Острые аллергические реакции у детей
Все острые аллергические реакции, требующие оказания неотложной помощи, делят на две группы: генерализованные – анафилактический шок и токсикоаллергические дерматиты (синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла); и локализованные – кожные (крапивница, ангионевротический отек или отек Квинке).
Анафилактический шок – остро развивающейся, угрожающий жизни патологический процесс, обусловленный аллергической реакцией немедленного типа при введении в организм аллергена. Анафилактический шок развивается бурно, через несколько секунд или минут (обычно не более 30-ти мин.) после контакта с “причинным” аллергеном (чаще в ответ на введение лекарственных препаратов, при проведении провокационных проб, при укусах насекомых). Важнейшую роль в развитии шока играет высокая степень сенсибилизации организма.
Клинические проявления анафилактического шока
Ранние признаки – ощущение жара, чувство страха, эритема, зуд кожи лица. В дальнейшем могут развиться аллергический стеноз гортани, бронхоспазм, гемодинамические нарушения (шок), диспепсический синдром, отек Квинке. Обычно преобладают 2-3 синдрома, летальный исход чаще всего наступает от острой дыхательной недостаточности. Бывают молниеносные формы шока со смертельным исходом в течение 5-10 минут. Причина смерти – острая гемодинамическая недостаточность и асфиксия.
В зависимости от ведущего клинического синдрома выделяют два варианта молниеносного течения анафилактического шока
Редко анафилактический шок протекает с постепенным развитием клинической симптоматики (в течение 24 часов), после продромального периода, характеризующегося состоянием дискомфорта, затруднением дыхания, появлением полиморфных аллергических сыпей.
Неотложная помощь при анафилактическом шоке
По прибытии бригады «скорой помощи»:
1) при бронхоспазме:
2) при сердечно-сосудистой недостаточности и развитии отёка лёгких:
3) Если причиной развития анафилактического шока явились пенициллин или бициллин, то в/мышечно вводится пенициллиназа 1000000 ЕД в 2,0 мл изотонического раствора р-ра.
Вызов реанимационной бригады. После стабилизации АД экстренная госпитализация на носилках в реанимационное отделение стационара под контролем функций жизнеобеспечения и общесоматической симптоматики (рецидив анафилаксии!)
Гигантская крапивница, отек Квинке
Гигантская крапивница и отек Квинке – аллергические реакции немедленного типа. При крапивнице на коже внезапно появляются волдыри, окруженные зоной гиперемии, возвышающиеся над уровнем кожи, иногда с отеком и зудом, с тенденцией к слиянию. Могут быть общие симптомы: лихорадка, возбуждение, артралгии, коллапс. При отеке Квинке остро появляются ограниченные отеки кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек с ощущением распирания, но безболезненные; при надавливании на месте отека не образуется ямка; при отеке голосовых связок возникает симптоматика аллергического отека гортани.
Неотложная помощь при гигантской крапивнице и отеке Квинке:
Показания к госпитализации:
Витамин D и здоровье детей
Основные дифференциальные показатели у детей
Лечение пяточной шпоры
Что же такое пяточные шпоры и откуда они берутся?
Пяточная шпора — это оссификация (закостенение) сухожилия подошвенной мышцы в области ее прикрепления к пяточной кости, возникающее в результате асептического воспалительного процесса в подошвенной (плантарной) фасции — плантарного фасциита. Эти костные выросты (шпоры) возникают в месте подошвы, где ткани испытывают наибольшую нагрузку веса тела.
В результате различных процессов (избыточный вес, травма и др.) в данной области возникает хроническая травматизация сухожилия с образованием микронадрывов и постепенное развитие воспалительного процесса. Как компенсаторная реакция на травму и воспалительный процесс начинает образовываться костный вырост, он принимает форму шипа и, передавливая мягкие ткани подошвы стопы, вызывает характерные сильные боли в пяточной области. Самым значимым симптомом пяточной шпоры является сильная боль при ходьбе, особенно в самом начале ходьбы (так называемая, стартовая боль), при вставании со стула, с постели.
Основные причины образования пяточных шпор:
Проявления заболевания
Боли, возникающие при опоре на больную пятку, развиваются постепенно с ростом самой шпоры, характеризуются как жгучие или острые, с ощущением «гвоздя в пятке». Они могут локализоваться на внутренней поверхности больной пятки и переходить на всю стопу. При осмотре пяточной области нет никаких видимых изменений, редко отмечается отечность, болезненность определяется при надавливании на пятку. Интересно, что интенсивность боли не зависит от размера шпоры, что обусловлено, прежде всего, не наличием самой шпоры, а воспалительными изменениями в мягких тканях пятки. Диагноз пяточной шпоры подтверждается рентгенографией.
