Что такое экзенцефалия у плода

Что такое экзенцефалия у плода

б) Лучевая диагностика экзэнцефалии, анэнцефалии:
• Отсутствие свода черепа и нервной ткани над глазницами:
о Нервная ткань исчезает в ходе гестации
о Организованной нервной ткани не остается
о Дефект черепа прикрыт ангиоматозной стромой (цереброваскулярная область)
о Часто сопровождается дефектами развития шейного отдела позвоночника
• В плановом порядке возможно диагностировать к 10-14-й неделе гестации:
о Нервная ткань все еще остается (экзэнцефалия)
о Головка плода неправильной формы, уплощенная и расширенная
• Проптоз глазных яблок
• Часто сопровождается многоводием

(Слева) При УЗИ в сагиттальной плоскости у плода с экзэнцефалией на 13-й неделе гестации выявляются аномалия развития черепа и дольчатое строение головного мозга. По мере разрушения ткани головного мозга картина изменяется от экзэнцефалии до анэнцефалии. Обратите внимание на повышенную эхогенность амниотической жидкости, связанную с распадом нервной ткани.
(Справа) При 3D УЗИ у того же плода подтверждается отсутствие черепа и выявляется расширение оставшейся ткани головного мозга. (Слева) Ко II триместру беременности нервная ткань разрушена, наблюдается анэнцефалия. Виден проптоз глазных яблок («лягушачьи глаза»), а также отмечается практически полное отсутствие нервной ткани над глазницами.
(Справа) На фотографии аутопсии плода с анэнцефалией наблюдается классический проптоз глазных яблок, напоминающий глаза лягушки. Этот симптом возникает из-за неглубоких глазниц и патологического строения костей основания черепа. Сами глазные яблоки имеют нормальные размеры.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром амниотических перетяжек:
о Свод черепа может отсутствовать при сохранении значительного объема нервной ткани
о Необходимо провести поиск других пороков развития
о Важный отличительный признак при консультировании:
— Заболевание носит спорадический характер, риск повторного возникновения не повышен

г) Клинические особенности:
• Повышение уровня α-фетопротеина в крови матери
• Риск повторного возникновения составляет 2-5%
• Во время следующих беременностей назначение фолиевой кислоты:
о Доза 4 мг/сут. позволяет снизить риск повторного возникновения порока на 70%

д) Особенности диагностики:
• Порок развития несовместим с жизнью, диагноз необходимо поставить в I триместре
• КТР меньше ожидаемого, что не всегда связано с неверно установленным сроком беременности
• При обнаружении головки неровной или асимметричной формы требуется кратковременное наблюдение за состоянием плода

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 16.9.2021

Источник

Анэнцефалия — внутриутробный порок развития плода

Это одна из групп пороков развития центральной нервной системы, коллективно называемых дефектами нервной трубки.

Болезнь легко проявляется при рождении из-за отсутствия черепа и скальпа и воздействии на мозг. Состояние также называется

акрания (отсутствие черепа) и ацефалия (отсутствие головы). В самой тяжелой форме весь череп и скальп отсутствуют.

В некоторых случаях, называемых «мероакрания» или «мероболезнь», может присутствовать часть черепа. В большинстве случаев

болезнь происходит как изолированный врожденный дефект с другими органами и тканями тела, формирующимися правильно.

Примерно в 10% случаев другие пороки развития сосуществуют с анэнцефалией.

Демография

Болезнь встречается во всех расах и этнических группах. Показатели распространенности варьируются от менее чем одного на 10 000 рождений

(европейские страны) до более 10 на 10 000 родов (Мексика, Китай).

Причины и симптомы.

Как изолированный дефект, болезнь, по-видимому, вызвана сочетанием генетических факторов и воздействий окружающей среды, которые

предрасполагают к ошибочному формированию нервной системы. Специфические гены и экологические факторы, которые способствуют этой

многофакторной причинности, не полностью поняты. Известно, что питательная недостаточность, особенно недостаточность фолиевой кислоты,

является одним из предрасполагающих факторов окружающей среды, и что мутации генов, участвующих в метаболизме такой необходимой для

развития фолиевой кислоты, являются генетическими факторами риска. Риск рецидива после рождения ребенка с анэнцефалией составляет 3-5%.

