что такое феохромоцитома каковы ее основные признаки
Что такое феохромоцитома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 17 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Феохромоцитома — это злокачественная гормонально-активная опухоль, которая выделяет катехоламины: адреналин и в меньших количествах норадреналин. В 90 % случаев она образуется в мозговом веществе надпочечников. Основные симптомы заболевания: рост артериального давления, головная боль и повышенная потливость.
Что такое надпочечники
Распространённость
До 60 % опухолей обнаруживаются случайно при ультразвуковом исследовании (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости.
Причины феохромоцитомы
Симптомы феохромоцитомы
Большинство симптомов вызвано избыточным производством катехоламинов с последующим их высвобождением в кровоток.
Клинические проявления
Основной симптом феохромоцитомы — артериальная гипертензия.
Другие признаки феохромоцитомы:
Катехоламиновые кризы
Катехоламиновый криз — это патологическое состояние, вызванное выбросом катехоламинов. При этом повышается артериальное давление, возникает головная боль и сердцебиения, усиливается потоотделение.
Спровоцировать криз могут различные факторы – физические нагрузки, психоэмоциональные переживания, переохлаждения и т. д.
Феохромоцитома у беременных
Феохромоцитому можно заподозрить при сочетании артериальной гипертензии с головной болью, сердцебиением, потливостью, повышенным уровнем глюкозы в крови и кардиомиопатией, а также при наличии следующих заболеваний и симптомов:
Патогенез феохромоцитомы
Основные патофизиологические изменения в организме при феохромоцитоме связаны с высоким уровнем катехоломинов в крови. Они вырабатываются клетками опухоли, а некроз её ткани, изменение кровотока и другие причины приводят к их выбросу.
Взаимосвязь феохромоцитомы с другими опухолями
Обнаружена взаимосвязь феохромоцитомы с аденомой гипофиза, почечно-клеточным раком и опухолью желудочно-кишечного тракта. Эти открытия позволят с помощью молекулярно-генетического типирования выявить предрасположенность и предупредить развитие в будущем других опухолей. Такой подход называется персонализированной медициной.
Классификация и стадии развития феохромоцитомы
По локализации:
По клиническому течению:
По тяжести течения:
Осложнения феохромоцитомы
Помимо осложнений, причиной летального исхода при феохромоцитоме может стать распространение опухолевого процесса в другие органы. Чаще всего феохромоцитома метастазирует в кости и печень.
Диагностика феохромоцитомы
Лабораторные анализы
Инструментальные методы исследования
Для визуализации феохромоцитомы применяется компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Также используется функциональная визуализация с помощью сцинтиграфии 123I-МИБГ (с метайодбензилгуанидином). При сцинтиграфии в организм вводят радиоактивные изотопы, испускаемое ими излучение позволяет получить двухмерное изображение.
Метод обладает высокой чувствительностью и специфичностью и помогает подтвердить диагноз в спорных случаях. Он предпочтителен для выявления метастазов феохромоцитомы или дополнительных параганглиом — опухолей вненадпочечниковой ткани, выделяющих катехоламины.
Новое направление функциональной диагностики — позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ) с препаратами 18F-FDOPA и 68Ga-DOTATATE. С их помощью можно обнаружить даже микроскопические опухоли, но эти методы ещё изучаются и широко не распространены.
Генетические тесты при феохромоцитоме
Дифференциальная диагностика
Лечение феохромоцитомы
Медикаментозное лечение
Для лечения метастазов феохромоцитомы показана терапия радиоактивными изотопами, а именно 131I-МЙБГ (метайодбензилгуанидином, меченным йодом-131).
В большинстве случаев можно применять радиотаргетную терапию препаратами 177Lu-DOTA-octreotate и 90Y-DOTA-octreotate. В отличие от химиотерапии, которая воздействует на все клетки организма, таргетное лечение блокирует только определённые факторы роста опухоли.
Хирургическое лечение
Для хирургического лечения используется адреналэктомия — удаление одного или обоих надпочечников. Операция может проводиться:
После двухсторонней адреналэктомии пациенты вынуждены пожизненно принимать заместительную терапию — глюкокортикоиды.