Основные принципы лечения пяточных шпор
1. Вначале необходимо выяснить причину развития воспалительного процесса в области подошвы и постараться максимально устранить ее. Т.е. выяснить, какой патологический процесс мог привести к избыточной травматизации фасции и возникновению воспаления. С этой же целью следует нормализовать вес, если он избыточный, дозировать физические нагрузки и ношение тяжестей, подобрать удобную, правильную обувь для занятий спортом и для повседневной носки. Снять и отложить в сторону неудобную обувь. На время экспресс-лечения следует ограничить нагрузку на ноги — сократить ходьбу и тем более бег или переноску тяжести насколько это возможно. Лучше носить удобные легкие кроссовки с хорошим супинатором.
2. Необходимо максимально возможное обеспечение физической разгрузки болезненной области, для чего рекомендуется подбор индивидуальных ортопедических стелек с выкладкой внутреннего и наружного продольного сводов, углублением и мягкой прокладкой под пяткой, а также временное ношение подпяточника с углублением или отверстием в центре. Как временную меру при лечении пяточной шпоры можно рекомендовать ношение обуви без задника;
3. Консервативное лечение направленно на ликвидацию воспалительного процесса и включает местное применение нестероидных противовоспалительных препаратов (гели и мази), обладающих противовоспалительным и рассасывающим эффектом. Но эти методы, как правило, приносят лишь только временный эффект, их обязательно нужно сочетать в комплексе с другими методами.
4. Наружное применение мазей при пяточной шпоре лучше сочетать с массажем стоп. Массаж при пяточной шпоре удобно делать самостоятельно.
5. В комплекс лечения пяточной шпоры включают теплые ванны с морской солью, содой. Ванночки необходимо делать перед применением мазей и массажа.
6. Определенные упражнения лечебной гимнастики с проведением массажа мышц стопы и голени — рекомендуются для улучшения кровоснабжения тканей стопы, с этой же целью можно проводить тепловые процедуры парафино- или озокеритотерапии.
7. В некоторых случаях (если развитие пяточной шпоры происходит на фоне артроза) в комплексной терапии рекомендуют прием хондропротекторов с анальгетическим и противовоспалительным эффектом, что останавливает прогрессивный воспалительный процесс, но эффект от внутреннего применения препаратов развивается только через 6 недель от начала лечения и сохраняется в течение 2–3 мес. после его отмены.
8. Методы медикаментозного лечения пяточной шпоры.
Официальная медицина на сегодняшний день разработала большое количество схем фармакологической терапии данного заболевания. Среди препаратов, применяемых для лечения пяточной шпоры: нестероидные противовоспалительные средства, гели, мази, кремы и пластыри для лечения пяточной шпоры местного применения, обладающие рассасывающим и противовоспалительным эффектом.
При малой эффективности консервативного лечения выполняются лекарственная блокада пяточной шпоры — обкалывание болезненного места шприцом с лекарственным веществом. Например, стойким эффектом обладает однократное местное введение дипроспана.
Препараты, применяемые с этой целью, оказывают выраженный местный противовоспалительный эффект, что быстро подавляет воспалительный процесс и снижает болевой синдром.
Данная процедура требует знаний и большого опыта, поэтому проводить ее может только квалифицированный специалист. Однако при частом использовании метода возможно разрушение связки или фасции.
9. К хирургическому лечению прибегают крайне редко, так как встречается много недостатков при данной методике. При проведении операции удаляют пяточную шпору. После чего конечность фиксируют гипсовой повязкой примерно на один месяц.
После снятия гипса назначают ортопедические стельки и проводят курсы восстановительного лечения. Помните, что в большинстве случаев пяточные шпоры вполне поддаются терапии и без операций.
10. Любой метод лечения необходимо сочетать с физиотерапевтическими воздействиями.
Ударно-волновая терапия пяточной шпоры
Является наиболее эффективным методом: терапия воздействует непосредственно на костные разрастания и способствует их уменьшению или даже рассасыванию. Ударно-волновая терапия — относительно новый метод лечения.
В нашей стране данная процедура начала практиковаться не очень давно, но первые результаты уже обнадеживают.
Имеющийся опыт позволяет утверждать, что при использовании данного метода лечения эффективность лечения пяточной шпоры очень высока. Метод основан на воздействии импульсов ударных волн определенной частоты. Эффект ударной волны разрыхляет отложения кальция в пяточной шпоре.
Это позволяет в дальнейшем вымывать разрыхленные отложения из организма с кровотоком. Пораженная связка избавляется таким образом от накопленных солей кальция.
Кроме того, при этом активизируются процессы регенерации тканей, уменьшаются отечность и воспалительные явления. С каждой проведенной процедурой болевой синдром становится все меньше и, как правило, значительно уменьшается или исчезает к концу лечения.
Пораженный участок во многом восстанавливает свою естественную структуру и возвращает себе способность переносить каждодневные нагрузки, не вызывая болезненных ощущений.
