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄Ρ ΠΊ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ° Π³Π»Π°Π΄ΠΊΠΈΡ ΠΌΡΡΡ, Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π³ΡΠ΅Π³Π°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² (Π±ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ΅, Π΄ΠΈΡΡΠ°Π³ΠΈΡ, ΠΈΠΌΠΏΠΎΡΠ΅Π½ΡΠΈΡ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·, Π»Π΅Π³ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³ΠΈΠΏΠ΅ΡΡΠ΅Π½Π·ΠΈΡ). Π‘Π²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½, Π½Π΅ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π²ΡΠΈΠΉΡΡ Ρ Π³Π°ΠΏΡΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΏΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΠΊΠΈ (ΠΎΡΡΡΡΠΉ ΡΡΠ±ΡΠ»ΠΎΠ½Π΅ΠΊΡΠΎΠ·, ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ½Π°Ρ Π½Π΅ΡΡΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΡ) ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π· Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ. Π’Π΅ΠΌΠ½Π°Ρ ΠΌΠΎΡΠ° ΡΡΡΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ° ΠΈΠ·-Π·Π° Π΄ΡΡ Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΡΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π° Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ½Π°. ΠΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡΠΈ Ρ Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° (ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ) Π½Π΅ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΠ΅ΡΠΈΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Ρ ΠΈ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ½ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Ρ Π³Π°ΠΏΡΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ ΠΎΠΊΡΠΈΠ΄ΠΎΠΌ Π°Π·ΠΎΡΠ°, ΡΠ΅Π°Π±ΡΠΎΡΠ±ΡΠΈΠ΅ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠΎΡΠΊΠ°Ρ .
Π’ΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΡΡΡΡΡ Ρ 40% Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΌΠ΅ΡΡΠΈ, ΡΠ°ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ (ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ°Π΄Π΄Π°-ΠΠΈΠ°ΡΠΈ) ΠΈ Π’ΠΠΠ. Π’ΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Ρ ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ: ΡΠ°ΡΡΠΎ ΡΠΎΠ²ΠΏΠ°Π΄Π°ΡΡ Ρ ΡΠΏΠΈΠ·ΠΎΠ΄Π°ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡ, Π½Π΅ΡΠΌΠΎΡΡΡ Π½Π° ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡΡ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡΠ»ΡΠ½ΡΠ½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΈ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΠΠΠ-ΠΊΠ»ΠΎΠ½. Π ΠΏΠ°ΡΠΎΡΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΎΠ±ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΎΠ±ΡΡΠΆΠ΄Π°ΡΡ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² Π²Π²ΠΈΠ΄Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠ° CD59, Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΡ ΡΠ½Π΄ΠΎΡΠ΅Π»ΠΈΡ, Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠ±ΡΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΡΡΠΎΠ»ΠΈΠΏΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π² ΠΊΡΠΎΠ²Ρ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π°ΡΠΈΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°. Π ΡΠ΄ Π°Π²ΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π-Π΄ΠΈΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΠΈ Π±ΠΎΠ»Ρ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡΠ΅, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΈΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².
ΠΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ° Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΠΏΡΠΈ ΠΠΠ Π½Π΅ΡΡΠ΅Π½. Π ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅ ΡΠΎΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ(GPI+) ΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ Ρ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ (GPI-). Π§Π°ΡΡΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠ³ΠΎ (ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 1%) ΠΠΠ-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ Ρ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠ΄ΠΈΡΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠΎΠΌ [3].
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ Π½Π° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΡ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ, ΡΡΠΈΠΌΡΠ»ΡΡΠΈΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΠΏΠΎΡΠ·Π°, ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ, Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌΠΈ Π°Π³Π΅Π½ΡΠ°ΠΌΠΈ. Π ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΡΡΠ·ΠΈΠΈ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½Π° Π12, ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ² Ρ Β«ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉΒ» ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΉ ΠΠΠ Π·Π°Π²ΠΈΡΡΡ ΠΎΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΠ·ΠΈΠΉ. ΠΠ΅ΠΌΠΎΡ ΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΎΠ·, Ρ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠΈΠ»ΡΡΡΡΠ΅ΡΡΡ Π² ΠΌΠΎΡΡ. ΠΠΏΠΈΡΠ°Π½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΡΠ΅ΠΊ.
ΠΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠ° ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π²Π°ΡΡΠ°ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΌ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΠΠ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½ΠΎ Π±ΡΡΡ Π½Π° ΡΡΠΎΠ²Π½Π΅ 2.5-3.5. Π ΠΈΡΠΊ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ² Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΠΠ-ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° [5].
ΠΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡΡΠΏΡΠ΅ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΡΠΈΠΊΠ»ΠΎΡΠΏΠΎΡΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Π°Π½ΡΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. ΠΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΈΠΌ ΠΊΡΡΡΠΎΠΌ.
Π’ΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ, Π΄Π°ΡΡΠΈΠΌ ΡΠ°Π½Ρ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠΎΠΆΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΡΡΡΠ΄Π½ΠΎΡΡΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡΠ° Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ°, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΠ΅ Ρ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠΈΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Π°. Π‘ΠΌΠ΅ΡΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ ΠΠΠ ΠΏΡΠΈ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 40%.
Π‘ 2002 Π³ΠΎΠ΄Π° Π² ΠΌΠΈΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΡΠΊΡΠ»ΠΈΠ·ΡΠΌΠ°Π±, ΡΠ²Π»ΡΡΡΠΈΠΉΡΡ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π°Π³Π΅Π½ΡΠΎΠΌ. ΠΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π»Π°, Π±Π»ΠΎΠΊΠΈΡΡΡΡΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ Π‘5 ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°. ΠΠΏΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π» ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π²ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ², ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π° ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ. [6].
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉ Β«ΠΊΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎΒ» Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠ° ΠΠΠ.
ΠΠ΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· ΡΡΠΈΠ»ΠΈΠ»ΡΡ Π½Π° ΡΠΎΠ½Π΅ Π±Π΅ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡΠΈ Π²2008 Π³. Π ΠΈΡΠ½Π΅ 2008 Π³ΠΎΠ΄Π° Π½Π° ΡΡΠΎΠΊΠ΅ 37 Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΎ ΠΊΠ΅ΡΠ°ΡΠ΅Π²ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΡΠ»ΠΎΠΉΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°ΡΠ΅Π½ΡΡ ΠΈ ΡΠ³ΡΠΎΠ·ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΡΠΈΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΈΠ»ΡΡ ΠΎΡΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ, ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠ° ΡΠΎΠ½Π΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ, ΠΠΠ ΡΠ°Π·ΡΠ΅ΡΠΈΠ»Π°ΡΡ Π½Π° ΡΠ΅ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ΅ ΡΡΡΠΊΠΈ, Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, ΠΊΡΠΏΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ ΠΎΡΠ΅ΡΠ½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ. Π§Π΅ΡΠ΅Π· Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ Π΄ΠΎ 38-39 ΛΠ‘, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±. ΠΡΠ» ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ΠΌΠ΅ΡΡΠΎΡΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡ. ΠΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π±ΡΠ»Π° Π½Π΅ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Π°, ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½Π° ΡΠΊΡΡΠΈΡΠΏΠ°ΡΠΈΡ ΠΌΠ°ΡΠΊΠΈ Ρ ΡΡΡΠ±Π°ΠΌΠΈ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΉ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΈΠ»ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Ρ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ Ρ ΠΎΠ»Π΅ΡΡΠ°Π·Π°, ΡΠΈΡΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, ΠΌΠ΅Π·Π΅Π½Ρ ΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΉ. ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π£ΠΠ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ· ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ Π²ΠΎΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ. ΠΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»Π°ΡΡ Π°Π½ΡΠΈΠ±Π°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ ΠΈ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡΠ»ΡΠ½ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ², ΠΏΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½Π°, Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π‘ΠΠ, ΠΠΠΠΠ’, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΎΠΌ.