Противопоказания к операции
Удалить опухоль нельзя лишь в одном случае — когда она неоперабельная, то есть проросла в соседние органы, сосуды, имеется множество метастазов. В такой ситуации показана симптоматическая терапия, направленная на снижение артериального давления.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от возможности удалить феохромоцитому и её генетического профиля. Единственный надёжный метод лечения — полное удаление опухоли.
Наследственные мутации SDHB связаны с самым высоким риском метастазирования, имеют худший прогноз и более низкую продолжительность жизни, чем другие генетические нарушения.
Местное распространение опухоли является плохим прогностическим фактором, её неполное удаление или разрушение капсулы при операции может привести к рецидиву.
Поэтому до операции запрещено проводить биопсию любых новообразований надпочечников, чтобы не повредить капсулу опухоли, если она окажется феохромоцитомой.
Раннее генетическое тестирование на наследственные мутации поможет подобрать подходящие таргетные методы лечения метастазов.
Профилактика заболевания не разработана. Генетические тесты могут выявить мутантные гены, повышающие вероятность развития феохромоцитомы, а технология ЭКО поможет не передать их потомству.
Феохромоцитома
В 90 % наблюдений опухоль исходит из мозгового слоя надпочечников, однако в 10 % выявляют поражение обоих надпочечников. В 10 % случаев отмечается вненадпочечниковая локализация опухоли (параганглиомы), 10 % хромаффинных опухолей имеют семейный характер и примерно в 10 % наблюдений встречаются злокачественные феохромоцитомы (так называемое правило 10 %). Злокачественные феохромоцитомы называют феохромобластомами, они чаще имеют вненадпочечниковую локализацию.
Семейный характер заболевания обычно связывают с развитием синдрома множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН IIА и МЭН IIIБ), описаны сочетания феохромоцитомы с болезнью Реклингхаузена, болезнью фон Хиппеля-Линдау (ангиоматоз сетчатки и гемангиобластома мозжечка) и другими заболеваниями.
Патогенез (что происходит?) во время Феохромоцитомы:
Длительная гиперкатехоламинемия и артериальная гипертензия приводят к изменениям миокарда (так называмая катехоламиновая миокардиодистрофия) вплоть до развития некоронарогенных некрозов миокарда. Избыточное поступление катехоламинов в кровь вызывает спазм периферических сосудов с централизацией кровообращения, гиповолемической артериальной гипертензией, ишемическую атрофию канальцевого эпителия почек.
Полагают, что в патогенезе заболевания имеет значение не только поступление большого количества катехоламинов в кровоток, но и возникающее истощение депрессорной системы, а также повышение чувствительности самих адренергических рецепторов.
Симптомы Феохромоцитомы:
Феохромоцитома отличается от других гормонально-активных опухолей надпочечников наиболее значимыми и опасными нарушениями гемодинамики. По клиническому течению выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную форму заболевания. Пароксизмальная форма является наиболее частой (35-85 %) и характеризуется внезапным резким повышением артериального давления (до 250-300 мм рт. ст. и выше), сопровождающимся головной болью, головокружением, сердцебиением, чувством страха, бледностью кожных покровов, потливостью, дрожью во всем теле, болями за грудиной и в животе, одышкой, нарушением зрения, тошнотой, рвотой, полиурией, повышением температуры тела.
Постоянная форма заболевания проявляется стойким повышением артериального давления и схожа с течением эссенциальной гипертонической болезни. Для смешанной формы характерно возникновение феохромоцитомных кризов на фоне постоянно повышенного артериального давления.
Диагностика Феохромоцитомы:
Некоторые исследователи полагают, что многократное повторное взятие крови из кубитальной (справа и слева) вены для исследования содержания катехоламинов в ряде случаев позволяет уточнить сторону поражения. Считают, что наиболее точным методом диагностики и дифференциальной диагностики катехоламинпродуцирующих опухолей исследование 3-часовой экскреции адреналина, норадреналина и ванилилминдальной кислоты после спонтанного или спровоцированного гипертонического криза. По ее мнению, определение только суточной экскреции катехоламинов в 25 % случаев дает ложноположительный результат. К преимуществам определения катехоламинов в крови относится возможность повторного, достаточно частого исследования.
Эффективным методом диагностики феохромоцитом стала МРТ, чувствительность которой, по данным разных авторов, составляет 90-100 %.
Чувствительность КТ по отношению к феохромоцитомам составляет 95-100%, специфичность 91-95%.
