Что такое энтеропатический дерматит
Энтеропатический акродерматит
Наследственный или приобретенный клинический синдром дефицита цинка у детей, редко у взрослых.
Проявляется поражением кожи на лице, руках, ногах и аногентиальной области, диспептическими явлениями, алопецией, задержкой роста и развития.
Недостаток такого элемента как Цинк формирует каскад нарушений развития и функционирования тканей и мембран организма, ингибирует звенья иммунитета. Цинк участвует в процессах роста и развития, формирования половых органов у мужчин. К симптомам его недостаточности можно отнести поражение кожи, шелушение в области волосистой части головы, выпадение волос, появления акнеформных элементов. Системные данные о недостатке цинка могут включать потерю веса, вялость, апатию, раздражительность или беспокойство, дистрофию ногтей, глоссит, задержку роста, депрессивные расстройства
Наследственная форма чаще проявляется у младенцев получающих коровье молоко. Патология может возникнуть как в первые дни жизни, так и в возрасте 1-2 года. При грудном вскармливании-после отнятия от груди.
Поражение кожи может возникать вместе с нарушениями функции желудочно-кишечного тракта, а также до или после. Клинически, типичная локализация патологических эффлоресценций это области вокруг естественных отверстий, акральные участки кожи, зона паховых складок. Также, отмечаются признаки поредения, истончения, выпадения волос, поражение оболочки красной каймы губ, коньюнктивиты, изменение ногтевых пластин,
К симптомам поражения ЖКТ относят: вздутие, нарушение пищевого аппетита, признаки непереваривания пищи, жидкий стул)
Приобретенная форма у детей и взрослых при заболеваниях связанных с дефицитом цинка.
Ключевым нарушением при этом является мальабсорбция цинка в ЖКТ (может наблюдаться при болезни Крона, длительном диетическом питании, выраженном дефиците жирных кислот, ВИЧ)
Клинические проявления данного заболевания многообразны, могут сочетаться с другими патологическими состояниями кожи и слизистых оболочек и придатков кожи
Лабораторная диагностика и заболевания заключается в определении уровня дефицита цинка, что можно также заподозрить по сниженному уровню цинк-зависимого фермента — Щелочная фосфатаза. ). Показано гистологическое обследование, медико-генетическое консультирование
При цифровой поляризационной дерматоскопии (видеодерматоскопии) определяется симптом «зебры» на волосах.
Дифференциальный диагноз проводится с большим количеством заболеваний инфекционной и неинфекционной природы, рядом генетически детерминированных дерматозов.
При своевременной диагностике и начатом лечении заболевание быстро регрессирует.
При появлении жалоб рекомендовано обратиться к врачам СПб ГБУЗ КВД 4
Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Возможны Х-сцепленный тип наследования (самоизлечивающийся энтеропатический акродерматит) и спорадические случаи. Дефицит цинка в организме (концентрация в плазме значительно ниже 68-112 мкг/дл) приводит к иммунным нарушениям, в частности к снижению активности Т-киллеров, неполноценным реакциям гиперчувствительности замедленного тина, а также к атрофии тимуса. Нарушение кератинизации связано с наличием в кератиносомах цинк-зависимых ферментных систем. При самоизлечивающемся энтеропатическом акродерматите отмечается уменьшение содержания цинка в грудном молоке вследствие изменения генетического механизма его регуляции у матери. Спорадические случаи возможны из-за вторичного дефицита цинка при недостатке его в продуктах питания, при длительном парентеральном питании, нарушении всасывания или потере цинка при воспалительных заболеваниях пищеварительного тракта, алкогольном циррозе.
Причины и патогенез энтеропатического акродерматита. Считают, что развитие заболевания связано с генетически обусловленным нарушением всасывания цинка кишечником, эндокринными (недостаточность коры надпочечников, диабет, гипо- или гиперпаротиреодизм) расстройствами, изменением клеточного и гуморального иммунитета. Эти изменения приводят к снижению активности Т-киллеров. изменению реакции гиперчувствительности замедленного типа и атрофии тимуса. Однако клинические проявления акродерматита энтеропатического могут развиться при недостатке цинка в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.
Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, буллезным эпидермолизом, наследственной пузырчаткой, детской экземой.
Симптомы энтеропатического акродерматита. Клинически проявляется кожными высыпаниями, алопецией, диареей и фотофобией. Высыпания преимущественно эритемато-пустулезного характера, располагаются периорифициально, на кистях, стопах, а также в области крупных суставов и в складках кожи. При их слиянии возникают довольно резко очерченные очаги, принимающие за счет обильного наслоения чешуек и чешуйко-корочек псориазиформный вид. Могут наблюдаться и другие симптомы: дистрофия ногтей, задержка роста, стоматит, глоссит, психические нарушения. Заболевание начинается обычно в раннем детском возрасте. Для клинической картины характерно одновременное поражение кожи, желудочно-кишечного тракта (диарея) и иногда выпадение волос. В очагах поражения могут наблюдаться мокнутие, эрозии, покрытые серозными и серозно-гнойными корками и чешуйко-корками. Такая клиническая картина очень напоминает псориатические очаги. Одновременно наблюдаются поражение слизистых (блефарит, конъюнктивит с фотофобией, глоссит, стоматит и др.), выпадение волос (до степени тотального облысения), дистрофические изменения ногтей, паронихия. У больных отмечаются резко выраженная диарея, истощение, нарушение психического развития, они становятся плаксивыми, раздражительными.
Прогноз заболевания не очень благоприятный; больные часто погибают от сопутствующих заболеваний.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Энтеропатический акродерматит – это аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, главным звеном патогенеза которого является нарушение всасывания цинка в тонком кишечнике. Для данной патологии характерны проявления, связанные с дефицитом цинка – поражение желудочно-кишечного тракта, образование сыпи, пустул и везикул на коже, алопеция, снижение иммунитета, уменьшение массы тела. Диагностика производится путем исследования концентрации ионов цинка в плазме крови, скорости абсорбции радиоактивного Zn-65, экскреции цинка через мочевыделительную систему. Лечение – прием повышенных доз соединений этого микроэлемента (например, окиси цинка).
МКБ-10
Общие сведения
Энтеропатический акродерматит (синдром Брандта, болезнь Дальбольта-Клосса) был изучен в период между 1935-м и 1942-м годами. Первым на необычную форму поражения кожи дистальных участков конечностей (акродерматит) обратил внимание дерматолог Брандт в 30-х годах. В 1942-м году шведские врачи Дальбольт и Клосс выявили сопутствующую акродерматиту энтеропатию – поражение желудочно-кишечного тракта. С тех пор по всем международным классификациям, включая МКБ-10, болезнь Брандта или синдром Дальбольта-Клосса носит название «энтеропатический акродерматит». В дальнейшем объяснить основные проявления синдрома помогло развитие генетики.
Манифестация заболевания происходит в раннем детстве – в возрасте от полутора недель до 1-2 лет. Описаны случаи развития энтеропатического акродерматита и у более старших детей (3-4 года и даже 10-15 лет). Как и многие аутосомно-рецессивные патологии, имеет повышенный риск возникновения при близкородственных браках, в среднем по популяции синдром Дальбольта-Клосса встречается с частотой 1-9:1000000.
Причины
Точечная мутация происходит в гене SLC39A4, локализованном на большом плече 8-й хромосомы и состоящем из 12-ти участков-экзонов. Экспрессия этого гена происходит в клетках поджелудочной железы, тонкого и толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки. В результате мутации нарушается структура протеина Zip4 (Zip4-транспортер, белок-транспортер цинка), известного как цинкосвязывающий фактор, поэтому биодоступность цинка резко падает – с 25-32% в норме до 2-3% при энтеропатическом акродерматите. Все клинические проявления синдрома Дальбольта-Клосса обусловлены дефицитом цинка в организме.
