Что такое эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема у кошек

Комплекс эозинофильной гранулемы у кошек – тяжелый хронический синдром, трудно поддающийся лечению. Даже ветеринары часто путают его с другими болезнями кожи. Но понимание сути проблемы, своевременная диагностика и направленная терапия повышают шансы на успех.

Описание

Эозинофилы – подвид лейкоцитов. С помощью ложноножек они двигаются к очагу воспаления и поглощают чужеродные клетки, защищая организм. Эозинофилы обладают цитотоксическими свойствами, отравляя враждебные клетки. Связывают и поглощают ряд медиаторов аллергии и воспалений. Играют роль в противопаразитарном иммунитете.

Гранулемой у кошек называют группу синдромов, для которых характерно стойкое повышение количества эозинофилов. Механизм не до конца изучен, но известно, что такое повышение вызывает местную реакцию в виде очагов воспаления на коже. В слизистых оболочках эозинофилов в сотни раз больше, чем в крови, поэтому гранулема у котов часто затрагивает губы, ротовую полость.

Хотя болезнь и называют комплексом эозинофильной гранулемы (КЭГ), сами гранулемы у кошек образуются не всегда. В связи с этим был предложен другой вариант названия – эозинофильный дерматоз. Это тот же диагноз, но старое название на территории стран СНГ используют чаще.

Считается, что эозинофильной гранулемой страдают в основном молодые кошки, но это не совсем так. Просто наследственная предрасположенность к сбою в работе иммунной системы обнаруживается в раннем возрасте. Коты болеют реже по причине более устойчивого гормонального фона.

Это хроническое состояние, требующее пожизненного контроля. Неблагоприятные факторы провоцируют обострения и вынуждают возвращаться к лекарственной терапии. Страдающих эозинофильной гранулемой кошек и котов выводят из разведения.

Причины

Нет единого мнения относительно факторов, провоцирующих рост числа эозинофилов. Подтверждена генетическая природа гранулемы, у кошек склонность к избыточной реакции передается по наследству.

Повышенный иммунный ответ может быть первичным или вторичным – следствием врожденной патологии или приобретенной болезни:

Главной причиной эозинофильной гранулемы у кошек считают сбой в работе иммунитета, хотя не все ученые разделяют это мнение. Возможно, речь о некой дисфункции в работе самих эозинофилов, обусловленной генетически. Главные провоцирующие обострение факторы – стрессы, паразиты и аллергические реакции.

В большинстве случаев не удается выяснить, что именно вызывает неконтролируемое локальное скопление эозинофилов, приводящее к хроническому воспалению кожи или слизистой. Первичная природа делает полное излечение почти невозможным. Но симптоматическая терапия позволяет добиться стойкой ремиссии и в этом случае.

Симптомы

Гранулемы – очаги разрастания тканей, похожие на плотные узелки. У кошек это белесые или желтоватые «шарики» на поверхности пораженного участка кожи. Они твердые на ощупь, диаметром до 2 мм, иногда видны только под микроскопом. В конце цикла заменяются некротической или соединительной тканью (склероз).

Пораженные участки обычно локализуются на губах, в ротовой полости, на внутренней и задней части бедер, у основания хвоста и под ним. Но залысина с хроническим воспалением кожи может появиться в любом месте.

Кожные симптомы эозинофильной гранулемы у кошек присутствуют по отдельности или в смешанном виде, с образованием узелков или без них:

Во всех случаях шерсть на пораженных участках кожи выпадает. Питомец часто вылизывается, иногда пытается выгрызать болезненные ткани. Если не начать лечить кошку, эозинофильная гранулема приводит к увеличению лимфоузлов, потере аппетита, истощению, обезвоживанию. Возможна гибель из-за осложнений – отек легких, почечная или дыхательная недостаточность, пневмония, вторичные инфекции.

Диагностика

Эозинофильная гранулема у кошек по описанию напоминает другие болезни – бактериальные и грибковые инфекции, узелковый и плоскоклеточный рак. Единичные локальные бляшки походят на ожоги и укусы. Поэтому только на основании осмотра и анамнеза диагноз не ставят.

Анализ материала, взятого иглой из толщи пораженного участка, показывает большое количество эозинофилов (более 50%). В поверхностных тканях хронической бляшки или язвы искомых клеток может не быть. Важно проследить, чтобы ветеринар правильно взял материал.

Помимо основного диагноза, желательно найти причину болезни. Это может сделать только грамотный дерматолог, аллерголог или иммунолог путем комплексного обследования. Ветеринары общего профиля редко обладают достаточными знаниями, ограничиваясь симптоматическим лечением по типовой схеме.

Лечение

К сожалению, местная терапия не дает ощутимого результата. Системное лечение эозинофильной гранулемы у кошек заключается в частичном подавлении функций лейкоцитов. Это выборочно снижает местный иммунитет, что позволяет добиться стойкой ремиссии. Случаи полного излечения единичны.

Первая помощь

Больному питомцу обеспечивают покой и немедленно переводят на монодиету – индейка, кролик, говядина или белая морская рыба (все отварное). Это должен быть продукт, которого последние две недели не было в меню. Если кошка ест готовый корм, его меняют на гипоаллергенный или зеркальный по составу. Например, если в нынешнем корме кукуруза и курица, в новом должны быть рис и ягнятина.