На начальных стадиях заболевания лечение требует небольшого количества процедур от 3 до 5 на курс, а при большой длительности процесса длительность лечения до 5-10 процедур на курс. Между сеансами обязателен перерыв 5-7 дней.
Продолжительность одного сеанса составляет 15-20 минут на одно поле. На кожу пятки наносят специальный гель, воздействие осуществляется с помощью излучателя.
Существуют противопоказаниями к лечению пяточной шпоры: нарушения свертываемости крови и тромбофлебит, злокачественные новообразования, беременность.
Нежелательно проведение процедур ударно-волновой терапии в течение месяца после введения в область пятки гормональных противовоспалительных препаратов.
Лучевая терапия (рентгенотерапия) пяточной шпоры
Использование рентгеновского излучения в лечении пяточной шпоры показывает весьма эффективные результаты. Метод заключается в том, что на область пятки направляются четко сфокусированные рентгеновские лучи, несущие пониженную дозу радиации.
Они вызывают блокирование нервных окончаний, и пациент перестает испытывать болевые ощущения.
Курс лечения чаще всего состоит из десяти сеансов, каждый из которых имеет продолжительность в 10 минут.
Рентгенотерапия в лечении пяточной шпоры обладает следующими преимуществами: полная безболезненность процедуры, высокая эффективность, минимум противопоказаний, воздействие излучения только на пяточную шпору, противоаллергическое и противовоспалительное действие, возможность амбулаторного лечения.
Противопоказанием к использованию данного метода является только беременность.
При применении рентгенотерапии сама шпора не исчезает, блокируются только болевые ощущения, исходящие от нее. Поэтому после проведения курса рентгенотерапии необходимо обязательной позаботиться о разгрузке стопы.
Лазерное лечение пяточной шпоры
В настоящее время низкоинтенсивная лазерная терапия — популярный и достаточно широко используемый метод лечения данного заболевания. Лазерная терапия воздействует на мягкие ткани, находящиеся вокруг шпоры.
Сфокусированное излучение вызывает увеличение кровообращения в области воспаления, что способствует уменьшению болей.
Среди пациентов бытует мнение о том, что лазерная терапия способна устранять саму пяточную шпору. Однако это является заблуждением. Проникая в ткани стопы, низкоинтенсивный лазерный луч на сам костный нарост не оказывает практически никакого действия.
Его эффект проявляется только на мягких тканях. А значит, после проведения курсов лазерной терапии также необходимо применять все методы, направленные на профилактику данного заболевания.
УВЧ-СВЧ-терапия
Этот метод заключается в применении переменного электромагнитного поля ультравысокой и сверхвысокой частоты. Влияние этих токов приводит к расширению капилляров в мягких тканях и к значительному усилению кровообращения. При этом уменьшается болевой синдром и воспаление.
Длительность одного сеанса составляет 10-15 минут. Для лечения пяточной шпоры требуется около 10-12 сеансов терапии.
Чаще врачи назначают пациентам переменное магнитное поле. Образуются слабые токи в крови и лимфе, которые влияют на метаболизм, а также на структуру воды и белков. Повышается сосудистая и кожная проницаемость, рассасываются отеки, уменьшается воспаление.
Данная методика позволяет достичь те же результаты, что и УВЧ-терапия.
Лечить шпоры на пятке можно и с помощью электрофореза или СМТ-ДДТ-фореза
Электрический ток повышает ионную активность в проводящих тканях, при этом увеличивается синтез многих биологически активных веществ. Лечебное действие обусловлено поступлением ионов лекарственных веществ (именно в ионной форме вещества наиболее активны), а также формированием кожного депо, из которого ионы постепенно поступают в ткани в последующие дни.
При электрофорезе используют специальные прокладки, пропитанные лекарством. Прокладки располагают между кожей пятки и пластинами электродов. Для лечения пяточной шпоры используют йодистый калий, гидрокортизон, новокаин и прочие препараты.
Эффективность таких методов физиолечения, как ультразвука и фонофореза (сочетанное применение ультразвука и лекарственного препарата) при пяточных шпорах составляет более 30%.
Основной эффект физиотерапии ультразвуком при лечении пяточной шпоры заключается в устранении воспалительного процесса, учитывая, что лучше всего ультразвук поглощается костной тканью.
При этом не следует бояться, что ультразвуковое лечение будет влиять на здоровую костную ткань пятки. Проведенные исследования низкочастотным ультразвуком показали, что разрушений костных тканей не вызывалось, но локальное применение ультразвуковых волн на область шпоры способствовало снижению содержания в ней кальция с замещением волокнистой соединительной тканью.
Также ультразвук оказывает рассасывающее и спазмолитическое действие, улучшая процессы локальной микроциркуляции.
