Что такое эписпадия гипоспадия

Эписпадия и гипоспадия. В чем разница?

Мужское здоровье требует к себе внимательного отношения. Но к сожалению, не каждый мужчина готов регулярно посещать уролога для профилактических мер. В данном статье речь пойдет о эписпадии и гипоспадии, а также о разнице между этими заболеваниями.

У женщин также отмечается эписпадия головки клитора, самого клитора, подлобковая (субтотальная) и тотальная. При первых двух формах мочеиспускание и половая жизнь не нарушены. При подлобковой эписпадии отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала, полное расщепление клитора, несмыкание больших и малых половых губ; при тотальной форме отмечается расхождение лонного сочленения, отсутствие шейки мочевого пузыря, незаращение уретры, распространяющееся на переднюю стенку мочевого пузыря (с недержанием мочи). Иногда наблюдается сочетание эписпадии с удвоением влагалища. Для устранения требуется хирургическое вмешательство.

В зависимости от этого различают головчатую гипоспадию (наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено атипично, но в пределах головки полового члена) пенальную (отверстие мочеиспускательного канала на нижней поверхности полового члена между головкой и мошонкой), мошоночную (наружное отверстие по средней линии мошонки) и промежностную (отверстие между мошонкой и задним проходом). Гипоспадия сопровождается искривлением полового члена, иногда столь значительным, что нарушается мочеиспускание, затрудняется половой акт. Нередко при гипоспадии наблюдается сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала. Головчатая форма гипоспадии, как правило, не нуждается в хирургическом лечении, за исключением случаев, когда имеется выраженное искривление полового члена, затрудняющее сексуальные контакты. В остальных случаях лечение оперативное, которое следует проводить в возрасте 3-5 лет, пока не развилась стойкая деформация полового члена.

Отличие эписпадии от гипоспадии

При эписпадии уретральная пластинка полностью сформирована, деформирующий процесс приводит лишь к нарушению ее закрытия. Кавернозные тела расщеплены, но имеют нормальную иннервацию и кровоснабжение, хотя особенности кровоснабжения остаются предметом дальнейших изучений. Эмбриогенез при гипоспадии и эписпадии отличен, что и определяет различия в анатомии полового члена. Гипоспадия представляет собой фиксацию на пути нормального развития урогенитального тракта, в то время как эписпадия есть ни что иное, как грубое искажение нормального его развития. При эписпадии все компоненты полового члена развиты, но нарушено их взаимоотношение и не завершен процесс закрытия.

Если Вам необходима консультация уролога, то запишитесь на прием к врачу по телефонам, указанным на сайте.

Источник

Гипоспадия

Врожденный порок развития наружных половых органов у мальчиков, который характеризуется аномальным расположением наружнего отверстия мочеиспускательного канала (уретры) называется гипоспадией.

Лечение гипоспадии

В настоящее время оптимальным сроком для хирургического лечения гипоспадии (по данным большинства отечественных и зарубежных специалистов в области лечения гипоспадии) является возраст ребенка от 9 месяцев до 1,5 лет и это связано с тем, что в этот период у малыша еще нет четкой принадлежности к своему полу и нет выраженного интереса к половым органам, а так же рост полового члена в это период незначительный (не более 1 см в год).

Опытный детский уролог-андролог, профессор Матар Асаад Ахмадович поможет родителям малыша с гипоспадией определить наиболее оптимальный возраст для проведения реконструктивно-пластической операции, выбрать тактику хирургической коррекции гипоспадии, учитывая не только форму данной патологии, но и индивидуальные особенности малыша. Поможет и поддержит родителей в вопросах сохранения здоровья мальчика в будущем.

Информация, представленная на сайте, отражает методики, которые использует доктор МАТАР и призвана помочь специалистам по вопросам детской андрологии и родителям детей с гипоспадией, получить более полные сведения о гипоспадии.

Статьи о гипоспадии

Все о гипоспадии

Часто задаваемые вопросы

Существуют различные данные в зависимости от территориальной и расовой принадлежности.

В некоторых исследованиях сообщается, что с гипоспадией рождается один мальчик из 125.

В соответствии с результатами исследования, проводившегося в США, гипоспадия является наиболее часто встречающимся врожденным заболеванием среди людей, принадлежащих к европейской расе.

