Хордома
Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.
Что провоцирует / Причины Хордомы:
Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.
На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.
Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:
Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.
Симптомы Хордомы:
Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.
Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:
Диагностика Хордомы:
Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.
Лечение Хордомы:
Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.
Хирургическое вмешательство
В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.
Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.
Лучевая терапия
Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.
Химиотерапия
Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.
Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.
Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.
Прогноз
Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Хордома:
Хондрома
В зависимости от расположения в кости различают центральные (энхондрома) и периферические хондромы (экхондрома).
Энхондрома располагается внутри кости и при росте как бы распирает ее изнутри. Рентгенологически в центре кости виден очаг просветления округлой формы, резко отграниченный от неизмененной кости. На однородном фоне можно обнаружить единичные очаги обызвествления хряща.
Экхондрома исходит из кости и растет в сторону мягких тканей. Рентгенологически на фоне уплотненных мягких тканей обнаруживают участки обызвествления. Границы опухоли и ее основание обнаруживаются с трудом.
Преимущественной локализацией хондром являются кости кисти и стоп, реже поражаются длинные трубчатые и плоские кости.
Патогенез (что происходит?) во время Хондромы:
Симптомы Хондромы:
Симптомы хондром обычно бедны, боли часто появляются лишь в связи с травмой и при патологических переломах. Нередко заболевание протекает скрыто и очаг деструкции выявляют случайно.
При поражении кистей и стоп имеются небольшие, медленно увеличивающиеся утолщения костей. При локализации в дистальных отделах конечностей бывают патологические переломы.
Диагностика Хондромы:
Диагноз хондромы устанавливается главным образом на основании рентгенологического исследования.
Обычно трудно уверено провести дифференциальную диагностику с хондросаркомой. Mayot D. et al. (1991) описали хондрому трахеи, возникшую на фоне множественных травм и операций у больного 50 лет. Через 6 месяцев после удаления опухоли возник рецидив с выраженным стенозом трахеи. Произведена ларингэктомия с массивной резекцией трахеи. Гистологически подтверждена высокодифференцированная хондросаркома. Еще через год возник новый рецидив в трахее, который радикально удален. Тем не менее, больной умер от рецидива опухоли в области бифуркации.
Трудности дифференциальной диагностики хондром наиболее известны при локализации опухоли в гортани и бронхе. Аналогичную цепь повторных рецидивов после экономных резекций этих органов описали исследователи, вооруженные самыми передовыми методами морфологической диагностики.
Лечение Хондромы:
Рецидивные опухоли всегда требуют более широких абластичных резекций, так как имеется опасность озлокачествления. Озлокачествлению чаще всего подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных трубчатых костях, костях таза.
Прогноз, как правило, благоприятный.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Хондрома:
Обзор онкологических заболеваний хордомы
Вам поставили диагноз: хордома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат хордомы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Хордомы (ХД)
Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.
Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.
Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Хондрома: причины развития, диагностика, лечение
Хондрома – новообразование, считающееся доброкачественным, которое состоит из клеток зрелого хряща (чаще всего гиалинового). В данной статье рассказывается все о данном заболевании: от причин и локализации до методов лечения.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Хондрома – это новообразование, состоящее из хрящевых клеток. Образование может не подавать никаких признаков присутствия в теле человека из-за его медленного роста, а симптомы начинают проявляться лишь при зажатии расположенных рядом частей тела или органов. Новообразование считается доброкачественным, но возможно изменение в злокачественную опухоль, называемую хондросаркомой.
Причины возникновения
Конкретной причины возникновения хондромы ученым на данный момент так и не удалось обнаружить. При этом есть несколько факторов, влияющих на развитие опухоли:
Локализация хондромы
Самые распространенные места возникновения заболевания следующие:
Развитие заболевания в области полости носа опасно затруднением дыхания, а при развитии на трубчатых костях – источником синовита (воспалительный процесс, который сопровождается скоплением жидкости в полости сочленения). Иногда может появится патологический перелом (повреждение костей на месте поражения заболеванием).
Классификация заболевания
Выделяют несколько видов хондром, в зависимости от вида кости и заболевания:
Помимо этого, ученые классифицируют заболевание по характеру протекания:
Симптомы болезни
В начале заболевания у пациента не возникает никаких симптомов из-за небольшой скорости роста опухоли. Исключение составляют опухоли придаточных пазух носа (околоносовые синусы), опухоли в области трахеи (в основном поражается гортань), нижней части черепа, где происходит сдавливание находящихся рядом частей тела или органов.
При развитии болезни кисти или стопы можно заметить утолщение, которое не доставляет больному никакого дискомфорта. Болезненные ощущения возникают, если опухоль вырастает достаточно большая, чтобы начать давить на нервные волокна.
При возникновении хондромы в области грудной клетки обычно страдают ребра. При этом на раннем этапе возникновения опухоли никаких симптомов у больного не наблюдается. Спустя какое-то время (иногда это может быть и 10 лет) возникают болезненные ощущения в груди, которые усиливаются при дыхании.
По мере поражения новообразованием различных частей тела человека появляются и другие недомогания:
Чем грозит заболевание?
Наиболее тяжелым из всех осложнений хондромы является ее проростание в больную часть поперечника кости. Это происходит из-за слишком больших размеров опухоли. При увеличении хондромы происходит замена толстой прочнейшей костной ткани на упругую хрящевую, что служит причиной переломов, происходящих сами по себе. Признаком таких повреждений является острая боль, хрустящий звук в области повреждения.
Опасным осложнением развития болезни в основании черепной коробки является сдавливание головного мозга человека. При этом возникают легкая тошнота, постоянные головные боли, нарушается контроль движений.
Как диагностируют заболевание?
Проверка на хондромы проводится врачами-онкологами или травматологами-ортопедами. Обнаружить хондромы костей скелета, кистей, стоп, хрящей можно с помощью рентгена. При этом новообразования выглядят как просветления патологической формы.
При опухоли поверхности кости рентген не в силах обнаружить образование, поэтому применяют другие методы, например, компьютерную томографию (метод исследования внутреннего строения предмета), магнитно-резонансную томографию (метод получения изображений для исследования внутренних органов и тканей), в ходе которых определяют месторасположение опухоли, вид и даже размеры.
Лечение опухолей
Хондромы – это новообразования, пусть и доброкачественные, именно поэтому лечение проходит в оперативном порядке в отделении онкологии. Удаление опухолей происходит с учетом их расположения и влияния на близлежащие органы. Также, при возникновении такой необходимости, проводится пластика дефекта.
Опасными являются образования в области трубчатых костей, так как они могут измениться в злокачественные, поэтому в данном случае врачи следуют принципам неотложной помощи больным.
Опухоли в области черепа удаляются после их измерения, исследования больного на хронические заболевания и общее состояние. Также для лечения хондром в данной части тела используют лучевую терапию, которую применяют на этапе подготовки к операции по уменьшению опухоли или после операции для полного удаления клеток хондром.
Хордома
Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.
Причины хордомы
Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.
Патанатомия
Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.
Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.
Симптомы хордомы
Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.
У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.
Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.
Осложнения
При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.
Диагностика
Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:
Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).
Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.
Лечение хордомы
Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.
Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.
Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.
Прогноз
Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.