Эффект от ультразвукового лечения усиливается сочетанным применением противовоспалительных мазевых препаратов. Озвучивание низкочастотным ультразвуком повышает проницаемость клеточных мембран, улучшает проницаемость и введение лекарственных веществ.
Наиболее часто применяют гидрокортизоновую мазь. Фонофорез способствует более глубокому проникновению лекарственного вещества в пораженную область, нежели применять мазь как самостоятельное средство лечения.
Метод фонофореза основан на свойстве ультразвука изменять проницаемость кожных покровов, в связи с чем лекарства, нанесенные на кожу, всасываются более активно.
Продолжительность самой процедуры — до 10 минут. На курс лечения может понадобится 5-10 процедур, с возможными повторными курсами.
Профилактика пяточной шпоры
Профилактические меры должны быть направлены, в первую очередь, на предупреждение преждевременного износа, старения и травм костно-суставного аппарата:
Невролог «СМ-Клиника» рассказала о внутричерепном давлении
Зачем нужно давление внутри черепа, почему оно может быть повышенным и насколько показатель соотносится с артериальным давлением? Каковы нормы и когда давление опасно для здоровья и жизни, как его почувствовать и как снизить, поговорим с экспертом
АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
эксперт ВОЗ
ПОЛИНА ПЕТРОСЯН
Врач-невролог «СМ-Клиника»,
специалист по цереброваскулярным
заболеваниям и головной боли
Что нужно знать о внутричерепном давлении
Что такое внутричерепное давление
Мозг окружен жидкостью – ликвором, которая питает и защищает нервные клетки. Спинномозговая жидкость непрерывно образуется и оттекает от черепа, за счет чего поддерживается ее постоянное давление. Это и есть внутричерепное давление – определенная сила, которая давит на мозг и стенки черепа.
Изменяют это давление в мм рт. ст., и в норме оно составляет от 10 до 15 мм. Если оно выше – это повод насторожиться, а если давление превышает 25 мм рт. ст., это может быть опасным для работы мозга. При значении более 35 мм рт. ст. возможны тяжелые и необратимые изменения в мозге – такие ситуации рассматривают как критические.
Причины внутричерепного давления у взрослых
Повышенное внутричерепное давление (ВЧД) – это не самостоятельная болезнь, а синдром. Иногда врачи называют его внутричерепной гипертензией. Давление внутри мозга (аналогично артериальному) колеблется при наклонах головы вперед-назад или в стороны, при физической нагрузке или чихании. Но до серьезных цифр оно может повышаться при патологиях и таких немало.
– ВЧД (внутричерепное давление) возникает в результате увеличения объема внутричерепного содержимого (ликвора или спинномозговой жидкости), тканевой жидкости, либо возникновения инородной ткани (опухоли, кисты, абсцесса головного мозга), – говорит врач-невролог Полина Петросян.
Кроме того, причинами повышенного ВЧД могут являться:
Давление повышается в силу того, что жидкость либо производится в избытке (например, из-за инфекции, распространившейся на мозг или его оболочки), либо из-за того, что жидкость хуже оттекает из черепа по специальным путям. Если же в полости черепа развиваются объемные процессы (например, растет опухоль или произошло кровоизлияние), места для жидкости будет меньше, ее давление также повысится.
Симптомы внутричерепного давления у взрослых
Во многих случаях незначительное повышение ВЧД может никак себя не проявлять длительное время. Если же давление повышается резко или достаточно высоко, могут возникать следующие симптомы:
Лечение внутричерепного давления у взрослых
Также врач-невролог Полина Петросян замечает:
– Основной принцип лечения – прием препаратов, снижающих образование спинномозговой жидкости и активизирующих процесс ее всасывания, – объясняет врач-невролог Полина Петросян. – В тяжелых случаях проводят хирургическое лечение – шунтирование.
Но прежде всего, нужно обратиться к врачу и провести диагностику, чтобы точно определить повышение ВЧД и причину, которая к этому привела.
Диагностика
По внешним признакам крайне сложно заподозрить повышение ВЧД. Врачу обязательно знать все жалобы и те факты из жизни, которые предшествовали симптомам. Это могут быть гипертонический криз, травма головы, тяжелая инфекция, проблемы с почками или печенью. Для того, чтобы подтвердить диагноз, врач назначит пациенту ряд исследований:
Современные методы лечения
В некоторых случаях пациенту не требуется лечение, его наблюдают проводят терапию основной болезни, которая и стала причиной повышения ВЧД.
Если необходимо лечить патологию, применяют два подхода – консервативный и оперативный.