При энтеропатическом акродерматите генетический дефект обуславливает недостаточность особого цинкосвязывающего фактора, который вырабатывается поджелудочной железой. В грудном молоке содержится достаточное количество этого фактора, поэтому при полноценном грудном вскармливании энтеропатический акродерматит некоторое время ничем себя не проявляет. Первые признаки заболевания возникают при отъеме ребенка от груди и переводе его на искусственное вскармливание, нередко при введении в рацион прикорма.
Патогенез
Цинк входит в состав множества пищеварительных ферментов, поэтому при нарушении его биодоступности нарушается работа более двухсот катализирующих белков. Неполноценный собственный цинкосвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой, может некоторое время компенсироваться его поступлением с материнским молоком. При отказе от естественного вскармливания уже через 7-10 дней возникают первые признаки энтеропатического акродерматита, которые, при отсутствии специфического лечения, становятся все более выраженными.
Возникающая гипоцинкемия приводит к нарушению обмена триптофана, метаболизма и синтеза других аминокислот и некоторых жиров, в результате чего клетки перенасыщаются триглицеридами. Возникает падение уровня иммуноглобулинов, особенно классов А и М, нарушается взаимодействием между клеточным и гуморальным иммунным ответом. Кожные проявления при энтеропатическом акродерматите обусловлены изменением соотношения между олеиновой и линоленовой кислотами, которые играют важную роль в активности эпидермиса. При изучении биоптата тонкого кишечника выявляется снижение активности олигопептидаз и сукцинатдегидрогеназы.
Симптомы энтеропатического акродерматита
Кожные проявления энтеропатического акродерматита начинаются с эритематозной сыпи, которая локализуется вокруг глаз, рта, анального отверстия. Затем высыпания распространяются на ягодицы, пахово-бедренные складки, половые органы. Частым признаком считается развитие симметричных высыпаний на локтевых и коленных сгибах, туловище. Эритематозный характер сыпи постепенно сменяется появлением пустулезных и везико-буллезных элементов, которые затем трансформируются в серозные корки – последние могут приобретать гнойный характер из-за присоединения вторичной инфекции. Финалом развития высыпаний являются язвы и эрозии синюшно-красного цвета.
Помимо эпидермиса при энтеропатическом акродерматите поражаются также придатки кожи и слизистые оболочки. Характерным симптомом является алопеция, нередко тотального характера, с выпадением ресниц и бровей. Патологические изменения затрагивают и ногти – развиваются паронихии, подногтевой гиперкератоз, в некоторых случаях бывает полное отторжение ногтей. На слизистых оболочках возникают воспаления кандидозного характера – стоматиты, баланопоститы, глосситы, конъюнктивиты. В углах рта образуются длительно не заживающие заеды. По причине снижения активности иммунитета, обусловленного энтеропатическим акродерматитом, ко всем поражениям кожи и слизистых оболочек быстро присоединяется вторичная инфекция, которая усугубляет течение заболевания и затрудняет диагностику.
При отсутствии специфического лечения общее состояние ребенка продолжает ухудшаться. К названным симптомам добавляются лихорадка, общее истощение, бессонница и вялость, повышенная плаксивость. В результате диареи иногда возникает обезвоживание и водно-солевой дисбаланс. В конечном итоге развивается сильная дистрофия, которая может стать причиной летального исхода при энтеропатическом акродерматите.
Диагностика
Диагностику энтеропатического акродерматита производят на основании изучения симптомов и специальных лабораторных анализов:
Дифференциальную диагностику осуществляют с вторичным дефицитом цинка, вызванным синдромом мальабсорбции, воспалительными поражениями тонкого кишечника, атрофией его слизистой оболочки. Очень часто появляющиеся высыпания на коже ошибочно связывают с экземой, пиодермией, кандидозом – это может приводить к неправильному лечению и даже к смерти ребенка.