ΠΡΠ»Π° ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΠΎ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π° Π² ΠΠΠ¦ Π² ΡΠ²ΡΠ·ΠΈ Ρ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅Π»ΠΊΠΈΡ Π²Π΅ΡΠ²Π΅ΠΉ Π»Π΅Π³ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π°ΡΡΠ΅ΡΠΈΠΈ, ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ Π±ΡΡΡΡΠΎ Π½Π°ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡΠΈΠΌ Π°ΡΡΠΈΡΠΎΠΌ. ΠΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ°Ρ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½Π°Ρ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡΠ»ΡΠ½ΡΠ½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ, Π°Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠΎΡΠΈΠΊΠΎΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅Π»Π° ΠΊ ΡΠ°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ ΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ Π²Π΅Π½ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, Π±ΡΠ»ΠΎ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΎ ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΡΠΈΡΠ°. Π Π΄Π°Π»ΡΠ½Π΅ΠΉΡΠ΅ΠΌ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π΄Π»ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π²Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΈ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡΠ»ΡΡΠ½ΡΠΉ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΈΠ½ β ΠΊΠ»Π΅ΠΊΡΠ°Π½.
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉ ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΡ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ ΠΠΠ.
ΠΠΎΠ»ΡΠ½Π°Ρ Π., 22 Π³ΠΎΠ΄Π°. ΠΠ°Π»ΠΎΠ±Ρ Π½Π° ΠΎΠ±ΡΡΡ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ, ΡΡΠΌ Π² ΡΡΠ°Ρ , ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅Π½, ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ΅Π»Π΅, ΠΏΠΎΡ ΡΠ΄Π°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°3 ΠΊΠ³, ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ΅Π»Π° Π΄ΠΎ 38 Π³Ρ.
ΠΠ°ΡΠ°Π»ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅, ΠΎΠΊΠΎΠ»ΠΎ 1 Π³ΠΎΠ΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠ°Π»ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈ Π½Π° ΡΠ΅Π»Π΅. ΠΠΎΠ»Π³ΠΎΠ΄Π° Π½Π°Π·Π°Π΄ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΠ»Π°ΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅Π½, ΡΡΠΈΠ»ΠΈΠ»Π°ΡΡ ΠΎΠ±ΡΠ°Ρ ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΡ. Π Π°ΠΏΡΠ΅Π»Π΅ 2012 Π³. Π·Π°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° Π΄ΠΎ 50 Π³/Π». Π Π¦Π Π ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π²ΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π12, ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π½Π΅ Π΄Π°Π»Π° ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠ°. Π Π³Π΅ΠΌΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π ΠΠ β Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ, ΠΠ² β 60 Π³/Π», Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ 2.8Γ10 9 /Π» (Π½ΠΎΡΠΌΠ° β 4.5-9Γ10 9 /Π» ), ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ 54Γ10 9 /Π»(Π½ΠΎΡΠΌΠ° β 180-320Γ10 9 /Π» ), ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠΠ β 349 Π/Π» (Π½ΠΎΡΠΌΠ° 125-243 Π/Π»).
ΠΠΎ Π΄Π°Π½Π½ΡΠΌ Π°ΡΠΏΠΈΡΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ Π±ΠΈΠΎΠΏΡΠΈΠΈ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅Π³Π°ΠΊΠ°ΡΠΈΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠΊΠ°. ΠΠΌΠΌΡΠ½ΠΎΡΠ΅Π½ΠΎΡΠΈΠΏΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ β ΡΡΠΌΠΌΠ°ΡΠ½Π°Ρ Π²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΠ½Π° ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΠΠ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° 5,18%, Π³ΡΠ°Π½ΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΡ β FLAER-/CD24- 69,89 %, ΠΠΎΠ½ΠΎΡΠΈΡΡ β FLAER-/CD14- 70,86%.
ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΡΠΈΠΆΠ΄Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΡ. Π Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΡΠ°ΡΡΠΌΠ°ΡΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡΡ Π°Π»Π»ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ.
Π.Π. ΠΠΎΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π°, Π.Π . ΠΡ ΠΌΠ°Π΄Π΅Π΅Π², Π.Π’. Π‘Π°Π²ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π°
ΠΠ°Π·Π°Π½ΡΠΊΠΈΠΉ Π³ΠΎΡΡΠ΄Π°ΡΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠ½ΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈΡΠ΅Ρ
Π Π΅ΡΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Π½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΈΡΠ° ΠΠ Π Π’, Π³. ΠΠ°Π·Π°Π½Ρ
ΠΠΎΡΡΠ΅ΡΠΈΠ½Π° ΠΠ½Π½Π° ΠΠ°Π»Π΅Π½ΡΠΈΠ½ΠΎΠ²Π½Π° β Π°ΡΡΠΈΡΡΠ΅Π½Ρ ΠΊΠ°ΡΠ΅Π΄ΡΡ Π³ΠΎΡΠΏΠΈΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΠΠΠ£
1. Luzzatto L. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hematology 2000 // American Society of Hematology Education Program. β 2000. β Π . 28-38.