Консервативные вмешательства проводят для тех пациентов, у которых повышение ВЧД хроническое, нет выраженного ухудшения состояния во времени. Основа лечения – препараты, обладающие мочегонным эффектом, которые уменьшают объем жидкости в голове. Конкретное лекарство определяется уровнем давления и ситуацией. При тяжелых и острых процессах используют осмотические диуретики (маннитол), при хроническом течении – фуросемид, гидрохлортиазид, спироналактон. На фоне их приема необходимо пить препарат калия – Аспаркам, Калия оротат, Панангин.
Хирургические методы лечения повышения ВЧД зависят от стадии и тяжести недуга. В острых ситуациях проводят трепанацию черепа, чтобы уменьшить давление жидкости на мозг и отвести ее излишки. Планово ставят специальные шунты (трубочки), которые отводят жидкость из мозга в брюшную полость.
Профилактика внутричерепного давления у взрослых в домашних условиях
Профилактика повышения ВЧД – это предупреждение различных заболеваний, затрагивающих полость черепа. В том числе, защита от инфекций, которые могут поражать мозг – прививка от менингококковой и гемофильной инфекции, прививка от гриппа. Также необходимо лечение различных патологий, которые могут отразиться на работе мозга.
Общие рекомендации просты:
Популярные вопросы и ответы
Как заподозрить, что повышено внутричерепное давление и можно ли его скорректировать самим, в домашних условиях, когда вызывать врача или скорую, что делать при повышении ВЧД, нам рассказала врач-невролог Полина Петросян.
Как понять, что у тебя повышено внутричерепное давление?
Самым первым симптомом является головная боль разной интенсивности, чаще в ночное время. Также к частым симптомам относятся:
Чем опасно внутричерепное давление?
Вследствие отека могут сдавливаться кровеносные сосуды, что может приводить к ишемическому инсульту. Если пострадает зрительный нерв, то возможна его атрофия (резкое снижение зрения), слепота. Самым страшным последствием может стать летальный исход.
Когда вызывать врача на дом при внутричерепном давлении?
Поскольку ВЧД в большинстве случаев является симптомом какого-либо заболевания, вызов бригады скорой помощи необходим в случае проявления вышеперечисленных симптомов (выраженная головная боль, снижение зрения, рвота, не приносящая облегчения, нестабильные показатели артериального давления).
Можно ли понизить внутричерепное давление в домашних условиях?
Снизить ВЧД в домашних условиях невозможно! Заниматься самолечением без установленного диагноза и дополнительной диагностики категорически запрещено! Лечение народными способами может нанести непоправимый вред организму, так как заболевание имеет серьезные осложнения, угрожающие жизни.
Публикации в СМИ
Синдром Иценко–Кушинга
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Синдром Иценко–Кушинга (синдром Кушинга) — гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных ГК. Эндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии: • глюкостеромы; • гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко–Кушинга); • секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь лёгких; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ). Экзогенные ГК обусловливают лекарственный синдром Иценко–Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, аутоиммунных).
Статистические данные. Наиболее часто синдром Иценко–Кушинга имеет ятрогенную природу. В США частота развития синдрома Иценко–Кушинга, обусловленного эндогенной гиперпродукцией ГК, составляет 13 случаев на 1 млн населения. Из них 70% обусловлено болезнью Иценко–Кушинга с наличием АКТГ-продуцирующей аденомы, 15% — эктопической продукцией АКТГ и 15% — первичной опухолью надпочечников (глюкостеромы). Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: для синдрома Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза или надпочечников, — 25–40 лет, для эктопической продукции АКТГ вследствие рака лёгких — пожилой возраст.
Этиология
• Лечение ГК: обычно синдром Иценко–Кушинга возникает при системном применении ГК, однако возможно его развитие при внутрисуставном введении ГК и даже ингаляционном использовании. Спектр заболеваний, при которых назначают ГК, очень широк и включает разнообразную ревматологическую, нефрологическую, лёгочную и неврологическую патологию; кроме того, назначение ГК возможно при наличии трансплантированных тканей и органов.
• Эндогенная гиперпродукция ГК вследствие: •• наличия АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (в рамках болезни Иценко–Кушинга), при больших размерах сдавливающей ткань гипофиза и подавляющей выработку большинства гипофизарных гормонов, а также приводящей к офтальмологическим нарушениям; •• поражения надпочечников: глюкостерома (аденома или карцинома), макро- или микронодулярная гиперплазия (возможно одновременное увеличение гиперпродукции как ГК, так и андрогенов клетками ретикулярной или пучковой зон коры надпочечников) •• эктопической продукцией АКТГ раковыми клетками при овсяно-клеточном или мелкоклеточном раке лёгкого.
Патогенез
• Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам •• Надпочечниковые — повышение содержания ГК и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ влияет на повышение концентрации минералокортикоидов •• Вненадпочечниковые — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства
• Повышение продукции ГК — ключевой момент патогенеза синдрома/болезни Иценко–Кушинга. Эффекты: •• Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабета также играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность •• Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев) •• Минералокортикоидная активность способствует активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон с развитием артериальной гипертензии и гипокалиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертензии имеет потенцирование ГК эффекта катехоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина) •• Катаболическое действие на костную ткань приводит к снижению способности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение ГК реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола •• Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита •• Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств •• Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина.