Может быть болезнь или другой дефект нервной трубки, такой как расщепление позвоночника. Болезнь легко проявляется при рождении из-за

воздействия на части мозга. Мало того, что мозг искажен, но он также поврежден из-за отсутствия вышележащей защитной оболочки.

Диагноз

Болезнь диагностируется путем наблюдения. Пренатальная диагностика может быть выполнена с помощью ультразвукового исследования после

12-14 недель беременности. Пренатальная диагностика болезни также может быть проведена при скрининге альфа-фетопротеинов сыворотки крови

матери. Уровень альфа-фетопротеина в материнской крови повышается из-за утечки этого эмбрионального белка в амниотическую жидкость.

Лечение не проводится. Беременная женщина или пара, ожидающие ребенка с анэнцефалией, нуждаются в поддерживающей медицинской помощи и,

возможно, некоторой дополнительной психологической поддержке, поскольку они сталкиваются с неизбежной смертью своего младенца, обычно до или

вскоре после рождения.

Лечение

Нет лечения для болезни. Затронутые младенцы мертворожденные или умирают в течение первых нескольких дней жизни. Риск возникновения или

рецидива болезни может быть уменьшен наполовину или более при приеме фолиевой кислоты в течение месяцев непосредственно до и после зачатия.

Естественная фолиевая кислота, витамин B, может быть найден во многих продуктах питания (зеленые листовые овощи, бобовые, апельсиновый сок, печень).

Синтетическая фолиевая кислота может быть получена в витаминах и в некоторых обогащенных сухих завтраках. Исследования в первую очередь направлены

на понимание основных факторов, влияющих на раннее неврологическое развитие у плода.
Прогноз
Болезнь смертельна при рождении или вскоре после этого.

Источник

Анэнцефалия

Анэнцефалия — это порок развития нервной системы, при котором у плода отсутствуют большие полушария мозга, недоразвиты кости свода черепа, мягкие ткани головы. Аномалия возникает под действием химических, биологических или физических тератогенных факторов. Большинство плодов с анэнцефалией погибают во внутриутробном периоде, и даже при живорождении срок жизни ребенка не превышает нескольких часов. Диагностика выполняется пренатально с помощью УЗИ, МРТ, амниоцентеза, биохимического скрининга. В такой ситуации показано прерывание беременности, при отказе родителей от аборта — оказание паллиативной помощи ребенку.

МКБ-10

Общие сведения

По данным ВОЗ, пороки развития ЦНС занимают первое место среди врожденных аномалий у плода (25%). Анэнцефалов стоит отличать от ацефалов (акефалов), у которых вовсе отсутствует головной мозг. Анэнцефалия встречается в США и России с частотой 1 на 10000 новорожденных, в Великобритании — 5:10000, в Китае — 8:10000. Заболевание чаще наблюдается у плодов женского пола. Риск повторения анэнцефалии при следующей беременности составляет до 5%, а при рождении женщиной двух детей с этим пороком ЦНС — возрастает до 10%. Вероятность аномалии у кровных родственников составляет не более 3%.

Причины

Порок формируется при нарушениях внутриутробной закладки нейроструктур в эмбриональном периоде формирования плода. Он считается мультифакториальным, точные причины такого состояния окончательно не установлены. Ученые предполагают, что появление анэнцефалии связано с воздействиями негативных факторов на ранних этапах беременности. Типичными тератогенными влияниями считаются:

К предрасполагающим факторам со стороны родителей относят генетические — наличие различных генных мутаций, частые случаи родственных браков и кровосмешения. Риск аномалий развития ЦНС у ребенка повышается, если в организме матери низкий уровень йода, фолатов и других витаминов группы В. Вероятность анэнцефалии повышается при тяжелом течении гестации, наличии у беременной женщины экстрагенитальных патологий: сахарного диабета, сердечной недостаточности, гипотиреоза.

Патогенез

Симптомы анэнцефалии

У живорожденных младенцев с анэнцефалией резко уменьшена мозговая часть черепа, отсутствуют плоские кости, недоразвиты мягкие ткани. На месте головного мозга находится аномальная сосудистая ткань, которая может быть покрыта кожей.

Такие дети пребывают в бессознательном состоянии, они слепые и глухие, не реагируют ни на какие внешние стимулы. Зачастую есть сопутствующие пороки: спинномозговые грыжи, патологии надпочечников, расщелины неба.