2. Parker C., Omine M., Richards S. et. al. for the International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. β 2005. β Vol. 106, β 12. β Π . 3699-709.
3. Hillmen P., Lewis S.M., Bessler M., Luzzatto L., Dacie J.V. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // N. Engl. J. Med. β 1995. β Vol. 333, β 19. β Π . 1253-8.
4. Brodsky R.A., Mukhina G.L., Li S. et. al. Improved detection and characterization of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using fluorescent aerolysin // Am. J. Clin. Pathol. β 2000. β Vol. 114, β 3. β Π . 459-66.
5. Hall C., Richards S., Hillmen P. Primary prophylaxis with warfarin prevents thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) // Blood. β 2003. β Vol. 102, β 10. β Π . 3587-91.
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ
Π§ΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ?
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ β ΡΡΠ΅Π·Π²ΡΡΠ°ΠΉΠ½ΠΎ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ Π½Π΅ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΡ ΠΏΡΠΈΡΠΎΠ΄Ρ. (ΠΡΡΠ³ΠΎΠΉ Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½Ρ ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΈΠ· Π½Π°ΡΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°ΡΠΈΠΉ: ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ΅Π΄ΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡΡΠΈΠΌ Π² ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ΅ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π°). ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΠΊΡΡΡΠ°Π²Ρ-ΠΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π¨ΡΡΡΠ±ΠΈΠ½Π³Π°-ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ°ΡΠ°Π²Ρ, ΠΈΠ½ΡΠ΅ Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠΉ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΡ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ 1,3 ΡΠ»ΡΡΠ°Ρ Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Π³ΠΎΠ΄, Π° ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡΡ β 16 ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² Π½Π° 1 ΠΌΠΈΠ»Π»ΠΈΠΎΠ½ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ. ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π² Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΎΡ 20 Π΄ΠΎ 45 Π»Π΅Ρ (ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡ β 35 Π»Π΅Ρ), ΠΏΡΠ°Π²Π΄Π° ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ². ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΠ΄ΠΈΠ½Π°ΠΊΠΎΠ²ΠΎ Ρ ΠΎΠ±ΠΎΠΈΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠΈΠΉ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρ ΡΠ°ΡΠ°ΠΌΠΈ.
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠΎΠ±ΡΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΠ΄ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΡΠΈΡΡΡΡΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ (Π±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ²), ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΊ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΠΈ ΠΈ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΌΡ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Ρ (Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρ).
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΡΠΈΡΠΈΠ½Ρ ΠΈ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ ΡΠΈΡΠΊΠ° ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ Π² Π½Π°ΡΡΠΎΡΡΠ΅Π΅ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ Π½Π΅ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ. ΠΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΈΠ·-Π·Π° ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½Π° PIG-A, ΡΠ°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΊΠΎΠΌ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅ Π₯-Ρ ΡΠΎΠΌΠΎΡΠΎΠΌΡ. ΠΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π½Π°ΡΡΡΠ°Π΅Ρ ΡΠΈΠ½ΡΠ΅Π· Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠ·ΠΈΠ»ΡΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΠ΄ΠΈΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ·ΠΈΡΠΎΠ»Π°. Π§ΡΠΎ ΠΏΡΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΊ ΡΡΠΎΠΉ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ β Π½Π΅ ΡΡΠ½ΠΎ. ΠΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π² 30% ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½Π° ΡΠ²ΡΠ·Ρ Ρ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ, ΡΡΠΎ Π΄ΡΡΠ³ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ.
ΠΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π² ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ 20 Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΈ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΎΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΡΡΡ. ΠΡΠΈ ΡΡΠΎΠΌ Π½Π΅ Π²ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ, Π² Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²Π°Ρ ΠΎΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ.
ΠΡΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΡΡΠ²ΠΎΠ»ΠΎΠ²ΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΊΠ»ΠΎΠ½ Π΄Π°Π΅Ρ Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ, ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅ΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠ΅, ΡΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠΎΠΏΡΠ»ΡΡΠΈΡΠΌ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ°ΡΡΠΈΡ ΡΡ ΠΏΠΎ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊ Π°ΠΊΡΠΈΠ²ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½ΡΠ°ΠΌ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°. ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡΡΠ²ΡΡΠ²ΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΊ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΡ Π² Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠ° ΠΌΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΡΠΌ ΡΠΈΡΠΊΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠΈΠΌ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ°ΠΌ.
ΠΠ°ΠΊΠΈΠ΅ Π±ΡΠ²Π°ΡΡ Π²ΠΈΠ΄Ρ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ?
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΡΡΠΎ Π΄Π΅Π»ΠΈΡΡ Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ²:
β ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°. ΠΡΠΈ Π½Π΅ΠΉ Π²ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΡΡΠ²ΡΡΡ, Π²ΡΡΡΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΡΠ΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠΡΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Ρ Π½Π΅ ΡΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΡ, Π½ΠΎ ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡΠΈΡΡ Ρ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠ°ΠΌΠΈ. ΠΠ°ΠΏΡΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½, Π° ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°ΡΠ΅Π»ΠΈ ΡΠ΅ΡΠΈΠΊΡΠ»ΠΎΡΠΈΡΠΎΠ², Π±ΠΈΠ»ΠΈΡΡΠ±ΠΈΠ½Π° Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ°ΡΡ. ΠΠ°ΠΊΠΈΡ -Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π΅Ρ.
β Π‘ΡΠ±ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠΎΡΠΌΠ°. ΠΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠΡΡ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΡΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ, ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Π΄ΠΎΠ²ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΌΠ°Π·Π°Π½Π°. ΠΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΡ ΡΠΎΡΠΌΡ ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ Π°ΠΏΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΡ.
β Π€ΠΎΡΠΌΠ°, ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Π°Ρ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎ-ΠΌΠΎΠ·Π³ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° ΡΠΎΠ·ΡΠ΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΠΎ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ° ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠ½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ Π·Π½Π°ΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ².
ΠΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Π° ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠ°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎ. ΠΠΈΡΡ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡ ΠΎΡΡΡΡΡ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΊΠ°ΡΡΠΈΠ½Ρ Ρ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΈΠ·Π°. ΠΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ ΠΊΡΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ.
ΠΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ Π²ΡΠ·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΠΌΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ, ΡΡΠ΅Π·ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ Π°ΠΊΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π°Π³ΡΡΠ·ΠΊΠΎΠΉ, Π½Π΅Π³Π°ΡΠΈΠ²Π½ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΡΡΠ΅ΠΉ Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ Π²Π°ΠΊΡΠΈΠ½Π°ΡΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΡΠΏΡΡΠΊΠΎΠ²ΡΠΌ ΠΌΠ΅Ρ Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΠΎΡ Π»Π°ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠ΅ΠΏΡΠΈΡ, ΠΎΠΆΠΎΠ³ΠΈ, ΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ»ΡΡΠ°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Π°ΠΌΠΈ, ΠΈ ΡΡΠ°Π²ΠΌΡ ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡΠΎΠΈΡΡ ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ. Π ΡΠΎΠΆΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΡ, Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠ½Π΅Π½ΠΈΡ Π½Π° ΡΡΠΎΡ ΡΡΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ° Π½Π΅ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ, ΠΎΡΠ΅Π²ΠΈΠ΄Π½ΠΎ, ΡΡΠΎ ΡΡΠΎΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠΎΠ²ΠΎΠ΅ Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ.
ΠΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΠ΅Π°ΠΊΡΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½Π° ΠΈΠ·Π±ΡΡΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π°ΡΠΊΠΎΡΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ. Π Π΄Π΅ΡΡΡΠΈ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ°Ρ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅Π² ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΡ ΠΏΠΎΠ³ΠΈΠ±Π°ΡΡ, ΡΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈΡ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ Π½Π΅ Π² ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠΈ Π±ΠΎΡΠΎΡΡΡΡ Ρ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½Π½ΡΠΌΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΠΌΠΈ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
ΠΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ° Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄ Π³Π°ΡΠ°Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ ΡΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ, ΠΊΠΎΠΌΡ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΡ Π±ΡΠ» ΠΏΠΎΡΡΠ°Π²Π»Π΅Π½ ΡΡΠΎΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·, ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ Π΅ΡΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ½ΠΎΡΠΈΡΡΡ ΠΊ Π³ΡΡΠΏΠΏΠ΅ Ρ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΈΡΠΊΠΎΠΌ.
ΠΠ° Π½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΡΡΠ°ΠΏΠ°Ρ Π²ΡΡΡΠ°Π²ΠΈΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ°ΡΠ°Π²Ρ-ΠΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π²Π²ΠΈΠ΄Ρ ΡΠ°Π·Π½ΠΎΡΡΠΎΡΠΎΠ½Π½Π΅ΠΉ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠΎΠ·Π½Π΅Π½Π½ΡΡ ΠΆΠ°Π»ΠΎΠ± ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΡΡ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ ΡΠ²Π΅ΡΠ° ΠΌΠΎΡΠΈ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»ΡΠ΅Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠΈΡΠΊ Π² Π½ΡΠΆΠ½ΠΎΠ΅ ΡΡΡΠ»ΠΎ.
ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΡΡ, ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ:
ΠΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΡΠΉ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Ρ ΠΎΠ΄ ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΡΠ΅Ρ Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ Π¨ΡΡΡΠ±ΠΈΠ½Π³Π° β ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ°ΡΠ°Π²Ρ ΠΈ Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Π΅Π΅ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄ΠΎ ΠΌΠ°Π½ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ.
ΠΠ»Ρ ΠΏΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΡΠ΅Π±ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ΅Π² Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌ β ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΡΠΈ β ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΊΡΠΈΠ·ΠΎΠ² ΠΈ Π½Π΅ Ρ Π²ΡΠ΅Ρ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ². ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Ρ ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ°ΡΠ°Π²Ρ-ΠΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ:
Π ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠ΅ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠΈ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΈΡΡ ΡΠ°ΠΊΡ Ρ ΡΠΎΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°ΡΠΏΠ°Π΄Π° ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΈ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΡΠ΅ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΠΠ.
ΠΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠΌ, Ρ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ, ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡ Π½Π° ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΡΡ ΠΈ ΡΠ°Ρ Π°ΡΠΎΠ·Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ. ΠΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ°Π·Π»ΠΈΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈΠΌΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΠΏΠΎΠ»ΠΎΡΡΠΈ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ² ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ, Ρ Π²ΡΠ΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΎΠΊΡΡΠΆΠ°ΡΡΡΡ ΡΡΠ΅Π΄Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π°, Π° Π½Π°Π·Π²Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π»ΠΎΠΆΠ½ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠ° ΡΠ°Ρ Π°ΡΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ±Ρ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΡΠΈ Π΄ΠΈΡΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅ΡΠΊΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠ².
ΠΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ (ΠΠ°ΡΠΊΠΈΠ°ΡΠ°Π²Ρ-ΠΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ) ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ
ΠΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΈΠΊΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΠΠ (ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ) Π½Π΅Ρ. ΠΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π½Π° ΡΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡ ΠΌΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ
ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ΅ΡΠ°Π΄ΠΊΠ° ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°. ΠΡΠΈ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΈΠ·Π°, ΠΎΡΡΡΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΌΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ°ΡΡΡ. Π’Π°ΠΊΠΈΡ
ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ Π±ΡΡΡ 5 ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅. ΠΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π΄ΡΡ ΠΈ ΠΈΡ
ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ° ΠΎΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΠ²ΡΠΎΡΠ½ΡΠΌΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΎΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ².
ΠΡΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠ΅Π²ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΡΡ Π² ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ ΡΠ°Π·Π½ΠΎ Π³ΡΡΠΏΠΏΠΎΠ²ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ², ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ°ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ. ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡΠΌΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°ΡΡΡΠ²Π°ΠΌΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ Π³ΡΡΠΏΠΏ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΡ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½ΠΎΠ², ΡΠΈΡΠΎΡΡΠ°ΡΠΈΠΊΠΎΠ², Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ.
Π‘Π°ΠΌΡΠΌ ΡΠ°ΡΡΡΠΌ Π² Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠΊΠΎΠ² Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΡΡΠ±Ρ Ρ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ ΠΠ΅ΡΠΎΠ±ΠΎΠ». ΠΡΠΎ Π³ΠΎΡΠΌΠΎΠ½Π°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ Π°Π½Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΡΡΠ΅ΡΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ².