Чувствительность УЗИ в отношении феохромоцитом составляет 89-90 % и возрастает в случаях опухоли размером более 2 см. Трудности визуализации надпочечников возникают у тучных больных.
В последние годы все более широкое применение в диагностике хромаффинном находит тонкоигольная пункционная биопсия новообразования под контролем КТ или УЗИ.
Традиционные рентгенологические методики (томография в условиях пневморетроперитонеума, внутривенная урография, аортография) имеют ограниченное применение. Ангиография является высокочувствительным методом исследования. Метод особенно важен, если данные других диагностических тестов противоречивы. Как правило, опухоли надпочечников на ангиограммах видны в виде округлой или овальной тени над верхним полюсом почки. Некроз и кровоизлияние ведут к образованию немых ангиографических зон. Обычно тень опухоли лучше выявляется в паренхиматозной фазе аортографии. Кроме того, ангиография позволяет выявить и сопутствующую патологию сосудов: сужение почечной артерии, аневризму. В некоторых случаях локализацию опухоли удается установить только с помощью ангиографии, например при феохромоцитоме сердца. Однако и этот метод у больных феохромоцитомой имеет ограниченное применение в связи с высокой вероятностью катехоламинового криза при проведении исследования. Лучших результатов для оценки состояния надпочечников можно достигнуть при селективной флебографии путем введения катетера в центральную вену. Некоторые авторы рекомендуют при флебографии брать кровь для исследования содержания гормонов. При гормонально активной опухоли содержание соответствующего гормона значительно увеличено на стороне новообразования. По мнению большинства исследователей, этот метод считается достаточно информативным, однако является трудоемким, требующим большого технического опыта и связан с высоким риском осложнений. Эффективность ангиографического исследования повышается при сочетании артерио- и флебографии.
Лечение Феохромоцитомы:
Радикальным способом лечения гормонально-активных катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургическое удаление новообразования.
При назначении адреноблокаторов необходимо учитывать возможность коллапса у больных даже при выраженной гиперфункции хромаффинной ткани.
Более избирательными а-адреноблокаторами являются празозин, теразозин, доксазозин. Они лишены некоторых недостатков феноксибензамина. Наибольшее применение нашел празозин. Он назначается в дозе 2-5 мг 3-4 раза в день. Избирательная блокада постсинаптических рецепторов не приводит к тахикардии и имеет короткий период действия. Поэтому ускоряется подбор оптимальной дозы препарата, уменьшается период послеоперационной гипотонии. Принимая во внимание особенности клинических проявлений артериальной гипертонии при различных формах заболевания, лекарственная терапия должна подбираться индивидуально. В частности, при пароксизмальной форме с редкими кризами артериальной гипертонии следует отдавать предпочтение антагонистам кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил и др.). Эти препараты не приводят к резкой гипотонии и ортостатическому коллапсу. Они могут быть использованы у больных с нормальным артериальным давлением для предупреждения кризов при их провокации.
В процессе предоперационной подготовки весьма важен динамический контроль за состоянием больного. Наиболее эффективным методом для оценки главных гемодинамических показателей долгое время оставалась интегральная реография тела.
Выбор операционного доступа при феохромоцитоме определяется необходимостью обеспечить как можно большую свободу манипулирования в ране и лучшим «подходом» к новообразованию. Настоятельное выполнение этого условия диктуется все той же особенностью опухоли, связанной с гиперпродукцией катехоламинов, не допускающей не только грубых манипуляций при ее удалении, но даже осторожного давления на нее.
В некоторых случаях после удаления опухоли не наступает нормализации гемодинамических показателей. Артериальное давление продолжает оставаться высоким или, наоборот, низким. Упорно сохраняющаяся гипертензия может быть связана со случайно перевязанной во время оперативного вмешательства почечной артерией, неустраненной гиперволемией, неудаленным остатком злокачественной опухоли или сопутствующей эссенциальной гипертонией.
Сохраняющаяся гипотензия может быть связана с возобновившимся кровотечением, увеличением емкости венозного русла, неадекватным восполнением ОЦК или остаточным эффектом адреноблокирующих средств, введенных перед или во время операции.