Лечение энтеропатического акродерматита
Целью терапии при энтеропатическом акродерматите является восполнение дефицита цинка в крови и тканях. Для этого используют общедоступные препараты – оксид или ацетат цинка. Уже через неделю после начала лечения наблюдается значительное улучшение общего состояния – нормализуется работа желудочно-кишечного тракта, постепенно угасают кожные проявления. Восстановление придатков кожи занимает немного больше времени, но уже через 10-15 дней начинается рост волос и ногтей.
При лечении энтеропатического акродерматита у грудных младенцев очень важно сохранять их на естественном вскармливании для получения необходимого цинкосвязывающего фактора. При отсутствии молока у матери можно воспользоваться донорским грудным молоком. В дальнейшем нужно продолжать прием цинкосодержащих препаратов на протяжении многих лет и при этом производить регулярный мониторинг уровня цинка в плазме крови.
Использование производных йодохлоргидроксихинолина (энтероседив и другие), ранее широко применявшихся в терапии энтеропатического акродерматита, в настоящее время запрещено. Это связано с большим количеством побочных эффектов, среди которых поражение периферических нервов и сетчатки глаза.
Симптоматическое лечение осуществляется приемом витаминов А, Е, С и группы В, пищеварительных ферментов поджелудочной железы, противогрибковых средств, пробиотиков, гамма-глобулина. При присоединении вторичных инфекций кожи назначаются антибиотики. Наружно используют растворы анилиновых красителей, клотримазол, тридерм, противовоспалительные средства.
Прогноз и профилактика
При своевременном выявлении заболевания и начале специфической терапии прогноз обычно благоприятный. Важно постоянно восполнять дефицит цинка для сохранения нормального уровня активности иммунной системы, состояния кожи и желудочно-кишечного тракта. При нарушении схемы лечения энтеропатический актодерматит может иметь рецидивирующее течение, в том числе и у взрослого человека. Профилактика сводится только к недопущению падения уровня цинка в тканях ниже критического значения, что обеспечивается регулярным приемом его препаратов и периодическими биохимическими исследованиями крови.
Акродерматит энтеропатический
Заболевание, которое вызвано нарушением всасывания цинка в тонком кишечнике, что связано с проблемами синтеза фермента под названием олигопептид, называется акродерматит энтеропатический. Это генетическое заболевание, передающееся аутосомно – рецессивным путем. Зафиксированы случаи, когда заболевание имело приобретенный характер, что было связано с тем, что цинк не поступал в организм в нужном количестве. В этих случаях детей переводили на искусственное питание для восполнения дефицита.
Данная болезнь встречается чаще всего у детей в возрасте от 4 недель до 2 лет. Однако когда такой диагноз в редких случаях встречается и у подростков, и у взрослых. Следует отметить, что это редкая болезнь и её часто путают с такими заболеваниями, как дерматит, кандидоз, буллезный эпидермолиз.
Причины
Основной причиной этого заболевания являются нарушения всасывания цинка в кишечнике.
У новорожденных детей имеется собственный фактор, связывающий цинк и способствующий его абсорбции (всасыванию). Этот фактор имеет название цинк-связывающий лиганд, но за счет генетического дефекта, он не активен, поступая в организм ребенка с грудным молоком.
Существует также теория о нарушении работоспособности тонкого кишечника и снижении синтеза его ферментов. Это приводит к нарушению абсорбции цинка, а за счет вышесказанного дефекта появляются проблемы с его усвоением организмом ребенка.
Причиной, вызывающей данную болезнь, зачастую являются кровные браки. Кровные браки приводят к генетической причине заболевания, что отмечается в 20 – 30% всех случаев.
Если же проблема приобретенная, то она встречается чаще у всей семьи.