ΠΠ΅ΠΏΠ°ΡΠΈΠ½ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΠΏΡΡΠΌΡΠΌ Π°Π½ΡΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡΠ»ΡΠ½ΡΠΎΠΌ β ΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²ΠΎΠΌ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΡΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠΈ Π΅Π³ΠΎ Π½Π°Π·Π½Π°ΡΠ°ΡΡ Ρ ΡΠ΅Π»ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄ΠΎΡΠ²ΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΡΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡΡΡ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ.
ΠΠΊΡΠ»ΠΈΠ·ΡΠΌΠ°Π± β ΡΡΠΎ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°Ρ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΡΠΎΡΡΠΎΠΈΡ ΠΈΠ· Π³ΡΠΌΠ°Π½ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΡ ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡΠ½ΡΡ Π°Π½ΡΠΈΡΠ΅Π». ΠΡΠΈΠ½ΡΠΈΠΏ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²ΠΊΠ΅ Π²Π½ΡΡΡΠΈΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ Π½Π΅ΠΏΠΎΡΡΠ΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌΡ ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ²ΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. ΠΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²ΠΈΠ΅ ΡΠ΅Π³ΠΎ, ΠΎΡΡΠ°Π½Π°Π²Π»ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π΅ΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΠ½ΡΡ ΡΡΠΈΡΡΠΎΡΠΈΡΠΎΠ² ΠΈΠΌΠΌΡΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ°.
ΠΡΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ Π² ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ΅ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ Π΄Π΅ΡΠΈΡΠΈΡ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈ ΡΠΎΠ»ΠΈΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ Π΄Π»Ρ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. Π Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΠΠ Π²Ρ ΠΎΠ΄ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΡΡΠΈΡ ΠΌΠΈΠΊΡΠΎΡΠ»Π΅ΠΌΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π΄Π»Ρ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡ.
Π£ΡΠΈΠ»Π΅Π½Π½Π°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ Π² Π±ΠΎΡΡΠ±Π΅ Ρ ΠΏΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π½ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΠ΅Ρ Π½Π° ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½Ρ. Π ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ ΠΎΡΡΡΡΡΡΠ²ΠΈΡ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°ΡΡΠ΅ΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈ, ΠΎΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΡΡΠΎ ΠΎΡΠΊΠ°Π·Π°ΡΡ. ΠΠΎΡΡΠΎΠΌΡ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ Π³Π΅ΠΏΠ°ΡΠΎΠΏΡΠΎΡΠ΅ΠΊΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΠΈΡ.
ΠΠ°ΡΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π½ΠΎΡΠ½Π°Ρ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡΡΠΈΡ β ΡΡΠΎ ΡΡΠΆΠ΅Π»ΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠ΅ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡΠΈ ΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΈΠ²Π΅ΡΡΠΈ ΠΊ Π»Π΅ΡΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΡΡ ΠΎΠ΄Ρ. ΠΠ΄ΠΈΠ½ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΠΌ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΡΠΌ ΠΎΠ·Π΄ΠΎΡΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΡΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΊΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΡΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Π² ΠΊΠΎΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΡΡΡΡΡ ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²ΠΈ. Π ΡΠΎΠΌΡ ΠΆΠ΅ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ Π²Π»Π΅ΡΠ΅Ρ Π·Π° ΡΠΎΠ±ΠΎΠΉ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΏΡΡΡΡΠ²ΡΡΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½Ρ Π΄Π»Ρ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ. ΠΡΠΈ ΡΠ°ΠΊΠΈΡ ΡΠ΅ΡΡΠ΅Π·Π½ΡΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡΡ , Π³Π»Π°Π²Π½ΡΠΌ Π²ΠΎΠΏΡΠΎΡΠΎΠΌ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΡ. Π‘Π»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Π±Π΅ΡΠ΅ΡΡ ΡΠ΅Π±Ρ ΠΈ ΡΠ²ΠΎΠΉ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, Π²ΠΎΠ²ΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡΡ Π²ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠ΅ΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡ ΠΈ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°ΡΡΡΡ Ρ Π²ΡΠ°ΡΠ°.