Рост случаев этой аномалии зарегистрирован в период с 1990-х годов до конца 2000-х. Обычно родители обращаются к хирургу за оперативной помощью и после проведения коррекции предпочитают не распространяться об этом.

По этой причине гипоспадия широко не обсуждается.

После любой хирургической операции остаются следы, поскольку коррекция гипоспадии выполняется за счет нанесения разреза на поверхности головки и самом половом члене.

Хирурги стараются ограничить область нанесения разреза до срединной линии, располагающейся на нижней поверхности полового члена, поскольку указанные разрезы заживают с наилучшими косметическими результатами и в большинстве случаев неотличимы от естественного срединного шва, обычно лоцирующегося на нижней средней части пениса.

К счастью, у большинства детей (85 %) с ( головчатая околовенечная, стволовая, дистальной и в большинстве случаев проксимальной) формами гипоспадии заживление проходит без формирования рубцов в случае проведения операции опытным хирургом.

В некоторых случаях при заживлении у детей могут появляться явно выраженные рубцы, для удаления которых может потребоваться дополнительная операция. Другим важным фактом является то, что коррекция гипоспадии имеет своей целью исправление хорды (искривления полового члена), перенос отверстия мочеиспускательного канала на верхушку пениса и придание половому члену как можно более естественного вида.

Половой член может КАЗАТЬСЯ немного длиннее после операции, если с целью коррекции искривления хирург аккуратно удаляет деформирующие тяжи, НЕ прибегая к дорсальной пликации (операции Nesbit и ее модификациям), в результате которой дорсальная (верхняя) поверхность полового члена сокращается. Половой член, который был коротким до операции, останется коротким и после нее (в особенности при степени IIIb и IV).

Головчатая гипоспадия (степень I)

при головчатой (гланулярной) гипоспадии (степень I) с функциональной точки зрения операция не обязательна.

Это означает, что в дальнейшем ребенок не будет испытывать трудностей при мочеиспускании или с эректильной и половой функциями.

Однако даже эта легкая форма гипоспадии может оказать влияние на ребенка в психологическом плане, поскольку член не будет иметь нормальный вид и в некоторых случаях при мочеиспускании моча ребенка может попадать на одежду. Все это может привести к психологическим проблемам. Многие мужчины с некорректированной формой гланулярной гипоспадии избегают половых контактов, поскольку не хотят, чтобы их партнерша знала о проблемах с внешним видом пениса.

Доктор Матар рекомендует проводить оперативную коррекцию этой формы гипоспадии, поскольку вероятность возвращения нормального вида полового члена после лечения составляет 99 %, при этом процент осложнений составляется всего 1 %.

Многие взрослые пациенты с некорректированной гипоспадией обращаются в медицинские центры, занимающиеся лечением этого заболевания, для проведения операции по коррекции гланулярной формы в связи с психологическими проблемами, вызванными видом полового члена.

Дистальная, проксимальная или промежностная формы гипоспадии (степени II, III, IV): При диагностике у ребенка дистальной (степень II), проксимальной (степень III) или промежностной форм гипоспадии операция является необходимой для коррекции его внешнего вида и обеспечения нормального функционирования полового члена при мочеиспускании, эрекции и половом контакте.

У детей с гипоспадией может также наблюдаться сужение мочеиспускательного канала, который необходимо расширить или дилатировать во избежание повышенного давления и инфицирования мочевого пузыря и почек.

Стоимость операция гипоспадии определяется после консультации в зависимости от формы гипоспадии!!

стоимость проведения операции по коррекции гипоспадии в зависимости от выбора клиники от 40 000 рублей.

Да, дети с (головчатая гипоспадия, венечная гипоспадия, дистальная гипоспадия, стволовая гипоспадия) гланулярной, дистальной и проксимальной формами гипоспадии смогут вести нормальную половую жизнь в будущем.

У детей с промежностной формой гипоспадии могут возникнуть проблемы по причине небольшого размера, искривления полового члена или послеоперационных осложнений.

Источник

Эписпадия у детей

Общая информация

Краткое описание

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, педиатры, нефрологи, урологи.

Категория пациентов: дети (от 0 до 18 лет).

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации
положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):
· головчатая;
· венечная;
· стволовая;
· субтотальная;
· тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря. При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение еѐ наружу. Половой член у ребенка с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения с выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:
· клиторная;
· подлобковая;
полная (залобковая).