Клинические проявления
• Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность: •• Лунообразное лицо (отложение жира на лице) •• Отложение жировой ткани на шее («бизоний горб») и верхней части туловища (особенно заметное над ключицами), но не на конечностях («колосс на глиняных ногах»).
• Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или глюкозурией.
• Симптомы нарушения белкового обмена: •• Мышечная слабость — стероидная миопатия: у больных возникают затруденения при подъёме по лестнице, вставании с низкого стула, поднятии рук •• Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер •• Предрасположенность к возникновению экхимозов (в связи с повышенной ломкостью капилляров) •• Замедленное заживление ран •• Предрасположенность к инфекциям вследствие иммунодефицита.
• Симптомы нарушения водно-электролитного обмена: увелчиние ОЦК вследствие задержки воды и натрия.
• Наличие АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза (в рамках болени Иценко–Кушинга) проводит к появлению офтальмологических расстройств, головных болей, галактореи и других нарушений (см. Аденома гипофиза).
• Другие нарушения: •• Артериальная гипертензия (выявленная впервые или прогрессирующая) •• Нарушения липидного обмена (увеличение синтеза как ЛПВП, так и ЛПНП, триглицеридов) способствуют быстрому прогрессированию атеросклероза коронарных артерий и развитию ИБС •• Петические язвы, иногда бессимптомные, особенно у пациентов, получающих высокие дозы ГК •• Остеопения и остеопороз (вплоть до остеопоретических переломов); также возможен аваскулярный некроз бедренной кости •• Расстройства гормональной регуляции половой сферы (дисменорея, аменорея, бесплодие) •• Акне, гирсутизм •• Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита) •• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обычно в местах трения кожи — важный дифференциально-диагностический признак для выявления избыточной продукции АКТГ •• Эмоциональная лабильность, депрессия, когнитивные расстройства •• У детей — задержка роста.
Надпочечниковый (адреналовый) криз. Неотложное состояние; может возникнуть у больных с синдромом Иценко–Кушинга вследствие резкого прекращения приёма ГК, а также в том случае, если при развитии у пациента какого-либо острого заболевания не увеличить дозу ГК. Кроме того, возникает в послеоперационном периоде после удаления АКТГ- или ГК-продуцирующей опухоли.
Клинически проявляется артериальной гипотензией, болями в животе, рвотой и нарушениями сознания. Лабораторные изменения включают гипогликемию, гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический ацидоз.
Лабораторные данные. Основная цель — определение гиперпродукции ГК в организме больного с одновременным определением содержания АКТГ (условие достоверных результатов — отсутствие у больного острого заболевания). Первый шаг — оценка зависимости/независимости проявлений от АКТГ • Для выявления гиперпродукции ГК необходимо обнаружение повышенного содержания в крови самого кортизола или в моче его самого либо его метаболитов (повышение суточной экскреции с мочой свободного кортизола или 17-оксикортикостероидов [17-ОКС]) •• Повышение концентрации кортизола в крови в ночное время (предпочтительно ближе к полуночи) более 7,5 мкг% — достоверный признак синдрома Иценко–Кушинга. Ещё более достоверным считают выявление повышенного содержания в крови кортизола в течение нескольких дней подряд. В настоящее время разработы методики определения содержания кортизола в слюне (сбор слюны в домашних условиях), одноко их применение ограничено вследствие дороговизны • Повышение уровня АКТГ в плазме до 20 пг/мл (наиболее достоверно ночное повышение) — важный дифференциально-диагностический признак •• При глюкостероме вследствие чрезмерной продукции кортизола секреция АКТГ гипофизом подавляется, что приводит к снижению его уровня в плазме (менее 5 пг/мл) •• При синдроме эктопической продукции АКТГ или АКТГ-серетирующей аденомы гипофиза его концентрация составляет 10–20 пг/мл и выше.
Тем не менее для выявления синдрома Иценко–Кушинга обычно применяеют два скрининговых теста (более удобны).
• Тест суточной экскреции кортизола. Это наиболее достоверный тест для выявления суточной гиперпродукции ГК. Повышение более чем в 3–4 раза (относительно верхней границы нормы) свидетельствует о несомненном диагнозе синдрома/болезни Иценко–Кушига, тогда как при повышении в 2–3 раза необходимо проводить дифференциальную диагностику с псевдосиндромом Иценко–Кушинга. При проведении теста следует убедиться, что больной правильно собирал суточную мочу — для этого нужно определить в той же суточной моче количество креатинина.