Симптомы
Цинк играет в организме человека очень важную роль. Он участвует в липидном и белковом обмене, формировании иммунной системы, снижает риск развития сердечно – сосудистых заболеваний.
Общими симптомами недостаточности цинка в организме человека являются:
К характерным симптомам акродерматита энтеропатического можно отнести:
Диагностика
Для начала проводится сбор анамнеза и опрос пациента (если это ребенок – тогда его родителей): имеются ли в семье генетические заболевания, присутствовали ли факторы риска, которые могли повлиять на развитие данного заболевания.
Далее проводится общий осмотр пациента: обращается внимание на имеющуюся сыпь, проблемы в ротовой полости (тонзиллиты, стоматиты, глоссит), ломкость ногтей и волос, отторжение ногтевых пластинок, диарею. Дополнительно при осмотре врач проверяет на наличие рефлексов, что покажет, нет ли проблем с центральной нервной системой.
Также проводится осмотр у смежных специалистов: гинеколог, проктолог, кардиолог (на наличие проблем с сердечно – сосудистой системой), гастроэнтеролог.
Лабораторные методы диагностики помогут выявить дефицит цинка в организме и дефицит цинк-связывающего лиганда. Анализ крови покажет увеличение уровня СОЭ, лейкоцитов, снижение уровня общего белка (к этому приводит нарушение синтеза олигопептидазы, которая отвечает за всасывание белка), кальция и фосфора.
Проводят также дифференциальную диагностику с такими заболеваниями как: буллезный эпидермолиз, системный кандидоз, импетиго, пустулезный псориаз.
Диагноз устанавливается после исключения вышеназванных заболеваний и по имеющимся характерным высыпаниям на коже в типичных для акродерматита энтеропатического местах, проблемам с ЖКТ.
Лечение
Лечение данного заболевания состоит в восстановлении пониженного уровня цинка в организме. У детей грудного возраста, неспособных самостоятельно питаться, это переход на искусственное питание с препаратами цинка. Дети более старшего возраста и взрослые восполняют недостачу пероральным путем, то есть приемом препаратов цинка вместе с пищей. Лечение дает свои результаты через 10 дней: начинают пропадать кожные высыпания, перестают выпадать волосы и слоиться ногти, ребенок начинает набирать вес.
Дополнительно назначают антибактериальные и противопротозойные препараты.
Симптоматически назначают витамины групп А, С, препараты для лечения кандидоза, альбумины, глобулины.
Если болезнь протекает тяжело, назначаются глюкокортикостероиды – Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон.
Назначаются ферментные препараты для нормализации микрофлоры кишечника и диета, обогащенная цинком (свинина, печень, рыба, говядина, куриное филе).
Для наружного лечения высыпаний применяют анилиновые красители – раствор бриллиантовой зелени (зелёнка), Фукорцин, Цинковая паста, болтушки с цинком.
Эффективность лечения зависит от правильного подбора препаратов, своевременной постановки диагноза и начала лечения. В противном случае, как показывает наблюдение, может быть летальный исход, к которому приводит истощение организма и вторичные инфекции.
После лечения пациент состоит на учете. Также он может и пожизненно принимать препараты цинка. Это зависит от тяжести его болезни и индивидуальных особенностей организма.
Что такое энтеропатический дерматит
ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(6): 44-49
Гаджимурадов М. Н. Энтеропатический акродерматит. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(6):44-49.