Хотя большинство живорожденных пациентов погибает практически сразу, в медицине описано по крайней мере три случая, когда дети смогли прожить более 2-х лет. Долгожителем среди анэнцефалов считается девочка Стефани Кин (более известная по прозвищу Бэби Кей), которая прожила 2,5 года и умерла от остановки сердца. У нее были проблемы с дыханием, которые требовали проведения ИВЛ. Двухлетний рубеж также преодолели Джексон Буэлл из Бостона, Виктория де Кристо из Бразилии.

Однако продление срока жизни анэнцефалов возможно только при постоянной кардиореспираторной поддержке, восполнении нутритивных потребностей. Ввиду отсутствия большей части мозга состояние младенцев остается стабильно тяжелым вплоть до смерти. Объем и необходимость паллиативной помощи для таких новорожденных поднимает важные вопросы биомедицинской этики.

Осложнения

Диагностика

Аномалия обнаруживается антенатально во время плановых ультразвуковых скринингов беременности. Такой диагноз является абсолютным показанием к прерыванию беременности независимо от возраста плода, поэтому на акушеров-гинекологов ложится большая ответственность — необходимо как можно раньше установить диагноз, чтобы снизить риски для женщины. Для обнаружения порока применяются следующие методы:

Женщинам, которые планируют прервать беременность при выявленной анэнцефалии плода, требуется расширенная диагностика. Назначается стандартное гинекологическое исследование, а также набор анализов: клиническое исследование крови, анализы на вирусные гепатиты, ВИЧ-инфекцию. Впоследствии пациенткам рекомендовано медико-генетическое консультирование, чтобы оценить риски врожденных пороков при последующих беременностях.

Лечение анэнцефалии

Решение о прерывании беременности должны принимать родители. Единственным исключением является мертвый плод, когда женщине требуется экстренное хирургическое вмешательство. Живорожденным детям с анэнцефалией можно оказать только паллиативную помощь. Около 66% таких детей живут несколько часов после рождения, остальные погибают в первые минуты. Основные направления медицинской помощи при анэнцефалии:

Важной составляющей является психологическая помощь родителям на всех этапах от момента диагностики аномалии у плода, поскольку это становится тяжелым испытанием для семьи, у женщин зачастую возникают депрессии, апатии, суицидальные мысли. Помощь оказывают психологи, психиатры (в случае серьезных нарушений психоэмоционального состояния), верующим людям можно порекомендовать обратиться к представителям религии.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный, поскольку анэнцефалия заканчивается внутриутробной смертью плода или летальным исходом вскоре после того, как родился живой ребенок. Современные возможности медицины позволяют обеспечить такому младенцу достойный уход из жизни, если родители приняли решение не прерывать беременность.

Учитывая разнообразие предрасполагающих факторов, эффективные меры профилактики этого состояния пока не разработаны. Положительным для предупреждения тяжелых аномалий плода является прием беременной по назначению гинеколога витаминных добавок с солями фолиевой кислоты, дополнение рациона зелеными листовыми овощами, фасолью, апельсиновым соком, содержащими фолаты.

Источник

Выражение лица врача УЗИ я не забуду никогда

Экзенцефалия у плода в 12 недель беременности

Своим рассказом я хочу поддержать всех, кому сейчас больно. Страшно. И впереди лишь пустота.

Пустота внутри. В мыслях пульсирует боль. Сердце превратилось в изюм.

А теперь моя история.

Долгожданная беременность

Вот они, долгожданные 2 полоски!

18 февраля 2016 года тест показал положительный результат. Но то, что беременна, я стала догадываться раньше: болела грудь, стало очень переменчивым настроение. Наш малыш получился не с первой попытки. Пробовали почти год…

В то мгновение, когда я узнала о Чуде внутри себя, проблема с подарком мужу на 23 февраля была решена! Положила полосатые тесты в подарочный конверт и написала записку: «Сложно делать подарок тому, у которого есть все. Поэтому дарю тебе это…».

Вы бы видели его глаза! Несмотря на то, что у нас уже есть дочка, этого малыша он очень ждал! На празднике 23 февраля сообщили новость родным. Все были рады и счастливы, желали мне здоровья и спокойной работы.

Потекли наши беременные будни. Для успокоения души, что плод находится в правильном месте, пошла на УЗИ в 7 недель. Малыш находился в матке. Развивался согласно нормам, уже стучало сердечко. Я была счастлива!