• Ночной тест подавления дексаметазоном — тест первичной диагностики при подозрении на болезнь или синдром Иценко–Кушинга (введение экзогенного ГК в норме приводит к снижению выработки АКТГ и, следовательно, котризола). Больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь в 11 ч вечера, а на следующее утро в 8 ч определяют содержание кортизола сыворотки •• Концентрация кортизола сыворотки крови менее 1,8 мкг% указывает на нормальное подавление АКТГ и кортизола дексаметазоном и позволяет исключить диагноз синдрома Иценко–Кушинга. В этом случае тест считают чувствительным, необходимости в дальнейшем уточнении диагноза нет •• У больных с болезнью или синдромом Иценко–Кушинга концентрация кортизола при проведении данного теста превышает 1,8 мкг% (обычно 5–10 мкг%). При получении подобных результатов тест не считают достаточно специфичным, поскольку возможны ложноположительные результаты (ожирение, алкоголизм, стресс, ХПН, анорексия, булимия; приём фенобарбитала, содержащегося, например, в препаратах типа «Корвалол», «Валокордин», тамоксифена, рифампицина).
При необходимости дальнейшего обследования применяют следующие тесты.
• Стандартный тест подавления дексаметазоном — надёжный тест диагностики синдрома/болезни Иценко–Кушинга, хотя чувствительность и специфичность данного теста составляют примерно 70%. Подавление гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы исследуют при введении дексаметазона в низких дозах (0,5 мг дексамтезона, разделённого на 8 доз, каждые 6 ч внутрь в течение 2 дней) с измерением концентрации кортизола в сыворотке и уровня 17-ОКС в моче на второй день (ожидается снижение). В настоящее время перспективным считают сочетание стандартного теста подавления дексаметазоном с дополнительным введением кортиколиберина (1 мкг/кг в/в через 2 ч после приёма восьмого приёма дексаметазона). При проведении теста также возможно определение снижения экскреции 17-ОКС более чем на 50%.
• Ночной тест подавления большой дозой дексаметазона удобнее в исполнении, чем стандартный тест. Его применяют, когда содержание АКТГ промежуточное между 5 и 10 пг/мл. Концентрацию кортизола сыворотки крови определяют в 8 ч утра в течение двух дней подряд, в 11 ч вечера первого дня принимают 8 мг дексаметазона. Падение уровня кортизола сыворотки более чем на 50% на второй день указывает гипофизарное происхождение избыточного АКТГ в большей степени, чем на эктопическую продукцию АКТГ или первичную надпочечниковую патологию.
• Тест стимуляции кортиколиберином. Парентерально вводят кортиколиберин и через 15 мин измеряют уровень АКТГ и кортизола. При болезни Иценко–Кушинга показатели обычно повышены (для кортизола — более 1,4 мкг%), отсутствие ответа свидетельствует об эктопическом или надпочечниковом генезе гиперкортицизма.
Другие критерии • Нейтрофильный лейкоцитоз (иногда более 11 ´ 10 9 /л) • Гипергликемия и глюкозурия • Гиперлипидемия • Гипокалиемия • Лимфопения • Эозинопения.
Инструментальные данные. Применение специальных методов исследования необходимо предварять тщательным лабораторным обследованием.
• Рентгенография черепа позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз. Тем не менее для диагностики синдрома и болезни Иценко–Кушинга данный метод в настоящее время считают малоинформативным.
• При подозрении на болезнь Иценко–Кушинга (гипофизарное происхождение избыточной продукции АКТГ) необходимо проведение визуализирующих исследований головы •• КТ головы с введением контраста позволяет выявить около 50% аденом гипофиза •• МРТ с гадолиновым контрастом — метод выбора — повзоляет выявить около 75% таких опухолей •• Зачастую даже при МРТ не обнаруживают никаких изменений вследствие микроаденом очень небольшого размера или диффузной гиперплазии соотвествующих гипофизарных клеток. В этом случае полезно раздельное определение содержания АКТГ в крови из нижнего каменистого синуса и периферических вен. Забирают пробы крови из периферических вен и (путём катетеризации) из нижнего каменистого синуса твёрдой мозговой оболочки. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при болезни Иценко–Кушинга, тогда как соотношение менее 1,5 характерно для синдрома эктопической продукции АКТГ.
• При подозрении на потологию надпочечников проводят следующие диагностические процедуры •• КТ брюшной полости, позволяющую выявить увеличение надпочечников (при их размерах более 4–6 см в первую очередь следует исключить карциному, для чего возможно проведение прицельной аспирационной биопсии под контролем КТ). Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко–Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ. Увеличение одного надпочечника при наличии соответствующей клиники предполагает глюкостерому • Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, выявляет двустороннюю гиперплазию в случае болезни Иценко–Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ, при глюкостероме — несимметричное поглощение препарата.
