что такое фиксированный спинной мозг
Что такое фиксированный спинной мозг
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ), синдром натянутой терминальной нити (СНТМ)
2. Определения:
• Симптоматика и лучевые находки обусловлены низким расположением конуса спинного мозга, фиксированного в спинномозговом канале короткой и утолщенной терминальной нитью
1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Конус спинного мозга оканчивается ниже нижней замыкательной пластинки L2, фиксирован утолщенной терминальной нитью ±фибролипома, терминальная липома
• Локализация:
о Грудопоясничный переход → крестец
• Размеры:
о Утолщенная терминальная нить (> 2 мм на уровне L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
• Морфология:
о Истончающийся конус спинного мозга оканчивается ниже, чем в норме
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Может быть нормальной, однако нередки признаки локальной дизрафии или неполного слияния задних элементов позвонков о ± сколиоз (20%)
3. КТ при фиксированном спинном мозге:
• Бесконтрастная КТ:
о Растянутый истонченный спинной мозг, низкое расположение конуса спинного мозга, утолщенная терминальная нить±фибролипома, дизрафия, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвоночника
4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Утолщенная терминальная нить ± гиперинтенсивная липома
— Диаметр нити > 2 мм (L5-S1, аксиальные МР-томограммы)
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, конус иногда сложно отличить от утолщенной терминальной нити
о Дорзальное расположение конуса спинного мозга и терминальной нити в дуральном мешке:
— Сохраняется даже в положении пациента на животе, в норме же в этом положении спинной мозг смещается в передние 2/3 дурального мешка
• Т2-ВИ:
о Находки аналогичны Т1-ВИ:
— ± гиперинтенсивная дилятация центрального канала конуса спинного мозга на фоне сирингогидромиелии или миело-маляции (25%)
о Жировая инфильтрация терминальной нити → артефакт химического сдвига
о Дуральный мешок расширен, дорзальная стенка дурального мешка натянута и оттеснена кзади утолщенной терминальной нитью
• Динамическая МРТ:
о Снижение подвижности спинного мозга, после релиза спинного мозга нормальная его подвижность восстанавливается менее, чем в 1/3 случаев, даже при купировании симптомов
5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о ± низкое расположение конуса спинного мозга, утолщение терминальной нити, снижение или отсутствие подвижности спинного мозга
в) Дифференциальная диагностика:
1. Низкое расположение конуса спинного мозга как вариант нормы:
• Отсутствие клинической симптоматики и нормальный диаметр терминальной нити
2. Открытая или закрытая дизрафия позвоночника:
• Липома позвоночника
• Миеломенингоцеле
• Менингоцеле
• (Эпи)дермоид
• Диастематомиелия
• Эпителиальный свищевой ход
3. Послеоперационное низкое расположение конуса спинного мозга:
• Данные лучевой диагностики могут свидетельствовать о низком расположении спинного мозга вне зависимости от симптомов, только на основании этих данных исключить рецидив фиксации спинного мозга невозможно:
о Подвижность конуса спинного мозга позволяет оценить УЗИ и постконтрастная МРТ
о Диагноз рецидива должен ставиться на основании в первую очередь клинических данных
1. Общие характеристики фиксированного спинного мозга:
• Этиология:
о Фиксация спинного мозга приводит к растяжению нервных волокон, артериол и венул → нарушение процессов аэробного метаболизма в конусе спинного мозга и корешках → сирингогидромиелия, миеломаляция
о В СМЖ определяется повышение уровня лактата и других метаболитов, уровни которых нормализуются после успешного релиза спинного мозга
• Сочетанные аномалии:
о Кожные стигмы (50%)
о Гипогенезия пояснично-крестцового отдела позвоночника, VACTERL-синдром
о Открытая или закрытая дизрафия позвоночника, неполное слияние задних элементов позвонков (до 100%):
— Диастематомиешя, спинальная липома, интрасакральное или дорзальное менингоцеле, липомиеломенингоцеле, миеломенингоцеле
о Сколиоз (результат функциональной адаптации к снижению амплитуды движений спинного мозга, снижение натяжения спинного мозга)
о Сирингогидромиелия/миеломаляция (25%)
• Незавершенная ретроградная дифференциация с нарушением инволюции терминального отдела спинного мозга или ограничение удлинения терминальной нити
• Конус спинного мозга в норме оканчивается на уровне или выше нижней замыкательной пластинки L2 более, чем у 98% здоровых людей:
о Конус должен занимать нормальное положение уже при рождении или ко второму месяцу жизни
о Конус, оканчивающийся ниже уровня L2/3, в любом возрасте считается аномалией