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка, при клиторной форме у девочек мочеиспускание не нарушено, при головчатой форме у мальчиков мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи.
При остальных формах:
· полное или частичное недержание мочи (в зависимости от формы).

Физикальное обследование:
Осмотр наружных половых органов

Лабораторные исследования (лабораторные показатели берутся у ребенка для оценки общего состояния):
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (мочевина, креатинин, билирубин, АСТ, АЛТ, электролиты, глюкоза, холестерин);
· коагулограмма;
· анализ мочи по Зимницкому;
· микробиологическое исследование мочи с идентификацией возбудителя и
определением чувствительности к антибиотикам;
· группа крови + резус фактор;
· КЩС.

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочеполовой системы – состояние органов брюшной полости, забрюшинного пространства сердца, мочеполовой системы на предмет сочетанной патологии.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· осмотр ребенка;
· УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца, головного мозга, мочевой системы, мошонки;
· лабораторное исследование.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
По показаниям и с учетом выявленных изменений при УЗИ:
· экскреторная урография;
· микционная цистоуретрография;
· допплерография сосудов почек;
· КТ;
· МРТ.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ**

Тактика лечения **: тактика ведения ребенка с данным пороком следующая:
· у мальчиков при головчатой форме, мочеиспускание не нарушено, и в хирургической коррекции не нуждается, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи, и в последние годы возможно проведение косметической пластики головки члена, оперативное лечение заключается в пластике мочеиспускательного канала;
· у девочек при клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры, что часто остается незамеченным, мочеиспускание не нарушено, и хирургическая коррекция не требуется.
При остальных формах коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:
· создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;
· сохранение функции почек, обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания.
Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2-3 лет. При субтотальной и
тотальной формах эписпадии не следует предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5-4,0 лет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение
Ибупрофен 15 с целью обезболивания:
· 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня;
С целью профилактики гнойных осложнений:
Цефазолин [20]
· по 50-100 мг на кг, одномоментно, за 30 мин перед операцией;

Хирургическое вмешательство:
· методика Кантвелла-Рэнсли (Cantwell–Ransley). Обязательным компонентом является выпрямление полового члена. Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение еѐ между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти, но данного пособия бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел, что требует дополнительного пособия;
· оперативное вмешательство с применением метода «графтинга» полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом) данная методика была предложена для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена, способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).

При тотальной эписпадии главной задачей является восстановление сфинктера
мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала, и решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому оперативное лечение проводиться в два этапа.
При эписпадии у девочек оперативное лечение направлено на удлинение уретры и
перемещение еѐ вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение,
операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем – пластика шейки мочевого пузыря.
Первая перевязка проводится на 5 сутки после операции. Далее проводится ежедневная обработка швов антисептическими растворами. Дренажи удаляются в сроки от 7 до 12 дней.
Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60-75%.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация генетика и генетическое обследование на предмет наследования порока;
· консультация анестезиолога для проведения анестезиологического пособия.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· послеоперационное состояние ребенка является показанием к госпитализации в палату интенсивной терапии, для постоянного мониторинга жизненных функции ребенка и для проведения интенсивной терапии по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· ликвидация недержания мочи;
· восстановлении наружных половых органов.

Дальнейшее ведение:
После проведения операции больным показано длительное наблюдение за нормализацией работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
План мероприятий для каждого ребенка разрабатывается индивидуально в зависимости от тяжести поражения, наблюдается ребенок у детского уролога по месту жительства, диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:
· ОАК (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· ОАМ (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);
· УЗИ органов мочевой системы (1 раз в 6 месяца и/или по показаниям);
· бак посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);
· консультация уролога / хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям);
· комплексное обследование в стационаре/дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год;
· комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний;
· показано наблюдение психолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).

Медицинская реабилитация

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ**

Источник

Эписпадия

Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.

МКБ-10

Общие сведения

Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.

Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.

Причины эписпадии

Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:

Патанатомия

При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.

Классификация

Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:

У девочек принято различать:

Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.

Симптомы эписпадии

Эписпадия у мальчиков

Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.

При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.

Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.

При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной по­ходки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и пред­стательной железы, пиелонефрит.

Эписпадия у девочек

Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.

Диагностика

Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.

Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:

Лечение эписпадии

Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).

При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:

В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.

Прогноз

Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.

Источник