В свой день рождения, 9 марта, сообщила новость на работе, чтобы готовили мне замену. Ведь совсем скоро, в июле, я должна пойти в декрет. Начальники старались меня не нервировать и лишний раз не «дергать». Понимающие оказались.

Страшный диагноз

Выражение лица доктора я не забуду никогда… Но даже допустить мысль, что с малышом что-то не так, я не могла. Врач резко встал и вышел, оставив меня с внутренним датчиком в интересном месте. Его не было минут 5, а я лежала и гадала, куда он ушел и что все-таки происходит. Вернулся он с двумя студентами.

Задал мне вопрос: как проходит беременность, не было ли инфекционных заболеваний, спросил про первую дочку, как у нее со здоровьем. Потом начал объяснять студентам то, что видит на экране. Я почти ничего не поняла.

Закончив УЗИ, он сказал: «У плода патология, несовместимая с жизнью. Необходимо срочно прервать беременность. У вашего ребенка экзенцефалия».

Позвонила мужу, пытаясь хоть что-то объяснить, потом маме… Было настолько больно, что желание жить дальше резко пропало.

Приняли решение сделать УЗИ в платной клинике. Но, к сожалению, данные патологии они не смотрят.

Я думала, мир не меркнет дважды

Так как живу в Свердловской области, 19 апреля 2016 года поехала в Екатеринбург в центр планирования семьи на Флотской. Там врачи как раз занимаются такими случаями.

Эти 6 дней с 14 по 19 апреля я не жила и даже не существовала. Меня просто не было… Каким только богам и чудесам я не молилась. Но чуда не произошло.

Начав исследование, врач УЗИ сказал: слева от вас экран, можете смотреть. Я ответила: «Если диагноз не подтвердится, я обязательно посмотрю». На что он мне ответил: «Подтверждается…»

Я думала, мир не меркнет дважды. Как же я ошибалась. Взглянув на экран в последний раз, я попрощалась с малышом. Попросила лишь врача сказать мне пол моего Чуда… Это был мальчик.

20 апреля его не стало. Моего Чуда… уже горячо любимого сына. Такого долгожданного.

Мы назвали его Никита. Я верила, что он вернется, чтоб играть с сестрой в машинки, которые она ему приготовила, гонять с папой в футбол, чтобы своими маленькими ручками дарить маме цветы.

Пусть тебе будет там хорошо, наш любимый Никитушка.

P.S.: 07 августа 2017 у нас родилась замечательная малышка! Чудеса бывают крайне редко. Но они бывают! Верьте.

Информация на сайте имеет справочный характер и не является рекомендацией для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. По медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Источник

Что такое экзенцефалия у плода

1. Синонимы:
• Последовательность «эктэнцефалия- анэнцефалия»

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Отсутствие свода черепа и нервной ткани над глазницами:
— Определяется ко времени измерения ТВП
— При соблюдении плана стандартного обследования диагноз должен быть поставлен не позже II триместра беременности
• Морфология:
о Последовательность «экзэнцефалия-анэнцефалия»:
— Нервная ткань исчезает в ходе гестации
— Результат движения плода и воздействия амниотической жидкости
— Небольшое количество измененной нервной ткани может сохраняться в течение II триместра
о Экзэнцефалия:
— Наблюдается выпячивание нервной ткани
— Оставшаяся ткань имеет патологическое строение и неровные очертания
— Обычно патология видна в I триместре о Анэнцефалия:
— Организованной нервной ткани не остается
— Дефект черепа прикрыт ангиоматозной стромой (цереброваскулярная область)

(Слева) При УЗИ во фронтальной плоскости у пациентки с многоплодной беременностью у одного из близнецов развитие соответствует норме, у другого видна анэнцефалия с остатками нервной ткани. Амниотическая жидкость (врезка) характеризуется выраженной гиперэхогенностью по сравнению с прилежащим амнионом здорового близнеца. Это обычная картина при анэнцефалии, свидетельствующая о разрушении нервной ткани.
(Справа) Фотография, сделанная в профиль, демонстрирует ангиоматозную строму, покрывающую дефект (цереброваскулярная область), определяющую общую картину при УЗИ.