При подозрении на эозинофильную гранулему кошку обрабатывают от блох. Лучший препарат в данном случае – Стронгхолд (мягкий, можно беременным, быстро действует, не опасен при слизывании). Внутрь дают таблетку от глистов широкого спектра (Дирофен, Каниквантел +) при условии, что питомец хорошо его переносит.

При обширных поражениях кожи однократно колют Супрастин внутримышечно из расчета 0,1 мл на 1 кг массы тела, выбрав для инъекции здоровый участок. Антигистамин снизит отечность тканей, уберет покраснение и зуд, за счет чего состояние питомца улучшится. Но это симптоматика – к ветеринару все равно нужно обратиться в ближайшее время.

Основное лечение

Для «усыпления бдительности» эозинофилов назначают Преднизолон. Если ответа нет, его меняют на Дексаметазон или Триамцинолон. Это сильные стероидные гормоны, эффективные уже после 1-3 инъекций. К сожалению, для ремиссии необходима длительная терапия, что сопряжено с высоким риском побочных эффектов.

В качестве альтернативы применяют иммунодепрессант Циклоспорин. Но у него тоже масса побочных эффектов плюс риск развития фатального токсоплазмоза. Для подавления вторичных инфекций применяют антибиотики местно или в уколах. В некоторых случаях показано хирургическое удаления пораженного участка кожи, крио- или лазерная терапия.

При подозрении на аллергическую природу заболевания важно выявить и устранить аллерген. Ветеринар назначит исключающую диету – продукты вводят в рацион по одному, обнаруживая таким способом «провокатора». Желательно сдать кровь на пищевые аллергены. Меняют подстилку, туалетный наполнитель, средство для мытья полов, зоокосметику и все, что потенциально провоцирует иммунитет.

Учитывая, что лечение эозинофильной гранулемы кошек включает стероиды, крайне желательно кастрировать питомца. Удаление матки и яичников (семенников у котов) позволит избежать рака этих органов, который вероятен как побочный эффект гормонотерапии. Кроме того, половая охота – всегда стресс, провоцирующий обострение.

Профилактика

Специфической профилактики не существует – сбой в работе иммунитета может случиться по независящим от владельца причинам.

Общие усилия направлены на поддержание здоровья питомца:

Эти же мероприятия позволяют поддерживать стабильную ремиссию. Важно соблюдать предписанную диету, не допускать заражения паразитами и ограждать хронически больного питомца от стрессов. Месяцы лечения могут быть сведены на «нет» кусочком курицы или докучливым гостем, с которым кошка явно не желает, но вынуждена контактировать.

Источник

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г., Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве». Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г. педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г. название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс. В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания. В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже. Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ. У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам. При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм. Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование. При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов. Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет. При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы. Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус. Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Лечение эозинофильной гранулемы позвоночника в Израиле

Заведующий отделением онкологии скелета и мягких тканей

Клиника Топ Ихилов – это оборудованный по последнему слову техники многопрофильный медицинский центр, собравший в своих стенах уникальную команду врачей и специализирующийся в области удаления и нехирургического лечения всех видов доброкачественных и злокачественных опухолей.

К первой разновидности относится эозинофильная гранулема, заболевание ретикулоэндотелиальной системы, являющееся разновидностью гистиоцитоза Х.

Разновидности эозинофильной гранулемы

Данное заболевание поражает, в основном, лиц мужского пола всех возрастов. Существует несколько видов эозинофильной гранулемы:

Основные симптомы эозинофильной гранулемы

Симптомов у данного заболевания немного, общим для всех его видов является появление припухлости или узла в области поражения.

Чуть более насыщенная симптоматика имеется у эозинофильной гранулемы костей. Появляются:

Если опухоль локализуется в позвоночнике возникают:

Слабо выраженная симптоматика продолжается 3-4 месяца, в этот период диагностирование эозинофильной гранулемы очень затруднительно, так что в медицинских центрах, где опыт и квалификация врачей уступают уровню подготовки медперсонала Топ Ихилов, пациенту может быть поставлен ошибочный диагноз, например:

Лечение эозинофильной гранулемы в Израиле в клинике Топ Ихилов

Эффективность лечения данного заболевания возрастает с увеличением возраста пациента.

Как правило, лечение осуществляется в стационарных условиях. Пациенту назначается:

Для специалистов Топ Ихилов не существует редких и трудно обнаруживаемых заболеваний, единственное, что может значительно снизить эффективность лечения – это запущенность заболевания, позднее обращение пациента. Но эта сторона лечебного процесса полностью зависит от Вас. Сделайте первый шаг на пути к излечению, потратьте несколько секунд своего времени и заполните форму на нашем сайте, чтобы получить бесплатную консультацию специалиста. Медицинские консультанты Топ Ихилов быстро свяжутся с Вами и ответят на любой Ваш вопрос.

Эозинофильная гранулема: диагностика в Израиле

Для обнаружения эозинофильной гранулемы врачи Топ Ихилов применяют следующие методы современной диагностики:

Источник

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Что провоцирует / Причины Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Симптомы Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Клиническая картина:

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

Диагностика Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Лечение Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса):

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса):

Источник