• Конус спинного мозга иногда бывает трудно отличить от терминальной нити, спинной мозг иногда удлинен и сразу оканчивается небольшой терминальной липомой
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Утолщенная фиброзированная нить (55%), небольшая фибролипома в толще терминальной нити (23%) или кистозные изменения нити (3%)
• Расширенный дуральный мешок, утолщенная терминальная нить располагается очень близко к стенке дурального мешка или даже неотделима от нее
3. Микроскопия:
• Фиксированная терминальная нить спинного мозга имеет аномальное гистологическое строение даже в тех случаях, когда конус спинного мозга располагается на нормальном уровне:
о В норме терминальная нить состоит в основном из коллагеновых волокон
о Терминальная нить при СФСМ → увеличение объема соединительной ткани, состоящей из плотных коллагеновых волокон, ее гиалинизация, расширенная капиллярная сеть
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина фиксированного спинного мозга:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в нижней части спины и нижних конечностях, усиление болевого синдрома в утреннее время и при физической нагрузке о Спастическая походка, слабость и атрофия мышц
о Снижение чувствительности, патологические рефлексы нижних конечностей
о Дисфункция мочевого пузыря
• Другие симптомы/признаки:
о Кожные стигмы (
— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2019
Синдром фиксированного спинного мозга — инновационный метод лечения в Италии
14.12.2018 | Статьи и новости | 2018-12-14 02 сентября 2019
Что такое синдром фиксированного спинного мозга?
Фиксированный спинной мозг — это редкое неврологическое расстройство, вызванное тканевыми спайками, которые ограничивают движение спинного мозга в позвоночном столбе. Эти спайки вызывают ненормальное растяжение спинного мозга.
Эту патологию также называют:
Синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) может быть врожденным и по-видимому, связан с неправильным образованием нервной трубки во время развития плода и тесно связан с расщеплением позвоночника; или приобретенный. Он может развиваться после травмы спинного мозга и таким образом сформированная рубцовая ткань может блокировать поток жидкости спинного мозга вокруг костного мозга.
Симптомы фиксированного спинного мозга
Симптомы фиксированного спинного мозга у каждого пациента могут быть разными. К основным симптомам этой патологии можно отнести:
Фиксированный спинной мозг. Современная диагностика в Италии.
Диагностика фиксированного спинного мозга включает в себя
МРТ позволяет сделать морфометрический анализ и сопоставить нейровизуализационные признаки с клинической картиной. В клиниках Италии пациент подвергается специальному поясничному магнитному резонансу в положении лежа, благодаря чему возможно иметь инструментальный ответ на предполагаемый клинический синдром фиксированного спинного мозга
Лечение синдрома фиксированного спинного мозга в Италии. Новая инновационная техника для лечения редкой болезни в Италии
Италия уже давно признана лидером в сфере медицины во всем мире. Этот факт обусловлен тем, что итальянские врачи ежегодно разрабатывают инновационные методы лечения различных заболеваний, при этом применяя сверхточную диагностическую аппаратуру. За последние годы в Италии активным образом развивалась спинальная хирургия, что дала возможность врачам достигать лучших результатов при лечении травм, воспалений, а также приобретенных и врожденных пороков позвоночника.
Для лечения синдрома фиксированного спинного мозга итальянские врачи используют инновационную минимально-инвазивную технику при проведении операций. Такие операции в итальянских клиниках высокоспецыализированые врачи делают под местной анестезией. Такие операции длятся около 25 минут, через три часа пациент может уже стоять и ходить. На следующий день после операции пациент выписывается. При такой минимально-инвазивной хирургической технике практически нет никаких рисков и осложнений, которыми сопровождается традиционная хирургическая техника, включающая общую анестезию, удаление части позвонков и открытие мозговых оболочек.
Отзывы
Благодаря многочисленным отзывам пациентов, лечение ФМС в Италии дает очень хорошие результаты даже в самых тяжелых случаях. Оценивая общую ситуация благополучия, которую пациент ощущает после операции, учитывая влияние на повседневную деятельность и, следовательно, на качество жизни в целом, было обнаружено улучшение у 87% пациентов.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome
Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.
Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.
Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).
Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.
Диагностика
Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.
Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.
Симптомы
В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.
Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.
Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.
Причины
Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.
Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.
Факторы риска
Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:
Осложнения
Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:
Лечение
Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.
Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.
Результаты
Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.
Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.
Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.
Список литературы:
Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
Фиксированный спинной мозг
Лечение в нашей клинике:
Такое состояние, как фиксированный спинной мозг может развиваться как в детском, так и во взрослом периоде жизни. Он сопровождается неврологическими, ортопедическими, урологическими проблемами, обусловленными нарушением функции иннервации. При длительном течении приводит к инвалидности на фоне паралича тела.
Патология развивается при фиксации твердых оболочек разными посторонними структурами. Это могут быть опухоли, спайки, рубцовая деформация, воспалительные процессы, костные осколки и т.д. При натяжении твердых оболочек и структур спинного мозга формируется комплекс неврологически неверных импульсов, в результате чего меняется схема иннервации отдельных частей тела. В большинстве случаев фиксация происходит на уровне нижних позвонков поясничного отдела. Поэтому неврологические клинические проявления наблюдаются в отношении мочевого пузыря, нижних конечностей, органов полости малого таза.
Потенциальными причинами развития патологии у детей часто становятся врожденные пороки развития нервной трубки. Менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле или липомиеломенингоцеле – это самые распространенные врожденные пороки развития. Они все подлежат коррекции за счет проведения хирургической операции.
Во взрослом периоде жизни синдром фиксированного спинного мозга часто является осложнением опухолевых процессов, нестабильности положения тел позвонков, метастазирования опухолей в твердые оболочки.
Анатомически спинной мозг не должен прикрепляться к внешним структурным частям позвоночго столба. Он окружен дуральными (твердыми) оболочками, внутри которых располагается ликвор (спинномозговая жидкость). В ней спинной мозг не просто свободно плавает. Через ликвор передаются нервные импульсы к структурам головного мозга и обратно.
Позвоночный столб имеет своеобразное строение, обеспечивающее надежную защиту спинного мозга и его твердых оболочек. Он состоит из отдельных тел позвонков и их дугообразных отростков. Вместе они формируют овальное отверстие. Внутри этих овальных отверстий находится спинной мозг. Между телами позвонков располагаются межпозвоночные хрящевые диски. Они обеспечивают равномерное распределение амортизационной нагрузки на тела позвонков и гибкость.
За стабильность положения всех структур отвечают продольные (длинные) и поперечные (короткие) связки, межпозвоночные суставы (фасеточные и дугоотросчатые). При деформации этих структур происходит смещение тел позвонков, компрессия твердых оболочек и стеноз спинномозгового канала. Эти патологические изменения могут привести к фиксации структуры спинного мозга. Он утратит свою подвижность. На фоне натяжения его структур может нарушиться функция вегетативной нервной системы. Это состояние является серьезным осложнением различных патологий позвоночго столба.
Если у вас появились боль в спине, ощущение снижения мышечной силы в руках или ногах, парестезии и т.д., то как можно быстрее запишитесь на прием к неврологу или вертебрологу. В Москве на бесплатный прием к этим докторам можно записаться в нашей клинике мануальной терапии.
Здесь ведут прием опытные специалисты. Они поставят точный диагноз и дадут все необходимые рекомендации по проведению комплексного лечения. Для того, чтобы попасть на бесплатный прием, заполните форму записи, расположенную внизу страницы.
Причины синдрома фиксированного спинного мозга
Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или приобретенным. Самая распространенная причина врожденной патологии развития нервной трубки плода заключается в дефиците важнейших витаминов и микроэлементов в рационе будущей матери. К другим факторам негативного влияния на внутриутробное развитие плода можно отнести:
К другим потенциальным причинам этого состояния можно отнести:
Помимо этого могут развиваться разнообразные опухолевые и инфекционные процессы. Они приводят к увеличению давления на дуральные оболочки, уменьшение объема ликвора и частичной фиксации спинного мозга.
Начинать лечение следует с выявления и устранения всех потенциальных причин. Только в таком случае можно рассчитывать получить долгосрочный положительный результат. Для диагностики и проведения лечения следует обращаться на приём к неврологу или вертебрологу.