2. УЗИ при экзэнцефалии и анэнцефалии:

• I триместр:
о Нервная ткань все еще сохраняется (экзэнцефалия)
о Искажение контуров головки плода
о Головка плода неправильной формы, уплощенная и расширенная:
— Пораженный головной мозг имеет дольчатую («Микки-Маус») или зубчатую («Барт Симпсон») форму
о КТР меньше ожидаемого
о При подозрении на данную патологию необходимо провести ТВУЗИ

• II и III триместры:
о Нервная ткань разрушена
о Отсутствие мягких тканей над глазницами
о Поверхность сохранившейся нервной ткани имеет неровные контуры:
— Цереброваскулярная область
о Лицо:
— Проптоз глазного яблока:
Из-за неглубоких глазниц и патологического строения костей основания черепа
Сами глазные яблоки сформированы нормально
Во фронтальной плоскости картина напоминает глаза лягушки
— Может наблюдаться незаращение верхней губы/нёба
о Часто наблюдаются другие дефекты нервной трубки:
— Обычно сопровождается дефектами развития шейного отдела позвоночника
— Миеломенингоцеле в поясничном отделе позвоночника
о Часто отмечается сопутствующее многоводие:
— Связано с нарушением глотания
— Амниотическая жидкость часто становится гиперэхогенной вследствие разрушения нервной ткани

• 3D УЗИ:
о Более четкие контуры черепа
о Позволяет получить более четкое изображение в I триместре

3. МРТ при экзэнцефалии и анэнцефалии:
• Не требуется для постановки диагноза
• МРТ необходима, если результаты УЗИ вызывают сомнения или не могут быть интерпретированы однозначно (например, из-за конституции матери или олигогидрамниона)
• Головной мозг отсутствует, его остатки могут наблюдаться в супратенториальном пространстве
• Наблюдается дисплазия ствола мозга и мозжечка

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Проведение ТВУЗИ в I триместре позволяет поставить диагноз на более раннем сроке:
о Диагностика затруднительна до 10-й недели гестации:
— Видимые ткани при экзэнцефалии можно ошйбочно принять за нормальный головной мозг
о Диагноз должен быть установлен к 10-14-й неделе гестации:
— При подозрении на наличие данного порока требуется кратковременное наблюдение за состоянием плода
о Необходимо тщательное исследование контуров черепа:
— Расширенный, уплощенный, дольчатый или зубчатый контур
о Можно измерить расстояние от макушки до подбородка:
— В 77% случаев анэнцефалии (Слева) При 3D УЗИ в I триместре беременности видна не только анэнцефалия, но и распространенный дефект нервной трубки шейного отдела позвоночника. Расщепление позвоночника (spina bifida), особенно в шейном отделе, часто выявляется при анэнцефалии. Оба порока развития связаны с незакрытием переднего не-вропора.
(Справа) Во II триместре беременности при УЗИ шейного отдела позвоночника во фронтальной плоскости у плода с анэнцефалией виден дефект, распространяющийся книзу на шейный отдел.

в) Дифференциальная диагностика экзэнцефалии и анэнцефалии:

1. Синдром амниотических перетяжек:
• Может отсутствовать свод черепа при сохранении значительного объема нервной ткани
• Дефекты по типу среза:
о Асимметричные дефекты на фоне нарушения анатомии распределения
• Часто поражены и другие части тела
• Как правило, перетяжки сложно увидеть при УЗИ:
о Плод выглядит «прилипшим»
• Имеет спорадический характер, риск повторного возникновения не повышен

2. Энцефалоцеле:
• Виден череп
• Выпячивание нервной ткани через дефект:
о В западных странах чаще встречается затылочное энцефалоцеле
• Дифференциальная диагностика в I триместре затруднена:
о Картина становится более очевидной с увеличением срока гестации

3. Тяжелая микроцефалия:
• Череп не изменен
• Скошенный лоб
• Имеется мозжечок
• Причины разнообразны, в том числе пороки развития и инфекции

4. Ателэнцефалия, апрозэнцефалия:
• Тяжелая микроцефалия ± нарушение формирования конечностей
• Небольшой наполненный жидкостью свод черепа без структур супратенториального пространства
• Тяжелые пороки развития лицевого черепа:
о Очевидные изменения лицевого черепа могут отсутствовать
• Череп не изменен