Хирургическая тактика при множественной феохромоцитоме окончательно не отработана. Наиболее целесообразным представляется продолжение оперативного вмешательства для удаления еще одного обнаруженного новообразования. Отказ от такой тактики, вероятно, должен быть только вынужденным, если продолжение операции представляет особый риск или опухоль удалить невозможно. Могут быть и другие ситуации, когда оперативное вмешательство необходимо разделять на несколько этапов.
При невозможности удаления злокачественной опухоли, рецидиве ее или мультицентричном росте феохромоцитомы, когда невозможна радикальная операция, допустимо удаление части опухолевой массы с целью уменьшения функционирующей ткани, а следовательно, и возможного снижения уровня циркулирующих катехоламинов. Однако наиболее часто у таких больных методом выбора является консервативная терапия, хотя и ее возможности ограничены.
Другим способом снижения гиперкатехоламинемии может быть воздействие на синтез катехоламинов самой опухолью а-метилтирозином. Этот препарат уменьшает концентрацию катехоламинов на 80%. Первоначальная суточная доза ограничивается 500-1000 мг, затем ее можно увеличить до 4 г, но не более. Следует иметь в виду возможные серьезные побочные эффекты. У некоторых больных препарат вызывает экстрапирамидные и психические нарушения, понос и другие функциональные нарушения ЖКТ.
Обнадеживающими представляются результаты применения у больных феохромоцитомой а-метилпаратирозина. Этот препарат угнетает синтез катехоламинов опухоли и таким образом резко снижает выброс их в кровоток. Введение его в дозе 500-2000 мг/сут ликвидирует гиперкатехоламинемию и дает возможность с меньшим риском для больного провести операцию.
Однако в ряде случаев применение а-метилпаратирозина не позволяет избежать развития гипертонических кризов у больных в период подготовки к операции.
Имеются сообщения об использовании при феохромобластоме циклофосфамида в комбинации с винкристином и декарбазином, а также 131-йодобензилгуанидина.
Для прогноза выживаемости больных феохромоцитомой наибольшее значение имеют данные о наличии или отсутствии метастазов. Другие морфологические признаки злокачественности опухоли, в т.ч. и такие убедительные, как ангиоинвазия и прорастание капсулы, в этом отношении менее надежны.
По данным некоторых исследователей, излечение после удаления доброкачественных феохромоцитом наступает у 90% оперированных. Операция, устраняя гиперкатехоламинемию и угрозу рецидива опухоли, не приводит, однако, к ликвидации всех проявлений болезни, и с этой точки зрения неправомочно говорить об излечении больных.
Итак, больным феохромоцитомой радикально помочь можно только оперативным путем. Хирургическое лечение является жизненно необходимым, но и после него у многих из них, несмотря на улучшение состояния и ликвидацию угрозы гиперкатехоламиновых кризов, на фоне сниженных функциональных резервов миокарда артериальная гипертония сохраняется или развивается через некоторое время. Эти больные нуждаются в динамическом диспансерном наблюдении.
Прогнозв целом благоприятный, в том числе и при феохромобластоме, если не выявляются отдаленные метастазы. Рецидив заболевания возможен примерно в 5-12 % наблюдений. Примерно в 50 % случаев сохраняется тенденция к тахикардии, умеренная транзиторная или постоянная артериальная гипертензия, хорошо контролируемая медикаментозными средствами.
Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение
Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая катехоламины (адреналин или норадреналин). Феохромоцитома чаще всего локализуется в надпочечниках – в их мозговом слое, однако в ряде случаев встречается и вненадпочечникая локализация феохромоцитомы. При вненадпочечниковой локализации вырабатывающая катехоламины опухоль может локализоваться в различных местах вдоль брюшной аорты – в этом случае ее называют параганглиомой. К счастью, вненадпочечниковая локализация встречается значительно реже, чем феохромоцитома надпочечника.
Опасности и симптомы феохромоцитомы
Существует два вида опасностей, связанных с наличием феохромоцитомы: во-первых, часть этих опухолей являются злокачественными (злокачественная феохромоцитома или феохромобластома), во-вторых, феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов.