Gadzhimuradov M N. Enteropathic acrodermatitis. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2017;16(6):44-49.
https://doi.org/10.17116/klinderma201716644-48
ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала
Описано собственное наблюдение энтеропатического акродерматита у девочки в возрасте 2 лет 3 мес, родившейся от второй беременности, вторых родов в сроке 39 нед (кесарево сечение). На cроке 20 нед пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. На 2-е сутки после рождения переведена из родильного дома в клинический перинатальный центр. Родители являются троюродными родственниками между собой. В семье двое детей — старшая девочка 9 лет (здорова) и данный ребенок. В обзоре литературы указано, что основную роль в развитии этого дерматоза играет дефицит цинка. Заболевание может начинаться с первых дней жизни до 1,5 года (при переходе на искусственное вскармливание, так как в грудном молоке имеется связывающий цинклиганд, который способствует лучшему всасыванию цинка). Основные признаки заболевания — поражения кожи и слизистых оболочек у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы, неправильные очертания. Эти очаги могут быть сходны с клинической картиной кандидоза, экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза. Заболевание дифференцируют также со стойким пустулезным акродерматитом Аллопо и герпетиформным дерматитом. В лечении используют препараты цинка: оксид цинка принимают по 0,03—0,15 г/сут. После клинического улучшения принимают поддерживающую дозу препарата до 8 мг/сут, а продолжительность определяют индивидуально. В описанном нами случае своевременно начатая адекватная терапия энтеропатического акродерматита, продолжавшаяся свыше 2 лет, не привела к улучшению кожного процесса. В близкородственных браках либо при наличии у кого-либо в семье генетически детерминированного заболевания необходимы внутриутробная диагностика и пренатальный консилиум в более ранние сроки, которые позволили бы принять решение о прерывании беременности.
ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала
Шведский дерматолог Brandt в 1936 г. впервые описал редко наблюдаемую своеобразную форму хронического дерматоза младенцев, сочетающуюся с нарушениями обмена веществ и функций желудочно-кишечного тракта. Термин «энтеропатический акродерматит» предложили в 1942 г. N. Danbolt и J. CIoss [1, 2]. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе лежит мутация гена SLC39A4 на хромосоме 8 g24.3, который кодирует трансмембранный белок — цинк-связывающий фактор (ЦСФ) [3, 4].
Развивается преимущественно у детей грудного и раннего детского возраста, иногда у взрослых [1]. В патогенезе заболевания основную роль играет дефицит цинка. Содержание цинка в крови больных детей в 2—3 раза ниже нормы. Недостаточность цинка вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, поскольку этот микроэлемент является кофактором ряда ферментов: щелочной фосфатазы, карбоангидразы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы и т. д. При дефиците цинка происходит снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета, нарушается обмен триптофана. Вследствие изменений соотношения линолевой и олеиновой кислот происходит нарушение функциональной активности эпидермиса [5].
Заболевание может начинаться с первых дней жизни до 1,5 года (при переходе на искусственное вскармливание, так как в грудном молоке имеется связывающий цинк-лиганд, который способствует лучшему всасыванию цинка), в отдельных случаях – у детей старшего возраста и взрослых.
Основными признаками заболевания являются поражения кожи и слизистых оболочек у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта либо развиваются одновременно, либо предшествуют кожным проявлениям, либо возникают позже. Клиническая картина характеризуется появлением эритематозно-отечных очагов с пузырьками и гнойничками на коже локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей, половых органов, в паховых складках. Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы, неправильные очертания. Эти очаги могут быть сходны с клинической картиной кандидоза, экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза, что часто ведет к ошибочной диагностике. Заметного зуда не наблюдается, но у маленьких детей массивные кожные проявления вызывают неприятные ощущения. Дерматит имеет длительное хроническое течение, при этом могут развиваться незаживающие эрозивно-язвенные участки. Характерны дистрофические поражения ногтей, алопеция (типичный признак — нарушение роста волос в виде истончения, обламывания, поредения), диарея, нанизм, гипогонадизм, в ряде случаев — психические расстройства. На кистях и стопах часто обнаруживают паронихии, ногти продольно и поперечно исчерченные, онихолизис. Поражение слизистых оболочек может быть представлено в виде хейлита, стоматита, блефарита с фотофобией, конъюнктивита, глоссита, вульвита. Возможны эктропион, замедление развития зубов. Обострение процесса, как правило, связано с обострением желудочно-кишечных расстройств, которые сопровождаются потерей аппетита, вздутием живота, частым жидким стулом со слизью, непереваренной пищей, с неприятным запахом. Ухудшается общее состояние больных, появляется субфебрильная температура или лихорадка неправильного типа. Прогрессирование патологического процесса сопровождается замедлением развития ребенка, задержкой роста, снижением массы тела. Прогноз определяется тяжестью системной патологии, своевременностью диагностики заболевания и адекватностью заместительной терапии [1, 6].