• При подозрении на синдром эктопической продукции АКТГ: •• КТ грудной и брюшной полостей •• Сцинтиграфию с меченным октреотидом (клетки нейроэндокринных опухолей имеют рецепторы к соматостатину).
Диагностическая тактика. Заподозренный на основании анамнестических и клинических данных синдром Иценко–Кушинга после исключения экзогенного поступления ГК (даже ингаляционного или внутрисуставного) нуждается в верификации с помощью тщательного лабораторного обследования, преследующего цель выявления источника гиперпродукции ГК и зависимости состояния от АКТГ. Специальные инструментальные методы исследования (головы, надопочечников или грудной полости) назначают для окончательной верификации диагноза после того, как сформулировано обоснованное лабораторными находками предположение о причине синдрома Иценко–Кушинга.
Дифференциальная диагностика • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме (в настоящее время его обзначают термином «алкоголь-индуцированный псевдосиндром Иценко–Кушинга») и при беременности • Депрессивные расстройства — зачастую они проявляются в том числе изменениями функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией ГК и вторичным развитием умеренно выраженного синдрома Иценко–Кушинга. С другой стороны, синдром Иценко–Кушинга может проявляться эмоциональной лабильностью и депрессией, поэтому сочетание обоих состояний требует тащателного поиска первопричины • Ожирение, протекающее с артериальной гипертензией и нарушениями углеводного обмена • Адреногенитальный синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Лечение синдрома/болезни Иценко–Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром (лечение обязательно и в этом случае) предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты).
При синдроме Иценко–Кушинга с гиперпродукций ГК метод выбора — хирургическое удаление причинно-значимой опухоли (гипофиза, надпочечников, лёгких). При неффективности или невозможности хирургического лечения (что чаще бывает при синдроме эктопической секреции АКТГ или метастатической карциноме) предпринимают попытку медикаментозного лечения. К сожалению, последнее часто оказывается неэффективным, и тогда прибегают к двусторонней адреналэктомии. При АКТГ-продуцирующей аденоме гипофиза часто прибегают в т.ч. к лучевой терапии.
Лекарственная терапия. Для обеспечения «лекарственной адреналэктомии» применяют такие препараты, как митотан, кетоконазол, аминоглутетимид. Однако в дозах, вызывающих снижение синтеза кортизола, эти препараты зачастую токсичны. Поэтому при их назначении необходимо тщательно наблюдать за пациентом, оценивая эффективность проводимой терапии по уровню суточной экскреции кортизола • Препарат выбора для длительного приёма — кетоконазол. Он ингибирует как синтез кортизола, так и скорее всего АКТГ • В настоящее время проводят исследования эффективности препаратов, уменьшающих векрецию АКТГ и кортиколиберина — бромокриптин, октреотид, вальпроевая кислота, ципрогептадин.
Лучевая терапия. Её применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.
Хирургическое лечение
• Метод выбора при болезни Кушинга — транссфеноидальная резекция аденомы гипофиза при максимально возможном сохранении его функций. В настоящее время становится доступной эндоскопическая методика. Операция успешна в 60–80% случаев и сопровождается установлением в последующем нормальной функции гипофиза и надпочечников и излечением синдрома Иценко–Кушинга. При неээфективности обычного хирургического лечения необходимо иметь ввиду возможность проведения операции на гипофизе по контролем МРТ.
• При эктопической продукции АКТГ проводят хирургическое лечение выявленной опухоли; при его невозможности показаны лекарственное лечение или двусторонняя адреналэктомия.
• При опухоли надпочечников обычно проводят одностороннюю адреналэктомию.
• Двусторонняя адреналэктомия показана в двух случаях: •• неэффективность проводимой ранее терапии (хриругической, лучевой, лекарственной); •• необходимость быстрой нормализации концентрации в крови кортизола. Процедура излечивает болезнь Иценко–Кушинга, но у больного развивается болезнь Аддисона и возникает необходимость пожизненного возмещения стероидов (ГК и минералокортикоидов). Кроме того, в некоторых случаях вслед за адреналэктомией развивается синдром Нельсона, при котором аденома гипофиза начинает быстро расти, т.к. она больше не ингибируется повышенным уровнем кортизола.
Осложнения • Остеопороз • Предрасположенность к гнойно-воспалительным заболеваниям • Гирстутизм • СД • Артериальная гипертензия • Адреналовый криз • Пангипопитуитаризм • Несахарный диабет • Следует иметь ввиду, что при повышенном содержании в крови ГК клиническая картина острой патологии брюшной полости может быть крайне скудной.
Прогноз. Зависит от причины состояния, а также возможности и эффективности проведения оперативного лечения.
Сокращение. 17-ОКС — 17-оксикортикостероиды.
МКБ-10 • E24 Синдром Иценко-Кушинга