Злокачественность феохромоцитомы на дооперационной этапе достаточно сложно предсказать – говорить о злокачественной феохромоцитоме можно уверенно только в тех случаях, когда при обследовании четко выявляется явное врастание опухоли в соседние органы и ткани (почку, жировую ткань, сосуды) или выявляются отчетливые отдаленные метастазы. Подобные очевидные признаки встречаются весьма редко. В подавляющем большинстве случаев феохромоцитома представляет собой опухоли, полностью расположенную в ткани надпочечника, имеющую четкие контуры и не сопровождающуюся развитием метастазов. После удаления опухоли в обязательном порядке проводится гистологическое исследование феохромоцитомы, но и на этом этапе высказаться о возможной злокачественной природе этой опухоли трудно, поскольку убедительные признаки злокачественности ее до сих пор отсутствуют. Именно в связи с подобными сложностями диагностики к любой опухоли надпочечника (а к вырабатывающей адреналин или норадреналин – особенно) следует подходить всегда как к потенциально злокачественному новообразованию. Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника в том числе и в связи с риском злокачественности.
Вторая проблема, которая важна при появлении у пациента феохромоцитомы – это выработка данной опухолью надпочечника весьма сильных гормонов, адреналина и норадреналина. Основным эффектом этих гормонов является сужение сосудов и повышение артериального давления. Часто феохромоцитома секретирует катехоламины в пульсирующем режиме, в связи с чем у пациента развиваются характерные симптомы: резкое повышение артериального давления, учащенное сердцебиение, страх, беспокойство, побледнение кожи, боли за грудиной. Артериальное давление может повышаться до 200 и более мм.рт.ст. Нелеченная и не вовремя выявленная феохромоцитома может быть причиной острых сердечно-сосудистых нарушений: инсульта, инфаркта, приводящих к смерти больного. Среди пациентов, страдающих развитием гипертонических кризов, до 1% может страдать феохромоцитомой – в этих случаях консервативная терапия может давать эффект, однако по сравнению с такой операцией, как удаление феохромоцитомы, лечение таблетками значительно менее эффективно.
Симптомы феохромоцитомы могут быть весьма разнообразны. В ряде случаев гипертонических кризов может и не быть, а артериальное давление может быть постоянно и умеренно повышенным. Изменчивость симптомов феохромоцитомы значительно затрудняет ее диагностику, однако важность выявления этой опухоли настолько высока, что следует во всех случаях гипертонии тем или иным образом проводить обследования с целью выявления образования надпочечника.
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.
Лабораторная диагностика феохромоцитомы в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.
Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.
При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).
Лучевая диагностика феохромоцитомы проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.
В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.
Феохромоцитома – лечение и подготовка к нему
Основным методом лечения феохромоцитомы является операция. Удаление опухоли позволяет значительно улучшить артериальное давление у подавляющего большинства пациентов и снизить вероятность развития тяжелых осложнений (инсульта, инфаркта миокарда, гипертрофии миокарда). Вместе с тем, проведение операции неподготовленному пациенту, имеющему высокое артериальное давление (постоянно повышенное давление или наличие гипертонических кризов) может приводить к развитию во время операции тяжелых и угрожающих жизни пациента осложнений: синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечных аритмий, интраоперационных сосудистых катастроф (инсультов). Именно поэтому в настоящее время подготовке пациентов к операции по поводу феохромоцитомы уделяется особое внимание.
Задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма до 60 ударов в минуту.
В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции по поводу феохромоцитомы, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Первое назначение препарата желательно делать в стационаре либо под тщательным контролем врача, поскольку очень часто начало приема доксазозина сопровождается снижением артериального давления, пугающего пациента (так называемый «синдром первой дозы»). Вместе с тем, последующий прием препарата подобными неприятными симптомами уже не сопровождается. Доксазозин вызывает блокаду альфа-адренорецепторов и обеспечивает их нечувствительность к выбрасываемым опухолью катехоламинам. В ряде случаев к предоперационной подготовке добавляют и бета-адреноблокаторы (бисопролол), которые обеспечивают дополнительное урежение ритма сердца. В качестве дополнительных средств подготовки применяют дезагреганты (аспирин), снижающие риск возникновения тромбозов во время операции по удалению феохромоцитомы.
При правильной подготовке операция обычно проходит без каких-либо серьезных расстройств кровообращения. Однако, даже у подготовленных пациентов иногда может встречаться резкое повышение артериального давления во время манипуляций на опухоли (перемещений ее, выделения сосудов опухоли, нажатий на опухоль). Для устранения опасных скачков артериального давления в операционной используются препараты быстрого и короткого действий (например, нитропруссид натрия), которые позволяют оперативно отреагировать на повышение давления.