Заболевание дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом, детской экземой, стойким пустулезным акродерматитом Аллопо, псориазом, герпетиформным дерматитом [1, 7].
В лечении используют препараты цинка: оксид цинка принимают по 0,03—0,15 г/сут. После клинического улучшения принимают поддерживающую дозу препарата до 8 мг/сут, а продолжительность определяют индивидуально. При наличии в диете больного большого количества цинк-содержащих продуктов (мясо-молочные, рыба, яйца) дозу цинка уменьшают. Необходимо при терапии учитывать, что цинк нарушает метаболизм меди, вследствие чего необходимо назначение препаратов последнего.
Приводим наше наблюдение клинического случая акродерматита энтеропатического. Родители девочки в возрасте 2 лет 3 мес обратились в кожную клинику с жалобами на высыпания на коже туловища, лица, конечностей, сопровождающиеся сильным зудом, вялостью, сонливостью, частым жидким стулом. Ребенок родился от второй беременности. Родители являются троюродными родственниками между собой. В семье двое детей — старшая девочка 9 лет (здорова) и данный ребенок.
Из анамнеза — на cроке беременности 20 нед пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. Родоразршение путем операции кесарево сечение на сроке 39 нед, на 2-е сутки ребенок был переведен из родильного дома в клинический перинатальный центр.
В перинатальном центре ребенок был обследован. Объективно: состояние средней тяжести; самочувствие не страдает, аппетит хороший, на смешанном вскармливании. Реакция на осмотр — гиперестезия, раздражительный крик. Признаки зрелости: доношенный. Поза: скованность. Двигательная активность: гипервозбуждение, тремор конечностей. Мышечный тонус: дистония. Рефлексы: выполняет. Глазная симптоматика: нет. Менингеальные знаки: нет. Частота сердечных сокращений 138 в минуту.
Кожные покровы розовые, цианоз носогубного треугольника, лицо и уши гиперемированы с обильным шелушением (рис. 1). 
Рис. 1. Кожные покровы гиперемированы с обильным шелушением, цианоз носогубного треугольника. Очаги представлены обширными эрозиями с яркой гиперемией, корками, обрывками эпидермиса по краевой зоне очагов поражения (рис. 2, 3). 
Рис. 2. Обширная эрозия с яркой гиперемией в области ягодиц. 
Рис. 3. Корки, обрывки эпидермиса по краевой зоне очагов поражения на кистях. Высыпания расположены симметрично, имеют резкие границы и неправильные очертания. Патологический процесс локализуется вокруг естественных отверстий (см. рис. 2), на кистях и стопах (см. рис. 3), в области ягодиц, промежности, на наружных половых органах, в паховых складках (рис. 4). 
Рис. 4. Очаг поражения в паховых складках, нижних конечностях и стопах представлен гиперемией с резкими границами и обрывками эпидермиса по краевой зоне. Ногтевые пластинки, волосы, видимые слизистые оболочки в процесс не вовлечены. Признаков вторичного инфицирования не наблюдается. В клинике предположили, что у пациентки возможен энтеропатический акродерматит.
Дыхание в легких пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий. Перистальтика кишечника активная. Печень и селезенка не увеличены. Стул непереваренный.
Половые органы сформированы по женскому типу. Разведение ног в тазобедренных суставах полное.