Синдром фиксированного спинного мозга у детей
Фиксированный спинной мозг у детей – это относительно редкая врожденная патология, которая может привести к существенному отставанию в физическом развитии. Такие дети позже начинают самостоятельно садиться, вставать на ноги и ходить. В младенчестве у них снижены сухожильные рефлексы и может присутствовать гипотония мышц нижних конечностей. В ряде случаев таким малышам ошибочно ставят диагноз дисплазии тазобедренных суставов.
Синдром фиксированного спинного мозга у детей проявляется клиническими симптомами в моменты интенсивного роста тела. Первый эпизод неврологической клинки может возникнуть в возрасте 1-го года. В это время быстро увеличивается длина позвоночного столба. При фиксации твердых оболочек происходит натяжение спинного мозга. Могут возникать частые клонические судороги в ногах, мышечная слабость, плаксивость, отказ от попыток самостоятельно ходить.
Повторный эпизод развития патологии возникает в период полового созревания, когда увеличение роста составляет более 12 см. При этом у половины пациентов развивается так называемый кожный синдром. Он заключается в гиперпигментации места фиксации спинного мозга. Тут же может формироваться кожный хвостик или липома. Реже формируется грубый рубец в подкожном жировом слое. Он может сочетаться с гипертрихозом, гемангиомой или дермальным синусом.
Синдром фиксированного спинного мозга у детей подлежит коррекции на ранней стадии. Поэтому стоит обращать внимание на неврологическую клинику, возникающую в первый год жизни малыша. Если у него снижены рефлексы, есть гипотонус мышц, нарушен акт мочеиспускания или дефекации, то следует как можно быстрее обратиться к неврологу для проведения полноценной дифференциальной диагностики. В боле позднем возрасте возможно потребуется хирургическая операция для устранения препятствий свободного движения структур спинного мозга в ликворе.
Клинические симптомы фиксированного спинного мозга
Симптомы фиксированного спинного мозга проявляются в виде четырех синдромом. Первый – кожный. В месте сужения или вклинивания образуются рубцовые деформации подкожного жирового слоя, нарушается пигментация, могут расти липомы, атеромы и формироваться разного рода кожные кисты.
Синдром неврологической дисфункции проявляется в виде следующих признаков:
Третий характерный синдром заключается в нарушении функции тазовых органов. Это мочевой пузырь и толстый кишечник. У женщин при подобной патологии часто наблюдается гиперактивность мочевого пузыря, ассоциированная с недержанием мочи. У мужчин может появляться задержка мочеиспускания и затруднения с опорожнением мочевого пузыря. У всех пациентов с фиксированным спинным мозгом наблюдается гипотония венозного русла в пости малого таза, что проявляется формирование геморроидальных узлов в прямой кишке в молодом возрасте.
Четвертый синдром возникает в запущенных случаях. Он называется ортопедическим и поражает весь опорно-двигательный аппарата. Укорачиваются нижние конечности, искривляется позвоночник, формируется полая стопа и т.д.
Первые симптомы фиксированного спинного мозга у детей могут выражаться в формировании стойкого плоскостопия или косолапости, искривлении нижних конечностей по вальгусному или варусному типу. Таким образом происходит первичная компенсация неподвижности спинного мозга.
Способы лечения фиксированного спинного мозга
Фиксированный спинной мозг у взрослых можно успешно лечить консервативными способами воздействия. У детей лучше сначала провести операцию, затем реабилитацию с целью полного восстановления функции вегетативной нервной системы.
Перед проведением лечения необходима дифференциальная диагностика. У взрослого человека врач должен выявить потенциальную причину фиксации. Если это опухоль или последствия травмы в виде рубцовой деформации, спаечной болезни, то необходима хирургическая операция по удалению элементов, мешающих подвижности спинного мозга.
В случаях, когда патология спровоцирована развитие дегенеративного дистрофического заболевания межпозвоночных дисков и его последствиями, то лечение начинается с мануального вытяжения позвоночго столба и восстановления тканей дисков. Затем врач разрабатывает индивидуальный курс реабилитации, позволяющий полностью восстановить все нарушенные функции спинного мозга и вегетативной нервной системы.
В нашей клинике мануальной терапии использоваться только безопасные и эффективные методы воздействия. В курс лечения могут входить:
Если вам необходимо лечение фиксированного спинного мозга или проведение реабилитации, то может записаться на бесплатный прием к неврологу или вертебрологу прямо сейчас.
Помните! Самолечение может быть опасно! Обратитесь ко врачу