Операция при феохромоцитоме – возможные варианты
В настоящее время хирурги используют три варианта операций при феохромоцитоме. Лечение пациентов может проводиться открытым путем, лапароскопическим доступом (с введением инструментов через брюшную полость и манипулированием под контролем видеокамеры) и ретроперитонеоскопическим (поясничным) доступом, при котором инструменты и эндоскоп с видеокамерой вводятся в забрюшинную клетчатку, окружающую почку и надпочечник.
Традиционная («открытая») операция по удалению феохромоцитомы используется подавляющим большинством хирургов. При этой операции хирургические действия производятся через разрез кожи длиной до 20-30 см, с пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и разделяющей их диафрагмы. Только разделение тканей на пути хирурга к надпочечнику при данном варианте операции может занимать 30-40 минут! Само удаление надпочечника при этом может проходить достаточно быстро – за 5-10 минут, после чего хирург «пускается в обратный путь», зашивая разрезанные мышцы и ткани. На это уходит еще не менее получаса. В итоге операция получается длительной (около 2-2,5 часов), травматичной, формирующей длинный послеоперационный шов на коже и приводящей к стойкому и длительному болевому синдрому, тяжелому процессу выздоровления, требующему длительного пребывания пациента в больнице. Безусловно, крупные и прорастающие в соседние органы опухоли надпочечников и в наши дни требуют порой открытой операции, однако прогрессивное развитие хирургической техники уже достаточно давно привело к появлению значительно менее травматичных методов удаления феохромоцитомы – таких, как лапароскопический метод.
Положение пациента на операционном столе при открытой операции при феохромоцитоме | |||||||||
Косметический результат традиционной операции по поводу феохромоцитомы При лапароскопической операции по удалению феохромоцитомы пациент располагается на операционном столе на боку, под поясницу подкладывается высокий валик, который как бы «переламывает» пациента в поясничном отделе позвоночника. При таком положении достигается наиболее удобное расположение внутренних органов для удаления феохромоцитомы, а петли кишечники смещаются вниз брюшной полости и не мешают процессу операции. Через небольшие (около 1 см) разрезы кожи передней брюшной стенки в брюшную полость вводятся инструменты и эндоскоп с видеокамерой. После рассечения брюшины задней поверхности брюшной полости хирург проникает инструментами в забрюшинное пространство, где отыскивает почку и надпочечник, после чего выделяет надпочечник с феохромоцитомой и удаляет его. Феохромоцитома обычно четко видна, что облегчает работу хирурга. После полного выделения опухоли и клипирования ее сосудов феохромоцитома удаляется вместе с надпочечником. Производится ушивание брюшины, затем производится удаление инструментов из брюшной полости и ушивание послеоперационных ран на передней брюшной стенке. По сравнению с традиционной открытой операцией лапароскопическое удаление феохромоцитомы является значительно менее травматичным, имеет меньшую длительность и сопровождается формированием швов меньших размеров. Однако, у данной операции есть и недостатки – ее тяжело проводить пациентам, уже имевшим в прошлом операции на органах брюшной полости, приводящим к развитию спаечного процесса. Введение инструментов в брюшную полость при спаечном процессе опасно в связи с возможностью повреждения крупных сосудов или петель кишечника. Также значительно осложнено проведение лапароскопической операции на надпочечнике у полных пациентов, имеющих значительную толщину жировой клетчатки на передней поверхности брюшной полости и большие «запасы» жира внутри брюшной полости в большом сальнике. У тучных пациентов длины лапароскопических инструментов порой просто не хватает для того, чтобы «достать» до опухоли. Важным недостатком лапароскопической операции является и необходимость введения в брюшную полость углекислого газа с целью формирования рабочего пространства для движения инструментов и обзора внутренних органов. Введение углекислого газа в брюшную полость повышает давление в ней, вследствие чего диафрагма отдавливается вверх и сдавливает расположенные выше нее легкие, уменьшая их жизненную емкость. Нарушения вентиляции легких у пациентов пожилого возраста, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, может приводить к серьезным осложнениям как во время операции, так и в послеоперационном периоде. Именно поэтому лапароскопический метод лечения, хотя и является безусловно прогрессивным, не может считаться идеальным методом лечения феохромоцитомы.
|