Нейросонография: субэпендимальная киста в области таламо-каудальной вырезке справа.
Лабораторные данные. Общий анализ крови: гемоглобин 175 г/л, эритроциты 5,3·10 12 /л, тромбоциты 212·10 9 /л, лейкоциты 12,8·10 9 /л, палочкоядерные 0%, сегментоядерные 43%, эозинофилы 8%, лимфоциты 32%, моноциты 14%. Общий анализ мочи: реакция кислая; белок 0,68 г/л (колометрический метод с пирогалловым красным); глюкоза отсутствует; лейкоциты 5—6 в поле зрения; эритроциты 1—2 в поле зрения; эпителий в большом количестве. Биохимический анализ крови: глюкоза 6,3 ммоль/л; аланинаминотрансфераза 23 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 55 Ед/л, С-реактивный белок 11,0 мг/л (нормальный показатель 0,00—5,80), щелочная фосфатаза 138 Ед/л.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: множественные кисты правой почки.
Окулист: глазное дно в норме.
Хирург: поликистоз правой почки, экстренное хирургическое вмешательство не показано.
УЗИ сердца: патологии не выявлено.
Клинический диагноз: поликистоз почки неуточненный.
Лечение: 1% раствор викасола 0,1 мл/кг внутримышечно однократно; ампициллин 50 мг/кг каждые 8 ч № 5; гентамицин 4 мг/сут внутривенно № 8; бифидумбактерин по 5 доз 2 раза в день, супрастин по ¼ таблетки 1 раз в день. Наружно — обработка кожи аэрозолем алазоль. Матери назначен цинктерол по 1 таблетке 3 раза в день за 30 мин до еды на период грудного вскармливания.
Повторно консультирован через 3 мес: состояние ребенка средней тяжести; кожные покровы сухие, шелушение на верхних конечностях, параорбитального цианоза нет.
Диагноз: энтеропатический акродерматит.
Лечение: фенистил по 5 капель 2 раза в день (10 дней); цинкит по ½ таблетки 2 раза в день; крем эмолиум; мазь адвантан 1 раз в день (15 дней); масло для ванны и душа (La Roche-Posay Lipikar huile lavante).
На момент повторного обращения (возраст 2 года 3 мес): кожные покровы сухие, шелушащиеся; процесс носит распространенный симметричный характер с вовлечением области лица, тыльной поверхности обеих кистей и стоп (рис. 5), 
Рис. 5. Гиперемия и отечность тыла стоп. нижних конечностей с яркой мелко папулезной сыпью (рис. 6), 
Рис. 6. Яркая мелкопапулезная сыпь кожи голеней и бедер. нижней части живота и паховых складок (рис. 7), 
Рис. 7. Диффузный процесс на коже туловища и паховых складок. с воспалением век (рис. 8). 
Рис. 8. Воспаление и отечность век. Отмечается диффузный гипотрихоз волосистой части головы (рис. 9). 
Рис. 9. Поредение волос. У ребенка нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта — частый жидковато-зеленый стул.
На основании анамнеза и клинической картины подтвержден энтеропатический акродерматит. Пациентка по региональной квоте направлена Министерством здравоохранения Республики Дагестан в центральную клинику Москвы.
Как видно из вышеприведенного описания, даже своевременно начатая адекватная терапия энтеропатического акродерматита, продолжающаяся свыше 2 лет, не привела к улучшению кожного процесса. На cроке 20 нед беременности пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. В близкородственных браках либо при наличии у кого-либо в семье генетически детерминированного заболевания необходима внутриутробная диагностика и пренатальный консилиум в более ранние сроки, которые позволили бы принять решение о прерывании беременности.
Приведенное наблюдение указывает нам на необходимость кардинально иного подхода к профилактике генодерматозов с акцентом на раннюю пренатальную диагностику и предупреждение рождения детей с врожденной аномалией, сопровождающейся тяжелой системной патологией.
Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.