(Слева) В I триместре беременности при ТВУЗИ у плода с экзэнцефалией отмечается уплощенное, дольчатое строение пораженных структур нервной системы. Выявление анэнцефалии в I триместре беременности играет важную роль в ранней диагностике этого несовместимого с жизнью порока развития.
(Справа) В начале II триместра беременности при 3D УЗИ у плода с анэнцефалией выявляется полное отсутствие свода черепа выше лба и небольшой бугорок остаточной ангиоматозной стромы.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Факторы риска:
— Дефицит фолиевой кислоты
— Инсулинзависимый сахарный диабет (СД)
— Ожирение
— Метотрексат, вальпроевая кислота, карбамазепин, аминоптерин (антагонист фолиевой кислоты)
— Гипертермия
— Микотоксины контаминированной кукурузной муки
— Мышьяк
о Эмбриогенез:
— Передний невропор закрывается к 24-му дню
— Если закрытия не произошло, возникают дефекты черепа, включая анэнцефалию, энцефалоцеле и инионцефапию
— Формирование черепа завершается к 10-й неделе гестации
• Генетика:
о Считается, что важную роль играют гены, ответственные за метаболизм фолатов (MTHFR)
о Наблюдается при Т13 и Т18 о Риск повторного возникновения составляет 2-5%
• Сопутствующие пороки:
о По данным литературы, возникают в 41% случаев, но не всегда ведут к летальному исходу
о Расщепление позвоночника (spina bifida) ± миеломенингоцеле, особенно часто наблюдается в шейном отделе: в 27% случаев
о Пороки развития мочеполовой системы у 16%, незараще-ние верхней губы/нёба у 10%; пороки развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у 6%; пороки сердца у 4%
• Порок развития чаще всего возникает при сочетании различных этиологических факторов: генетических, метаболических, нарушений питания и воздействия окружающей среды

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Отсутствие свода черепа и прозэнцефалические структуры
• Сохранены структуры ромбовидного мозга
• Дефект черепа прикрыт ангиоматозной стромой (цереброваскулярная область)

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Обнаружение порока развития при УЗИ в I триместре:
— Точная диагностика возможна на 10-14-й неделе гестации
о Повышение уровня а-фетопротеина в крови матери:
— >2,5 раза выше среднего
— В 90% случаев выявляется анэнцефалия
о Характерные черты при стандартном исследовании в середине I триместра
• Другие субъективные и объективные симптомы:
о Слишком крупный размер плода из-за полигидрамниона

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 1:1000 родов:
— Патология чаще выявляется у представителей европеоидной расы и выходцев из Латинской Америки, чем у выходцев из стран Африки
— Великобритания: максимальная частота среди стран Европы
о В США после обогащения продуктов питания пшеничной мукой с фолиевой кислотой с 1996-го по 2001 г. заболеваемость снизилась на 21%
• Анэнцефалия чаще отмечается у плодов женского пола (4:1), в то время как миеломенингоцеле среди плодов мужского и женского пола встречается с одинаковой частотой:
о Причины подобных соотношений неизвестны

3. Естественное течение и прогноз:
• Порок развития несовместим с жизнью:
о Новорожденный может прожить от нескольких часов до нескольких дней
о Срок жизни 5-10% новорожденных составляет не более 1 нед.

4. Лечение экзэнцефалии, анэнцефалии:
• Рекомендуется прерывание беременности
• Мероприятия, направленные на обеспечение поддержки семьи беременной
• Генетическое консультирование по вопросам семейного анамнеза и риска повторного возникновения патологии
• Невмешательство при респираторном дистресс-синдроме плода
• Следует избегать выполнения кесарева сечения (КС)
• У плодов с анэнцефалией не сформирован гипофиз, играющий важную роль при спонтанных родах:
о Может потребоваться искусственная стимуляция родовой деятельности
• Новорожденный может быть потенциальным донором органов:
о Подобные решения все еще затруднительны по юридическим и этическим соображениям
• Раннее назначение фолиевой кислоты:
о В дозе 4 мг/сут. позволяет снизить риск повторного возникновения дефектов нервной трубки на 70%
о В дозе 0,4 мг/сут. назначают всем беременным

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• КТР меньше ожидаемого, что не всегда связано с неверно установленным сроком беременности:
о Может служить ранним признаком анэнцефалии
о При обнаружении головки неровной или асимметричной формы требуется кратковременное наблюдение за состоянием плода

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Порок развития несовместим с жизнью, диагноз необходимо поставить в I триместре
• Экзэнцефалия прогрессирует до анэнцефалии

Видео УЗИ головного мозга плода в норме

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 16.9.2021

Источник